Necrosis grasa, paniculitis mixtas y vasculíticas: cuándo un nódulo subcutáneo es lupus, linfoma, infección, inyección o estasis venosa
Sobre la sección «Fat necrosis; Cold panniculitis; Nodular cystic fat necrosis; Lipomembranous fat necrosis; Cytophagic histiocytic panniculitis; Mixed (septal and lobular) panniculitis: lupus panniculitis, infective/granulomatous panniculitis, factitial panniculitis, sclerosing lipogranuloma, sclerosing panniculitis, fasciitis–panniculitis syndromes, connective tissue diseases; Panniculitis with vasculitis; Wells’ syndrome» del capítulo 46, «Subcutaneous Fat» (D.H. McGibbon) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La segunda parte del capítulo de McGibbon sobre la grasa subcutánea reúne las paniculitis que no encajan en el esquema simple septal o lobulillar: la necrosis grasa por frío, traumatismo o isquemia, la paniculitis histiocítica citofágica y su relación con el linfoma T subcutáneo, la paniculitis lúpica, las formas infecciosas, facticias y por inyección de aceites, la lipodermatoesclerosis, los síndromes de fascitis-paniculitis, las paniculitis de las conectivopatías, las neutrofílicas y vasculíticas y el síndrome de Wells. Esta lectura ordena esas entidades según la decisión que importa en consulta (qué biopsiar, qué pedir y cuándo derivar) y las actualiza a octubre de 2026: clasificación OMS de 2022 de los linfomas, variantes germinales de HAVCR2, criterios HLH-2004 y HScore en adultos, síndrome VEXAS, distinción molecular entre lupus profundo y linfoma, anifrolumab, fascitis eosinofílica por inhibidores de puntos de control, guía europea de enfermedad venosa crónica de 2022 y los biológicos frente a la inflamación tipo 2 en la celulitis eosinofílica.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 32 min de lectura.
En 20 segundos
- Ante una paniculitis lobulillar linfocítica con fiebre, citopenias o lesiones purpúricas hay que pensar en linfoma T subcutáneo y síndrome hemofagocítico antes que en una paniculitis idiopática. La biopsia profunda en huso con inmunohistoquímica (CD3, CD4, CD8, CD56, βF1, TCRγ), clonalidad y, si procede, estudio de HAVCR2 separa el linfoma αβ indolente del linfoma γδ agresivo y del lupus profundo.
- El lupus profundo es la paniculitis mixta que más confunde: nódulos en cara, brazos, mamas y glúteos que dejan lipoatrofia. Necrosis hialina, folículos linfoides con células B, células plasmáticas y banda lúpica apoyan el lupus; las células CD8 atípicas que rodean adipocitos sin centros germinales apoyan el linfoma. Hidroxicloroquina a dosis ajustada al peso real es la base del tratamiento.
- En el paciente inmunodeprimido toda paniculitis es infecciosa hasta que se demuestre lo contrario y debe enviarse tejido fresco para cultivo bacteriano, micobacteriano y fúngico y PCR. La paniculitis facticia y la inducida por aceites, siliconas o rellenos se reconoce con luz polarizada, espacios en queso suizo y una historia dirigida, mientras que la lipodermatoesclerosis se trata como enfermedad venosa.
Claves de la lectura
La necrosis grasa es un patrón, no un diagnóstico
El frío, el traumatismo, la isquemia, la estasis venosa, las enzimas pancreáticas o la inyección de sustancias acaban produciendo adipocitos anucleados, quistes lipídicos y macrófagos espumosos. Por eso el hallazgo histológico de necrosis grasa obliga a volver a la clínica: localización, exposición previa, insuficiencia venosa, enfermedad autoinmune o procedimientos estéticos. La necrosis lipomembranosa, con membranas hialinas onduladas PAS positivas resistentes a diastasa, se describió en la enfermedad de Nasu-Hakola, pero en la práctica aparece sobre todo en lipodermatoesclerosis, lupus, morfea, dermatomiositis y diabetes, y orienta a isquemia crónica más que a una entidad concreta. La necrosis grasa nodular quística, encapsulada y móvil, se confunde con lipomas y apenas necesita más que extirpación si molesta.
La paniculitis por frío se diagnostica con la historia y la palpación
Aparece 1-3 días después de una exposición intensa al frío en zonas con grasa abundante: mejillas de lactantes que chupan polos o reciben bolsas de hielo, muslos de jinetes y ciclistas con ropa ajustada, glúteos de excursionistas que vadean ríos. Las placas son induradas, rojo violáceas y frías al tacto, y se resuelven en semanas sin cicatriz si se evita la reexposición. No se deben calentar bruscamente. Hoy tiene una versión iatrogénica intencionada, la criolipólisis, cuya complicación paradójica es la hiperplasia adiposa, más frecuente en varones, que no regresa espontáneamente y suele requerir liposucción. El diagnóstico diferencial principal es la perniosis del muslo, más superficial, y en el lactante la necrosis grasa del recién nacido.
El linfoma T subcutáneo αβ y el linfoma γδ son enfermedades distintas
El libro aún los agrupaba bajo el epígrafe de paniculitis citofágica, pero desde 2008 la EORTC y la OMS reservan el término de linfoma T subcutáneo tipo paniculitis para el fenotipo αβ (CD3+, CD8+, CD4−, CD56−, βF1+), confinado a la grasa, con rodetes de linfocitos atípicos alrededor de los adipocitos y supervivencia a 5 años superior al 80 % si no hay síndrome hemofagocítico. El linfoma T γδ cutáneo primario (CD4−, CD8−, CD56+, TCRγ+) afecta además a dermis y epidermis, se ulcera, invade vasos y tiene una supervivencia a 5 años en torno al 10 %. La quinta edición de la OMS (2022) mantiene esta separación. La distinción cambia el tratamiento: inmunosupresión en el primero, poliquimioterapia y trasplante alogénico en el segundo.
La paniculitis histiocítica citofágica es la cara cutánea de un síndrome hemofagocítico
Los histiocitos cargados de hematíes, leucocitos y restos nucleares, con aspecto de saco de judías, indican activación macrofágica sistémica. Hoy se sabe que una parte importante de los casos antes llamados paniculitis citofágica benigna son linfomas T subcutáneos αβ, y que en pacientes jóvenes, a menudo de origen asiático o polinesio, se asocian a variantes germinales de HAVCR2 que alteran TIM-3 y predisponen a hemofagocitosis. Cualquier paniculitis con fiebre persistente, hepatoesplenomegalia, citopenias, ferritina alta, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia exige calcular el HScore, revisar los criterios HLH-2004 y derivar a hematología el mismo día. Las infecciones víricas, en especial por virus de Epstein-Barr, y las enfermedades autoinmunes son desencadenantes frecuentes.
Lupus profundo y linfoma T subcutáneo se solapan y a veces coexisten
Ambos afectan a mujeres jóvenes, producen nódulos que dejan lipoatrofia y muestran infiltrado linfocítico lobulillar con rodetes alrededor de los adipocitos, que no es exclusivo del linfoma. Orientan al lupus la necrosis hialina, los agregados linfoides con centros germinales y células B, las células plasmáticas, el polvo nuclear, la mucina, la dermatitis de interfase suprayacente y la banda lúpica en inmunofluorescencia directa. Orientan al linfoma las células CD8 atípicas con Ki-67 alto dispuestas en rodetes, la ausencia de células B y plasmáticas y un reordenamiento clonal del TCR, aunque la clonalidad aislada no basta. Los casos frontera deben reevaluarse con biopsias repetidas, porque se han descrito transformaciones y perfiles mutacionales diferentes entre ambas entidades.
En el inmunodeprimido la paniculitis es infecciosa mientras no se demuestre lo contrario
Bacterias gramnegativas y grampositivas, micobacterias tuberculosas y no tuberculosas, Nocardia, Actinomyces, Candida, Aspergillus, Histoplasma y otros hongos pueden llegar a la grasa por inoculación directa o por diseminación hematógena. El patrón suele ser mixto, septal y lobulillar, con neutrófilos abundantes, necrosis de glándulas sudoríparas, hemorragia y proliferación vascular. Las tinciones especiales fallan con frecuencia, de modo que la biopsia debe dividirse: una mitad en formol y otra en fresco para cultivo bacteriano, micobacteriano y fúngico y, si es posible, PCR de amplio espectro. La lista de pacientes en riesgo se ha ampliado con los biológicos, los inhibidores de JAK y los trasplantes, y las micobacterias de crecimiento rápido tras mesoterapia o cirugía estética son una causa importante en España.
La paniculitis facticia y por cuerpos extraños se sospecha por la localización y se confirma con luz polarizada
Lesiones en zonas accesibles a la mano dominante, de evolución recurrente, con formas geométricas o sin explicación sistémica, y una paciente que niega procedimientos, deben hacer pensar en autolesión o en inyecciones previas. La histología muestra un patrón mixto con granulomas de cuerpo extraño, fibrosis y, en el caso de aceites minerales, siliconas o parafina, los espacios pseudoquísticos en queso suizo. La polarización revela cristales de fármacos y materiales birrefringentes; la microscopía electrónica de barrido con espectroscopia dispersiva identifica el material cuando la historia es negada. Pentazocina, opiáceos, povidona, acetato de glatiramer, vacunas y rellenos estéticos permanentes figuran entre los agentes conocidos. La conversación con el paciente debe ser empática y sin confrontación directa.
La lipodermatoesclerosis se trata como enfermedad venosa crónica
Es la paniculitis esclerosante de la pierna con hipertensión venosa: mujeres de mediana edad con obesidad y placas induradas en la cara medial del tercio distal. La fase aguda es roja, dolorosa y se confunde con celulitis bilateral, que casi nunca es bilateral; la fase crónica produce hiperpigmentación hemosiderínica y el perfil de botella de champán invertida. La biopsia es poco aconsejable porque cicatriza mal y suele innecesaria; si se hace, muestra necrosis grasa, cambios lipomembranosos y fibrosis septal. El tratamiento es compresión progresiva, cuando la fase aguda lo permita, pérdida de peso, ejercicio de la bomba muscular, estudio con eco-Doppler y corrección del reflujo venoso según la guía europea de 2022. El estanozolol del libro no está disponible en España.
Las paniculitis neutrofílicas obligan a revisar la sangre y el intestino
Un infiltrado neutrofílico lobulillar sin microorganismos puede corresponder a un síndrome de Sweet subcutáneo, a una paniculitis asociada a síndrome mielodisplásico, a fármacos como G-CSF, ácido transretinoico, azacitidina o inhibidores de BRAF y MEK, a enfermedad inflamatoria intestinal, a artritis reumatoide o a déficit de alfa-1 antitripsina. Desde 2020 hay que añadir el síndrome VEXAS: varones mayores de 50 años con fiebre, macrocitosis, trombocitopenia, policondritis, condritis auricular, dermatosis neutrofílica o vasculitis y paniculitis, causado por mutaciones somáticas de UBA1 en precursores mieloides. Una dermatosis neutrofílica recurrente en un varón mayor con anemia macrocítica merece secuenciación de UBA1 en sangre periférica y valoración hematológica.
El síndrome de Wells es un patrón de reacción eosinofílica, no una celulitis
Placas pruriginosas, edematosas, de aspecto urticarial o de celulitis, que evolucionan en días a un tono verdoso como de morfea y se resuelven sin cicatriz en semanas, con recidivas frecuentes. La histología muestra edema dérmico, eosinófilos abundantes y figuras en llama, que no son específicas porque también aparecen en picaduras, penfigoide, reacciones a dermatofitos o parasitosis. Hay que buscar desencadenantes (picaduras, fármacos, vacunas, infecciones víricas y parasitarias, neoplasias hematológicas) y descartar síndrome hipereosinofílico, granulomatosis eosinofílica con poliangitis y DRESS cuando hay afectación sistémica. Los corticoides tópicos y orales en tandas cortas consiguen remisión en la mayoría; en formas recurrentes, los biológicos frente a la inflamación tipo 2 se emplean fuera de ficha con buenos resultados.
Necrosis grasa, paniculitis mixtas y vasculíticas, entidad a entidad
Todas las entidades de la sección, agrupadas por mecanismo, con su clínica, las pruebas que la confirman y el manejo vigente en octubre de 2026.
Necrosis grasa por agresión física e isquemia
Paniculitis por frío (enfermedad de Haxthausen)
Mejillas, muslos, glúteos- Clínica
- Placas o nódulos indurados, rojo violáceos y fríos al tacto que aparecen uno a tres días tras el frío: polos o bolsas de hielo en lactantes, ropa ajustada en jinetes, vadeo de ríos o temperaturas bajo cero en adultos con circulación tipo perniosis.
- Diagnóstico
- Clínico, por la exposición y la localización. La biopsia, rara vez necesaria, muestra paniculitis lobulillar con linfocitos e histiocitos en la unión dermohipodérmica y quistes lipídicos; en la perniosis el infiltrado es más superficial, perivascular y perisudoral.
- Manejo
- Evitar la reexposición, ropa holgada en capas y recalentamiento gradual, no brusco. Resuelve en semanas sin cicatriz; los vasodilatadores no ayudan. La respuesta a tetraciclinas del libro es anecdótica y no justifica su uso sistemático.
- Variante actual
- La criolipólisis estética provoca una paniculitis por frío controlada; su complicación rara, la hiperplasia adiposa paradójica, aparece a los 2-6 meses, predomina en varones, no regresa y se trata con liposucción o abdominoplastia.
Necrosis grasa nodular quística o encapsulada
Piernas, tronco, sitios de roce- Clínica
- Nódulos subcutáneos indoloros, móviles, de 2 a 35 mm, a veces gigantes, en piernas de adolescentes o mujeres de mediana edad; un tercio refiere traumatismo previo. Se han descrito formas múltiples en lupus sistémico y esclerosis sistémica.
- Diagnóstico
- La ecografía muestra un nódulo encapsulado hiperecoico o mixto, a veces calcificado. En la pieza, cápsula fibrosa fina con grasa necrótica de contornos fantasmas, escasa inflamación y cambios lipomembranosos o calcificación distrófica en lesiones antiguas.
- Manejo
- Extirpación simple si molesta o si hay duda diagnóstica con lipoma, angiolipoma o tumor de partes blandas. No requiere estudio sistémico salvo multiplicidad sin traumatismo, que obliga a descartar conectivopatía o pancreatitis.
Necrosis grasa lipomembranosa (membranoquística)
Hallazgo histológico- Clínica
- No es una enfermedad clínica propia: aparece en placas escleróticas de la pierna con estasis venosa, en lupus profundo, morfea, dermatomiositis, diabetes, isquemia arterial crónica y paniculitis por quimioterapia. En la enfermedad de Nasu-Hakola (TREM2, TYROBP) se acompaña de quistes óseos y demencia.
- Diagnóstico
- Quistes de grasa revestidos por membranas hialinas eosinófilas, onduladas y arabescas, PAS positivas y resistentes a diastasa. En la serie clásica de 1806 biopsias de paniculitis solo se encontró en 13, casi siempre con isquemia o estasis.
- Manejo
- El de la enfermedad de base. Su presencia en una biopsia de pierna debe orientar a insuficiencia venosa o arterial y motivar exploración vascular con índice tobillo-brazo y eco-Doppler.
Necrosis grasa traumática y facticia por contusión
Antebrazo, mama, muslos- Clínica
- Nódulos o placas firmes tras golpes, cinturones de seguridad, inyecciones, ventosas o acupuntura. En la autolesión por contusión repetida del dorso de la mano y el antebrazo aparece el edema azul, con tumefacción violácea dura.
- Diagnóstico
- Hematoma organizado en la grasa, hemosiderina, quistes lipídicos, histiocitos espumosos y masas amorfas de polisacáridos. En la mama, la necrosis grasa postraumática o posquirúrgica puede simular carcinoma en mamografía y precisa correlación radiológica e histológica.
- Manejo
- Expectante si la historia es clara. Si se sospecha autolesión, abordaje empático y coordinado con salud mental, sin confrontación directa, y documentación cuidadosa de las lesiones.
Linfoproliferativos e histiocíticos que simulan paniculitis
Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis (fenotipo αβ)
CD8+, βF1+, CD56−- Clínica
- Nódulos y placas subcutáneas múltiples en piernas, tronco y brazos de adultos jóvenes, más en mujeres, que dejan lipoatrofia; a menudo fiebre, astenia y pérdida de peso. Se asocia a enfermedades autoinmunes, sobre todo lupus, en hasta un 20 % de los casos.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda en huso: infiltrado lobulillar de linfocitos atípicos CD3+, CD8+, CD4−, CD56−, βF1+ con granzima B, TIA-1 y perforina, Ki-67 alto en rodetes alrededor de adipocitos, sin células B ni plasmáticas, y reordenamiento clonal del TCR. PET-TC para estadificar.
- Manejo
- Sin síndrome hemofagocítico, la supervivencia a 5 años supera el 80 %: corticoides, ciclosporina, metotrexato o bexaroteno antes que poliquimioterapia; radioterapia en lesiones aisladas. Si hay hemofagocitosis, tratamiento dirigido a esta en hematología, con trasplante en casos refractarios.
- Molecular
- En la mayoría de pacientes de origen asiático oriental o polinesio, y en una minoría de europeos, hay variantes germinales de HAVCR2 (TIM-3), con más hemofagocitosis y recaídas; responden a ciclosporina y, en series cortas, a ruxolitinib.
Linfoma T γδ cutáneo primario
CD4−, CD8−, CD56+, TCRγ+- Clínica
- Placas y nódulos que se ulceran rápidamente, en extremidades y tronco de adultos, con afectación de dermis y epidermis además de la grasa, síntomas B frecuentes y síndrome hemofagocítico en una parte importante de los casos.
- Diagnóstico
- Infiltrado difuso de linfocitos medianos y grandes, angiocéntrico y angiodestructivo, con fenotipo CD3+, CD4−, CD8−, CD56+, TCRγ/δ+ y βF1−; hibridación in situ para virus de Epstein-Barr negativa, que lo separa del linfoma NK/T extranodal.
- Manejo
- Pronóstico malo, supervivencia a 5 años en torno al 10 %. Derivación urgente a un comité de linfomas: poliquimioterapia tipo CHOP o regímenes más intensivos y consolidación con trasplante alogénico de progenitores en pacientes aptos.
Paniculitis histiocítica citofágica y síndrome hemofagocítico
Histiocitos en saco de judías- Clínica
- Brotes de nódulos rojos, dolorosos y a menudo purpúricos o equimóticos, con fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, alteración hepática, derrames serosos y, en fases avanzadas, coagulopatía, hemorragias e insuficiencia hepática.
- Diagnóstico
- Histiocitos benignos que fagocitan hematíes, leucocitos y plaquetas en una paniculitis lobulillar con necrosis y hemorragia, más un componente linfoide T. Criterios HLH-2004 (5 de 8) o HScore; ferritina, triglicéridos, fibrinógeno, CD25 soluble, PCR de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, y médula ósea.
- Manejo
- Hematología urgente. Tratar el desencadenante; dexametasona y etopósido con dosis adaptadas al adulto, anakinra o ruxolitinib fuera de ficha en formas inflamatorias, ciclosporina en las asociadas a linfoma αβ. El emapalumab fue denegado por la EMA en 2021.
Linfoma NK/T extranodal y otros linfomas con patrón de paniculitis
VEB+, CD56+- Clínica
- Nódulos subcutáneos y placas ulceradas en extremidades o cara, a veces con afectación nasal o del paladar. Otros linfomas, incluidos los B y los histiocíticos, pueden infiltrar la grasa de forma secundaria y simular una paniculitis granulomatosa.
- Diagnóstico
- Infiltrado angiocéntrico con necrosis, CD3ε citoplasmático, CD56, granzima y EBER positivo en hibridación in situ; carga viral de virus de Epstein-Barr en plasma como marcador. La OMS de 2022 ha eliminado el apellido nasal.
- Manejo
- Pautas con asparaginasa y radioterapia en centros de referencia. Cualquier paniculitis con necrosis angiocéntrica y fondo atípico debe teñirse para EBER antes de etiquetarla como granulomatosa o vasculítica.
Trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme
Antes paniculitis edematosa cicatricial vasculítica- Clínica
- Niños y adolescentes, sobre todo de Latinoamérica y Asia oriental, con edema facial, vesículas, úlceras profundas y cicatrices varioliformes en zonas expuestas y cubiertas, fiebre, hepatoesplenomegalia y adenopatías. La serie mexicana original refería una mortalidad del 35,7 %.
- Diagnóstico
- Infiltrado linfohistiocitario denso con paniculitis y vasculitis, linfocitos T CD8 o NK, a menudo CD56, y EBER positivo; carga viral de virus de Epstein-Barr elevada en sangre. La OMS de 2022 lo clasifica entre los trastornos linfoproliferativos VEB positivos de la infancia, con forma clásica y sistémica.
- Manejo
- Fotoprotección estricta y seguimiento en unidad de referencia en las formas clásicas; las sistémicas pueden progresar a linfoma y requerir inmunomodulación, quimioterapia y trasplante alogénico.
Paniculitis de las conectivopatías
Paniculitis lúpica (lupus profundo)
Cara, brazos, mamas, glúteos- Clínica
- Nódulos o placas profundas, a veces dolorosas o ulceradas, en mejillas, región deltoidea, mamas, glúteos y muslos de mujeres jóvenes, que curan con lipoatrofia en sacabocados. Hay lupus discoide suprayacente en un 20-70 % según las series y lupus sistémico en un 10-35 %, más en varones y con afectación de piernas.
- Diagnóstico
- Necrosis hialina de la grasa, agregados linfoides con centros germinales, paniculitis lobulillar linfocítica con células plasmáticas, polvo nuclear, mucina y calcificación; banda lúpica en inmunofluorescencia directa. ANA, anti-ADN, complemento, hemograma y orina para estratificar.
- Manejo
- Hidroxicloroquina, sin superar 5 mg/kg/día de peso real, con cribado oftalmológico; corticoides orales en brotes, clobetasol en oclusión o triamcinolona intralesional con cautela por la atrofia. En refractarios, metotrexato, micofenolato, dapsona, talidomida o anifrolumab fuera de ficha.
- Variantes
- Mastitis lúpica, que imita un carcinoma en mamografía; formas lineales en cuero cabelludo o extremidades; desencadenamiento por vacunas, interferón β o acetato de glatiramer, y asociación con déficit de C4 o C2.
Paniculitis en el déficit de complemento
C1-INH, C2, C4- Clínica
- Brotes de paniculitis lobulillar febril, a veces con hepatitis, en pacientes con déficit adquirido de inhibidor de C1 y paraproteinemia o con hipocomplementemia y enfermedad lupus-like con inmunocomplejos IgM; el déficit de C3 se asocia además a lipodistrofia parcial.
- Diagnóstico
- C3, C4, CH50, inhibidor de C1 cuantitativo y funcional, C1q, electroforesis e inmunofijación de proteínas séricas. La paraproteína obliga a estudio hematológico de gammapatía.
- Manejo
- El de la causa: tratamiento de la gammapatía o del lupus, y concentrado de inhibidor de C1 o fármacos para angioedema si coexiste angioedema por déficit adquirido de C1-INH.
Morfea profunda y paniculitis esclerodermiforme
Tronco y extremidades- Clínica
- Placas induradas, mal delimitadas y adheridas a planos profundos, con depresión de la superficie y lipoatrofia, a veces precedidas de nódulos inflamatorios. Puede coexistir con lupus profundo y con fascitis eosinofílica.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda hasta fascia: paniculitis linfocítica con nódulos linfoides y células plasmáticas, engrosamiento y hialinización de los septos y vasculitis linfocítica. La resonancia muestra la extensión fascial y ayuda a monitorizar.
- Manejo
- Metotrexato 15-25 mg semanales con corticoide sistémico en la fase activa, micofenolato como alternativa, fisioterapia para prevenir contracturas. Se desarrolla con detalle en la lectura de morfea y pseudoesclerodermias.
Paniculitis en la dermatomiositis
Brazos, glúteos, muslos, abdomen- Clínica
- Nódulos o placas subcutáneas dolorosas, en ocasiones con lipoatrofia multifocal o lipodistrofia parcial posterior, sobre todo en la forma juvenil. Su curso suele ser paralelo al de la miopatía y a veces es la primera manifestación.
- Diagnóstico
- Paniculitis lobulillar linfocítica con cambios lipomembranosos, calcificación y mucina; estudiar anticuerpos específicos de miositis (anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2), CK, resonancia muscular y cribado de neoplasia en el adulto.
- Manejo
- Tratamiento de la dermatomiositis: corticoides con metotrexato o micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas 2 g/kg mensuales, con eficacia demostrada en el ensayo ProDERM, en formas graves o refractarias; vigilar la aparición de calcinosis.
Paniculitis en policondritis recidivante y arteritis temporal
Asociación rara- Clínica
- Nódulos subcutáneos recurrentes en extremidades de pacientes con policondritis o arteritis de células gigantes, a veces con hepatitis crónica asociada. En varones mayores con policondritis y paniculitis o dermatosis neutrofílica hay que pensar hoy en síndrome VEXAS.
- Diagnóstico
- Paniculitis mixta septal y lobulillar con vasculitis o granulomas lipofágicos. Hemograma con volumen corpuscular medio, frotis, reactantes, secuenciación de UBA1 si el perfil encaja y aspirado medular con vacuolas en precursores.
- Manejo
- Corticoides y ahorradores según la enfermedad de base; en VEXAS, valoración hematológica, inhibidores de JAK, azacitidina o trasplante alogénico en casos seleccionados.
Paniculitis infecciosas y reactivas a infección
Paniculitis bacteriana por inoculación o sepsis
Gramnegativos, estafilococo, Nocardia- Clínica
- Nódulos, placas fluctuantes o úlceras en piernas, brazos, dedos, pared abdominal o glúteos, en inmunodeprimidos o tras sepsis por Pseudomonas y otros gramnegativos; Nocardia y Actinomyces dan formas esporotricoides o fistulizadas.
- Diagnóstico
- Patrón mixto con neutrófilos, microabscesos, necrosis de glándulas sudoríparas, hemorragia y proliferación vascular. Tinciones de Gram y Ziehl modificado, cultivo de tejido en fresco, hemocultivos y PCR 16S cuando el cultivo es negativo.
- Manejo
- Antibiótico según cultivo y antibiograma, drenaje de colecciones y retirada de catéteres o dispositivos implicados; en nocardiosis, cotrimoxazol prolongado e imagen cerebral y pulmonar para descartar diseminación.
Paniculitis por micobacterias
M. tuberculosis, M. chelonae, M. abscessus- Clínica
- Nódulos que supuran y forman fístulas, aislados o en racimo, tras mesoterapia, inyecciones, tatuajes, liposucción o cirugía estética en el extranjero, o diseminados en inmunodeprimidos tratados con corticoides, anti-TNF o inhibidores de JAK.
- Diagnóstico
- Granulomas supurativos con neutrófilos y, a veces, vacuolas lipídicas donde se esconden los bacilos. Cultivo micobacteriano en tejido fresco, PCR e identificación de especie con sensibilidad; IGRA y radiografía de tórax si se sospecha tuberculosis.
- Manejo
- Micobacterias de crecimiento rápido: dos o tres fármacos según antibiograma (claritromicina o azitromicina más amikacina, tigeciclina o imipenem) durante 4-6 meses o más, con desbridamiento; notificación de brotes asociados a procedimientos a salud pública.
Paniculitis fúngica
Candida, Aspergillus, Fusarium, Histoplasma- Clínica
- Nódulos eritematosos o necróticos en neutropénicos, trasplantados y pacientes con VIH avanzado; la candidiasis diseminada da nódulos con mialgias y fiebre, y el aspergilo y Fusarium escaras necróticas por angioinvasión.
- Diagnóstico
- PAS y Grocott en la biopsia, cultivo de tejido, galactomanano y β-D-glucano en suero, hemocultivos y TC torácica. Una paniculitis granulomatosa por Candida puede darse en diabéticos sin otra inmunodepresión.
- Manejo
- Antifúngico sistémico dirigido por especie y sensibilidad (equinocandina, voriconazol, anfotericina B liposómica) en coordinación con enfermedades infecciosas; recuperación de neutrófilos y reducción de la inmunosupresión cuando sea posible.
Bacteride paniculítica (paniculitis id infecciosa aguda)
Neutrofílica estéril- Clínica
- Nódulos dolorosos, no ulcerados, de aparición brusca en piernas y a veces brazos, tras una infección no tuberculosa a distancia (respiratoria, dental, cutánea o abscesos); curso autolimitado sin recidivas.
- Diagnóstico
- Paniculitis lobulillar neutrofílica con microabscesos, granulomas extravasculares, microangiopatía trombótica o vasculitis necrosante, con tinciones y cultivos negativos. Es un diagnóstico de exclusión que exige haber descartado infección directa.
- Manejo
- Tratar el foco infeccioso primario y drenar abscesos; las lesiones ceden sin inmunosupresión. Evita una búsqueda exhaustiva de otras causas de paniculitis neutrofílica cuando el contexto es claro.
Paniculitis facticias y por sustancias inyectadas
Paniculitis por inyección de fármacos
Pentazocina, opiáceos, povidona, glatiramer- Clínica
- Úlceras crónicas e induración leñosa en muslos, glúteos y brazos tras inyecciones repetidas de pentazocina, morfina, petidina o toxoide tetánico; placas y lipoatrofia en los puntos de acetato de glatiramer, interferón β, insulina o vacunas. La povidona puede producir fiebre.
- Diagnóstico
- Paniculitis mixta con granulomas de cuerpo extraño, fibrosis intensa y cristales birrefringentes con luz polarizada; la povidona se ve como material gris azulado en macrófagos. Historia farmacológica detallada, incluido el consumo de drogas por vía parenteral.
- Manejo
- Suspender o rotar los puntos de inyección, tratamiento de las úlceras y del dolor, abordaje de la adicción cuando exista; la fibrosis establecida es irreversible y a veces requiere cirugía.
Oleogranuloma o parafinoma
Aceites minerales, vaselina- Clínica
- Nódulos o placas duras, indoloras, adheridas a piel y fascia, en cara, mamas, pene o escroto, meses o hasta 42 años después de inyecciones con fines estéticos; los muslos y glúteos tras fármacos en vehículo oleoso. El paciente niega a menudo la inyección.
- Diagnóstico
- Múltiples espacios pseudoquísticos en queso suizo rodeados de fibrosis y escasa inflamación; los aceites vegetales producen más granuloma lipofágico. Resonancia para extensión y microscopía electrónica con espectroscopia dispersiva si la historia es negada.
- Manejo
- Biopsia quirúrgica profunda si hay duda; la única opción eficaz es la extirpación completa con reconstrucción. Vigilar a largo plazo por casos descritos de carcinoma epidermoide y sarcoma sobre parafinomas antiguos.
Granulomas por siliconas y rellenos estéticos
Silicona líquida, PMMA, poliacrilamida, ácido hialurónico- Clínica
- Nódulos inflamatorios tardíos, induración, edema recurrente o úlceras en labios, surcos, mamas, glúteos o genitales, a veces desencadenados meses o años después por infecciones, vacunas o procedimientos dentales; con silicona industrial pueden aparecer neumonitis y reacciones sistémicas graves.
- Diagnóstico
- Vacuolas de tamaño variable con macrófagos espumosos y células gigantes en la silicona; microesferas regulares en el PMMA; material basófilo amorfo en el ácido hialurónico. Ecografía de alta frecuencia para localizar y caracterizar el material.
- Manejo
- Con ácido hialurónico, hialuronidasa y antibiótico si hay sospecha de biopelícula; con rellenos permanentes, triamcinolona intralesional con o sin 5-fluorouracilo, minociclina o doxiciclina y, en último término, extracción quirúrgica o con láser.
Lesión por inyección a alta presión (pistola de grasa)
Mano no dominante- Clínica
- Punto de entrada mínimo en el dorso de la mano o los dedos, a menudo inadvertido, seguido de un periodo anestésico y después tumefacción, dolor progresivo e isquemia por la difusión del lubricante o la pintura a presión por las vainas tendinosas.
- Diagnóstico
- Clínico y radiológico: la radiografía y la resonancia muestran la extensión del material. Los casos tardíos desarrollan nódulos, placas o fístulas de lipogranuloma esclerosante.
- Manejo
- Urgencia quirúrgica: derivación inmediata a cirugía de la mano para descompresión y desbridamiento; profilaxis antitetánica y antibiótica. El retraso aumenta el riesgo de amputación; los corticoides sistémicos solo como complemento.
Lipogranuloma esclerosante eosinofílico idiopático
Escroto y base del pene- Clínica
- Masa indolora en forma de Y o de cordón en el escroto y la base del pene, en varones jóvenes sin antecedente de inyección; descrito sobre todo en Japón. Puede remitir espontáneamente.
- Diagnóstico
- Eosinofilia periférica frecuente y granulomas ricos en eosinófilos con vacuolas lipídicas y cambios lipomembranosos; la eosinofilia ayuda a separarlo del lipogranuloma secundario a aceites. La resonancia delimita la lesión y evita cirugías innecesarias.
- Manejo
- Observación o corticoide sistémico en tanda corta; cirugía solo si persiste o causa síntomas. Siempre interrogar de forma confidencial sobre autoinyecciones de vaselina o aceites para aumento genital.
Paniculitis facticia por autolesión
Dermatitis artefacta, Münchausen- Clínica
- Lesiones recurrentes de forma o distribución extrañas, en zonas accesibles, con fiebre ocasional que puede simular una paniculitis sistémica tipo Weber-Christian o un pioderma gangrenoso; inyección de leche, heces, productos agrícolas o sustancias irritantes.
- Diagnóstico
- Paniculitis supurativa o mixta con material extraño, polarización positiva, a veces flora polimicrobiana atípica o eosinofilia. Fotografías seriadas, cronología de las lesiones y discordancia entre la clínica y las pruebas.
- Manejo
- Relación terapéutica estable, oclusión de las lesiones para comprobar la curación, evitar pruebas y cirugías innecesarias, e intervención psiquiátrica o psicológica consensuada con el paciente.
Paniculitis esclerosantes y síndromes de fascitis-paniculitis
Lipodermatoesclerosis aguda
Cara medial de la pierna- Clínica
- Placa eritematosa, caliente, muy dolorosa e indurada en el tercio distal medial de una o ambas piernas, en mujeres de mediana edad con obesidad e insuficiencia venosa, a veces sin varices visibles. Se confunde con celulitis, eritema nudoso o morfea.
- Diagnóstico
- Clínico; eco-Doppler venoso para reflujo superficial o profundo y secuelas de trombosis. Evitar la biopsia si la clínica es típica: cicatriza mal y puede ulcerarse. Si se hace, paniculitis lobulillar con necrosis grasa, isquemia y fibrina.
- Manejo
- Analgesia, elevación, compresión baja y progresiva en cuanto se tolere, pentoxifilina 400 mg tres veces al día fuera de ficha; corticoide tópico potente o capsaicina como apoyo. El estanozolol del libro no está disponible en España.
Lipodermatoesclerosis crónica
Pierna en botella invertida- Clínica
- Induración leñosa, hiperpigmentación hemosiderínica, atrofia blanca y estrechamiento circunferencial del tobillo con edema proximal; precede con frecuencia a la úlcera venosa (clase C4b de la CEAP).
- Diagnóstico
- Eco-Doppler venoso completo e índice tobillo-brazo antes de la compresión fuerte. La histología, cuando existe, muestra fibrosis septal, necrosis lipomembranosa y engrosamiento de la fascia.
- Manejo
- Compresión de 30-40 mmHg mantenida, pérdida de peso, ejercicio de la bomba de la pantorrilla, tratamiento endovenoso del reflujo según la guía de la ESVS de 2022 y cuidado de la piel para prevenir eccema de estasis y úlcera.
Fascitis eosinofílica (enfermedad de Shulman)
Antebrazos, piernas, respeta manos- Clínica
- Edema simétrico seguido de induración en piel de naranja, signo del surco a lo largo de las venas y contracturas articulares, tras ejercicio intenso, traumatismo, infecciones, fármacos o inhibidores de puntos de control; sin Raynaud ni capilaroscopia anómala.
- Diagnóstico
- Eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia y VSG alta, a menudo transitorias. Biopsia en bloque de piel a músculo con fascia, o resonancia con engrosamiento y realce fascial; la ecografía ayuda a elegir el sitio. Descartar hemopatía asociada.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con metotrexato 15-25 mg semanales desde el inicio; micofenolato, inmunoglobulinas, rituximab, tocilizumab o inhibidores de JAK fuera de ficha en refractarios; fisioterapia precoz para evitar contracturas.
Síndromes de fascitis-paniculitis secundarios
EICH, radiación, aceite tóxico, triptófano- Clínica
- Placa o manguito de piel indurada y adherida en una o ambas extremidades con histología de inflamación crónica fasciopaniculítica y fibrosis, en la EICH crónica esclerótica, tras radioterapia (sobre todo de mama), en el síndrome del aceite tóxico español de 1981 y en el de eosinofilia-mialgia por L-triptófano.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda hasta fascia y resonancia; historia de trasplante, radioterapia, tóxicos o suplementos; en la radiación, la placa coincide con el campo y puede aparecer años después del tratamiento.
- Manejo
- Tratamiento de la causa: en la EICH esclerótica, ruxolitinib, belumosudil o fotoféresis según protocolos de trasplante; en la posradioterapia, pentoxifilina con vitamina E y fisioterapia.
Fascitis-paniculitis paraneoplásica
Manos leñosas, páncreas, hemopatías- Clínica
- Induración rápidamente progresiva de manos y antebrazos con contracturas en flexión, a veces poliartritis y paniculitis, que precede o acompaña a un carcinoma de páncreas, de ovario o de mama, o a una hemopatía.
- Diagnóstico
- Ausencia de eosinofilia marcada y de respuesta a corticoides, edad avanzada y síntomas generales; TC toracoabdominopélvica, marcadores y lipasa, y estudio hematológico.
- Manejo
- El tratamiento del tumor es el único que modifica el curso. Los corticoides y los inmunosupresores apenas responden, lo que refuerza la sospecha paraneoplásica.
Paniculitis neutrofílicas, vasculíticas y eosinofílicas
Paniculitis neutrofílica (Sweet subcutáneo)
SMD, G-CSF, ATRA, inhibidores de BRAF- Clínica
- Nódulos dolorosos, a menudo tipo eritema nudoso pero en localizaciones atípicas, con fiebre y neutrofilia, en síndrome de Sweet clásico o asociado a mielodisplasia, leucemias, enfermedad inflamatoria intestinal o fármacos (G-CSF, ácido transretinoico, azacitidina, inhibidores de BRAF y MEK).
- Diagnóstico
- Neutrófilos maduros en septos y lobulillos sin necrosis infecciosa ni vasculitis franca; cultivos de tejido negativos. Hemograma con frotis, aspirado medular si hay citopenias y, en el paciente oncológico, revisión del tratamiento reciente.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso en semanas; colchicina, dapsona o yoduro potásico como ahorradores. En los inhibidores de BRAF suele poder mantenerse el tratamiento oncológico con antiinflamatorios o corticoides.
Síndrome VEXAS con paniculitis
Mutación somática de UBA1- Clínica
- Varones de más de 50 años con fiebre, condritis auricular o nasal, dermatosis neutrofílica o vasculitis leucocitoclástica, paniculitis, trombosis venosas, infiltrados pulmonares, anemia macrocítica y trombocitopenia. La piel es la primera manifestación en más de la mitad.
- Diagnóstico
- Secuenciación de UBA1 (codón 41: p.Met41Thr, Met41Val, Met41Leu) en sangre periférica; vacuolas en precursores mieloides y eritroides de la médula ósea. La histología cutánea muestra infiltrados neutrofílicos o histiocitoides, a veces con células clonales.
- Manejo
- Corticodependencia casi constante; inhibidores de JAK (sobre todo ruxolitinib), tocilizumab o azacitidina, todo fuera de ficha, y trasplante alogénico en pacientes seleccionados. Profilaxis tromboembólica y de infecciones oportunistas.
Paniculitis pustulosa en la artritis reumatoide
Adulto y artritis idiopática juvenil- Clínica
- Nódulos que se reblandecen y drenan material estéril en piernas, en pacientes con artritis reumatoide activa o artritis idiopática juvenil, a veces en la infancia temprana.
- Diagnóstico
- Paniculitis lobulillar neutrofílica con pústulas; obligado excluir infección (cultivos) y déficit de alfa-1 antitripsina, que produce un cuadro histológico superponible.
- Manejo
- Control de la artritis de base con FAME convencionales o biológicos, corticoides en tanda corta y dapsona como opción adyuvante.
Paniculitis y vasculitis tras cirugía intestinal derivativa
Bypass yeyunoileal, asas ciegas- Clínica
- Pápulas y pústulas en brazos y tronco con fiebre, artralgias y nódulos de paniculitis que dejan cicatrices, en pacientes con derivación yeyunoileal antigua, cirugía bariátrica con asa ciega o enfermedad inflamatoria intestinal (síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino).
- Diagnóstico
- Vasculitis neutrofílica y paniculitis septal y lobulillar; inmunocomplejos circulantes por sobrecrecimiento bacteriano en el asa ciega. Revisar antecedentes quirúrgicos remotos.
- Manejo
- Antibióticos orales (tetraciclinas, metronidazol) para el sobrecrecimiento, corticoides en brotes y, si persiste, revisión quirúrgica del asa ciega.
Síndrome de Wells (celulitis eosinofílica)
Figuras en llama- Clínica
- Placas pruriginosas, edematosas, de tipo urticarial o celulitis, solitarias o múltiples y separadas, sobre todo en extremidades, que viran a tono verdoso o morfeiforme y se resuelven en semanas sin cicatriz; variantes ampollosas, papulonodulares, anulares y blaschkoides.
- Diagnóstico
- Edema dérmico, infiltrado rico en eosinófilos y figuras en llama; eosinofilia periférica frecuente, no constante. Buscar picaduras, fármacos, vacunas, infecciones y parásitos (Toxocara), hemopatías y síndrome hipereosinofílico; descartar DRESS si hay afectación sistémica.
- Manejo
- Corticoide tópico potente o prednisona 0,5 mg/kg/día en tanda corta; antihistamínicos, dapsona o hidroxicloroquina como ahorradores. Recidivante o corticodependiente: dupilumab, mepolizumab o inhibidores de JAK fuera de ficha.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Lupus profundo frente a linfoma T subcutáneo αβ
- Epidermis y dermis
- Interfase y lupus discoide suprayacente frecuentes frente a epidermis casi siempre respetada
- Infiltrado
- Agregados linfoides con centros germinales, células B y plasmáticas frente a linfocitos T CD8 atípicos con Ki-67 alto, sin células B
- Grasa
- Necrosis hialina, mucina y calcificación frente a rodetes de células atípicas alrededor de adipocitos y cariorrexis
- Inmunofluorescencia
- Banda lúpica positiva en la mayoría frente a negativa
- Clonalidad
- TCR policlonal, aunque hay casos clonales indolentes, frente a reordenamiento monoclonal del TCR
- Sistema
- ANA y anti-ADN en una parte, lupus sistémico en un 10-35 % frente a síntomas B, citopenias y riesgo de síndrome hemofagocítico
Linfoma T subcutáneo αβ frente a linfoma T γδ cutáneo primario
- Localización
- Confinado a la grasa frente a grasa, dermis y epidermis, con úlceras
- Fenotipo
- CD8+, CD4−, CD56−, βF1+ frente a CD4−, CD8−, CD56+, TCRγ+ y βF1−
- Hemofagocitosis
- En torno al 15-20 % frente a frecuente
- Supervivencia a 5 años
- Más del 80 % sin síndrome hemofagocítico frente a alrededor del 10 %
- Tratamiento
- Corticoides, ciclosporina, metotrexato o bexaroteno frente a poliquimioterapia y trasplante alogénico
- Genética
- Variantes germinales de HAVCR2 en una proporción relevante frente a mutaciones somáticas de la vía JAK-STAT
Paniculitis por frío frente a perniosis del muslo
- Inicio
- Uno a tres días tras una exposición intensa y única frente a frío húmedo repetido no congelante
- Morfología
- Placa indurada profunda, fría y violácea frente a pápulas y placas rojo azuladas superficiales, a veces vesiculosas
- Población
- Lactantes, niños y jinetes frente a mujeres jóvenes con acrocianosis y ropa ajustada
- Histología
- Paniculitis lobulillar con quistes lipídicos frente a infiltrado dérmico perivascular y perisudoral con edema papilar
- Evolución
- Resolución en semanas sin recidiva si se evita el frío frente a recurrencias estacionales
- Estudio
- Ninguno salvo dudas frente a crioglobulinas, crioaglutininas y ANA si es atípica, para descartar lupus pernio
Lipodermatoesclerosis aguda frente a celulitis
- Lateralidad
- Bilateral a menudo frente a casi siempre unilateral
- Localización
- Cara medial del tercio distal frente a cualquier zona, con puerta de entrada
- Fiebre y analítica
- Ausentes, PCR normal frente a fiebre, leucocitosis y PCR alta
- Evolución
- Semanas a meses, sin respuesta a antibióticos frente a mejoría en 48-72 horas con antibiótico
- Contexto
- Insuficiencia venosa, obesidad, hiperpigmentación frente a intertrigo, úlcera o linfedema
- Conducta
- Compresión, eco-Doppler, analgesia frente a antibiótico y valoración de gravedad
Síndrome de Wells frente a celulitis bacteriana
- Síntoma dominante
- Prurito y quemazón frente a dolor
- Distribución
- Placas múltiples, separadas y recurrentes frente a placa única continua
- Estado general
- Conservado frente a fiebre y malestar
- Evolución
- Tono verdoso o morfeiforme y resolución sin cicatriz frente a descamación tras la curación
- Laboratorio
- Eosinofilia periférica frecuente frente a neutrofilia y PCR elevada
- Respuesta
- Corticoides frente a antibióticos
Oleogranuloma frente a lipogranuloma esclerosante eosinofílico idiopático
- Antecedente
- Inyección de aceites o vaselina, a menudo negada, frente a ninguno
- Localización
- Cara, mamas, pene, muslos y glúteos frente a escroto y base del pene
- Síntomas
- Nódulos duros persistentes, a veces dolorosos o ulcerados, frente a masa indolora en Y
- Eosinofilia
- Ausente frente a tisular y periférica
- Histología
- Espacios en queso suizo con fibrosis frente a granulomas eosinofílicos con vacuolas y cambios lipomembranosos
- Evolución
- Persistencia indefinida y riesgo raro de carcinoma frente a remisión espontánea posible
Fascitis eosinofílica frente a esclerosis sistémica
- Raynaud
- Ausente frente a casi constante
- Manos y cara
- Respetadas frente a esclerodactilia y afectación facial
- Capilaroscopia
- Normal frente a patrón esclerodérmico
- Autoanticuerpos
- Negativos frente a anticentrómero, antitopoisomerasa o anti-ARN polimerasa III
- Nivel de la fibrosis
- Fascia y septos profundos con signo del surco frente a dermis
- Laboratorio
- Eosinofilia e hipergammaglobulinemia frente a ausentes
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 28 años consulta por nódulos subcutáneos en brazos y muslos que dejan depresiones, con febrícula y astenia, y la biopsia informa paniculitis lobulillar linfocítica con rodetes alrededor de los adipocitos
No aceptaría la etiqueta de paniculitis lúpica sin completar el estudio. Pediría al patólogo CD3, CD4, CD8, CD20, CD56, βF1, TCRγ, granzima B, Ki-67, EBER y reordenamiento del TCR, y añadiría inmunofluorescencia directa si hay tejido. En sangre, hemograma, ferritina, triglicéridos, fibrinógeno, perfil hepático, LDH, ANA, anti-ADN y complemento. Si el fenotipo es CD8 atípico sin células B, solicitaría PET-TC y derivaría a hematología, con estudio germinal de HAVCR2. Si no hay síndrome hemofagocítico, la primera línea suele ser corticoides o ciclosporina 3-5 mg/kg/día, no poliquimioterapia. Ante resultados frontera, repetiría la biopsia de una lesión nueva a los 3-6 meses.
Siun paciente con nódulos purpúricos en muslos presenta fiebre de 39 °C desde hace una semana, esplenomegalia, plaquetas de 60.000/µl y ferritina de 8.000 ng/ml
Lo trataría como un síndrome hemofagocítico hasta demostrar lo contrario e ingresaría al paciente. Calcularía el HScore, pediría triglicéridos, fibrinógeno, CD25 soluble, perfil hepático, coagulación, PCR de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, serologías de VIH, hemocultivos y aspirado y biopsia de médula ósea. Haría el mismo día una biopsia cutánea profunda en huso para histología e inmunofenotipo y otra en fresco para cultivo. Avisaría a hematología para iniciar dexametasona 10 mg/m²/día sin esperar a todos los resultados si el paciente empeora, y valoraría etopósido o anakinra según el protocolo del centro. El diagnóstico de la causa, linfoma T subcutáneo, γδ o NK/T, infección o enfermedad autoinmune, orientará el tratamiento posterior.
Siuna mujer con lupus discoide en tratamiento con hidroxicloroquina desarrolla nódulos dolorosos en las mejillas y la región deltoidea que dejan lipoatrofia
Confirmaría la paniculitis lúpica con biopsia profunda en huso, con tinciones para descartar linfoma, y repetiría ANA, anti-ADN, complemento, hemograma y sedimento de orina. Comprobaría que la dosis de hidroxicloroquina no supera 5 mg/kg/día de peso real, la adherencia y, si es posible, sus niveles en sangre, y que no fuma. Añadiría una tanda corta de prednisona 0,5 mg/kg/día en descenso durante 4-6 semanas y metotrexato 15-20 mg semanales con ácido fólico, o micofenolato 2 g/día. En refractarios, valoraría talidomida 50-100 mg/día con anticoncepción y vigilancia de neuropatía, o anifrolumab fuera de ficha si hay lupus sistémico. La lipoatrofia residual puede corregirse con rellenos o grasa autóloga cuando lleve un año inactiva.
Siun varón de 45 años en tratamiento con adalimumab y metotrexato por artritis psoriásica presenta tres nódulos fluctuantes en la pierna tras una herida en el jardín
Sospecharía una paniculitis infecciosa y suspendería temporalmente los inmunosupresores. Haría una biopsia profunda dividida: una parte en formol con Gram, Ziehl-Neelsen, PAS y Grocott, y otra en fresco para cultivo bacteriano, micobacteriano y fúngico y PCR 16S y de micobacterias. Pediría hemograma, PCR, hemocultivos si hay fiebre, IGRA y radiografía de tórax. Si el patrón es esporotricoide pensaría en Nocardia, micobacterias o esporotricosis, y comenzaría tratamiento empírico solo tras obtener las muestras. Ajustaría la pauta definitiva a la especie y al antibiograma, con duración prolongada en micobacterias, y reintroduciría el biológico cuando la infección esté controlada y en coordinación con reumatología.
Siuna mujer de 52 años presenta nódulos duros y retracción en las mejillas y la mama, niega procedimientos y la biopsia muestra espacios pseudoquísticos con fibrosis
Interpretaría el hallazgo como granuloma por material inyectado, probablemente silicona o aceite mineral, y volvería a preguntar en privado por inyecciones estéticas en el pasado, también fuera de España o por personal no sanitario. Pediría ecografía de alta frecuencia y resonancia para delimitar el material, y mamografía con ecografía mamaria para separar el granuloma de una neoplasia. Si los nódulos están inflamados, iniciaría doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante 6-8 semanas y triamcinolona intralesional diluida a 5-10 mg/ml en pequeñas alícuotas. Derivaría a cirugía plástica para valorar extirpación si hay deformidad o dolor persistente, y mantendría seguimiento por la posibilidad excepcional de carcinoma sobre parafinomas antiguos.
Siuna mujer obesa de 60 años presenta placas rojas, calientes y muy dolorosas en la cara medial de ambas piernas que no han mejorado con dos tandas de antibióticos
Diagnosticaría una lipodermatoesclerosis aguda y suspendería los antibióticos. Evitaría biopsiar si el cuadro es típico. Pediría eco-Doppler venoso para valorar reflujo superficial y profundo y trombosis previa, e índice tobillo-brazo. Para el dolor, paracetamol o un antiinflamatorio en tanda corta si no hay contraindicación, corticoide tópico potente durante dos semanas y pentoxifilina 400 mg cada 8 horas fuera de ficha. Empezaría con vendaje o media de baja compresión en cuanto lo tolere, y subiría a 30-40 mmHg al ceder la fase aguda. Derivaría a cirugía vascular si hay reflujo tratable y reforzaría pérdida de peso, caminar y elevación de piernas. Revisaría en cuatro a seis semanas.
Siun varón de 68 años presenta brotes de placas neutrofílicas tipo Sweet, nódulos en muslos, condritis auricular, macrocitosis y trombocitopenia, con corticodependencia
Pensaría en síndrome VEXAS y solicitaría secuenciación de UBA1 en sangre periférica, frotis, aspirado medular con estudio de vacuolas en precursores, citogenética y panel mieloide para descartar síndrome mielodisplásico. Revisaría antecedentes de trombosis venosa, infiltrados pulmonares y pérdida de peso. Si se confirma, coordinaría el manejo con hematología y reumatología: mantener la menor dosis de prednisona eficaz, valorar ruxolitinib o azacitidina fuera de ficha según la citopenia y la presencia de mielodisplasia, profilaxis antitrombótica y frente a Pneumocystis si la dosis de corticoides es alta, y vacunación. El trasplante alogénico es la única opción potencialmente curativa en pacientes jóvenes y aptos.
Perlas de examen y de consulta
◆Biopsia en huso, profunda y dividida
Una paniculitis necesita un huso incisional que llegue a la grasa con abundante tejido, de una lesión reciente. En inmunodeprimidos, una mitad debe ir en fresco a microbiología; si se sospecha linfoma, conviene avisar al patólogo para reservar tejido para clonalidad y estudio molecular. El sacabocados pequeño casi nunca permite clasificar el patrón.
◆Rodetes alrededor de adipocitos no significan linfoma
La disposición de linfocitos rodeando adipocitos aparece en lupus profundo, paniculitis por frío y otras paniculitis lobulillares. El valor diagnóstico está en la atipia, el fenotipo CD8 con Ki-67 alto, la ausencia de células B y plasmáticas y la clonalidad, no en el rodete aislado.
◆Mastitis lúpica antes que cáncer
Un nódulo mamario doloroso en una paciente con lupus puede ser una paniculitis lúpica que imita un carcinoma en mamografía, con calcificaciones incluidas. La biopsia con aguja gruesa y la correlación con la clínica evitan cirugías mutilantes; nunca debe extirparse sin diagnóstico, y conviene revisar la mamografía con el radiólogo conociendo el antecedente de lupus.
◆El frío en la cara del lactante
Una placa indurada y fría en la mejilla de un lactante días después de un polo o una bolsa de hielo es paniculitis por frío y no requiere biopsia ni antibiótico. Explicarlo a la familia evita estudios de maltrato innecesarios, aunque siempre debe valorarse la coherencia de la historia.
◆Luz polarizada siempre en las paniculitis mixtas
Antes de etiquetar una paniculitis mixta como idiopática hay que examinarla con luz polarizada: cristales de fármacos, talco, fibras y otros materiales birrefringentes delatan la inyección. Los espacios en queso suizo sugieren aceites o silicona, aunque estos no polaricen, y obligan a repetir la anamnesis sobre procedimientos estéticos.
◆La pistola de grasa es una urgencia quirúrgica
Un pinchazo mínimo en el dorso de la mano de un mecánico, con dolor creciente horas después, puede esconder lubricante a alta presión diseminado por las vainas tendinosas. El retraso en el desbridamiento quirúrgico aumenta el riesgo de amputación digital, por lo que la derivación a cirugía de la mano no debe esperar a que aparezca la isquemia.
◆No biopsiar la lipodermatoesclerosis típica
La biopsia en la cara medial de una pierna con hipertensión venosa cicatriza mal y puede abrir una úlcera crónica. Si la clínica es típica, la ecografía Doppler y la respuesta a la compresión sostienen el diagnóstico; se reserva la biopsia para presentaciones atípicas, en el borde y con sutura cuidadosa.
◆Fascitis eosinofílica respeta manos y cara
La induración de antebrazos y piernas con el signo del surco venoso, sin Raynaud ni esclerodactilia y con capilaroscopia normal, debe hacer pensar en fascitis eosinofílica. La eosinofilia puede haber desaparecido en la primera analítica: la resonancia y la biopsia profunda con fascia son las que deciden.
◆Wells recurrente: buscar el desencadenante
En el síndrome de Wells que recidiva conviene revisar fármacos nuevos, incluidos biológicos como anti-TNF o ustekinumab, vacunas recientes, picaduras, parásitos y hemopatías. Las lesiones mayores de 5 cm se asocian a curso desfavorable, lo que puede justificar adelantar un tratamiento ahorrador de corticoides y el estudio hematológico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónEl linfoma T subcutáneo queda restringido al fenotipo αβ y el γδ se separa
El libro aún describía dos subtipos de linfoma T subcutáneo, αβ y γδ, y los relacionaba con la paniculitis histiocítica citofágica. La serie de 83 casos de la EORTC demostró que son enfermedades distintas: el αβ, confinado a la grasa y con supervivencia a 5 años del 82 %, que sube al 91 % sin síndrome hemofagocítico; el γδ, con afectación dérmica y epidérmica, ulceración y supervivencia del 11 %. La clasificación OMS-EORTC de 2018 y la quinta edición de la OMS de 2022 consolidaron el nombre de linfoma T subcutáneo tipo paniculitis solo para el αβ y el de linfoma T γδ cutáneo primario para el segundo, y la OMS de 2022 retiró además el adjetivo nasal del linfoma NK/T extranodal. La consecuencia práctica es que el linfoma αβ sin hemofagocitosis se trata hoy con inmunosupresión y no con poliquimioterapia de entrada.
Fuentes: Willemze R, et al. Blood. 2019 PMID: 30635287. Alaggio R, et al. Leukemia. 2022 PMID: 35732829.MolecularVariantes germinales de HAVCR2 y perfiles mutacionales que separan linfoma y lupus
En 2018 se describieron variantes germinales de HAVCR2, que codifica TIM-3, en la mayoría de linfomas T subcutáneos de pacientes de origen asiático oriental y polinesio, asociadas a edad más joven, síndrome hemofagocítico y recaídas. El hallazgo convierte una parte de la antigua paniculitis citofágica en una enfermedad con predisposición hereditaria y abre la puerta a la ciclosporina y a los inhibidores de JAK. En España, el grupo de Machan analizó con secuenciación masiva linfomas T subcutáneos y paniculitis lúpicas y encontró perfiles diferentes: variantes de HAVCR2, TP53 P72R y DNMT3A en el linfoma, sin mutaciones patogénicas en el lupus. Aunque no sustituye a la histología, el estudio molecular ayuda en los casos frontera y justifica solicitar HAVCR2 germinal ante todo linfoma T subcutáneo, con consejo genético si es positivo.
Fuentes: Gayden T, et al. Nat Genet. 2018 PMID: 30374066. Machan S, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025 PMID: 39032781.DiagnósticoSíndrome hemofagocítico del adulto: HScore, criterios HLH-2004 y tratamiento adaptado
El libro recomendaba poliquimioterapia en las formas progresivas de paniculitis citofágica y mencionaba ciclosporina, azatioprina e inmunoglobulinas de forma anecdótica. Hoy el abordaje parte del reconocimiento del síndrome hemofagocítico secundario con dos herramientas: los criterios HLH-2004, pensados para niños (5 de 8), y el HScore, validado en adultos, cuya probabilidad pasa de menos del 1 % con 90 puntos o menos a más del 99 % con 250 o más. Las recomendaciones de la Histiocyte Society para adultos aconsejan tratar el desencadenante, reducir las dosis de etopósido respecto a los protocolos pediátricos, usar dexametasona y considerar anakinra, ruxolitinib o ciclosporina según el contexto, con trasplante en formas refractarias o neoplásicas. El emapalumab no está autorizado en la UE tras la denegación de la EMA de 2021.
Fuentes: La Rosée P, et al. Blood. 2019 PMID: 30992265. Fardet L, et al. Arthritis Rheumatol. 2014 PMID: 24782338.TerapéuticaPaniculitis lúpica: series modernas, hidroxicloroquina ajustada al peso y anifrolumab
Las series recientes de 61 y 74 pacientes confirman el predominio femenino, que el lupus sistémico aparece en una proporción variable según las series, entre un 10 % y un 35 %, y que es más probable en varones, con lupus discoide asociado o afectación de piernas, lo que orienta la intensidad del seguimiento. La EULAR de 2023 fija la dosis de hidroxicloroquina en no más de 5 mg/kg/día de peso real, con cribado retiniano, y recomienda anifrolumab y belimumab como opciones en el lupus sistémico con afectación cutánea activa. Una revisión sistemática de 2026 reunió 16 casos de paniculitis lúpica tratados con anifrolumab, con respuesta en todos y retirada de corticoides en la mayoría; su uso en paniculitis lúpica aislada sigue siendo fuera de ficha.
Fuentes: Rangel LK, et al. JAMA Dermatol. 2020 PMID: 32876656. Lemasson J, et al. J Am Acad Dermatol. 2022 PMID: 34352346. Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024 PMID: 37827694. Ramirez GA, et al. Rheumatol Int. 2026 PMID: 42154283.MolecularSíndrome VEXAS: nueva causa de paniculitis y dermatosis neutrofílica en varones mayores
En 2010 la asociación de paniculitis con policondritis recidivante, arteritis temporal o mielodisplasia se presentaba como una rareza sin nexo. En 2020 se describió el síndrome VEXAS, causado por mutaciones somáticas de UBA1 en células hematopoyéticas, que explica muchos de esos casos: varones mayores con fiebre, condritis, vasculitis, trombosis, macrocitosis y vacuolas en precursores medulares. En una cohorte de 112 pacientes del NIH, la piel estaba afectada en el 83 % y fue la primera manifestación en el 61 %, con vasculitis leucocitoclástica, dermatosis neutrofílica y lesiones de tipo paniculitis, y con correlaciones entre la variante genética y el fenotipo cutáneo. La secuenciación de UBA1 es accesible en laboratorios de genética de referencia y su resultado cambia el pronóstico y el tratamiento.
Fuentes: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 33108101. Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024 PMID: 38865133.SeguridadFascitis eosinofílica inducida por inhibidores de puntos de control y nuevos tratamientos
El libro trataba la fascitis eosinofílica dentro de los síndromes de fascitis-paniculitis, junto al aceite tóxico y el L-triptófano. Hoy hay que añadir los inhibidores de puntos de control inmunitario: una revisión sistemática de 2026 recoge 22 pacientes, la mayoría con nivolumab o pembrolizumab, con inicio entre semanas y meses tras empezar el tratamiento y respuesta a corticoides con inmunosupresores asociados en algunos casos. En la enfermedad idiopática, las revisiones recientes confirman la biopsia en bloque hasta la fascia como patrón de referencia, la resonancia como alternativa muy útil, la combinación precoz de corticoides y metotrexato y una proporción considerable de refractarios en los que se han empleado micofenolato, inmunoglobulinas, rituximab, tocilizumab e inhibidores de JAK, todos fuera de ficha.
Fuentes: Huynh M, et al. Int J Dermatol. 2025 PMID: 40452121. Argobi Y, et al. An Bras Dermatol. 2026 PMID: 42574944.TerapéuticaSíndrome de Wells: series amplias y biológicos frente a la inflamación tipo 2
El libro proponía corticoides orales en dosis bajas, antihistamínicos, dapsona o interferón alfa. Una serie francesa multicéntrica de 114 casos publicada en 2026 describe la forma papulonodular como la más frecuente, el prurito incapacitante en el 83 % y desencadenantes o enfermedades asociadas en casi la mitad, sobre todo picaduras, hemopatías, granulomatosis eosinofílica con poliangitis ANCA negativa y síndrome hipereosinofílico. Los corticoides tópicos y orales consiguieron respuesta completa en el 67 % y el 82 %, los FAME convencionales apenas en el 31 %, y las lesiones mayores de 5 cm se asociaron a curso desfavorable. Una revisión sistemática de 2025 añade como desencadenantes vacunas, la COVID-19 y biológicos, y respuestas a dupilumab, mepolizumab, abrocitinib y ruxolitinib tópico, todos fuera de ficha.
Fuentes: Castro A, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2026 PMID: 42551694. Ahmed A, et al. Arch Dermatol Res. 2025 PMID: 40488888.GuíasLipodermatoesclerosis dentro de la guía europea de enfermedad venosa crónica
El libro recomendaba pérdida de peso, elevación, medias y estanozolol, un esteroide anabolizante hoy no disponible en España y con perfil de seguridad desfavorable. La guía de la Sociedad Europea de Cirugía Vascular de 2022 sitúa la lipodermatoesclerosis en la clase C4b de la clasificación CEAP, como marcador de riesgo alto de úlcera, y recomienda eco-Doppler en todos los pacientes, compresión adaptada a la tolerancia y tratamiento del reflujo superficial, preferentemente por técnicas endovenosas térmicas o no térmicas. También avala fármacos venoactivos para los síntomas y pentoxifilina como coadyuvante en la úlcera venosa. Para el dermatólogo, el cambio práctico es abandonar el estanozolol, evitar biopsias innecesarias y derivar pronto a cirugía vascular cuando el eco-Doppler demuestra reflujo tratable.
Fuentes: De Maeseneer MG, et al. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2022 PMID: 35027279.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
D.H. McGibbon. Capítulo 46, «Subcutaneous Fat». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-14. PMID: 30635287.
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, Attygalle AD, Araujo IBO, Berti E, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-48. PMID: 35732829.
- Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang DA, Pratt J, Valera ET, Garrigue A, et al. Germline HAVCR2 mutations altering TIM-3 characterize subcutaneous panniculitis-like T cell lymphomas with hemophagocytic lymphohistiocytic syndrome. Nat Genet. 2018;50(12):1650-7. PMID: 30374066.
- Machan S, Rodríguez M, Manso R, Borregón J, Chamizo C, Alonso-Alonso R, et al. Different mutational profiles of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and lupus panniculitis: an additional case series. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(3):210-7. PMID: 39032781.
- Alsomali DY, Bakshi N, Kharfan-Dabaja M, El Fakih R, Aljurf M. Diagnosis and treatment of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a systematic literature review. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2023;16(2):110-6. PMID: 34015273.
- La Rosée P, Horne A, Hines M, von Bahr Greenwood T, Machowicz R, Berliner N, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019;133(23):2465-77. PMID: 30992265.
- Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014;66(9):2613-20. PMID: 24782338.
- Rangel LK, Villa-Ruiz C, Lo K, Cobos G, Lo Sicco K, Vleugels RA, et al. Clinical characteristics of lupus erythematosus panniculitis/profundus: a retrospective review of 61 patients. JAMA Dermatol. 2020;156(11):1264-6. PMID: 32876656.
- Lemasson J, Frumholtz L, Jachiet M, Lenormand C, Lipsker D, Moulin S, et al. Male sex, discoid lupus erythematosus, and lower limb involvement are associated with systemic lupus in lupus panniculitis patients: a multicenter case series of 74 patients. J Am Acad Dermatol. 2022;87(1):219-21. PMID: 34352346.
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID: 37827694.
- Ramirez GA, Corona ME, Paolino G, Benanti G, Gallina G, Bozzolo EP, et al. Targeting type I interferon in lupus panniculitis: a case-based systematic literature review. Rheumatol Int. 2026;46(6). PMID: 42154283.
- Morrison LK, Rapini R, Willison CB, Tyring S. Infection and panniculitis. Dermatol Ther. 2010;23(4):328-40. PMID: 20666820.
- Jalian HR, Avram MM, Garibyan L, Mihm MC, Anderson RR. Paradoxical adipose hyperplasia after cryolipolysis. JAMA Dermatol. 2014;150(3):317-9. PMID: 24382640.
- De Maeseneer MG, Kakkos SK, Aherne T, Baekgaard N, Black S, Blomgren L, et al. European Society for Vascular Surgery (ESVS) 2022 clinical practice guidelines on the management of chronic venous disease of the lower limbs. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2022;63(2):184-267. PMID: 35027279.
- Huynh M, Bogdanski E, Fleshman T, Schneider J, Libson K, Werth VP, et al. Eosinophilic fasciitis: new developments and future directions. Int J Dermatol. 2025;64(8):1356-70. PMID: 40452121.
- Argobi Y, Tobeigei F, Alasiri FI. Immune checkpoint inhibitor-associated eosinophilic fasciitis: a systematic review of reported cases. An Bras Dermatol. 2026;101(5):501422. PMID: 42574944.
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, Ombrello AK, Collins JC, Pei W, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-38. PMID: 33108101.
- Tan IJ, Ferrada MA, Ahmad S, Fike A, Quinn KA, Groarke EM, et al. Skin manifestations of VEXAS syndrome and associated genotypes. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-9. PMID: 38865133.
- Castro A, Osio A, Landais C, Shourick J, Aouba A, Aubert H, et al. The spectrum of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): new insights based on 114 cases. J Allergy Clin Immunol Pract. 2026;14(10):2368-78.e4. PMID: 42551694.
- Ahmed A, Cahn B, Haber R. Wells syndrome: emerging triggers and treatments, an updated systematic review. Arch Dermatol Res. 2025;317(1):805. PMID: 40488888.