Tumores del tronco, la axila, la mama y el glúteo: lo frecuente, lo que simula quiste o cicatriz y lo que no se escapa
Sobre las entradas «Neoplasm, Trunk» · «Neoplasm, Chest» · «Neoplasm, Back» · «Neoplasm, Axilla» · «Neoplasm, Buttock» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 160-162, 176-177
Diferencial razonado de los tumores del tronco por regiones: benignos frecuentes y su dermatoscopia, lesiones melanocíticas de la espalda, placas induradas que resultan ser sarcomas o linfomas, la mama y la axila con diagnóstico propio y los marcadores lumbosacros que obligan a pedir imagen.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 11 min de lectura.
En 20 segundos
- El tronco es territorio de queratosis seborreicas, angiomas rubí, quistes y lipomas: la dermatoscopia resuelve la mayoría y reserva la biopsia para lo que no encaja.
- La espalda del varón es la localización más frecuente del melanoma: buscar el patito feo y usar la regla EFG (elevado, firme, en crecimiento) para el nodular amelanótico.
- Una placa indurada que parece cicatriz, queloide o morfea en un adulto joven puede ser un dermatofibrosarcoma protuberans: biopsia profunda y CD34.
- Eccema unilateral del pezón que no responde a corticoides es enfermedad de Paget hasta demostrar lo contrario; en axila e ingle, la placa húmeda «en fresa y nata» es Paget extramamario.
- En la región lumbosacra del lactante, lipoma, hipertricosis, hemangioma, seno dérmico o desviación del pliegue interglúteo obligan a descartar disrafia espinal oculta.
Claves de la lectura
La dermatoscopia resuelve lo frecuente y señala lo que se biopsia
Queratosis seborreica, angioma rubí, dermatofibroma y nevos comunes tienen patrones reconocibles. Lo que no se ajusta a ninguno, la lesión rosada sin estructuras y el patito feo son los candidatos a biopsia. La fotografía corporal total y la dermatoscopia digital ayudan en pacientes con muchos nevos.
El melanoma del tronco se esconde entre muchos nevos
La espalda es la localización más frecuente en varones y la menos vigilada por el propio paciente. El melanoma nodular crece rápido, es simétrico y a menudo rosado, por lo que escapa al ABCD: elevado, firme y en crecimiento durante más de un mes basta para biopsiar.
Placa indurada que no se comporta como cicatriz: pensar en sarcoma
El dermatofibrosarcoma protuberans empieza como una placa atrófica o indurada que se confunde con cicatriz, queloide, morfea o lipoma, y solo años después se hace protuberante. Una biopsia superficial no basta: hay que llegar a la hipodermis y pedir CD34 y, si hay dudas, el reordenamiento COL1A1::PDGFB.
Linfomas cutáneos B: nódulos rosados agrupados en espalda, tronco y brazos
El linfoma centrofolicular primario cutáneo asienta en cuero cabelludo, frente y espalda como placas y nódulos rodeados de pápulas; el de la zona marginal, como pápulas y nódulos múltiples en tronco y brazos. Ambos tienen excelente pronóstico, pero exigen biopsia con inmunohistoquímica, clonalidad y estadificación.
Mama y axila tienen diagnósticos con implicación oncológica directa
La enfermedad de Paget del pezón señala un carcinoma subyacente en la gran mayoría de los casos; el angiosarcoma sobre piel irradiada aparece años después de la radioterapia; los nódulos en la pared torácica de una mujer tratada de cáncer de mama son metástasis mientras no se demuestre lo contrario.
Leiomiomas múltiples: la piel avisa de un cáncer renal hereditario
Pápulas firmes, dolorosas con el frío o el roce, agrupadas en tronco o extremidades, sugieren leiomiomatosis hereditaria por variantes de FH. La confirmación histológica obliga a consejo genético, a preguntar por miomas uterinos precoces y a vigilancia renal con resonancia.
La línea media lumbosacra del lactante no es solo piel
Los marcadores cutáneos de disrafia espinal oculta, sobre todo si son varios o incluyen lipoma o seno dérmico, justifican ecografía medular en los primeros meses o resonancia después. No se extirpa un lipoma lumbosacro sin imagen previa.
El diferencial, de lo frecuente a lo que no se puede escapar
Cinco bloques: benignos frecuentes, lesiones melanocíticas, placas y nódulos que resultan malignos, mama y axila, y espalda, región lumbosacra y glúteo.
Lo que llena la consulta: benignos frecuentes
Queratosis seborreica
Placa «pegada», verrugosa, marrón o negra; la erupción súbita de muchas obliga a pensar en Leser-Trélat- Dermatoscopia
- Aperturas pseudocomedónicas, quistes miliares, surcos y crestas en patrón cerebriforme, borde nítido en mordisco y vasos en horquilla con halo.
- Alerta
- Una queratosis irritada o inflamada puede simular melanoma o carcinoma: si hay duda, afeitado o sacabocados.
Angioma rubí
Pápulas rojas brillantes múltiples a partir de la cuarta década- Dermatoscopia
- Lagunas rojas o violáceas bien delimitadas separadas por septos blanquecinos.
- Diferencial
- Melanoma nodular amelanótico y metástasis vasculares: si hay áreas blanco-azuladas o vasos atípicos, biopsia.
Quiste epidérmico (infundibular)
Nódulo con poro central y contenido queratínico maloliente; inflamado no es sinónimo de infectado- Orienta
- Espalda, pecho y cuello; la rotura de la pared produce inflamación estéril intensa.
- Conducta
- Drenaje del quiste fluctuante; antibiótico solo si hay celulitis. Exéresis completa en frío para evitar recidivas.
- Alerta
- Múltiples desde la infancia, con osteomas o tumores de partes blandas: síndrome de Gardner.
Lipoma y angiolipoma
Masa blanda y móvil; el angiolipoma es pequeño, múltiple y doloroso en antebrazos y tronco de adultos jóvenes- Orienta
- Crecimiento lento e indoloro en el lipoma; el dolor a la presión orienta a angiolipoma.
- Alerta
- Mayor de 5 cm, profundo a la fascia, duro o en crecimiento: resonancia y valoración en unidad de sarcomas antes de cualquier exéresis.
Acrocordón
Pápula pediculada blanda en axila, cuello e ingle- Orienta
- Muy frecuentes con obesidad, resistencia a la insulina y embarazo; se asocian a acantosis nigricans.
- Diferencial
- En cuello y cara, fibrofoliculomas del síndrome de Birt-Hogg-Dubé si hay neumotórax o historia familiar de cáncer renal.
Esteatocistoma múltiple y quistes eruptivos de vello
Pápulas amarillentas o del color de la piel en el pecho y la axila de adolescentes y adultos jóvenes- Orienta
- Al puncionar, el esteatocistoma drena contenido oleoso; el quiste de vello expulsa pequeños pelos.
- Contexto
- El esteatocistoma múltiple familiar se debe a variantes de KRT17, compartidas con la paquioniquia congénita.
Queloide y cicatriz hipertrófica
Masa firme en región preesternal, hombros o espalda que crece más allá de la herida original- Orienta
- Antecedente de acné, cirugía o vacunación; prurito y dolor.
- Alerta
- Sin antecedente traumático, crecimiento continuo o nodularidad: biopsia profunda para descartar dermatofibrosarcoma.
Lesiones melanocíticas del tronco
Nevos comunes y atípicos
El patito feo manda: la lesión que no se parece a las demás del mismo paciente- Orienta
- Más de 100 nevos o varios nevos atípicos aumentan el riesgo de melanoma y justifican vigilancia periódica.
- Dermatoscopia
- Patrones reticular, globular u homogéneo simétricos; comparar con los nevos vecinos y con imágenes previas.
- Conducta
- Dermatoscopia digital secuencial y fotografía corporal total en pacientes de alto riesgo.
Melanoma de extensión superficial y nodular
Mácula asimétrica en la espalda del varón o nódulo firme, a veces rosado, que crece en semanas- Dermatoscopia
- Red atípica, glóbulos irregulares, líneas radiales periféricas, retículo negativo, velo azul-blanco, estructuras de regresión y vasos polimorfos.
- Confirma
- Biopsia escisional con margen estrecho; evitar el afeitado parcial que impide medir el Breslow.
- Contexto
- El nodular no cumple el ABCD: elevado, firme y en crecimiento son suficientes para biopsiar.
Nevo melanocítico congénito grande
Placa pigmentada, a menudo con hipertricosis, en espalda o región de bañador, con nevos satélites- Riesgo
- El riesgo de melanoma se concentra en los grandes y gigantes y puede ser extracutáneo; los nódulos proliferativos benignos son frecuentes y deben distinguirse.
- Estudio
- Resonancia del sistema nervioso central en los primeros meses si hay nevos congénitos múltiples o un nevo grande con satélites.
- Contexto
- Suelen deberse a mosaicismo de NRAS; seguimiento clínico y palpación de nódulos nuevos.
Nevo de Becker y hamartoma de músculo liso
Mácula marrón con hipertricosis en hombro o escápula de un varón adolescente- Orienta
- Aparece o se hace evidente en la adolescencia; bordes geográficos y pelo terminal.
- Contexto
- Comparte variantes postcigóticas de ACTB con el hamartoma de músculo liso congénito; el síndrome de Becker asocia hipoplasia mamaria o anomalías esqueléticas ipsilaterales.
Nevo azul celular
Nódulo azul-negro de más de 1 cm en región sacra y glútea- Orienta
- Congénito o de la infancia, estable; el nevo azul común es menor y asienta en dorso de manos y pies.
- Alerta
- Crecimiento, ulceración o un nódulo nuevo dentro de la lesión: biopsia para descartar melanoma sobre nevo azul.
No se puede escapar: placas y nódulos que resultan malignos
Dermatofibrosarcoma protuberans
Placa indurada color piel o rosada en tronco de adulto joven que acaba siendo multinodular- Orienta
- Años de crecimiento lento confundido con cicatriz, queloide, morfea o lipoma; variantes atrófica, pigmentada (Bednar) e infantil.
- Dermatoscopia
- Fondo rosado con vasos arboriformes finos, áreas sin estructura y líneas blancas brillantes.
- Confirma
- Biopsia profunda con hipodermis: CD34 positivo y factor XIIIa negativo; reordenamiento COL1A1::PDGFB por FISH o RT-PCR en casos dudosos.
- Conducta
- Cirugía de Mohs o con control de márgenes; imatinib en tumores irresecables o metastásicos.
Sarcoma de Kaposi
Máculas y placas violáceas ovaladas que siguen las líneas de tensión del tronco en el VIH- Orienta
- Forma epidémica en tronco, cara y mucosa oral; la clásica mediterránea predomina en piernas de varones mayores; la yatrógena, en trasplantados.
- Confirma
- Biopsia con LANA-1 del VHH-8 positivo; serología del VIH obligada y recuento de CD4.
Linfomas cutáneos B indolentes
Nódulos rosados agrupados en la espalda (centrofolicular) o pápulas en tronco y brazos (zona marginal)- Orienta
- El centrofolicular suele rodearse de pápulas y máculas eritematosas; el de zona marginal recidiva sin afectar a la supervivencia.
- Confirma
- Biopsia con BCL6, CD10, BCL2, restricción de cadenas ligeras y clonalidad B; estadificación con TC o PET-TC.
- Diferencial
- Hiperplasia linfoide reactiva por picaduras, tatuajes, fármacos o Borrelia (linfocitoma en areola, lóbulo o escroto).
Micosis fungoide en glúteos y zonas cubiertas
Placas finamente descamativas, atróficas o poiquilodérmicas en glúteos, caderas y mamas- Orienta
- Distribución en bañador, respeto de zonas fotoexpuestas, curso de años con respuesta parcial a corticoides.
- Confirma
- Biopsias múltiples sin corticoide previo, con inmunohistoquímica y clonalidad T; repetir si la clínica sigue siendo convincente.
Metástasis cutáneas del tronco
Nódulos firmes en pared torácica, abdomen o espalda; el ombligo, nódulo de la hermana María José- Orienta
- Mama en pared torácica (nodular, erisipeloide o en coraza), pulmón en espalda, tumores digestivos y de ovario en el ombligo.
- Confirma
- Biopsia con inmunohistoquímica orientada al origen y estudio de extensión.
Angiosarcoma de mama tras radioterapia
Pápulas violáceas, equimosis o placas en la piel irradiada años después del tratamiento- Orienta
- Latencia de varios años tras cirugía conservadora y radioterapia; puede simular radiodermitis o hematoma.
- Confirma
- Biopsia con marcadores endoteliales y MYC, que separa el angiosarcoma de las lesiones vasculares atípicas postirradiación.
- Conducta
- Comité de sarcomas; la resección debe ser amplia.
Tumor desmoide
Masa profunda y dura en la pared abdominal de una mujer joven tras un embarazo o una cirugía- Orienta
- Fibromatosis de tipo desmoide; también en cintura escapular y mesenterio. Buscar poliposis adenomatosa familiar si es intraabdominal o hay antecedentes.
- Confirma
- Resonancia y biopsia con aguja gruesa: β-catenina nuclear, variantes de CTNNB1 en los esporádicos.
- Conducta
- Vigilancia activa como primera opción; tratamiento sistémico si progresa o da síntomas.
Mama y axila: diagnósticos propios
Enfermedad de Paget mamaria
Placa eccematosa unilateral del pezón y la areola que no responde a corticoides tópicos- Orienta
- Unilateral, persistente, con erosión o costra del pezón; el eccema del pezón suele ser bilateral y responde rápido.
- Confirma
- Biopsia de pezón y mamografía o resonancia; el carcinoma subyacente está presente en la gran mayoría.
- Diferencial
- Adenoma del pezón (adenomatosis erosiva), enfermedad de Bowen y queratosis seborreica del pezón.
Enfermedad de Paget extramamaria axilar
Placa eritematosa húmeda con islotes blancos, pruriginosa, en axila de un adulto mayor- Orienta
- Se trata durante meses como intertrigo o candidiasis; bordes bien definidos.
- Confirma
- Biopsias múltiples: CK7 y GCDFP-15 en la primaria; CK20 sugiere origen secundario.
- Contexto
- La axila también recibe carcinoma apocrino y adenopatías metastásicas de mama.
Pezón supernumerario
Pápula pigmentada con pequeña areola a lo largo de la línea mamaria- Orienta
- Congénito, asintomático, a menudo tomado por dermatofibroma o nevo.
- Dermatoscopia
- Área central blanquecina y red pigmentada periférica similar a la del dermatofibroma.
Hamartoma fibroso de la infancia
Masa subcutánea mal delimitada en axila, hombro o brazo de un lactante varón- Orienta
- Aparece en los dos primeros años de vida y crece de forma proporcional al niño.
- Confirma
- Ecografía y exéresis con estudio histológico (patrón trifásico).
Malformación linfática y linfangiectasias adquiridas
Vesículas agrupadas «en huevas de rana» en axila, tórax o mama; claras o hemáticas- Orienta
- Microquística congénita (antes linfangioma circunscrito) o adquirida tras cirugía axilar y radioterapia de mama.
- Diferencial
- Metástasis linfangítica de carcinoma de mama: induración, rapidez de aparición y antecedente oncológico.
- Confirma
- Dermatoscopia con lagunas amarillentas o rojizas y biopsia si el contexto es oncológico.
Espalda, región lumbosacra y glúteo
Marcadores de disrafia espinal oculta
Lipoma, hipertricosis, hemangioma, seno dérmico, apéndice o pliegue interglúteo desviado en la línea media- Orienta
- El riesgo aumenta con varios marcadores y con lipoma o seno dérmico; el hoyuelo simple dentro del pliegue interglúteo es de bajo riesgo.
- Confirma
- Ecografía medular en los primeros meses de vida y resonancia en niños mayores o con ecografía dudosa.
- Conducta
- Neurocirugía pediátrica antes de cualquier exéresis cutánea.
Leiomiomas cutáneos múltiples
Pápulas firmes, rosadas o marrones, agrupadas y dolorosas con el frío o el roce- Orienta
- Piloleiomiomas en tronco y extremidades; la mujer suele tener miomas uterinos precoces y numerosos.
- Confirma
- Biopsia; estudio genético de FH.
- Conducta
- Si se confirma leiomiomatosis hereditaria: resonancia renal anual y estudio de familiares.
Elastofibroma dorsal
Masa profunda subescapular en una persona mayor, visible al flexionar el brazo- Orienta
- Con frecuencia bilateral; molestia al mover el hombro.
- Confirma
- Ecografía o resonancia con imagen característica; no requiere biopsia si es típico.
Placa de chagrín y colagenomas
Placa lumbosacra en piel de naranja: esclerosis tuberosa o colagenomas familiares- Orienta
- La placa de chagrín es criterio mayor de complejo esclerosis tuberosa; buscar angiofibromas, máculas hipomelanóticas y fibromas ungueales.
- Contexto
- Colagenomas múltiples con angiofibromas faciales: considerar neoplasia endocrina múltiple de tipo 1.
Nevo lipomatoso superficial
Pápulas y nódulos blandos amarillentos agrupados en glúteo, cadera o muslo- Orienta
- Congénito o de aparición en las primeras décadas; superficie lisa o cerebriforme.
- Confirma
- Histología con adipocitos maduros ectópicos en la dermis; exéresis si molesta.
Sinus pilonidal y masas sacras profundas
Orificios en el pliegue interglúteo del varón joven; masa sacra profunda en el adulto- Orienta
- El sinus pilonidal se inflama y fistuliza; su cronicidad durante décadas puede degenerar en carcinoma epidermoide.
- Alerta
- Masa sacra profunda con dolor o síntomas neurológicos: resonancia para descartar cordoma y otros tumores óseos.
Diferenciales que se confunden
Parejas frecuentes en la consulta del tronco y el dato que las separa.
Dermatofibrosarcoma protuberans frente a queloide y cicatriz hipertrófica
- Antecedente
- El queloide sigue a un traumatismo o acné; el DFSP aparece sin causa.
- Evolución
- El queloide se estabiliza; el DFSP crece de forma continua y se hace multinodular.
- Biopsia
- Queloide: haces de colágeno hialino. DFSP: células fusiformes CD34 positivas que infiltran la hipodermis en panal de abejas.
Enfermedad de Paget mamaria frente a eccema del pezón
- Lateralidad
- Paget unilateral; eccema generalmente bilateral y con dermatitis atópica o de contacto.
- Respuesta
- El eccema mejora en dos semanas de corticoide tópico; el Paget no.
- Pezón
- Erosión, retracción o destrucción del pezón favorecen Paget.
- Decisión
- Unilateral y resistente: biopsia y estudio mamario.
Enfermedad de Paget extramamaria frente a intertrigo y candidiasis
- Bordes
- Paget: nítidos y geográficos, sin satélites. Candidiasis: pústulas y lesiones satélite.
- Tratamiento
- Paget no responde a antifúngicos ni a corticoides o lo hace solo parcialmente.
- Decisión
- Placa axilar o genital persistente más de 6-8 semanas: biopsia.
Nevo de Becker frente a nevo melanocítico congénito
- Aparición
- Becker se hace evidente en la adolescencia; el congénito está desde el nacimiento.
- Aspecto
- Becker es una mácula de color uniforme con bordes geográficos; el congénito suele ser elevado, con superficie irregular y a veces nódulos.
- Riesgo
- Becker no aumenta el riesgo de melanoma; el congénito grande sí.
Signos de alarma
!Lesión pigmentada distinta de las demás o que cambia en la espalda
Patito feo o cambio documentado: dermatoscopia y biopsia escisional.
!Nódulo elevado, firme y en crecimiento durante más de un mes
Melanoma nodular, Merkel o metástasis aunque sea simétrico y rosado: biopsia sin demora.
!Eccema unilateral del pezón resistente a corticoides
Enfermedad de Paget: biopsia y derivación a unidad de mama.
!Lesiones violáceas en la piel de una mama irradiada
Angiosarcoma postirradiación: biopsia con MYC y derivación a comité de sarcomas.
!Masa profunda mayor de 5 cm, dura o en crecimiento
Posible sarcoma: resonancia y biopsia en centro de referencia antes de extirpar.
!Leiomiomas cutáneos múltiples o miomas uterinos precoces
Leiomiomatosis hereditaria por FH: consejo genético y cribado renal con resonancia.
!Lipoma o seno dérmico lumbosacro en un lactante
Disrafia espinal oculta: ecografía o resonancia y neurocirugía antes de tocar la lesión.
Qué pedir y cuándo
Primera consulta
- Exploración completa
- Tronco entero, incluidos espalda, glúteos, axilas y pliegue submamario, con dermatoscopia de las lesiones seleccionadas.
- Palpación
- Axilas, regiones supraclaviculares e ingles ante cualquier sospecha de melanoma, linfoma, Paget o metástasis.
- Registro
- Fotografía de referencia y, si hay muchos nevos, dermatoscopia digital secuencial.
Biopsia y anatomía patológica
- Lesión melanocítica
- Exéresis completa con margen de 1-3 mm.
- Placa indurada
- Sacabocados profundo o incisional con hipodermis; pedir CD34 y, si procede, FISH de COL1A1::PDGFB.
- Sospecha de linfoma
- Biopsia generosa con inmunohistoquímica y clonalidad; parte en fresco si el laboratorio lo solicita.
- Paget
- Varias biopsias, incluidas las zonas nodulares; CK7, CK20, GCDFP-15 y GATA3.
Imagen y extensión
- Ecografía
- Quistes dudosos, lipomas, elastofibroma, hamartoma fibroso y adenopatías.
- Resonancia
- Masas profundas o mayores de 5 cm, desmoide, línea media lumbosacra fuera del periodo neonatal y cribado renal en leiomiomatosis.
- Estudio oncológico
- Mamografía en Paget mamario; TC o PET-TC en linfomas y melanoma avanzado; estudio del tumor primario en metástasis.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si varón de 58 años con una lesión de la espalda que su pareja ha visto crecer y oscurecer en seis meses
Dermatoscopia y comparación con el resto de nevos. Si hay criterios de melanoma o es el patito feo, exéresis completa con margen estrecho y exploración de ganglios axilares.
Si mujer de 34 años con una placa indurada rosada en el hombro, de años de evolución, que ahora tiene un nódulo
Sospecha de dermatofibrosarcoma protuberans. Biopsia profunda con CD34 y, confirmado, planificar cirugía de Mohs o con control de márgenes; evitar una exéresis simple con márgenes estrechos.
Si mujer de 62 años con una placa eritematosa y costrosa en un solo pezón que no mejora con corticoide
Biopsia del pezón y mamografía en el mismo proceso asistencial. Si confirma Paget, derivación a unidad de mama.
Si mujer de 38 años con varias pápulas dolorosas en el hombro y antecedente de histerectomía por miomas a los 30
Biopsia para confirmar leiomioma y, confirmado, derivación a consejo genético para estudio de FH. Si es portadora, resonancia renal anual y estudio de familiares.
Si lactante de un mes con un lipoma blando en la línea media lumbosacra y un hoyuelo encima
No extirpar. Ecografía medular preferente y, si es anómala o dudosa, resonancia y valoración por neurocirugía pediátrica.
Perlas de examen y de consulta
◆EFG: elevado, firme y creciendo
Criterio útil para el melanoma nodular, que escapa al ABCD por ser simétrico, uniforme y a menudo rosado.
◆Quiste inflamado no es quiste infectado
La inflamación por rotura de la pared es estéril; drenar si fluctúa y dejar el antibiótico para la celulitis.
◆Cicatriz que crece sin cicatriz previa: biopsia
El dermatofibrosarcoma pasa años con diagnóstico de queloide o morfea.
◆Linfocitoma en areola o lóbulo: pensar en Borrelia
En Europa, la hiperplasia linfoide B por Borrelia afecta a areola, lóbulo auricular y escroto.
◆Los leiomiomas duelen con el frío
El dolor al enfriar o frotar orienta a leiomioma, y la multiplicidad a leiomiomatosis hereditaria.
◆Paget extramamario: biopsia si no responde en 6-8 semanas
La placa axilar o genital tratada sin éxito como intertrigo merece histología.
◆Pseudo-Darier en el hamartoma de músculo liso
Al frotar la placa se eleva y se eriza el vello de forma transitoria por contracción del músculo liso.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXDermatofibrosarcoma: cirugía de Mohs como tratamiento de elección y confirmación molecular en casos difíciles
La guía europea recomienda la cirugía micrográfica o variantes con control de márgenes, márgenes de unos 3 cm si solo se dispone de histología convencional, FISH o RT-PCR del reordenamiento COL1A1::PDGFB en diagnósticos dudosos e imatinib en tumores irresecables o metastásicos.
Fuente: Saiag P, et al. Eur J Cancer. 2015;51(17):2604-8. PMID: 26189684Actualización DermRXTumor desmoide: vigilancia activa inicial y primer fármaco específico, nirogacestat
El consenso global de 2020 desplazó la cirugía como primera opción en favor de la vigilancia activa. El ensayo DeFi demostró mejoría de la supervivencia libre de progresión con el inhibidor de la γ-secretasa nirogacestat, aprobado por la FDA en 2023 y autorizado en la Unión Europea en 2025.
Fuente: Desmoid Tumor Working Group. Eur J Cancer. 2020;127:96-107. PMID: 32004793; Gounder M, et al. N Engl J Med. 2023;388(10):898-912. PMID: 36884323; Harrer DC, et al. Front Oncol. 2025;15:1714475. PMID: 41383518Actualización DermRXLinfomas cutáneos B: OMS 5.ª edición e ICC coinciden en la indolencia de la zona marginal y definen las formas reactivas
La OMS mantiene el término linfoma de la zona marginal primario cutáneo y la ICC lo denomina trastorno linfoproliferativo; ambas enfatizan su curso indolente. La OMS incluye además un capítulo de proliferaciones linfoides reactivas ricas en B o en T, antes pseudolinfomas.
Fuente: Kempf W, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(8):1491-503. PMID: 38581201Actualización DermRXLeiomiomatosis hereditaria y cáncer renal: resonancia anual desde la infancia en portadores de FH
El riesgo de carcinoma renal papilar agresivo justifica ofrecer estudio genético y resonancia abdominal anual desde los 8-10 años a los portadores, tras discutir riesgos y beneficios.
Fuente: Menko FH, et al. Fam Cancer. 2014;13(4):637-44. PMID: 25012257Actualización DermRXNevo de Becker y hamartoma de músculo liso: variantes postcigóticas de ACTB
Ambos se deben a variantes en mosaico del gen de la actina β, lo que explica su espectro común de hiperpigmentación, hipertricosis y músculo liso.
Fuente: Dai S, et al. Biomedicines. 2021;9(12):1879. PMID: 34944694Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Neoplasm, Trunk; Neoplasm, Chest; Neoplasm, Back; Neoplasm, Axilla; Neoplasm, Buttock (p. 160-162, 176-177).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015;51(17):2604-8. PMID: 26189684.
- Desmoid Tumor Working Group. The management of desmoid tumours: a joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients. Eur J Cancer. 2020;127:96-107. PMID: 32004793.
- Gounder M, Ratan R, Alcindor T, et al. Nirogacestat, a γ-secretase inhibitor for desmoid tumors. N Engl J Med. 2023;388(10):898-912. PMID: 36884323.
- Kempf W, Mitteldorf C, Cerroni L, et al. Classifications of cutaneous lymphomas and lymphoproliferative disorders: an update from the EORTC cutaneous lymphoma histopathology group. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(8):1491-503. PMID: 38581201.
- Menko FH, Maher ER, Schmidt LS, et al. Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC): renal cancer risk, surveillance and treatment. Fam Cancer. 2014;13(4):637-44. PMID: 25012257.
- Dai S, Wang H, Lin Z. Mutations analysis and genotype-phenotype correlation in Becker’s nevus. Biomedicines. 2021;9(12):1879. PMID: 34944694.
- Goldman-Lévy G, Barnhill R, Bastian BC, et al. WHO classification of skin tumours: key updates in the fifth edition. Histopathology. 2026;88(3):555-68. PMID: 41263762.