| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Morfea en placas limitada, superficial, inactiva | Corticoide tópico potente o tacrolimus 0,1 % 3 meses ± calcipotriol | Observación si inactiva (borde lila ausente) | Emolientes; ⛔ sistémicos |
| Morfea en placas activa, múltiple o de tronco extensa | UVA1 dosis media (30-40 sesiones) o UVB-BE si no hay UVA1 | Metotrexato 15-25 mg/semana + prednisona 0,5-1 mg/kg 2-3 meses en descenso si progresa | Micofenolato 2-3 g/día |
| Morfea lineal de extremidad en niño (riesgo de contractura y dismetría) | Metotrexato 15 mg/m²/semana 12-24 meses + pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg ×3 mensuales ×3 (consenso CARRA / PReS) | Micofenolato si intolerancia o fallo | Fisioterapia; ⛔ sólo tópicos |
| Morfea en golpe de sable / síndrome de Parry-Romberg | Metotrexato + corticoide precoz (detiene la progresión); RM cerebral y valoración oftalmológica y neurológica | Micofenolato; JAK (series) | Reconstrucción (relleno, injerto graso) tras ≥2 años inactiva |
| Morfea generalizada, profunda o pansclerótica | Metotrexato + corticoide; micofenolato si no responde | UVA1 combinada | Abatacept, tocilizumab, JAK (series); ensayo clínico |
| Morfea que no responde a metotrexato | Micofenolato 2-3 g/día | Inhibidor de JAK (tofacitinib / baricitinib: series con mejoría de LoSCAT) | Abatacept o tocilizumab en unidades de referencia |
| Fenómeno de Raynaud primario | Medidas físicas (calor, evitar frío y tabaco, evitar betabloqueantes y vasoconstrictores) | Nifedipino de liberación retardada 30-60 mg/día si limita | Sin capilaroscopia patológica ni ANA: seguimiento |
| Raynaud secundario a esclerosis sistémica | Nifedipino / amlodipino (primera línea) → sildenafilo 20 mg/8 h o tadalafilo 20 mg/48 h si no controla | Iloprost IV 0,5-2 ng/kg/min 3-5 días en crisis grave | Toxina botulínica palmar (series), fluoxetina, losartán, nitroglicerina tópica en dedos |
| Úlceras digitales activas | Sildenafilo / tadalafilo + iloprost IV (acelera la curación) + cura local y analgesia | Bosentán 62,5→125 mg/12 h para prevenir nuevas úlceras (RAPIDS-1/2; no cura las existentes) | Toxina botulínica; simpatectomía digital en refractarias; ⛔ desbridar isquemia sin vasodilatar |
| Isquemia digital crítica | Ingreso, iloprost IV, anticoagulación si trombosis, analgesia; descartar vasculitis y embolia | Antiagregante / estatina | Amputación sólo tras agotar vasodilatación |
| Calcinosis cutis dolorosa o ulcerada | Tratar la inflamación de base; diltiazem 120-240 mg/día, bisfosfonatos | Tiosulfato sódico tópico 25 % / intralesional; minociclina | Escisión o láser CO2 en lesiones localizadas |
| Telangiectasias faciales | Láser de colorante pulsado o IPL | Camuflaje | — |
| Esclerosis cutánea difusa progresiva (mRSS en ascenso) | Micofenolato 2-3 g/día (SLS II) o metotrexato | Rituximab / tocilizumab (mejor si EPI asociada); nintedanib para el pulmón | Trasplante autólogo de progenitores en formas rápidamente progresivas (ASTIS, SCOT); ⛔ corticoide >15 mg/día (crisis renal) |
| Prurito y sequedad en esclerodermia | Emolientes con urea, corticoide tópico, antihistamínicos; gabapentina | UVA1 / UVB-BE | Ver comparativa de prurito |
| Embarazo | Nifedipino, iloprost (si imprescindible), tópicos, UVB-BE | Azatioprina / hidroxicloroquina para inflamación | ⛔ Bosentán · ⛔ metotrexato · ⛔ micofenolato · ⛔ sildenafilo (datos limitados) |
| Coste mínimo | Corticoide tópico + calcipotriol; nifedipino | Metotrexato | UVA1 / iloprost / bosentán |
Ficha rápida
| Opción | Indicación | Pauta | Eficacia orientativa | Precauciones |
|---|---|---|---|---|
| Corticoide tópico potente / tacrolimus / calcipotriol | Morfea superficial limitada | 1-2 veces/día 2-3 meses | Mejoría de eritema e induración en placas activas | Atrofia; poco efecto en morfea profunda |
| UVA1 (dosis media) / UVB-BE | Morfea en placas activa, generalizada superficial | 3-5 sesiones/semana, 30-40 sesiones | Reblandecimiento en 60-80 % (Kreuter 2006); UVA1 > UVB-BE | Disponibilidad; no en lineal profunda |
| Metotrexato + corticoide | Morfea lineal, profunda, generalizada, golpe de sable | 15-25 mg/semana (15 mg/m² niños) 12-24 meses + prednisona o pulsos 3 meses | Ensayo aleatorizado en niños (Zulian 2011): respuesta 67 % vs 29 % placebo; recaída 30 % tras suspender | Ver comparativa de inmunosupresores |
| Micofenolato | Morfea refractaria; esclerosis cutánea difusa; EPI | 2-3 g/día | SLS II: equivalente a ciclofosfamida en piel y pulmón con menos toxicidad | Teratógeno |
| Inhibidores de JAK | Morfea refractaria; esclerosis sistémica (series) | Tofacitinib 5 mg/12 h; baricitinib 4 mg | Series: mejoría de LoSCAT y mRSS | Fuera de indicación |
| Nifedipino / amlodipino | Raynaud | 30-90 mg/día retard | Reduce ataques ~50 % (Cochrane) | Edemas, cefalea, hipotensión |
| Sildenafilo / tadalafilo | Raynaud grave, úlceras digitales | 20 mg/8 h; 20 mg/48 h | Acelera la curación de úlceras (SEDUCE) y reduce ataques | Cefalea, flushing; ⛔ con nitratos |
| Iloprost IV | Crisis de Raynaud, úlceras activas, isquemia crítica | 0,5-2 ng/kg/min 6 h/día 3-5 días, repetible | Curación de úlceras y reducción de ataques (Cochrane); efecto de semanas-meses | Hipotensión, cefalea, flushing; hospital de día |
| Bosentán | Prevención de nuevas úlceras digitales | 62,5 mg/12 h 4 semanas → 125 mg/12 h | RAPIDS-2: 30 % menos úlceras nuevas; no cura las existentes | Hepatotoxicidad (transaminasas mensuales), teratógeno, edemas |
| Toxina botulínica A | Raynaud y úlceras refractarias | 50-100 U perivasculares en palma / dedos | Series y ensayos pequeños: menos dolor y ataques, mejor curación | Debilidad transitoria; fuera de indicación |
Evidencia que sostiene la tabla
Morfea: actividad y profundidad deciden
La morfea se trata según actividad (borde eritematoso-violáceo, crecimiento, induración nueva) y profundidad: las formas superficiales limitadas responden a tópicos y fototerapia, mientras que las lineales, profundas, generalizadas y las del cuero cabelludo y cara exigen metotrexato con un ciclo de corticoide, única pauta con ensayo aleatorizado positivo (Zulian, Arthritis Rheum 2011) y recomendada por los consensos pediátricos (CARRA, PReS/SHARE) y europeos (EDF 2017). La UVA1 a dosis media es la fototerapia más eficaz (Kreuter 2006), y micofenolato y JAK son las opciones de rescate.
Raynaud y úlceras digitales: la escalera vascular
Las guías EULAR (2017, actualización 2023) recomiendan calcioantagonistas dihidropiridínicos como primera línea del Raynaud, inhibidores de PDE-5 como segunda, iloprost IV en crisis graves y úlceras activas (donde también acelera la curación), y bosentán para prevenir nuevas úlceras en pacientes con úlceras múltiples (RAPIDS-1 y 2), sin efecto sobre las ya presentes; la toxina botulínica y la simpatectomía digital son opciones de rescate con evidencia de series.
Esclerosis cutánea difusa y crisis renal
Micofenolato es hoy el inmunosupresor de elección en la afectación cutánea y pulmonar de la esclerosis sistémica difusa (SLS II, Lancet Respir Med 2016), con rituximab y tocilizumab como alternativas (este último con efecto sobre el pulmón), y el trasplante autólogo reservado a formas rápidamente progresivas con supervivencia superior al tratamiento convencional (ASTIS, SCOT); los corticoides por encima de 15 mg/día de prednisona multiplican el riesgo de crisis renal esclerodérmica y se evitan.
⛔ Capilaroscopia y ANA en todo Raynaud: megacapilares, hemorragias y áreas avasculares con anticuerpos anticentrómero, anti-Scl70 o anti-ARN polimerasa III predicen esclerosis sistémica años antes de la esclerosis.
⛔ Betabloqueantes, triptanes, descongestivos, anfetaminas y tabaco empeoran el Raynaud; revisar antes de escalar vasodilatadores.
⛔ Morfea de cara o cuero cabelludo en niño → tratar con sistémico sin esperar: la atrofia y la asimetría establecidas no se recuperan.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Morfea superficial limitada → tópicos y fototerapia; lineal, profunda, facial o generalizada → metotrexato + corticoide 12-24 meses.
- Raynaud → medidas y nifedipino; sildenafilo si no basta; iloprost en crisis.
- Úlceras digitales → sildenafilo + iloprost para curar, bosentán para prevenir, toxina y simpatectomía en refractarias.
- Esclerosis difusa → micofenolato; tocilizumab / rituximab si pulmón; nunca corticoides altos.