Morfea, pseudoesclerodermias, EICH y fascitis eosinofílica: cómo distinguir una piel esclerótica y cuándo tratarla de forma sistémica
Sobre la sección «Scleroderma (concept); Localized morphoea; Generalized morphoea; Pseudoscleroderma (metabolic, deposition, genetic disorders; occupational causes; exogenous/iatrogenic scleroderma); Graft-versus-host disease; Eosinophilic fasciitis» del capítulo 51, «The ‘Connective Tissue Diseases’» (M.J.D. Goodfield, S.K. Jones y D.J. Veale) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Esta sección del capítulo de enfermedades del tejido conectivo reúne todo lo que endurece la piel sin ser esclerosis sistémica: la morfea en sus formas en placas, profunda, ampollosa, lineal, en golpe de sable, generalizada y panesclerótica; las pseudoesclerodermias metabólicas, por depósito, genéticas, ocupacionales, tóxicas e iatrogénicas; la enfermedad injerto contra huésped aguda y crónica, y la fascitis eosinofílica. El libro de 2010 describía con detalle la clínica, pero su terapéutica se apoyaba en series pequeñas y en fármacos hoy abandonados, como la penicilamina. Esta lectura recorre la sección entidad a entidad y la actualiza a octubre de 2026: clasificación de Padua y de la guía alemana S2k de 2024, recomendaciones europeas SHARE para la forma juvenil, ensayo controlado de metotrexato, fototerapia UVA1, dermatoscopia, escala LoSCAT, criterios del NIH de 2014 para la EICH crónica, ruxolitinib, belumosudil y axatilimab, gadolinio y fibrosis sistémica nefrogénica, y las nuevas esclerodermiformes por inhibidores de puntos de control inmunitario.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfea es una enfermedad propia de la piel y el tejido subyacente, distinta de la esclerosis sistémica: no hay Raynaud, esclerodactilia ni capilaroscopia patológica. Lo decisivo es reconocer el subtipo y la profundidad, porque la forma lineal, la profunda, la generalizada y la panesclerótica dejan secuelas funcionales y estéticas que solo se evitan tratando pronto con metotrexato, con o sin corticoide sistémico, durante al menos un año.
- Ante una piel indurada que no encaja en la morfea hay que buscar una pseudoesclerodermia: porfiria cutánea tarda, escleromixedema con paraproteína, amiloidosis, queiroartropatía diabética, síndrome de la piel rígida, exposición a sílice o disolventes, fármacos como taxanos, bleomicina o inhibidores de PD-1, y gadolinio en insuficiencia renal. La anamnesis laboral y farmacológica y una biopsia profunda suelen dar la clave.
- La enfermedad injerto contra huésped crónica puede imitar al liquen plano, la morfea, el liquen escleroso o la fascitis, y su diagnóstico se basa hoy en los signos diagnósticos del NIH de 2014. La fascitis eosinofílica produce induración simétrica y dolorosa de las extremidades con signo del surco, se confirma con resonancia y biopsia en bloque hasta la fascia y responde a corticoide más metotrexato si se trata antes de la fibrosis.
Claves de la lectura
La morfea y la esclerosis sistémica son enfermedades distintas, y separarlas es el primer acto clínico
El libro ya insistía en que la palabra esclerodermia debería reservarse para la enfermedad sistémica y que la morfea es una entidad diferente, aunque comparta histología. Esa distinción sigue siendo la más útil en consulta. La morfea afecta a piel, tejido celular subcutáneo, fascia y, en las formas lineales, músculo y hueso, pero no produce fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias maculares en palmas y cara, úlceras digitales ni alteraciones capilaroscópicas. Ante placas induradas conviene explorar siempre los dedos, preguntar por el Raynaud, la disfagia y la disnea, y mirar los capilares del pliegue ungueal con el dermatoscopio. Si todo es normal, no hacen falta anticuerpos específicos de esclerosis sistémica ni pruebas viscerales. La progresión de morfea a esclerosis sistémica es excepcional y, cuando se describe, casi siempre había rasgos sistémicos desde el inicio que se pasaron por alto.
El subtipo y la profundidad deciden el tratamiento más que la extensión aparente
Las clasificaciones actuales, la de Padua para la forma juvenil y la de la guía alemana S2k de 2024 para todas las edades, distinguen morfea limitada o circunscrita (superficial o profunda), generalizada, lineal (de tronco y extremidades o de cabeza), panesclerótica y mixta. La generalizada exige al menos cuatro placas de más de 3 cm en al menos dos de siete regiones anatómicas, y se subdivide en un patrón isomórfico, en zonas de roce como el pliegue inframamario y la cintura, y un patrón simétrico de extremidades. Una placa superficial pequeña puede tratarse con tópicos; una banda lineal en la pierna de un niño, aunque mida pocos centímetros, puede acortar la extremidad o bloquear una articulación y obliga a tratamiento sistémico. La afectación profunda, el cruce articular, la cara y la cabeza, la actividad progresiva y la limitación funcional son las indicaciones que pesan.
La actividad se mide en el borde: eritema lila, crecimiento y calor separan la inflamación del daño
En la morfea coexisten actividad inflamatoria, que responde a tratamiento, y daño fibroso o atrófico, que no responde a inmunosupresores. Los signos de actividad son el halo violáceo o eritematoso, la lesión nueva o que crece en los últimos tres meses y la induración del borde; los de daño son la hiperpigmentación o hipopigmentación residual, la atrofia dérmica con vasos visibles, la pérdida de grasa subcutánea y el acortamiento de una extremidad. La herramienta LoSCAT reúne ambos componentes (mLoSSI y LoSDI) y es la que usan los ensayos y las recomendaciones europeas; conviene registrarla con fotografía estandarizada en cada visita. La ecografía de alta frecuencia, la termografía y la resonancia ayudan en lesiones profundas y en el golpe de sable. Distinguir actividad y daño evita prolongar un metotrexato innecesario sobre una placa ya inactiva y pigmentada.
En la cabeza y en las extremidades de los niños hay que buscar afectación extracutánea
La serie internacional de 750 niños con esclerodermia localizada que cita el libro sigue siendo la referencia: la forma lineal es la más frecuente en la infancia, y casi una cuarta parte de los pacientes tiene manifestaciones fuera de la piel, sobre todo articulares, neurológicas y oculares. En el golpe de sable y el síndrome de Parry-Romberg se recomienda resonancia cerebral basal, exploración oftalmológica con lámpara de hendidura para descartar uveítis asintomática y epiescleritis, y valoración odontológica y maxilofacial. En la morfea lineal de extremidades conviene medir perímetros y longitudes, explorar la movilidad articular y derivar a rehabilitación y traumatología infantil cuando haya discrepancia de longitud o contractura. Las recomendaciones SHARE añaden un seguimiento cutáneo y articular de varios años, porque las recaídas tras retirar el tratamiento no son raras.
Metotrexato es el tratamiento sistémico de primera línea, con corticoide al principio
El libro de 2010 apuntaba ya que el gran avance terapéutico era el metotrexato; hoy está respaldado por un ensayo controlado con placebo en la forma juvenil, en el que el metotrexato añadido a prednisona redujo las recaídas a menos de la mitad. En niños se usa a 15 mg/m² semanales (máximo 25 mg), preferiblemente subcutáneo, y en adultos a 15-25 mg semanales, con ácido fólico. Durante los primeros dos o tres meses, mientras el metotrexato hace efecto, se asocia prednisona oral 0,5-1 mg/kg/día en pauta descendente o pulsos de metilprednisolona intravenosa. La respuesta se valora a los tres o cuatro meses, y el tratamiento se mantiene al menos doce meses tras alcanzar la inactividad antes de retirarlo lentamente. La monitorización sigue las normas habituales del fármaco, con hemograma, transaminasas y función renal.
La fototerapia UVA1 es la alternativa a los sistémicos en placas superficiales extensas
Los ensayos que el libro empezaba a recoger se han consolidado: la UVA1 a dosis media (en torno a 50-70 J/cm² por sesión, tres a cinco sesiones semanales hasta 30-40 sesiones) mejora la induración de la morfea circunscrita y generalizada superficial, y en el ensayo aleatorizado de Kreuter la UVA1 a dosis media fue superior a la banda estrecha UVB. Donde no hay UVA1, la PUVA en baño y la UVB de banda estrecha son opciones razonables para lesiones superficiales. La fototerapia penetra poco y no sirve para la morfea profunda, la lineal que cruza articulaciones ni la panesclerótica, que necesitan metotrexato. En niños pequeños y en la cara su uso es limitado por la logística y por el daño actínico acumulado, y en España la disponibilidad de UVA1 se restringe a pocos centros.
La pseudoesclerodermia se sospecha por lo que no encaja: distribución, ritmo, contexto
La lista de procesos que endurecen la piel sin ser morfea ni esclerosis sistémica es larga, y el libro la ordena en metabólicos, por depósito, genéticos, ocupacionales e iatrogénicos. En consulta, las preguntas útiles son: si respeta o no los dedos, si hay pápulas o paraproteína, si la induración es simétrica en extremidades con respeto facial, si hay exposición laboral a sílice, disolventes o cloruro de vinilo, qué fármacos ha recibido (taxanos, bleomicina, gemcitabina, inhibidores de PD-1, vitamina K intramuscular) y si se ha hecho una resonancia con gadolinio estando en diálisis. El estudio mínimo incluye hemograma con eosinófilos, proteinograma con inmunofijación, glucemia, función tiroidea y renal, porfirinas cuando la clínica lo sugiera y una biopsia profunda en huso que incluya hipodermis o, en sospecha de fascitis, una biopsia en bloque hasta el músculo.
La EICH crónica se diagnostica por signos concretos, no por el calendario
En 2010 la frontera entre aguda y crónica era sobre todo temporal, en torno al día 100 tras el trasplante. Los criterios del NIH de 2014 la sustituyeron por la clínica: el diagnóstico de EICH crónica requiere al menos un signo diagnóstico, como la poiquilodermia, las lesiones liquenoides tipo liquen plano, la esclerosis tipo morfea o tipo liquen escleroso, la fascitis o la rigidez articular secundaria, o bien un signo distintivo confirmado por biopsia u otra prueba. Así, una erupción maculopapular tardía puede ser EICH aguda de inicio tardío, y una esclerosis precoz es crónica aunque aparezca antes del día 100. La gravedad se puntúa por órganos (piel, boca, ojos, aparato digestivo, hígado, pulmón, articulaciones y genitales) y determina si basta el tratamiento tópico o hace falta inmunosupresión sistémica.
La fascitis eosinofílica se trata mejor cuanto antes, y la biopsia debe llegar a la fascia
El libro describía el síndrome de Shulman con su inicio agudo, doloroso y simétrico en las extremidades, la eosinofilia periférica y la hipergammaglobulinemia. Lo que ha cambiado es el modo de confirmarlo y tratarlo. La resonancia magnética con secuencias STIR o T2 y contraste muestra el engrosamiento y la captación de la fascia, sirve para elegir dónde biopsiar y para seguir la respuesta, y la biopsia debe ser en bloque desde la piel hasta el músculo. La eosinofilia falta en un tercio de los casos y no es imprescindible. El tratamiento estándar combina corticoide sistémico, a menudo con pulsos iniciales, y metotrexato desde el principio; en las series de referencia la combinación precoz se asocia a mejor respuesta, y la fibrosis establecida responde mal. Conviene descartar hemopatías asociadas y revisar fármacos como estatinas e inhibidores de puntos de control.
Esclerosis cutánea, entidad a entidad
Todas las formas de morfea, las pseudoesclerodermias, la enfermedad injerto contra huésped y la fascitis eosinofílica que trata la sección, con clínica, diagnóstico y manejo vigentes en 2026.
Morfea circunscrita y sus variantes
Morfea en placas (circunscrita superficial)
Tronco, mujer 20-50 años- Clínica
- Placas ovales de 2-15 cm, primero violáceas y luego de centro blanco marfil, brillante y sin vello, con anillo lila en fase activa. Predominan en tronco, pliegue inframamario y cintura; suelen ser varias y asimétricas. Dejan hiperpigmentación marrón que puede durar años.
- Diagnóstico
- Clínico en la mayoría. Dermatoscopia: estructuras fibróticas blanquecinas, vasos lineales o ramificados y eritema en el borde activo. Biopsia solo si hay duda: dermis reticular con colágeno engrosado y homogéneo, pérdida de anejos e infiltrado linfoplasmocitario perivascular en fase inflamatoria. No requiere estudio serológico ni visceral.
- Manejo
- Corticoide tópico potente u oclusivo 8-12 semanas, tacrolimus 0,1 % (fuera de ficha) o calcipotriol con betametasona. Si hay muchas placas activas, UVA1 a dosis media o UVB de banda estrecha. Fotografía y LoSCAT en cada visita; la actividad suele durar 3-5 años.
Morfea profunda (subcutánea)
Hipodermis y fascia- Clínica
- Induración mal delimitada, profunda, a veces con piel suprayacente normal, pigmentada o deprimida y sin anillo lila. Puede ser solitaria en hombro, espalda o región paravertebral, o múltiple y simétrica. A veces se forma osteoma cutáneo o contractura de flexores de los dedos.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda en huso que incluya grasa: septos engrosados, hialinización y abundantes células plasmáticas. Ecografía o resonancia para medir profundidad. Si es simétrica en extremidades, descartar fascitis eosinofílica con resonancia y hemograma con eosinófilos.
- Manejo
- Los tópicos y la fototerapia no alcanzan la hipodermis. Si es activa o funcionalmente relevante, metotrexato 15-25 mg semanales con corticoide inicial; la solitaria inactiva puede observarse. Fisioterapia si limita movimiento.
Morfea ampollosa
Ampollas sobre placa- Clínica
- Ampollas tensas o hemorrágicas sobre placas escleróticas, a menudo en extremidades inferiores o abdomen, con riesgo de erosión, úlcera e infección. Pueden aparecer en cualquier subtipo de morfea, incluida la generalizada.
- Diagnóstico
- Biopsia del borde: edema subepidérmico y linfangiectasias por obstrucción linfática de la fibrosis, a veces con eosinófilos. Inmunofluorescencia directa para excluir penfigoide asociado y valorar liquen escleroso superpuesto.
- Manejo
- Tratar la morfea subyacente (metotrexato si es extensa), curas de heridas, control del edema y elevación. Vigilar úlceras crónicas: una úlcera que no cicatriza en morfea de larga evolución debe biopsiarse por riesgo de carcinoma epidermoide.
Morfea nodular o queloidea
Nódulos tipo queloide- Clínica
- Nódulos o placas elevadas firmes que recuerdan a queloides, en tronco y cuello, solos o sobre una morfea generalizada o una esclerosis sistémica. Pueden adoptar disposición lineal.
- Diagnóstico
- Histología mixta de morfea y queloide, con colágeno grueso hialinizado. Interrogar sobre esclerosis sistémica y explorar capilaroscopia y Raynaud, porque se describe con más frecuencia en ella.
- Manejo
- Corticoide intralesional (triamcinolona 10-20 mg/ml) en lesiones aisladas; si forma parte de una morfea generalizada activa, metotrexato. Evitar la extirpación quirúrgica en fase activa por recidiva.
Morfea en gotas frente a liquen escleroso extragenital
Máculas blancas pequeñas- Clínica
- Lesiones pequeñas, múltiples, blanquecinas, en tronco y cuello. Muchas de las antiguas morfeas en gotas eran en realidad liquen escleroso extragenital, que puede coexistir con morfea en la misma placa.
- Diagnóstico
- Dermatoscopia del liquen escleroso: áreas blanco-amarillentas sin estructura, tapones córneos tipo comedón y púrpura; en la morfea, haces fibróticos y vasos lineales. Histología: epidermis atrófica con hialinización de la dermis papilar en el liquen escleroso. Explorar genitales: el liquen escleroso genital acompaña a una proporción relevante de mujeres con morfea en placas o generalizada.
- Manejo
- Corticoide tópico potente en ambas. Si hay liquen escleroso genital, pauta de clobetasol y seguimiento oncológico propio de esa enfermedad (sección 6 del capítulo).
Atrofodermia de Pasini y Pierini
Depresión pigmentada sin induración- Clínica
- Placas grises o marrones, deprimidas, con borde en acantilado, sin induración, en la espalda de adolescentes y adultos jóvenes. Se considera una forma abortiva o atrófica primaria de morfea y puede coexistir con placas típicas.
- Diagnóstico
- Clínico; la histología es casi normal, con leve engrosamiento del colágeno y disminución del grosor dérmico respecto a piel sana comparada. Diferencial con atrofia por corticoide, lipoatrofia y manchas café con leche.
- Manejo
- No suele progresar ni dejar secuela funcional. Fotoprotección y explicación. Se han usado hidroxicloroquina y láser de pigmento con resultados modestos; evitar tratamientos agresivos en una lesión inactiva.
Morfea posradioterapia
Mama irradiada- Clínica
- Placa indurada, eritematosa y luego esclerótica que aparece meses o un año tras la radioterapia, sobre todo de mama, con una frecuencia en torno a 2 por 1000 pacientes irradiadas. A diferencia de la fibrosis por radiación, puede extenderse fuera del campo y aparecer pronto.
- Diagnóstico
- Biopsia si hay duda con recidiva tumoral, carcinoma inflamatorio, angiosarcoma o radiodermitis crónica. Histología de morfea con infiltrado inflamatorio, frente a la fibrosis atípica con fibroblastos estrellados de la radiodermitis.
- Manejo
- Corticoide tópico potente en formas leves; metotrexato con o sin corticoide en formas extensas o progresivas; UVA1 o PUVA. Coordinación con oncología para no confundirla con recidiva.
Morfea lineal, de cabeza y panesclerótica
Morfea lineal de tronco y extremidades
Niños, 65 % de la forma juvenil- Clínica
- Banda unilateral indurada, a veces siguiendo las líneas de Blaschko, más en piernas que en brazos. Puede afectar músculo y hueso, cruzar articulaciones y producir contractura, atrofia muscular y discrepancia de longitud en torno a un 20 %. Hay áreas respetadas en salto y, a veces, melorreostosis subyacente.
- Diagnóstico
- Clínico. Medir longitudes y perímetros, explorar movilidad articular y valorar con ecografía o resonancia la profundidad. ANA positivos en un 40 % y anticuerpos antihistona en algunos casos; se asocian a actividad pero no cambian la indicación terapéutica.
- Manejo
- Metotrexato 15 mg/m² semanal (máximo 25 mg) con prednisona 1 mg/kg/día (máximo 50 mg) tres meses en pauta descendente o pulsos de metilprednisolona. Mantener al menos 12 meses tras la inactividad. Rehabilitación precoz y ortopedia infantil.
Morfea en golpe de sable
Frontoparietal- Clínica
- Banda esclerótica paramedial en frente y cuero cabelludo, de color marfil con borde pigmentado, que deja surco y alopecia cicatricial lineal. Puede extenderse a nariz, labio, encía, lengua y mentón, y alterar la dentición.
- Diagnóstico
- Resonancia cerebral basal aunque no haya síntomas (lesiones de sustancia blanca, calcificaciones, epilepsia ipsilateral), exploración oftalmológica con lámpara de hendidura y valoración odontológica. Dermatoscopia y fotografía frontal estandarizada para seguir el surco.
- Manejo
- Metotrexato y corticoide sistémico en fase activa, incluso con lesión pequeña, por el riesgo de progresión a hemiatrofia. Corrección con injerto graso autólogo, rellenos o colgajos solo con enfermedad inactiva durante uno o dos años.
Síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progresiva)
Atrofia sin esclerosis- Clínica
- Atrofia progresiva de grasa, músculo y hueso de media cara, con piel casi normal o poco esclerótica, enoftalmos y asimetría. Coexiste con golpe de sable en una proporción importante de casos y hoy se considera parte del mismo espectro.
- Diagnóstico
- Resonancia cerebral y facial, valoración ocular (uveítis, enoftalmos, alteraciones de párpados y musculatura extrínseca), neurológica y maxilofacial. Diferencial con lipodistrofia por fármacos antirretrovirales y por paniculitis lúpica.
- Manejo
- En fase activa, metotrexato con o sin corticoide como en el golpe de sable. Cirugía reconstructiva diferida: lipoinjerto, colgajos libres o implantes cuando la enfermedad lleve al menos un año inactiva.
Morfea panesclerótica incapacitante
Circunferencial, niños- Clínica
- Forma rara y grave que afecta piel, grasa, fascia, músculo y hueso de forma circunferencial en tronco y extremidades, respetando dedos de manos y pies. Contracturas, marcha de puntillas, úlceras crónicas y dolor intenso. Puede ser mortal.
- Diagnóstico
- Resonancia de extremidades, eosinofilia, VSG y gammaglobulinas elevadas. Biopsia de cualquier úlcera que no cicatrice por el riesgo de carcinoma epidermoide sobre la cicatriz crónica.
- Manejo
- Tratamiento combinado agresivo y precoz en unidad de referencia: pulsos de metilprednisolona, metotrexato y, si fracasa, micofenolato, abatacept, tocilizumab o inhibidores de JAK, todos fuera de ficha. Fisioterapia intensiva y control del dolor.
Melorreostosis con esclerodermia lineal
Hueso en cera de vela- Clínica
- Trastorno óseo esclerosante, por lo general limitado a una extremidad, con imagen radiológica de cera derretida en la cortical y engrosamiento de la piel y fascia suprayacentes en distribución de esclerotomo. Produce dolor y contracturas.
- Diagnóstico
- Radiografía de la extremidad ante toda morfea lineal con dolor óseo o deformidad. Se han identificado variantes somáticas en mosaico de MAP2K1 en el hueso afectado, lo que apoya un origen del desarrollo más que una morfea coexistente.
- Manejo
- Manejo ortopédico y del dolor; la cirugía correctora puede empeorar la vasculopatía distal. Los inmunosupresores aportan poco si no hay inflamación cutánea activa.
Morfea generalizada y escalones terapéuticos
Morfea generalizada
≥4 placas en ≥2 regiones- Clínica
- Placas grandes que empiezan en tronco, mamas, abdomen y muslos y confluyen en uno o dos años. Patrón isomórfico en zonas de roce en mujeres mayores, o simétrico en extremidades, más inflamatorio y cercano a la fascitis. Puede haber ampollas, dolor, artralgias y, si afecta al tórax, restricción respiratoria.
- Diagnóstico
- Excluir esclerosis sistémica: ausencia de Raynaud, esclerodactilia y alteraciones capilaroscópicas; ANA y anticuerpos específicos si hay dudas. Hemograma (eosinofilia), proteinograma, función renal y hepática basales. Explorar genitales en busca de liquen escleroso.
- Manejo
- Si es superficial, UVA1 o UVB de banda estrecha; si es profunda, simétrica o progresiva, metotrexato con corticoide inicial. Mejora lenta en 3-5 años, pero puede persistir décadas; vigilar carcinoma epidermoide en lesiones de más de 20 años.
Tratamiento tópico e intralesional
Placas limitadas- Clínica
- Indicado en morfea circunscrita superficial activa, pocas lesiones y sin compromiso funcional, y como complemento del tratamiento sistémico en las placas más activas.
- Diagnóstico
- Reevaluar a las 8-12 semanas por eritema del borde, induración y aparición de lesiones nuevas; si progresa pese al tópico, cambiar de escalón.
- Manejo
- Corticoide potente (clobetasol 0,05 %) una vez al día durante un máximo de 3 meses, con pausa; tacrolimus 0,1 % dos veces al día, con un pequeño ensayo controlado favorable (fuera de ficha); calcipotriol con o sin betametasona; imiquimod 5 % con evidencia escasa. Triamcinolona intralesional en borde activo.
Fototerapia: UVA1, PUVA y UVB de banda estrecha
Superficial extensa- Clínica
- Útil en placas superficiales múltiples o generalizadas, sin afectación profunda ni articular. Mejora la induración y el grosor dérmico medido por ecografía.
- Diagnóstico
- Medición basal con LoSCAT y, si es posible, ecografía de 20 MHz para comparar. Revisar fotosensibilidad, fármacos fotosensibilizantes y antecedentes de cáncer cutáneo.
- Manejo
- UVA1 a dosis media 50-70 J/cm², 3-5 sesiones por semana, 30-40 sesiones; si no hay UVA1, PUVA en baño o UVB de banda estrecha. Las recaídas son frecuentes tras suspender y el efecto en la morfea profunda es escaso.
Metotrexato con corticoide sistémico
15 mg/m² niños; 15-25 mg adultos- Clínica
- Primera línea sistémica en morfea lineal, profunda, generalizada activa, panesclerótica y de cabeza y cuello, y en cualquier forma con riesgo funcional.
- Diagnóstico
- Hemograma, transaminasas, creatinina, serologías de hepatitis B y C y VIH, y prueba de tuberculosis según protocolo local antes de empezar; control cada 2-4 semanas al inicio y luego cada 2-3 meses.
- Manejo
- Metotrexato semanal subcutáneo u oral con ácido fólico; prednisona 0,5-1 mg/kg/día durante 2-3 meses en descenso o metilprednisolona intravenosa en pulsos mensuales. Respuesta a los 3-4 meses; mantener al menos 12 meses tras la inactividad y retirar en 6-12 meses.
Micofenolato y terapias de rescate
Refractarios, fuera de ficha- Clínica
- Para pacientes que no responden o no toleran el metotrexato, sobre todo en formas panescleróticas, lineales graves o generalizadas progresivas.
- Diagnóstico
- Confirmar actividad real (borde inflamatorio, progresión clínica, captación en resonancia) antes de escalar, porque el daño fibroso y atrófico no responde a inmunosupresores.
- Manejo
- Micofenolato de mofetilo 2 g/día en adultos o 600-1200 mg/m²/día en niños es el segundo escalón de las recomendaciones SHARE y S2k. Con series pequeñas: abatacept, tocilizumab, inhibidores de JAK (tofacitinib, baricitinib) y fotoféresis extracorpórea. La penicilamina, el calcitriol oral y la fenitoína ya no se recomiendan.
Cirugía reparadora y rehabilitación
Enfermedad inactiva- Clínica
- Secuelas de atrofia facial, surco frontal, contracturas, discrepancias de longitud y deformidades del pie, más frecuentes en la forma lineal infantil.
- Diagnóstico
- Documentar inactividad clínica, ecográfica o por resonancia durante al menos uno o dos años antes de la cirugía estética; valoración ortopédica de la discrepancia de longitud y del crecimiento restante.
- Manejo
- Lipoinjerto autólogo, ácido hialurónico, colgajos e implantes en la cara; epifisiodesis, alargamientos y liberación de contracturas en extremidades. La fisioterapia diaria previene contracturas durante toda la fase activa.
Pseudoesclerodermias metabólicas, por depósito y genéticas
Porfiria cutánea tarda esclerodermiforme
Zonas fotoexpuestas- Clínica
- Placas esclerodermiformes en cara, cuello, escote y cuero cabelludo (con alopecia cicatricial), a veces con calcificación distrófica, en pacientes con porfiria cutánea tarda de larga evolución. Suelen coexistir fragilidad, ampollas, milia e hipertricosis.
- Diagnóstico
- Porfirinas en orina de 24 horas (uroporfirina y heptacarboxiporfirina) y en heces, ferritina, serologías de hepatitis C y VIH, mutaciones de HFE. Biopsia con esclerosis dérmica similar a la morfea.
- Manejo
- Tratar la porfiria: flebotomías o hidroxicloroquina a dosis baja (100 mg dos veces por semana) y antivirales de acción directa si hay hepatitis C. La esclerosis mejora poco y lentamente.
Fenilcetonuria y glucogenosis musculares
Lactantes- Clínica
- Induraciones irregulares en muslos y nalgas durante el primer año de vida que se extienden al tronco y la raíz de las extremidades, con contracturas de las piernas. En glucogenosis musculares, induración y atrofia proximal con marcha de rodillas flexionadas.
- Diagnóstico
- Cribado neonatal metabólico, fenilalanina plasmática y estudio genético; biopsia con proliferación fibrohistiocitaria y atrofia de anejos. En niños mayores la histología se parece a la morfea.
- Manejo
- Dieta restringida en fenilalanina, con mejoría de la piel; seguimiento en unidad de metabolopatías y fisioterapia. Hoy es excepcional en España gracias al cribado neonatal.
Queiroartropatía diabética y piel engrosada de la diabetes
Signo de la plegaria- Clínica
- Piel cérea y engrosada en dorso de manos y dedos con limitación de la extensión: el paciente no logra juntar las palmas (signo de la plegaria). Frecuente en diabetes tipo 1 de larga evolución y asociada a microangiopatía. El escleredema diabético, más ancho y en espalda, se trata en la sección 6.
- Diagnóstico
- Glucohemoglobina, cribado de retinopatía y nefropatía. Sin Raynaud, sin alteraciones capilaroscópicas de esclerosis sistémica y con anticuerpos negativos.
- Manejo
- Optimizar el control glucémico, fisioterapia de manos y ejercicios diarios de estiramiento; vigilar tenosinovitis estenosante y túnel carpiano asociados. No requiere inmunosupresión.
Escleromixedema
Paraproteína IgG lambda- Clínica
- Pápulas céreas de 2-3 mm, en líneas, sobre piel difusamente indurada de cara, cuello, manos y antebrazos, con surcos profundos en glabela y signo del donut en las articulaciones interfalángicas. Puede afectar esófago, corazón, pulmón y sistema nervioso (síndrome dermatoneurológico, potencialmente mortal).
- Diagnóstico
- Proteinograma e inmunofijación en sangre y orina (paraproteína IgG lambda en la mayoría), estudio de médula ósea, función tiroidea normal. Biopsia: mucina, proliferación fibroblástica y fibrosis en dermis. Diferencial con fibrosis sistémica nefrogénica.
- Manejo
- Inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg cada 4 semanas es la primera línea según las series multicéntricas, con corticoide sistémico; en refractarios, talidomida, lenalidomida, bortezomib o trasplante autólogo, en coordinación con hematología.
Amiloidosis AL esclerodermiforme y mieloma
Macroglosia, púrpura- Clínica
- Induración difusa cérea de cara, cuello y manos, a veces sin pápulas, con púrpura periorbitaria tras esfuerzo, macroglosia, distrofia ungueal y síndrome del túnel carpiano. Puede coexistir con mieloma múltiple u otras paraproteinemias.
- Diagnóstico
- Biopsia cutánea o de grasa abdominal con rojo Congo y tipificación del amiloide; cadenas ligeras libres en suero, inmunofijación, NT-proBNP, troponina y proteinuria para valorar afectación cardiaca y renal.
- Manejo
- Derivación urgente a hematología: tratamiento de la discrasia de células plasmáticas (daratumumab con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona es el esquema de referencia actual).
Síndrome carcinoide y POEMS
Esclerosis de piernas- Clínica
- Esclerosis de piernas en el síndrome carcinoide, atribuida a la serotonina, con rubefacción y diarrea. En el POEMS, engrosamiento cutáneo, hiperpigmentación, hipertricosis, hemangiomas glomeruloides, acrocianosis y uñas blancas, con polineuropatía y paraproteína lambda.
- Diagnóstico
- Ácido 5-hidroxiindolacético en orina y cromogranina A para carcinoide; VEGF sérico, inmunofijación, electromiograma y radiografías óseas para POEMS.
- Manejo
- Tratamiento del tumor (análogos de somatostatina) o de la discrasia (radioterapia de lesión ósea, lenalidomida, trasplante autólogo). La piel mejora al controlar la enfermedad de base.
Síndrome de la piel rígida y progeroides
FBN1; LMNA, WRN- Clínica
- Induración pétrea congénita o de la primera infancia de piel y fascia en nalgas, caderas y muslos, con contracturas e hipertricosis, sin inflamación ni afectación visceral. Las progerias (Hutchinson-Gilford, Werner, acrogeria) combinan esclerosis y atrofia acral con envejecimiento prematuro.
- Diagnóstico
- El síndrome de la piel rígida se debe a variantes heterocigotas en el dominio TB4 de FBN1, con microfibrillas y TGF-β alterados; resonancia con fascia engrosada. Estudio genético dirigido (LMNA, WRN) en sospecha de progeria.
- Manejo
- Fisioterapia; no hay tratamiento eficaz para la piel rígida. Lonafarnib está autorizado en la UE desde 2022 para la progeria de Hutchinson-Gilford desde los 12 meses, en circunstancias excepcionales.
Esclerodermias ocupacionales, tóxicas e iatrogénicas
Enfermedad por cloruro de vinilo
Limpiadores de reactores de PVC- Clínica
- Raynaud, frialdad y dolor de dedos, acroosteólisis con falanges distales cortas y bulbosas, engrosamiento cutáneo de manos y antebrazos, telangiectasias faciales y hepatoesplenomegalia, en un 1-6 % de los expuestos históricos.
- Diagnóstico
- Historia laboral, radiografía de manos con erosión de penachos, capilaroscopia parecida a la de esclerosis sistémica y anticuerpos específicos habitualmente negativos. Ecografía hepática por el riesgo de angiosarcoma hepático.
- Manejo
- Retirada de la exposición y declaración como enfermedad profesional; tratamiento sintomático del Raynaud. Con los límites actuales de exposición es excepcional.
Sílice y silicosis (síndrome de Erasmus)
Canteros, chorro de arena, piedra artificial- Clínica
- Esclerosis sistémica clínica y serológicamente indistinguible de la idiopática en varones expuestos a sílice cristalina, a menudo con silicosis previa. En España ha cobrado actualidad por la silicosis acelerada en trabajadores de aglomerados de cuarzo artificial.
- Diagnóstico
- Anamnesis laboral detallada en todo varón con esclerosis sistémica; radiografía o TC de tórax y pruebas funcionales. En el metaanálisis de Rubio-Rivas la exposición a sílice casi triplica el riesgo de esclerosis sistémica (OR 2,81) y los disolventes lo duplican (OR 2,00).
- Manejo
- Tratar como esclerosis sistémica (sección 5), cese de la exposición, notificación a la mutua y a medicina del trabajo. Vigilar tuberculosis y cáncer de pulmón.
Disolventes orgánicos, resinas epoxi y pesticidas
Tricloroetileno, percloroetileno- Clínica
- Acrosclerosis, Raynaud, morfea generalizada o cuadros tipo esclerosis sistémica tras exposición a tricloroetileno, percloroetileno, benceno, tolueno, xilenos o vapores de endurecedores de resinas epoxi. Algunos pacientes tienen miopatía, neuropatía y hepatopatía.
- Diagnóstico
- Entrevista laboral estructurada, ficha de seguridad de los productos, anticuerpos (ANA moteados, a veces anti-Scl-70), enzimas hepáticas y musculares.
- Manejo
- Cese de la exposición; en la serie japonesa de resinas epoxi la piel mejoró en 5 años tras dejar el trabajo. Si hay esclerosis sistémica establecida, tratamiento por órganos.
Esclerodermiformes por fármacos antineoplásicos
Taxanos, bleomicina, anti-PD-1- Clínica
- Docetaxel y paclitaxel producen edema y después esclerosis de piernas; bleomicina, acrosclerosis con pigmentación flagelada y fibrosis pulmonar; gemcitabina y pemetrexed, esclerodermiforme de extremidades inferiores. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 inducen morfea, cuadros tipo esclerosis sistémica y fascitis eosinofílica.
- Diagnóstico
- Relación temporal con el fármaco, biopsia profunda, resonancia si hay sospecha de fascitis. Notificar al Sistema Español de Farmacovigilancia.
- Manejo
- Decidir con oncología si se suspende el fármaco; corticoide sistémico y metotrexato en formas inflamatorias, fisioterapia. Muchas mejoran parcialmente al retirar el agente.
Otros fármacos e inyecciones
Vitamina K, pentazocina, triptófano- Clínica
- Placas esclerodermiformes lumbosacras o glúteas en la zona de inyección de vitamina K (síndrome de Texier) o de vitamina B12, esclerosis con úlceras en usuarios de pentazocina, y cuadros sistémicos con carbidopa, cocaína y anorexígenos.
- Diagnóstico
- Distribución en las zonas de punción y anamnesis farmacológica; biopsia con esclerosis dermohipodérmica y, en pentazocina, granulomas y trombosis.
- Manejo
- Evitar nuevas inyecciones en la zona y del mismo fármaco; corticoide tópico o intralesional; la evolución suele ser favorable lentamente.
Silicona, parafina y enfermedad por adyuvante humano
Inyecciones cosméticas- Clínica
- Esclerosis local, nódulos y cicatrización en zonas de inyección de silicona líquida o parafina, a veces migrada a brazos; raramente, cuadros sistémicos parecidos a esclerosis sistémica, lupus o Sjögren.
- Diagnóstico
- Biopsia con vacuolas de material exógeno y granulomas a cuerpo extraño; ecografía para localizar el depósito. Con las prótesis mamarias de silicona la asociación con esclerosis sistémica es débil e inconsistente: significativa en estudios de casos y controles, no en los de cohortes.
- Manejo
- Corticoide intralesional, minociclina o extirpación de depósitos localizados. No se recomienda explantar prótesis mamarias intactas solo por síntomas inespecíficos sin evaluación individual.
Síndrome del aceite tóxico y síndrome eosinofilia-mialgia
España 1981; triptófano 1989- Clínica
- El aceite de colza desnaturalizado con anilina afectó en 1981 a unas 20 000 personas en España: fase aguda con neumonitis, exantema y eosinofilia, y fase crónica con esclerodermiforme, neuromiopatía e hipertensión pulmonar. El L-triptófano contaminado causó en 1989 un cuadro muy similar.
- Diagnóstico
- Antecedente de exposición; en la fase crónica, esclerosis dérmica y fascial con eosinofilia. Los afectados españoles siguen en seguimiento y presentan más secuelas neuromusculares y cardiovasculares.
- Manejo
- Corticoide en fases inflamatorias; fisioterapia y tratamiento de secuelas. Son el modelo de esclerosis tóxica inducida por contaminantes alimentarios.
Fibrosis sistémica nefrogénica
Gadolinio con FG <30- Clínica
- Pápulas y placas induradas, con piel de naranja y aspecto empedrado, simétricas en extremidades entre tobillos y muslos y entre muñecas y brazos, con respeto facial, prurito, dolor y contracturas rápidas. Placas esclerales amarillas y fibrosis de músculo, pulmón y corazón.
- Diagnóstico
- Insuficiencia renal grave o diálisis con exposición previa a gadolinio, sobre todo a quelatos lineales. Biopsia profunda: fibrocitos CD34 positivos y procolágeno I, mucina y fibras elásticas conservadas; en ocasiones gadolinio en tejido.
- Manejo
- Recuperar la función renal (el trasplante puede mejorarla), fisioterapia, fotoféresis extracorpórea, UVA1 o imatinib fuera de ficha. Prevención: agentes macrocíclicos del grupo II, con riesgo mínimo; la EMA suspendió en 2017 los lineales intravenosos salvo usos hepáticos.
Enfermedad injerto contra huésped
EICH aguda cutánea
Estadio por superficie- Clínica
- Exantema maculopapular que empieza en palmas, plantas, orejas, cara y cuello, a menudo folicular y pruriginoso o doloroso, tras el injerto de progenitores hematopoyéticos o una infusión de linfocitos del donante. Puede progresar a eritrodermia, ampollas y necrólisis. Se acompaña de diarrea e ictericia en formas graves.
- Diagnóstico
- Estadio cutáneo por superficie: 1 (<25 %), 2 (25-50 %), 3 (>50 %), 4 (eritrodermia con ampollas o descamación); grado global según criterios MAGIC. Biopsia: dermatitis de interfase con queratinocitos apoptóticos y necrosis satélite, poco específica frente a toxicodermia o exantema viral.
- Manejo
- Estadio 1-2 aislado: corticoide tópico potente. Grado II-IV: metilprednisolona 1-2 mg/kg/día. Corticorrefractaria (progresión a los 3 días o sin mejoría a los 7): ruxolitinib, autorizado en la UE desde 2022 a partir de 12 años.
EICH crónica liquenoide y poiquilodérmica
Signos diagnósticos NIH- Clínica
- Pápulas violáceas tipo liquen plano, poiquilodermia, hiperpigmentación reticulada, liquen plano oral con estrías y úlceras, liquen plano genital, distrofia ungueal, alopecia y ojo seco. Puede seguir a la forma aguda o aparecer de novo.
- Diagnóstico
- Criterios del NIH de 2014: un signo diagnóstico basta; los distintivos requieren confirmación. Puntuación de gravedad por órganos (leve, moderada, grave). Explorar boca y genitales en cada visita y derivar a oftalmología.
- Manejo
- Leve limitada a piel y mucosas: corticoides tópicos, tacrolimus, enjuagues de dexametasona. Moderada o grave: prednisona 1 mg/kg/día con o sin inhibidor de calcineurina. Revisión cutánea anual por riesgo de carcinoma epidermoide oral y cutáneo.
EICH crónica esclerótica
Morfea, liquen escleroso, fascitis- Clínica
- Placas tipo morfea o liquen escleroso, esclerosis profunda con signo del surco y fascitis que limitan la movilidad, pliegues cutáneos rígidos, úlceras en piernas y calcinosis. Puede localizarse en zonas de roce o de cinturilla (fenómeno isomórfico).
- Diagnóstico
- Escala de rango articular P-ROM, ecografía o resonancia para la fascia, biopsia profunda si hay duda. Distinguir de morfea idiopática, esclerodermiformes por fármacos y paniculitis.
- Manejo
- Inmunosupresión sistémica, fotoféresis extracorpórea, UVA1 o PUVA para la esclerosis cutánea, imatinib en casos seleccionados, fisioterapia intensiva y precoz. Belumosudil y axatilimab tienen buena respuesta en la piel esclerótica en los ensayos.
EICH asociada a transfusión y a trasplante de órgano sólido
Mortalidad >90 %- Clínica
- Fiebre y exantema 8-10 días tras transfundir sangre no irradiada a un receptor vulnerable o de un donante emparentado con haplotipo compartido, seguidos de diarrea, hepatitis y pancitopenia por ataque a la médula del receptor. Tras trasplante hepático se ve un cuadro parecido.
- Diagnóstico
- Biopsia cutánea con dermatitis de interfase y demostración de quimerismo de linfocitos del donante en sangre, piel o médula mediante estudio de HLA o de microsatélites.
- Manejo
- Casi siempre mortal: lo esencial es la prevención con hemoderivados irradiados (25 Gy) o con reducción de patógenos en inmunodeprimidos, tratados con análogos de purinas, trasplantados y donaciones de familiares.
Ruxolitinib en EICH corticorrefractaria
10 mg/12 h- Clínica
- Indicado en EICH aguda o crónica con respuesta insuficiente a corticoides u otros tratamientos sistémicos, en pacientes desde 12 años, tras los ensayos REACH2 y REACH3.
- Diagnóstico
- Hemograma antes y durante el tratamiento por citopenias, vigilancia de infecciones (citomegalovirus, herpes zóster) y de carcinomas cutáneos no melanoma.
- Manejo
- En REACH2 la respuesta global al día 28 fue del 62 % frente al 39 % del mejor tratamiento disponible, y en REACH3 del 50 % frente al 26 % a la semana 24. Ajustar dosis por citopenias e interacciones con azoles.
Belumosudil, axatilimab y otras líneas
Tercera línea- Clínica
- Para EICH crónica tras dos o más líneas sistémicas, con predominio fibrótico o esclerótico, y cuando ruxolitinib fracasa.
- Diagnóstico
- Valorar respuesta por órganos con la escala del NIH cada 2-3 meses; la piel esclerótica responde más despacio que la mucosa.
- Manejo
- Belumosudil (inhibidor de ROCK2) 200 mg/día: autorización condicional en la UE el 24/03/2026 desde 12 años y 40 kg. Axatilimab (anti-CSF1R) aprobado por la FDA en 2024, no consta autorizado en la UE. Fotoféresis extracorpórea, ibrutinib (solo FDA), rituximab e imatinib como alternativas.
Fascitis eosinofílica
Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman)
Extremidades, respeta dedos- Clínica
- Inicio agudo de dolor, edema y luego induración simétrica de antebrazos y piernas, con piel de naranja, signo del surco a lo largo de las venas al elevar el miembro, contracturas y síndrome del túnel carpiano. Respeta manos, pies y cara; sin Raynaud. Se describe tras ejercicio intenso o traumatismo.
- Diagnóstico
- Eosinofilia en dos tercios, VSG y gammaglobulinas elevadas, ANA negativos. Resonancia con fascia engrosada e hiperintensa en STIR que capta contraste. Biopsia en bloque de piel a músculo: fascia engrosada con linfocitos, plasmáticas y eosinófilos.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día, a menudo con pulsos iniciales de metilprednisolona, y metotrexato 15-25 mg semanales desde el inicio. Fisioterapia para prevenir contracturas.
Fascitis eosinofílica refractaria
Fuera de ficha- Clínica
- Persistencia de induración activa, progresión o dependencia de corticoides tras tres a seis meses de corticoide con metotrexato; con frecuencia coexiste morfea en placas, en torno a un tercio de los casos.
- Diagnóstico
- Repetir resonancia para distinguir inflamación activa de fibrosis residual, que ya no responde a inmunosupresores, y reevaluar hemopatía o fármaco desencadenante no detectados.
- Manejo
- Micofenolato, inmunoglobulina intravenosa, tocilizumab, inhibidores de JAK, rituximab o sirolimus según series; todo fuera de ficha y mejor en unidad de referencia. La fibrosis residual se trata con rehabilitación y, si hay contracturas, cirugía.
Fascitis eosinofílica asociada a hemopatías y fármacos
Anti-PD-1, estatinas- Clínica
- Cuadro clínico superponible que aparece con anemia aplásica, trombocitopenia, síndromes mielodisplásicos, linfomas o gammapatías, o tras inhibidores de PD-1 (nivolumab, pembrolizumab) semanas o meses después de iniciar la inmunoterapia, y con estatinas.
- Diagnóstico
- Hemograma con frotis, proteinograma con inmunofijación y, si hay citopenias, estudio medular. La revisión sistemática de 2026 reúne 22 casos asociados a inhibidores de puntos de control, confirmados con biopsia o resonancia.
- Manejo
- Tratamiento de la hemopatía; en la asociada a inmunoterapia, corticoide sistémico con o sin metotrexato y decisión compartida con oncología sobre mantener el inhibidor. La mayoría mejora parcial o totalmente.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Morfea generalizada frente a esclerosis sistémica
- Raynaud
- Raro o ausente frente a presente en más del 95 %
- Distribución
- Tronco, mamas y muslos frente a dedos, manos, cara y progresión proximal
- Dedos
- Respetados frente a esclerodactilia, úlceras y cicatrices puntiformes
- Capilaroscopia
- Normal frente a megacapilares, hemorragias y áreas avasculares
- Autoanticuerpos
- ANA inespecíficos, anti-ADN monocatenario frente a anticentrómero, anti-Scl-70 o anti-ARN polimerasa III
- Vísceras
- Sin afectación orgánica frente a esófago, pulmón, riñón y corazón
Morfea en placas frente a liquen escleroso extragenital
- Superficie
- Lisa, indurada y brillante frente a blanca, arrugada como papel de fumar
- Borde
- Anillo lila frente a halo eritematoso fino o ausente
- Dermatoscopia
- Haces fibróticos y vasos lineales frente a tapones córneos, áreas blanco-amarillentas y púrpura
- Histología
- Esclerosis de dermis reticular frente a hialinización de dermis papilar y atrofia epidérmica
- Genitales
- No afectados por la morfea frente a afectación frecuente con riesgo de carcinoma
- Coexistencia
- Ambas pueden superponerse en la misma placa o paciente
Golpe de sable frente a síndrome de Parry-Romberg
- Piel
- Banda esclerótica marfil frente a piel normal o poco alterada
- Tejido afectado
- Dermis y cuero cabelludo, alopecia lineal frente a grasa, músculo y hueso de media cara
- Localización
- Frontoparietal paramedial frente a territorio del trigémino, mejilla y mandíbula
- Extracutáneo
- Neurológico y ocular en ambos; enoftalmos más típico del Parry-Romberg
- Tratamiento
- Metotrexato y corticoide en fase activa en ambos; reconstrucción diferida
Fascitis eosinofílica frente a morfea profunda
- Inicio
- Agudo, doloroso, con edema frente a insidioso y poco doloroso
- Simetría
- Bilateral y simétrica en extremidades frente a placas aisladas o asimétricas
- Signo del surco
- Frecuente frente a raro
- Eosinofilia
- En dos tercios frente a ocasional
- Resonancia
- Fascia engrosada y captante frente a afectación septal hipodérmica
- Tratamiento
- Corticoide más metotrexato precoz en ambos; la fascitis responde mejor en fase edematosa
Escleromixedema frente a fibrosis sistémica nefrogénica
- Contexto
- Paraproteína IgG lambda frente a insuficiencia renal y gadolinio
- Cara
- Afectada con surcos glabelares frente a respetada
- Lesión elemental
- Pápulas céreas lineales frente a placas empedradas y piel de naranja
- Histología
- Mucina abundante y fibroblastos frente a fibrocitos CD34 y procolágeno I con mucina escasa
- Tratamiento
- Inmunoglobulina intravenosa frente a recuperación renal y fotoféresis
EICH crónica esclerótica frente a morfea idiopática
- Contexto
- Trasplante alogénico de progenitores frente a ausencia de trasplante
- Lesiones acompañantes
- Liquen plano oral, poiquilodermia, ojo seco frente a piel aislada
- Distribución
- Zonas de roce, fascia de extremidades y tronco frente a placas o bandas
- Evaluación
- Escala NIH por órganos y P-ROM frente a LoSCAT
- Tratamiento
- Corticoide, ruxolitinib, belumosudil, fotoféresis frente a metotrexato y UVA1
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
SiUna niña de 7 años con una banda indurada y brillante en la cara anterior del muslo que cruza la rodilla y crece desde hace cuatro meses
Trataría la lesión como morfea lineal activa con riesgo funcional, sin esperar a que defina su extensión. Mediría longitud y perímetro de ambas piernas, exploraría la movilidad de rodilla y cadera, registraría LoSCAT con fotografía y pediría ecografía o resonancia para ver profundidad. No necesito biopsia si la clínica es típica. Tras hemograma, transaminasas, creatinina y serologías, iniciaría metotrexato 15 mg/m² semanal subcutáneo con ácido fólico y prednisona 1 mg/kg/día (máximo 50 mg) durante tres meses en descenso, o pulsos de metilprednisolona según el hospital. Derivaría a rehabilitación desde el primer día y a ortopedia infantil si aparece discrepancia de longitud. Revisaría cada tres meses y mantendría el metotrexato al menos doce meses tras la inactividad.
SiUn adolescente con un surco frontal paramedial de color marfil y una placa de alopecia lineal en el cuero cabelludo, sin síntomas neurológicos
Lo consideraría una morfea en golpe de sable y buscaría actividad en el borde, extensión a nariz, labio y encía y asimetría facial. Pediría resonancia cerebral basal aunque esté asintomático, valoración oftalmológica con lámpara de hendidura para descartar uveítis y revisión odontológica. Si hay actividad, iniciaría metotrexato 15-20 mg semanales con ácido fólico y un ciclo de corticoide sistémico de dos a tres meses, porque incluso las lesiones pequeñas pueden progresar a hemiatrofia. Documentaría con fotografía frontal estandarizada. Explicaría que la corrección estética con lipoinjerto o rellenos se plantea cuando la enfermedad lleve al menos uno o dos años inactiva, y lo seguiría junto con reumatología pediátrica.
SiUna mujer de 60 años con placas induradas en el pliegue inframamario, la cintura y los muslos, sin Raynaud y con capilaroscopia normal
Pensaría en morfea generalizada de patrón isomórfico. Confirmaría con exploración de dedos y cara, ANA y, si hubiera dudas, anticuerpos específicos de esclerosis sistémica, y examinaría la vulva porque el liquen escleroso genital es frecuente en estas pacientes. Si las placas son superficiales y activas, propondría UVA1 a dosis media o UVB de banda estrecha durante 30-40 sesiones, con corticoide tópico potente en los bordes inflamados. Si hay afectación profunda, progresión pese a fototerapia o dolor, pasaría a metotrexato 15-20 mg semanales con ácido fólico, controlando hemograma, transaminasas y función renal. Recomendaría ropa holgada para reducir el roce y la revisaría cada tres meses con LoSCAT.
SiUn varón de 45 años con induración dolorosa y simétrica de ambos antebrazos y piernas de seis semanas, eosinofilia de 2500/µl y manos respetadas
Sospecharía fascitis eosinofílica y pediría resonancia de las extremidades con STIR y contraste para confirmar el engrosamiento fascial y elegir el punto de biopsia, seguida de biopsia en bloque desde la piel hasta el músculo. Añadiría proteinograma con inmunofijación, frotis de sangre, función tiroidea y revisión de fármacos (estatinas, inmunoterapia) y de ejercicio intenso reciente. Con el diagnóstico, iniciaría pulsos de metilprednisolona de 500 mg tres días, prednisona 0,5-1 mg/kg/día en descenso lento y metotrexato 15-20 mg semanales desde el principio. Derivaría a fisioterapia y valoraría el túnel carpiano. Si a los tres a seis meses no mejora, consideraría micofenolato o tocilizumab fuera de ficha.
SiUn paciente en hemodiálisis con placas induradas, empedradas y simétricas en piernas que empezaron tras una resonancia hace dos meses
Pensaría en fibrosis sistémica nefrogénica y preguntaría qué contraste de gadolinio recibió, cuántas dosis y en qué fechas. Haría biopsia profunda en huso hasta la hipodermis para ver fibrocitos CD34 positivos, procolágeno I y mucina, y descartaría escleromixedema con proteinograma e inmunofijación. Notificaría la sospecha al Sistema Español de Farmacovigilancia. El tratamiento es limitado: coordinaría con nefrología la posibilidad de trasplante renal, que puede mejorar la piel, e iniciaría fisioterapia intensiva para evitar contracturas; plantearía fotoféresis extracorpórea o imatinib fuera de ficha en unidad especializada. Insistiría en evitar nuevas exposiciones a agentes lineales.
SiUna mujer de 35 años a los ocho meses de un alotrasplante de progenitores con placas escleróticas en la cintura, rigidez de tobillos y liquen plano oral
Diagnosticaría EICH crónica, porque la esclerosis y las estrías orales son signos diagnósticos del NIH, sin necesidad de biopsia salvo duda. Puntuaría la gravedad por órganos, mediría el rango articular con la escala P-ROM, exploraría ojos y genitales y pediría pruebas funcionales respiratorias. Con afectación moderada o grave, coordinaría con hematología prednisona 1 mg/kg/día con o sin inhibidor de calcineurina; si no responde en cuatro a ocho semanas, ruxolitinib 10 mg cada 12 horas. Añadiría corticoide tópico en placas activas, enjuagues de dexametasona, fisioterapia diaria y, para la esclerosis, fotoféresis extracorpórea o UVA1. En tercera línea, belumosudil está autorizado en la UE desde marzo de 2026. Haría revisión cutánea anual por riesgo de carcinoma.
SiUna mujer de 55 años con placa indurada y eritematosa en la mama irradiada hace diez meses, que sobrepasa el campo de radioterapia
La primera preocupación es descartar recidiva tumoral, carcinoma inflamatorio y angiosarcoma, así que haría biopsia profunda y avisaría a su oncólogo. Si la histología muestra morfea con infiltrado inflamatorio, explicaría que es una complicación rara y no maligna. En una placa limitada, empezaría con corticoide tópico potente o tacrolimus; si es extensa, dolorosa o progresiva, metotrexato 15-20 mg semanales con ácido fólico y, si hace falta control rápido, prednisona en dosis moderada durante pocas semanas, o UVA1 si está disponible. Fotografiaría y mediría la placa en cada visita y mantendría el seguimiento conjunto para que la morfea no se confunda con recidiva en las revisiones mamográficas.
Perlas de examen y de consulta
◆Mira los capilares del pliegue ungueal con el dermatoscopio
Una capilaroscopia normal en una persona con placas induradas aleja la esclerosis sistémica y ahorra pruebas viscerales. El dermatoscopio de mano con gel basta para ver megacapilares, hemorragias y áreas avasculares. Si aparecen, pide anticuerpos específicos y deriva a reumatología aunque la piel parezca una morfea típica en placas.
◆El liquen escleroso genital se busca, no se espera
Muchas mujeres con morfea en placas o generalizada tienen liquen escleroso vulvar sin síntomas que lo delaten. Explorar los genitales en la primera visita permite tratarlo con clobetasol y vigilar el riesgo de carcinoma escamoso, algo que la morfea por sí sola no conlleva. Pregunta también por prurito y dispareunia.
◆Pigmentación sin induración no es actividad
La mancha marrón que queda tras una placa resuelta puede durar años y no justifica mantener metotrexato ni fototerapia. Antes de escalar, palpa el borde y compara fotografías: si no hay eritema, crecimiento ni induración nueva, estás viendo daño, no inflamación, y lo que procede es explicar, fotoproteger y esperar.
◆En la cabeza, una resonancia basal aunque no haya síntomas
El golpe de sable y el Parry-Romberg se acompañan de lesiones cerebrales, epilepsia y uveítis que pueden ser silentes. Una resonancia cerebral y una exploración con lámpara de hendidura al diagnóstico cambian el seguimiento y, a veces, la intensidad del tratamiento. Repite la valoración ocular periódicamente mientras haya actividad.
◆La biopsia de la fascitis va en bloque
Un punch de 4 mm no llega a la fascia y suele informarse como esclerosis inespecífica. Pide una biopsia en bloque de piel a músculo, guiada por la resonancia, y comenta con el patólogo que buscas engrosamiento fascial con eosinófilos y plasmáticas. Si se puede, biopsia antes de iniciar corticoides.
◆Pregunta por el trabajo y por la medicación
La sílice de canteras y aglomerados de cuarzo, los disolventes, el cloruro de vinilo, los taxanos, la bleomicina, la vitamina K intramuscular y los inhibidores de PD-1 pueden imitar la morfea o la esclerosis sistémica. Retirar la causa o notificarla como enfermedad profesional cambia el pronóstico y los derechos del paciente.
◆Antes de pedir una resonancia con contraste en insuficiencia renal, elige el gadolinio
La fibrosis sistémica nefrogénica prácticamente desapareció cuando se dejó de usar quelatos lineales en pacientes con filtrado bajo. Con los macrocíclicos del grupo II el riesgo es mínimo y no conviene negar una prueba necesaria, pero sí recordar al radiólogo la función renal y usar la menor dosis eficaz.
◆Una úlcera crónica en morfea antigua merece biopsia
Se han descrito carcinomas epidermoides sobre morfea panesclerótica o generalizada de más de veinte años y sobre EICH crónica. Una úlcera que no cicatriza en seis semanas o un nódulo nuevo en una placa vieja deben biopsiarse, igual que se haría en una úlcera de Marjolin sobre cicatriz por quemadura.
◆Fisioterapia desde el primer día
En la morfea lineal, la panesclerótica, la fascitis eosinofílica y la EICH esclerótica, las contracturas se instauran antes de que los inmunosupresores hagan efecto. Una pauta diaria de estiramientos y movilización, con medición periódica del rango articular, protege la función más que cualquier cambio de fármaco.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDe la clasificación de Peterson a la de Padua y la guía S2k de 2024
El libro mantenía la clasificación de Peterson de 1995, con la morfea ampollosa como subtipo propio, y mencionaba de pasada la propuesta pediátrica de Padua. Hoy la clasificación de Padua (circunscrita superficial o profunda, lineal de tronco y extremidades o de cabeza, generalizada, panesclerótica y mixta) es la base de las recomendaciones europeas SHARE para la forma juvenil, y la guía alemana S2k de 2024 la adapta a todas las edades con una definición operativa de morfea generalizada (cuatro o más placas de más de 3 cm en al menos dos de siete regiones). La ampolla se considera un rasgo posible de cualquier subtipo, la atrofodermia de Pasini y Pierini una forma abortiva y la fascitis eosinofílica una entidad próxima pero separada. La serie internacional de 750 niños sigue definiendo la frecuencia de cada forma y de las manifestaciones extracutáneas.
Fuentes: Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024 PMID: 38426689. Zulian F, et al. Ann Rheum Dis. 2019 PMID: 30826775. Zulian F, et al. Rheumatology (Oxford). 2006 PMID: 16368732.TerapéuticaMetotrexato con corticoide, respaldado por un ensayo controlado
En 2010 el metotrexato era el gran avance pero se apoyaba en series abiertas, y el libro todavía citaba la penicilamina, el calcitriol oral, la fenitoína o la griseofulvina. El ensayo aleatorizado de Zulian en morfea juvenil, publicado en 2011, comparó metotrexato 15 mg/m² semanal frente a placebo, ambos con prednisona los tres primeros meses, y demostró menos recaídas y mejor respuesta con metotrexato. Las recomendaciones SHARE y la guía S2k lo sitúan como primera línea sistémica en formas lineales, profundas, generalizadas activas y de cabeza, con corticoide de inicio, mantenimiento de al menos doce meses tras la inactividad y micofenolato como segundo escalón. La revisión de Mertens resume un algoritmo similar para adultos, y las terapias biológicas o los inhibidores de JAK quedan para casos refractarios, fuera de ficha.
Fuentes: Zulian F, et al. Arthritis Rheum. 2011 PMID: 21305525. Mertens JS, et al. Am J Clin Dermatol. 2017 PMID: 28303481.DermatoscopiaDermatoscopia y ecografía para separar morfea, liquen escleroso y actividad
El texto de 2010 solo mencionaba el dermatoscopio como capilaroscopio y la ecografía como herramienta experimental. Hoy la dermatoscopia distingue con bastante fiabilidad la morfea, con estructuras fibróticas blanquecinas y vasos lineales o ramificados, del liquen escleroso extragenital, con áreas blanco-amarillentas sin estructura, tapones córneos tipo comedón y púrpura, y el eritema perilesional con vasos lineales se correlaciona con la fase inflamatoria. La evaluación de la actividad se ha estandarizado con la herramienta LoSCAT, que separa índice de actividad y de daño, y la ecografía de alta frecuencia, la termografía y la resonancia complementan la exploración en lesiones profundas o faciales. Estas herramientas sirven para decidir cuándo tratar y cuándo retirar el tratamiento, y no solo para el diagnóstico inicial.
Fuentes: Errichetti E, et al. Dermatology. 2017 PMID: 29237158. Mertens JS, et al. Am J Clin Dermatol. 2017 PMID: 28303481.EvidenciaFototerapia UVA1 frente a UVB de banda estrecha
El libro recogía ya que la UVA1 a dosis baja era tan eficaz como dosis mayores, pero con estudios pequeños. El ensayo aleatorizado de Kreuter comparó UVA1 a dosis baja, UVA1 a dosis media y UVB de banda estrecha en 64 pacientes con morfea, y encontró mejoría con las tres modalidades, mayor con UVA1 a dosis media, sobre todo en placas superficiales. Las guías actuales la recomiendan como alternativa o complemento al metotrexato en morfea circunscrita superficial extensa y generalizada superficial, no en las formas profundas, lineales que cruzan articulaciones o panescleróticas, porque la radiación no alcanza la hipodermis. En la práctica española la limitación es la disponibilidad de equipos de UVA1, por lo que la PUVA en baño y la UVB de banda estrecha son las opciones más accesibles para lesiones superficiales.
Fuentes: Kreuter A, et al. J Am Acad Dermatol. 2006 PMID: 16488295. Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024 PMID: 38426689.SeguridadGadolinio y fibrosis sistémica nefrogénica: del descubrimiento al control
Cuando se escribió el libro la fibrosis sistémica nefrogénica era una entidad recién descrita, en 2000, y el papel del gadolinio acababa de reconocerse. Desde entonces la EMA restringió los quelatos lineales en insuficiencia renal y en 2017 suspendió los lineales intravenosos, salvo los de uso hepático; la incidencia de nuevos casos se ha desplomado. El consenso del American College of Radiology y la National Kidney Foundation considera que con los agentes del grupo II, macrocíclicos, el riesgo es tan bajo que no debe negarse una resonancia con contraste indicada, incluso con filtrado inferior a 30 ml/min o en diálisis, aunque conviene usar la menor dosis eficaz. Para el dermatólogo, la consecuencia es doble: sospechar la enfermedad en un paciente renal con induración simétrica de extremidades y no frenar estudios necesarios.
Fuentes: Cowper SE, et al. Lancet. 2000 PMID: 11041404. Weinreb JC, et al. Radiology. 2021 PMID: 33170103.GuíasEICH: criterios NIH de 2014, estadificación MAGIC y recomendaciones EBMT de 2024
El libro separaba aguda y crónica por el día 100 y graduaba la histología en cuatro grados. Los criterios del NIH de 2014 definen la EICH crónica por signos diagnósticos (poiquilodermia, lesiones tipo liquen plano, esclerosis tipo morfea o liquen escleroso, fascitis) y puntúan la gravedad por órganos, mientras que el consorcio MAGIC estandarizó la estadificación de la aguda. Las recomendaciones de la EBMT de 2024 actualizan la profilaxis, con la ciclofosfamida postrasplante como opción preferente en muchos escenarios, y el tratamiento: corticoide sistémico en primera línea para formas moderadas o graves y ruxolitinib en la corticorrefractaria. La utilidad práctica para el dermatólogo es usar el mismo lenguaje que hematología: describir signos diagnósticos o distintivos, estimar la superficie afectada y puntuar la esclerosis y el rango articular.
Fuentes: Jagasia MH, et al. Biol Blood Marrow Transplant. 2015 PMID: 25529383. Harris AC, et al. Biol Blood Marrow Transplant. 2016 PMID: 26386318. Penack O, et al. Lancet Haematol. 2024 PMID: 38184001.TerapéuticaRuxolitinib, belumosudil y axatilimab en la EICH corticorrefractaria
En 2010 el tratamiento de rescate se basaba en globulina antilinfocítica, talidomida, fotoféresis y rituximab con evidencia escasa. Ruxolitinib demostró superioridad frente al mejor tratamiento disponible en la EICH aguda (REACH2) y crónica (REACH3) corticorrefractarias, y está autorizado en la UE desde 2022 a partir de 12 años. Belumosudil, inhibidor de ROCK2 evaluado en el estudio ROCKstar en pacientes con dos o más líneas previas, recibió autorización condicional de la Comisión Europea el 24 de marzo de 2026 para adultos y adolescentes desde 12 años y 40 kg. Axatilimab, anticuerpo anti-CSF1R dirigido a los macrófagos profibróticos, obtuvo respuestas del 74 % a 0,3 mg/kg cada dos semanas en el ensayo AGAVE-201 y está aprobado por la FDA desde 2024, pero no consta autorizado en la UE. Ibrutinib conserva la indicación solo en Estados Unidos.
Fuentes: Zeiser R, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 32320566. Zeiser R, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 34260836. Cutler C, et al. Blood. 2021 PMID: 34265047. Wolff D, et al. N Engl J Med. 2024 PMID: 39292927. EMA. EPAR de Rezurock (belumosudil). 2026.SeguridadEsclerodermiformes y fascitis eosinofílica por inhibidores de puntos de control
La lista de fármacos del libro terminaba con bleomicina, taxanos, carbidopa, pentazocina y anorexígenos. La inmunoterapia oncológica ha añadido un grupo nuevo: los inhibidores de PD-1 y PD-L1 pueden inducir morfea, cuadros tipo esclerosis sistémica y, sobre todo, fascitis eosinofílica. Una revisión sistemática de 2026 reúne 22 casos de fascitis asociada a inhibidores de puntos de control, sobre todo nivolumab y pembrolizumab, que aparecen semanas o meses después del inicio, afectan a las extremidades, se confirman con biopsia o resonancia y mejoran en su mayoría con corticoide sistémico, a veces con otro inmunosupresor. La serie de 63 pacientes de Wright sigue siendo la referencia para el tratamiento de la fascitis idiopática, con corticoide y metotrexato como combinación más empleada. La decisión de mantener la inmunoterapia debe tomarse con oncología.
Fuentes: Argobi Y, et al. An Bras Dermatol. 2026 PMID: 42574944. Wright NA, et al. JAMA Dermatol. 2016 PMID: 26559760.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
M.J.D. Goodfield, S.K. Jones, D.J. Veale. Capítulo 51, «The ‘Connective Tissue Diseases’». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Zulian F, Athreya BH, Laxer R, Nelson AM, Feitosa de Oliveira SK, Punaro MG, et al. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology (Oxford). 2006;45(5):614-20. PMID: 16368732.
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