| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Hemangioma infantil pequeño, no facial, sin riesgo funcional | Observación con fotografías seriadas (involución espontánea) | Timolol 0,5 % gel/solución 2 veces/día si superficial y <1-2 cm | Revisión a las 4-6 semanas en fase proliferativa |
| Hemangioma con riesgo funcional o estético (periocular, nasal, labial, segmentario facial, >2 cm en cara) | Propranolol oral 1-3 mg/kg/día repartido, iniciado idealmente antes de los 5 meses | Atenolol 1 mg/kg/día (no inferior en ensayos, menos efectos centrales) | Corticoide sistémico si contraindicación a betabloqueante |
| Hemangioma ulcerado y doloroso | Propranolol + cura oclusiva no adherente + analgesia | Láser de colorante pulsado en la úlcera | Antibiótico tópico si sobreinfección |
| Hemangioma segmentario facial extenso | Descartar síndrome PHACE (RM cerebral y arterial, ecocardiograma, oftalmología) antes de iniciar propranolol | Propranolol con vigilancia (riesgo de ictus si arteriopatía grave) | Equipo multidisciplinar |
| Hemangioma segmentario lumbosacro o perineal | Descartar LUMBAR (ecografía / RM medular y urológica) | Propranolol | — |
| ≥5 hemangiomas cutáneos en lactante | Ecografía abdominal (hemangiomas hepáticos) y función tiroidea | Propranolol si hepáticos difusos (riesgo de hipotiroidismo por desyodasa) | — |
| Residuo fibroadiposo o telangiectasias tras la involución | Cirugía a partir de los 3-4 años o antes si deformidad | Láser de colorante pulsado en el eritema residual | — |
| Granuloma piógeno | Curetaje + electrocoagulación de la base (con histología) | Escisión si recidiva o duda diagnóstica | Timolol o imiquimod tópicos en lactantes (series) |
| Mancha en vino de Oporto (malformación capilar) | Láser de colorante pulsado desde los primeros meses, sesiones repetidas cada 6-8 semanas | Láser Nd:YAG / alejandrita en lesiones hipertróficas del adulto | Maquillaje de camuflaje; ⛔ esperar a la edad adulta «por si aclara» |
| Mancha en vino de Oporto en territorio V1 (frente y párpado) | Derivación urgente: descartar síndrome de Sturge-Weber (RM y presión intraocular) | Láser + control neurológico y oftalmológico | — |
| Malformación venosa dolorosa | Medias de compresión + AINE; escleroterapia (polidocanol, bleomicina, etanol) en centro especializado | Cirugía en lesiones localizadas | Sirolimus oral en formas extensas o refractarias (fuera de indicación, con evidencia en series y ensayos) |
| Malformación linfática (macroquística o microquística) | Escleroterapia (OK-432, bleomicina, doxiciclina) en macroquísticas | Sirolimus en microquísticas y extensas | Cirugía en casos seleccionados |
| Anomalía vascular compleja con sobrecrecimiento (síndrome de Klippel-Trénaunay, CLOVES, PROS por PIK3CA) | Derivación a unidad de anomalías vasculares; alpelisib (inhibidor de PI3Kα) o sirolimus según centro y protocolo | Compresión, escleroterapia y cirugía funcional | ⛔ Cirugía aislada sin estudio genético y funcional |
| Malformación arteriovenosa | Derivación a unidad especializada: embolización ± resección | ⛔ Escleroterapia ciega · ⛔ láser | Riesgo de sangrado y de crecimiento tras manipulaciones parciales |
| Angioma en penacho / hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt | Urgencia: ingreso, sirolimus ± corticoide (protocolo del centro) | Vincristina | ⛔ Transfusión de plaquetas salvo hemorragia activa (alimenta el consumo) |
| Coste mínimo | Observación en hemangiomas de bajo riesgo; timolol tópico | Propranolol genérico | Láser y sirolimus (elevados) |
Ficha rápida
| Opción | Indicación | Pauta | Eficacia orientativa | Precauciones |
|---|---|---|---|---|
| Propranolol oral (Hemangiol®) | Hemangioma infantil proliferativo con riesgo | 1-3 mg/kg/día en 2-3 tomas, con las comidas, 6-12 meses | Resolución completa o casi completa en el 60 % a las 24 semanas frente al 4 % con placebo (Léauté-Labrèze, NEJM 2015) | Hipoglucemia (dar con las tomas, suspender si el niño no come), bradicardia, hipotensión, broncoespasmo, alteración del sueño; precaución en PHACE con arteriopatía |
| Atenolol oral | Alternativa al propranolol | 1 mg/kg/día | No inferior a propranolol en ensayos aleatorizados | Cardioselectivo: menos broncoespasmo y menos efectos del sueño |
| Timolol 0,5 % tópico | Hemangioma superficial pequeño | 1 gota 2 veces/día | Eficaz en superficiales; poco en profundos | Absorción sistémica en prematuros y áreas ulceradas o mucosas |
| Corticoide sistémico | Contraindicación o fallo de betabloqueantes | Prednisolona 2-3 mg/kg/día | Histórico, hoy segunda línea | Crecimiento, inmunosupresión, cushing |
| Láser de colorante pulsado | Malformación capilar; hemangioma ulcerado o residuo eritematoso | Sesiones cada 6-8 semanas | Aclaramiento significativo en la mayoría de manchas en vino de Oporto (mejor cuanto antes y en cara) | Púrpura transitoria; HPI en fototipos altos; rara vez aclaramiento completo |
| Escleroterapia (polidocanol, bleomicina, etanol, OK-432, doxiciclina) | Malformación venosa y linfática | Sesiones repetidas en radiología intervencionista | Reducción de volumen y del dolor | Necrosis cutánea, hemólisis (etanol), riesgo en vía aérea |
| Sirolimus (inhibidor de mTOR) | Anomalías vasculares complejas, linfáticas, KHE con Kasabach-Merritt, formas refractarias | 0,8 mg/m²/12 h ajustado a niveles (5-15 ng/ml) | Respuesta funcional en más del 80 % de las anomalías complejas (Adams, Pediatrics 2016) | Mucositis, citopenias, dislipemia, infecciones; profilaxis frente a Pneumocystis en lactantes |
| Alpelisib y otros inhibidores de PI3K/MEK | PROS por PIK3CA; MAV con mutaciones de la vía MAPK | Según protocolo y centro | Reducción de volumen en series y ensayo EPIK-P1 | Hiperglucemia; acceso restringido a unidades de referencia |
Evidencia que sostiene la tabla
Propranolol: la ventana temprana
El ensayo pivotal (Léauté-Labrèze, NEJM 2015) estableció 3 mg/kg/día durante 6 meses como pauta de referencia, con resolución completa o casi completa en el 60 % frente al 4 % con placebo. El beneficio es mayor cuanto antes se inicia dentro de la fase proliferativa (primeros 5 meses), por lo que las guías (AAP 2019, consenso europeo) insisten en derivar en semanas, no en meses: un hemangioma periocular o nasal valorado a los 8 meses ya ha causado el daño que se pretendía evitar.
Atenolol y timolol
Los ensayos comparativos y los metaanálisis recientes muestran que atenolol 1 mg/kg/día no es inferior a propranolol con menos efectos adversos del sueño y menos broncoespasmo, y que el timolol tópico es eficaz en hemangiomas superficiales pequeños pero no sustituye al tratamiento oral cuando hay componente profundo o riesgo funcional.
Malformaciones: nada involuciona
A diferencia del hemangioma, las malformaciones capilares, venosas, linfáticas y arteriovenosas no desaparecen y crecen con el niño; la mancha en vino de Oporto responde mejor al láser de colorante pulsado cuanto antes se trata y en localización facial, y las lesiones V1 obligan a descartar Sturge-Weber. En las anomalías complejas, el descubrimiento de mutaciones somáticas en PIK3CA y en la vía RAS/MAPK ha abierto el tratamiento dirigido (sirolimus, alpelisib), que se maneja en unidades de referencia.
⛔ Derivación urgente en: hemangioma periocular, nasal, labial o segmentario facial, ulcerado, en barba (vía aérea), ≥5 lesiones, lumbosacro, y en cualquier anomalía vascular de rápido crecimiento con trombopenia.
⛔ Propranolol: nunca sin explicar el riesgo de hipoglucemia (administrar con las comidas y suspender en ayuno o enfermedad intercurrente) y sin descartar cardiopatía y asma.
⛔ Diagnóstico: «angioma» no es un diagnóstico; separar tumor (hemangioma, granuloma, KHE) de malformación (capilar, venosa, linfática, arteriovenosa) según la clasificación ISSVA cambia por completo el tratamiento.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Hemangioma de riesgo → propranolol (o atenolol) cuanto antes, mejor en los primeros meses; timolol sólo en superficiales pequeños.
- Mancha en vino de Oporto → láser de colorante pulsado precoz; V1 obliga a descartar Sturge-Weber.
- Malformaciones venosas y linfáticas → escleroterapia y, en formas extensas, sirolimus; MAV siempre a unidad especializada.
- Trombopenia con lesión vascular firme → Kasabach-Merritt: urgencia hematológica.