Paniculitis y lipodistrofias: cómo biopsiar bien un nódulo subcutáneo y qué causas graves no pueden pasarse por alto

Siuna mujer de 32 años con nódulos dolorosos pretibiales desde hace diez días, fiebre de 38 °C y dolor en ambos tobillos

No la biopsiaría si el cuadro es típico. Pediría hemograma, PCR, ASLO, radiografía de tórax, IGRA, test de embarazo y calcio sérico, y preguntaría por anticonceptivos, diarrea y síntomas respiratorios. Si la radiografía muestra adenopatías hiliares bilaterales, el diagnóstico más probable es síndrome de Löfgren, que no requiere biopsia ganglionar si la evolución es la esperada. Pautaría reposo con piernas elevadas e ibuprofeno 600 mg cada 8 horas con protección gástrica, y la revisaría en 4-6 semanas, derivando a neumología si hay sarcoidosis.

Siun varón de 58 años con nódulos que se ulceran y drenan un líquido oleoso en tobillos, artritis de rodilla y pérdida de peso, sin dolor abdominal

Biopsiaría en huso un nódulo reciente hasta la grasa, pidiendo al patólogo que busque necrosis con adipocitos fantasma. Al mismo tiempo solicitaría lipasa, amilasa, perfil hepático y TC abdominal con contraste, y si es normal, ecoendoscopia, porque la paniculitis puede preceder a un carcinoma de células acinares. Trataría las úlceras con curas no adherentes y analgesia. Si se confirma un tumor, lo derivaría a oncología digestiva; si se trata de pancreatitis con seudoquiste, a cirugía o endoscopia. Advertiría de que las lesiones persisten mientras lo haga la enfermedad pancreática.

Siuna mujer de 45 años con nódulos ulcerados y supurativos en el tronco que empeoraron tras un desbridamiento, cultivos repetidos negativos y antecedente de bronquiectasias

Sospecharía una paniculitis por déficit de alfa-1 antitripsina. Pediría nivel sérico y genotipo, biopsia profunda con cultivos y evitaría nuevos desbridamientos. Si se confirma, empezaría dapsona 50 mg/día subiendo a 100 mg/día tras comprobar G6PD, con control de hemograma y metahemoglobina, o doxiciclina 100 mg cada 12 horas. La derivaría a neumología para espirometría y TC torácica, y si la paniculitis es grave o refractaria, valoraría con neumología el tratamiento sustitutivo intravenoso, que en esta indicación es fuera de ficha técnica. Recomendaría estudiar a los familiares de primer grado.

Siun varón de 70 años en hemodiálisis, anticoagulado con acenocumarol, con una placa necrótica en el muslo y dolor que no le deja dormir

Lo trataría como calcifilaxia desde el primer día. Hablaría con nefrología y cardiología para sustituir acenocumarol por otra anticoagulación, retirar calcio y vitamina D, controlar fósforo y PTH, valorar cinacalcet e intensificar la diálisis. Valoraría tiosulfato sódico 25 g intravenoso en la última hora de cada sesión, tres veces por semana, fuera de ficha técnica y con control de acidosis. Si el diagnóstico es dudoso, haría una biopsia profunda en el borde, consciente del riesgo de nueva úlcera. Organizaría analgesia con la unidad del dolor y curas con desbridamiento conservador.

Siun hombre de 28 años con nódulos subcutáneos en piernas y tronco, fiebre persistente, ferritina de 4.800 ng/ml y plaquetas en descenso

Haría una biopsia profunda en huso para histología, inmunohistoquímica con CD3, CD4, CD8, CD56, TCR βF1 y TCR γδ, Ki-67 y estudio de clonalidad, y no lo etiquetaría de paniculitis idiopática. Pediría triglicéridos, fibrinógeno, LDH, serología de VEB y PET-TC, y lo remitiría ese mismo día a hematología por sospecha de síndrome hemofagocítico. Si se confirma un linfoma T subcutáneo αβ, solicitaría estudio germinal de HAVCR2, porque condiciona el riesgo de hemofagocitosis y el consejo familiar. El tratamiento inicial suele ser inmunosupresor, con quimioterapia reservada a formas agresivas.

Siuna mujer de 22 años con pérdida progresiva de grasa en la cara y los brazos desde los 14 años y piernas normales

Pensaría en una lipodistrofia parcial adquirida de Barraquer-Simons. Pediría C3, C4, factor nefrítico C3, ANA, sistemático de orina con cociente proteína-creatinina, función renal, glucemia, hemoglobina glicada, perfil lipídico y ecografía hepática. Si hay proteinuria o hematuria la derivaría a nefrología, y en todo caso a endocrinología para el control metabólico. Le explicaría que el embarazo y los anticonceptivos con estrógenos pueden empeorar la afectación renal. Para la cara, propondría ácido poliláctico o injertos grasos una vez estabilizada la enfermedad.