Pistas diagnósticas imprescindibles: signos clínicos, imágenes histológicas, marcadores y asociaciones sindrómicas que conviene tener a mano (y cuáles han caducado)
Sobre el capítulo 2, «Diagnostic Clues and «Need-to-know» Items» (James W. Patterson) · Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed., 2012
El capítulo 2 es un cajón de sastre de reglas mnemotécnicas, imágenes de libro y asociaciones que todo residente acaba memorizando. Esta lectura las reordena por utilidad real —qué ves en consulta, qué ves al microscopio, qué tinción pides y qué síndrome buscas— y señala qué listas siguen siendo útiles en 2026 y cuáles han quedado superadas por nuevos criterios, nueva nomenclatura o técnicas moleculares.
Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- Las mnemotecnias del capítulo (BENGAL, SLAM DUNK, LUMP, PEGS, «Herpetic LIPS») son útiles como listas de diferenciales, no como diagnósticos: sirven para no olvidar una entidad delante de un patrón, pero ninguna sustituye a la correlación clinicopatológica.
- Al microscopio, una docena de imágenes se reconocen casi a primera vista: bola en garra (liquen nítido), tablero de ajedrez (pitiriasis rubra pilaris), sándwich (dermatofitosis), células fantasma (pilomatricoma), puzle (cilindroma), renacuajos (siringoma), madera contrachapada (fibroma esclerótico), cuerpos de molusco. Hay que verlas, pero también saber cuándo engañan.
- Lo que más ha envejecido son los criterios y los marcadores: el LES se clasifica con EULAR/ACR 2019, el panel fusocelular se apoya hoy en SOX10, p63/p40, ERG, HHV-8 (LANA) y estudios moleculares (COL1A1::PDGFB, USP6), y han aparecido asociaciones nuevas —VEXAS, gammapatía monoclonal de significado cutáneo— que el libro no podía recoger.
Claves de la lectura
Una regla mnemotécnica es una lista de diferenciales, nunca un algoritmo diagnóstico.
Las siglas del capítulo agrupan entidades por un rasgo compartido (nódulo doloroso, ampolla subepidérmica con neutrófilos, paraqueratosis en montículos). Su valor es evitar omisiones al redactar el diferencial. Su riesgo es el cierre prematuro: elegir la primera entidad de la lista que «encaja». El orden de las letras no refleja frecuencia ni gravedad, y varias listas mezclan causas, asociaciones y simuladores sin distinguirlos.
Las imágenes «de libro» son fiables cuando están completas y engañosas cuando se ven aisladas.
El «sándwich» de la dermatofitosis o la «bola en garra» del liquen nítido orientan con fuerza, pero cada imagen tiene imitadores: la paraqueratosis alternante aparece en PRP, queratosis actínica y dermatofitosis; los cuerpos de Civatte, en cualquier dermatitis de interfase. La pista debe confirmarse con el contexto clínico, una tinción (PAS/plata) o un segundo rasgo independiente.
El panel de tumores fusocelulares malignos se ha rehecho casi por completo desde 2012.
La lógica de «SLAM DUNK» sigue vigente: ante un tumor fusocelular atípico, descartar carcinoma, melanoma, tumores musculares y vasculares antes de llamar a algo fibrohistiocitario. Lo que cambia son las herramientas: SOX10 para el melanoma desmoplásico (MART-1 suele ser negativo), p63/p40 y queratinas de amplio espectro para el carcinoma, ERG para el angiosarcoma y LANA-1 de HHV-8 para el Kaposi.
Varias asociaciones clásicas tienen hoy nombre, criterio o mecanismo nuevos.
Churg-Strauss es granulomatosis eosinofílica con poliangitis; la urticaria pigmentosa es mastocitosis cutánea maculopapular; el histiocitoma fibroso maligno es sarcoma pleomorfo indiferenciado; Penicillium marneffei es Talaromyces marneffei; el síndrome de Reiter es artritis reactiva; la viruela del mono se llama mpox. Usar la nomenclatura actual en el informe evita confusiones al buscar bibliografía y al codificar.
Los criterios de LES «4 de 11» del libro han sido sustituidos por EULAR/ACR 2019.
El sistema actual exige ANA a título ≥ 1:80 como criterio de entrada y suma dominios ponderados (clínicos e inmunológicos) hasta un umbral de 10 puntos. Para el dermatólogo, lo relevante es que el lupus cutáneo agudo puntúa más que el subagudo o el discoide, y que la úlcera oral, la alopecia no cicatricial y la fotosensibilidad ya no tienen el peso aislado de antes.
La lista de fármacos inductores de lupus cutáneo subagudo es hoy mucho más larga que «GATCH».
Además de terbinafina, tiazidas, antagonistas del calcio e IECA, se acumulan casos con inhibidores de la bomba de protones, taxanos y otros antineoplásicos, anti-TNF, inhibidores de puntos de control inmunitario y otros biológicos. A diferencia del LES inducido clásico (anticuerpos antihistona), el patrón serológico típico es anti-Ro/SSA, y la histología no permite por sí sola separarlo del idiopático.
Las uñas siguen siendo la ventana sistémica más barata de la exploración.
Distinguir leuconiquia verdadera (lámina, no desaparece a la presión, crece con la uña) de aparente (lecho, desaparece a la presión, posición fija) resuelve la mitad de las preguntas: Mees orienta a tóxico o agresión sistémica aguda; Muehrcke, Terry y Lindsay, a hipoalbuminemia, hepatopatía o insuficiencia renal. Las líneas de Beau datan el insulto por su distancia a la cutícula.
Las pistas del capítulo, agrupadas por para qué sirven
Seis bloques: lo que se ve en consulta, lo que se ve en la epidermis y en la dermis, lo que delata a un microorganismo o un artefacto, lo que aportan las tinciones y las asociaciones que obligan a buscar fuera de la piel.
Pistas clínicas que generan un diferencial
Nódulo subcutáneo doloroso
Doloroso: piensa en lista BENGAL- Histología
- Angiolipoma, angioleiomioma, schwannoma, tumor glómico, espiradenoma («bolas azules» en dermis) y leiomioma; añadir neuroma y endometriosis cutánea.
- Claves / IHQ
- Glómico: SMA y caldesmón; schwannoma: S100/SOX10 con cuerpos de Verocay; espiradenoma: dos poblaciones celulares y linfocitos intratumorales.
- Clínica
- El dolor al frío y la localización subungueal orientan a glómico; múltiples nódulos azulados compresibles, a síndrome de nevus azul en tetina de goma.
Pápula rosada solitaria
Sin pigmento no significa benigno- Histología
- El diferencial incluye carcinoma de Merkel, nevus de Spitz, granuloma piógeno, nevus o melanoma amelanótico, acantoma de células claras y poroma.
- Claves / IHQ
- Merkel: CK20 en punto paranuclear, INSM1, neurofilamentos; Spitz: valorar PRAME, p16 y reordenamientos de quinasas en casos atípicos.
- Clínica
- La dermatoscopia (vasos polimorfos, blanco brillante) decide la biopsia; una pápula rosada de crecimiento rápido en anciano obliga a descartar Merkel.
Ingle roja
Wood antes que biopsia- Histología
- Candidiasis, dermatitis de contacto, psoriasis invertida, tiña y eritrasma; la biopsia rara vez es necesaria.
- Claves / IHQ
- Eritrasma: fluorescencia rojo coral (porfirinas de Corynebacterium minutissimum); tiña: KOH, cultivo y, si hay mala respuesta, identificación molecular.
- Clínica
- Una tiña inguinal extensa, recidivante y resistente a terbinafina debe hacer pensar en Trichophyton indotineae.
Eritrodermia
Varias biopsias, a la vez- Histología
- Fármacos, psoriasis, PRP, eccema atópico o de contacto, dermatitis seborreica, linfoma cutáneo (micosis fungoide/Sézary), leucemia e idiopática.
- Claves / IHQ
- Biopsias múltiples simultáneas; en sospecha de Sézary, citometría de flujo en sangre (CD4/CD8, pérdida de CD7/CD26) y clonalidad TCR.
- Clínica
- La histología es inespecífica en un tercio de los casos; repetir biopsias en el seguimiento es parte del diagnóstico.
Lesiones umbilicadas múltiples en inmunodeprimido
No todo es molusco- Histología
- Criptococosis, histoplasmosis, talaromicosis, coccidioidomicosis, poxvirus (incluida mpox) y molusco contagioso.
- Claves / IHQ
- PAS, Grocott y mucicarmina; cultivo de tejido y PCR. Mpox: PCR de exudado o costra, no solo histología.
- Clínica
- En paciente con VIH avanzado, una erupción «tipo molusco» es una urgencia diagnóstica: puede ser la primera manifestación de una micosis diseminada.
Pistas histológicas epidérmicas
Liquen plano
Banda, hipergranulosis en cuña, Civatte- Histología
- Infiltrado liquenoide en banda, hipergranulosis en cuña, crestas en dientes de sierra y cuerpos coloides; sin paraqueratosis ni eosinófilos abundantes.
- Claves / IHQ
- Paraqueratosis o eosinófilos sugieren toxicodermia liquenoide; IFD con depósitos fibrilares de fibrinógeno en la unión.
- Clínica
- En mucosas y uñas la biopsia es menos típica; el liquen plano ungueal puede dejar pterigión irreversible.
Liquen nítido
Bola en garra- Histología
- Infiltrado linfohistiocitario con células gigantes confinado a una papila dérmica, abrazado por crestas alargadas.
- Claves / IHQ
- Imagen muy específica cuando se ve completa; un corte tangencial puede parecer liquen plano.
- Clínica
- Micropápulas brillantes agrupadas en niños y adultos jóvenes; fenómeno de Koebner.
Pitiriasis rubra pilaris
Tablero de ajedrez- Histología
- Paraqueratosis alternante en sentido horizontal y vertical, tapones foliculares, acantosis con crestas anchas y cortas.
- Claves / IHQ
- Sin neutrófilos en la capa córnea ni capilares dilatados (frente a psoriasis); acantólisis focal ocasional.
- Clínica
- Islas de piel respetada y queratodermia anaranjada; la forma juvenil circunscrita puede asociar variantes de CARD14.
Dermatofitosis
Sándwich córneo- Histología
- Hifas atrapadas entre una capa córnea ortoqueratósica superior y otra compacta o paraqueratósica inferior; neutrófilos en la córnea.
- Claves / IHQ
- PAS o Grocott siempre que haya neutrófilos en la capa córnea o una dermatitis espongiótica inexplicada.
- Clínica
- La tiña incógnito tratada con corticoides es la causa más frecuente de «eccema que no cura».
Paraqueratosis en montículos
Montículos de paraqueratosis- Histología
- Pitiriasis rosada (con espongiosis), eritema anular centrífugo (manguitos perivasculares densos), psoriasis en gotas (neutrófilos) y parapsoriasis en placas pequeñas.
- Claves / IHQ
- Hematíes extravasados en papilas apoyan pitiriasis rosada; epidermotropismo con atipia obliga a valorar micosis fungoide.
- Clínica
- La distribución clínica decide más que la biopsia: medallón heráldico, anillo con descamación interna, brote postestreptocócico.
Epidermis pálida
Pálida: nutricional o neoplásica- Histología
- Pelagra, acrodermatitis enteropática, eritema necrolítico migratorio, enfermedad de Hartnup, sífilis secundaria, radiodermitis y psoriasis.
- Claves / IHQ
- Palidez superior con necrosis: déficit nutricional o glucagonoma. Células pálidas aisladas: Paget, melanoma in situ pagetoide o acantoma de células claras.
- Clínica
- Determinar zinc, niacina y glucagón según contexto; la imagen es la misma, el tratamiento no.
Pistas histológicas dérmicas y tumorales
Cilindroma y espiradenoma
Puzle de piezas basaloides- Histología
- Nidos basaloides encajados como piezas de puzle, rodeados de membrana basal hialina engrosada; el espiradenoma forma nódulos grandes con linfocitos.
- Claves / IHQ
- Lesiones múltiples: síndrome de Brooke-Spiegler (CYLD); formas híbridas cilindroma-espiradenoma frecuentes.
- Clínica
- «Tumor en turbante» en cuero cabelludo en los casos sindrómicos.
Siringoma
Renacuajos en estroma esclerótico- Histología
- Conductos pequeños con cola en coma en dermis superficial, estroma fibroso, sin infiltración profunda ni perineural.
- Claves / IHQ
- Si la proliferación es profunda o infiltra nervio, pensar en carcinoma anexial microquístico.
- Clínica
- Pápulas palpebrales; más frecuentes en síndrome de Down; variante de células claras en diabetes.
Pilomatricoma
Células fantasma y basaloides- Histología
- Nódulo bien delimitado con células basaloides que maduran a células fantasma eosinófilas sin núcleo; calcificación y granuloma a cuerpo extraño.
- Claves / IHQ
- Mutación activadora de CTNNB1 (betacatenina nuclear); múltiples lesiones: distrofia miotónica, Gardner, Rubinstein-Taybi.
- Clínica
- Nódulo pétreo en cara o cuello infantil; signo de la tienda al estirar la piel.
Fibroma esclerótico
Madera contrachapada- Histología
- Nódulo circunscrito paucicelular con haces de colágeno en láminas y hendiduras.
- Claves / IHQ
- Lesiones múltiples: síndrome de Cowden (PTEN).
- Clínica
- Pápula del color de la piel; su hallazgo múltiple justifica valorar Cowden.
Dermatofibroma
Colágeno atrapado en la periferia- Histología
- Proliferación fibrohistiocitaria mal delimitada con hiperplasia epidérmica e inducción folicular; haces de colágeno queloideo atrapados en el borde.
- Claves / IHQ
- Factor XIIIa positivo; CD34 negativo o solo periférico (frente a DFSP).
- Clínica
- Signo del hoyuelo; dermatoscopia con área central blanca y retículo fino periférico.
Schwannoma
Verocay y zonas Antoni A/B- Histología
- Tumor encapsulado con áreas celulares en empalizada (Antoni A) y laxas (Antoni B), vasos hialinizados.
- Claves / IHQ
- S100 y SOX10 difusos; neurofilamentos escasos. Múltiples: schwannomatosis (NF2, SMARCB1, LZTR1).
- Clínica
- Nódulo doloroso a la presión a lo largo de un trayecto nervioso.
Microorganismos, inclusiones y artefactos
Molusco contagioso
Cuerpos de molusco en cráter- Histología
- Lobulillos endofíticos con grandes inclusiones eosinófilas intracitoplasmáticas que se tiñen de basófilo hacia la superficie.
- Claves / IHQ
- Diagnóstico morfológico seguro; si hay necrosis extensa o lesiones atípicas, PCR para otros poxvirus.
- Clínica
- Pápulas umbilicadas; en adultos con lesiones gigantes o faciales profusas, descartar inmunodepresión.
Herpes simple y varicela-zóster
Núcleos gris acero, moldeados- Histología
- Degeneración balonizante, multinucleación, moldeamiento nuclear y marginación de la cromatina; a menudo foliculitis o vasculitis asociadas.
- Claves / IHQ
- IHQ o, preferiblemente, PCR para distinguir VHS-1, VHS-2 y VVZ; la morfología no los separa.
- Clínica
- En inmunodeprimidos puede presentarse como úlcera crónica o nódulo verrucoso.
Verruga vulgar
Coilocitos y papilomatosis en torre- Histología
- Hiperqueratosis con columnas de paraqueratosis y hemorragia, crestas que convergen hacia el centro, granulosa engrosada con coilocitos.
- Claves / IHQ
- En inmunodeprimidos o lesiones atípicas, valorar displasia; p16 en bloque sugiere VPH de alto riesgo, no verruga común.
- Clínica
- Mismo virus, distinta topografía: plantar, plana, periungueal.
Escabiosis
Pepitas marrones en la capa córnea- Histología
- Ácaro, huevos o heces (escíbalos marrones) dentro de un túnel en la capa córnea; dermatitis con eosinófilos.
- Claves / IHQ
- Si no se ve el ácaro, la pista es un infiltrado eosinofílico con microhemorragias; la dermatoscopia (signo del ala delta) es más rentable que la biopsia.
- Clínica
- Sarna costrosa en ancianos institucionalizados o inmunodeprimidos: muchas pepitas, mucho contagio.
Parásitos intracelulares en HE
Organismos dentro de macrófagos- Histología
- Talaromicosis, histoplasmosis (halo claro), granuloma inguinal (cuerpos de Donovan), rinoescleroma (células de Mikulicz, cuerpos de Russell) y leishmaniasis (cinetoplasto).
- Claves / IHQ
- Leishmania: CD1a positivo en amastigotes y PCR de especie; hongos: PAS/Grocott; Donovan: Giemsa o Warthin-Starry.
- Clínica
- La historia de viajes y la inmunodepresión ordenan el diferencial antes de mirar.
Artefactos
Lo que no es enfermedad- Histología
- Electrodesecación: células epiteliales alargadas y fusiformes con núcleos en empalizada; congelación: vacuolas en epidermis y dermis; gelatina hemostática: material violáceo angulado.
- Claves / IHQ
- El artefacto térmico en un borde quirúrgico impide valorar márgenes; anotarlo en el informe.
- Clínica
- Pedir biopsias sin cauterizar el centro y sin congelar antes de fijar.
Tinciones y marcadores básicos
Linfocitos y macrófagos
CD3, CD20, CD56, CD68/CD163- Histología
- Linfocitos T (CD3, CD4, CD8), B (CD20, CD79a), NK (CD56), histiocitos (CD68, CD163).
- Claves / IHQ
- CD6 no es un marcador de «células mononucleares»: es un marcador T. CD163 es más específico de macrófagos que CD68.
- Clínica
- Ningún marcador aislado da diagnóstico de linfoma: se integra con clonalidad (TCR/IGH) y clínica.
Células plasmáticas
CD138 y cadenas ligeras- Histología
- El verde de metilo-pironina es histórico; hoy se usan CD138 y MUM1.
- Claves / IHQ
- Hibridación in situ de cadenas ligeras kappa/lambda para demostrar clonalidad.
- Clínica
- Infiltrado plasmocítico abundante: sífilis, morfea, Castleman, plasmocitoma o linfoma de zona marginal.
Mastocitos
Triptasa y CD117; CD25 si clonal- Histología
- Triptasa y CD117 identifican el mastocito; Giemsa y azul de toluidina siguen siendo útiles y baratos.
- Claves / IHQ
- Expresión aberrante de CD25 (y CD2/CD30) y mutación KIT D816V apoyan mastocitosis sistémica.
- Clínica
- Signo de Darier; triptasa sérica basal en toda sospecha de mastocitosis del adulto.
Células de Langerhans e indeterminadas
CD1a, langerina (CD207), S100- Histología
- Langerhans: CD1a, S100 y langerina; indeterminadas: CD1a y S100 sin langerina.
- Claves / IHQ
- La langerina sustituye en la práctica a la microscopia electrónica para los gránulos de Birbeck; BRAF V600E (IHQ VE1) en histiocitosis de células de Langerhans.
- Clínica
- La histiocitosis de células de Langerhans cutánea aislada obliga a estudio de extensión.
Material polarizable y depósitos
Birrefringencia con luz polarizada- Histología
- Cuerpos extraños (sílice, talco, astillas), cristales de urato, amiloide con rojo Congo (birrefringencia verde manzana), xantomas con ésteres de colesterol.
- Claves / IHQ
- La gota exige fijación en alcohol para conservar los cristales; el amiloide se confirma y tipifica por espectrometría de masas.
- Clínica
- El xantoma eruptivo no polariza: lípidos sin ésteres de colesterol.
Síndromes y asociaciones que obligan a mirar fuera de la piel
Tumores faciales múltiples
Múltiples: pensar en síndrome genético- Histología
- Angiofibromas (esclerosis tuberosa), neurofibromas (NF1), triquilemomas (Cowden), tricoepiteliomas (Brooke-Spiegler, Rombo), siringomas (Down), hiperplasia sebácea (ciclosporina).
- Claves / IHQ
- Añadir neoplasias sebáceas múltiples (Muir-Torre: pérdida de MLH1/MSH2/MSH6/PMS2 en IHQ) y fibrofoliculomas (Birt-Hogg-Dubé, FLCN).
- Clínica
- Consejo genético y cribado de neoplasias internas según el síndrome.
Manchas café con leche
Número, tamaño y borde- Histología
- NF1, McCune-Albright (borde en costa de Maine), Bloom, esclerosis tuberosa, ataxia-telangiectasia, Silver-Russell y Legius.
- Claves / IHQ
- Seis o más manchas mayores de 5 mm prepuberales o 15 mm pospuberales apoyan NF1; los criterios revisados de 2021 incluyen variantes patogénicas de NF1.
- Clínica
- Pecas axilares, nódulos de Lisch y neurofibromas completan el cuadro.
Gammapatía monoclonal
Lista ASPEN y algo más- Histología
- Escleromixedema, escleredema, xantogranuloma necrobiótico, Schnitzler (IgM), POEMS, pioderma gangrenoso, dermatosis pustulosa subcórnea, eritema elevatum diutinum, amiloidosis AL.
- Claves / IHQ
- Concepto actual: gammapatía monoclonal de significado cutáneo; pedir proteinograma, inmunofijación y cadenas ligeras libres.
- Clínica
- Coordinar con hematología: el tratamiento del clon puede ser el tratamiento de la piel.
Dermatosis neutrofílicas
Sweet: buscar la causa- Histología
- Sweet, Behçet, dermatosis neutrofílica reumatoide, pioderma gangrenoso, síndrome dermatosis-artritis asociado a intestino, dermatosis pustulosa subcórnea.
- Claves / IHQ
- Infiltrado histiocitoide o mieloide inmaduro: valorar mielodisplasia cutis; en varón mayor con macrocitosis y condritis, síndrome VEXAS (UBA1).
- Clínica
- Hemograma, frotis y, si procede, estudio medular y genético.
Porfirias
Agudas frente a cutáneas- Histología
- Porfiria cutánea tarda: ampolla subepidérmica paucicelular con festoneado papilar y engrosamiento PAS+ de paredes vasculares.
- Claves / IHQ
- Porfirias agudas con piel (variegata, coproporfiria hereditaria) comparten histología con la PCT; los fármacos desencadenantes de crisis deben revisarse.
- Clínica
- En PCT buscar VHC, hemocromatosis (HFE), alcohol, estrógenos y VIH.
Genodermatosis ligadas al X
Dominantes: casi solo mujeres- Histología
- Dominantes: incontinencia pigmenti, hipoplasia dérmica focal (Goltz, PORCN), CHILD, Conradi-Hünermann, Bazex-Dupré-Christol.
- Claves / IHQ
- Recesivas: ictiosis ligada al X, Menkes, Fabry, Wiskott-Aldrich, displasia ectodérmica hipohidrótica, disqueratosis congénita.
- Clínica
- Las dominantes siguen líneas de Blaschko por mosaicismo funcional.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que el capítulo plantea como imágenes aisladas y que en la práctica se confunden.
Dermatofibroma frente a dermatofibrosarcoma protuberans
- Arquitectura
- DF: lesión dérmica con colágeno atrapado en la periferia; DFSP: patrón estoriforme monótono que infiltra la hipodermis en panal de abejas.
- Epidermis
- DF: hiperplasia e inducción folicular o basaloide; DFSP: epidermis adelgazada, sin inducción.
- IHQ
- DF: factor XIIIa positivo, CD34 negativo o periférico; DFSP: CD34 difuso, factor XIIIa negativo.
- Molecular
- DFSP: fusión COL1A1::PDGFB (FISH o secuenciación), útil en variantes y en dianas terapéuticas con imatinib.
- Clínica
- DF: pápula con signo del hoyuelo; DFSP: placa indurada de crecimiento lento, a veces atrófica, que recidiva si la exéresis es insuficiente.
Queloide frente a cicatriz hipertrófica
- Colágeno
- Queloide: haces gruesos, hialinos y eosinófilos («colágeno queloideo»); hipertrófica: nódulos de fibroblastos y colágeno fino en remolino.
- Celularidad
- Hipertrófica: más celular; queloide: menos celular, con más colágeno.
- Vasos y orientación
- Cicatriz común: fibroblastos paralelos a la superficie y vasos perpendiculares; ambas formas anómalas pierden este orden.
- Clínica
- Queloide: sobrepasa los límites de la herida y no regresa; hipertrófica: limitada a la herida y mejora con el tiempo.
Lupus inducido por fármacos sistémico frente a lupus cutáneo subagudo inducido
- Fármacos típicos
- Sistémico: hidralazina, procainamida, isoniazida, minociclina, anti-TNF; cutáneo subagudo: terbinafina, IBP, tiazidas, antagonistas del calcio, antineoplásicos, inhibidores de puntos de control.
- Serología
- Sistémico: antihistona (anti-ADN positivo con anti-TNF); cutáneo subagudo: anti-Ro/SSA.
- Piel
- Sistémico: afectación cutánea escasa; cutáneo subagudo: placas anulares o psoriasiformes fotodistribuidas.
- Histología
- Ambos con dermatitis de interfase; en series europeas, la vasculitis leucocitoclástica fue más frecuente en el inducido y la mucina, en el idiopático.
Células pálidas intraepidérmicas: Paget, melanoma in situ pagetoide y Bowen pagetoide
- Distribución
- Las tres pueden mostrar células aisladas y nidos en todos los niveles; Paget respeta a veces la basal comprimida.
- Citoplasma
- Paget: amplio, pálido, a veces con mucina; melanoma: pigmento, nidos irregulares; Bowen: disqueratosis y atipia en todo el espesor.
- IHQ
- Paget: CK7, CEA, GATA3; melanoma: SOX10, Melan-A, PRAME; Bowen: p63/p40, CK5/6, CK7 negativo en la mayoría.
- Consecuencia
- Paget extramamario obliga a descartar neoplasia subyacente (urológica o colorrectal si CK20+).
Qué haría en consulta
Cuándo una pista del capítulo cambia lo que se hace con el paciente.
Siun paciente con placas anulares fotodistribuidas aparece semanas o meses después de iniciar un fármaco nuevo
Pediría biopsia con IFD y serología (ANA, anti-Ro/SSA, antihistona), revisaría toda la medicación con atención a IBP, terbinafina, antihipertensivos, antineoplásicos e inmunoterapia, y retiraría el sospechoso si es posible. La resolución tras la retirada es el mejor criterio diagnóstico; la histología confirma lupus, no su causa.
Siuna biopsia informa de dermatosis neutrofílica tipo Sweet en un varón mayor de 50 años con anemia macrocítica, fiebre o condritis
No me quedaría en «Sweet idiopático». Revisaría si el infiltrado es histiocitoide o con precursores mieloides, pediría hemograma y frotis, y solicitaría el estudio de UBA1 y la valoración hematológica. El síndrome VEXAS y la mielodisplasia cambian pronóstico y tratamiento, y la piel es a menudo la primera pista.
Siun paciente presenta escleromixedema, xantogranuloma necrobiótico o urticaria crónica no pruriginosa con fiebre
Solicitaría proteinograma, inmunofijación sérica y urinaria y cadenas ligeras libres, aunque un primer proteinograma sea normal. Si hay componente monoclonal, derivaría a hematología con el diagnóstico de gammapatía monoclonal de significado cutáneo, porque el tratamiento dirigido al clon suele ser el que controla la enfermedad cutánea.
Siuna biopsia de tumor fusocelular atípico en piel fotoexpuesta llega con el diagnóstico provisional de fibroxantoma atípico
Comprobaría que el panel excluye carcinoma (p63/p40, queratinas), melanoma (SOX10, no solo S100) y leiomiosarcoma o angiosarcoma (desmina, ERG). Preguntaría si hay invasión de hipodermis, necrosis o invasión perineural o vascular: cualquiera de ellas reclasifica el tumor como sarcoma pleomorfo dérmico, con más riesgo de recidiva y metástasis y otro seguimiento.
Siun paciente tiene una tiña corporal o inguinal extensa que no responde a terbinafina oral a dosis adecuadas
Tomaría muestra para cultivo e identificación molecular de especie y, si está disponible, estudio de sensibilidad. Sospecharía Trichophyton indotineae, sobre todo con antecedente de viaje o contacto con el sur de Asia, uso de cremas con corticoides o casos en convivientes. La biopsia solo aporta si la clínica es dudosa.
Siun paciente inmunodeprimido presenta pápulas umbilicadas diseminadas
Biopsiaría una lesión entera, enviando una mitad para histología con PAS y Grocott y otra en fresco para cultivo micológico y PCR (incluida mpox si hay contexto epidemiológico). Pediría antígeno criptocócico sérico y hemocultivos para hongos. No asumiría molusco hasta tener la histología.
Perlas de examen y de consulta
◆En fase tumoral, la micosis fungoide puede perder el epidermotropismo.
Las pistas de micosis fungoide (linfocitos alineados en la basal, microabscesos de Pautrier) son propias de las fases de mancha y placa. En la fase tumoral el infiltrado es dérmico y puede haber transformación a célula grande (más del 25 % de células grandes), con implicaciones pronósticas.
◆Ampolla subepidérmica pobre en células: piensa en PCT, penfigoide paucicelular y EB.
La ausencia de inflamación no tranquiliza. El festoneado de las papilas y el engrosamiento PAS de los vasos apoyan porfiria; la IFD y el mapeo antigénico separan penfigoide y epidermólisis ampollosa. La amiloidosis ampollosa es rara pero se resuelve con rojo Congo.
◆Zona grenz amplia: leucemia, linfoma B, granuloma facial y eritema elevatum diutinum.
Una franja de dermis papilar respetada bajo la epidermis separa infiltrados de origen dérmico de los epidermotropos. Con infiltrado monomorfo, pedir IHQ para leucemia cutis (CD43, MPO, CD33); con eosinófilos, neutrófilos y vasculitis, granuloma facial.
◆PEGS, LUMP y SLUMP son el mismo truco: mira dónde está el infiltrado antes de qué es.
Localizar el proceso (córnea, epidermis, dermis papilar, dermis profunda, septos, lobulillos) reduce el diferencial más que cualquier detalle citológico. Las listas del capítulo son índices de patrón; los capítulos siguientes del libro desarrollan cada uno.
◆Dermatoscopia y biopsia se leen juntas.
El retículo atípico, los glóbulos irregulares y el velo azul-blanco del melanoma, o las estructuras en hoja de arce del carcinoma basocelular, tienen correlato histológico. Enviar la imagen dermatoscópica con la petición mejora la orientación del corte y la interpretación de lesiones ambiguas.
◆Las líneas de Beau datan el insulto: 3 mm al mes en mano, 1 mm al mes en pie.
Midiendo la distancia de la línea a la cutícula se estima cuándo ocurrió la agresión (fiebre, quimioterapia, enfermedad de Kawasaki). Si la detención es completa aparece onicomadesis; la profundidad refleja la intensidad y la anchura, la duración.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónEl LES ya no se clasifica con «4 de 11 criterios»
El libro usa los criterios ACR revisados de 1997. Desde 2019 rigen los criterios EULAR/ACR: ANA ≥ 1:80 como requisito de entrada y suma ponderada de dominios clínicos (constitucional, hematológico, neuropsiquiátrico, mucocutáneo, seroso, musculoesquelético, renal) e inmunológicos hasta 10 puntos. El lupus cutáneo agudo puntúa 6; el subagudo y el discoide, 4; la úlcera oral y la alopecia no cicatricial, 2. Son criterios de clasificación para estudios, no de diagnóstico individual, pero el dermatólogo debe saber qué aporta su hallazgo cutáneo.
Fuente: Aringer M, et al. Ann Rheum Dis. 2019. PMID: 31383717.ToxicodermiasEl lupus cutáneo subagudo inducido por fármacos ya no cabe en una sigla
«GATCH» recoge los inductores clásicos. Hoy la lista incluye inhibidores de la bomba de protones, taxanos, capecitabina y otros antineoplásicos, anti-TNF, inhibidores de puntos de control inmunitario y diversos biológicos. El perfil serológico es anti-Ro/SSA, no antihistona. En una serie europea multicéntrica, el inducido afectó a pacientes mayores, con más síntomas sistémicos y más vasculitis leucocitoclástica, mientras que la mucina y la IFD positiva fueron más propias del idiopático; aun así, ningún rasgo histológico sustituye a la cronología clínica.
Fuente: Guicciardi F, et al. J Am Acad Dermatol. 2019. PMID: 30763648.NomenclaturaNombres que conviene actualizar en el informe
Churg-Strauss es granulomatosis eosinofílica con poliangitis y Henoch-Schönlein, vasculitis IgA (Chapel Hill 2012). La urticaria pigmentosa se denomina mastocitosis cutánea maculopapular, con subtipos monomorfo y polimorfo. El histiocitoma fibroso maligno es sarcoma pleomorfo indiferenciado. También han cambiado Talaromyces marneffei, mpox, artritis reactiva y Nannizzia gypsea (antes Microsporum gypseum). En la luz de Wood, la fluorescencia verde es fiable sobre todo para M. canis, M. audouinii y M. ferrugineum, y T. schoenleinii da un verde apagado; la «cuarta enfermedad» exantemática ya no se reconoce como entidad.
Fuentes: Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013. PMID: 23045170. Hartmann K, et al. J Allergy Clin Immunol. 2016. PMID: 26476479.IHQTumores fusocelulares: SOX10, ERG, LANA y pruebas moleculares
El panel del libro (HMW-queratina, desmina, CD31/CD34, S100/MART-1, CD68, procolágeno I, HSP47) está superado en parte. Hoy SOX10 es el marcador de elección para el melanoma desmoplásico; PRAME ayuda en lesiones melanocíticas ambiguas; p63/p40 detectan el carcinoma fusocelular; ERG mejora la detección del angiosarcoma; LANA-1 de HHV-8 confirma Kaposi. La fascitis nodular tiene fusión USP6 y el DFSP, COL1A1::PDGFB. La OMS de tumores cutáneos (5.ª ed., 2023) separa el fibroxantoma atípico, limitado a dermis, del sarcoma pleomorfo dérmico, que invade hipodermis o muestra necrosis o invasión perineural o vascular.
Fuentes: Lezcano C, et al. Am J Surg Pathol. 2018. PMID: 30045064. Erickson-Johnson MR, et al. Lab Invest. 2011. PMID: 21826056. Park JS, et al. J Am Acad Dermatol. 2026. PMID: 42409287.AsociacionesGammapatía de significado cutáneo y síndrome VEXAS
La lista «ASPEN» de gammapatías se ha consolidado en el concepto de gammapatía monoclonal de significado cutáneo: entidades en las que el clon, aunque sea pequeño, causa la enfermedad cutánea y justifica tratamiento dirigido con hematología. En 2020 se describió el síndrome VEXAS, por mutaciones somáticas de UBA1 en células mieloides de varones mayores, con fiebre, condritis, vasculitis, macrocitosis y lesiones tipo Sweet; los estudios de histología cutánea muestran infiltrados neutrofílicos o histiocitoides que hay que distinguir de Sweet clásico y de mielodisplasia cutis.
Fuentes: Berk-Krauss J, Rosenbach M. J Am Acad Dermatol. 2025. PMID: 40466947. Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020. PMID: 33108101. Grolleau C, et al. JAMA Dermatol. 2025. PMID: 40072458.MolecularInfecciones: la PCR completa a la imagen de libro
El libro enseña a reconocer virus y hongos por su morfología. En 2026, la PCR de lesión es el estándar para distinguir VHS-1, VHS-2 y VVZ, y para confirmar mpox, cuya histología en el brote de 2022 (necrosis epidérmica, degeneración balonizante, células multinucleadas e inclusiones) se solapa con la de otros virus. En dermatofitosis, la secuenciación permite identificar Trichophyton indotineae, especie con resistencia frecuente a terbinafina por mutaciones de la escualeno-epoxidasa, extendida desde el sur de Asia a Europa.
Fuentes: Chalali F, et al. Clin Infect Dis. 2023. PMID: 36318605. Cox VRV, et al. Am J Clin Dermatol. 2026. PMID: 42207393.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Patterson JW. Capítulo 2, «Diagnostic Clues and «Need-to-know» Items». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78:1151-1159. PMID: 31383717.
- Guicciardi F, Atzori L, Marzano AV, et al. Are there distinct clinical and pathological features distinguishing idiopathic from drug-induced subacute cutaneous lupus erythematosus? A European retrospective multicenter study. J Am Acad Dermatol. 2019;81:403-411. PMID: 30763648.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11. PMID: 23045170.
- Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137:35-45. PMID: 26476479.
- Lezcano C, Jungbluth AA, Nehal KS, et al. PRAME expression in melanocytic tumors. Am J Surg Pathol. 2018;42:1456-1465. PMID: 30045064.
- Erickson-Johnson MR, Chou MM, Evers BR, et al. Nodular fasciitis: a novel model of transient neoplasia induced by MYH9-USP6 gene fusion. Lab Invest. 2011;91:1427-1433. PMID: 21826056.
- Park JS, Erem AS, Trager MH, et al. Atypical fibroxanthoma, pleomorphic dermal sarcoma, and undifferentiated sarcoma: updates on diagnosis, management, and surveillance. J Am Acad Dermatol. 2026 (publicación anticipada en línea). PMID: 42409287.
- Berk-Krauss J, Rosenbach M. Monoclonal gammopathy of cutaneous significance. J Am Acad Dermatol. 2025;93:1042-1048. PMID: 40466947.
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383:2628-2638. PMID: 33108101.
- Grolleau C, Battistella M, Zakine E, et al. Inflammatory signatures in VEXAS syndrome, myelodysplasia cutis, and Sweet syndrome. JAMA Dermatol. 2025;161:538-543. PMID: 40072458.
- Chalali F, Merlant M, Truong A, et al. Histological features associated with human mpox virus infection in 2022 outbreak in a nonendemic country. Clin Infect Dis. 2023;76:1132-1135. PMID: 36318605.
- Cox VRV, Zuluaga T, Gupta AK, et al. Trichophyton indotineae: rise, diagnosis, treatment, and future directions. Am J Clin Dermatol. 2026;27:659-672. PMID: 42207393.