DermRX · Guía clínica A–Z / Vascular, úlceras y linfático
Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
Vasculitis necrotizante de pequeño vaso asociada a c-ANCA (PR3) con afectación de vías respiratorias altas y bajas y riñón. La piel se afecta en un tercio: púrpura palpable, úlceras, nódulos y pápulas necróticas en codos.
En 20 segundos
- Clínica sistémica: sinusitis crónica, epistaxis, nódulos pulmonares, glomerulonefritis.
- Piel: púrpura palpable, úlceras tipo pioderma, nódulos, pápulas necróticas en codos, gingivitis en fresa.
- ANCA: PR3 positivos en la mayoría de formas generalizadas.
- Urgencia: hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- Tratamiento: corticoides y rituximab o ciclofosfamida; avacopán como ahorrador.
Atención primaria
Reconocer
Adulto con sinusitis o epistaxis persistente, púrpura en piernas o úlceras, y sangre en orina.
No confundir con
- Vasculitis cutánea aislada.
- Pioderma gangrenoso.
- Poliangitis microscópica.
- Infecciones fúngicas o micobacterianas.
Pruebas
Sistemático de orina, función renal, ANCA, radiografía de tórax, hemograma y PCR.
Tratamiento
Derivación urgente
A medicina interna, nefrología o reumatología.
Cuándo: Sospecha.
España: —
Derivación y señales de alarma
Urgente: Hematuria, insuficiencia renal, hemoptisis o disnea.
Explicación al paciente
Es una inflamación de los vasos que afecta a nariz, pulmones, riñón y piel. Requiere tratamiento hospitalario rápido, que en la mayoría de pacientes controla la enfermedad.
Dermatología
Diagnóstico
Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica, granulomas extravasculares o necrosis. Biopsia renal o nasal según contexto.
Manejo
Inducción
Corticoides con rituximab o ciclofosfamida; avacopán para reducir corticoides.
Mantenimiento
Rituximab semestral según recomendaciones EULAR 2022.
Piel
Mejora con el tratamiento sistémico; cuidado local de úlceras.
Perlas clínicas
- Orina: pida siempre un sistemático en cualquier vasculitis cutánea.
- Úlceras tipo pioderma: pueden ser la primera manifestación.
Ejemplos de prescripción
El tratamiento lo indica la unidad de enfermedades autoinmunes.
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Fuentes
- Hellmich B, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83:30-47.
- Marzano AV, et al. Granulomatous vasculitis. G Ital Dermatol Venereol. 2015;150:193-202.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.