Linfedema primario y secundario: descartar lo que lo imita, hallar la causa oculta y reconocer los síndromes genéticos
Sobre las entradas «Lymphedema, Primary (Hereditary)» · «Lymphedema, Secondary» · «Esthiomene (Genital Elephantiasis)» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 102; 146-148
Un miembro hinchado de forma crónica no siempre es linfedema: lipedema, edema venoso, fármacos o mixedema lo imitan. Si lo es, la edad de inicio, la distribución y lo que acompaña separan lo genético de lo secundario, y un linfedema nuevo en el adulto obliga a descartar una obstrucción tumoral.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.
En 20 segundos
- Signo de Stemmer positivo, edema que con el tiempo deja de dejar fóvea, dedos cuadrados y papilomatosis: linfedema. El lipedema es simétrico, duele, da hematomas y respeta los pies.
- Linfedema nuevo, unilateral y progresivo en un adulto: buscar neoplasia pélvica, linfoma o recidiva antes de llamarlo primario de inicio tardío.
- La obesidad grave es hoy una causa secundaria frecuente en las piernas: el riesgo crece con el IMC y es casi constante por encima de 60; la pérdida de peso es el tratamiento.
- En el primario, la edad de inicio y lo asociado orientan el gen: Milroy, distiquiasis, Emberger (GATA2) con mielodisplasia y verrugas, uñas amarillas, Turner, Noonan; el algoritmo de St George guía el estudio.
- Elefantiasis genital: linfogranuloma venéreo, hidradenitis supurativa, Crohn, filariasis y linfoma. En todo linfedema crónico se vigila la aparición de angiosarcoma.
Claves de la lectura
Confirmar que es linfedema antes de buscar la causa
El signo de Stemmer (no se puede pellizcar la piel del dorso del segundo dedo del pie), los dedos cuadrados, los pliegues profundos, la piel de naranja y la papilomatosis apoyan el linfedema. El lipedema respeta pies y manos y duele; el edema venoso deja fóvea y se acompaña de dermatitis ocre y varices; los fármacos y el edema sistémico son bilaterales y con fóvea. Las formas mixtas son frecuentes.
En el adulto, lo secundario es la regla
Cirugía y radioterapia oncológicas (mama, melanoma, ginecológico, próstata), obesidad, celulitis de repetición, insuficiencia venosa crónica, inmovilidad y tumores que comprimen. En viajeros o inmigrantes de zonas endémicas, filariasis linfática y podoconiosis.
Linfedema nuevo, unilateral y progresivo: obstrucción hasta demostrar lo contrario
En mayores de 40 años sin antecedente quirúrgico, hay que explorar ganglios, abdomen, pelvis y mamas, y pedir imagen abdominopélvica. Linfoma, carcinoma de próstata, de cérvix o de ovario y el melanoma con afectación ganglionar pueden debutar así.
Celulitis y linfedema se retroalimentan
Cada episodio de celulitis daña más los linfáticos y el edema favorece la siguiente infección. Tratar el intertrigo y la tiña interdigital, mantener la compresión y ofrecer profilaxis antibiótica a quien tiene recurrencias rompe el ciclo.
En el primario, la edad de inicio y lo asociado eligen el gen
Congénito de ambos pies con venas prominentes: Milroy (FLT4). En la pubertad con doble fila de pestañas: distiquiasis (FOXC2). Con verrugas extensas, micobacterias o citopenias: deficiencia de GATA2. Generalizado con linfangiectasia intestinal: Hennekam y displasias afines. Con sobrecrecimiento y mancha capilar: espectro PIK3CA.
La cara también tiene linfedema
El edema sólido persistente de mejillas y párpados aparece en la rosácea y el acné (enfermedad de Morbihan); el del labio, en la queilitis granulomatosa y el síndrome de Melkersson-Rosenthal y en la enfermedad de Crohn orofacial. También tras cirugía o radioterapia cervicofacial y en la dermatomiositis.
Elefantiasis genital: ITS, inflamación crónica o linfoma
El estiomene clásico es la fase tardía del linfogranuloma venéreo, hoy de nuevo frecuente en hombres que tienen sexo con hombres en España, aunque se presenta sobre todo como proctitis. En la práctica, el linfedema genital de un adulto se debe con más frecuencia a hidradenitis supurativa, Crohn anogenital o cirugía y radioterapia pélvicas.
El linfedema crónico es terreno de cáncer e infección
Máculas violáceas o equimóticas sobre un linfedema de años son angiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves) hasta que la biopsia diga lo contrario. También aparecen sarcoma de Kaposi, carcinoma epidermoide sobre papilomatosis y linforrea que se infecta.
El diferencial, del edema que imita a la elefantiasis genital
Primero, lo que no es linfedema; después, las causas secundarias del adulto, los síndromes primarios según edad y signos acompañantes, y la elefantiasis genital con las complicaciones del linfedema crónico.
Lo que simula linfedema
Lipedema
Aumento simétrico de grasa en piernas de mujer que respeta los pies, doloroso, con hematomas- Orienta
- Inicio en pubertad, embarazo o menopausia; desproporción entre tronco y piernas; no mejora con dieta ni elevación.
- Confirma
- Clínica: Stemmer negativo, sin fóvea; ecografía de tejido graso sin edema.
- Contexto
- Puede evolucionar a lipolinfedema; compresión para el dolor y control de peso.
Edema venoso crónico y flebolinfedema
Edema con fóvea que empeora por la tarde, dermatitis ocre, varices y atrofia blanca- Orienta
- Antecedente de trombosis, bipedestación, obesidad.
- Confirma
- Ecografía Doppler venosa: reflujo o secuelas postrombóticas.
- Contexto
- Con los años se añade componente linfático: compresión mantenida.
Edema por fármacos
Edema bilateral de tobillos tras iniciar un fármaco- Orienta
- Antagonistas del calcio, gabapentina y pregabalina, glitazonas, corticoides, minoxidil oral, taxanos.
- Confirma
- Cronología y mejoría al retirar o reducir la dosis.
- Contexto
- El minoxidil oral a dosis bajas para la alopecia es hoy una causa frecuente en consulta dermatológica.
Edema sistémico y trombosis venosa profunda
Bilateral con fóvea y disnea, proteinuria o hepatopatía; unilateral agudo y doloroso- Orienta
- Insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico, cirrosis, hipotiroidismo; TVP si es agudo y unilateral.
- Confirma
- NT-proBNP, albúmina, proteinuria, TSH; dímero D y ecografía Doppler.
- Contexto
- La TVP no diagnosticada es la causa grave que no se puede escapar.
Mixedema pretibial
Placas céreas pretibiales en Graves que pueden llegar a formas elefantiásicas- Orienta
- Oftalmopatía, acropaquia tiroidea.
- Confirma
- TSH y anticuerpos frente al receptor de TSH.
- Contexto
- Corticoide potente en oclusión; la forma elefantiásica responde mal.
Linfedema secundario: las causas del adulto
Linfedema tras cirugía oncológica y radioterapia
Brazo tras linfadenectomía axilar o pierna tras disección inguinal o pélvica- Orienta
- Puede aparecer años después; sensación de pesadez previa.
- Confirma
- Perímetros o volumetría, bioimpedancia; linfogammagrafía si hay dudas.
- Contexto
- Menos frecuente con biopsia selectiva del ganglio centinela; un empeoramiento brusco obliga a descartar recidiva.
Linfedema por obesidad
Afectación bilateral de piernas con IMC muy alto, a veces con linfedema masivo localizado- Orienta
- IMC por encima de 40; masas colgantes en muslo o abdomen.
- Confirma
- Linfogammagrafía con disfunción linfática.
- Contexto
- La pérdida de peso es el tratamiento; la masa localizada se confunde con liposarcoma.
Obstrucción tumoral
Linfedema nuevo, unilateral y progresivo en un mayor de 40 años- Orienta
- Pérdida de peso, adenopatías, síntomas urinarios o ginecológicos.
- Confirma
- TC abdominopélvica, exploración ganglionar, PSA, ecografía ginecológica.
- Contexto
- Linfoma, próstata, cérvix, ovario y melanoma con metástasis ganglionares.
Celulitis y linfangitis de repetición
Brotes de eritema febril sobre la extremidad; cada uno empeora el edema- Orienta
- Tiña interdigital, fisuras, intertrigo, úlceras.
- Confirma
- Clínica; buscar la puerta de entrada.
- Contexto
- Profilaxis antibiótica con penicilina en las recurrencias y tratamiento de la tiña.
Filariasis linfática y podoconiosis
Elefantiasis de piernas o escroto en inmigrante o viajero de zona endémica- Orienta
- Filariasis: hidrocele, linfangitis retrógrada. Podoconiosis: agricultores descalzos sobre suelos volcánicos, bilateral y sin afectación genital.
- Confirma
- Antígeno circulante de filaria, microfilarias en sangre nocturna, ecografía (danza filarial).
- Contexto
- Tratamiento antiparasitario más higiene y compresión; la podoconiosis es diagnóstico de exclusión.
Linfedema facial inflamatorio
Edema sólido persistente de mejillas y párpados o de un labio- Orienta
- Rosácea o acné (enfermedad de Morbihan); queilitis granulomatosa con parálisis facial y lengua plicata (Melkersson-Rosenthal); Crohn orofacial.
- Confirma
- Clínica; biopsia con granulomas en la queilitis granulomatosa.
- Contexto
- Isotretinoína prolongada en Morbihan, con evidencia limitada; descartar Crohn.
Síndrome de Secretan
Edema duro del dorso de la mano por traumatismos repetidos o torniquete autoinfligidos- Orienta
- Contexto laboral o litigio; marcas de ligadura; incongruencias.
- Confirma
- Exploración y observación; exclusión de otras causas.
- Contexto
- Abordaje psiquiátrico sin confrontación.
Infecciones profundas crónicas y amiloidosis
Linfedema sobre cromoblastomicosis, micetoma, tuberculosis o amiloidosis AL- Orienta
- Placas verrucosas, fístulas con granos, macroglosia o púrpura periorbitaria.
- Confirma
- Biopsia con cultivo; proteinograma e inmunofijación.
- Contexto
- Tratar la causa antes que el edema.
Linfedema primario: la edad y lo asociado eligen el gen
Enfermedad de Milroy
Linfedema congénito de ambos pies con venas prominentes, uñas en rampa e hidrocele- Orienta
- Presente al nacer; herencia dominante.
- Confirma
- Estudio de FLT4 (VEGFR3); linfogammagrafía sin captación inguinal.
- Contexto
- Compresión desde la infancia y prevención de celulitis.
Linfedema-distiquiasis
Linfedema en la pubertad con doble fila de pestañas y varices precoces- Orienta
- Irritación ocular crónica, ptosis, fisura palatina, cardiopatía.
- Confirma
- Exploración de pestañas con lámpara de hendidura; estudio de FOXC2.
- Contexto
- Revisión oftalmológica y estudio de familiares.
Linfedema primario de inicio tardío
Linfedema de piernas en la pubertad o después, sin otros signos- Orienta
- Unilateral o bilateral, sin antecedente desencadenante.
- Confirma
- Exclusión de causas secundarias; estudio genético con rendimiento bajo.
- Contexto
- Es el antiguo linfedema de Meige: grupo genéticamente heterogéneo.
Síndrome de Emberger (deficiencia de GATA2)
Linfedema de piernas o genital con verrugas extensas, micobacterias atípicas o citopenias- Orienta
- Monocitopenia, linfopenia B y NK, sordera, infecciones oportunistas.
- Confirma
- Hemograma con subpoblaciones, estudio de GATA2, médula ósea.
- Contexto
- Riesgo de mielodisplasia y leucemia mieloide: derivación a hematología.
Turner y Noonan
Linfedema congénito del dorso de manos y pies con cuello alado- Orienta
- Talla baja, cardiopatía, rasgos faciales.
- Confirma
- Cariotipo en niñas; panel de RASopatías (PTPN11 y otros).
- Contexto
- El linfedema neonatal del dorso de los pies en una niña obliga a pedir cariotipo.
Síndrome de las uñas amarillas
Uñas amarillas, engrosadas y sin cutícula con linfedema y derrame pleural o bronquiectasias- Orienta
- Adulto, sinusitis crónica, crecimiento ungueal muy lento.
- Confirma
- Radiografía o TC de tórax y análisis del derrame, a menudo quiloso.
- Contexto
- Descartar neoplasia y compresión del conducto torácico.
Displasias linfáticas generalizadas
Linfedema generalizado con linfangiectasia intestinal, hipoalbuminemia o hidropesía fetal- Orienta
- Hennekam (facies plana, discapacidad intelectual), colestasis neonatal seguida de linfedema (Aagenaes), hidropesía (PIEZO1).
- Confirma
- Albúmina, estudio de pérdida intestinal de proteínas, panel genético.
- Contexto
- Manejo con pediatría y genética.
Malformaciones vasculares combinadas
Mancha capilar geográfica, venas laterales anómalas y sobrecrecimiento de un miembro- Orienta
- Klippel-Trenaunay; facomatosis pigmentovascular con componente linfático.
- Confirma
- RM; variante de PIK3CA en tejido afectado.
- Contexto
- Riesgo trombótico; sirolimus en componentes linfáticos seleccionados.
Elefantiasis genital y complicaciones del linfedema crónico
Linfogranuloma venéreo
Úlcera transitoria, bubón inguinal con signo del surco o proctitis; años después, estiomene- Orienta
- Hombres que tienen sexo con hombres, VIH, otras ITS concomitantes.
- Confirma
- PCR de Chlamydia trachomatis con genotipado L1-L3 en úlcera, recto o aspirado ganglionar.
- Contexto
- Doxiciclina tres semanas, notificación y estudio de contactos.
Hidradenitis supurativa y Crohn anogenital
Linfedema genital con nódulos, fístulas o fisuras lineales «en cuchillo»- Orienta
- Hidradenitis: axilas e ingles con túneles. Crohn: diarrea, fisuras, granulomas.
- Confirma
- Exploración de pliegues; biopsia con granulomas no caseificantes; colonoscopia.
- Contexto
- Tratar la enfermedad de base; cirugía reductora en fase fibrótica.
Donovanosis
Úlcera roja, indolora y sangrante de aspecto cárnico con seudobubones- Orienta
- Importada de zonas tropicales; destrucción progresiva.
- Confirma
- Frotis o biopsia con cuerpos de Donovan.
- Contexto
- Azitromicina hasta la cicatrización.
Otras causas de elefantiasis genital
Filariasis, tuberculosis, sífilis, linfoma o cirugía y radioterapia pélvicas- Orienta
- Hidrocele y viaje (filaria); adenopatías y síntomas B (linfoma); antecedente oncológico.
- Confirma
- Serologías de ITS, antígeno de filaria, biopsia ganglionar, imagen pélvica.
- Contexto
- Ecografía y TC antes de cualquier cirugía reductora.
Angiosarcoma de Stewart-Treves
Máculas violáceas, equimóticas o nódulos sobre un linfedema crónico de años- Orienta
- Linfedema tras cirugía de mama u otro linfedema crónico; también tras radioterapia.
- Confirma
- Biopsia urgente: ERG y CD31, amplificación de MYC.
- Contexto
- Pronóstico grave: comité de sarcomas.
Elefantiasis nostras verrucosa y linforrea
Papilomatosis empedrada, hiperqueratosis y fuga de linfa en linfedema avanzado- Orienta
- Olor, infecciones repetidas, vesículas que exudan linfa.
- Confirma
- Clínica; biopsia de cualquier nódulo para descartar carcinoma verrugoso.
- Contexto
- Compresión intensiva, higiene y retinoides tópicos u orales.
Sarcoma de Kaposi
Placas y nódulos violáceos en pies y piernas que preceden o acompañan al edema- Orienta
- Varón mayor de origen mediterráneo, inmunosupresión o VIH.
- Confirma
- Biopsia con inmunohistoquímica para HHV-8 (LANA-1); serología de VIH.
- Contexto
- El linfedema del Kaposi clásico puede ser muy incapacitante.
Diferenciales que se confunden
Linfedema frente a lipedema
- Pies
- Linfedema: afectados, dedos cuadrados. Lipedema: respetados, con un rodete en el tobillo.
- Simetría
- Linfedema: a menudo asimétrico. Lipedema: siempre simétrico.
- Síntomas
- Linfedema: pesadez, infecciones. Lipedema: dolor a la presión y hematomas.
- Stemmer
- Positivo en el linfedema; negativo en el lipedema puro.
Linfedema frente a edema venoso crónico
- Fóvea
- Linfedema: se pierde con la fibrosis. Venoso: persistente.
- Piel
- Linfedema: papilomatosis, piel de naranja. Venoso: dermatitis ocre, atrofia blanca, úlceras maleolares.
- Evolución diaria
- Venoso: mejora mucho con el reposo nocturno. Linfedema: poco.
- Prueba
- Doppler venoso y, si hay dudas, linfogammagrafía.
Linfedema primario tardío frente a secundario oculto en el adulto
- Edad
- Primario tardío: pubertad o adulto joven. Secundario oculto: mayor de 40.
- Curso
- Primario: lento, a veces bilateral. Secundario: progresivo en meses y unilateral.
- Signos
- Primario: puede haber signos sindrómicos. Secundario: adenopatías, síntomas generales.
- Estudio
- Primario: genética. Secundario: TC abdominopélvica y exploración oncológica.
Signos de alarma
!Linfedema nuevo, unilateral y progresivo en un mayor de 40 años
Descartar obstrucción tumoral con exploración ganglionar y TC abdominopélvica.
!Mácula violácea o equimótica sobre un linfedema crónico
Angiosarcoma de Stewart-Treves: biopsia sin demora.
!Celulitis con toxicidad, dolor desproporcionado o ampollas
Infección grave o necrosante: ingreso y antibioterapia intravenosa.
!Linfedema con verrugas extensas o citopenias
Deficiencia de GATA2: hemograma con subpoblaciones y derivación a hematología.
!Linfedema con derrame pleural
Síndrome de las uñas amarillas, neoplasia o lesión del conducto torácico: TC y análisis del líquido.
!Edema genital con proctitis o bubón inguinal en contexto de riesgo
Linfogranuloma venéreo: PCR con genotipado, doxiciclina y estudio de contactos.
Qué pedir y cuándo
Primera consulta
- Exploración
- Stemmer, fóvea, perímetros, distribución, papilomatosis, ganglios, genitales.
- Fármacos e IMC
- Antagonistas del calcio, gabapentinoides, minoxidil oral; obesidad.
- Analítica
- Albúmina, función renal y hepática, TSH, proteinuria, NT-proBNP.
- Doppler venoso
- Insuficiencia venosa o secuelas de trombosis.
Si es linfedema
- Linfogammagrafía
- Confirma y estadifica la disfunción linfática.
- Imagen abdominopélvica
- Obligada en el linfedema nuevo del adulto sin causa.
- Serologías
- ITS en el linfedema genital; antígeno de filaria si hay exposición.
- Linfografía con verde de indocianina
- Cuando se plantea cirugía linfática.
Primario o sindrómico
- Estudio genético
- Guiado por el algoritmo de St George según edad y distribución.
- Cariotipo y RASopatías
- Linfedema congénito con rasgos sindrómicos.
- Hemograma con subpoblaciones
- Monocitopenia y linfopenia B y NK en GATA2.
- RM y PIK3CA
- Malformaciones vasculares con sobrecrecimiento.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si mujer de 35 años con piernas gruesas, simétricas y dolorosas que respetan los pies
Lipedema: lo explicaría como una entidad propia y no como obesidad. Compresión para el dolor, ejercicio y control de peso para evitar el lipolinfedema; valoración en unidad especializada si se plantea liposucción.
Si varón de 65 años con edema progresivo de una pierna desde hace tres meses
Antes de etiquetarlo, exploraría ganglios inguinales y abdomen y pediría Doppler, PSA y TC abdominopélvica para descartar linfoma o tumor pélvico.
Si mujer con linfedema de brazo tras mastectomía y radioterapia que presenta máculas violáceas
Biopsia inmediata por sospecha de angiosarcoma y derivación al comité de sarcomas sin esperar a la evolución.
Si adolescente con linfedema de ambas piernas y doble fila de pestañas
Distiquiasis-linfedema: estudio de FOXC2, revisión oftalmológica y cardiológica, y exploración de familiares. Compresión y cuidados de la piel desde el principio.
Si celulitis de repetición en una pierna con linfedema
Trataría la tiña interdigital y las fisuras, reforzaría la compresión y ofrecería profilaxis con penicilina oral o bencilpenicilina benzatina mensual, explicando que cada episodio empeora el linfedema.
Si hombre con edema penoescrotal, adenopatía inguinal y proctitis
PCR de clamidia con genotipado L en recto y ganglio, serologías de sífilis y VIH. Doxiciclina tres semanas, notificación y estudio de contactos.
Perlas de examen y de consulta
◆Stemmer: intenta pellizcar el dorso del segundo dedo del pie
Si no se puede levantar un pliegue, hay linfedema; su ausencia no lo descarta en fases iniciales.
◆El lipedema se detiene en el tobillo
El rodete graso por encima de un pie delgado es muy característico.
◆Dedos cuadrados y pliegues profundos en el tobillo
Son signos de linfedema de larga evolución.
◆Uñas en rampa en el linfedema congénito
Uñas pequeñas y elevadas en los pies de los niños con Milroy.
◆Linfedema y verrugas por todas partes: pensar en GATA2
La combinación con infecciones por micobacterias atípicas debería activar la sospecha.
◆El minoxidil oral también hincha tobillos
Preguntar por él en todo edema bilateral nuevo de un paciente con alopecia.
◆Vesículas que exudan un líquido claro sobre el linfedema
Son linfangiectasias: puerta de entrada de infecciones y a veces de linforrea abundante.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXAlgoritmo de St George para el linfedema primario
Clasifica los primarios por edad de inicio, extensión y signos acompañantes, alineado con la ISSVA, y permite un diagnóstico molecular en cerca de cuatro de cada diez pacientes estudiados.
Fuente: Gordon K, et al. J Med Genet. 2020;57(10):653-9. PMID: 32409509Actualización DermRXDeficiencia de GATA2 (síndrome de Emberger): linfedema con predisposición a leucemia
La haploinsuficiencia de GATA2 une linfedema primario, verrugas extensas, infecciones por micobacterias y mielodisplasia; cambia el seguimiento del paciente y de su familia.
Fuente: Ostergaard P, et al. Nat Genet. 2011;43(10):929-31. PMID: 21892158Actualización DermRXLinfedema inducido por obesidad como entidad
Aparece con IMC por encima de 40 y es casi universal por encima de 60; la pérdida de peso es el tratamiento fundamental.
Fuente: Greene AK, et al. N Engl J Med. 2012;366(22):2136-7. PMID: 22646649; Sudduth CL, Greene AK. Cold Spring Harb Perspect Med. 2022;12(5). PMID: 35074795Actualización DermRXISSVA 2025: Klippel-Trenaunay dentro de las anomalías vasculares por PIK3CA
La clasificación actualizada integra el diagnóstico genético de las malformaciones combinadas, lo que abre la puerta a tratamientos dirigidos.
Fuente: Goldenberg DC, et al. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2). PMID: 40636925Actualización DermRXLinfogranuloma venéreo en aumento en España
Series de Madrid muestran una proporción creciente de LGV entre las infecciones rectales por clamidia, casi siempre en hombres que tienen sexo con hombres y con más síntomas que las no LGV.
Fuente: Sangorrin-Lapieza L, et al. Sex Transm Dis. 2026;53(6):369-73. PMID: 41874108Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Lymphedema, Primary (Hereditary); Lymphedema, Secondary; Esthiomene (Genital Elephantiasis) (p. 102; 146-148).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Gordon K, Varney R, Keeley V, Riches K, Jeffery S, Van Zanten M, et al. Update and audit of the St George’s classification algorithm of primary lymphatic anomalies: a clinical and molecular approach to diagnosis. J Med Genet. 2020;57(10):653-9. PMID: 32409509
- Ostergaard P, Simpson MA, Connell FC, Steward CG, Brice G, Woollard WJ, et al. Mutations in GATA2 cause primary lymphedema associated with a predisposition to acute myeloid leukemia (Emberger syndrome). Nat Genet. 2011;43(10):929-31. PMID: 21892158
- Greene AK, Grant FD, Slavin SA. Lower-extremity lymphedema and elevated body-mass index. N Engl J Med. 2012;366(22):2136-7. PMID: 22646649
- Sudduth CL, Greene AK. Lymphedema and obesity. Cold Spring Harb Perspect Med. 2022;12(5):a041176. PMID: 35074795
- Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, Blei F, Kool LS, Wassef M, et al. Updated classification of vascular anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2). PMID: 40636925
- Sangorrin-Lapieza L, Castaño-Amores MV, Rial-Crestelo D, De Lagarde M, Bisbal O, Martín-Torres J, et al. Clinical characteristics and trends of lymphogranuloma venereum versus non-LGV Chlamydia trachomatis anorectal infections: a six-year retrospective study. Sex Transm Dis. 2026;53(6):369-73. PMID: 41874108
- Morales-Múnera CE, Montoya F, de Loredo N, Sendagorta E. AEDV expert document on the management of ulcerative venereal infections. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(2):T159-68. PMID: 39566736