DermRX · Guía clínica A–Z / Genodermatosis y queratinización
Síndrome de Ehlers-Danlos
Grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo con piel hiperextensible y frágil, hiperlaxitud articular y cicatrices atróficas. La forma vascular tiene riesgo de rotura arterial y visceral.
En 20 segundos
- Qué es grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo (13 tipos, clasificación 2017).
- Piel hiperextensibilidad, piel suave, fragilidad, cicatrices atróficas «en papel de fumar», hematomas fáciles.
- Articulaciones hipermovilidad, luxaciones, dolor crónico.
- Alerta tipo vascular (COL3A1): roturas arteriales, intestinales y uterinas.
Atención primaria
Reconocer
Paciente con cicatrices anchas atróficas en rodillas y frente, piel muy elástica y articulaciones hiperlaxas.
No confundir con
- Cutis laxa
- Síndrome de Marfan
- Pseudoxantoma elástico
- Hipermovilidad articular benigna
Pruebas
Escala de Beighton; estudio genético según tipo (COL5A1/2 clásico, COL3A1 vascular); ecocardiograma en tipos con riesgo.
Tratamiento
Protección cutánea
Evitar traumatismos, protección de espinillas.
Cuándo: Siempre.
España: —
Heridas
Suturas sin tensión, retirada tardía, adhesivos.
Cuándo: Cirugía o heridas.
España: —
Rehabilitación
Fortalecimiento muscular, control del dolor.
Cuándo: Hipermovilidad.
España: —
Derivación y señales de alarma
Preferente: sospecha de tipo vascular: genética y cirugía vascular.
Explicación al paciente
Es una enfermedad hereditaria del colágeno que hace la piel elástica y frágil. Hay que proteger la piel y las articulaciones.
Dermatología
Diagnóstico
Clínico y genético.
Manejo
Tipo vascular
Evitar arteriografías y procedimientos invasivos innecesarios; embarazo de alto riesgo.
Perlas clínicas
- Pista cicatriz atrófica ancha tras una herida simple.
Ejemplos de prescripción
No precisa tratamiento farmacológico específico.
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Fuentes
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.