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Lunares, bultos y tumores en el niño: qué nevo vigilar, qué lesión obliga a biopsiar y qué tumor delata un síndrome

Inicio del contenido clínico
Lectura clínica · Tumores cutáneos y síndromes tumorales

Lunares, bultos y tumores en el niño: qué nevo vigilar, qué lesión obliga a biopsiar y qué tumor delata un síndrome

Sobre el capítulo 9, «Cutaneous Tumors and Tumor Syndromes», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011

Casi todo lo que crece en la piel de un niño es benigno; lo que importa es saber qué nevo hay que vigilar, qué lesión exige biopsia escisional y qué tumor es la primera pista de un síndrome con riesgo de cáncer interno. Esta lectura ordena el capítulo por esas tres preguntas. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (genética en mosaico, resonancia en el nevo congénito, criterios de melanoma infantil, inhibidores de MEK y sirolimus tópico) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.

Nevo congénitoSpitz y melanoma infantilNevo sebáceoGorlin y PTENMastocitosisFibromatosis

Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 26 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • Ante cada tumor cutáneo del niño, tres preguntas: ¿puede malignizarse?, ¿marca un síndrome?, ¿molesta o desfigura? Casi siempre la respuesta a las dos primeras es no, y explicar eso es ya tratamiento.
  • El nevo melanocítico congénito se clasifica hoy por tamaño adulto proyectado y número de satélites; el grande, el gigante o los múltiples piden resonancia cerebral en los primeros meses, y la cirugía ya no se indica de forma sistemática para prevenir el melanoma [1][2].
  • El melanoma infantil no siempre cumple el ABCDE: es frecuente que sea amelanótico, nodular, de color uniforme y de novo. Cualquier pápula que crece y sangra se extirpa entera para estudio, nunca por afeitado [5].
  • El Spitz típico del niño pequeño puede vigilarse con dermatoscopia; el atípico se estudia con técnicas moleculares (fusiones de cinasas) y lo valora un dermatopatólogo experto [7].
  • El nevo sebáceo es un mosaico de HRAS; en la infancia sus tumores secundarios son casi siempre benignos, así que la extirpación es una decisión estética y de seguimiento, no una urgencia oncológica [9][10].
  • Un carcinoma basocelular en un niño es Gorlin hasta demostrar lo contrario (o xerodermia pigmentosa): sin radioterapia y con resonancia en lugar de TC [11]. Neurofibromas plexiformes: selumetinib; angiofibromas de esclerosis tuberosa: sirolimus tópico desde los 6 años [13][17][18].
  • La mastocitosis pediátrica es casi siempre cutánea y mejora con la edad: triptasa basal, antihistamínicos, evitar desencadenantes y adrenalina autoinyectable solo en formas extensas o con síntomas sistémicos [15].
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Nevos adquiridos: vigilar con método, no con miedo

Los nevos aumentan en número durante la infancia en relación con el sol y el fototipo; el riesgo de que un nevo concreto se malignice es mínimo. Hoy la vigilancia se apoya en la dermatoscopia y, en niños con muchos nevos o antecedentes familiares, en la fotografía corporal total. La regla del «patito feo» (la lesión distinta de las demás) sigue siendo la mejor guía. Los nevos del cuero cabelludo y los acrales del niño muestran a menudo atipia benigna y no se extirpan de forma profiláctica; el nevo que reaparece en una cicatriz (seudomelanoma) se correlaciona con la histología previa antes de reintervenir.

2

Nevo congénito: genética en mosaico y cirugía conservadora

El capítulo clasificaba por diámetro en el adulto. La clasificación actual usa el tamaño adulto proyectado (hasta más de 60 cm), la localización, el número de satélites y la morfología [2]. La mayoría se deben a mutaciones en mosaico de NRAS; una parte, a BRAF o a fusiones de BRAF y RAF1 potencialmente tratables [3][4]. El riesgo de melanoma es bajo salvo en los grandes, gigantes o múltiples; por eso las recomendaciones recientes favorecen la conducta conservadora, la resonancia cerebral precoz en los de riesgo y una decisión quirúrgica guiada por la función, la estética y la familia [1].

3

Melanoma infantil: otra forma de presentarse

Se distinguen el melanoma sobre nevo congénito, el spitzoide y el convencional del adolescente, más parecido al del adulto. En niños pequeños predomina el melanoma amelanótico, simétrico y elevado, por lo que se propusieron criterios ABCD modificados: amelanótico, sangrado o bulto, color uniforme y de novo con cualquier diámetro [5]. El estadiaje (biopsia del ganglio centinela según grosor) sigue al del adulto. El interferón del libro ha desaparecido: la adyuvancia actual son los anti-PD-1, y el ensayo de pembrolizumab en estadio II incluyó a pacientes desde los 12 años [6].

4

Spitz, halo y melanoniquia: tranquilizar con criterio

El nevo de Spitz se clasifica hoy por su alteración genética (fusiones de ALK, ROS1, NTRK, MET, BRAF o mutación de HRAS), lo que ayuda a separar el Spitz benigno del tumor atípico y del melanoma spitzoide [7]. El nevo en halo del niño casi nunca esconde un melanoma: basta explorar toda la piel y vigilar. La melanoniquia longitudinal infantil es en su mayoría benigna; se sigue con dermatoscopia y fotografías y la biopsia de matriz se reserva para bandas que se ensanchan, se oscurecen de forma irregular o afectan la uña de forma triangular [8].

5

Nevos epidérmicos y organoides: el gen explica el síndrome

Los nevos epidérmicos y sebáceos son mosaicos de genes de la vía RAS (HRAS, KRAS, FGFR3) o de PIK3CA [9]. Cuando son extensos, se asocian a alteraciones neurológicas, oculares y óseas, y a raquitismo hipofosfatémico mediado por FGF23, que ya tiene tratamiento dirigido aunque fuera de ficha técnica en esta indicación. El nevo sebáceo desarrolla en la infancia sobre todo tricoblastomas y siringocistoadenomas; el carcinoma basocelular es raro y del adulto [10], lo que permite retrasar la cirugía hasta que pueda hacerse con anestesia local si la familia lo prefiere.

6

Síndromes tumorales que empiezan en la piel

Gorlin (PTCH1 o SUFU): criterios revisados en 2011, vigilancia de quistes maxilares, de meduloblastoma (mayor riesgo con SUFU) y de basocelulares, sin radiaciones ionizantes [11]; los inhibidores de la vía Hedgehog no se usan en niños por el cierre prematuro de las fisis. PTEN (Cowden y Bannayan-Riley-Ruvalcaba): macrocefalia, lipomas, máculas genitales pigmentadas y triquilemomas, con cribado de cáncer de tiroides desde la infancia. Quistes epidérmicos múltiples prepuberales o pilomatricomas múltiples obligan a pensar en poliposis adenomatosa familiar (APC) y, los pilomatricomas, también en distrofia miotónica.

7

Tumores dérmicos: del diagnóstico molecular al fármaco dirigido

La neurofibromatosis tipo 1 tiene criterios revisados en 2021 que incluyen la variante genética del progenitor y las anomalías coroideas [12]; el selumetinib reduce los neurofibromas plexiformes inoperables [13] y en la UE se usa desde el año de edad en granulado [18]. Los angiofibromas de la esclerosis tuberosa responden al sirolimus en gel [14], autorizado en la UE desde los 6 años [17]. El dermatofibrosarcoma protuberans infantil (fusión COL1A1-PDGFB) se trata con cirugía de Mohs y, si es irresecable, imatinib; el fibrosarcoma infantil con fusión de NTRK, con larotrectinib [16].

Diferencial razonado

Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado

Primero las lesiones pigmentadas, después los hamartomas epidérmicos y los tumores de anejos, y al final los tumores dérmicos, los quistes y las lesiones que delatan un síndrome. La fila «Primer paso hoy» incorpora la genética, las guías y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.

Lesiones pigmentadas

Nevo melanocítico congénito grande o múltiple

Desde el nacimiento · NRAS en mosaico
Pista clínica
Placa marrón o negra, a veces verrugosa e hipertricósica, con satélites; puede erosionarse en el neonato sin que sea melanoma.
Confirmación
Clasificación por tamaño adulto proyectado y número de satélites [2]. Resonancia cerebral con contraste, idealmente en los primeros meses, si es grande, gigante o hay nevos congénitos múltiples [1].
Primer paso hoy
Seguimiento clínico y palpación de nódulos; biopsia de todo nódulo nuevo, firme o que crece. Cirugía individualizada (función, estética, deseo familiar); no reduce el riesgo de melanoma extracutáneo.
No confundir con
Mancha mongólica extensa, nevo de Becker, nevo spilus, hamartoma de músculo liso pigmentado.

Nevo de Spitz y de Reed

Niño y adolescente · cara y piernas
Pista clínica
Pápula rosada o rojo-marrón en forma de cúpula (Spitz) o pápula negra de crecimiento rápido (Reed).
Confirmación
Dermatoscopia: vasos punteados o patrón en estallido de estrellas. Histología por dermatopatólogo experto; inmunohistoquímica y estudio molecular de fusiones si es atípico [7].
Primer paso hoy
Spitz o Reed típico en niño prepuberal: vigilancia dermatoscópica hasta que se estabiliza. Extirpación completa si es atípico, nodular, ulcerado o sigue creciendo tras la pubertad.
No confundir con
Melanoma spitzoide, granuloma piógeno, xantogranuloma juvenil, mastocitoma.

Nevo en halo

Escolar y adolescente · tronco
Pista clínica
Nevo rodeado de un halo blanco simétrico; el nevo central se aclara y desaparece en meses o años.
Confirmación
Clínico; explorar toda la piel buscando vitíligo y otras lesiones atípicas.
Primer paso hoy
Vigilancia. Extirpar solo si el nevo central tiene rasgos atípicos o el halo es irregular.
No confundir con
Melanoma con regresión (excepcional en niños), vitíligo con nevo casual.

Melanoniquia longitudinal

Cualquier edad · casi siempre benigna
Pista clínica
Banda marrón en una uña; en el niño la pigmentación del pliegue (seudohutchinson) por transparencia es frecuente y benigna.
Confirmación
Dermatoscopia de la lámina y fotografías seriadas [8].
Primer paso hoy
Vigilancia cada 6-12 meses; biopsia de matriz si la banda se ensancha, se oscurece de forma irregular, se vuelve triangular o aparece distrofia.
No confundir con
Melanoniquia étnica o por fármacos, hematoma subungueal, onicomicosis pigmentada.

Melanoma infantil

Raro · más en adolescentes
Pista clínica
Pápula o nódulo que crece rápido, a menudo rosado o de color uniforme, que puede sangrar; en el lactante, nódulo sobre nevo congénito.
Confirmación
Biopsia escisional completa con estudio por dermatopatólogo experto; nunca afeitado [5].
Primer paso hoy
Ampliación de márgenes y biopsia del ganglio centinela según grosor; tratamiento adyuvante con anti-PD-1 en comités de adultos y pediatría; el pembrolizumab se ensayó desde los 12 años [6].
No confundir con
Granuloma piógeno, Spitz, hemangioma, xantogranuloma juvenil.

Tumores epidérmicos y hamartomas organoides

Nevo epidérmico y nevo verrugoso inflamatorio (ILVEN)

Congénito · líneas de Blaschko
Pista clínica
Placa verrugosa lineal; el ILVEN es rojo, descamativo y muy pruriginoso.
Confirmación
Clínico; biopsia si hay dudas con psoriasis lineal o liquen estriado. Si es extenso, exploración neurológica, ocular y ósea, y fósforo sérico.
Primer paso hoy
Tópicos (retinoides, calcipotriol, corticoides) con respuesta parcial; láser de CO2 o cirugía en lesiones limitadas, esperando a que deje de extenderse.
No confundir con
Psoriasis lineal, liquen estriado, liquen plano lineal, nevo sebáceo.

Nevo sebáceo

Congénito · cuero cabelludo y cara
Pista clínica
Placa alopécica amarillo-anaranjada que se vuelve verrugosa en la pubertad.
Confirmación
Clínico. Mosaico de HRAS o KRAS [9]; si es extenso y hay convulsiones o anomalías oculares, síndrome de Schimmelpenning.
Primer paso hoy
Explicar que los tumores secundarios en la infancia son casi siempre benignos [10]; extirpación electiva (estética o seguimiento difícil) o vigilancia, y biopsia de cualquier nódulo nuevo.
No confundir con
Aplasia cutis, nevo epidérmico, mastocitoma, xantogranuloma.

Carcinoma basocelular y síndrome de Gorlin

Niño o adolescente · siempre buscar causa
Pista clínica
Pápulas perladas múltiples, a menudo pequeñas y pigmentadas; hoyuelos palmoplantares, quistes maxilares, macrocefalia.
Confirmación
Criterios diagnósticos revisados y estudio de PTCH1 y SUFU [11]; ortopantomografía y resonancia en lugar de TC.
Primer paso hoy
Cirugía o técnicas no quirúrgicas en lesiones superficiales; evitar radioterapia. Vigilancia de meduloblastoma en los primeros años, especialmente con SUFU.
No confundir con
Tricoepitelioma, nevos, xerodermia pigmentosa, síndrome de Bazex.

Tumores de los anejos

Pilomatricoma

Niño · cara, cuello, brazos
Pista clínica
Nódulo muy duro, a veces azulado, con facetas al estirar la piel (signo de la tienda).
Confirmación
Clínico; la ecografía muestra un nódulo calcificado bien delimitado.
Primer paso hoy
Extirpación completa. Si son múltiples o familiares, buscar distrofia miotónica, poliposis adenomatosa familiar o síndromes genéticos (Turner, Rubinstein-Taybi).
No confundir con
Quiste epidérmico, calcinosis, xantogranuloma, granuloma anular subcutáneo.

Tricoepiteliomas y cilindromas múltiples

Pubertad · cara y cuero cabelludo
Pista clínica
Pápulas perladas en surcos nasogenianos; nódulos rosados en el cuero cabelludo.
Confirmación
Biopsia; estudio de CYLD (síndrome cutáneo por CYLD, antes Brooke-Spiegler).
Primer paso hoy
Cirugía o láser ablativo; consejo genético.
No confundir con
Carcinoma basocelular (Gorlin), angiofibromas de esclerosis tuberosa, siringomas.

Triquilemomas y lesiones de PTEN

Infancia tardía · macrocefalia
Pista clínica
Pápulas faciales verrugosas, papilomatosis oral, queratosis acrales, lipomas, máculas pigmentadas en el pene.
Confirmación
Estudio de PTEN si hay macrocefalia con lipomas, malformaciones vasculares o retraso del desarrollo.
Primer paso hoy
Derivar a genética; cribado de cáncer de tiroides desde la infancia y, en la edad adulta, de mama, endometrio, riñón y colon.
No confundir con
Verrugas planas, angiofibromas, siringomas.

Tumores dérmicos y de partes blandas

Mastocitoma y mastocitosis cutánea

Primer año de vida · signo de Darier
Pista clínica
Placa amarillo-anaranjada en piel de naranja que se ampolla al frotar; o máculas marrones múltiples (urticaria pigmentosa).
Confirmación
Clínico con signo de Darier; triptasa basal. Biopsia si hay dudas. Consenso que distingue la forma polimorfa típica del niño, que mejora, de la monomorfa, más persistente [15].
Primer paso hoy
Antihistamínicos H1 y, si hay síntomas digestivos, H2 (famotidina) o cromoglicato oral; evitar desencadenantes; adrenalina autoinyectable en formas extensas o difusas.
No confundir con
Impétigo ampolloso, herpes, xantogranuloma juvenil, nevo de Spitz.

Neurofibroma y neurofibroma plexiforme

NF1 · signo del ojal
Pista clínica
Pápula blanda que se hunde al presionar; plexiforme: masa en «bolsa de gusanos» con hiperpigmentación o hipertricosis.
Confirmación
Criterios de NF1 revisados en 2021 [12]; resonancia para el plexiforme.
Primer paso hoy
Selumetinib en plexiformes sintomáticos inoperables [13][18]; vigilancia de transformación maligna (dolor, crecimiento rápido).
No confundir con
Síndrome de Legius (manchas sin neurofibromas), malformación vascular, lipoma.

Dermatofibrosarcoma protuberans infantil

Puede ser congénito · tronco
Pista clínica
Placa atrófica o violácea que se confunde con morfea, cicatriz o malformación vascular, y que luego se hace nodular.
Confirmación
Biopsia profunda con CD34 y estudio de la fusión COL1A1-PDGFB.
Primer paso hoy
Cirugía de Mohs o con control completo de márgenes; imatinib si es irresecable.
No confundir con
Morfea, malformación vascular, queloide, dermatofibroma.

Miofibromatosis infantil y fibrosarcoma infantil

Congénito o primer año
Pista clínica
Nódulos firmes violáceos, únicos o múltiples; el fibrosarcoma es una masa que crece rápido y puede ulcerarse.
Confirmación
Biopsia; mutaciones de PDGFRB en la miofibromatosis y fusión ETV6-NTRK3 en el fibrosarcoma; imagen para descartar afectación visceral.
Primer paso hoy
Observación en la miofibromatosis solitaria (regresa sola); larotrectinib en el fibrosarcoma con fusión de NTRK irresecable [16].
No confundir con
Hemangioma infantil, hemangioma congénito, rabdomiosarcoma, xantogranuloma.

Quistes y otras lesiones

Quistes epidérmicos múltiples

Prepuberal · sospechar Gardner
Pista clínica
Quistes en cara, cuero cabelludo y extremidades antes de la pubertad, con osteomas o tumores desmoides.
Confirmación
Fondo de ojo (hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina) y estudio de APC.
Primer paso hoy
Derivar a genética y digestivo para colonoscopia desde la adolescencia; cirugía de los quistes molestos.
No confundir con
Esteatocistoma múltiple, quistes de vello eruptivos, pilomatricomas.

Angiofibromas faciales

Esclerosis tuberosa · desde la infancia
Pista clínica
Pápulas rojizas en surcos nasogenianos y mejillas que aumentan con la edad; fibromas periungueales.
Confirmación
Clínico; buscar máculas hipomelanóticas, placa de chagrín y criterios de esclerosis tuberosa.
Primer paso hoy
Sirolimus en gel al 0,2 % desde los 6 años [14][17]; láser para las lesiones establecidas.
No confundir con
Acné, tricoepiteliomas, triquilemomas, siringomas.

Queloide

Adolescente · fototipos altos
Pista clínica
Cicatriz que sobrepasa los bordes de la herida, en lóbulos de la oreja, tórax o espalda.
Confirmación
Clínico.
Primer paso hoy
Triamcinolona intralesional, silicona y presión; si se opera, siempre con tratamiento adyuvante para evitar la recidiva.
No confundir con
Cicatriz hipertrófica, dermatofibrosarcoma protuberans, lobomicosis.
Segunda mirada

Parejas que se confunden en la consulta pediátrica

Cinco parejas en las que una observación de consulta cambia el diagnóstico y la conducta.

Nevo de Spitz frente a melanoma spitzoide

Edad
Spitz: niño prepuberal. Melanoma spitzoide: adolescente o adulto.
Clínica
Spitz: pequeño, simétrico, se estabiliza. Melanoma: mayor de 1 cm, asimétrico, ulcerado, sigue creciendo.
Prueba
Histología experta con estudio molecular; el ganglio centinela no se usa para clasificar tumores spitzoides ambiguos.

Mastocitoma ampolloso frente a impétigo o herpes

Historia
Mastocitoma: ampollas repetidas en el mismo sitio desde el nacimiento.
Signo
Darier positivo y piel de naranja.
Error que evitar
Tratar ciclos repetidos de antibiótico o aciclovir sin explorar la base de la lesión.

Pilomatricoma frente a quiste epidérmico

Consistencia
Pilomatricoma: duro como una piedra, con facetas. Quiste: elástico, con poro central.
Edad
Pilomatricoma: niño. Quiste: tras la pubertad (si es antes y múltiple, pensar en Gardner).
Prueba
Ecografía: calcificación en el pilomatricoma.

Dermatofibrosarcoma protuberans frente a morfea o malformación vascular

Evolución
DFSP: crecimiento lento continuado con nódulos. Morfea: placa inflamatoria que se estabiliza.
Palpación
DFSP: induración profunda y firme.
Prueba
Biopsia profunda con CD34 ante cualquier placa congénita atípica que crece.

Nevo sebáceo frente a aplasia cutis o nevo epidérmico

Color
Sebáceo: amarillo-anaranjado y alopécico. Aplasia cutis: cicatriz o membrana translúcida. Epidérmico: marrón y verrugoso.
Distribución
Sebáceo: cuero cabelludo y cara. Epidérmico: líneas de Blaschko en tronco y extremidades.
Conducta
Aplasia cutis con collarete de pelo: descartar defecto óseo y disrafismo craneal.
No esperar

Signos de alarma

!Pápula rosada o roja que crece en semanas y sangra

Melanoma amelanótico hasta demostrar lo contrario: extirpación completa para estudio, no crioterapia ni afeitado [5].

!Nevo congénito grande con macrocefalia, vómitos, irritabilidad o convulsiones

Melanosis neurocutánea: resonancia cerebral y medular urgente y neurocirugía pediátrica [1].

!Carcinoma basocelular en un niño

Buscar Gorlin, xerodermia pigmentosa, nevo sebáceo o radioterapia previa; nunca tratar con radioterapia [11].

!Masa congénita firme que crece rápido

Fibrosarcoma infantil, rabdomiosarcoma o dermatofibrosarcoma: biopsia con estudio molecular antes de etiquetarla de hemangioma [16].

!Mastocitosis difusa con rubor, diarrea, sibilancias o hipotensión

Riesgo de reacción sistémica grave: triptasa, adrenalina autoinyectable, plan de anestesia y derivación especializada [15].

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un recién nacido tiene un nevo congénito en la espalda que en el adulto superará los 40 cm y tiene más de 20 satélites.

Entonces clasificar según tamaño proyectado y satélites, resonancia cerebral y medular con contraste en los primeros meses, palpación periódica de nódulos y decisión quirúrgica compartida con la familia, sin plantearla como prevención del melanoma [1][2].

Si una niña de 6 años tiene una pápula rosada en la mejilla que ha crecido en tres meses.

Entonces dermatoscopia: si es un Spitz típico con vasos punteados, puede vigilarse o extirparse con criterio estético; si es asimétrico, ulcerado o sigue creciendo, extirpación completa y estudio por dermatopatólogo experto [5][7].

Si un adolescente de 15 años tiene un nevo sebáceo en el cuero cabelludo que se ha vuelto verrugoso.

Entonces explicar que es el cambio puberal esperado, que el riesgo de carcinoma basocelular en la infancia es muy bajo y ofrecer extirpación con anestesia local si la desea o si aparece un nódulo [10].

Si un niño de 9 años tiene dos carcinomas basocelulares, hoyuelos palmares y macrocefalia.

Entonces sospecha de Gorlin: ortopantomografía, radiografía de tórax y columna, estudio de PTCH1 y SUFU, consejo genético, fotoprotección y tratamiento de los basocelulares sin radioterapia [11].

Si un lactante de 5 meses tiene una placa que se ampolla cuando se le frota y rubor tras el baño.

Entonces mastocitoma: explicar el signo de Darier, pedir triptasa si hay síntomas, antihistamínico H1, evitar fricción, baños calientes y fármacos liberadores, y no hacer biopsia de médula ósea si la exploración es normal [15].

Si un niño de 8 años con NF1 tiene un neurofibroma plexiforme cervical que crece y duele.

Entonces resonancia, valoración en una unidad de neurofibromatosis y selumetinib si es inoperable; descartar transformación maligna si el dolor es persistente [12][13][18].

Detalles que cambian la conducta

Perlas de consulta y de docencia

◆El signo de la tienda

Un nódulo duro que al estirar la piel muestra facetas angulosas es un pilomatricoma: la ecografía confirma la calcificación y evita estudios innecesarios.

◆No frotar de más

El signo de Darier confirma el mastocitoma, pero en las formas difusas un roce enérgico puede desencadenar rubor o hipotensión.

◆El seudomelanoma de la cicatriz

La pigmentación que reaparece en la cicatriz de un nevo extirpado suele ser recidiva benigna: revisar el informe histológico inicial antes de reintervenir.

◆El ojo en el síndrome de Gardner

La hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina aparece antes que los pólipos: un fondo de ojo ante quistes epidérmicos múltiples en un niño ahorra años.

◆Pilomatricomas múltiples y la familia

Preguntar por cataratas precoces, debilidad o calvicie frontal en los padres: la distrofia miotónica puede manifestarse en el adulto mucho después que el pilomatricoma del hijo.

◆Resonancia, no TC

En Gorlin, en el nevo congénito grande y en NF1, la imagen de elección es la resonancia: menos radiación en niños con predisposición tumoral.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulo «Cutaneous Tumors and Tumor Syndromes». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.

Fuentes de la actualización integrada en el texto

  1. Jahnke MN, O’Haver J, Gupta D, Hawryluk EB, Finelt N, Kruse L, et al. Care of congenital melanocytic nevi in newborns and infants: review and management recommendations. Pediatrics. 2021;148(6):e2021051536. PMID: 34845496.
  2. Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol. 2013;68(3):441-51. PMID: 22982004.
  3. Polubothu S, McGuire N, Al-Olabi L, Baird W, Bulstrode N, Chalker J, et al. Does the gene matter? Genotype-phenotype and genotype-outcome associations in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol. 2020;182(2):434-43. PMID: 31111470.
  4. Martin SB, Polubothu S, Bruzos AL, Kelly G, Horswell S, Sauvadet A, et al. Mosaic BRAF fusions are a recurrent cause of congenital melanocytic nevi targetable by MAPK pathway inhibition. J Invest Dermatol. 2024;144(3):593-600.e7. PMID: 37716647.
  5. Cordoro KM, Gupta D, Frieden IJ, McCalmont T, Kashani-Sabet M. Pediatric melanoma: results of a large cohort study and proposal for modified ABCD detection criteria for children. J Am Acad Dermatol. 2013;68(6):913-25. PMID: 23395590.
  6. Luke JJ, Rutkowski P, Queirolo P, Del Vecchio M, Mackiewicz J, Chiarion-Sileni V, et al. Pembrolizumab versus placebo as adjuvant therapy in completely resected stage IIB or IIC melanoma (KEYNOTE-716): a randomised, double-blind, phase 3 trial. Lancet. 2022;399(10336):1718-29. PMID: 35367007.
  7. Schoelinck J, Pissaloux D, Mouthon M, Vergara R, de la Fouchardière A. Corrélations cliniques, histologiques et génétiques dans les tumeurs mélanocytaires avec réarrangements chromosomiques. Ann Pathol. 2025;45(1):3-14. PMID: 38320889.
  8. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM. Melanonychia striata: clarifying behind the Black Curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol. 2019;58(11):1239-45. PMID: 31006857.
  9. Groesser L, Herschberger E, Ruetten A, Ruivenkamp C, Lopriore E, Zutt M, et al. Postzygotic HRAS and KRAS mutations cause nevus sebaceous and Schimmelpenning syndrome. Nat Genet. 2012;44(7):783-7. PMID: 22683711.
  10. Hsu MC, Liau JY, Hong JL, Cheng Y, Liao YH, Chen JS, et al. Secondary neoplasms arising from nevus sebaceus: a retrospective study of 450 cases in Taiwan. J Dermatol. 2016;43(2):175-80. PMID: 26361884.
  11. Bree AF, Shah MR; BCNS Colloquium Group. Consensus statement from the first international colloquium on basal cell nevus syndrome (BCNS). Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2091-7. PMID: 21834049.
  12. Legius E, Messiaen L, Wolkenstein P, Pancza P, Avery RA, Berman Y, et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021;23(8):1506-13. PMID: 34012067.
  13. Gross AM, Wolters PL, Dombi E, Baldwin A, Whitcomb P, Fisher MJ, et al. Selumetinib in children with inoperable plexiform neurofibromas. N Engl J Med. 2020;382(15):1430-42. PMID: 32187457.
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