Dermatosis ampollosas y acantolíticas: inmunofluorescencia, serología, fármacos que retirar y tratamiento de cada entidad

Si un hombre de 78 años con diabetes tratada con una gliptina consulta por prurito intenso y placas eccematosas de dos meses sin ampollas

Sospechar penfigoide ampolloso en fase no ampollosa, que el libro pide considerar ante prurito o eccema nuevos en el anciano. Biopsiar piel perilesional para inmunofluorescencia directa y pedir ELISA BP180 e indirecta; con la confirmación, comentar con su médico la sustitución de la gliptina, que figura entre los desencadenantes, e iniciar corticoide tópico potente en toda la superficie, que la guía europea de 2022 mantiene como base del tratamiento. Doxiciclina es una alternativa si los corticoides sistémicos están contraindicados, y dupilumab u omalizumab se reservan para enfermedad refractaria.

Si una mujer de 45 años tiene erosiones orales dolorosas de tres meses y ampollas flácidas en tronco, con ELISA Dsg3 positivo

Es un pénfigo vulgar mucocutáneo moderado-grave. Siguiendo el libro y los ensayos Ritux 3 y PEMPHIX, iniciar rituximab con un ciclo corto de corticoides sistémicos, en lugar de corticoides prolongados con un ahorrador clásico; cribar hepatitis B y tuberculosis antes del rituximab, revisar fármacos desencadenantes y vigilar la infección cutánea, porque la sepsis estafilocócica es una causa frecuente de complicación. Monitorizar con PDAI y títulos de Dsg3 y reservar micofenolato, azatioprina o IGIV para intolerancia o fracaso.

Si un paciente ingresado por una infección tratada con vancomicina desarrolla al décimo día ampollas tensas en anillos con vesículas periféricas

La morfología «en collar de perlas» y la cronología apuntan a dermatosis IgA lineal inducida por vancomicina, el desencadenante más frecuente en el capítulo. Confirmar con biopsia e inmunofluorescencia directa (IgA lineal), suspender la vancomicina y sustituirla por otro antibiótico, y añadir dapsona (tras comprobar G6PD) con o sin corticoides orales si las lesiones son extensas. Explicar que la retirada del fármaco suele llevar a resolución rápida.

Si una mujer de 30 años con pápulo-vesículas excoriadas en codos, rodillas y nalgas no tiene síntomas digestivos y pregunta si necesita dieta

Pedir biopsia con inmunofluorescencia directa (IgA granular en papilas), IgA total, antitransglutaminasa y antiendomisio, y TSH. Aunque solo una minoría tiene clínica digestiva, más del 80 % presenta enteropatía, así que derivar a digestivo y recomendar dieta sin gluten de por vida, que es lenta en la piel pero reduce el riesgo de linfoma T asociado a enteropatía, como recoge el libro y refrenda la guía europea de 2021. Dapsona controla el prurito en días mientras la dieta hace efecto.

Si un hombre de 40 años con enfermedad de Darier acude con empeoramiento brusco, dolor y vesículas umbilicadas agrupadas sobre las placas

Pensar en sobreinfección por virus del herpes simple (eccema herpético), un riesgo que el capítulo destaca en Darier: tomar frotis para PCR y tratar con antiviral sistémico sin esperar el resultado. Una vez controlada la infección, revisar el tratamiento de base (retinoide tópico o sistémico, corticoide tópico), preguntar por el estado de ánimo porque la mitad de los pacientes desarrolla trastornos psiquiátricos a lo largo de la vida, y explorar la boca y las uñas, que apoyan el diagnóstico.

Si un varón de 55 años bebedor con hepatitis C presenta fragilidad cutánea, ampollas en el dorso de las manos e hipertricosis malar

Es la ficha de la porfiria cutánea tarda. Confirmar con porfirinas en plasma y orina y biopsia si hay duda, pedir hemograma, ferritina, función renal y hepática, serologías de VIH y estudio de hemocromatosis, y abordar los factores de riesgo (abstinencia, tratamiento de la hepatitis C, retirada de estrógenos si los hubiera). El tratamiento combina flebotomías seriadas si hay sobrecarga férrica o hidroxicloroquina a dosis bajas, con fotoprotección estricta, y hay que programar vigilancia de hepatocarcinoma. Si las porfirinas fueran normales, buscar AINE, furosemida, antibióticos o diálisis como causa de pseudoporfiria.