Nevus melanocítico congénito

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Nevus melanocítico congénito

Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.

El tamaño que importa es el que la lesión tendrá en el adulto, no el de hoy. Y para la melanosis neurocutánea cuenta más el número de lesiones que los centímetros.

Tamaño proyectadoMelanomaResonanciaCirugía

Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • La clasificación se hace por tamaño proyectado en la edad adulta: pequeño por debajo de 1,5 cm, mediano hasta 20 cm, grande hasta 40 cm y gigante por encima de 40 cm.
  • Las cifras que debe dar a los padres son 0,3% de riesgo absoluto en pequeños y medianos y del 1,25% al 10% en grandes, o dicho en global, en torno al 1% de todos los nevus y al 2% de los grandes.
  • Para melanosis neurocutánea cuente lesiones, no centímetros: el 83,3% de las resonancias anormales estaban en pacientes con cuatro o más nevus, y el nevus único no fue predictor independiente potente.
  • Si va a pedir resonancia, pídala antes de los 6 meses: después de la mielinización hacen falta gadolinio y sedación para ver la melanina.
  • Dígalo sin rodeos: la cirugía no previene el melanoma. La indicación de hoy es estética y funcional, y el seguimiento es de por vida se opere o no.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

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El tamaño que cuenta es el proyectado, y qué más se anota

La variable principal es el diámetro máximo que se proyecta que el nevus alcanzará en la edad adulta. Las categorías son: pequeño por debajo de 1,5 cm; mediano M1 de 1,5 a 10 cm; mediano M2 por encima de 10 y hasta 20 cm; grande L1 por encima de 20 y hasta 30 cm; grande L2 por encima de 30 y hasta 40 cm; gigante G1 por encima de 40 y hasta 60 cm; y gigante G2 por encima de 60 cm. Se mide así porque el riesgo se ha estratificado siempre sobre el tamaño final: seis centímetros en un neonato y seis en un adolescente no son la misma lesión. El esquema estandariza además satélites en el primer año, en cuatro tramos, localización, heterogeneidad de color, rugosidad, hipertricosis y nódulos, con concordancia entre expertos de kappa 0,54 a 0,93.

2

El riesgo de melanoma, con las cifras de hoy

En nevus pequeños y medianos el riesgo absoluto de melanoma cutáneo es de aproximadamente el 0,3%, con un riesgo relativo de 9,5. En nevus grandes el riesgo absoluto se sitúa entre el 1,25% y el 10%, con riesgo relativo entre 52 y 1.046. Otra revisión lo formula de manera más manejable para la consulta: el melanoma ocurre en aproximadamente el 1% de todos los pacientes con nevus melanocítico congénito y en el 2% de los que tienen nevus grandes. Estas cifras son menores que las estimaciones antiguas, probablemente porque los estudios iniciales eran pequeños y retrospectivos y por la mayor prevalencia poblacional de los nevus pequeños. La estratificación se hace por diámetro proyectado del nevus mayor y por número de lesiones.

3

Dónde se concentra el riesgo: no todo es la piel

El dato que cambia la conversación con los padres es que hasta un tercio de los melanomas en niños con nevus melanocítico congénito son de origen en el sistema nervioso central, asociados a melanocitosis neurocutánea, y no cutáneos. Esa es la razón por la que extirpar la lesión cutánea no reduce el riesgo de melanoma primario del sistema nervioso central. La distribución exacta por edad del melanoma cutáneo en nevus grandes, es decir, la afirmación clásica de que se concentra en los primeros años de vida, no está respaldada por cifras verificables en las fuentes de este informe, y conviene no citarla como dato duro.

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Melanosis neurocutánea: cuente lesiones

La melanocitosis neurocutánea aparece en el 7% al 23% de los pacientes con lesiones grandes. Su prevalencia en lesiones más pequeñas está menos clara, pero un estudio unicéntrico mostró que el 73% de los pacientes con tres o más nevus de cualquier tamaño la tenían. Un estudio multicéntrico confirmó que el número de lesiones predice mejor que el tamaño: el 83,3% de los pacientes con resonancia anormal tenían cuatro o más nevus, y el nevus único, de cualquier tamaño, no fue un predictor independiente potente. Los hallazgos típicos son melanosis intraparenquimatosa y realce leptomeníngeo. Estos niños pueden desarrollar crisis o retraso del desarrollo y asociar siringomielia o tumores cerebrales.

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Cuándo pedir la resonancia y en qué ventana

No hay consenso sobre recomendaciones concretas de cribado, y las prácticas varían por región y disponibilidad. Puede considerarse cribado en lactantes con nevus múltiples, en cualquier nevus gigante único y ante signos de cambio neurológico. La ventana de edad sí es operativa: se prefiere el cribado precoz con resonancia de cráneo y columna para evitar el uso de anestesia y de contraste, porque el contraste es necesario para visualizar la melanina una vez completada la mielinización, alrededor de los 6 meses de edad. Traducido a la práctica: si va a pedirla, pídala en los primeros meses de vida. Tampoco hay recomendaciones formales verificadas sobre intervalo y modalidad de resonancia de seguimiento una vez diagnosticada.

6

Qué se extirpa y qué no

La observación clínica sigue siendo el estándar de cuidado para todos los pacientes. A favor de la escisión están los nevus pequeños y medianos en localización no cosméticamente sensible, donde suele resolverse en un solo tiempo con cicatriz poco problemática. Los grandes y gigantes pueden requerir escisiones seriadas, expansores tisulares, colgajos o injertos. En contra pesan la anestesia, sobre todo si se planifican múltiples sedaciones, la infección, la cicatriz y el deterioro funcional por ptosis o retracción que limite la movilidad articular. Y pesa un dato duro: hasta el 65% de los nevus se aclaran espontáneamente, aunque no sea realista prometer que desaparecerán.

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Cuándo biopsiar y cómo seguir

Biopsie ante dolor, ulceración, sangrado o crecimiento desproporcionado respecto al crecimiento del niño. Con los nódulos proliferativos, que pueden estar al nacer o aparecer después, la presencia de múltiples pápulas o nódulos similares es tranquilizadora; se biopsia el nódulo concreto que se vuelve excesivamente firme, se ulcera o sigue evolucionando después de su periodo de crecimiento inicial. Derive a dermatología los nevus grandes, gigantes o múltiples, y puede demorar la derivación en el pequeño o mediano único sin hallazgos preocupantes. En los grandes, múltiples o cambiantes, visitas cada 3 meses durante el primer año de vida y anualmente después, vigilando también lechos tratados y lesiones residuales.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.

Cuidado cutáneo del nevus, que es la queja diaria

Emoliente sin perfume: vaselina, cremas o pomadas neutras

Aplicación generosa tras el baño y repetida a lo largo del día mientras persista la xerosis, sobre el nevus y sobre la piel circundante.
Duración
Indefinida, como cuidado de base.
Cuándo considerarlo
Xerosis y dermatitis atópica dentro del nevus, atribuidas a glándulas sebáceas reducidas o ineficaces. Es una queja frecuente y muy infratratada porque la consulta se centra en el riesgo oncológico.
Limitaciones
Ningún cuidado tópico modifica el riesgo de melanoma. No lo presente como prevención.
Monitorización
Revisión de la superficie del nevus en cada visita, diferenciando eccema de cambio estructural.

Corticoide tópico e inhibidor tópico de la calcineurina

Pauta corta sobre los brotes de eccema y sobre el prurito persistente dentro del nevus. La potencia, el vehículo y la concentración se eligen por la edad del niño y la localización anatómica, exactamente igual que en cualquier eccema; el nevus no cambia esa elección.
Duración
Hasta el control del brote, retirando después y manteniendo el emoliente.
Cuándo considerarlo
Brotes de dermatitis o prurito persistente sobre el nevus que no ceden solo con emoliente.
Limitaciones
No hay una posología específica validada para esta situación concreta en las fuentes de este informe: se aplica la del eccema en esa edad y localización.
Monitorización
Vigile que la mejoría del eccema deje ver bien la superficie del nevus antes de la siguiente valoración.

Fotoprotector de amplio espectro y ropa fotoprotectora

Pauta estándar de fotoprotección: aplicación y reaplicación habituales sobre la zona, complementadas con ropa fotoprotectora y evitación del sol de mediodía.
Duración
Indefinida.
Cuándo considerarlo
En todos los pacientes, como recomendación general de salud cutánea.
Limitaciones
Sea honesto con la familia: ningún tratamiento del nevus melanocítico congénito, incluida la fotoprotección, ha demostrado reducir de forma definitiva el riesgo de melanoma, y las mutaciones conductoras del melanoma en nevus gigantes son distintas de las del melanoma convencional.
Monitorización
Ninguna específica.

Manejo de la hipertricosis

Recorte o rasurado

A demanda, con la frecuencia que la familia necesite.
Duración
Indefinida mientras sea la opción elegida.
Cuándo considerarlo
Primera opción en el niño pequeño, por sencillez y ausencia de riesgo.
Limitaciones
No es permanente y la hipertricosis puede aumentar con el tiempo.
Monitorización
Ninguna.

Cera, hilo o depilación química

Sesiones a demanda según el crecimiento del vello.
Duración
Repetida indefinidamente.
Cuándo considerarlo
En niños mayores y adolescentes que rechazan el rasurado.
Limitaciones
Irritación sobre una piel que ya tiende a la xerosis y al eccema dentro del nevus.
Monitorización
Tolerancia local.

Electrólisis y láser de depilación

Sesiones múltiples, según técnica y respuesta.
Duración
Programa prolongado hasta obtener reducción estable.
Cuándo considerarlo
Cuando la familia busca una opción permanente y asume el número de sesiones y el coste.
Limitaciones
Múltiples sesiones y coste. La depilación láser puede producir cambios dermatoscópicos e histológicos en el nevus, aunque es improbable que produzca melanoma; conviene documentar el estado basal antes de empezar.
Monitorización
Control dermatológico del nevus antes y durante el programa de depilación.

Terapias dirigidas: dónde está hoy la frontera

Trametinib en nevus gigante con fusiones BRAF

No procede detallar posología: se trata de casos publicados, no de una indicación establecida ni de una pauta validada en esta patología.
Duración
No aplicable fuera de un contexto de comité y consentimiento.
Cuándo considerarlo
Casos de nevus melanocítico congénito gigante con fusiones AKAP9-BRAF y CUX1-BRAF, con mejoría descrita de grosor, rugosidad, nodularidad, dolor y prurito.
Limitaciones
Uso completamente fuera de ficha técnica y anecdótico. No es una alternativa a ofrecer en consulta general; exige caracterización molecular previa y decisión colegiada.
Monitorización
La propia de un inhibidor de MEK, en el marco de un protocolo hospitalario.

Inhibidores intralesionales de MEK, PI3K y c-KIT, y SADBE tópico

No procede: son datos preclínicos en modelo murino con mutación NRAS.
Duración
No aplicable.
Cuándo considerarlo
Nada que ofrecer hoy al paciente. Se cita para responder a la familia que ha leído sobre tratamientos dirigidos.
Limitaciones
Evidencia preclínica exclusivamente.
Monitorización
No aplicable.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.

Si le llega un recién nacido con un nevus y le piden pronóstico

Mida y proyecte. La categoría se define por el diámetro máximo que se espera en la edad adulta, no por el de hoy. Anote además satélites en el primer año, localización, heterogeneidad de color, rugosidad, hipertricosis y nódulos: ese es el registro que permitirá comparar dentro de diez años.

Si los padres preguntan cuánto riesgo de melanoma tiene su hijo

Dé cifras. Aproximadamente 0,3% de riesgo absoluto en pequeños y medianos, con riesgo relativo de 9,5; entre 1,25% y 10% en grandes, con riesgo relativo entre 52 y 1.046. En global, en torno al 1% de todos los nevus y al 2% de los grandes, cifras menores que las de hace décadas.

Si el niño tiene cuatro o más nevus melanocíticos congénitos

Piense en melanocitosis neurocutánea y plantee resonancia. El 83,3% de los pacientes con resonancia anormal tenían cuatro o más lesiones. El número predice mejor que el tamaño, y un nevus único de cualquier tamaño no es un predictor independiente potente.

Si decide pedir resonancia en un lactante

Pídala pronto, en los primeros meses. El contraste es necesario para visualizar la melanina una vez completada la mielinización, alrededor de los 6 meses, y eso significa gadolinio y sedación. El cribado precoz existe precisamente para evitar ambos.

Si le preguntan si operar reduce el riesgo de cáncer

No. Dígalo explícitamente. Hasta un tercio de los melanomas en estos niños son del sistema nervioso central y la extirpación cutánea no los modifica, siempre pueden quedar melanocitos residuales sea cual sea el método, y además la cicatriz puede dificultar detectar un melanoma cutáneo posterior.

Si el nevus tiene un tamaño proyectado de 20 cm o mayor y la familia empuja hacia la cirugía

Modere expectativas con datos. Alrededor del 90% de los pacientes con tamaño proyectado por debajo de 20 cm consideraron que la cirugía había merecido la pena, pero entre el 11% y el 14% de los de 20 cm o más sintieron que la cirugía empeoró su aspecto. La escisión facial es la que más mereció la pena.

Si aparecen varios nódulos similares dentro del nevus

Tranquilice y vigile. La presencia de múltiples pápulas o nódulos similares es tranquilizadora. Se biopsia el nódulo concreto que se vuelve excesivamente firme, se ulcera o sigue evolucionando después de su periodo de crecimiento inicial, o para manejar una zona que se ha vuelto sintomática.

Si hay dolor, ulceración, sangrado o crecimiento desproporcionado

Biopsie. Son los cuatro criterios verificados para pasar de la observación a la histología, y el crecimiento se juzga siempre en relación con el crecimiento del niño, no en centímetros absolutos.

Si el paciente ya está operado

El seguimiento no termina. Vigile las lesiones residuales y los lechos tratados con la misma atención, porque hay casos publicados de melanoma, de recidiva del nevus y de aparición de lesiones satélite tras la escisión.

Si el nevus cubre o se aproxima a una articulación

Cuente con el cirujano desde el principio. Es la situación en la que el expansor tisular o el injerto pueden ser necesarios, porque la retracción cicatricial de una escisión seriada limitaría la movilidad. El injerto ofrece el peor resultado estético y el expansor da más complicaciones.

Si el paciente consulta por picor y sequedad sobre el nevus

Trate el eccema del nevus, que es la queja diaria real. Baño regular, emolientes sin perfume con frecuencia y, si hay brotes o prurito persistente, corticoide tópico o inhibidor de calcineurina. La xerosis se atribuye a glándulas sebáceas reducidas o ineficaces.

Si el adolescente o la familia muestran malestar psicológico

No lo minimice y derive. El 53,9% de los pacientes con nevus gigante tienen dificultades psicosociales significativas y el 54% de los adolescentes refirió impacto de moderado a extremadamente grande en su calidad de vida. El 69% de las madres de niños con nevus gigante describieron la experiencia como horrible. Recomiende grupos de apoyo y salud mental.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Escisión seriada

Qué es
Extirpación en varios tiempos quirúrgicos aprovechando la distensibilidad progresiva de la piel adyacente.
Cuándo puede ser útil
En nevus grandes y gigantes donde una escisión única no es viable y se quiere evitar el injerto.
Evidencia
Comparada con expansor e injerto, requiere más procedimientos pero menos tiempo quirúrgico y menos estancia hospitalaria.
Cómo se utiliza
Programación por etapas, con anestesia en cada una. La elasticidad cutánea del lactante da mejores resultados, y cuanto más joven es el paciente en la primera cirugía mayor es la satisfacción del cirujano con el resultado.
Limitación principal
Cada etapa suma una sedación, y la preocupación por el neurodesarrollo con múltiples eventos de sedación es real. La edad más temprana predice además agitación al despertar.

Expansor tisular

Qué es
Colocación de un expansor para generar piel sana con la que cubrir el defecto tras la extirpación.
Cuándo puede ser útil
Cuando el nevus cubre o se aproxima a una articulación y la retracción cicatricial limitaría la movilidad, o cuando la escisión seriada no basta.
Evidencia
Ofrece mejor resultado estético que el injerto, pero es la técnica que más complicaciones da.
Cómo se utiliza
Fases de colocación, expansión progresiva y recambio por el colgajo expandido, con menos procedimientos que la escisión seriada pero más tiempo quirúrgico y más estancia.
Limitación principal
Mayor tasa de complicaciones. Requiere una familia comprometida con un proceso largo.

Injerto cutáneo

Qué es
Cobertura del defecto con piel tomada de otra localización.
Cuándo puede ser útil
Cuando ni la escisión seriada ni el expansor son viables, especialmente en lesiones muy extensas o cercanas a articulaciones.
Evidencia
Es la opción con peor resultado estético de las tres comparadas.
Cómo se utiliza
Un tiempo quirúrgico mayor y estancia hospitalaria más larga que la escisión seriada, con zona donante añadida.
Limitación principal
Resultado cosmético inferior y morbilidad de la zona donante. Difícil de justificar cuando el objetivo declarado ya no es prevenir el melanoma.

Láser combinado

Qué es
Combinación de láser de pulso largo y Q-switched seguida de láser de resurfacing, o combinaciones de rubí Q-switched, rubí de modo normal, alejandrita Q-switched y Nd:YAG con láser ablativo de CO2 o Er:YAG.
Cuándo puede ser útil
En lesiones grandes, gigantes o faciales donde la escisión da resultados poco aceptables, una vez que el objetivo se ha desplazado de prevenir el melanoma a mejorar la cosmética.
Evidencia
Uso controvertido, con evidencia de baja calidad y heterogénea. Una serie de 2025 con 13 niños, mayoría de fototipos I a III y nevus grandes o gigantes con afectación facial, logró reducción del pigmento en todos con una mediana de 7 sesiones, sin cicatrices desfigurantes ni discromías inaceptables.
Cómo se utiliza
El CO2 y el Er:YAG se usan para destrucción epitelial antes de tratar los melanocitos profundos con un láser pigmento-específico. Alejandrita Q-switched y Nd:YAG rinden mejor en combinación.
Limitación principal
Cicatriz, discromía, infección, alopecia, recidiva o persistencia del nevus y necesidad de múltiples sesiones, con reexposición a anestesia y a dolor. Peores resultados y más riesgo de discromía en fototipos oscuros. Existen casos de pseudomelanoma, aunque estudios recientes argumentan en contra de que las atipias y los melanomas sean inducidos por el láser.

Curetaje neonatal y dermoabrasión

Qué es
Técnicas destructivas superficiales que aprovechan un plano de clivaje dérmico transitorio del recién nacido.
Cuándo puede ser útil
Solo muy precozmente: el curetaje, típicamente en las dos primeras semanas de vida. Pasada esa ventana el plano de clivaje ya no existe.
Evidencia
Evidencia de baja calidad, dentro del mismo bloque controvertido de las técnicas destructivas.
Cómo se utiliza
Curetaje del nevus en las dos primeras semanas de vida, aprovechando el plano de clivaje.
Limitación principal
La dermoabrasión está cayendo en desuso por la frecuente repigmentación. La ventana temporal es tan estrecha que en la práctica obliga a una decisión casi inmediata tras el parto.
Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

Mida el proyectado, no el de hoy

La categoría se define por el diámetro máximo esperado en la edad adulta. Y anote el resto del informe: número de satélites en el primer año en cuatro tramos, localización, heterogeneidad de color, rugosidad, hipertricosis y nódulos. Sin ese registro, ninguna consulta posterior podrá decir si el nevus ha cambiado o si ha cambiado el observador.

Para el cerebro, cuente lesiones

El 83,3% de las resonancias anormales correspondían a pacientes con cuatro o más nevus, y el nevus único de cualquier tamaño no fue un predictor independiente potente. El 73% de los pacientes con tres o más lesiones de cualquier tamaño tenían melanocitosis neurocutánea en un estudio unicéntrico. El número manda sobre los centímetros.

Si pide resonancia, pídala pronto

Antes de los 6 meses aproximadamente. Después de completada la mielinización hace falta contraste para visualizar la melanina, y eso arrastra gadolinio y sedación. El cribado precoz se prefiere justamente para evitar ambos, y esa ventana es lo único operativo en un terreno donde no hay consenso de cribado.

Las cifras que se dan a los padres

En torno al 1% de todos los nevus melanocíticos congénitos y al 2% de los grandes, no las cifras de los años ochenta. Y si le piden más detalle: riesgo relativo 9,5 para pequeños y medianos, y entre 52 y 1.046 para grandes, con riesgo absoluto del 0,3% y del 1,25% al 10% respectivamente.

Diga en voz alta que la cirugía no previene

Es el punto donde más falsa expectativa se genera. Hay melanoma, recidiva del nevus y aparición de satélites tras la escisión. El melanoma del sistema nervioso central sigue siendo una amenaza que la piel no controla, siempre quedan melanocitos residuales y la cicatriz dificulta la detección posterior.

El nódulo múltiple tranquiliza

La presencia de varias pápulas o nódulos similares dentro del nevus es un dato tranquilizador. Se biopsia el nódulo concreto que se vuelve excesivamente firme, se ulcera o sigue evolucionando después de su fase de crecimiento inicial, o para manejar una zona que se ha vuelto sintomática.

Por encima de 20 cm proyectados, modere expectativas

Entre el 11% y el 14% de los pacientes con tamaño proyectado de 20 cm o más sintieron que la cirugía empeoró su aspecto. Por debajo de 20 cm, alrededor del 90% consideraron que había merecido la pena. La escisión de nevus faciales mereció más la pena que la de otras localizaciones.

No olvide el eccema del nevus

La xerosis y la dermatitis dentro del nevus son frecuentes, atribuidas a glándulas sebáceas reducidas o ineficaces, y se tratan con baño regular, emolientes sin perfume y, si hace falta, corticoide tópico o inhibidor de calcineurina. Es la queja diaria del paciente. El melanoma es lo que teme el médico; el picor es lo que sufre el niño.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.

Actualización DermRXEl objetivo del manejo se ha desplazado a la cosmética

Los nuevos datos de un riesgo de melanoma menor que el reportado previamente han empezado a desplazar el foco del manejo desde la prevención del melanoma hacia la optimización cosmética, tal como recomienda la CMN Surgery Network. Cambia la conversación entera con la familia: la cirugía deja de venderse como prevención de cáncer y pasa a discutirse como decisión estética y funcional.

Fuente: Mologousis MA, Tsai SY, Tissera KA, Levin YS, Hawryluk EB. Children (Basel) 2024;11(1):62.

Actualización DermRXCifras de riesgo actualizadas y estratificadas

Publicación de riesgo absoluto y relativo por categoría: pequeños y medianos con 0,3% absoluto y riesgo relativo 9,5; grandes con 1,25% al 10% absoluto y riesgo relativo entre 52 y 1.046. La estratificación se hace por diámetro máximo proyectado en el adulto del nevus mayor y por el número de lesiones.

Fuente: Pastore LM, Valentini R, Marghoob AA. Clin Dermatol 2025;43(3):378-384.

Actualización DermRXNúmero por encima de tamaño para la melanosis neurocutánea

Se consolida el criterio de que el número de lesiones predice la melanocitosis neurocutánea mejor que el tamaño: el 83,3% de los pacientes con resonancia anormal tenían cuatro o más nevus y el nevus único no fue predictor independiente potente. Es un cambio directo en a quién se pide imagen.

Fuente: Neale H, Plumptre I, Belazarian L, Wiss K, Hawryluk EB. J Am Acad Dermatol 2023;89(4):e155-e156, recogido en Children 2024.

Actualización DermRXDatos nuevos de láser combinado en fototipos claros

Serie de 13 niños tratados solo con láser, mayoría de fototipos I a III con nevus grandes o gigantes y afectación facial, usando pulso largo y Q-switched seguidos de resurfacing, con mediana de 7 sesiones. Reducción del pigmento en todos, sin cicatrices desfigurantes ni discromías inaceptables en el seguimiento. Sigue siendo evidencia de baja calidad, pero es la serie más concreta disponible.

Fuente: Tsai SY, Buta MR, Bojovic B, et al. Lasers Surg Med 2025;57(4):306-311.

Actualización DermRXTerapias dirigidas: casos con trametinib

Casos publicados de trametinib en nevus melanocítico congénito gigante con fusiones AKAP9-BRAF y CUX1-BRAF, con mejoría de grosor, rugosidad, nodularidad, dolor y prurito. En paralelo, datos preclínicos de inhibidores intralesionales de MEK, PI3K y c-KIT y de SADBE tópico en modelo murino con mutación NRAS. Nada prescribible aún, pero es lo que la familia va a leer en internet.

Fuente: Mologousis MA, Tsai SY, Tissera KA, Levin YS, Hawryluk EB. Children (Basel) 2024;11(1):62.
Para la consulta

Prescripción práctica

Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.

Rp/Cuidado diario de la piel del nevus con xerosis
  1. Emoliente sin perfume, tipo vaselina o crema o pomada neutra: aplicar tras el baño y repetir a lo largo del día mientras la piel esté seca
  2. Baño regular y evitación de jabones detergentes sobre la zona

Explique a la familia que este cuidado mejora el síntoma pero no modifica el riesgo de melanoma. La xerosis dentro del nevus se atribuye a glándulas sebáceas reducidas o ineficaces y tiende a ser persistente.

Rp/Brote de eccema o prurito persistente sobre el nevus
  1. Corticoide tópico en pauta corta sobre las áreas eccematosas, con potencia y vehículo elegidos por edad y localización
  2. Inhibidor tópico de la calcineurina como alternativa o para mantenimiento en zonas sensibles
  3. Mantener el emoliente durante y después del brote

El nevus no modifica la elección de potencia ni de vehículo: se prescribe como cualquier eccema en esa edad y localización. Revise la superficie del nevus una vez controlado el brote, para poder valorarla sin la inflamación por encima.

Rp/Plan de seguimiento de un nevus grande, múltiple o cambiante
  1. Revisión en dermatología cada 3 meses durante el primer año de vida y anualmente después
  2. Fotoprotección de amplio espectro y ropa fotoprotectora de forma continuada
  3. Consulta inmediata ante dolor, ulceración, sangrado o crecimiento desproporcionado

Ajuste la frecuencia a la presentación, a la evolución y a la tranquilidad de los cuidadores. En pacientes ya intervenidos, vigile igualmente las lesiones residuales y los lechos tratados. El nevus pequeño o mediano único sin hallazgos preocupantes puede demorar la derivación.

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
  2. Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 2013;68(3):441-451.
  3. Pastore LM, Valentini R, Marghoob AA. Congenital melanocytic nevi and risk of melanoma. Clin Dermatol 2025;43(3):378-384.
  4. Mologousis MA, Tsai SY, Tissera KA, Levin YS, Hawryluk EB. Updates in the Management of Congenital Melanocytic Nevi. Children (Basel) 2024;11(1):62.
  5. Jahnke MN, O’Haver J, Gupta D, et al. Care of Congenital Melanocytic Nevi in Newborns and Infants: Review and Management Recommendations. Pediatrics 2021;148(6).
  6. Neale H, Plumptre I, Belazarian L, Wiss K, Hawryluk EB. Seeking better resolution to magnetic resonance imaging recommendations for infants with congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 2023;89(4):e155-e156.
  7. Tsai SY, Buta MR, Bojovic B, et al. Combination Laser Treatment in Procedural Management of Congenital Melanocytic Nevi. Lasers Surg Med 2025;57(4):306-311.
  8. Tan S, Hu H, Xin X, Wu D. A clinical and biologic review of congenital melanocytic nevi. J Dermatol 2024;51(1):12-22.
  9. Shah SA, Jahnke MN. Nevi, when to refer. Curr Opin Pediatr 2024;36(4):411-417.