DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada
Dermatosis granulomatosa reactiva con pápulas simétricas en codos y dedos, asociada sobre todo a artritis reumatoide y lupus, y también a fármacos y neoplasias hematológicas. Su hallazgo obliga a buscar la enfermedad de base.
En 20 segundos
- Clínica típica: Pápulas color piel o eritematosas, a veces umbilicadas o con costra central, simétricas en codos, dorso de dedos y rodillas.
- Quién: Adultos, más mujeres, con enfermedad autoinmune sistémica (artritis reumatoide, lupus, vasculitis) o tratamientos como anti-TNF.
- Clave diagnóstica: Biopsia: granulomas en empalizada alrededor de colágeno degenerado con neutrófilos y leucocitoclasia.
- Tratamiento: Tratar la enfermedad de base; corticoide tópico potente y, si es extensa, dapsona, hidroxicloroquina o colchicina.
- Alarma: Sin enfermedad autoinmune conocida: buscar neoplasia hematológica (mielodisplasia, leucemia mielomonocítica, linfoma).
Atención primaria
Reconocer
Mujer de 55 años con artritis reumatoide que consulta por «bultitos» en ambos codos y en los nudillos desde hace dos meses, algunos con un punto costroso central. No son dolorosos y no ha cambiado su tratamiento.
No confundir con
- Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos mayores, firmes, sin costra central, sobre zonas de presión.
- Granuloma anular: pápulas en anillo sin enfermedad sistémica; histología con mucina y sin neutrofilia.
- Dermatitis granulomatosa intersticial: placas o cordones lineales («signo de la cuerda») en tronco y raíz de miembros.
- Dermatosis neutrofílica reumatoide: placas urticariformes sin granulomas.
- Prurigo o foliculitis perforante: pápulas pruriginosas con tapón central, a menudo en contexto de insuficiencia renal o diabetes.
Pruebas
En paciente sin diagnóstico previo: hemograma con fórmula, VSG, PCR, factor reumatoide, anti-CCP, ANA y función renal. Revisar fármacos recientes (anti-TNF, alopurinol, estatinas). La confirmación requiere biopsia.
Tratamiento
Tratar la causa
Control de la enfermedad autoinmune con su especialista; suspender el fármaco sospechoso si es posible.
Cuándo: Siempre.
España: —
Corticoide tópico potente
Clobetasol propionato 0,05% o betametasona dipropionato 0,05% una vez al día 2-4 semanas sobre las lesiones, luego a días alternos.
Cuándo: Enfermedad limitada.
España: Clobetasol propionato 0,05% crema o pomada; betametasona dipropionato 0,05% crema.
Tratamiento sistémico
Dapsona, hidroxicloroquina o colchicina, con respuestas variables en series de casos; corticoide oral si hay brote extenso. Uso fuera de ficha técnica para esta indicación.
Cuándo: Lesiones extensas o refractarias, en dermatología.
España: Disponibles; dapsona como Sulfona.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Pápulas granulomatosas simétricas sin enfermedad sistémica conocida, o con alteraciones del hemograma o síntomas B.
Ordinaria: Paciente reumatológico conocido con lesiones estables, para biopsia y tratamiento.
Explicación al paciente
Estas lesiones son una reacción de la piel relacionada con su enfermedad de las articulaciones o del sistema inmunitario. No son contagiosas. Suelen mejorar cuando se controla la enfermedad de base y con cremas de corticoide.
Dermatología
Diagnóstico
Histología en espectro: lesiones tempranas con vasculitis leucocitoclástica y neutrófilos intersticiales; lesiones tardías con histiocitos en empalizada rodeando colágeno basófilo degenerado y escasa mucina. Se solapa con la dermatitis granulomatosa intersticial, y muchos autores las agrupan como dermatitis granulomatosa reactiva. Revisiones sistemáticas muestran asociación con enfermedad autoinmune en casi la mitad de los casos, con fármacos en una cuarta parte y con neoplasia en algo más del 10%, sobre todo hematológica.
Estudio de base
Perfil autoinmune completo; en ausencia de causa, hemograma seriado y, si hay monocitosis o citopenias, valoración por hematología.
Fármacos
Valorar la retirada de anti-TNF u otros desencadenantes en acuerdo con el especialista prescriptor.
Seguimiento
Si la forma es idiopática, revisar periódicamente por posible aparición posterior de enfermedad sistémica.
Perlas clínicas
- Distribución: Pápulas umbilicadas simétricas en codos de un paciente con artritis reumatoide: pida biopsia antes de llamarlas nódulos reumatoides.
- Marcador: La PNGD puede preceder al diagnóstico de lupus o de una neoplasia hematológica.
- Hemograma: Una monocitosis persistente junto a PNGD debe hacer pensar en leucemia mielomonocítica crónica.
Ejemplos de prescripción
Rp/ Clobetasol propionato 0,05% crema. Aplicar 1 vez al día en las lesiones durante 2-4 semanas y después a días alternos 2 semanas más.
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Fuentes
- Yamanaka-Takaichi M, Alavi A. Palisaded Neutrophilic Granulomatous Dermatitis, Bowel-Associated Dermatosis-Arthritis Syndrome, and Rheumatoid Neutrophilic Dermatitis. Dermatol Clin. 2023;42(2):297-305.
- Yang C, et al. Underlying Systemic Diseases in Interstitial Granulomatous Dermatitis and Palisaded Neutrophilic Granulomatous Dermatitis: A Systematic Review. Dermatology. 2022;239(2):287-298.
- Pei S, Hinshaw MA. Palisaded Neutrophilic Granulomatous Dermatitis Leading to Diagnosis of Hodgkin Lymphoma: Report of Rare Case and Literature Review of Paraneoplastic Granulomatous Dermatitides. Am J Dermatopathol. 2019;41(11):835-845.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.