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Vasculitis y crioglobulinemia: claves por calibre de vaso y cambios terapéuticos hasta 2026

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Lecturas clínicas · DermRX · Handbook of Dermatology: A Practical Manual, 2.ª ed. (2020) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del manual (edición de 2020, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 1, pp. 31-35 del manual.

Estudio ante una sospecha de vasculitis

El manual propone un estudio inicial común: anamnesis detallada, exploración, revisión por aparatos, biopsia cutánea con o sin inmunofluorescencia directa (IFD), hemograma, VSG, bioquímica básica y análisis de orina, sin olvidar la causa farmacológica.

El resto se pide según los síntomas y el tipo sospechado: proteína C reactiva, proteinograma en suero y orina, crioglobulinas, función hepática, VHB, VHC, VIH, factor reumatoide, C3, C4, CH50, ANA, ENA, ANCA, ASLO, radiografía de tórax, sangre oculta en heces, cribado de neoplasia, ecocardiograma, estudio neurofisiológico y biopsia de nervio, vía respiratoria o riñón.

Vasculitis de pequeño vaso: datos discriminantes

  • Vasculitis cutánea de pequeño vaso: púrpura palpable en piernas, tobillos y zonas declives; se asocia a fármacos, infecciones, conectivopatías y neoplasias. Suele autolimitarse: reposo, elevación, compresión, AINE, antihistamínicos, corticoides, colchicina, dapsona e inmunosupresores.
  • Púrpura de Schönlein-Henoch (véase Actualización a 2026): púrpura palpable en superficies extensoras y nalgas, niños de 4-7 años, poliartralgias (75 %), hemorragia digestiva y hematuria, 1-2 semanas después de una infección respiratoria. Tratamiento sobre todo de soporte.
  • Edema agudo hemorrágico del lactante: grandes placas purpúricas anulares y edema en cara, orejas y extremidades, habitualmente en menores de 2 años; autorresolutivo.
  • Vasculitis urticarial: lesiones más dolorosas que pruriginosas, de más de 24 h, que dejan hiperpigmentación; predomina en mujeres. La forma hipocomplementémica (anti-C1q) asocia enfermedad sistémica: ocular, angioedema y EPOC. Se asocia a conectivopatías, fármacos, VHB, VHC, VEB, neoplasias y síndrome de Schnitzler. Tratamiento: corticoides orales, antipalúdicos, dapsona, colchicina, antihistamínicos y AINE.
  • Eritema elevatum diutinum: pápulas, placas y nódulos amarillentos, marrones o rojos sobre las articulaciones; dapsona, nicotinamida y corticoides tópicos o intralesionales.
  • Granuloma facial: placas marrón-rojizas faciales, más en varones de mediana edad, resistentes al tratamiento.
  • Fiebres periódicas (autosómicas recesivas): el síndrome de hiper-IgD (déficit de mevalonato-cinasa) empieza antes de los 10 años, con adenopatías y aumento de IgD e IgA; la fiebre mediterránea familiar (déficit de pirina; colchicina y anti-IL-1) cursa con serositis, exantema erisipeloide en las piernas y amiloidosis AA, sin adenopatías y con IgD normal.

Vaso mediano y grande

EntidadDatos discriminantesTratamiento según el manual
Poliarteritis nudosa (PAN) sistémicaNódulos subcutáneos en piernas, livedo reticular, úlceras «en sacabocados», gangrena digital; afectación multisistémica, microaneurismas renales, orquitis (sobre todo con VHB)Corticoides, ciclofosfamida
PAN cutáneaNódulos subcutáneos y livedo reticular con patrón en estallido de estrella; 10 % de las PAN, la forma más frecuente en niños, a menudo estreptocócicaCorticoides tópicos o intralesionales, penicilina
Poliangeítis microscópicaPúrpura palpable, úlceras, hemorragias en astilla, glomerulonefritis necrosante con semilunas; p-ANCA 60 %, c-ANCA 40 %Corticoides, ciclofosfamida
Granulomatosis con poliangeítisAfectación respiratoria, renal y sinusal, nariz en silla de montar, nódulos pulmonares; c-ANCA 85 %Corticoides, ciclofosfamida; tratar la infección y el estado de portador nasal de estafilococo
Síndrome de Churg-StraussAsma, sinusitis, rinitis alérgica, eosinofilia, mononeuritis múltiple, púrpura palpable; p-ANCA 60 %Corticoides, ciclofosfamida
Arteritis de células gigantesArteria temporal dolorosa, polimialgia reumática, cefalea unilateral, claudicación mandibular, cegueraCorticoides
Arteritis de TakayasuSíntomas constitucionales, ausencia de pulsos, isquemia, nódulos tipo eritema nudoso y lesiones tipo pioderma gangrenosoCorticoides, ciclofosfamida, revascularización quirúrgica

Terminología y tratamientos son los del manual y han cambiado (véase Actualización a 2026).

Crioglobulinemia

  • Tipo 1: una inmunoglobulina monoclonal (IgM > IgG > IgA o cadenas ligeras) en procesos linfoproliferativos. Manifestaciones: lesiones necróticas retiformes, acrocianosis, Raynaud, urticaria por frío, livedo y trombosis arterial.
  • Tipos 2 y 3 (mixtas): IgM monoclonal con actividad de factor reumatoide unida a IgG policlonal (tipo 2) o inmunoglobulinas policlonales (tipo 3). Se asocian al VHC, enfermedades autoinmunes, otras infecciones y procesos linfoproliferativos. Producen vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable, artralgias o artritis y glomerulonefritis difusa.
  • Tríada de Meltzer: púrpura, artralgias y debilidad.
  • Muestra: el suero debe extraerse en tubos calientes. El tipo 1 precipita en 24 horas; el tipo 3 puede tardar 7 días.

El criofibrinógeno y las crioaglutininas causan, como las crioglobulinas, síndromes oclusivos cutáneos desencadenados por el frío.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del manual.

  • Nomenclatura. El manual mantiene «púrpura de Schönlein-Henoch» y «síndrome de Churg-Strauss». La nomenclatura de Chapel Hill de 2012 sustituyó esos epónimos por vasculitis IgA y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), y la PAN cutánea pasó a llamarse arteritis cutánea.[1][2]
  • PAN y ANCA. El manual atribuye p-ANCA positivos a la PAN sistémica; la definición de Chapel Hill establece que la PAN no se asocia a ANCA, rasgo que ayuda a distinguirla de la poliangeítis microscópica.[1] Para la PAN sistémica grave no relacionada con el VHB, la guía ACR/Vasculitis Foundation de 2021 sigue apoyando ciclofosfamida con glucocorticoides, limitando la exposición prolongada a ambos.[3]
  • Criterios de clasificación. En 2022, ACR y EULAR publicaron criterios por puntos para granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y GEPA, que puntúan los ANCA por patrón o por especificidad (c-ANCA o anti-PR3; p-ANCA o anti-MPO). Son criterios de clasificación, validados para investigación.[4]
  • Vasculitis asociadas a ANCA. El manual solo recoge corticoides y ciclofosfamida. EULAR (actualización de 2022) recomienda, en enfermedad con riesgo vital o de órgano, glucocorticoides con rituximab o ciclofosfamida para la inducción, reducción hasta 5 mg/día de equivalente de prednisolona en 4-5 meses y rituximab para el mantenimiento en granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica.[5]
  • Avacopán: autorizado y revocado. Tavneos se autorizó en la UE el 11 de enero de 2022 para adultos con granulomatosis con poliangeítis o poliangeítis microscópica graves y activas, junto con rituximab o ciclofosfamida,[6] y EULAR lo contemplaba para reducir la exposición a glucocorticoides.[5] El 26 de junio de 2026 el CHMP recomendó revocar la autorización (el ensayo ADVOCATE incumplió las buenas prácticas clínicas y sus datos no se consideran fiables; riesgo de daño hepático y de síndrome de desaparición de conductos biliares) y la Comisión Europea la revocó el 4 de agosto de 2026.[6][7] La AEMPS indicó no iniciar tratamientos fuera de ensayo clínico, valorar la suspensión en los pacientes tratados y vigilar la función hepática.[8] La publicación del ensayo ADVOCATE (N Engl J Med, 2021) consta como retractada en PubMed.[9]
  • GEPA. EULAR recomienda mepolizumab en la GEPA recidivante o refractaria.[5] En la UE están indicados como tratamiento adicional mepolizumab (Nucala), a partir de los 6 años en la GEPA recidivante-remitente o refractaria, y benralizumab (Fasenra), en adultos con GEPA recidivante o refractaria; consúltense las fichas técnicas.[10][11]
  • Arteritis de células gigantes. El manual solo cita corticoides. Las fichas europeas de tocilizumab (RoActemra) y de upadacitinib (Rinvoq) incluyen hoy la arteritis de células gigantes en adultos.[12][13]

Fuentes de la actualización

  1. Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013;17(5):603-606. doi:10.1007/s10157-013-0869-6
  2. Bielsa I. Actualización en la nomenclatura de las vasculitis. Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012. Actas Dermosifiliogr. 2015;106(8):605-608. actasdermo.org
  3. Chung SA, Gorelik M, Langford CA, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1384-1393. doi:10.1002/art.41776
  4. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 ACR/EULAR classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795. Criterios paralelos para poliangeítis microscópica (doi:10.1136/annrheumdis-2021-221796) y GEPA (doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794).
  5. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764
  6. Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Tavneos (avacopan): EPAR; autorización revocada (2026). ema.europa.eu
  7. EMA. EMA recommends revoking marketing authorisation for Tavneos. Nota de prensa, 26 de junio de 2026. ema.europa.eu
  8. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). La EMA recomienda retirar la autorización de comercialización de avacopan (Tavneos). Nota informativa MUH 07/2026. aemps.gob.es
  9. Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, Bekker P; ADVOCATE Study Group. Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609. Registro de PubMed (PMID 33596356), marcado como publicación retractada. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. EMA. Nucala (mepolizumab): EPAR. ema.europa.eu; y nota «New add-on treatment for rare autoimmune inflammatory disorder», 17 de septiembre de 2021. ema.europa.eu
  11. EMA. Fasenra (benralizumab): EPAR. ema.europa.eu
  12. EMA. RoActemra (tocilizumab): EPAR. ema.europa.eu
  13. EMA. Rinvoq (upadacitinib): EPAR. ema.europa.eu

Fuente y alcance editorial

Mann MW, Popkin DL. Handbook of Dermatology: A Practical Manual. 2.ª ed. Hoboken (NJ): Wiley Blackwell; 2020. ISBN 978-1-118-40854-4. Páginas 31-35. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al manual. El cuerpo resume el manual; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.

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