Lupus cutáneo, dermatomiositis y esclerodermias: cómo clasificar, a quién estudiar y qué tratamiento elegir en 2026
Sobre el capítulo 51, «The ‘Connective Tissue Diseases’» (M.J.D. Goodfield, S.K. Jones y D.J. Veale) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Goodfield, Jones y Veale dedican el capítulo más extenso del tratado a las conectivopatías: lupus eritematoso en todas sus formas, síndrome antifosfolípido, morfea, esclerosis sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso, dermatomiositis, Sjögren y las manifestaciones cutáneas de la artritis reumatoide. Esta lectura reorganiza ese material en torno a las decisiones del dermatólogo y lo actualiza a 2026: criterios EULAR/ACR, dosis segura de hidroxicloroquina, anifrolumab y las dianas en investigación para el lupus cutáneo, autoanticuerpos específicos de miositis con cribado oncológico estratificado, inmunoglobulina intravenosa y brepocitinib en la dermatomiositis, metotrexato en la morfea y la guía europea del liquen escleroso.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- El subtipo de lupus cutáneo orienta el pronóstico: el discoide localizado rara vez progresa a lupus sistémico, mientras que el discoide diseminado, el subagudo y el agudo obligan a buscar afectación sistémica con criterios EULAR/ACR 2019. El subagudo exige además revisar la medicación, porque una proporción relevante es inducida por fármacos y mejora al retirarlos.
- La hidroxicloroquina sigue siendo la base del tratamiento del lupus cutáneo, pero con dosis no superiores a 5 mg/kg de peso real al día, cribado retiniano con OCT y campo visual, y abandono del tabaco. Si fracasa, se añade mepacrina o metotrexato; anifrolumab, aprobado para el lupus sistémico, ofrece respuestas cutáneas notables.
- En la dermatomiositis del adulto, los anticuerpos específicos de miositis estratifican el riesgo: anti-TIF1γ y anti-NXP2 se asocian a cáncer, y anti-MDA5 a enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva. El cribado oncológico se ajusta a ese riesgo, y la inmunoglobulina intravenosa y brepocitinib han ampliado el arsenal frente a la enfermedad refractaria.
Claves de la lectura
El subtipo de lupus cutáneo predice el riesgo de enfermedad sistémica
El lupus discoide limitado a cabeza y cuello se asocia a un riesgo bajo de lupus sistémico, inferior al 5 %, mientras que en el discoide diseminado, el subagudo y, sobre todo, el agudo el riesgo es mucho mayor. Clasificar bien el subtipo (agudo, subagudo, discoide, túmido, paniculitis lúpica o lupus sabañón) decide qué estudio pedir. En la primera visita conviene solicitar ANA, anti-DNA de doble cadena, anti-Ro, complemento, hemograma, función renal y sistemático de orina, y repetir la orina y el hemograma en el seguimiento si hay datos de riesgo.
La hidroxicloroquina se dosifica por peso real y con cribado retiniano
El libro limitaba la hidroxicloroquina a 6,5 mg/kg de peso magro y confiaba en la historia oftalmológica y las cartas de lectura. Hoy se recomienda no superar 5 mg/kg de peso real al día, con exploración basal en el primer año y cribado anual con OCT espectral y campo visual a partir de los 5 años, o antes si hay insuficiencia renal, tamoxifeno o maculopatía. La respuesta tarda 6-12 semanas y es peor en fumadores. Si es insuficiente, se añade mepacrina, que no produce retinopatía.
Ante un lupus subagudo hay que revisar la medicación y el estado de anti-Ro
El lupus subagudo inducido por fármacos es clínica e histológicamente indistinguible del idiopático y casi siempre se asocia a anti-Ro. Los responsables más frecuentes son tiazidas, inhibidores de la bomba de protones, antagonistas del calcio, terbinafina, antiTNF, taxanos e inhibidores de PD-1. Retirar el fármaco suele resolver las lesiones en semanas o pocos meses. La positividad de anti-Ro tiene además implicaciones reproductivas: el riesgo de lupus neonatal y bloqueo cardiaco congénito justifica consejo preconcepcional y seguimiento obstétrico.
El lupus cutáneo refractario tiene escalones claros y nuevas dianas
Tras corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos e hidroxicloroquina, los escalones son la combinación con mepacrina, metotrexato semanal, retinoides en las formas hiperqueratósicas, dapsona en las formas ampollosas o con urticaria vasculitis, y talidomida con programa de prevención de embarazo. Anifrolumab, anticuerpo contra el receptor del interferón de tipo I aprobado por la EMA en 2022 para el lupus sistémico, logra respuestas cutáneas rápidas. Litifilimab y deucravacitinib se evalúan en ensayos de fase 3 para el lupus cutáneo.
En la dermatomiositis, el anticuerpo específico define el fenotipo
Los anticuerpos específicos de miositis han convertido una enfermedad heterogénea en subgrupos predecibles. Anti-Mi-2 se asocia a la forma clásica con buena respuesta; anti-TIF1γ y anti-NXP2, a neoplasia en el adulto, y NXP2 también a calcinosis; anti-MDA5, a dermatomiositis hipomiopática con úlceras, pápulas palmares y enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva; anti-SAE, a enfermedad cutánea extensa previa a la miopatía. Los criterios EULAR/ACR 2017 permiten clasificar la dermatomiositis amiopática con hallazgos cutáneos típicos.
El cribado de cáncer en la miositis se estratifica según el riesgo
El libro recomendaba exploración, analítica, radiografía de tórax y sangre oculta en heces en todos los adultos. La guía IMACS de 2023 clasifica el riesgo en estándar, moderado o alto según subtipo, anticuerpo y rasgos clínicos, como la edad, la disfagia o la necrosis cutánea. El riesgo moderado o alto justifica un panel ampliado con TC de tórax, abdomen y pelvis, marcadores tumorales y, según el caso, endoscopias, nasofibroscopia o PET-TC, repetido durante los tres primeros años.
La morfea activa con riesgo funcional se trata con metotrexato
La morfea no evoluciona a esclerosis sistémica y carece de Raynaud, esclerodactilia y capilares anormales en el lecho ungueal. La guía alemana S2k de 2024 reserva el corticoide tópico y la fototerapia UVA-1 o UVB de banda estrecha para la enfermedad superficial limitada. La morfea lineal, generalizada, profunda o cercana a articulaciones se trata con metotrexato semanal, con un ciclo inicial de corticoide sistémico si hay actividad. El micofenolato y el abatacept son segunda línea.
Las conectivopatías, entidad a entidad
Rasgos que identifican cada entidad, pruebas que la confirman y conducta inicial vigente en 2026.
Lupus eritematoso cutáneo
Lupus discoide
crónico, cicatricial- Clínica
- Placas eritematosas con escama adherente, tapones foliculares, atrofia central, discromía y alopecia cicatricial en cara, orejas y cuero cabelludo.
- Diagnóstico
- Dermatitis de interfase con infiltrado perivascular y perianexial profundo, mucina dérmica y engrosamiento de la membrana basal; tricoscopia con tapones foliculares queratósicos.
- Manejo
- Fotoprotección, corticoide potente o intralesional, tacrolimus en cara e hidroxicloroquina precoz si hay afectación del cuero cabelludo o enfermedad diseminada.
Lupus subagudo
anti-Ro en la mayoría- Clínica
- Placas anulares policíclicas o psoriasiformes en escote, espalda y brazos, fotoinducidas, que curan sin cicatriz y dejan hipopigmentación.
- Diagnóstico
- Anti-Ro positivo en la mayoría; histología de interfase con poca afectación anexial; revisar fármacos desencadenantes y descartar Sjögren.
- Manejo
- Retirar el fármaco sospechoso, fotoprotección estricta, corticoide tópico e hidroxicloroquina; metotrexato o mepacrina si la respuesta es insuficiente.
Lupus agudo
marcador sistémico- Clínica
- Eritema malar en alas de mariposa que respeta surcos nasolabiales, fotosensibilidad, úlceras orales y alopecia difusa no cicatricial.
- Diagnóstico
- Casi siempre acompaña a lupus sistémico activo; pedir anti-DNA, complemento, hemograma, función renal y proteinuria.
- Manejo
- Tratamiento del lupus sistémico con reumatología: hidroxicloroquina en todos, corticoide a la menor dosis y ahorradores o biológicos según órganos afectados.
Lupus túmido
sin escama ni cicatriz- Clínica
- Placas urticariformes infiltradas en cara y tronco superior, muy fotosensibles, que se resuelven sin atrofia.
- Diagnóstico
- Infiltrado perivascular y perianexial con abundante mucina sin cambios de interfase; diferencial con infiltrado linfocítico de Jessner.
- Manejo
- Fotoprotección estricta y antipalúdicos, a los que suele responder bien; corticoide tópico en brotes; el riesgo de enfermedad sistémica es bajo.
Paniculitis lúpica y lupus sabañón
formas especiales- Clínica
- Nódulos subcutáneos que dejan lipoatrofia en cara, brazos y glúteos; o lesiones violáceas acrales inducidas por frío.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda para la paniculitis, diferencial con linfoma T subcutáneo tipo paniculitis; el sabañón familiar se asocia a variantes de TREX1.
- Manejo
- Hidroxicloroquina; en la paniculitis evitar intralesionales que acentúan la atrofia; en el sabañón, abrigo y nifedipino.
Lupus sistémico y síndromes relacionados
Lupus eritematoso sistémico
criterios EULAR/ACR 2019- Clínica
- Mujer joven con artritis, serositis, citopenias, nefritis y lesiones cutáneas agudas, subagudas o discoides; fotosensibilidad y úlceras orales.
- Diagnóstico
- ANA ≥ 1:80 como criterio de entrada y suma ponderada de dominios clínicos e inmunológicos; 10 puntos clasifican el lupus.
- Manejo
- Hidroxicloroquina en todos, corticoide limitado a ≤ 5 mg/día de prednisona en mantenimiento y belimumab o anifrolumab según actividad, con reumatología.
Lupus neonatal
anti-Ro y anti-La maternos- Clínica
- Placas anulares periorbitarias en las primeras semanas de vida, citopenias, hepatitis y bloqueo cardiaco congénito irreversible.
- Diagnóstico
- Anti-Ro o anti-La en madre y niño; ECG del recién nacido aunque la piel sea la única manifestación.
- Manejo
- Las lesiones cutáneas se resuelven en meses; fotoprotección. En siguientes embarazos, hidroxicloroquina materna y ecocardiografía fetal seriada.
Síndrome antifosfolípido
trombosis y gestación- Clínica
- Livedo racemosa, úlceras, necrosis cutánea, hemorragias en astilla, trombosis venosas o arteriales y pérdidas fetales.
- Diagnóstico
- Anticoagulante lúpico, anticardiolipina o anti-β2-glicoproteína I persistentes a las 12 semanas; la triple positividad es de alto riesgo.
- Manejo
- Anticoagulación con antivitamina K en los trombóticos; evitar anticoagulantes orales directos en triple positivos; derivación a hematología o medicina interna.
Lupus sistémico inducido por fármacos
antihistona- Clínica
- Artralgias, fiebre y serositis con escasa afectación cutánea y sin nefritis, tras hidralazina, procainamida, isoniazida, minociclina o antiTNF.
- Diagnóstico
- ANA y anticuerpos antihistona en las formas clásicas; los antiTNF inducen además anti-DNA de doble cadena e hipocomplementemia ocasional.
- Manejo
- Retirar el fármaco; la clínica cede en semanas y los anticuerpos se negativizan más lentamente.
Miopatías inflamatorias y otras conectivopatías
Dermatomiositis clásica
anti-Mi-2, TIF1γ, NXP2- Clínica
- Eritema heliotropo, pápulas de Gottron, signo del chal, poiquilodermia, cutículas hipertróficas y debilidad proximal simétrica.
- Diagnóstico
- CK y aldolasa, anticuerpos específicos de miositis, resonancia muscular, biopsia si hay duda, pruebas respiratorias y cribado oncológico según IMACS.
- Manejo
- Prednisona con metotrexato, micofenolato o azatioprina; inmunoglobulina intravenosa en la refractaria; fotoprotección y tratamiento tópico de la piel.
Dermatomiositis anti-MDA5
pulmón en riesgo- Clínica
- Debilidad escasa o ausente, úlceras en pulpejos y Gottron, pápulas palmares dolorosas, alopecia, artritis y fiebre.
- Diagnóstico
- Anti-MDA5, ferritina elevada, TC de alta resolución y difusión pulmonar al diagnóstico; la ferritina y el título de anticuerpos marcan la gravedad.
- Manejo
- Derivación urgente: corticoide en dosis altas con inhibidor de la calcineurina, ciclofosfamida, rituximab o inhibidores de JAK, fuera de ficha técnica.
Dermatomiositis juvenil
calcinosis y vasculopatía- Clínica
- Clínica cutánea similar a la del adulto con mayor vasculopatía, úlceras y calcinosis; no se asocia a neoplasia.
- Diagnóstico
- Enzimas musculares, resonancia y anticuerpos; anti-NXP2 se asocia a calcinosis y anti-MDA5 a afectación pulmonar.
- Manejo
- Corticoide con metotrexato precoz desde el inicio, que acorta la exposición al corticoide y reduce la calcinosis; seguimiento por reumatología pediátrica.
Síndrome de Sjögren
anti-Ro y anti-La- Clínica
- Xerosis cutánea, xeroftalmía, xerostomía, púrpura palpable de miembros inferiores, eritema anular similar al lupus subagudo y parotidomegalia recurrente.
- Diagnóstico
- Criterios ACR/EULAR 2016: anti-Ro, test de Schirmer, flujo salival y biopsia de glándula salival menor con sialoadenitis focal.
- Manejo
- Sustitutivos de lágrima y saliva, pilocarpina; la púrpura, la crioglobulinemia y la gammapatía obligan a vigilar linfoma B.
Esclerosis cutáneas
Morfea circunscrita y generalizada
esclerosis localizada- Clínica
- Placas induradas con anillo lila activo y centro marfileño en tronco; la generalizada confluye en varias regiones sin esclerodactilia.
- Diagnóstico
- Diagnóstico clínico; biopsia profunda si hay duda; capilaroscopia normal y ausencia de Raynaud la separan de la esclerosis sistémica.
- Manejo
- Corticoide potente o tacrolimus tópico y UVA-1 o UVB de banda estrecha en la superficial; metotrexato en la generalizada o progresiva.
Morfea lineal
golpe de sable, Parry-Romberg- Clínica
- Banda esclerosa en una extremidad o en la frente que puede afectar músculo, hueso y articulaciones; en niños produce dismetrías y contracturas.
- Diagnóstico
- Valoración funcional y ecografía o resonancia de la profundidad; en la cefálica, exploración oftalmológica y neurológica con resonancia cerebral.
- Manejo
- Metotrexato semanal precoz durante al menos 12 meses, con corticoide sistémico inicial; fisioterapia; corrección estética solo en fase inactiva.
Esclerosis sistémica
limitada o difusa- Clínica
- Raynaud, edema de dedos, esclerodactilia, úlceras digitales, telangiectasias, calcinosis y reflujo; la extensión cutánea define limitada o difusa.
- Diagnóstico
- Criterios ACR/EULAR 2013, capilaroscopia y anticuerpos anticentrómero, antitopoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III, con cribado pulmonar y cardiaco.
- Manejo
- Unidad multidisciplinar: micofenolato, nintedanib, rituximab o trasplante autólogo según órgano; iloprost y bosentán en úlceras digitales.
Fascitis eosinofílica
Shulman- Clínica
- Induración simétrica de antebrazos y piernas en piel de naranja, con surco venoso y respeto de manos y cara, a menudo tras esfuerzo intenso.
- Diagnóstico
- Eosinofilia periférica e hipergammaglobulinemia; resonancia con realce fascial y biopsia en bloque de piel a fascia.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con metotrexato como ahorrador de corticoide y fisioterapia precoz; descartar gammapatía monoclonal y hemopatía asociadas.
Liquen escleroso
anogenital en la mayoría- Clínica
- Placas blancas atróficas o escleróticas con púrpura, fisuras, reabsorción de labios menores y fimosis; prurito intenso.
- Diagnóstico
- Clínico en casos típicos; biopsia si hay hiperqueratosis, erosión persistente, placa indurada o falta de respuesta para descartar neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada o carcinoma.
- Manejo
- Clobetasol propionato 0,05 % pomada diario 1-3 meses y mantenimiento proactivo; circuncisión completa en el varón refractario.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Lupus discoide frente a liquen planopilar en cuero cabelludo
- Patrón
- Placas eritematosas centrales con atrofia y discromía frente a alopecia multifocal con eritema y escama perifolicular
- Tricoscopia
- Tapones foliculares, puntos rojos y vasos arboriformes frente a escama tubular perifolicular sin puntos rojos
- Histología
- Interfase epidérmica y folicular con mucina e infiltrado profundo frente a infiltrado liquenoide limitado al istmo y fibrosis concéntrica
- Inmunofluorescencia
- Banda lúpica granular frente a cuerpos coloides con IgM
- Primera línea
- Hidroxicloroquina con corticoide tópico o intralesional en ambos; la respuesta es más rápida en el lupus discoide
Dermatomiositis frente a lupus agudo en cara y manos
- Cara
- Eritema heliotropo violáceo con edema palpebral que afecta pliegues nasolabiales frente a eritema malar que los respeta
- Manos
- Pápulas de Gottron sobre los nudillos frente a eritema entre las articulaciones
- Prurito
- Intenso y frecuente frente a escaso
- Laboratorio
- CK y anticuerpos específicos de miositis frente a anti-DNA, consumo de complemento y citopenias
- Antipalúdicos
- Respuesta más pobre y riesgo de exantema por hidroxicloroquina frente a respuesta habitual
Morfea frente a esclerosis sistémica
- Distribución
- Placas o bandas asimétricas en tronco y extremidades frente a esclerosis simétrica que empieza en dedos
- Raynaud y capilaroscopia
- Ausentes y normal frente a casi constantes y patrón esclerodérmico
- Anticuerpos
- ANA inespecíficos o antihistona frente a anticentrómero, antitopoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III
- Órganos internos
- No se afectan frente a riesgo pulmonar, cardiaco, renal y digestivo
- Tratamiento
- Tópico, fototerapia o metotrexato frente a inmunosupresión dirigida por órgano en unidad especializada
Fascitis eosinofílica frente a esclerosis sistémica difusa
- Manos y cara
- Respetadas frente a afectadas desde el inicio
- Raynaud
- Ausente frente a presente
- Superficie
- Piel de naranja con surco venoso frente a piel lisa, brillante y adherida
- Laboratorio
- Eosinofilia e hipergammaglobulinemia frente a anticuerpos específicos de esclerosis sistémica
- Confirmación
- Biopsia que incluya fascia o resonancia frente a criterios clínicos y capilaroscopia
Liquen escleroso frente a liquen plano erosivo vulvar
- Localización
- Vulva y región perianal en ocho, sin vagina frente a vestíbulo con posible afectación vaginal y oral
- Aspecto
- Placas blancas atróficas con púrpura frente a erosiones vidriosas con borde blanco reticulado
- Cicatriz
- Reabsorción de labios y estenosis del introito frente a sinequias vaginales
- Histología
- Hialinización de la dermis papilar frente a infiltrado liquenoide en banda
- Tratamiento
- Clobetasol con mantenimiento indefinido en ambos; el liquen plano requiere más a menudo tratamiento sistémico
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 34 años tiene dos placas de lupus discoide en el cuero cabelludo con alopecia incipiente, ANA 1:160 y ningún síntoma sistémico
Biopsiaría una placa activa si no hay confirmación previa y pediría hemograma, función renal, sistemático de orina, anti-DNA, anti-Ro, complemento y antifosfolípidos. Iniciaría hidroxicloroquina 200 mg/día, sin superar 5 mg/kg de peso real, con exploración oftalmológica basal en el primer año, junto con clobetasol en loción y triamcinolona intralesional en los bordes activos. Insistiría en fotoprotección y abandono del tabaco. Revisaría a las 12 semanas; si persistiera actividad, añadiría mepacrina o metotrexato. Repetiría orina y hemograma anualmente.
Siun varón de 68 años en tratamiento con pembrolizumab por cáncer de pulmón presenta placas anulares fotodistribuidas en escote y espalda
Sospecharía lupus subagudo inducido por inhibidores de PD-1 y biopsiaría para confirmar la dermatitis de interfase. Pediría anti-Ro, ANA, hemograma y función renal, y revisaría otros desencadenantes como el omeprazol. Comentaría el caso con oncología: casi siempre puede mantenerse la inmunoterapia con corticoide tópico potente, fotoprotección e hidroxicloroquina. Solo en formas extensas añadiría prednisona breve. Si había un inhibidor de la bomba de protones prescindible, lo retiraría y revisaría en 4-6 semanas.
Siuna mujer de 58 años consulta por eritema heliotropo, pápulas de Gottron y dificultad leve para subir escaleras desde hace dos meses
Pediría CK, aldolasa, transaminasas, LDH, panel de anticuerpos específicos y asociados a miositis, radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria con difusión y TC de alta resolución si hubiera disnea o anti-MDA5. Remitiría a reumatología o neurología para resonancia muscular. Estratificaría el riesgo oncológico según IMACS y, si fuera anti-TIF1γ, solicitaría TC toraco-abdomino-pélvica, mamografía, ecografía ginecológica y marcadores. Para la piel, fotoprotección y corticoide tópico; la miositis requeriría prednisona con metotrexato.
Siun varón de 45 años con dermatomiositis anti-MDA5 presenta úlceras en pulpejos, pápulas palmares dolorosas y tos seca de dos semanas
Lo consideraría una urgencia por el riesgo de enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva. Pediría ferritina, gasometría, TC de alta resolución y difusión pulmonar ese mismo día y lo derivaría al hospital con neumología y reumatología. El tratamiento habitual combina pulsos de metilprednisolona con tacrolimus o ciclosporina y, si progresa, ciclofosfamida, rituximab o tofacitinib, fuera de ficha técnica, con profilaxis de Pneumocystis. Trataría las úlceras con curas locales y analgesia.
Siuna niña de 8 años tiene una banda indurada e hiperpigmentada en la pierna derecha que cruza la rodilla y progresa desde hace seis meses
Lo trataría como morfea lineal activa con riesgo de contractura y dismetría. Documentaría la lesión con fotografía y medidas de ambas extremidades y pediría ecografía o resonancia de la profundidad. Tras hemograma, transaminasas y serologías, iniciaría metotrexato 15 mg/m² semanal, máximo 20-25 mg, con ácido fólico, y prednisona 1 mg/kg/día durante 2-3 meses en descenso. Derivaría a fisioterapia y reumatología pediátrica, y mantendría el metotrexato al menos 12 meses tras la inactividad clínica.
Siuna mujer de 62 años con liquen escleroso vulvar bien controlado con clobetasol desarrolla una placa hiperqueratósica persistente en el labio mayor izquierdo
No aumentaría el corticoide sin diagnóstico. Biopsiaría la zona hiperqueratósica, incluyendo su parte más gruesa, para descartar neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada o carcinoma epidermoide, y palparía las ingles. Si fuera benigna, mantendría clobetasol 0,05 % dos o tres veces por semana como tratamiento proactivo y revisaría cada 6-12 meses. Si hubiera displasia o carcinoma, la remitiría a la unidad de patología vulvar para escisión y seguimiento ginecológico conjunto.
Perlas de examen y de consulta
◆El tabaco reduce la respuesta a los antipalúdicos
Los fumadores con lupus cutáneo tienen más actividad y responden peor a la hidroxicloroquina. Antes de escalar a metotrexato o a un biológico conviene confirmar que el paciente toma el fármaco a la dosis correcta, plantear su abandono del tabaco y, si se dispone de ello, medir la concentración sanguínea de hidroxicloroquina para detectar falta de adherencia.
◆La mepacrina suma sin añadir riesgo retiniano
La mepacrina, o quinacrina, no produce retinopatía y potencia a la hidroxicloroquina en combinación. En España no está comercializada y se obtiene como medicamento extranjero o fórmula magistral, a 100 mg/día. Produce una pigmentación amarilla reversible de la piel y, de forma excepcional, anemia aplásica, por lo que exige hemogramas periódicos. No debe combinarse con cloroquina.
◆Anti-Ro positivo obliga a hablar de embarazo
En una mujer con anti-Ro, el riesgo de bloqueo cardiaco congénito es de alrededor del 2 % en el primer embarazo y cercano al 18 % si ya tuvo un hijo afectado. Mantener o iniciar hidroxicloroquina antes de la décima semana reduce las recurrencias, y la ecocardiografía fetal seriada entre las semanas 16 y 26 permite detectarlo precozmente.
◆La hidroxicloroquina puede empeorar la piel en la dermatomiositis
Hasta un tercio de los pacientes con dermatomiositis desarrolla un exantema morbiliforme con hidroxicloroquina, más frecuente que en el lupus, sobre todo en portadores de anti-SAE. Si la piel empeora tras iniciarla, conviene retirarla y no interpretar el empeoramiento como progresión de la enfermedad. El prurito intenso y la afectación del cuero cabelludo son rasgos que también la diferencian del lupus.
◆La capilaroscopia es una prueba de consulta
Un dermatoscopio basta para explorar los capilares del lecho ungueal. Los megacapilares, las hemorragias y las zonas avasculares apoyan una esclerosis sistémica o una dermatomiositis, mientras que un patrón normal en un paciente con Raynaud y sin anticuerpos es tranquilizador. En la morfea, la capilaroscopia normal ayuda a descartar la enfermedad sistémica.
◆El liquen escleroso genital masculino se cura a menudo con circuncisión
En el varón, el liquen escleroso se asocia a la exposición crónica a la orina bajo el prepucio. Si el clobetasol no controla la enfermedad o persiste la fimosis, la circuncisión completa suele ser curativa. La enfermedad meatal o uretral exige valoración urológica, y cualquier lesión indurada o ulcerada debe biopsiarse por el riesgo de carcinoma de pene.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónCriterios EULAR/ACR 2019 para el lupus y ACR/EULAR 2013 para la esclerosis sistémica
El libro utilizaba los criterios de la ARA para el lupus sistémico y los criterios preliminares de 1980 para la esclerosis sistémica, con un único criterio mayor de esclerosis proximal. Los criterios EULAR/ACR 2019 exigen ANA ≥ 1:80 como criterio de entrada y suman dominios ponderados, entre ellos la alopecia no cicatricial, las úlceras orales y el lupus cutáneo subagudo o discoide, con mayor sensibilidad y especificidad. Los criterios ACR/EULAR 2013 de esclerosis sistémica incorporan la capilaroscopia, las telangiectasias y los anticuerpos específicos, y detectan formas precoces y limitadas. Son criterios de clasificación, no de diagnóstico individual.
Fuentes: Aringer M, et al. Arthritis Rheumatol. 2019 PMID: 31385462. van den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum. 2013 PMID: 24122180.SeguridadHidroxicloroquina: 5 mg/kg de peso real, OCT y uso preventivo en el embarazo con anti-Ro
El capítulo fijaba el límite en 6,5 mg/kg de peso magro y consideraba suficiente la historia oftalmológica. Los estudios con OCT espectral demostraron que la retinopatía es más frecuente de lo estimado y depende de la dosis por peso real y de la duración. La revisión de la Academia Americana de Oftalmología recomienda no superar 5 mg/kg de peso real, exploración basal y cribado anual a partir de los 5 años. Además, el ensayo PATCH mostró que la hidroxicloroquina iniciada antes de la décima semana reduce la recurrencia del bloqueo cardiaco congénito en madres con anti-Ro y un hijo previo afectado.
Fuentes: Marmor MF, et al. Ophthalmology. 2016 PMID: 26992838. Izmirly P, et al. J Am Coll Cardiol. 2020 PMID: 32674792. Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024 PMID: 37827694.TerapéuticaBloqueo del interferón de tipo I en el lupus cutáneo: anifrolumab y nuevas dianas
En 2010 el lupus cutáneo refractario se trataba con talidomida, retinoides, dapsona o inmunosupresores clásicos, y el efalizumab, hoy retirado, aparecía como novedad. Anifrolumab, que bloquea el receptor del interferón de tipo I, fue aprobado por la EMA en febrero de 2022 como tratamiento añadido del lupus sistémico moderado o grave con autoanticuerpos, a 300 mg intravenosos cada 4 semanas; en TULIP-2 mejoró de forma significativa la actividad cutánea. Aumenta el herpes zóster. No tiene indicación específica para el lupus cutáneo aislado. Litifilimab, anticuerpo anti-BDCA2, redujo la actividad cutánea en fase 2 y se evalúa en fase 3, igual que deucravacitinib.
Fuentes: Morand EF, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 31851795. Werth VP, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 35939578. EMA. Saphnelo (anifrolumab): EPAR. 2022.DiagnósticoAnticuerpos específicos de miositis y cribado oncológico estratificado
El libro recomendaba una búsqueda de neoplasia uniforme en todos los adultos con exploración, analítica, radiografía de tórax y sangre oculta en heces, y apenas mencionaba anti-Mi-2 y antisintetasa. Los criterios EULAR/ACR 2017 clasifican las miopatías inflamatorias e incluyen la dermatomiositis amiopática. La guía IMACS de 2023 estratifica el riesgo de cáncer según subtipo, anticuerpos como anti-TIF1γ o anti-NXP2 y rasgos clínicos, y propone un panel básico o ampliado con TC, marcadores y, en casos seleccionados, endoscopias o PET-TC, con repetición durante los tres años siguientes al diagnóstico.
Fuentes: Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis. 2017 PMID: 29079590. Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023 PMID: 37945774.TerapéuticaInmunoglobulina intravenosa y brepocitinib en la dermatomiositis
El capítulo apoyaba la inmunoglobulina intravenosa en series abiertas y citaba el infliximab y el rituximab como opciones emergentes. ProDERM demostró en un ensayo controlado que la inmunoglobulina a 2 g/kg cada 4 semanas mejora la actividad global y cutánea; la FDA aprobó octagam 10 % para la dermatomiositis del adulto en 2021, y su uso en España debe comprobarse en la ficha técnica vigente. En 2026, el ensayo VALOR mostró que brepocitinib, inhibidor oral de TYK2 y JAK1, a 30 mg/día mejora la actividad global, la piel y la reducción del corticoide, con más infecciones graves. La FDA lo aprobó en agosto de 2026; no está autorizado en la UE.
Fuentes: Aggarwal R, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 36198179. Vleugels RA, et al. N Engl J Med. 2026 PMID: 41910335. FDA. Aprobación de brepocitinib (Lisraya) para la dermatomiositis del adulto. 2026.GuíasMetotrexato en la morfea y guía EuroGuiDerm del liquen escleroso
El libro proponía para la morfea calcipotriol, tacrolimus, imiquimod y una lista de tratamientos sistémicos basados en casos aislados, sin destacar el metotrexato. El ensayo de Zulian demostró que metotrexato con prednisona inicial reduce las recaídas en la morfea juvenil, y la guía S2k de 2024 lo establece como primera línea sistémica, con micofenolato y abatacept como alternativas. En el liquen escleroso, la guía EuroGuiDerm de 2024 mantiene los corticoides tópicos ultrapotentes como estándar, recomienda el mantenimiento a largo plazo y la circuncisión completa en el varón refractario, y estructura el seguimiento por el riesgo de carcinoma.
Fuentes: Zulian F, et al. Arthritis Rheum. 2011 PMID: 21305525. Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024 PMID: 38426689. Kirtschig G, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024 PMID: 38822598.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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