Paniculitis lúpica

Forma de lupus eritematoso cutáneo crónico que afecta a la grasa subcutánea, con nódulos dolorosos que evolucionan a depresiones atróficas en cara, brazos, mamas o glúteos. Puede ser aislada o asociarse a lupus discoide o sistémico.

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DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias

Paniculitis lúpica

Forma de lupus eritematoso cutáneo crónico que afecta a la grasa subcutánea, con nódulos dolorosos que evolucionan a depresiones atróficas en cara, brazos, mamas o glúteos. Puede ser aislada o asociarse a lupus discoide o sistémico.

CIE-10: L93.2

Lupus profundoLipoatrofiaNódulos subcutáneosHidroxicloroquina

En 20 segundos

  • Clínica típica: Nódulos o placas subcutáneas firmes, a veces dolorosas, que dejan hundimientos de la piel; la superficie puede ser normal o tener lesiones discoides.
  • Quién: Mujeres de 20 a 60 años; en torno a una cuarta parte tienen lupus sistémico.
  • Clave diagnóstica: Lipoatrofia en brazos, mejillas o mamas y biopsia con paniculitis lobulillar linfocitaria.
  • Tratamiento: Antipalúdicos de entrada; evitar traumatismos en las lesiones.
  • Alarma: Nódulos ulcerados, fiebre o citopenias: descartar linfoma T subcutáneo tipo paniculitis.

Atención primaria

Reconocer

Mujer de 35 años con dos nódulos dolorosos en la parte externa del brazo desde hace meses; uno ha dejado un hoyo en la piel. Refiere artralgias ocasionales.

No confundir con

  • Eritema nudoso: nódulos pretibiales que no dejan atrofia y se resuelven en semanas.
  • Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis: puede ser idéntico; fiebre, citopenias y células atípicas CD8+ en la biopsia.
  • Morfea profunda: induración sin nódulos dolorosos, con fibrosis de septos.
  • Lipoatrofia por corticoides o insulina: antecedente de inyección local.
  • Paniculitis pancreática o por frío: contexto clínico distinto.

Pruebas

Hemograma, función renal, sistemático de orina, ANA, anti-ADNdc, complemento y anti-Ro/SSA. Derivar para biopsia profunda.

Tratamiento

Hidroxicloroquina

200-400 mg/día (sin superar 5 mg/kg de peso real), con control oftalmológico; la respuesta tarda 2-3 meses.

Cuándo: Primera línea.

España: Hidroxicloroquina 200 mg comprimidos.

Corticoides

Prednisona oral en pauta corta para brotes activos; los corticoides intralesionales pueden empeorar la atrofia.

Cuándo: Enfermedad activa dolorosa mientras actúa el antipalúdico.

España: Prednisona comprimidos.

Inmunosupresores

Micofenolato, metotrexato o, en casos refractarios, rituximab o anifrolumab en unidades especializadas.

Cuándo: Refractaria a antipalúdicos.

España: Hospitalario o especializado.

Medidas generales

Fotoprotección, abandono del tabaco y evitar traumatismos y biopsias repetidas innecesarias.

Cuándo: Siempre.

España: —

Derivación y señales de alarma

Preferente: Dermatología ante nódulos subcutáneos con lipoatrofia o en paciente con lupus.

Reumatología: Si hay datos de lupus sistémico.

Explicación al paciente

Es una forma de lupus que inflama la grasa debajo de la piel y puede dejar hundimientos. Tratarla pronto ayuda a evitar esas marcas. El tratamiento principal es la hidroxicloroquina, que tarda unos meses en hacer efecto, y conviene no fumar.

Dermatología

Diagnóstico

Biopsia profunda (incisional o en huso, no punch superficial): paniculitis predominantemente lobulillar con linfocitos y células plasmáticas, folículos linfoides, necrosis hialina de la grasa, mucina y, a menudo, cambios de lupus discoide en la dermis-epidermis. Diagnóstico diferencial con linfoma T subcutáneo tipo paniculitis: rodeteo de adipocitos por linfocitos atípicos CD8+ con Ki-67 alto y clonalidad TCR; existen solapamientos, por lo que conviene revisar en comité si hay dudas.

Seguimiento

Analítica periódica para detectar evolución a lupus sistémico.

Calcinosis

Puede aparecer en lesiones antiguas, sobre todo troncales.

Atrofia

Una vez establecida, los rellenos o la grasa autóloga son opciones cuando la enfermedad está inactiva.

Perlas clínicas

  • Biopsia profunda: Un punch pequeño no llega a la grasa y no es diagnóstico.
  • Hoyos: La lipoatrofia en brazos o cara es su firma.
  • Linfoma: Si no responde o hay fiebre, revisar la histología.

Ejemplos de prescripción

Rp/ Hidroxicloroquina 200 mg comprimidos. 1 comprimido cada 12-24 horas según peso (máximo 5 mg/kg/día), con revisión oftalmológica basal y anual a partir de los 5 años.

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Fuentes

  1. Fraga J, García-Díez A. Lupus erythematosus panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):453-63, vi.
  2. Rangel LK, Villa-Ruiz C, Lo K, et al. Clinical Characteristics of Lupus Erythematosus Panniculitis/Profundus: A Retrospective Review of 61 Patients. JAMA Dermatol. 2020;156(11):1264-1266.
  3. Nasimi M, Ramezani N, Kamyab K, et al. Clinicopathological Features of Lupus Erythematosus Panniculitis (LEP): A Retrospective Analysis of 54 Cases. Health Sci Rep. 2026;9(8):e72871.

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