Síndrome de Sweet
Una avalancha de neutrófilos en la dermis que avisa de infecciones, fármacos o enfermedades de la sangre: dónde actúan los corticoides, el yoduro potásico y la colchicina
ObjetivoExplicar por qué el síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica reactiva, qué buscar detrás y dónde actúa cada tratamiento.
De la señal G-CSF a la placa
se reproduce sola · 67 sEl neutrófilo y sus señales
Los monocitos y otras células producen señales como el G-CSF y la IL-1, que hacen fabricar y activar neutrófilos. En el síndrome de Sweet esas señales se disparan y los neutrófilos invaden la piel.
Tres contextos
Clásico: mujeres de 30-50 años, tras una infección respiratoria, con enfermedad inflamatoria intestinal o embarazo. Asociado a neoplasia: sobre todo leucemia mieloide aguda. Por fármacos: sobre todo el G-CSF.
Placas llenas de neutrófilos
Fiebre, neutrofilia y placas rojas, edematosas y dolorosas, a veces con aspecto de vesícula. La biopsia muestra un infiltrado denso de neutrófilos en la dermis superior con edema papilar, habitualmente sin vasculitis.
Buscar la causa
Hemograma con frotis, signos de infección y revisión de fármacos recientes. En un varón mayor con citopenias, condritis o fiebre recurrente, hay que pensar en VEXAS: mutaciones somáticas de UBA1 en las células madre de la sangre.
Corticoides
Actúan sobre el receptor glucocorticoide y frenan la producción de citocinas: son el tratamiento de referencia y la respuesta suele ser rápida. En el Sweet por G-CSF, al retirarlo y dar corticoides mejoraron en una mediana de 7 días.
Yoduro potásico y colchicina
Frenan al neutrófilo: el yoduro reduce sus radicales de oxígeno y la colchicina su migración. Son alternativas si hay infección o no conviene el corticoide: con yoduro, 6 pacientes quedaron sin fiebre en 24-48 horas.
Lo que cabe esperar
Las lesiones curan sin cicatriz, pero un tercio de las formas clásicas recidiva. Una recidiva, una mala respuesta o alteraciones del hemograma obligan a estudiar la sangre. La dapsona y la ciclosporina son otras opciones.
¿Qué tratamiento?
elige unoEl corticoide es la referencia; los demás frenan al neutrófilo o ahorran corticoides. Al elegir uno se marca su perfil.
Elige un tratamiento para ver su perfil.
Tratar o retirar la causa
- Qué cabe esperar
- Suspender el G-CSF u otro fármaco sospechoso; tratar la infección o la neoplasia.
- Efectos
- 3 sí (de 13 en la tabla)
Corticoide oral
- Qué cabe esperar
- Tratamiento de referencia; respuesta rápida, a menudo con pauta descendente de semanas.
- Efectos
- 3 sí, 1 en menor grado (de 13 en la tabla)
Yoduro potásico
- Serie
- 6 pacientes
- Qué cabe esperar
- Sin fiebre en 24-48 h y lesiones resueltas en 3-5 días.
- Efectos
- 3 sí (de 13 en la tabla)
Colchicina
- Qué cabe esperar
- Alternativa de primera línea si los corticoides no convienen.
- Efectos
- 4 sí (de 13 en la tabla)
Dapsona
- Qué cabe esperar
- Formas recurrentes; controles de hemoglobina.
- Efectos
- 3 sí (de 13 en la tabla)
Ciclosporina
- Qué cabe esperar
- Casos rebeldes; vigilar función renal y tensión.
- Efectos
- 3 sí (de 13 en la tabla)
| Efecto | Dónde | Por qué |
|---|---|---|
| Actúa en el receptor glucocorticoide✓ sí✓ en menor grado | receptor glucocorticoide | Frena las citocinas |
| Se une a la tubulina✓ sí✓ en menor grado | tubulina | El neutrófilo migra peor |
| Reduce los radicales del neutrófilo✓ sí✓ en menor grado | radicales del neutrófilo | Mecanismo propuesto |
| Inhibe la mieloperoxidasa✓ sí✓ en menor grado | mieloperoxidasa | El neutrófilo daña menos |
| Bloquea la calcineurina✓ sí✓ en menor grado | calcineurina | Menos activación de linfocitos |
| Trata la causa✓ sí✓ en menor grado | la causa | Infección, fármaco, neoplasia |
| Útil en el brote agudo✓ sí✓ en menor grado | brote agudo | Respuesta en días |
| Útil en formas recurrentes✓ sí✓ en menor grado | formas recurrentes | Ahorra corticoides |
| Efectos de los corticoides✓ sí✓ en menor grado | efectos de los corticoides | Glucemia, tensión, infección |
| Tiroides✓ sí✓ en menor grado | tiroides | Hipotiroidismo por yodo |
| Diarrea✓ sí✓ en menor grado | diarrea | El efecto más frecuente |
| Hemólisis✓ sí✓ en menor grado | hemólisis | Comprobar G6PD |
| Riñón y tensión✓ sí✓ en menor grado | riñón y tensión | Controles periódicos |
En la descripción original de VEXAS, la mutación de UBA1 estaba en las células mieloides de la sangre, pero no en los linfocitos ni en los fibroblastos.
Tres ideas para la consulta
- Placas dolorosas, edematosas y con fiebre: biopsia y hemograma con frotis el mismo día.
- Pregunta por G-CSF, azacitidina y otros fármacos en las semanas previas.
- Varón mayor con Sweet, anemia macrocítica y condritis: pide estudio de UBA1 (VEXAS).
Seguridad: qué explica el mecanismo
Lo que el mecanismo explica
- Patergia: un traumatismo atrae neutrófilos y puede crear lesiones nuevas.
- Recidiva al reintroducir G-CSF: vuelve la señal que lo disparó.
- Afectación fuera de la piel: los neutrófilos pueden ir a ojo, pulmón, hueso o hígado.
Lo que hay que comprobar
- Antes de corticoides: descartar infección, sobre todo en inmunodeprimidos.
- Con yoduro: función tiroidea; evitar en embarazo.
- Seguimiento hematológico en formas recurrentes o resistentes.
Referencias
- Cohen PR. Sweet’s syndrome—a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. PMID 17655751.
- Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome: a review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2002;3(2):117-131. PMID 11893223.
- Horio T, Imamura S, Danno K, Furukawa F, Ofuji S. Treatment of acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) with potassium iodide. Dermatologica. 1980;160(5):341-347. PMID 7364144.
- Wu Z, Sun W, He B, Wang C. Clinical features, treatment, and outcome of granulocyte colony stimulating factor-induced Sweet syndrome. Arch Dermatol Res. 2024;316(10):685. PMID 39400723.
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID 33108101.
Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX; iconografía propia inspirada en la gramática visual de la psicofarmacología de Stahl. Las indicaciones aparecen resumidas: comprobar siempre la ficha técnica vigente. No sustituye al juicio clínico.