DermRX · Guía clínica A–Z / Cáncer cutáneo y precáncer
Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis
Linfoma T citotóxico primario de la hipodermis que simula una paniculitis. Suele tener curso indolente y buen pronóstico, pero puede asociarse a síndrome hemofagocítico, que es la complicación grave.
En 20 segundos
- Clínica típica: Nódulos o placas subcutáneas induradas, a veces dolorosas, en tronco y extremidades, que pueden dejar lipoatrofia.
- Quién: Adultos jóvenes (media en torno a 30-40 años) y también niños; ligero predominio femenino.
- Clave diagnóstica: Biopsia profunda con hipodermis: infiltrado lobulillar de linfocitos T CD8+ atípicos que rodean adipocitos.
- Tratamiento: Hospitalario: inmunosupresores (corticoides, ciclosporina) en formas limitadas; quimioterapia si es agresivo.
- Alarma: Fiebre persistente, citopenias, hepatoesplenomegalia o ferritina muy alta: sospechar síndrome hemofagocítico.
Atención primaria
Reconocer
Mujer de 32 años con nódulos subcutáneos recurrentes en muslos y brazos, diagnosticados de paniculitis, que no responden a tratamiento habitual. Asocia febrícula, sudoración nocturna y cansancio.
No confundir con
- Paniculitis lúpica: lesiones en cara, brazos y glúteos con lupus discoide asociado; infiltrado con más linfocitos B y células plasmáticas.
- Eritema nodoso: nódulos pretibiales dolorosos, autolimitados, con paniculitis septal.
- Linfoma T gamma-delta cutáneo: afecta también dermis y epidermis, ulcera y tiene mal pronóstico.
- Paniculitis pancreática o por fármacos: contexto clínico distinto y necrosis grasa característica.
- Infección profunda (micobacterias, hongos): cultivos de la biopsia.
Pruebas
En atención primaria: ante nódulos subcutáneos persistentes con síntomas generales, solicitar hemograma, bioquímica con LDH, ferritina y triglicéridos, y derivar para biopsia profunda.
Tratamiento
Derivación para diagnóstico
Biopsia incisional profunda que incluya hipodermis, con inmunohistoquímica y estudio de clonalidad. Las biopsias superficiales suelen ser no diagnósticas.
Cuándo: Toda paniculitis atípica, recurrente o con síntomas generales.
España: —
Tratamiento inmunosupresor
Corticoides sistémicos, ciclosporina o metotrexato en formas limitadas a la piel sin síndrome hemofagocítico, siempre por dermatología y hematología.
Cuándo: Enfermedad cutánea sin criterios de agresividad.
España: Uso en hospital; ciclosporina en esta indicación es uso fuera de ficha técnica.
Quimioterapia y trasplante
Esquemas tipo CHOP en enfermedad agresiva o refractaria; trasplante de progenitores en casos seleccionados.
Cuándo: Síndrome hemofagocítico, enfermedad extensa o refractaria.
España: Uso hospitalario.
Derivación y señales de alarma
Urgente: Fiebre persistente con citopenias, hepatoesplenomegalia o mal estado general (posible síndrome hemofagocítico).
Preferente: Nódulos subcutáneos persistentes o recurrentes sin diagnóstico, sobre todo con síntomas B.
Hematología: Estadificación y tratamiento compartido con dermatología.
Explicación al paciente
Los bultos bajo la piel se deben a un tipo poco frecuente de linfoma que suele avanzar despacio y tiene buen pronóstico en la mayoría de los casos. El diagnóstico exige una biopsia profunda. Avise si tiene fiebre que no cede, mucho cansancio o pérdida de peso.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: paniculitis lobulillar con linfocitos T atípicos de pequeño y mediano tamaño que rodean los adipocitos (ribeteado), cariorrexis y necrosis grasa, respetando dermis y epidermis. Fenotipo CD3+, CD8+, CD4-, CD56-, TCR alfa-beta (betaF1+), con gránulos citotóxicos (TIA-1, granzima B, perforina). Estudio de clonalidad del TCR. Es importante diferenciarlo del linfoma T gamma-delta. Estadificación con PET-TC y analítica (LDH, ferritina, triglicéridos, fibrinógeno). Una parte de los pacientes, sobre todo jóvenes y de origen asiático, presentan mutaciones germinales de HAVCR2 asociadas a mayor riesgo de síndrome hemofagocítico. Se asocia a enfermedades autoinmunes en torno a una quinta parte de los casos.
Formas limitadas a la piel
Inmunosupresión (corticoides, ciclosporina) con buenas tasas de remisión completa; vigilancia de recaídas.
Síndrome hemofagocítico
Control urgente del síndrome con inmunosupresión intensiva o quimioterapia en hospital.
Seguimiento
Clínico y analítico periódico compartido con hematología; valorar estudio de HAVCR2 en pacientes jóvenes.
Perlas clínicas
- Paniculitis que no cuadra: Una paniculitis lobulillar recurrente, con fiebre o en adulto joven sin causa clara obliga a descartar este linfoma.
- Biopsia en huso: Pida una biopsia profunda en huso; el punch superficial suele quedarse corto.
- Ferritina: Una ferritina desproporcionadamente alta es una pista temprana de síndrome hemofagocítico.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Lin EC, et al. The pathophysiology and current treatments for the subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: An updated review. Asia Pac J Clin Oncol. 2022;19(1):27-34.
- Tirachotikul T, et al. Treatment outcomes between cyclosporin and chemotherapy in adult subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a report from nation-wide Thai lymphoma study group registry. Ann Hematol. 2024;103(12):5741-5748.
- Moonla C, et al. Germline HAVCR2 mutations and their relation to the clinical spectrum of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and hemophagocytic lymphohistiocytosis: results from a multicenter study and meta-analysis. Haematologica. 2023;108(10):2743-2752.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.