DermRX · Guía clínica A–Z / Vascular, úlceras y linfático
Poliangitis microscópica
Vasculitis necrotizante de pequeño vaso asociada a p-ANCA (MPO), sin granulomas, con glomerulonefritis y hemorragia pulmonar. La piel se afecta en un tercio: púrpura palpable, livedo, nódulos y úlceras.
En 20 segundos
- Qué es vasculitis necrosante de pequeño vaso asociada a ANCA (sobre todo MPO-ANCA), sin granulomas.
- Clínica púrpura palpable, nódulos, livedo, úlceras; glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar.
- Síntomas fiebre, artralgias, mononeuritis múltiple, pérdida de peso.
- Urgencia afectación renal o pulmonar: tratamiento inmunosupresor inmediato.
Atención primaria
Reconocer
Púrpura palpable con hematuria, proteinuria o hemoptisis en adulto de mediana edad.
No confundir con
- Vasculitis cutánea de pequeño vaso
- Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
- Granulomatosis con poliangitis
- Crioglobulinemia
- Poliarteritis nudosa
Pruebas
ANCA (MPO, PR3), creatinina, sedimento urinario, proteinuria, radiografía/TC torácica, biopsia cutánea con IFD y renal.
Tratamiento
Inducción
Corticoides + rituximab o ciclofosfamida; avacopan como ahorrador de corticoides.
Cuándo: Afectación orgánica.
España: Hospitalario.
Plasmaféresis
Hemorragia alveolar o fracaso renal grave seleccionados.
Cuándo: Casos graves.
España: —
Mantenimiento
Rituximab semestral o azatioprina.
Cuándo: Tras remisión.
España: —
Derivación y señales de alarma
Urgente: púrpura con afectación renal o pulmonar.
Explicación al paciente
Es una inflamación de los vasos pequeños que puede afectar a riñones y pulmones. Necesita tratamiento urgente.
Dermatología
Diagnóstico
Clínico, serológico (ANCA) e histológico.
Manejo
Seguimiento
Función renal, ANCA e infecciones durante la inmunosupresión.
Perlas clínicas
- Regla toda púrpura palpable requiere sedimento urinario.
Ejemplos de prescripción
Tratamiento hospitalario especializado.
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Fuentes
- Kawakami T, et al. Cutaneous manifestations in patients with microscopic polyangiitis: two case reports and a minireview. Acta Derm Venereol. 2006;86:144-7.
- Hellmich B, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83:30-47.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.