Ampollas en el niño: cuándo pensar en epidermólisis ampollosa, qué ampolla es autoinmune y qué tratamiento tiene ya ficha técnica
Sobre el capítulo 13, «Bullous Disorders of Childhood», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011
Un niño con ampollas obliga a resolver pronto tres preguntas: si la fragilidad es hereditaria y está presente desde el nacimiento, si hay autoanticuerpos contra la piel o si, sencillamente, es una infección o una picadura. Esta lectura ordena el capítulo por esas decisiones: cómo estudiar al recién nacido que se despega, cómo cuidar y vigilar la epidermólisis ampollosa y cómo reconocer y tratar las enfermedades ampollosas autoinmunes, que en la infancia tienen su propio perfil. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (reclasificación de la epidermólisis ampollosa, primeros tratamientos con ficha técnica, guía europea pediátrica de 2026, rituximab en el pénfigo y diagnóstico serológico) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.
Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 26 min de lectura.
En 20 segundos
- Ampollas desde el nacimiento o con el roce: pensar en epidermólisis ampollosa (EA). Se clasifica desde 2020 en simple, juntural, distrófica y de Kindler, con nombres descriptivos en lugar de epónimos y con el gen como dato central del diagnóstico [1].
- En el neonato: biopsia de una ampolla recién inducida para inmunofluorescencia (mapeo antigénico) y, en paralelo, panel genético; mientras tanto, manipular sin fricción ni adhesivos y vigilar la sepsis [1].
- La EA ya tiene tratamientos con ficha técnica en la UE: el gel de corteza de abedul (oleogel-S10) para heridas de EA distrófica y juntural desde los 6 meses, y la terapia génica tópica beremagén geperpavec para la EA distrófica desde el nacimiento [3][4][5][6].
- En la EA distrófica recesiva, toda herida que no cura o todo nódulo nuevo en una cicatriz se biopsia: el carcinoma epidermoide aparece desde la adolescencia y es la principal causa de muerte [7].
- Entre las ampollosas autoinmunes del niño la más frecuente es la dermatosis IgA lineal; el estudio es el del adulto (biopsia, inmunofluorescencia directa y serología) y el tratamiento se adapta a la edad, como recoge la guía europea pediátrica de 2026 [8].
- En el pénfigo moderado o grave el rituximab asociado a una pauta corta de prednisona es hoy primera línea en el adulto; en el niño es uso fuera de ficha técnica, con experiencia creciente [9][10][11][12].
- Antes de la dapsona, siempre G6PD y hemograma; y ante una dermatitis herpetiforme, buscar celiaquía con IgA antitransglutaminasa e IgA total e indicar dieta sin gluten de por vida [16][17].
Claves de la lectura
Epidermólisis ampollosa: nombres nuevos, gen como eje
El libro distinguía simple, juntural, distrófica y Kindler con epónimos (Weber-Cockayne, Koebner, Dowling-Meara, Herlitz). La reclasificación de 2020 los sustituye por nombres que describen la extensión y la gravedad (EA simple localizada, generalizada intermedia o grave; EA juntural grave o intermedia; EA distrófica dominante o recesiva) y exige el gen y el tipo de mutación para cerrar el diagnóstico. Además separa de la EA clásica otros trastornos con fragilidad cutánea, como los de descamación o los desmosómicos (plakofilina 1, desmoplakina), que el libro aún incluía como formas de EA simple [1]. El patrón de «Bart» (ausencia congénita de piel en las piernas) puede verse en cualquier tipo.
El neonato que se despega: qué pedir y qué evitar
La biopsia de una ampolla inducida al frotar suavemente, procesada para mapeo por inmunofluorescencia, sigue dando en días el nivel de separación y la proteína ausente; hoy se complementa siempre con un panel genético por secuenciación masiva, que define el subtipo, el patrón de herencia y el consejo genético [1]. Mientras llega el diagnóstico: nada de adhesivos ni pinzas de saturación apretadas, levantar al bebé sobre una superficie blanda, pinchar las ampollas en su base con aguja estéril dejando el techo, apósitos no adherentes y vigilancia estrecha de la sepsis. La facilidad del diagnóstico prenatal y preimplantacional depende de conocer la mutación familiar.
Cuidado de la EA y primeros fármacos con ficha técnica
El tratamiento del libro era solo paliativo y sigue siendo la base: prevención de la fricción, apósitos no adherentes, apósitos interdigitales para evitar la seudosindactilia, nutrición, hierro, analgesia y control de infecciones. La novedad es que ya hay fármacos autorizados. El gel de triterpenos de corteza de abedul acelera el cierre de las heridas de espesor parcial en la EA distrófica y juntural (41 % frente a 29 % a los 45 días) [5] y está autorizado en la UE desde 2022 a partir de los 6 meses [6]. La terapia génica tópica beremagén geperpavec, un vector de herpes simple que aporta COL7A1, cerró el 67 % de las heridas tratadas frente al 22 % con placebo a los 6 meses [3] y está autorizada en la UE desde 2025 para la EA distrófica desde el nacimiento [4]. En la EA juntural, los injertos de queratinocitos autólogos corregidos genéticamente regeneraron casi toda la epidermis de un niño, aunque siguen siendo experimentales [2].
Complicaciones de la EA distrófica recesiva: vigilar sin descanso
La EA distrófica recesiva grave acumula cicatrices, seudosindactilia, microstomía, estenosis esofágica, anemia, malnutrición, osteoporosis, afectación renal y, con menos frecuencia, miocardiopatía dilatada. El carcinoma epidermoide aparece en zonas de herida crónica desde la adolescencia, es agresivo y metastatiza: las guías recomiendan revisión cutánea completa periódica, biopsia generosa de toda úlcera que no cura o lesión atípica (para distinguirlo de la hiperplasia seudoepiteliomatosa o del xantoma verruciforme) y cirugía con márgenes amplios en equipo experto [7]. La gastrostomía precoz, el hierro intravenoso o las transfusiones y la dilatación esofágica bajo control radiológico son decisiones habituales en estos niños.
Ampollas autoinmunes en el niño: un perfil propio
La guía europea de 2026 para niños y adolescentes, la primera centrada en la edad pediátrica, confirma que todas las enfermedades ampollosas autoinmunes pueden verse en niños, pero que la dermatosis IgA lineal es la más frecuente (42-83 % de las series) [8]. El diagnóstico no cambia respecto al adulto: biopsia de lesión para histología, biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa y serología por ELISA (desmogleínas 1 y 3, BP180, BP230, colágeno VII, transglutaminasa). Lo que cambia es el tratamiento, que debe tener en cuenta el crecimiento, la farmacocinética y la calidad de vida, evitando los corticoides sistémicos prolongados siempre que sea posible [8].
Pénfigo: rituximab de primera línea en el adulto
En el niño el pénfigo es raro; el foliáceo predomina antes de la pubertad y el vulgar en adolescentes, que suelen consultar por erosiones orales durante meses. En 2011 el rituximab se reservaba para casos resistentes; el ensayo Ritux 3 demostró que asociado a una pauta corta de prednisona consigue más remisiones completas sin tratamiento y menos efectos adversos que la prednisona sola [9], y la guía europea lo sitúa como primera línea en el pénfigo moderado o grave [10]. En la UE está autorizado para el pénfigo vulgar del adulto [11]; en niños y adolescentes es uso fuera de ficha técnica, con series que muestran buena respuesta y tolerancia [8][12]. El pénfigo paraneoplásico obliga a buscar enfermedad de Castleman y a vigilar la bronquiolitis obliterante.
Penfigoide, IgA lineal y dermatitis herpetiforme
El penfigoide ampolloso del lactante afecta siempre manos y pies, tiene títulos altos de anti-BP180 y un pronóstico excelente con corticoides tópicos o sistémicos, a veces con dapsona [13]. El penfigoide de mucosas (antes «cicatricial») es raro en niños pero ciega: las guías europeas piden exploración oftalmológica, de nariz, laringe y esófago y tratamiento escalonado según el riesgo de cicatriz [14][15]. La dermatosis IgA lineal responde a la dapsona y puede desencadenarse por fármacos como la vancomicina [8]. La dermatitis herpetiforme es la celiaquía de la piel: inmunofluorescencia directa perilesional con IgA granular en papilas, serología de transglutaminasa (tisular y epidérmica), dieta sin gluten de por vida y dapsona como puente [16], con la estrategia diagnóstica pediátrica de la celiaquía actualizada en 2020 [17].
Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado
Primero las epidermólisis ampollosas hereditarias, después los pénfigos y al final las enfermedades ampollosas subepidérmicas autoinmunes. La fila «Primer paso hoy» incorpora la reclasificación, las guías europeas y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.
Epidermólisis ampollosa simple
EA simple localizada
Antes Weber-Cockayne · KRT5/KRT14- Pista clínica
- Ampollas en palmas y plantas tras caminar, correr o el calor; hiperhidrosis; curan sin cicatriz; antecedentes familiares (dominante).
- Confirmación
- Panel genético (KRT5, KRT14); la biopsia muestra citólisis basal [1].
- Primer paso hoy
- Pies frescos y secos, calcetines que absorban el sudor, calzado amplio, cloruro de aluminio nocturno; toxina botulínica en casos seleccionados (fuera de ficha técnica en esta indicación).
- No confundir con
- Ampollas por fricción, dishidrosis, tiña ampollosa, epidermólisis ampollosa adquirida acral.
EA simple generalizada grave
Antes Dowling-Meara · neonato- Pista clínica
- Ampollas extensas al nacer, luego agrupadas en arcos («herpetiformes»), inflamatorias, con milios transitorios y engrosamiento ungueal; queratodermia palmoplantar después.
- Confirmación
- Mapeo por inmunofluorescencia y panel genético; agregados de queratina en microscopía electrónica [1].
- Primer paso hoy
- Cuidados de piel de neonato con EA, nutrición, analgesia; tranquilizar sobre la mejoría con la edad una vez confirmado el subtipo.
- No confundir con
- EA juntural o distrófica neonatal, herpes neonatal, síndrome estafilocócico de la piel escaldada.
Epidermólisis ampollosa juntural, distrófica y de Kindler
EA juntural grave
Antes Herlitz · laminina 332- Pista clínica
- Erosiones extensas desde el nacimiento, ampollas periungueales con pérdida de uñas, tejido de granulación periorificial que respeta los labios, ronquera, hipoplasia del esmalte.
- Confirmación
- Panel genético (LAMA3, LAMB3, LAMC2; ITGA6/ITGB4 si hay atresia pilórica) [1].
- Primer paso hoy
- Equipo de EA, soporte nutricional y vía aérea, cuidados paliativos pediátricos en las formas letales; oleogel-S10 en heridas desde los 6 meses [5][6].
- No confundir con
- EA simple grave neonatal, EA distrófica recesiva, pénfigo neonatal.
EA distrófica dominante
COL7A1 · forma leve- Pista clínica
- Ampollas en dorso de manos, codos, rodillas y tibias que curan con cicatriz y milios; distrofia ungueal, a veces aislada.
- Confirmación
- Panel genético (COL7A1); separación sublámina densa [1].
- Primer paso hoy
- Protección de zonas de roce, cura de heridas; beremagén geperpavec para heridas según ficha técnica [3][4]; consejo genético (50 % de transmisión).
- No confundir con
- Epidermólisis ampollosa adquirida, liquen plano ungueal, EA simple.
EA distrófica recesiva grave
COL7A1 · seudosindactilia- Pista clínica
- Ampollas y erosiones generalizadas desde el nacimiento, cicatrices con milios, «signo del chal», manos en mitón, microstomía, disfagia, anemia y retraso del crecimiento.
- Confirmación
- Panel genético y ausencia de colágeno VII en el mapeo [1].
- Primer paso hoy
- Apósitos interdigitales, gastrostomía precoz, hierro; beremagén geperpavec desde el nacimiento y oleogel-S10 desde los 6 meses según ficha técnica [3][4][5][6]; biopsia de toda herida crónica atípica [7].
- No confundir con
- EA juntural, síndrome de Kindler, epidermólisis ampollosa adquirida.
EA de Kindler
FERMT1 · poiquilodermia- Pista clínica
- Ampollas acrales desde el nacimiento que luego dan paso a poiquilodermia, atrofia, fotosensibilidad, gingivitis y estenosis mucosas.
- Confirmación
- Estudio de FERMT1 [1].
- Primer paso hoy
- Fotoprotección estricta, cuidado dental, vigilancia de carcinoma epidermoide acral y oral; oleogel-S10 se ensayó también en EA de Kindler [5].
- No confundir con
- Síndrome de Rothmund-Thomson, poiquilodermia congénita, EA distrófica.
Pénfigos
Pénfigo vulgar
Adolescente · desmogleína 3 (y 1)- Pista clínica
- Erosiones orales dolorosas durante semanas o meses; después ampollas flácidas que se rompen en cuero cabelludo, cara y pliegues; Nikolsky positivo.
- Confirmación
- Biopsia (acantólisis suprabasal), inmunofluorescencia directa intercelular IgG/C3 y ELISA de desmogleínas 1 y 3 [8][10].
- Primer paso hoy
- Prednisona y, en formas moderadas o graves, rituximab (autorizado en el adulto; fuera de ficha técnica en niños) [9][10][11][12].
- No confundir con
- Aftas, herpes, eritema multiforme, penfigoide de mucosas, pénfigo paraneoplásico.
Pénfigo foliáceo
Más frecuente antes de la pubertad · desmogleína 1- Pista clínica
- Placas costrosas y escamosas «tipo impétigo» que no responden a antibióticos, en cara, cuero cabelludo y tronco; mucosas respetadas.
- Confirmación
- Biopsia con acantólisis subcórnea, inmunofluorescencia directa intercelular y ELISA de desmogleína 1 [10].
- Primer paso hoy
- Corticoide tópico potente en formas limitadas; corticoide sistémico o dapsona si es extenso; rituximab fuera de ficha técnica en casos resistentes [8][10].
- No confundir con
- Impétigo ampolloso, dermatitis seborreica, pénfigo IgA, dermatosis pustulosa subcórnea.
Pénfigo paraneoplásico
Niño · Castleman- Pista clínica
- Estomatitis intratable con afectación labial, conjuntivitis, lesiones liquenoides o tipo eritema multiforme, paroniquia; disnea progresiva.
- Confirmación
- Biopsia e inmunofluorescencia; anticuerpos contra plaquinas (envoplaquina, periplaquina); TC de tórax, abdomen y pelvis.
- Primer paso hoy
- Extirpación del Castleman; inmunosupresión; espirometría y vigilancia de bronquiolitis obliterante.
- No confundir con
- Síndrome de Stevens-Johnson, pénfigo vulgar, liquen plano erosivo, mucositis herpética.
Enfermedades ampollosas subepidérmicas autoinmunes
Dermatosis IgA lineal
Preescolar · la más frecuente- Pista clínica
- Ampollas tensas en «collar de perlas» o rosetas alrededor de costras, en genitales, periné, parte baja del tronco, muslos y cara; prurito variable.
- Confirmación
- Inmunofluorescencia directa perilesional con IgA lineal en la membrana basal; preguntar por vancomicina u otros fármacos [8].
- Primer paso hoy
- Dapsona a dosis ajustadas al peso tras G6PD y hemograma; retirar el fármaco desencadenante; antibióticos como puente si no se puede usar dapsona [8].
- No confundir con
- Impétigo ampolloso, penfigoide ampolloso, eritema multiforme ampolloso, picaduras.
Penfigoide ampolloso infantil
Lactante · siempre manos y pies- Pista clínica
- Placas urticariales y ampollas tensas, a menudo en palmas y plantas en el lactante; en niños mayores, genitales y cara.
- Confirmación
- Inmunofluorescencia directa con IgG/C3 lineal; ELISA de BP180 NC16A, con títulos altos en el lactante [13].
- Primer paso hoy
- Corticoide tópico potente si es limitado o sistémico a dosis bajas; dapsona como ahorrador; recaídas raras [13].
- No confundir con
- Dermatosis IgA lineal, escabiosis ampollosa del lactante, picaduras, mastocitosis ampollosa.
Penfigoide de mucosas
Antes cicatricial · riesgo de ceguera- Pista clínica
- Gingivitis descamativa, erosiones orales, conjuntivitis crónica con simbléfaron, ronquera; afectación cutánea escasa.
- Confirmación
- Biopsia perilesional de mucosa con inmunofluorescencia directa; serología de BP180, laminina 332 y colágeno VII [14].
- Primer paso hoy
- Oftalmología, otorrinolaringología y digestivo de inicio; dapsona en formas de bajo riesgo y corticoides con inmunosupresores o rituximab en las de alto riesgo, fuera de ficha técnica en niños [15].
- No confundir con
- Conjuntivitis alérgica, liquen plano oral, Stevens-Johnson, pénfigo paraneoplásico.
Dermatitis herpetiforme
Escolar · celiaquía- Pista clínica
- Pápulas y vesículas excoriadas muy pruriginosas, simétricas, en codos, rodillas, nalgas y cuero cabelludo.
- Confirmación
- Inmunofluorescencia directa perilesional (IgA granular en papilas); IgA antitransglutaminasa tisular e IgA total; antitransglutaminasa epidérmica si está disponible [16][17].
- Primer paso hoy
- Dieta sin gluten de por vida con gastroenterología pediátrica; dapsona tras G6PD para el prurito mientras la dieta hace efecto [16].
- No confundir con
- Escabiosis, eccema, picaduras, prurigo, pitiriasis liquenoide.
Epidermólisis ampollosa adquirida
Rara · colágeno VII- Pista clínica
- Ampollas en zonas de roce que curan con cicatriz y milios, o forma inflamatoria parecida al penfigoide; mucosas frecuentes.
- Confirmación
- Inmunofluorescencia directa con depósito lineal; IgG en el suelo de la piel separada con sal; ELISA de colágeno VII.
- Primer paso hoy
- Dapsona y corticoides; micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas o rituximab en formas resistentes, fuera de ficha técnica [8].
- No confundir con
- EA distrófica dominante, penfigoide ampolloso, lupus ampolloso.
Lupus eritematoso sistémico ampolloso
Adolescente · LES conocido o inicial- Pista clínica
- Vesículas y ampollas tensas en zonas fotoexpuestas y mucosas en una adolescente con lupus o síntomas sistémicos.
- Confirmación
- Inmunofluorescencia con IgG en la unión dermoepidérmica; anticuerpos frente a colágeno VII; estudio de LES (ANA, anti-ADN, complemento, orina).
- Primer paso hoy
- Dapsona, con respuesta rápida; tratamiento del lupus sistémico con reumatología pediátrica.
- No confundir con
- Dermatitis herpetiforme, penfigoide ampolloso, epidermólisis ampollosa adquirida, necrólisis epidérmica tóxica.
Parejas que se confunden en la consulta pediátrica
Cinco parejas en las que la cronología, la morfología o una inmunofluorescencia cambian el diagnóstico y la conducta.
EA neonatal frente a síndrome estafilocócico de la piel escaldada o herpes
- Comienzo
- EA: desde el parto, en zonas de roce y con lesiones mucosas o ungueales. Piel escaldada: tras días, con fiebre y dolor periorificial.
- Prueba
- Biopsia para mapeo y panel genético en la EA [1]; cultivo y PCR de herpes en las otras.
- Error que evitar
- Etiquetar de infección sin biopsia a un neonato que sigue despegándose con el roce.
Pénfigo foliáceo frente a impétigo
- Evolución
- Pénfigo: placas costrosas que persisten tras ciclos de antibiótico.
- Lógica
- Ambos rompen la desmogleína 1: la toxina exfoliativa en el impétigo y los autoanticuerpos en el pénfigo.
- Prueba
- Biopsia con inmunofluorescencia directa y ELISA de desmogleína 1 [10].
Dermatosis IgA lineal frente a impétigo ampolloso
- Morfología
- IgA lineal: rosetas de ampollas tensas alrededor de una costra, en genitales y periné.
- Curso
- IgA lineal: brotes durante meses, sin fiebre, sin respuesta duradera a antibióticos.
- Prueba
- Inmunofluorescencia directa perilesional con IgA lineal [8].
Dermatitis herpetiforme frente a escabiosis o eccema
- Distribución
- Herpetiforme: superficies de extensión y nalgas, simétrica. Escabiosis: pliegues, manos y genitales, con convivientes afectados.
- Pista
- Diarrea, anemia ferropénica, talla baja o hipoplasia del esmalte apuntan a celiaquía.
Epidermólisis ampollosa adquirida frente a EA distrófica dominante
- Historia
- Adquirida: empieza en la infancia sin antecedentes previos. Hereditaria: desde el nacimiento, a menudo con familiares afectados.
- Prueba
- Adquirida: IgG lineal en la inmunofluorescencia directa. Hereditaria: inmunofluorescencia negativa y variante en COL7A1 [1].
Signos de alarma
!Recién nacido con erosiones extensas, ausencia de piel o ampollas en las mucosas
Sospecha de EA grave: unidad neonatal con experiencia, biopsia para mapeo y panel genético urgentes, sin adhesivos y con vigilancia de sepsis y de la vía aérea [1].
!Úlcera que no cura o nódulo nuevo en un adolescente con EA distrófica recesiva
Carcinoma epidermoide hasta demostrar lo contrario: biopsia profunda y comité experto [7].
!Ronquera o estridor en un lactante con EA juntural o pénfigo
Afectación laríngea: otorrinolaringología y control de la vía aérea sin intubaciones traumáticas [1][8].
!Ojo rojo crónico con erosiones orales que no curan
Penfigoide de mucosas o pénfigo paraneoplásico: oftalmología en días para evitar el simbléfaron y la ceguera [14][15].
!Labios azulados, cansancio o palidez en un niño que toma dapsona
Metahemoglobinemia o hemólisis: cooximetría, hemograma y suspender; confirmar que se hizo la G6PD [16].
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un recién nacido presenta ausencia de piel en ambas piernas y ampollas en manos y boca.
Entonces biopsia de una ampolla recién inducida para mapeo por inmunofluorescencia y panel genético de EA en paralelo; manipular sin fricción ni adhesivos, apósitos no adherentes, analgesia y vigilancia de sepsis; derivar a una unidad de EA [1].
Si un niño de 7 años con EA distrófica recesiva tiene una herida crónica en la espalda de 20 cm².
Entonces valorar beremagén geperpavec (autorizado desde el nacimiento) u oleogel-S10 (desde los 6 meses) según ficha técnica, con revisión periódica de la herida y biopsia si su aspecto cambia [3][4][5][6][7].
Si un niño de 4 años tiene ampollas tensas en rosetas en genitales y muslos tras un tratamiento con vancomicina.
Entonces biopsia de lesión y perilesional para inmunofluorescencia directa, retirar la vancomicina, G6PD y hemograma y dapsona ajustada al peso si se confirma una dermatosis IgA lineal [8].
Si un lactante de 4 meses tiene ampollas tensas en palmas y plantas tras una vacuna.
Entonces pensar en penfigoide ampolloso infantil: biopsia con inmunofluorescencia directa y ELISA de BP180; corticoide tópico potente o sistémico a dosis bajas, explicando que el pronóstico es excelente [13].
Si una adolescente de 15 años consulta por erosiones orales de tres meses y ahora ampollas en el cuero cabelludo.
Entonces biopsia con inmunofluorescencia directa y ELISA de desmogleínas 1 y 3; si es pénfigo vulgar moderado, prednisona más rituximab tras valoración en unidad especializada, explicando que en menores es uso fuera de ficha técnica [8][9][10][11][12].
Si un niño de 9 años tiene vesículas muy pruriginosas en codos y nalgas y ferropenia.
Entonces pedir IgA antitransglutaminasa con IgA total e inmunofluorescencia directa perilesional; si es dermatitis herpetiforme, dieta sin gluten de por vida con gastroenterología pediátrica y dapsona tras G6PD hasta que la dieta haga efecto [16][17].
Perlas de consulta y de docencia
◆Pinchar, no destechar
En la EA, la ampolla se pincha en su base con aguja estéril y se deja el techo como apósito biológico: así no se extiende por la presión del líquido.
◆Los labios respetados
Tejido de granulación alrededor de la boca con labios indemnes, en un lactante con pérdida de uñas, orienta a EA juntural.
◆El signo del chal
En la EA distrófica recesiva, la parte alta de la espalda y la nuca son una herida casi permanente: protegerlas con apósitos y ropa adaptada.
◆Collar de perlas
Ampollas en salchicha dispuestas alrededor de una costra central son casi diagnósticas de dermatosis IgA lineal en un niño.
◆La boca del foliáceo
En el pénfigo foliáceo la boca se respeta porque la desmogleína 3 de la mucosa compensa la pérdida de la desmogleína 1: unas erosiones orales cambian el diagnóstico hacia el pénfigo vulgar.
◆Dedos separados
Un apósito entre cada dedo en cada cura es la medida más barata para retrasar la seudosindactilia de la EA distrófica recesiva.
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Referencias
Lectura de referencia
Capítulo «Bullous Disorders of Childhood». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.
Fuentes de la actualización integrada en el texto
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- Hirsch T, Rothoeft T, Teig N, Bauer JW, Pellegrini G, De Rosa L, et al. Regeneration of the entire human epidermis using transgenic stem cells. Nature. 2017;551(7680):327-32. PMID: 29144448.
- Guide SV, Gonzalez ME, Bağcı IS, Agostini B, Chen H, Feeney G, et al. Trial of beremagene geperpavec (B-VEC) for dystrophic epidermolysis bullosa. N Engl J Med. 2022;387(24):2211-9. PMID: 36516090.
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