Dermatosis granulomatosas e histiocitosis: qué cribado pedir y cómo tratar cada patrón, del granuloma anular a Rosai-Dorfman

Si una mujer de 55 años con diabetes acude con placas anulares diseminadas en tronco y extremidades, algunas con pequeñas pápulas umbilicadas

Pensar en granuloma anular generalizado perforante, la variante que concentra las asociaciones del capítulo. Confirmar con biopsia, pedir glucemia o hemoglobina A1c, perfil lipídico, función tiroidea y serología VIH, y empezar con corticoide tópico o intralesional en lesiones localizadas. Si la extensión impide el tratamiento tópico, escalar a hidroxicloroquina o fototerapia, y reservar dapsona, isotretinoína o un inhibidor de JAK para enfermedad recalcitrante, como propone la revisión sistemática de 2025.

Si un paciente con necrobiosis lipoidica de años de evolución presenta una úlcera pretibial que crece y adquiere bordes indurados

Biopsiar el borde de la úlcera sin demora: el libro advierte del riesgo de carcinoma epidermoide sobre úlceras crónicas de necrobiosis lipoidica. Mientras llega el resultado, extremar las medidas de protección frente al traumatismo, considerar corticoide intralesional en el borde y valorar un tratamiento sistémico (metotrexato, anti-TNF o inhibidor de JAK) si la enfermedad está activa. Completar el cribado de diabetes, tiroiditis, sarcoidosis y enfermedad inflamatoria intestinal si no se hizo.

Si un varón de 60 años consulta por placas amarillentas periorbitarias induradas que han empezado a ulcerarse

La ulceración y la induración separan el xantogranuloma necrobiótico del xantelasma banal. Biopsiar, solicitar proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras, hemograma y bioquímica, y derivar a hematología para valorar médula ósea si hay paraproteína. Remitir a oftalmología aunque no refiera síntomas, porque la afectación ocular ocurre en la mitad de los casos, y preguntar por síntomas neurológicos. Si hay neoplasia, su tratamiento es prioritario; en el resto, inmunoglobulinas intravenosas o corticoides sistémicos.

Si un lactante con varias manchas café con leche desarrolla tres nódulos amarillos en cuero cabelludo y cuello

Son xantogranulomas juveniles múltiples en un niño con posible neurofibromatosis tipo 1. Confirmar el diagnóstico clínico (biopsia solo si hay duda), derivar a oftalmología para descartar afectación ocular, considerar ecografía abdominal y remitir a pediatría o genética para completar los criterios de NF1. Explicar a la familia que las lesiones cutáneas se resuelven solas, pero que la combinación NF1 y xantogranuloma juvenil obliga a vigilar signos de leucemia mielomonocítica juvenil.

Si una mujer con pápulas rojo-parduzcas en la nariz y el lóbulo de la oreja tiene una biopsia con granulomas desnudos

Antes de etiquetar como sarcoidosis, revisar las tinciones para microorganismos y descartar cuerpo extraño. El lupus pernio es la presentación cutánea con mayor riesgo sistémico, así que pedir radiografía o TC de tórax, pruebas de función pulmonar y ECG, y seguir las recomendaciones de la guía de la American Thoracic Society sobre evaluación basal, en lugar de apoyarse en la ECA. Iniciar corticoide tópico o intralesional, y si la afectación es desfigurante o extensa, hidroxicloroquina, metotrexato o doxiciclina según el libro, con anti-TNF para los casos refractarios según la guía europea de 2021.

Si un paciente con artritis reumatoide tratada con anti-TNF desarrolla pápulas violáceas simétricas en el tronco y la biopsia muestra empalizada con neutrófilos

Es una dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada, que el libro vincula a conectivopatías y artritis reumatoide y también a fármacos como los anti-TNF, las estatinas y los antihipertensivos. Revisar la medicación reciente, descartar neoplasia si hay datos de alarma y optimizar el control de la enfermedad reumatológica; para las lesiones, corticoide intralesional o sistémico, hidroxicloroquina o dapsona. La reclasificación como «dermatitis granulomatosa reactiva» simplifica el estudio, que es común con la dermatitis granulomatosa intersticial.