Úlceras orales dermatológicas e infecciosas | Rook · Lectura clínica

Lectura clínica · Mucosas · Úlceras dermatológicas e infecciosas

Úlceras orales de causa dermatológica e infecciosa: liquen plano, pénfigo, penfigoide, eritema multiforme, herpes y sífilis

Sobre la sección «Mouth ulcers: Dermatological diseases (lichen planus and lichenoid reactions, pemphigus, subepithelial immune bullous diseases, erythema multiforme, lupus erythematosus, other collagen–vascular diseases); Infective diseases (herpesviruses, enteroviruses, bacterial infections, syphilis, gonorrhoea, tuberculosis, fungal infections, parasitic)» del capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips» (C. Scully y A. Hegarty) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

Esta sección del capítulo 69 recorre las dermatosis que erosionan la boca (liquen plano y reacciones liquenoides, pénfigo vulgar y paraneoplásico, penfigoide de mucosas y el resto de ampollosas subepiteliales, eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, lupus y otras conectivopatías) y las infecciones que se presentan con úlcera oral, desde los herpesvirus y los enterovirus hasta la sífilis, la tuberculosis, las micosis profundas y la leishmaniasis. La lectura reorganiza ese material por decisiones de consulta: dónde y cómo biopsiar, qué pedir a la inmunofluorescencia y a la serología, cuándo el problema es ocular, laríngeo o sistémico y quién debe tratarlo. Actualiza el texto de 2010 con el rituximab como primera línea en el pénfigo, las guías europeas S3 del penfigoide de mucosas, el riesgo maligno revisado del liquen plano oral, la separación entre eritema multiforme, erupción mucocutánea por Mycoplasma y necrólisis epidérmica, el tratamiento actual de la necrólisis y el diagnóstico molecular de la sífilis oral, con la situación regulatoria en España a octubre de 2026.

Liquen plano oralPénfigo vulgarPénfigo paraneoplásicoPenfigoide de mucosasEritema multiformeSJS/NETHerpesvirusSífilis oralMicosis profundas

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 38 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

Ante erosiones orales crónicas, la pregunta inicial no es qué corticoide usar, sino qué biopsiar: una muestra perilesional para hematoxilina-eosina y otra de mucosa perilesional intacta para inmunofluorescencia directa, acompañadas de serología (desmogleínas, BP180, BP230, laminina 332, colágeno VII, envoplaquina). El liquen plano, el pénfigo vulgar y el penfigoide de mucosas se parecen en la encía y solo el laboratorio los separa con seguridad.
El pénfigo vulgar empieza casi siempre en la boca y hoy se trata de entrada con rituximab y una pauta corta de prednisona; el penfigoide de mucosas exige estratificar el riesgo según las mucosas afectadas y una exploración oftalmológica sistemática, porque la cicatriz conjuntival y laríngea es la que causa la discapacidad, no la erosión gingival.
Entre las infecciones, el herpes simple domina en la úlcera aguda del niño y del inmunodeprimido, y la sífilis vuelve a ser una causa frecuente de úlcera oral indolora en adultos sexualmente activos. La PCR ha sustituido al campo oscuro en la boca, y en el diabético o el neutropénico una escara palatina negra es una urgencia por mucormicosis.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La biopsia bien hecha resuelve más que cualquier ensayo terapéutico

Las erosiones orales crónicas y la gingivitis descamativa son una vía final común de enfermedades muy distintas. El rendimiento diagnóstico depende de la técnica: para la histología conviene tomar el borde de la lesión con algo de epitelio conservado, y para la inmunofluorescencia directa, mucosa perilesional clínicamente intacta, nunca el lecho de una úlcera, que da falsos negativos por la pérdida del epitelio. La muestra para inmunofluorescencia viaja en solución de Michel o en suero fisiológico si se procesa en 24 horas, no en formol. La serología completa el estudio: ELISA de desmogleína 1 y 3, BP180, BP230, inmunofluorescencia indirecta en piel separada con sal y, si hay sospecha paraneoplásica, envoplaquina y periplaquina o inmunofluorescencia sobre vejiga de rata. Iniciar corticoides antes de biopsiar reduce la sensibilidad de todas estas pruebas.

El liquen plano oral es crónico, bilateral y casi nunca remite solo

Afecta a alrededor del 1 % de la población, sobre todo a mujeres de mediana edad, y es mucho más frecuente que el cutáneo. La forma reticular, con estrías de Wickham en ambas mucosas yugales, suele ser asintomática y no exige tratamiento; las formas atróficas, erosivas y la gingivitis descamativa producen dolor y requieren control. A diferencia del liquen plano cutáneo, el oral rara vez remite de forma espontánea, de modo que el objetivo terapéutico es el alivio de síntomas con la mínima toxicidad, no la curación. La candidosis sobreañadida es frecuente y agrava el dolor; conviene tratarla antes de valorar la respuesta al corticoide. La afectación genital simultánea, el síndrome vulvovaginal-gingival, debe buscarse con preguntas directas, porque la paciente rara vez la menciona espontáneamente y cambia el pronóstico.

Antes de etiquetar liquen plano, descartar la lesión liquenoide y sus causas

Las lesiones unilaterales o limitadas a la mucosa en contacto con una restauración de amalgama, las que aparecen tras introducir un fármaco (antiinflamatorios no esteroideos, antihipertensivos, antipalúdicos, inhibidores de puntos de control inmunitario) y las de la enfermedad injerto contra huésped se agrupan como lesiones liquenoides orales. Su histología puede ser indistinguible de la del liquen plano, con infiltrado más difuso, eosinófilos o plasmocitos. La correlación topográfica con el metal es más útil que las pruebas epicutáneas, que no predicen bien la respuesta a la retirada. Si la lesión se limita al contacto con la amalgama, su sustitución suele resolverla. En pacientes del sur de Europa conviene solicitar serología del virus de la hepatitis C, porque la asociación existe y su tratamiento con antivirales de acción directa es hoy sencillo.

El riesgo maligno del liquen plano oral es real, pequeño y concentrado

El libro hablaba de hasta un 5 % a los 10 años. Los metaanálisis actuales sitúan la transformación en carcinoma epidermoide en torno al 1-1,5 % globalmente, con mayor riesgo en las formas erosivas y atróficas, en la lengua, en fumadores y bebedores, en la infección por el virus de la hepatitis C y en las lesiones liquenoides con displasia. La OMS incluye el liquen plano oral entre los trastornos orales potencialmente malignos. La consecuencia práctica es un seguimiento estructurado de por vida, cada 6-12 meses en las formas reticulares estables y más cerca en las erosivas, con fotografía clínica y nueva biopsia ante cualquier cambio: induración, úlcera que no responde, placa verrugosa o leucoplasia homogénea que sustituye a las estrías. El abandono del tabaco y la moderación del alcohol forman parte del tratamiento.

El pénfigo vulgar debuta en la boca y se trata hoy con rituximab de entrada

Las erosiones orales irregulares, persistentes y dolorosas, sin ampollas visibles porque se rompen enseguida, son la primera manifestación en la mayoría de los casos y pueden preceder meses a las lesiones cutáneas. El patrón de anticuerpos explica la clínica: el pénfigo mucoso puro se asocia a anticuerpos contra desmogleína 3, y la aparición de anticuerpos contra desmogleína 1 anuncia la afectación cutánea. Las guías europeas de 2020 recomiendan rituximab (dos infusiones de 1 g separadas 2 semanas) junto a prednisona 0,5-1 mg/kg/día en descenso rápido, con mantenimiento de 500 mg a los 12 y 18 meses según actividad y títulos. El ensayo Ritux 3 duplicó las remisiones completas sin tratamiento frente a la prednisona sola y redujo los efectos adversos acumulados del corticoide.

El penfigoide de mucosas se gestiona por riesgo y con el oftalmólogo

La gingivitis descamativa es su forma de presentación oral más frecuente, con ampollas tensas ocasionales en paladar blando que pueden ser hemorrágicas. Las guías europeas S3 de 2021 separan el paciente de bajo riesgo (solo boca o boca y piel) del de alto riesgo (afectación ocular, nasofaríngea, laríngea, esofágica o anogenital, o enfermedad rápidamente progresiva). En el bajo riesgo bastan corticoides tópicos potentes, a menudo en férula, con dapsona o doxiciclina si no hay control. En el alto riesgo se usan dapsona y corticoides sistémicos y, si progresa, rituximab, inmunoglobulinas intravenosas o ciclofosfamida. Todo paciente con penfigoide de mucosas necesita una exploración oftalmológica con lámpara de hendidura al diagnóstico, aunque no tenga síntomas, y la presencia de anticuerpos contra laminina 332 obliga a buscar una neoplasia.

Eritema multiforme, erupción por Mycoplasma y necrólisis epidérmica son entidades distintas

El eritema multiforme es una reacción inmunitaria, casi siempre al virus del herpes simple, con dianas típicas acrales y erosiones orales labiales hemorrágicas; en su forma recurrente responde a profilaxis antivírica continua. La erupción mucocutánea inducida por Mycoplasma pneumoniae afecta a niños y adultos jóvenes con mucositis intensa oral, ocular y genital y escasa afectación cutánea, y tiene buen pronóstico. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones medicamentosas con despegamiento epidérmico, signo de Nikolsky positivo y mortalidad apreciable, que exigen retirar el fármaco culpable y tratar en una unidad especializada. Esta separación, ya apuntada en 2010, tiene hoy consecuencias directas: el eritema multiforme no necesita retirar fármacos, la necrólisis sí, y en la segunda la valoración pronóstica se hace con SCORTEN y la causalidad con el algoritmo ALDEN.

La úlcera oral infecciosa del adulto obliga a pensar en sífilis y en inmunodepresión

El chancro labial o lingual, indoloro e indurado, y las placas mucosas del secundarismo se confunden con aftas, carcinoma o liquen plano erosivo. En España la incidencia de sífilis ha crecido de forma sostenida en la última década, sobre todo en hombres que tienen sexo con hombres, y la transmisión orogenital explica la localización oral. Toda úlcera oral atípica en un adulto sexualmente activo merece serología treponémica y no treponémica, junto a VIH, y PCR de Treponema pallidum del exudado, porque el campo oscuro no es fiable en la boca por los treponemas comensales. Del mismo modo, una úlcera oral crónica en un paciente trasplantado, con leucemia o con VIH avanzado debe biopsiarse con estudio de herpes simple, citomegalovirus, micobacterias y hongos, ya que la clínica es engañosa y varios agentes pueden coexistir.

Las micosis profundas orales son raras en España pero no pueden esperar

En nuestro medio la mucormicosis rinoorbitocerebral es la micosis oral de mayor gravedad: comienza en senos paranasales y se manifiesta como escara negra palatina en diabéticos con cetoacidosis, neutropénicos, trasplantados y pacientes en tratamiento con corticoides a dosis altas. Requiere biopsia urgente, imagen de senos y órbita, desbridamiento quirúrgico amplio y anfotericina B liposomal a dosis altas desde el primer día, según la guía global de 2019. La histoplasmosis, la paracoccidioidomicosis y la criptococosis se ven en viajeros, inmigrantes de zonas endémicas o inmunodeprimidos, con úlceras granulomatosas o lesiones moriformes gingivales. La leishmaniasis mucosa por Leishmania infantum, endémica en España, puede afectar a labios, paladar y laringe en ancianos e inmunodeprimidos y se trata con anfotericina B liposomal.

Repaso

Úlceras y erosiones orales dermatológicas e infecciosas, entidad a entidad

Todas las entidades que la sección trata, con su clínica oral, cómo se confirman y cómo se manejan en octubre de 2026.

Liquen plano y trastornos liquenoides

Liquen plano oral

Reticular, atrófico, erosivo, en placa

Clínica: Estrías blancas reticulares bilaterales en mucosa yugal, dorso y bordes linguales y encía; formas atróficas y erosivas dolorosas con pseudomembrana amarilla y borde estriado; gingivitis descamativa. Asociación con ansiedad, diabetes y, en el sur de Europa, con el virus de la hepatitis C.
Diagnóstico: Biopsia del borde con dermatitis de interfase, banda linfocitaria y cuerpos de Civatte; las crestas en dientes de sierra son raras en la boca. Inmunofluorescencia con fibrinógeno lineal en la membrana basal y cuerpos citoides. Serología de hepatitis C y glucemia; los criterios de la AAOMP de 2016 piden ausencia de displasia y de cambios verrugosos.
Manejo: Corticoide tópico potente (clobetasol 0,05 % en orabase o en enjuague, 2-3 veces al día, descenso al controlar), miconazol o nistatina si hay candidosis, tacrolimus 0,1 % tópico fuera de ficha técnica en refractarios. Formas graves: prednisona en ciclos cortos, hidroxicloroquina, metotrexato o micofenolato. Revisión cada 6-12 meses por riesgo de carcinoma.

Lesión liquenoide oral por contacto o fármacos

Amalgama, fármacos, inmunoterapia

Clínica: Placas blanco-reticulares o erosiones unilaterales o restringidas a la mucosa en contacto con restauraciones de amalgama, oro o cromo; o generalizadas tras antiinflamatorios no esteroideos, antihipertensivos, antipalúdicos, sales de oro o inhibidores de PD-1 y PD-L1.
Diagnóstico: Correlación topográfica con la restauración y cronología con el fármaco. Histología con infiltrado más profundo y perivascular, eosinófilos o plasmocitos. Las pruebas epicutáneas al mercurio tienen valor predictivo limitado y no deben decidir solas la retirada de amalgamas.
Manejo: Sustituir la amalgama cuando la lesión se limita a su contacto, con resolución en la mayoría de los casos en meses. Cambiar el fármaco implicado si existe alternativa. En la reacción liquenoide por inmunoterapia, corticoide tópico y coordinación con oncología; rara vez obliga a suspender el tratamiento.

Síndrome vulvovaginal-gingival

Liquen plano erosivo multimucoso

Clínica: Gingivitis descamativa erosiva junto a erosiones vulvares y vaginales con sinequias, dispareunia y estenosis; a veces afectación esofágica o conjuntival. Es la forma más agresiva y cicatricial del liquen plano mucoso.
Diagnóstico: Biopsia de mucosa oral o vulvar con inmunofluorescencia para excluir penfigoide de mucosas. Exploración ginecológica con especuloscopia y, si hay disfagia, endoscopia por posible estenosis esofágica.
Manejo: Clobetasol tópico en boca y vulva, dilatadores vaginales para prevenir sinequias e inmunosupresión sistémica (metotrexato, micofenolato, ciclosporina) en formas refractarias. Manejo conjunto con ginecología y seguimiento por riesgo de carcinoma vulvar y oral.

Liquen plano penfigoide

Solapamiento con penfigoide

Clínica: Lesiones orales que combinan estrías liquenoides y ampollas o erosiones subepiteliales, con afectación cutánea de pápulas liquenoides y ampollas tensas sobre piel sana o lesional. Puede inducirse por fármacos, incluidos inhibidores de puntos de control.
Diagnóstico: Histología liquenoide con despegamiento subepitelial e inmunofluorescencia directa con depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal; anticuerpos frente a BP180, a menudo contra el dominio NC16A o epítopos distintos.
Manejo: Corticoides tópicos potentes en la boca; en la afectación cutánea extensa, corticoides sistémicos, doxiciclina, dapsona o metotrexato. Revisar y retirar fármacos desencadenantes cuando sea posible.

Liquen escleroso oral y solapamiento con liquen plano

Raro, infradiagnosticado

Clínica: Placas blancas nacaradas, pápulas o patrón reticular y erosiones en labios, mucosa yugal o encía, a veces con pérdida de inserción periodontal; puede coexistir con liquen escleroso o liquen plano genital.
Diagnóstico: Biopsia: atrofia epitelial, hialinización y edema de la lámina propia superficial con infiltrado separado del epitelio, a diferencia de la banda pegada al epitelio del liquen plano. Buscar lesiones genitales.
Manejo: Corticoides tópicos potentes y seguimiento por posible displasia. En los solapamientos, tratar según el componente dominante y vigilar ambas mucosas.

Estomatitis ulcerosa crónica

Anticuerpos antinucleares epiteliales

Clínica: Erosiones y úlceras dolorosas yugales, linguales y gingivales con aspecto de liquen plano erosivo, en mujeres de mediana edad, con mala respuesta a los corticoides tópicos.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa con depósito de IgG en los núcleos de las células basales del epitelio escamoso estratificado; el antígeno es una isoforma de p63 (ΔNp63α). Inmunofluorescencia indirecta sobre esófago con el mismo patrón.
Manejo: Hidroxicloroquina como tratamiento de elección, sin superar 5 mg/kg/día de peso real, con control oftalmológico; corticoides tópicos como complemento. Cribado retiniano basal y anual a partir del quinto año.

Pénfigos

Pénfigo vulgar

Desmogleína 3 ± 1

Clínica: Erosiones orales extensas, irregulares, persistentes y dolorosas en paladar, mucosa yugal, labios y encía; ampollas rara vez visibles; Nikolsky positivo; disfagia, ronquera o afectación nasal y genital. Puede preceder meses a la piel. A veces gingivitis descamativa o macroglosia.
Diagnóstico: Biopsia del borde con acantólisis suprabasal; inmunofluorescencia directa perilesional con IgG y C3 intercelulares en red; ELISA de desmogleína 3 y 1, cuyos títulos siguen la actividad. Inmunofluorescencia indirecta sobre esófago de mono más sensible en el pénfigo mucoso.
Manejo: Rituximab 1 g en dos infusiones separadas 2 semanas con prednisona 0,5-1 mg/kg/día en descenso en 3-6 meses; mantenimiento de 500 mg a los 12 y 18 meses según títulos. Alternativas: micofenolato, azatioprina, inmunoglobulinas intravenosas. Corticoides o tacrolimus tópicos para erosiones residuales, higiene oral y control dental.

Pénfigo paraneoplásico

Síndrome autoinmunitario multiorgánico paraneoplásico

Clínica: Estomatitis intratable, dolorosa y hemorrágica que llega al borde bermellón, conjuntivitis cicatricial, lesiones cutáneas polimorfas (liquenoides, tipo eritema multiforme, ampollas) y paroniquia. Asociado a linfoma no Hodgkin, leucemia linfática crónica, enfermedad de Castleman y timoma.
Diagnóstico: Histología con acantólisis, necrosis de queratinocitos e interfase liquenoide; inmunofluorescencia directa intercelular y de membrana basal; anticuerpos contra envoplaquina, periplaquina, desmoplaquinas y alfa-2-macroglobulina-like-1, e inmunofluorescencia sobre vejiga de rata. TC toracoabdominopélvica y estudio hematológico.
Manejo: Tratar la neoplasia (resección de Castleman o timoma, quimioinmunoterapia del linfoma, a menudo con rituximab), corticoides sistémicos, ciclosporina, inmunoglobulinas intravenosas. Vigilar la bronquiolitis obliterante con espirometría seriada; la supervivencia a 5 años ronda el 38 %.

Pénfigo vegetante

Neumann y Hallopeau

Clínica: Masas vegetantes e hiperplásicas en la mucosa oral y la comisura labial; en el dorso lingual produce un aspecto cerebriforme característico. Lesiones vegetantes en pliegues cutáneos.
Diagnóstico: Acantólisis suprabasal con hiperplasia pseudoepiteliomatosa y microabscesos eosinofílicos; inmunofluorescencia y serología como en el pénfigo vulgar, con anticuerpos frente a desmogleína 3.
Manejo: Igual que el pénfigo vulgar, con rituximab y corticoides sistémicos; las lesiones vegetantes pueden requerir corticoide intralesional. Diferenciar del penfigoide vegetante y de la pioestomatitis vegetante de la enfermedad inflamatoria intestinal.

Pénfigo IgA y pénfigos asociados a enfermedad inflamatoria intestinal

Variantes infrecuentes

Clínica: Pústulas y erosiones orales en el pénfigo IgA (dermatosis IgA intraepidérmica neutrofílica o pustulosis subcórnea), y erosiones orales en pénfigos asociados a enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa. El pénfigo foliáceo, sin anticuerpos frente a desmogleína 3, casi nunca afecta a la boca.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa con IgA intercelular; anticuerpos frente a desmocolina 1 en la forma subcórnea. En la enfermedad inflamatoria intestinal, colonoscopia y biopsia.
Manejo: Dapsona como primera línea en el pénfigo IgA; tratamiento de la enfermedad intestinal de base en los asociados. Corticoides tópicos orales como apoyo.

Ampollosas autoinmunes subepiteliales

Penfigoide de mucosas

BP180, laminina 332, integrina α6β4

Clínica: Gingivitis descamativa roja y brillante, ampollas tensas serosas o hemorrágicas en paladar blando y erosiones persistentes; cicatriz oral infrecuente, pero sí conjuntival, nasal, laríngea, esofágica y genital. Afecta sobre todo a mayores de 60 años.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa perilesional con IgG, IgA o C3 lineal en la membrana basal, imprescindible; inmunofluorescencia indirecta en piel separada con sal y ELISA de BP180, BP230, laminina 332 y colágeno VII. Anti-laminina 332 obliga a buscar cáncer con TC.
Manejo: Bajo riesgo: clobetasol tópico en férula, tacrolimus tópico, doxiciclina 100-200 mg/día o dapsona 50-150 mg/día tras G6PD. Alto riesgo: dapsona con prednisona 1 mg/kg/día; si progresa, rituximab, inmunoglobulinas intravenosas o ciclofosfamida. Exploración oftalmológica al diagnóstico y periódica.

Penfigoide cicatricial vegetante

Pemphigoid vegetans

Clínica: Placas vegetantes con ampollas y erosiones en paladar y encía, indistinguibles clínicamente del pénfigo vegetante; afectación de pliegues cutáneos.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa con IgG y C3 lineales en la membrana basal, a menudo sin anticuerpos circulantes detectables; ausencia de acantólisis.
Manejo: Corticoides tópicos e intralesionales, dapsona o corticoides sistémicos según extensión, como en el penfigoide de mucosas de riesgo correspondiente.

Epidermólisis ampollosa adquirida

Anticolágeno VII

Clínica: Ampollas y erosiones orales, a veces con cicatrices y microquistes; puede adoptar fenotipo de penfigoide de mucosas con afectación ocular y esofágica, o fenotipo mecanoampolloso acral. Existe también en la infancia.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa con patrón lineal en u serrada; en piel separada con sal, depósitos en el suelo de la ampolla; ELISA de colágeno VII. La inmunoelectromicroscopia ya no es necesaria en la mayoría de los centros.
Manejo: Respuesta lenta: dapsona, colchicina, corticoides sistémicos, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas en formas mucosas graves; protección frente al traumatismo y control oftalmológico y esofágico.

Dermatitis herpetiforme

Enteropatía sensible al gluten

Clínica: Las lesiones orales son poco frecuentes: máculas, petequias, vesículas o erosiones palatinas, y defectos del esmalte dental en la enfermedad celíaca. Las lesiones cutáneas pruriginosas en codos, rodillas y glúteos orientan.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa de piel perilesional con IgA granular en las papilas; anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular o epidérmica y antiendomisio. Los anticuerpos antigliadina salivales carecen de utilidad diagnóstica.
Manejo: Dieta sin gluten de por vida y dapsona 25-100 mg/día tras determinar G6PD, con hemograma y metahemoglobina; la sulfapiridina apenas se usa. Estudio digestivo y de familiares.

Dermatosis IgA lineal del adulto y de la infancia

IgA lineal, vancomicina

Clínica: La boca se afecta en la mayoría de los adultos con erosiones, ampollas o gingivitis descamativa que remedan liquen plano o penfigoide; en niños, ampollas en roseta perigenitales y periorales con úlceras orales. Puede inducirse por vancomicina o inhibidores de la enzima convertidora.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa con IgA lineal en la membrana basal; anticuerpos circulantes frente a LAD-1 y BP180 en una parte de los casos. Revisar fármacos de las 2-4 semanas previas.
Manejo: Retirar el fármaco desencadenante; dapsona como primera línea, con micofenolato, sulfapiridina o colchicina como alternativas; corticoides tópicos orales. La forma infantil suele remitir antes de la pubertad.

Reacciones mucocutáneas agudas

Eritema multiforme

Menor, mayor, recurrente

Clínica: Erosiones orales extensas sobre base eritematosa, con labios tumefactos, costras serohemáticas y dianas típicas o atípicas papulosas en extremidades y cara; afecta la boca en alrededor del 70 % de los pacientes. Brotes recurrentes tras herpes labial.
Diagnóstico: Clínico; biopsia si hay dudas con necrosis de queratinocitos e interfase, inmunofluorescencia inespecífica. PCR de herpes simple de lesión labial si la hay; serología o PCR de Mycoplasma en niños con mucositis predominante.
Manejo: Soporte, enjuagues de clorhexidina y lidocaína viscosa; corticoide tópico o prednisona 0,5-1 mg/kg/día en ciclo corto en formas mayores. Recurrente: valaciclovir 500 mg/12 h o aciclovir 400 mg/12 h continuos 6-12 meses; refractarios: micofenolato, apremilast o talidomida fuera de ficha técnica.

Erupción mucocutánea por Mycoplasma pneumoniae

MIRM o RIME

Clínica: Niños y adultos jóvenes con pródromos respiratorios, mucositis oral hemorrágica con costras labiales, conjuntivitis y uretritis, y lesiones cutáneas escasas o ausentes. Puede recurrir con otras infecciones respiratorias.
Diagnóstico: PCR de Mycoplasma pneumoniae en exudado faríngeo y serología IgM; radiografía de tórax si hay clínica respiratoria. Diferenciar de Stevens-Johnson por la ausencia de fármaco causal y de despegamiento cutáneo extenso.
Manejo: Macrólido (azitromicina) aunque su efecto sobre la mucositis no está probado, soporte nutricional, cuidado ocular por oftalmología y analgesia; corticoides sistémicos en casos graves. Pronóstico favorable, con secuelas oculares ocasionales.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Necrólisis epidérmica

Clínica: Pródromos febriles y odinofagia seguidos de erosiones orales extensas en más del 90 % de los casos, costras labiales hemorrágicas, conjuntivitis y máculas purpúricas con despegamiento: menos del 10 % de superficie en Stevens-Johnson y más del 30 % en necrólisis.
Diagnóstico: Biopsia urgente con necrosis epidérmica de espesor completo e inmunofluorescencia negativa; SCORTEN el primer y tercer día; algoritmo ALDEN para el fármaco (alopurinol, lamotrigina, carbamazepina, sulfamidas, oxicams, nevirapina).
Manejo: Retirar el fármaco, ingreso en unidad de quemados o cuidados intensivos, vaselina labial, enjuagues de betametasona soluble y bencidamina, oftalmología diaria. Ciclosporina 3-5 mg/kg/día o etanercept son las opciones con mejor señal; inmunoglobulinas con evidencia débil.

Lupus y otras conectivopatías y vasculitis

Lupus eritematoso sistémico

Úlcera palatina

Clínica: Casi la mitad de los pacientes presenta lesiones orales: máculas rojas que evolucionan a úlceras irregulares, a menudo indoloras, sobre todo en paladar duro, que curan con cicatriz. Petequias, candidosis y herpes por la inmunosupresión; sequedad por Sjögren asociado.
Diagnóstico: La úlcera oral es criterio clínico en la clasificación EULAR/ACR de 2019. Anticuerpos antinucleares, anti-ADN, complemento, hemograma y orina; biopsia con dermatitis de interfase e inmunofluorescencia granular en la membrana basal si hay duda con liquen plano.
Manejo: Hidroxicloroquina para todos salvo contraindicación, sin superar 5 mg/kg/día de peso real; corticoides tópicos en las úlceras; inmunosupresores o biológicos (belimumab, anifrolumab) según la actividad sistémica, coordinados con reumatología o medicina interna.

Lupus discoide oral

Placa con borde blanco irradiado

Clínica: Placas o erosiones centrales rojas con borde blanco queratósico de estrías radiadas en mucosa yugal, labio inferior y paladar; en el bermellón, atrofia y despigmentación. Puede existir sin lesiones cutáneas.
Diagnóstico: Biopsia: interfase, infiltrado perivascular y perianexial profundo, engrosamiento de la membrana basal; inmunofluorescencia con depósitos granulares de IgG, IgM y C3. Serología para descartar lupus sistémico.
Manejo: Corticoides tópicos potentes o intralesionales, fotoprotección labial, abandono del tabaco e hidroxicloroquina en formas extensas. Vigilancia por riesgo de carcinoma epidermoide en el labio con lupus discoide crónico.

Dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo

Erosiones inespecíficas

Clínica: Erosiones y eritema mucoso inespecíficos, telangiectasias gingivales y edema; en la dermatomiositis, la afectación oral puede ser la primera manifestación en presencia de una neoplasia oculta.
Diagnóstico: Enzimas musculares, anticuerpos específicos de miositis (anti-TIF1γ y anti-NXP2 por su asociación neoplásica, anti-MDA5) y anti-U1-RNP en la enfermedad mixta; cribado de cáncer en el adulto con dermatomiositis.
Manejo: Tratamiento de la enfermedad sistémica con corticoides, metotrexato, micofenolato o inmunoglobulinas intravenosas (indicación en ficha de la dermatomiositis activa del adulto); corticoides tópicos orales para el alivio local.

Artritis reactiva

Antiguo síndrome de Reiter

Clínica: Placas rojas o erosiones superficiales indoloras en paladar, lengua y mucosa yugal, que remedan la lengua geográfica, junto a uretritis, conjuntivitis, artritis y queratodermia blenorrágica.
Diagnóstico: Antecedente de infección urogenital (Chlamydia trachomatis) o entérica; PCR de clamidia y gonococo, HLA-B27; histología psoriasiforme similar a la de la lengua geográfica.
Manejo: Tratar la infección desencadenante y la pareja; antiinflamatorios no esteroideos, corticoides intraarticulares o sulfasalazina para la artritis. Las lesiones orales son autolimitadas.

Poliarteritis nudosa

Nódulos submucosos

Clínica: Nódulos submucosos transitorios, aislados o en brotes, a lo largo de trayectos vasculares, sobre todo en la lengua; eritema, hemorragias, úlceras o necrosis lingual en formas graves.
Diagnóstico: Biopsia profunda con vasculitis necrosante de arterias de mediano calibre; ANCA negativos, serología de hepatitis B; angiografía o angio-TC en la forma sistémica.
Manejo: Corticoides sistémicos con ciclofosfamida o rituximab en la forma sistémica grave; antivíricos si se asocia al virus de la hepatitis B; manejo por medicina interna o reumatología.

Herpesvirus

Gingivoestomatitis herpética primaria

VHS-1 y cada vez más VHS-2

Clínica: Niño pequeño o adulto joven seronegativo con fiebre, malestar, adenopatías cervicales dolorosas, encía violácea y edematosa y múltiples vesículas que dejan úlceras de 1-3 mm confluentes en toda la boca y periorales. Cura en 7-14 días.
Diagnóstico: Clínico; PCR de herpes simple del exudado si hay dudas o inmunodepresión, más sensible y rápida que el cultivo. Hemograma si hay sospecha de leucemia aguda; en el adulto, VIH.
Manejo: Aciclovir oral 15 mg/kg cinco veces al día durante 7 días en niños si se inicia en las primeras 72-96 horas; en adultos valaciclovir 1 g/12 h 7-10 días. Hidratación, paracetamol o ibuprofeno, enjuagues de clorhexidina; vigilar deshidratación.

Herpes labial recurrente

Reactivación desde el ganglio trigémino

Clínica: Pródromo de picor o quemazón y pápulas que pasan a vesículas, pústulas y costra en la unión mucocutánea; desencadenado por sol, fiebre, menstruación o traumatismo dental. En atópicos puede diseminarse como eccema herpético.
Diagnóstico: Clínico; PCR si es atípico, extenso o en inmunodeprimidos. Valorar impetiginización estafilocócica o estreptocócica secundaria y descartar eccema herpético en atópicos.
Manejo: Valaciclovir 2 g/12 h durante un día o famciclovir 1.500 mg en dosis única al inicio del pródromo; aciclovir o penciclovir tópico con beneficio modesto. Más de 6 brotes al año o eritema multiforme asociado: profilaxis con valaciclovir 500 mg/día y fotoprotección labial.

Herpes intraoral crónico en el inmunodeprimido

Úlcera geométrica o dendrítica

Clínica: Úlceras persistentes, a menudo grandes, con borde blanquecino elevado o patrón dendrítico, en lengua (glositis herpética geométrica), paladar y encía queratinizada, en leucemia, trasplante, quimioterapia o VIH avanzado; en sanos, tras anestesia palatina.
Diagnóstico: Biopsia del borde con inmunohistoquímica y PCR de herpes simple, citomegalovirus y virus varicela-zóster; buscar coinfección fúngica y bacteriana. Estudio de resistencia si no responde a aciclovir.
Manejo: Aciclovir intravenoso 5-10 mg/kg/8 h o valaciclovir oral en formas moderadas; foscarnet en la resistencia a aciclovir. Profilaxis con aciclovir o valaciclovir en quimioterapia intensiva y trasplante de progenitores. Pritelivir solo autorizado por la FDA.

Varicela

Primoinfección VVZ

Clínica: Úlceras orales pequeñas semejantes a las del herpes simple pero sin gingivitis, acompañadas del exantema vesiculoso en distintos estadios que empieza en el tronco; antecedente de contacto.
Diagnóstico: Clínico; PCR de virus varicela-zóster del líquido de una vesícula en casos dudosos, adultos, gestantes o inmunodeprimidos, y serología en contactos de riesgo.
Manejo: Sintomático en niños sanos; aciclovir o valaciclovir en adolescentes, adultos, gestantes e inmunodeprimidos (intravenoso en estos últimos). Vacunación infantil en el calendario español con dos dosis.

Herpes zóster trigeminal y síndrome de Ramsay Hunt

V2, V3 y ganglio geniculado

Clínica: Dolor que simula odontalgia antes del exantema y úlceras orales unilaterales que se detienen en la línea media: paladar, encía superior y vestíbulo en V2; lengua, suelo de boca y mucosa yugal inferior en V3. Ramsay Hunt: parálisis facial, vesículas en conducto auditivo y úlceras en paladar blando ipsilateral.
Diagnóstico: Clínico; PCR si es atípico. Rara vez necrosis alveolar y pérdida dental. Considerar inmunodepresión en jóvenes o formas extensas, sin estudios exhaustivos en el anciano sano.
Manejo: Valaciclovir 1 g/8 h o famciclovir 500 mg/8 h 7 días, iniciados en 72 horas; en Ramsay Hunt, añadir prednisona y valorar por otorrinolaringología. Neuralgia: gabapentinoides, amitriptilina, apósitos de lidocaína. Vacuna recombinante desde 65 años y en grupos de riesgo desde 18.

Mononucleosis infecciosa por virus de Epstein-Barr

Forma anginosa

Clínica: Adolescentes y adultos jóvenes con fiebre, faringoamigdalitis exudativa, petequias en paladar blando, adenopatías y esplenomegalia; úlceras orales inespecíficas o pericoronaritis. Exantema intenso si se administra amoxicilina.
Diagnóstico: Linfocitosis atípica, anticuerpos heterófilos (Paul-Bunnell o Monospot) desde la primera semana, IgM anticápside viral; transaminasas. Los síndromes similares por citomegalovirus, VHH-6, toxoplasma o VIH agudo requieren sus propias serologías.
Manejo: Sintomático; evitar deportes de contacto unas 3-4 semanas por riesgo de rotura esplénica. Corticoides sistémicos solo si hay obstrucción de la vía aérea. El virus también se vincula a la leucoplasia vellosa y a linfomas orales en inmunodeprimidos.

Citomegalovirus

Úlcera indolente

Clínica: Síndrome mononucleósico en inmunocompetentes; en trasplantados, VIH avanzado y tratamiento inmunosupresor intenso, úlceras orales profundas, indolentes y de bordes nítidos, a menudo en lengua o paladar, con frecuente coinfección por herpes simple.
Diagnóstico: Biopsia con inclusiones en células endoteliales y estromales e inmunohistoquímica para citomegalovirus; carga viral en sangre; estudio de afectación digestiva y retiniana.
Manejo: Valganciclovir oral 900 mg/12 h o ganciclovir intravenoso 5 mg/kg/12 h, ajustados a función renal, con foscarnet como alternativa; optimizar el tratamiento antirretroviral o reducir la inmunosupresión.

Virus herpes humano 8 y sarcoma de Kaposi oral

VHH-8

Clínica: Máculas, placas o nódulos violáceos en paladar duro y encía, que pueden ulcerarse; marcador de VIH avanzado o de inmunosupresión iatrogénica. Puede empeorar transitoriamente al iniciar antirretrovirales por reconstitución inmunitaria.
Diagnóstico: Biopsia con proliferación vascular fusocelular e inmunohistoquímica de LANA-1 positiva; diferenciar de angiomatosis bacilar y granuloma piógeno. Serología de VIH y recuento de CD4.
Manejo: Tratamiento antirretroviral eficaz como base; doxorrubicina liposomal o paclitaxel en enfermedad extensa o sintomática; radioterapia o tratamiento intralesional en lesiones orales localizadas que interfieren con la alimentación.

Enterovirus e infecciones bacterianas

Herpangina

Coxsackie A

Clínica: Niños pequeños con fiebre moderada, odinofagia, irritabilidad y pequeñas vesículas y úlceras limitadas al paladar blando, la úvula y los pilares amigdalinos, sin gingivitis; brotes estivales en guarderías.
Diagnóstico: Clínico; PCR de enterovirus en faringe o heces solo si hay complicaciones o brote. Se distingue de la gingivoestomatitis herpética por la topografía posterior, la ausencia de gingivitis y la fiebre menor.
Manejo: Autolimitada en una semana: analgesia con paracetamol o ibuprofeno, alimentos fríos y blandos e hidratación. Vigilar signos de deshidratación en lactantes.

Enfermedad mano-pie-boca

Coxsackie A16, A6, enterovirus A71

Clínica: Úlceras orales ovales escasas en cualquier localización y vesículas ovaladas grisáceas en palmas, plantas, nalgas y región perioral. La variante por Coxsackie A6 afecta también a adultos, con vesículas extensas, localización en dermatitis atópica (eczema coxsackium) y onicomadesis semanas después.
Diagnóstico: Clínico; PCR de enterovirus en vesícula, faringe o heces en formas atípicas o graves. El enterovirus A71 se asocia a romboencefalitis y edema pulmonar en brotes asiáticos.
Manejo: Sintomático; higiene de manos y exclusión escolar mientras haya fiebre o lesiones exudativas. Advertir a la familia de la posible caída ungueal tardía y de los signos neurológicos de alarma.

Gingivitis necrosante y noma

Complejo fusoespiroquetal

Clínica: Dolor gingival agudo, sangrado, halitosis intensa y papilas interdentales decapitadas cubiertas de pseudomembrana gris, a veces con fiebre y adenopatías. Factores: tabaco, estrés, malnutrición, mala higiene y VIH. En malnutridos puede progresar a noma con destrucción facial.
Diagnóstico: Clínico; en la clasificación periodontal de 2018 se integra en las enfermedades periodontales necrosantes, que obligan a investigar inmunodepresión: hemograma para excluir leucemia o neutropenia y serología de VIH.
Manejo: Desbridamiento suave, enjuagues de peróxido de hidrógeno o clorhexidina y metronidazol 400-500 mg/8 h durante 3-7 días; amoxicilina como alternativa. Derivación al odontólogo o periodoncista para tratamiento definitivo. El noma requiere hospitalización, nutrición y cirugía reconstructiva.

Sífilis oral

Primaria, secundaria, terciaria, congénita

Clínica: Chancro indoloro e indurado en labio, lengua o amígdala con adenopatía regional; en el secundarismo, placas mucosas, úlceras en baba de caracol y lengua con placas depapiladas, muy contagiosas; gomas palatinos perforantes y glositis intersticial con leucoplasia en la terciaria; dientes de Hutchinson en la congénita.
Diagnóstico: PCR de Treponema pallidum del exudado (el campo oscuro no sirve en la boca), prueba treponémica de cribado confirmada con RPR o VDRL cuantitativo; VIH, hepatitis y otras infecciones de transmisión sexual. Biopsia con infiltrado plasmocitario e inmunohistoquímica si se biopsió por sospecha de carcinoma.
Manejo: Sífilis precoz: penicilina G benzatina 2,4 MU intramuscular en dosis única; tardía: una dosis semanal durante 3 semanas. Alergia: doxiciclina 100 mg/12 h 14 o 28 días. Estudio de contactos y declaración obligatoria. Control serológico a los 3, 6 y 12 meses.

Gonorrea orofaríngea

Portador faríngeo

Clínica: Habitualmente asintomática; ocasionalmente faringitis o eritema, edema y ulceración de la mucosa oral. La faringe actúa como reservorio y es el lugar donde la resistencia antibiótica emerge con más facilidad.
Diagnóstico: Prueba de amplificación de ácidos nucleicos en frotis faríngeo, con cultivo y antibiograma si es positiva; estudio de otras infecciones de transmisión sexual.
Manejo: Ceftriaxona 1 g intramuscular en dosis única según la guía europea; prueba de curación faríngea a las 2-3 semanas. Zoliflodacino y gepotidacino están aprobados por la FDA y no constan autorizados en la UE.

Tuberculosis y micobacterias atípicas orales

M. tuberculosis, M. avium, M. chelonae

Clínica: Úlcera crónica de bordes socavados, con frecuencia en el dorso lingual, a veces paladar, encía o labio, casi siempre secundaria a tuberculosis pulmonar; también osteomielitis mandibular y adenitis cervical. Micobacterias atípicas en VIH avanzado y abscesos cervicofaciales por M. chelonae.
Diagnóstico: Biopsia con granulomas necrotizantes, tinción de Ziehl-Neelsen, cultivo y PCR (Xpert MTB/RIF) en tejido; radiografía de tórax, esputos e interferón-gamma; serología de VIH.
Manejo: Pauta estándar de 6 meses (isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol 2 meses, seguida de isoniazida y rifampicina 4 meses) por la unidad de tuberculosis; estudio de contactos. Las atípicas, según especie y antibiograma, con escisión de adenopatías.

Angiomatosis bacilar

Bartonella henselae y B. quintana

Clínica: Pápulas y nódulos vasculares rojo-violáceos en encía y paladar que pueden ulcerarse y producir pérdida rápida de hueso alveolar; puede ser la primera manifestación de VIH avanzado.
Diagnóstico: Biopsia con proliferación vascular lobulillar, neutrófilos y agregados bacterianos con tinción de Warthin-Starry; PCR de Bartonella. Diferenciar del sarcoma de Kaposi (LANA-1 negativo).
Manejo: Doxiciclina 100 mg/12 h o eritromicina durante al menos 3 meses, con inicio o ajuste del tratamiento antirretroviral.

Micosis profundas y parasitosis

Mucormicosis rinoorbitocerebral

Mucorales

Clínica: Diabético en cetoacidosis, neutropénico, trasplantado o tratado con corticoides a dosis altas, con dolor facial, edema periorbitario, rinorrea oscura y escara negra o úlcera necrótica en el paladar; progresión en horas hacia órbita y cerebro.
Diagnóstico: Biopsia urgente con hifas anchas, aseptadas y en ángulo recto, cultivo y PCR; TC y resonancia de senos, órbita y cerebro. No esperar al cultivo para tratar.
Manejo: Anfotericina B liposomal 5-10 mg/kg/día desde el primer momento, desbridamiento quirúrgico amplio y repetido, control de la glucemia y de la inmunosupresión; isavuconazol o posaconazol como rescate o secuencial oral.

Aspergilosis

Aspergillus spp.

Clínica: Aspergilosis invasiva rinosinusal que perfora el paladar con necrosis en inmunodeprimidos graves; aspergilosis mandibular rara; aspergiloma del seno maxilar tras extrusión de material endodóntico, sin úlcera oral.
Diagnóstico: Biopsia con hifas septadas en ángulo agudo y cultivo, galactomanano en suero y TC de senos. En el aspergiloma, la TC muestra un cuerpo extraño radiodenso en el seno.
Manejo: Voriconazol o isavuconazol en la forma invasiva, con desbridamiento; el aspergiloma no invasivo se resuelve con cirugía endoscópica del seno sin antifúngicos.

Paracoccidioidomicosis y blastomicosis

Sudamericana y norteamericana

Clínica: Estomatitis moriforme: úlceras granulomatosas con punteado hemorrágico fino en encía, alveolo, labios y paladar, con adenopatías, en varones de zonas rurales de Brasil y otros países sudamericanos, a menudo fumadores, incluso décadas después de emigrar. La blastomicosis norteamericana produce úlceras o granulomas supurativos.
Diagnóstico: Biopsia con levaduras de gemación múltiple en rueda de timón (paracoccidioidomicosis) o de base ancha (blastomicosis), cultivo y serología; radiografía de tórax por afectación pulmonar.
Manejo: Itraconazol 200 mg/día durante 9-18 meses en formas leves y moderadas; anfotericina B liposomal en las graves, seguida de itraconazol; cotrimoxazol como alternativa en la paracoccidioidomicosis.

Histoplasmosis

Histoplasma capsulatum

Clínica: Úlcera indurada o nódulo en lengua, paladar, mucosa yugal o encía, que remeda un carcinoma, en la histoplasmosis diseminada crónica; en VIH avanzado se asocia a fiebre, pancitopenia y lesiones cutáneas. Afecta a viajeros e inmigrantes de América y África.
Diagnóstico: Biopsia con pequeñas levaduras intracelulares en macrófagos (tinción de PAS o Grocott), cultivo, antígeno en orina y suero; estudio de VIH.
Manejo: Itraconazol 200 mg/8 h tres días y luego cada 12 h durante al menos 12 meses en formas leves y moderadas; anfotericina B liposomal en las graves. Vigilar interacciones de los azoles con antirretrovirales.

Criptococosis y geotricosis orales

Cryptococcus neoformans, Geotrichum

Clínica: Úlceras orales indolentes en inmunodeprimidos por criptococo, como parte de una infección diseminada; la geotricosis produce un enantema lívido bien delimitado con ulceraciones en leucemia o VIH, a veces con infiltrados pulmonares.
Diagnóstico: Biopsia con levaduras capsuladas (mucicarmín) y antígeno criptocócico en suero; punción lumbar si hay criptococo para excluir meningitis. En la geotricosis, cultivo e histología.
Manejo: Criptococosis diseminada: anfotericina B liposomal con flucitosina en inducción y fluconazol posterior. Geotricosis: anfotericina B con o sin flucitosina, o azoles según sensibilidad.

Leishmaniasis mucosa

L. infantum, L. braziliensis

Clínica: Úlceras, nódulos o infiltración granulomatosa de labios, paladar, encía y laringe. En España, Leishmania infantum causa formas mucosas en ancianos, inmunodeprimidos y pacientes con biológicos; en viajeros de Sudamérica, la forma por L. braziliensis destruye el tabique nasal años después de la lesión cutánea.
Diagnóstico: Biopsia con amastigotes en macrófagos (Giemsa), PCR de Leishmania en tejido con identificación de especie y cultivo; serología y estudio de leishmaniasis visceral en inmunodeprimidos.
Manejo: Anfotericina B liposomal (por ejemplo 3 mg/kg/día los días 1-5, 14 y 21, total 21 mg/kg) como primera opción en España; antimoniales pentavalentes o miltefosina según especie y disponibilidad; reducir la inmunosupresión si es posible.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Pénfigo vulgar frente a penfigoide de mucosas

Edad y perfil: Adultos de 40-60 años, cualquier sexo frente a mayores de 60, predominio femenino
Lesión oral: Erosiones extensas irregulares en paladar y mucosa yugal, ampollas casi nunca vistas frente a gingivitis descamativa con ampollas tensas, a veces hemorrágicas, en paladar blando
Nikolsky: Positivo en mucosa perilesional frente a negativo o dudoso, con despegamiento subepitelial
Histología: Acantólisis suprabasal con hilera de lápidas frente a ampolla subepitelial sin acantólisis
Inmunofluorescencia: IgG y C3 intercelulares en red; anti-desmogleína 3 frente a depósito lineal de IgG, IgA o C3 en la membrana basal; anti-BP180 o anti-laminina 332
Cicatriz y riesgo: Cura sin cicatriz; riesgo por extensión cutánea y corticoides frente a cicatriz conjuntival, laríngea y esofágica con riesgo de ceguera o estenosis
Tratamiento de base: Rituximab con prednisona en pauta corta frente a corticoide tópico en bajo riesgo y dapsona, corticoide sistémico o rituximab en alto riesgo

Liquen plano oral frente a lesión liquenoide oral

Distribución: Bilateral y simétrica frente a unilateral o limitada al contacto con un material dental
Desencadenante: Idiopático, con asociación a ansiedad, diabetes y hepatitis C frente a amalgama, fármaco, inmunoterapia o enfermedad injerto contra huésped
Histología: Banda linfocitaria superficial y cuerpos de Civatte frente a infiltrado más profundo, perivascular, con eosinófilos o plasmocitos
Evolución: Crónica con brotes y rara remisión frente a resolución al retirar la causa en la mayoría
Riesgo de carcinoma: En torno al 1-1,5 % frente a cifras similares o algo superiores en las series de lesiones liquenoides
Conducta: Corticoide tópico y seguimiento de por vida frente a retirada de la causa y biopsia si persiste

Gingivoestomatitis herpética frente a herpangina y mano-pie-boca

Agente: Virus del herpes simple, sobre todo tipo 1 frente a Coxsackie A y otros enterovirus
Localización: Toda la boca, con gingivitis difusa y lesiones periorales frente a paladar blando y pilares en la herpangina y úlceras dispersas sin gingivitis en mano-pie-boca
Síntomas generales: Fiebre alta, malestar e irritabilidad intensos frente a fiebre moderada o ausente
Lesiones extraorales: Vesículas periorales y en dedos por autoinoculación frente a vesículas ovaladas palmoplantares y glúteas en mano-pie-boca
Prueba útil: PCR de herpes simple frente a PCR de enterovirus, rara vez necesaria
Tratamiento: Aciclovir precoz en las primeras 72-96 horas frente a soporte exclusivo

Eritema multiforme frente a SJS/NET y erupción por Mycoplasma

Causa principal: Virus del herpes simple frente a fármacos en la necrólisis y Mycoplasma pneumoniae en la erupción mucocutánea infecciosa
Lesión cutánea: Dianas típicas o atípicas papulosas acrales frente a máculas purpúricas confluentes con despegamiento en tronco frente a lesiones escasas o ausentes
Mucosas: Sobre todo boca y labios frente a dos o más mucosas con intensidad grave frente a mucositis oral, ocular y genital dominante
Nikolsky: Negativo frente a positivo en la necrólisis frente a negativo
Edad típica: Adultos jóvenes frente a cualquier edad, más en mayores con polifarmacia frente a niños y adultos jóvenes
Pronóstico: Benigno con recurrencias frente a mortalidad según SCORTEN frente a buen pronóstico con posibles secuelas oculares
Conducta: Antivírico y profilaxis en recurrentes frente a retirar fármaco y unidad especializada frente a soporte y macrólido

Pénfigo paraneoplásico frente a pénfigo vulgar

Estomatitis: Intratable, hemorrágica, que alcanza el bermellón, resistente a corticoides frente a erosiones que responden al tratamiento estándar
Piel: Polimorfa: liquenoide, tipo eritema multiforme, ampollosa frente a ampollas flácidas y erosiones
Histología: Acantólisis más necrosis de queratinocitos e interfase liquenoide frente a acantólisis suprabasal pura
Inmunofluorescencia: Intercelular y en membrana basal; positiva sobre vejiga de rata frente a solo intercelular; negativa sobre vejiga
Anticuerpos: Envoplaquina, periplaquina, desmoplaquinas, alfa-2-macroglobulina-like-1 frente a desmogleína 3 y 1
Pronóstico y estudio: Neoplasia subyacente y riesgo de bronquiolitis obliterante frente a buen pronóstico con rituximab

Chancro sifilítico frente a úlcera tuberculosa y carcinoma epidermoide

Dolor: Indoloro frente a doloroso en la tuberculosa frente a variable, a menudo poco doloroso al inicio
Bordes y base: Elevados, base indurada y limpia frente a socavados, irregulares, con granulaciones amarillentas frente a evertidos, infiltrados y duros
Evolución: Cura sola en 3-8 semanas frente a crónica progresiva frente a crecimiento continuo
Ganglios: Adenopatía regional indolora frente a adenitis cervical que puede fistulizar frente a adenopatías duras y fijas
Prueba decisiva: PCR de T. pallidum y serología frente a biopsia con cultivo y PCR micobacteriana frente a biopsia incisional
Contexto: Adulto sexualmente activo, VIH frente a tuberculosis pulmonar activa frente a tabaco, alcohol y trastorno potencialmente maligno previo

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

Siuna mujer de 64 años consulta por encías rojas y dolorosas desde hace 6 meses, que sangran al cepillarse, y menciona ojos irritados que atribuye a sequedad

Sospecharía penfigoide de mucosas antes que liquen plano. Tomaría dos biopsias de encía o mucosa yugal: una del borde para histología y otra de mucosa perilesional intacta en medio de Michel para inmunofluorescencia directa, y pediría inmunofluorescencia indirecta en piel separada con sal y ELISA de BP180, BP230 y laminina 332. Solicitaría exploración oftalmológica con lámpara de hendidura sin demora, porque los ojos irritados pueden ser fibrosis subconjuntival. Si solo hay afectación oral, trataría con clobetasol 0,05 % en gel aplicado en férula 20-30 minutos dos veces al día y doxiciclina 100 mg/día. Con afectación ocular, iniciaría dapsona tras G6PD y prednisona, y discutiría rituximab con oftalmología. Si hubiera anti-laminina 332, pediría TC toracoabdominopélvica.

Siun varón de 48 años presenta erosiones dolorosas en paladar y mucosa yugal desde hace 3 meses, sin respuesta a antifúngicos ni enjuagues, y empieza a tener erosiones en el cuero cabelludo

Pensaría en pénfigo vulgar en transición a forma mucocutánea. Haría biopsia del borde de una erosión cutánea o mucosa y biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa, y pediría ELISA de desmogleína 1 y 3. Antes de tratar solicitaría hemograma, bioquímica, serologías de hepatitis B y C, VIH, inmunoglobulinas, cribado de tuberculosis latente y densitometría. Con el diagnóstico confirmado iniciaría prednisona 0,5-1 mg/kg/día y rituximab 1 g en los días 1 y 15, con profilaxis de Pneumocystis si la dosis de corticoide es alta y prolongada, vacunas inactivadas previas, protección gástrica y calcio con vitamina D. Reduciría el corticoide en 3-6 meses, mantendría control dental y valoraría rituximab 500 mg a los 12 meses según títulos.

Siuna mujer de 58 años con liquen plano oral erosivo en lengua y mucosa yugal refiere dolor que le impide comer alimentos ácidos o picantes

Revisaría primero la candidosis sobreañadida con cultivo o examen directo y la trataría con miconazol en gel si existe. Confirmaría que tiene biopsia previa sin displasia; si no, la haría del área más sospechosa. Pediría serología de hepatitis C y glucemia. Pautaría clobetasol 0,05 % en orabase o en solución para enjuague tres veces al día durante 2-4 semanas, con descenso progresivo, y como alternativa o en refractarios tacrolimus 0,1 % pomada fuera de ficha técnica. Recomendaría pasta dental sin laurilsulfato sódico, retirar el tabaco y moderar el alcohol. Si no respondiera, valoraría prednisona 30-40 mg/día en ciclo corto o hidroxicloroquina. La revisaría cada 3-6 meses con fotografía, y biopsiaría cualquier zona indurada o ulcerada persistente.

Siun joven de 24 años tiene cinco brotes al año de erosiones labiales y orales con lesiones en diana en las palmas, que siguen a un herpes labial

Diagnosticaría eritema multiforme recurrente asociado a herpes simple y comprobaría el desencadenante con PCR de una lesión labial en el siguiente brote. Revisaría fármacos y descartaría Mycoplasma si hubiera clínica respiratoria. Iniciaría profilaxis continua con valaciclovir 500 mg cada 12 horas durante al menos 6 meses, con fotoprotección labial, y reevaluaría al año para intentar retirarla. Para los brotes con mucositis intensa usaría enjuagues de dexametasona o prednisona 0,5 mg/kg/día en ciclo corto. Si fallara la profilaxis, aumentaría a valaciclovir 1 g/12 h y, después, valoraría micofenolato o apremilast fuera de ficha técnica, explicando al paciente la escasa evidencia de estas opciones.

Siun hombre de 62 años en seguimiento por linfoma folicular presenta estomatitis erosiva y hemorrágica que no mejora con prednisona a 1 mg/kg y lesiones liquenoides en tronco

Sospecharía pénfigo paraneoplásico. Haría biopsia cutánea y mucosa para histología e inmunofluorescencia directa y pediría inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata, ELISA de envoplaquina y desmogleínas e inmunoblot si está disponible. Coordinaría con hematología el estado del linfoma con TC o PET-TC, ya que el tratamiento de la neoplasia es la base, a menudo con rituximab. Añadiría ciclosporina o inmunoglobulinas intravenosas según la evolución y medidas de soporte oral con enjuagues analgésicos y antisépticos. Pediría espirometría y valoración neumológica al diagnóstico y de forma periódica por el riesgo de bronquiolitis obliterante, y oftalmología por la conjuntivitis cicatricial. Explicaría el pronóstico reservado.

Siun varón de 35 años que tiene sexo con hombres consulta por una úlcera indolora en el borde lateral de la lengua desde hace 3 semanas, con adenopatía submandibular

La trataría como posible chancro sifilítico hasta demostrar lo contrario. Tomaría exudado para PCR de Treponema pallidum tras limpiar la superficie, pediría prueba treponémica y RPR cuantitativo, VIH, hepatitis B y C y pruebas de amplificación para gonococo y clamidia en faringe, recto y orina. Con serología o PCR positivas trataría con penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades intramusculares en dosis única, advertiría de la reacción de Jarisch-Herxheimer y declararía el caso. Organizaría el estudio de contactos de los 3 meses previos, ofrecería profilaxis preexposición del VIH y vacunas pendientes y repetiría RPR a los 3, 6 y 12 meses. Si la úlcera persistiera tras el tratamiento, la biopsiaría para excluir carcinoma.

Siun diabético de 67 años ingresado por cetoacidosis presenta dolor facial, edema palpebral y una zona negra en el paladar duro

Lo consideraría una mucormicosis rinoorbitocerebral hasta demostrar lo contrario y activaría el circuito urgente. Haría biopsia inmediata del borde de la escara para examen directo con blanco de calcoflúor, histología, cultivo y PCR, y pediría TC y resonancia de senos, órbita y cerebro. Sin esperar resultados, iniciaría anfotericina B liposomal 5-10 mg/kg/día con control renal y de potasio, corregiría la cetoacidosis y pediría valoración urgente por otorrinolaringología y cirugía maxilofacial para desbridamiento amplio. Revisaría los corticoides y otros inmunosupresores. Tras la estabilización y desbridamientos repetidos, pasaría a isavuconazol o posaconazol oral durante semanas a meses, con control radiológico de la respuesta.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆La inmunofluorescencia no se toma del fondo de la úlcera

En el pénfigo y el penfigoide la muestra para inmunofluorescencia directa debe ser mucosa perilesional intacta, a pocos milímetros de la erosión. El lecho ulcerado ha perdido el epitelio y la membrana basal y da falsos negativos. En la encía, una biopsia de mucosa yugal o labial perilesional es técnicamente más sencilla y suele ser igual de rentable.

◆Desmogleína 3 sola significa pénfigo mucoso

El paciente con pénfigo limitado a la boca suele tener únicamente anticuerpos frente a desmogleína 3, mientras que la aparición de anticuerpos frente a desmogleína 1 precede o acompaña a la extensión cutánea. Los títulos de ELISA sirven para el seguimiento y para decidir el mantenimiento con rituximab, aunque siempre se interpretan junto a la clínica.

◆Gingivitis descamativa no es un diagnóstico

La encía roja, brillante y que se despega es la forma de presentación común del liquen plano, el penfigoide de mucosas, el pénfigo vulgar, la dermatosis IgA lineal, la estomatitis ulcerosa crónica y las reacciones de contacto. Solo la histología con inmunofluorescencia directa los distingue, y el tratamiento y el seguimiento ocular dependen de ello.

◆Estomatitis que no responde a prednisona: buscar la neoplasia

Una estomatitis erosiva intensa que llega al bermellón y no mejora con corticoides a dosis plenas debe hacer pensar en pénfigo paraneoplásico, sobre todo con lesiones liquenoides cutáneas. La enfermedad de Castleman es la asociación más frecuente en niños y adultos jóvenes, y su resección puede curar la estomatitis.

◆El campo oscuro engaña en la boca

La flora oral incluye treponemas comensales indistinguibles morfológicamente de Treponema pallidum, por lo que el examen en campo oscuro de lesiones orales no es fiable. La PCR específica del exudado y la serología son las herramientas actuales; un resultado serológico negativo en un chancro muy reciente debe repetirse a las 2-4 semanas.

◆Herpes intraoral en el sano: solo en mucosa queratinizada

El herpes recurrente intraoral del inmunocompetente afecta casi siempre a paladar duro y encía adherida, como un racimo de vesículas pequeñas que confluyen. Una úlcera herpética en mucosa no queratinizada, grande o persistente, sugiere inmunodepresión y justifica biopsia con PCR de herpes simple y citomegalovirus.

◆Zóster de V2 o V3 puede debutar como dolor dental

El dolor del zóster maxilar o mandibular aparece días antes del exantema y puede conducir a endodoncias o extracciones innecesarias. Ante un dolor dental unilateral intenso sin causa dental evidente en un mayor de 50 años o un inmunodeprimido, conviene reevaluar a las 48-72 horas antes de intervenir y recordar la vacuna recombinante.

◆La necrólisis epidérmica empieza en la boca y los ojos

Las erosiones orales y la conjuntivitis aparecen uno o dos días antes que el despegamiento cutáneo. En un paciente que ha empezado alopurinol, lamotrigina, carbamazepina o una sulfamida en las 8 semanas previas, fiebre más odinofagia y ojos rojos con primeras máculas dolorosas obliga a retirar el fármaco y derivar el mismo día.

◆Escara negra palatina en el diabético: horas, no días

La mucormicosis rinoorbitocerebral progresa hacia la órbita y el cerebro en horas. La biopsia con examen directo da el diagnóstico en el mismo día y la anfotericina B liposomal debe iniciarse sin esperar al cultivo, junto al desbridamiento quirúrgico. Retrasar el tratamiento por la imagen o el laboratorio aumenta claramente la mortalidad.

◆Mpox también ulcera la boca

Desde 2022 la viruela del mono produce enantema, vesículas y úlceras orales y amigdalares, a veces como lesión inicial tras sexo oral. Con la transmisión autóctona del clado Ib en la UE desde 2025, una úlcera oral con pústulas umbilicadas cutáneas o anogenitales merece PCR específica. No hay antivírico autorizado en la UE para mpox.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

TerapéuticaPénfigo vulgar: de corticoides con ahorradores a rituximab de primera línea

En 2010 el libro proponía corticoides sistémicos con azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, oro o ciclosporina como adyuvantes, y reservaba el rituximab para casos refractarios. El ensayo francés Ritux 3 mostró que rituximab con prednisona en pauta corta consigue remisión completa sin tratamiento a los 2 años en alrededor del 89 % de los pacientes, frente al 34 % con prednisona sola, con menos efectos adversos graves. El ensayo PEMPHIX confirmó su superioridad frente al micofenolato. La EMA autorizó rituximab en el pénfigo vulgar moderado y grave en 2019 y las guías europeas de 2020 lo sitúan como primera línea. Las lesiones orales siguen siendo las más lentas en curar, y los corticoides o el tacrolimus tópicos mantienen un papel complementario.

Fuentes: Joly P, et al. Lancet. 2017 PMID: 28342637. Werth VP, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 34097368. Joly P, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 PMID: 32830877. EMA. Ficha técnica de MabThera (rituximab), indicación en pénfigo vulgar. 2019.

GuíasPenfigoide de mucosas: guías europeas S3 y estratificación por riesgo

El texto de 2010 describía tratamientos sueltos (corticoides tópicos, tetraciclinas con nicotinamida, dapsona, azatioprina, micofenolato, inmunoglobulinas, infliximab) sin un algoritmo. Las guías europeas S3 de 2021 definen criterios diagnósticos mínimos (afectación mucosa predominante con inmunofluorescencia directa positiva lineal), recomiendan inmunofluorescencia indirecta en piel separada y ELISA de BP180, BP230, laminina 332 y colágeno VII, y estratifican el tratamiento: corticoides tópicos, dapsona o doxiciclina en el bajo riesgo oral y cutáneo; dapsona con corticoides, y después rituximab, inmunoglobulinas o ciclofosfamida, en el alto riesgo ocular, laríngeo o esofágico. Insisten en la exploración oftalmológica sistemática y en el cribado oncológico de los pacientes con anticuerpos frente a laminina 332.

Fuentes: Rashid H, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 34245180. Schmidt E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 34309078.

EvidenciaLiquen plano oral: riesgo maligno revisado y criterios diagnósticos más estrictos

El libro estimaba un riesgo de carcinoma de hasta el 5 % a los 10 años, sobre todo en las formas no reticulares. Los metaanálisis recientes, con criterios diagnósticos más estrictos que excluyen las lesiones con displasia de partida, sitúan la transformación en torno al 1-1,5 %, con mayor riesgo en las formas atrófico-erosivas, en la lengua, con tabaco, alcohol o infección por hepatitis C, y en las lesiones liquenoides. La OMS mantiene el liquen plano oral entre los trastornos orales potencialmente malignos. La Academia Americana de Patología Oral y Maxilofacial propuso en 2016 criterios clínicos e histológicos que exigen correlación clinicopatológica, ausencia de displasia y de arquitectura verrugosa, y nueva biopsia si la evolución no encaja.

Fuentes: González-Moles MÁ, Ramos-García P. Cancers (Basel). 2024 PMID: 38339358. Warnakulasuriya S, et al. Oral Dis. 2021 PMID: 33128420. Cheng YS, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2016 PMID: 27401683.

TerapéuticaLiquen plano oral: corticoides tópicos con evidencia de baja certeza y tacrolimus fuera de ficha

El libro enumeraba numerosos corticoides tópicos, tacrolimus, ciclosporina, retinoides, heparinas de bajo peso molecular y talidomida sin jerarquía de evidencia. La revisión Cochrane de 2020 concluyó que los corticoides tópicos probablemente reducen el dolor frente a placebo, con evidencia de baja certeza, y que no hay diferencias claras entre corticoides o frente al tacrolimus, que alivia de forma similar pero con más quemazón y sin autorización para uso oral. En la práctica actual se emplea clobetasol o fluocinonida en orabase o enjuague como primera línea, con antifúngico profiláctico en tratamientos prolongados, tacrolimus 0,1 % fuera de ficha técnica en refractarios, y metotrexato, micofenolato o hidroxicloroquina en formas graves o multimucosas. Los inhibidores de JAK solo cuentan con series de casos.

Fuentes: Lodi G, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2020 PMID: 32108333. Alaizari NA, et al. Aust Dent J. 2016 PMID: 26475515.

ClasificaciónLa erupción mucocutánea por Mycoplasma se separa del eritema multiforme y del Stevens-Johnson

En 2010 la mucositis grave tras infección por Mycoplasma pneumoniae se clasificaba como eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson. La revisión sistemática de 2015 delimitó la erupción mucocutánea inducida por Mycoplasma (MIRM): niños y adultos jóvenes, mucositis oral, ocular y genital intensa, afectación cutánea escasa o ausente y pronóstico favorable, con recurrencias en una minoría. Posteriormente se propuso el término erupción mucocutánea infecciosa reactiva para incluir otros agentes respiratorios. La distinción importa: evita retirar fármacos innecesariamente, orienta a buscar el microorganismo con PCR y permite tranquilizar a la familia sobre el pronóstico, aunque las secuelas oculares exigen igualmente valoración oftalmológica precoz.

Fuentes: Canavan TN, et al. J Am Acad Dermatol. 2015 PMID: 25592340.

TerapéuticaNecrólisis epidérmica: soporte especializado con ciclosporina o etanercept como opciones razonables

El libro proponía ingreso en cuidados intensivos y mencionaba las inmunoglobulinas con resultados variables. La guía británica de 2016 estableció el cuidado multidisciplinar, incluido el oral: vaselina en labios, enjuague antiséptico y analgésico, y enjuague de betametasona soluble varias veces al día. Un ensayo aleatorizado taiwanés mostró que etanercept redujo la mortalidad frente a lo predicho y aceleró la reepitelización frente a corticoides sistémicos. Los metaanálisis posteriores, incluido uno alemán de 2025, no demuestran con solidez la superioridad de ninguna terapia inmunomoduladora sobre el soporte, aunque la ciclosporina y el etanercept muestran las señales más favorables. Hoy se usan en unidades especializadas, sin un estándar universal.

Fuentes: Creamer D, et al. Br J Dermatol. 2016 PMID: 27317286. Wang CW, et al. J Clin Invest. 2018 PMID: 29400697. Heuer R, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026 PMID: 40905522.

DiagnósticoPénfigo paraneoplásico como síndrome autoinmunitario multiorgánico

El texto de 2010 lo describía como variante de pénfigo con respuesta parcial a corticoides y rituximab emergente. Hoy se entiende como un síndrome autoinmunitario multiorgánico paraneoplásico, con inmunidad humoral y celular, que puede afectar al epitelio bronquial y causar bronquiolitis obliterante. Los criterios actuales combinan estomatitis dolorosa refractaria, neoplasia linfoproliferativa o timoma, histología con acantólisis o interfase liquenoide y anticuerpos frente a plaquinas, demostrados por inmunofluorescencia sobre vejiga de rata, inmunoblot o ELISA de envoplaquina y periplaquina, y frente a alfa-2-macroglobulina-like-1. El manejo prioriza el tratamiento de la neoplasia, la inmunosupresión de células T y la vigilancia respiratoria, porque la insuficiencia pulmonar es una causa principal de muerte.

Fuentes: Huang S, et al. J Am Acad Dermatol. 2024 PMID: 37714216.

DiagnósticoSífilis oral: PCR en lugar de campo oscuro y penicilina benzatina disponible

El libro recomendaba limpiar la lesión y examinar el raspado en campo oscuro, con la advertencia de los treponemas comensales. La guía europea de 2020 desaconseja el campo oscuro en lesiones orales y recomienda la PCR de Treponema pallidum del exudado junto a la serología treponémica y no treponémica. El tratamiento de la sífilis precoz sigue siendo penicilina G benzatina 2,4 MU en dosis única, comercializada en España (Benzetacil), con doxiciclina como alternativa. El aumento de la sífilis en Europa desde 2010, con mayor transmisión orogenital, hace que la úlcera oral indolora sea hoy una presentación habitual en consultas de dermatología y de infecciones de transmisión sexual.

Fuentes: Janier M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 33094521.

Recursos relacionados

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Índice de lecturas sobre Rook’s Textbook of Dermatology→Lectura general del capítulo 69: Cavidad oral y labios→Sección 1: Exploración oral, dientes y periodonto→Sección 2: Trastornos genéticos y congénitos de mucosa y labios→Sección 3: Úlceras orales: aftas, Behçet y neoplasias→Sección 5: Inmunodeficiencia, ardor bucal y lesiones blancas→Sección 6: Lesiones rojas, fibrosis submucosa y tumefacciones→Sección 7: Manifestaciones sistémicas y patología labial→Enfermedades ampollosas autoinmunes (capítulo 40)→Liquen plano y trastornos liquenoides (capítulo 41)→Eritema multiforme, Stevens-Johnson y NET (capítulo 76)→Sífilis e ITS bacterianas (capítulo 34)→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

C. Scully, A. Hegarty. Capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Cheng YS, Gould A, Kurago Z, Fantasia J, Muller S. Diagnosis of oral lichen planus: a position paper of the American Academy of Oral and Maxillofacial Pathology. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2016;122(3):332-54. PMID: 27401683.
González-Moles MÁ, Ramos-García P. An evidence-based update on the potential for malignancy of oral lichen planus and related conditions: a systematic review and meta-analysis. Cancers (Basel). 2024;16(3):608. PMID: 38339358.
Warnakulasuriya S, Kujan O, Aguirre-Urizar JM, Bagan JV, González-Moles MÁ, Kerr AR, et al. Oral potentially malignant disorders: a consensus report from an international seminar on nomenclature and classification, convened by the WHO Collaborating Centre for Oral Cancer. Oral Dis. 2021;27(8):1862-80. PMID: 33128420.
Lodi G, Manfredi M, Mercadante V, Murphy R, Carrozzo M. Interventions for treating oral lichen planus: corticosteroid therapies. Cochrane Database Syst Rev. 2020;2(2):CD001168. PMID: 32108333.
Alaizari NA, Al-Maweri SA, Al-Shamiri HM, Tarakji B, Shugaa-Addin B. Hepatitis C virus infections in oral lichen planus: a systematic review and meta-analysis. Aust Dent J. 2016;61(3):282-7. PMID: 26475515.
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017;389(10083):2031-40. PMID: 28342637.
Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. PMID: 32830877.
Werth VP, Joly P, Mimouni D, Maverakis E, Caux F, Lehane P, et al. Rituximab versus mycophenolate mofetil in patients with pemphigus vulgaris. N Engl J Med. 2021;384(24):2295-305. PMID: 34097368.
Huang S, Anderson HJ, Lee JB. Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: Part II. Diagnosis and management. J Am Acad Dermatol. 2024;91(1):13-22. PMID: 37714216.
Rashid H, Lamberts A, Borradori L, Alberti-Violetti S, Barry RJ, Caproni M, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-64. PMID: 34245180.
Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, Lamberts A, Di Zenzo G, Diercks GFH, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-48. PMID: 34309078.
Canavan TN, Mathes EF, Frieden I, Shinkai K. Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis as a syndrome distinct from Stevens-Johnson syndrome and erythema multiforme: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2015;72(2):239-45. PMID: 25592340.
Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, Exton LS, Lee HY, Dart JK, et al. U.K. guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016;174(6):1194-227. PMID: 27317286.
Wang CW, Yang LY, Chen CB, Ho HC, Hung SI, Yang CH, et al. Randomized, controlled trial of TNF-α antagonist in CTL-mediated severe cutaneous adverse reactions. J Clin Invest. 2018;128(3):985-96. PMID: 29400697.
Heuer R, Paulmann M, Mockenhaupt M, Nast A. Systemic immunomodulating therapies for epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis): a systematic review and meta-analysis. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(1):34-42. PMID: 40905522.
Mathes EF, Oza V, Frieden IJ, Cordoro KM, Yagi S, Howard R, et al. «Eczema coxsackium» and unusual cutaneous findings in an enterovirus outbreak. Pediatrics. 2013;132(1):e149-57. PMID: 23776120.
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Janier M, Unemo M, Dupin N, Tiplica GS, Potočnik M, Patel R. 2020 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(3):574-88. PMID: 33094521.
Cornely OA, Alastruey-Izquierdo A, Arenz D, Chen SCA, Dannaoui E, Hochhegger B, et al. Global guideline for the diagnosis and management of mucormycosis: an initiative of the European Confederation of Medical Mycology in cooperation with the Mycoses Study Group Education and Research Consortium. Lancet Infect Dis. 2019;19(12):e405-21. PMID: 31699664.