Hipomelanosis y pigmentos no melánicos: del albinismo y el vitíligo a la argiria, la minociclina y las complicaciones de los tatuajes
Sobre la sección «Hypomelanosis: Genetic and naevoid disorders (albinism, Hermansky–Pudlak, Chédiak–Higashi, Griscelli, piebaldism, Waardenburg, hypomelanosis of Ito); Vitiligo; Acquired hypomelanosis; Endogenous non-melanin pigmentation; Exogenous pigments (metals, drugs, tattoos)» del capítulo 58, «Disorders of Skin Colour» (A.V. Anstey) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Esta sección del capítulo 58 recorre todo lo que aclara la piel o la tiñe sin que intervenga la melanina: los albinismos y los síndromes de orgánulos lisosómicos, las anomalías de la cresta neural como el piebaldismo y el síndrome de Waardenburg, las máculas de la esclerosis tuberosa y los mosaicismos pigmentarios, el vitíligo con sus asociaciones, el nevus halo, el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, las hipomelanosis químicas, posinflamatorias e infecciosas, la hipomelanosis guttata idiopática, la micosis fungoide hipopigmentada, los pigmentos endógenos como la hemosiderina, la bilirrubina, el caroteno o el ácido homogentísico, los metales y fármacos que se depositan en la dermis y los tatuajes. La lectura conserva la lógica clínica del libro, que es distinguir lo congénito y estable de lo adquirido y progresivo, y la actualiza a octubre de 2026: nomenclatura internacional del vitíligo, algoritmos británico y del International Vitiligo Task Force, ruxolitinib en crema y upadacitinib, diagnóstico genético de los albinismos, criterios de 2021 de la esclerosis tuberosa, leucodermia por inmunoterapia y restricción europea de tintas de tatuaje.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 38 min de lectura.
En 20 segundos
- Ante una mancha blanca, la primera pregunta es temporal: si estaba al nacer o en los primeros meses y no cambia, se piensa en piebaldismo, nevus despigmentoso, máculas de esclerosis tuberosa o mosaicismo; si aparece después y progresa, en vitíligo, hipomelanosis posinflamatoria, infecciosa o química. La lámpara de Wood separa la ausencia completa de melanina, de blanco tiza, de la hipopigmentación parcial.
- El vitíligo es hoy una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T CD8 e interferón gamma, con un eje JAK-STAT tratable. El objetivo inicial es detener la actividad; después se repigmenta con corticoides o tacrolimus tópicos, ruxolitinib en crema y UVB de banda estrecha, y desde julio de 2026 existe en la UE un inhibidor de JAK oral autorizado, upadacitinib.
- Los pigmentos no melánicos dan colores que orientan: gris pizarra en la argiria, azul grisáceo en la crisiasis y la amiodarona, azul negro sobre cicatrices o espinillas con la minociclina, amarillo palmar sin escleras en la carotenemia y oscurecimiento de cartílagos en la ocronosis. En los tatuajes, el rojo concentra la alergia y cualquier pigmento puede albergar granulomas o sarcoidosis.
Claves de la lectura
La cronología y la lámpara de Wood ordenan cualquier hipomelanosis
El libro separa las hipomelanosis genéticas y nevoides de las adquiridas, y esa división sigue siendo la más útil en consulta. Lo congénito y estable incluye el piebaldismo, el síndrome de Waardenburg, el nevus despigmentoso, las máculas lanceoladas de la esclerosis tuberosa y la hipomelanosis lineal en remolinos que hoy se llama mosaicismo pigmentario. Lo adquirido abarca el vitíligo, el nevus halo, las leucodermias químicas, la hipopigmentación posinflamatoria, la pitiriasis versicolor, la lepra, la hipomelanosis guttata idiopática y la micosis fungoide hipopigmentada. La lámpara de Wood distingue la acromía de blanco tiza, propia del vitíligo y el piebaldismo, de la hipopigmentación parcial que apenas se acentúa; además revela máculas que pasan inadvertidas en fototipos claros. La textura, la descamación, la sensibilidad y la distribución completan la orientación antes de pedir cualquier prueba.
El albinismo es un diagnóstico oftalmológico y genético antes que cutáneo
En los albinismos oculocutáneos los melanocitos están presentes en número normal pero sintetizan poca o ninguna melanina. La prueba del bulbo piloso incubado con tirosina que describe el libro ha quedado sustituida por paneles de secuenciación que estudian TYR, OCA2, TYRP1, SLC45A2, SLC24A5, LRMDA, los genes de Hermansky-Pudlak y GPR143 del albinismo ocular ligado al X. La clave clínica no es la piel clara, que puede ser discreta en las formas con pigmento residual, sino el nistagmo, la hipoplasia foveal, la transiluminación del iris y el cruce anómalo de fibras en el quiasma, que el oftalmólogo confirma con tomografía de coherencia óptica y potenciales evocados. Precisar el gen permite el consejo genético, anticipa la evolución visual y descarta formas sindrómicas con hemorragia, fibrosis pulmonar o inmunodeficiencia.
Albinismo con hematomas obliga a descartar Hermansky-Pudlak y Chédiak-Higashi
Un niño con albinismo parcial que sangra con facilidad, o con infecciones piógenas recurrentes, no tiene un albinismo simple. El síndrome de Hermansky-Pudlak agrupa al menos once genes que codifican complejos BLOC y AP-3, encargados de formar orgánulos relacionados con los lisosomas: melanosomas y gránulos densos plaquetarios. Cursa con diátesis hemorrágica por déficit de gránulos densos, y según el subtipo con fibrosis pulmonar de comienzo adulto, colitis granulomatosa o neutropenia. El síndrome de Chédiak-Higashi, por mutaciones en LYST, añade gránulos gigantes en leucocitos, inmunodeficiencia y riesgo de linfohistiocitosis hemofagocítica, y el síndrome de Griscelli de tipo 2, por RAB27A, comparte esa hemofagocitosis con un pelo plateado de grumos irregulares. El frotis de sangre, el estudio plaquetario y la microscopia del pelo orientan antes del diagnóstico genético.
Mechón blanco frontal y acromía ventral estable sugieren piebaldismo; con sordera o distopia, Waardenburg
El piebaldismo, autosómico dominante por mutaciones en KIT, se presenta desde el nacimiento con un mechón blanco frontal, una mancha triangular en la frente y máculas acrómicas en tórax anterior, abdomen y zona media de las extremidades, respetando espalda, manos y pies. Las islas de piel hiperpigmentada dentro de la acromía son típicas. El síndrome de Waardenburg comparte el mechón y la leucodermia pero añade sordera neurosensorial congénita, heterocromía o iris azul brillante y, en el tipo 1, desplazamiento lateral de los cantos internos; el tipo 3 añade anomalías de las extremidades y el tipo 4 enfermedad de Hirschsprung. PAX3, MITF, SOX10, EDN3 y EDNRB son los genes implicados. Toda leucodermia congénita con este patrón merece audiometría precoz, porque la sordera condiciona el desarrollo del lenguaje.
Una mácula hipomelanótica en un lactante con crisis puede ser la primera pista de esclerosis tuberosa
Las máculas hipomelanóticas aparecen en la mayoría de los niños con complejo esclerosis tuberosa y suelen ser su signo cutáneo más precoz, antes que los angiofibromas faciales o las placas de chagrén. Los criterios diagnósticos internacionales actualizados en 2021 exigen al menos tres máculas de cinco milímetros o más como criterio mayor e incluyen las lesiones en confeti como criterio menor. La lámpara de Wood es imprescindible en fototipos claros. Un lactante con espasmos infantiles y manchas blancas lanceoladas debe estudiarse con resonancia cerebral, ecocardiografía en busca de rabdomiomas y estudio genético de TSC1 y TSC2. El tratamiento precoz de la epilepsia con vigabatrina y, en casos seleccionados, con inhibidores de mTOR como everolimus cambia el pronóstico neurológico, de modo que el dermatólogo puede adelantar el diagnóstico.
El vitíligo se clasifica en segmentario y no segmentario, y esa distinción decide el tratamiento
La nomenclatura internacional de 2012 reunió bajo vitíligo no segmentario las formas acrofacial, mucosa, generalizada y universal, separó el vitíligo segmentario por su curso y su respuesta, y dejó el vitíligo mixto y las formas focales como categorías propias. El no segmentario es bilateral, simétrico, de curso imprevisible y se asocia a tiroiditis autoinmune, alopecia areata y otras enfermedades autoinmunes; responde a tratamientos inmunomoduladores. El segmentario empieza en la infancia, se extiende rápidamente sobre un segmento durante uno o dos años y después se estabiliza, con leucotriquia frecuente y escasa respuesta a tópicos y fototerapia; en cambio, es el mejor candidato para las técnicas quirúrgicas una vez estable. Medir la actividad con la escala VIDA y los signos clínicos de actividad orienta el ritmo del tratamiento.
La actividad del vitíligo se reconoce en la consulta y se frena antes de repigmentar
Los signos de actividad son los bordes mal definidos o hipocrómicos, la despigmentación en confeti, el fenómeno de Koebner y el vitíligo tricrómico. Con actividad rápida, las guías británica e internacional proponen minipulsos orales de dexametasona, habitualmente 2,5 a 5 mg dos días consecutivos por semana durante tres a seis meses, fuera de ficha técnica, o metotrexato en dosis bajas como alternativa. Una vez controlada la extensión, la repigmentación se busca con corticoides tópicos potentes en ciclos discontinuos, tacrolimus al 0,1 % dos veces al día en cara y pliegues, también fuera de ficha, ruxolitinib en crema y UVB de banda estrecha dos o tres veces por semana. La respuesta es lenta, perifolicular y mejor en cara y cuello que en manos y pies, de modo que se evalúa a los seis y doce meses.
Una hipomelanosis adquirida pide pensar en hongos, lepra y linfoma antes de etiquetarla
La pitiriasis versicolor da máculas finamente descamativas que muestran fluorescencia amarillenta y se confirman con un raspado y examen directo. La lepra indeterminada y tuberculoide produce máculas hipocrómicas con hipoestesia térmica y dolorosa, a veces con nervios engrosados, y debe sospecharse en pacientes procedentes de zonas endémicas. La micosis fungoide hipopigmentada es la forma más frecuente de micosis fungoide en niños y adultos jóvenes de fototipos oscuros, con placas hipocrómicas persistentes en tronco, nalgas y raíz de miembros que no responden a emolientes; la biopsia muestra epidermotropismo de linfocitos CD8. La pitiriasis alba, la hipopigmentación tras eccema o psoriasis y la sarcoidosis hipocrómica completan el diagnóstico diferencial. Ante una hipocromía persistente sin explicación clara, una biopsia ahorra años de tratamientos inútiles.
Los pigmentos exógenos se diagnostican por el color, la topografía y la historia farmacológica
La plata da un gris pizarra en zonas fotoexpuestas, uñas y escleras, y la biopsia muestra gránulos alrededor de las glándulas ecrinas visibles en campo oscuro; hoy suele proceder de suplementos de plata coloidal. El oro parenteral, ya casi abandonado, causaba una pigmentación azul grisácea fotodistribuida. La minociclina produce tres patrones: azul negro sobre cicatrices de acné, azul grisáceo en piernas y antebrazos sobre piel sana, y marrón difuso fotoexpuesto, con depósitos que se tiñen con Perls o Fontana. La amiodarona da un tono azul violáceo facial fotoinducido que mejora al reducir la dosis. La clofazimina tiñe de rojo y después de marrón violáceo. Identificar el agente y retirarlo, cuando es posible, es más útil que cualquier despigmentante; los láseres Q-switched o de picosegundos aclaran algunos depósitos.
El tatuaje es un implante permanente de compuestos químicos con complicaciones previsibles
La complicación más frecuente es la hipersensibilidad tardía limitada a un color, sobre todo el rojo, que se manifiesta como placas eccematosas, liquenoides o pseudolinfomatosas. Las pruebas epicutáneas con los alérgenos clásicos, como mercurio, cromo o cobalto, suelen ser negativas porque los pigmentos orgánicos actuales generan haptenos desconocidos. Las reacciones granulomatosas obligan a buscar sarcoidosis sistémica, y los tratamientos con inhibidores de puntos de control pueden reactivarlas. Las infecciones por micobacterias no tuberculosas aparecen tras diluir la tinta con agua no estéril. La henna negra no es un tatuaje, pero su parafenilendiamina sensibiliza de por vida y complica después los tintes capilares. Desde 2022, la UE restringe en el marco del reglamento REACH miles de sustancias en tintas de tatuaje, y un estudio sueco de 2024 encontró una asociación moderada entre tatuajes y linfoma.
Hipomelanosis y pigmentos no melánicos, entidad a entidad
Cada entidad tratada en la sección, con su clínica, las pruebas que la confirman y el manejo vigente en octubre de 2026.
Albinismos y trastornos de los orgánulos lisosómicos
Albinismo oculocutáneo de tipo 1
TYR · autosómico recesivo- Clínica
- En la forma 1A, sin actividad de tirosinasa, el recién nacido tiene pelo blanco, piel rosada, iris translúcido con reflejo rojo, fotofobia y nistagmo desde las primeras semanas. En la 1B, con actividad residual, el pelo se vuelve amarillento con la edad y puede aparecer algo de bronceado y efélides.
- Diagnóstico
- Exploración oftalmológica con transiluminación del iris, hipoplasia foveal en tomografía de coherencia óptica y potenciales evocados visuales que demuestran la decusación anómala. La secuenciación de TYR confirma el tipo y permite el consejo genético y el diagnóstico prenatal.
- Manejo
- Fotoprotección estricta desde la lactancia con ropa, sombrero, gafas con filtro y fotoprotector de amplio espectro; corrección de la refracción, ayudas de baja visión y apoyo escolar. Revisión dermatológica periódica de queratosis actínicas y carcinomas, cada seis a doce meses desde la adolescencia, y antes si hay alta exposición solar.
Albinismos oculocutáneos de tipos 2 a 8
OCA2, TYRP1, SLC45A2 y otros- Clínica
- El tipo 2, por OCA2, es el más frecuente en África subsahariana, con piel clara, pelo amarillo y efélides oscuras en zonas expuestas. El tipo 3, por TYRP1, corresponde al antiguo albinismo rufo, de pelo rojizo. El tipo 4, por SLC45A2, predomina en Japón. Los tipos 5 a 8 son excepcionales.
- Diagnóstico
- El fenotipo cutáneo es variable y se solapa entre genes, por lo que se recurre a paneles de secuenciación de albinismo que incluyen también genes de Hermansky-Pudlak y GPR143; las deleciones de 15q que incluyen OCA2 explican la hipopigmentación de Prader-Willi y Angelman.
- Manejo
- El mismo programa de fotoprotección y vigilancia oncológica que en el tipo 1. En zonas tropicales el riesgo de carcinoma escamoso precoz es muy alto, y la estigmatización y la violencia contra personas con albinismo en algunos países africanos exigen apoyo psicosocial y de salud pública.
Albinismo ocular ligado al X
GPR143 · varones- Clínica
- Los varones afectados tienen nistagmo, hipoplasia foveal, transiluminación del iris y agudeza visual reducida con piel y pelo casi normales; algunos muestran máculas hipopigmentadas o melanosomas gigantes en la biopsia. Las portadoras presentan una retina moteada en mosaico que el oftalmólogo puede reconocer.
- Diagnóstico
- Exploración oftalmológica, estudio de la madre y secuenciación de GPR143. La biopsia cutánea con macromelanosomas apoyaba el diagnóstico antes de la era molecular y hoy se reserva para casos sin variante identificada.
- Manejo
- Corrección óptica, ayudas visuales y consejo genético a la familia materna; la piel no requiere más medidas que la fotoprotección habitual. Las formas oculares con sordera descritas en el libro corresponden en su mayoría a variantes de Waardenburg.
Síndrome de Hermansky-Pudlak
HPS1-HPS11 · BLOC y AP-3- Clínica
- Albinismo oculocutáneo de intensidad variable con equimosis, epistaxis, gingivorragias y menorragias por déficit de gránulos densos plaquetarios. Según el subtipo aparecen fibrosis pulmonar progresiva desde la tercera o cuarta década, sobre todo en HPS1 y HPS4, colitis granulomatosa similar a la enfermedad de Crohn o neutropenia con infecciones en HPS2.
- Diagnóstico
- Tiempo de hemorragia o función plaquetaria alterados con recuento normal, ausencia de gránulos densos en microscopia electrónica de plaquetas y panel genético. La prevalencia es máxima en el noroeste de Puerto Rico, donde HPS1 afecta aproximadamente a uno de cada 1.800 habitantes.
- Manejo
- Evitar antiagregantes y antiinflamatorios no esteroideos, desmopresina o transfusión plaquetaria antes de cirugías, incluidas las extirpaciones cutáneas. Espirometría y difusión periódicas; la fibrosis se trata con antifibróticos como nintedanib, con experiencia limitada, y valoración de trasplante pulmonar. Fotoprotección y vigilancia de cáncer cutáneo.
Síndrome de Chédiak-Higashi
LYST · gránulos gigantes- Clínica
- Albinismo parcial con pelo plateado o grisáceo, piel clara, infecciones piógenas cutáneas y respiratorias recurrentes, diátesis hemorrágica leve y, en la forma clásica, una fase acelerada de linfohistiocitosis hemofagocítica en la infancia. Las formas atenuadas por variantes de sentido erróneo se manifiestan en el adulto con neurodegeneración.
- Diagnóstico
- Gránulos gigantes peroxidasa positivos en neutrófilos del frotis de sangre periférica, melanosomas gigantes en el pelo con microscopia óptica distribuidos de forma regular y secuenciación de LYST.
- Manejo
- Profilaxis antibiótica, tratamiento precoz de las infecciones y trasplante de progenitores hematopoyéticos antes de la fase acelerada, que corrige la inmunodeficiencia pero no impide el deterioro neurológico. El seguimiento debe ser multidisciplinar con hematología, inmunología y neurología.
Síndromes de Griscelli
MYO5A, RAB27A, MLPH- Clínica
- Pelo plateado con grandes grumos de pigmento irregulares en el tallo y piel clara. El tipo 1, por MYO5A, asocia retraso neurológico grave; el tipo 2, por RAB27A, inmunodeficiencia con linfohistiocitosis hemofagocítica; el tipo 3, por MLPH, se limita a la hipopigmentación.
- Diagnóstico
- Microscopia óptica del pelo, con agregados irregulares de pigmento en lugar de los gránulos regulares del Chédiak-Higashi, ausencia de gránulos gigantes en leucocitos, estudio de citotoxicidad de linfocitos y secuenciación genética.
- Manejo
- En el tipo 2, tratamiento de la hemofagocitosis según protocolos pediátricos y trasplante de progenitores hematopoyéticos. Los tipos 1 y 3 solo precisan atención neurológica y fotoprotección. El síndrome de Cross, con hipopigmentación, microftalmía y retraso psicomotor, se incluye en el diagnóstico diferencial de los pelos plateados.
Leucodermias congénitas de la cresta neural, neurocutáneas y nevoides
Piebaldismo
KIT · autosómico dominante- Clínica
- Mechón blanco frontal con mancha acrómica triangular en la frente, máculas acrómicas simétricas en tórax anterior, abdomen, codos y rodillas, con islas hiperpigmentadas en su interior, presentes desde el nacimiento y estables. Respeta espalda, manos y pies. Algunas variantes de KIT son progresivas.
- Diagnóstico
- Clínico, apoyado en la historia familiar y la lámpara de Wood; la biopsia muestra ausencia o escasez de melanocitos. La secuenciación de KIT, o de SNAI2 en las formas recesivas raras, confirma el diagnóstico. Se completa con audiometría para descartar Waardenburg.
- Manejo
- Fotoprotección de las zonas acrómicas y camuflaje cosmético. Al tratarse de una leucodermia estable, responde bien a los injertos de epidermis por succión, miniinjertos o suspensión de células epidérmicas no cultivadas, a veces combinados con UVB de banda estrecha; los corticoides tópicos y la fototerapia aislada son ineficaces.
Síndrome de Waardenburg
PAX3, MITF, SOX10, EDN3, EDNRB- Clínica
- Mechón blanco, canicie precoz, heterocromía o iris azul brillante, leucodermia y sordera neurosensorial congénita. El tipo 1 tiene distopia cantal, el tipo 2 carece de ella y tiene más sordera, el tipo 3 asocia anomalías de las extremidades superiores y el tipo 4, o síndrome de Shah-Waardenburg, enfermedad de Hirschsprung.
- Diagnóstico
- Criterios clínicos con índice W para la distopia, audiometría o potenciales evocados auditivos en el recién nacido, valoración oftalmológica y panel genético; las variantes de SOX10 pueden añadir neuropatía periférica y afectación del sistema nervioso central.
- Manejo
- Diagnóstico precoz de la sordera con audífonos o implante coclear, cirugía de Hirschsprung en el tipo 4, fotoprotección y camuflaje. El consejo genético debe explicar la expresividad variable dentro de una misma familia, con hermanos afectados en grados muy distintos.
Albinismo-sordera y síndrome de Tietz
Xq26-q27 · MITF- Clínica
- El síndrome albinismo-sordera ligado al X describe varones con sordomudez, heterocromía y una hipomelanosis piebaldoide que desarrolla máculas pigmentadas con la edad. El síndrome de Tietz, autosómico dominante, une hipopigmentación generalizada, ojos azules y sordera profunda, y hoy se atribuye a variantes de MITF.
- Diagnóstico
- Audiometría, exploración oftalmológica y estudio genético; el síndrome ligado al X se cartografió en Xq26.3-q27.1, mientras que el de Tietz se diferencia de Waardenburg 2 por la hipopigmentación difusa y no en manchas.
- Manejo
- Rehabilitación auditiva precoz, fotoprotección y consejo genético. Son entidades raras cuya importancia práctica es recordar que una hipopigmentación congénita con sordera exige estudio auditivo antes de cualquier tratamiento cutáneo.
Máculas hipomelanóticas de la esclerosis tuberosa
TSC1, TSC2 · criterio mayor- Clínica
- Máculas hipocrómicas ovaladas o lanceoladas en hoja de fresno, poligonales o en confeti, presentes al nacer o en los primeros meses, sobre todo en tronco y glúteos; pueden acompañarse de poliosis. Preceden a los angiofibromas, las placas de chagrén y los fibromas ungueales.
- Diagnóstico
- Tres o más máculas de al menos cinco milímetros constituyen un criterio mayor; las lesiones en confeti son un criterio menor. Lámpara de Wood en fototipos claros. Ante sospecha, resonancia cerebral, ecocardiografía, electroencefalograma, ecografía renal y estudio de TSC1 y TSC2.
- Manejo
- Las máculas no necesitan tratamiento; su valor es diagnóstico. Derivación a una unidad multidisciplinar, vigilancia según las recomendaciones de 2021 y, para los angiofibromas, sirolimus tópico, comercializado en la UE como Hyftor y elaborado en España como fórmula magistral.
Nevus despigmentoso
Mácula hipocrómica estable- Clínica
- Mácula hipocrómica, no acrómica, de bordes irregulares en dentado, generalmente única y en tronco, presente al nacer o evidente en los primeros años al broncearse la piel vecina; crece en proporción al niño y no cambia de forma. Existen formas segmentarias y sistematizadas.
- Diagnóstico
- Clínico; con lámpara de Wood se acentúa menos que el vitíligo y no muestra fluorescencia blanco tiza. La histología muestra melanocitos en número normal o algo reducido con melanosomas escasos. Las formas extensas se solapan con el mosaicismo pigmentario.
- Manejo
- Explicación tranquilizadora y camuflaje si preocupa. A diferencia del vitíligo segmentario, no progresa, no tiene leucotriquia ni se asocia a autoinmunidad. Se han descrito repigmentaciones con injertos epidérmicos o láser excímero, pero rara vez está indicado tratar.
Mosaicismo pigmentario hipocrómico
Antigua hipomelanosis de Ito- Clínica
- Bandas y remolinos hipocrómicos que siguen las líneas de Blaschko, unilaterales o bilaterales, presentes al nacer o en la primera infancia. En una parte de los pacientes se asocian alteraciones neurológicas, oculares, musculoesqueléticas o dentales, sobre todo cuando la afectación cutánea es extensa.
- Diagnóstico
- El término hipomelanosis de Ito se sustituye por mosaicismo pigmentario, porque no es una entidad única sino la expresión de mosaicismos cromosómicos o génicos, entre ellos variantes de la vía mTOR o de canales de pigmentación. El estudio genético requiere tejido cutáneo afectado, no solo sangre.
- Manejo
- Valoración del desarrollo psicomotor, exploración neurológica y oftalmológica, y derivación a genética clínica si hay alteraciones extracutáneas. Se diferencia de la incontinentia pigmenti por la ausencia de fases inflamatorias y de la hipoplasia dérmica focal por la ausencia de atrofia.
Vitíligo y leucodermias autoinmunes afines
Vitíligo no segmentario
Acrofacial, generalizado, universal- Clínica
- Máculas acrómicas de borde convexo y bien definido, simétricas, en zonas periorificiales, dorso de manos, dedos, codos, rodillas, axilas, genitales y áreas de roce; prevalencia en torno al 0,5-1 %, con la mitad de los casos antes de los 20 años. Koebner, leucotriquia y canicie precoz son frecuentes.
- Diagnóstico
- Clínico con lámpara de Wood; la dermatoscopia muestra leucotriquia, pigmento perifolicular residual y, en lesiones activas, patrón en confeti o micro-Koebner. TSH y anticuerpos antiperoxidasa al diagnóstico, y otras pruebas según síntomas. Se mide con VASI facial y total y se registra la actividad.
- Manejo
- Fotoprotección, camuflaje y apoyo psicológico. Corticoide tópico potente en ciclos discontinuos o tacrolimus al 0,1 %, ruxolitinib en crema al 1,5 % dos veces al día hasta un 10 % de superficie desde los 12 años, UVB de banda estrecha y, en candidatos sistémicos, upadacitinib 15 mg diarios, autorizado en la UE en julio de 2026.
- Pronóstico
- La repigmentación es mejor en cara y cuello, peor en dedos, labios y genitales. Tras suspender el tratamiento son frecuentes las recaídas, por lo que se recomienda mantenimiento con tacrolimus o corticoide tópico dos veces por semana en las zonas repigmentadas.
Vitíligo segmentario
Unilateral · inicio infantil- Clínica
- Mácula acrómica unilateral que sigue un segmento, más a menudo en la cara en el territorio del trigémino, con leucotriquia frecuente y extensión rápida durante 6 a 24 meses, seguida de estabilidad. No suele asociar enfermedades autoinmunes, aunque puede coexistir con vitíligo no segmentario en el vitíligo mixto.
- Diagnóstico
- Clínico; se diferencia del nevus despigmentoso por ser adquirido, acrómico y con leucotriquia. Conviene documentar la estabilidad fotográficamente, al menos 12 meses sin cambios, antes de plantear cirugía.
- Manejo
- En la fase de extensión, tacrolimus o corticoide tópico con UVB de banda estrecha o láser excímero de 308 nm. Una vez estable, el tratamiento de elección es quirúrgico: injertos epidérmicos por succión, miniinjertos o trasplante de suspensión de células epidérmicas no cultivadas, con repigmentación superior al 75 % en la mayoría.
Variantes del vitíligo
Tricrómico, inflamatorio, folicular- Clínica
- El vitíligo tricrómico muestra una zona intermedia hipocrómica entre la acromía y la piel normal; el inflamatorio, un borde eritematoso y elevado pruriginoso; el punteado, máculas en confeti; el folicular, leucotriquia predominante con poca afectación cutánea; el vitíligo menor de fototipos oscuros, hipopigmentación parcial.
- Diagnóstico
- Todas, salvo la folicular, son marcadores de actividad. La biopsia del borde inflamatorio muestra infiltrado linfocitario de interfase y ayuda a descartar micosis fungoide hipopigmentada o lupus, que también pueden despigmentar.
- Manejo
- Se tratan como vitíligo activo: frenar primero con minipulsos de dexametasona o corticoide tópico potente y después repigmentar. El vitíligo folicular, con reservorio folicular destruido, responde mal a todos los tratamientos médicos.
Nevus halo
Leucodermia adquirida centrífuga- Clínica
- Halo acrómico de pocos milímetros a un centímetro alrededor de un nevus melanocítico, casi siempre en el tronco de niños y adultos jóvenes; con frecuencia múltiples. El nevus central se aplana, se aclara y puede desaparecer, dejando una mácula acrómica que se repigmenta lentamente o persiste.
- Diagnóstico
- La dermatoscopia del nevus central suele mostrar un patrón globular o reticular homogéneo y simétrico. Se biopsia si el centro es asimétrico, tiene estructuras atípicas, aparece en un adulto mayor o el halo es excéntrico o irregular. Más de tres nevus halo se asocian a vitíligo.
- Manejo
- No precisa tratamiento. La histología muestra un infiltrado linfocitario denso que puede engañar al patólogo poco experto. En un adulto con nevus halo múltiples de aparición reciente debe explorarse toda la piel y los ojos en busca de un melanoma primario.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Panuveítis granulomatosa bilateral- Clínica
- Enfermedad autoinmune contra antígenos melanocíticos, más frecuente en fototipos oscuros y entre los 20 y 50 años. Pródromos meníngeos con cefalea, acúfenos e hipoacusia; después panuveítis bilateral con desprendimiento seroso de retina. Semanas o meses más tarde aparecen vitíligo, poliosis de cejas y pestañas y alopecia.
- Diagnóstico
- Criterios de clasificación del grupo SUN de 2021: en fase precoz, desprendimiento exudativo característico en angiografía o tomografía de coherencia óptica, o panuveítis con síntomas neurológicos; en fase tardía, fondo en puesta de sol o uveítis con signos cutáneos. Sin cirugía ni traumatismo ocular previos.
- Manejo
- Corticoides sistémicos a dosis altas y ahorradores precoces como micofenolato, ciclosporina o adalimumab, dirigidos por oftalmología. El síndrome de Alezzandrini, con vitíligo facial, poliosis y degeneración retiniana unilaterales, se considera una variante rara.
Leucodermia asociada a melanoma y a inmunoterapia
Anti-PD-1, anti-CTLA-4- Clínica
- Despigmentación tipo vitíligo, a menudo en máculas en confeti o en placas fotoexpuestas, en pacientes con melanoma, espontánea o durante el tratamiento con inhibidores de puntos de control o vacunas antitumorales; a diferencia del vitíligo clásico, no suele afectar primero a la cara y los dedos.
- Diagnóstico
- Clínico; en un adulto con vitíligo de aparición tardía sin antecedentes conviene explorar toda la piel, mucosas y ojos y valorar ganglios. En pacientes en inmunoterapia, se registra como evento adverso inmunorrelacionado de grado bajo.
- Manejo
- No obliga a suspender la inmunoterapia y se asocia a mejor supervivencia en el melanoma metastásico. Se ofrece fotoprotección y camuflaje; los tratamientos repigmentantes inmunomoduladores se usan con prudencia y en acuerdo con oncología.
Hipomelanosis adquiridas no vitiliginosas
Leucodermia química y ocupacional
Fenoles y catecoles- Clínica
- Máculas acrómicas en confeti o placas en dorso de manos y antebrazos tras contacto con p-terc-butilfenol, p-terc-butilcatecol, monobencil o monometil éter de hidroquinona, desinfectantes fenólicos o tintes capilares; pueden extenderse a zonas no expuestas y seguir apareciendo tras cesar el contacto.
- Diagnóstico
- Historia laboral y cosmética detallada, distribución en las zonas de contacto y lesiones en confeti. Las pruebas epicutáneas detectan una sensibilización asociada en algunos casos. En Asia, un cosmético con rododendrol provocó en 2013 miles de leucodermias inducidas.
- Manejo
- Retirar la exposición, protección laboral y declaración como enfermedad profesional cuando corresponda. La repigmentación es lenta e incompleta; puede intentarse con corticoide o tacrolimus tópicos y UVB de banda estrecha, con resultados inferiores a los del vitíligo.
Despigmentación terapéutica con monobenzona
20 % · vitíligo universal- Clínica
- La monobenzona destruye melanocitos de forma permanente y puede despigmentar a distancia del lugar de aplicación; usada erróneamente en el melasma, deja acromías en confeti irreversibles, como recuerda el libro.
- Diagnóstico
- Su único uso aceptado es despigmentar la piel residual en el vitíligo extenso, con más del 50-80 % de superficie afectada, estable y resistente a la repigmentación, en adultos que lo solicitan tras una reflexión meditada.
- Manejo
- En España no hay medicamento autorizado; se prescribe en fórmula magistral al 20 %, una o dos veces al día durante meses, con consentimiento informado. Alternativas: láser Q-switched de rubí o alejandrita y crioterapia. Exige fotoprotección de por vida y advertir del riesgo de repigmentación parcial.
Hipopigmentación posinflamatoria y pitiriasis alba
Eccema, psoriasis, liquen- Clínica
- Máculas hipocrómicas mal delimitadas tras eccema, psoriasis, pitiriasis liquenoide, lupus, liquen plano, sarcoidosis o procedimientos como crioterapia y láser. La pitiriasis alba da placas hipocrómicas finamente descamativas en mejillas de niños atópicos, más visibles tras el verano.
- Diagnóstico
- Clínico, con la dermatosis previa como pista; no muestra la acromía de blanco tiza del vitíligo con lámpara de Wood. En la pitiriasis liquenoide crónica y la sarcoidosis hipocrómica la biopsia es diagnóstica si persisten las lesiones.
- Manejo
- Tratar la dermatosis causal, emolientes y fotoprotección; en la pitiriasis alba, corticoide de baja potencia o pimecrolimus durante unas semanas. La repigmentación es espontánea en meses, salvo cuando la inflamación ha destruido los melanocitos, como en el lupus discoide o tras crioterapia intensa.
Pitiriasis versicolor hipocrómica
Malassezia- Clínica
- Máculas hipocrómicas o rosadas redondeadas y confluentes en tronco superior, cuello y hombros de adolescentes y adultos jóvenes, con descamación furfurácea que aparece al rascar, el signo de la uñada. El contraste aumenta tras el bronceado.
- Diagnóstico
- Fluorescencia amarillenta con lámpara de Wood y examen directo con hidróxido potásico o celo con azul de metileno, que muestra hifas cortas y levaduras en patrón de espaguetis con albóndigas. El ácido azelaico y la pitiriacitrina producidos por la levadura explican la hipopigmentación y la ausencia de quemadura.
- Manejo
- Ketoconazol en champú al 2 % o sulfuro de selenio sobre la piel durante cinco a diez minutos, varios días; en formas extensas, itraconazol 200 mg al día durante cinco a siete días. Profilaxis mensual en recidivantes. La hipopigmentación persiste meses tras la curación micológica.
Hipomelanosis infecciosas: lepra, pinta y sífilis
Máculas hipoestésicas- Clínica
- En la lepra indeterminada, tuberculoide y dimorfa aparecen máculas hipocrómicas, a veces con borde eritematoso, con hipoestesia térmica, dolorosa y táctil, anhidrosis y alopecia. La pinta tardía deja acromías simétricas en zonas óseas prominentes, y la sífilis secundaria tardía, el collar de Venus.
- Diagnóstico
- Exploración de la sensibilidad y de los troncos nerviosos, baciloscopia e histología con Fite-Faraco y, si es negativa, PCR de Mycobacterium leprae. Serologías treponémicas para la pinta y la sífilis.
- Manejo
- Poliquimioterapia de la OMS para la lepra, con rifampicina, dapsona y clofazimina; en España la dapsona y la clofazimina están registradas pero no comercializadas, por lo que se tramitan como medicamentos en situaciones especiales en centros de referencia. Penicilina benzatina para pinta y sífilis.
Hipomelanosis guttata idiopática
Máculas en porcelana- Clínica
- Máculas acrómicas de 2 a 6 mm, en porcelana, de bordes nítidos y angulosos, en caras extensoras de piernas y antebrazos fotoexpuestos de adultos a partir de los 40 años; aumentan con la edad y el daño solar. La leucopatía simétrica progresiva descrita en Japón y Brasil es una forma afín.
- Diagnóstico
- Clínico; la dermatoscopia muestra áreas blancas en nube o en ameba con bordes irregulares y sin pigmento residual folicular. No necesita lámpara de Wood ni analítica; se diferencia del vitíligo por su tamaño uniforme, su topografía y la ausencia de crecimiento.
- Manejo
- Tranquilizar y fotoproteger. Una revisión sistemática de 2025 encontró respuestas con crioterapia breve, dermoabrasión localizada, láseres fraccionados, 5-fluorouracilo tópico tras microlesión e inhibidores tópicos de la calcineurina, con estudios pequeños y de baja calidad.
Micosis fungoide hipopigmentada
Linfocitos CD8 · niños y jóvenes- Clínica
- Placas hipocrómicas de tamaño variable, a veces con leve descamación o atrofia, en tronco, nalgas, cintura pélvica y raíz de miembros de niños, adolescentes y adultos jóvenes de fototipos oscuros; es la variante más frecuente de micosis fungoide pediátrica. La poiquilodermia alterna hiperpigmentación e hipopigmentación.
- Diagnóstico
- Biopsia de varias lesiones con epidermotropismo de linfocitos atípicos, predominio CD8, halo perinuclear y reordenamiento clonal del receptor de linfocitos T. Sospecharla ante una pitiriasis alba o una hipopigmentación posinflamatoria que persiste más de seis meses en áreas cubiertas.
- Manejo
- Estadio inicial casi siempre: UVB de banda estrecha dos o tres veces por semana hasta la remisión y corticoides tópicos potentes. Responde bien pero recidiva con frecuencia, por lo que necesita seguimiento prolongado. Las formas extensas requieren valoración en un comité de linfomas cutáneos.
Hipomelanosis endocrinas y carenciales
Hipopituitarismo, kwashiorkor- Clínica
- Palidez generalizada con incapacidad para broncearse en el hipopituitarismo por déficit de corticotropina y hormona estimulante de melanocitos; aclaramiento del pelo en bandas, signo de la bandera, en la malnutrición proteica, y canicie precoz en la anemia perniciosa. El déficit de cobre y la fenilcetonuria también aclaran pelo y piel.
- Diagnóstico
- Estudio hormonal hipofisario, proteínas y albúmina, vitamina B12, cobre y ceruloplasmina, y aminoácidos según contexto. La piel no requiere biopsia; la pista es la hipopigmentación difusa y no en manchas.
- Manejo
- Corrección de la causa: sustitución hormonal, renutrición o suplementos; la pigmentación se recupera en semanas o meses. El vitíligo asociado a Addison, tiroiditis o anemia perniciosa no mejora con la sustitución hormonal y debe tratarse aparte.
Pigmentos endógenos no melánicos
Hemosiderosis cutánea
Éstasis, púrpuras pigmentarias- Clínica
- Pigmentación ocre o marrón cobriza en las piernas en la insuficiencia venosa crónica, con puntos rojizos recientes y fondo marrón que persiste aunque se corrija el reflujo; manchas en pimienta de Cayena en las púrpuras pigmentarias crónicas como la enfermedad de Schamberg; pigmentación precoz de las piernas en las anemias hemolíticas y bronceado difuso en la hemocromatosis.
- Diagnóstico
- Dermatoscopia con glóbulos rojos y fondo marrón cobrizo en las púrpuras pigmentarias; biopsia con tinción de Perls si hay dudas. En la hemocromatosis, saturación de transferrina, ferritina y estudio de HFE.
- Manejo
- Compresión y tratamiento del reflujo venoso; en las púrpuras pigmentarias, revisar fármacos como diuréticos, antiagregantes o carbromal, corticoide tópico y fototerapia en formas extensas. La hemocromatosis se trata con flebotomías, que aclaran parcialmente el bronceado.
Ictericia y síndrome del bebé bronceado
Bilirrubina y fotoderivados- Clínica
- La bilirrubina tiñe primero las escleras por su afinidad por la elastina; la biliverdina añade un tono verdoso y la ictericia prolongada adquiere un bronceado por melanina. El síndrome del bebé bronceado es una coloración gris parda de piel, suero y orina tras fototerapia en neonatos con colestasis.
- Diagnóstico
- Bilirrubina total y directa, enzimas hepáticas y estudio de colestasis; en el neonato, la coloración tras fototerapia con hiperbilirrubinemia conjugada orienta al síndrome del bebé bronceado, atribuido a fotoisómeros y porfirinas retenidos.
- Manejo
- Tratar la hepatopatía; el prurito colestásico responde a colestiramina, rifampicina o sertralina, y en la colangitis biliar primaria linerixibat obtuvo dictamen favorable del CHMP en julio de 2026, sin decisión de la Comisión confirmada. El bebé bronceado se resuelve en semanas al suspender la fototerapia si la función hepática se normaliza.
Carotenemia y xantodermias
Palmas y plantas, escleras blancas- Clínica
- Coloración amarillo anaranjada en palmas, plantas, surcos nasogenianos y frente, con escleras blancas, que la distingue de la ictericia. Aparece con dietas ricas en zanahorias, cítricos o calabaza, en la anorexia nerviosa, el hipotiroidismo, la diabetes y la hiperlipidemia, y con suplementos de betacaroteno o cantaxantina.
- Diagnóstico
- Clínico, con escleras normales y bilirrubina normal; el caroteno sérico confirma si se mide. La riboflavinemia por un anticuerpo monoclonal antiflavina en el mieloma es una causa excepcional de xantodermia que obliga a pedir proteinograma.
- Manejo
- Reducir la ingesta; el color desaparece en semanas o meses. Descartar hipotiroidismo y trastorno de la conducta alimentaria. En la protoporfiria eritropoyética el betacaroteno ha sido desplazado por afamelanotida, autorizada en la UE como Scenesse.
Ocronosis endógena
Alcaptonuria · HGD- Clínica
- Pigmentación gris azulada de cartílagos auriculares, escleras y conjuntivas a partir de la tercera o cuarta década, a veces en axilas, cara, palmas y uñas; artropatía degenerativa de columna y grandes articulaciones, valvulopatía aórtica y litiasis. La orina oscurece al alcalinizarse.
- Diagnóstico
- Ácido homogentísico elevado en orina por cromatografía y estudio de HGD. La biopsia muestra fibras en plátano ocres en la dermis. Se diferencia de la ocronosis exógena por hidroquinona, limitada a las zonas tratadas y sin afectación cartilaginosa.
- Manejo
- Nitisinona, que bloquea la síntesis de ácido homogentísico, está autorizada en la UE para la alcaptonuria del adulto desde 2020 tras el ensayo SONIA 2, a 10 mg al día con control de tirosina y vigilancia oftalmológica. Fisioterapia, cirugía articular y control cardiológico.
Metales y fármacos que se depositan en la piel
Argiria
Plata · gris pizarra- Clínica
- Pigmentación gris pizarra o azul grisácea, más intensa en frente, nariz, manos y otras zonas fotoexpuestas, con afectación de lúnulas, escleras y mucosas; tarda meses o años en aparecer. Las formas localizadas siguen a agujas de acupuntura, pendientes o apósitos de plata, y las generalizadas, a la ingesta de plata coloidal.
- Diagnóstico
- Biopsia con gránulos negros finos en la membrana basal de las glándulas ecrinas y en las fibras elásticas, brillantes en campo oscuro; la microscopia electrónica con microanálisis confirma la plata. La dermatoscopia muestra un fondo gris azulado homogéneo.
- Manejo
- Suspender la fuente; la pigmentación es permanente. Fotoprotección estricta, porque la luz reduce la plata y oscurece el depósito. Los láseres Q-switched de 1.064 nm o de picosegundos han aclarado casos con varias sesiones; los despigmentantes son ineficaces.
Crisiasis
Sales de oro parenterales- Clínica
- Pigmentación azul grisácea o violácea en zonas fotoexpuestas y escleras, sin afectar la mucosa oral, en pacientes que recibieron sales de oro intramusculares para la artritis reumatoide; aparece con dosis acumuladas superiores a 50 mg/kg y es constante por encima de 150 mg/kg.
- Diagnóstico
- Biopsia con gránulos de oro mayores e irregulares que los de plata, en macrófagos perivasculares, con fluorescencia anaranjada en campo oscuro; el microanálisis confirma el oro.
- Manejo
- Las sales de oro ya no se usan en reumatología, por lo que la crisiasis es hoy excepcional; puede aparecer tras láser Q-switched en pacientes tratados décadas atrás, con oscurecimiento inmediato. Es permanente y se protege del sol.
Mercurio y bismuto
Cremas aclarantes, ribete gingival- Clínica
- Las cremas aclarantes adulteradas con mercurio, vendidas por internet, causan pigmentación gris parda paradójica en la cara y nefropatía; el mercurio sistémico da pigmentación gingival. El bismuto prolongado deja un ribete gingival azul negro y, rara vez, pigmentación difusa similar a la argiria.
- Diagnóstico
- Historia de cosméticos importados, mercurio en orina de 24 horas y en sangre, proteinuria y función renal. La biopsia muestra gránulos metálicos en macrófagos dérmicos y aumento de melanina.
- Manejo
- Retirar el producto y notificar a la autoridad sanitaria; quelación con dimercaptosuccínico solo si hay toxicidad sistémica. La UE prohíbe el mercurio en cosméticos, salvo excepciones conservantes oculares, y la AEMPS alerta periódicamente sobre productos ilegales.
Pigmentación por minociclina
Tres patrones clínicos- Clínica
- Tipo 1: máculas azul negras sobre cicatrices de acné o zonas inflamadas. Tipo 2: máculas azul grisáceas en piernas y antebrazos sobre piel sana. Tipo 3: pigmentación marrón difusa fotoexpuesta. También puede teñir uñas, escleras, dientes, encías, cartílagos, tiroides y hueso.
- Diagnóstico
- Dosis acumuladas altas, habitualmente por encima de 70-100 g, o tratamientos prolongados. La biopsia muestra pigmento en macrófagos dérmicos que tiñe con Perls en los tipos 1 y 2 y con Fontana-Masson en el tipo 3.
- Manejo
- Suspender la minociclina; los tipos 1 y 2 mejoran lentamente en meses o años y el tipo 3 puede persistir. Los láseres Q-switched de rubí, alejandrita o de picosegundos aclaran los tipos 1 y 2. En acné se prefiere doxiciclina, con mejor perfil de seguridad.
Pigmentación por amiodarona
Azul violáceo fotoinducido- Clínica
- Fotosensibilidad fototóxica frecuente con quemazón tras exposición breve, y en menos del 5 % de los pacientes con tratamientos largos y dosis altas, pigmentación azul violácea o grisácea en nariz, mejillas y frente, a veces con depósitos corneales e hipotiroidismo o hipertiroidismo asociados.
- Diagnóstico
- Historia farmacológica; la biopsia muestra gránulos amarillo pardos de lipofuscina en macrófagos perivasculares, PAS y Fontana positivos, con cuerpos lisosomales en microscopia electrónica. Revisar función tiroidea, hepática y pulmonar.
- Manejo
- Fotoprotección de amplio espectro con filtros de UVA y luz visible. Valorar con cardiología la reducción de dosis o el cambio a otro antiarrítmico, como dronedarona en pacientes seleccionados; la pigmentación se aclara lentamente en meses o años tras la retirada. Láser Q-switched en casos persistentes.
Clofazimina
Rojo y después marrón violáceo- Clínica
- Coloración roja anaranjada difusa en semanas por depósito del colorante, más intensa en las lesiones de lepra, que con meses pasa a marrón violáceo; también tiñe conjuntivas, sudor, lágrimas, orina y heces, y produce xerosis e ictiosis adquirida.
- Diagnóstico
- Clínico por la historia; la biopsia muestra macrófagos espumosos con pigmento de tipo ceroide y cristales del fármaco, con autofluorescencia. El impacto estético es causa de abandono del tratamiento, sobre todo en fototipos oscuros.
- Manejo
- Explicar antes de empezar que la coloración es reversible en 6 a 12 meses tras suspenderla. En España la clofazimina está registrada pero no comercializada, por lo que se obtiene como medicamento en situaciones especiales para la lepra multibacilar y algunas micobacteriosis.
Antipalúdicos, colorantes y otros fármacos
Mepacrina, hidroxicloroquina, hidroxiurea- Clínica
- La mepacrina da un amarillo verdoso difuso que puede simular ictericia; la cloroquina y la hidroxicloroquina, máculas gris azuladas en piernas, paladar y uñas; la hidroxiurea, melanoniquia longitudinal y pigmentación acral. El ácido pícrico, el dinitrofenol y la acriflavina tiñen de amarillo.
- Diagnóstico
- La pigmentación por hidroxicloroquina se asocia a dosis acumuladas altas y a equimosis previas por anticoagulantes o antiagregantes; la biopsia muestra hemosiderina y melanina. La pigmentación por mepacrina conserva las escleras o las afecta poco y con bilirrubina normal.
- Manejo
- Valorar la suspensión con el especialista prescriptor; la hidroxicloroquina no debe superar 5 mg/kg/día de peso real, con cribado retiniano. La melanoniquia por hidroxiurea es benigna, pero cualquier banda única, ancha o cambiante obliga a descartar melanoma ungueal.
Tatuajes y sus complicaciones
Tatuajes traumáticos y estrías del minero
Asfalto, pólvora, carbón- Clínica
- Partículas de asfalto, grava, pólvora o carbón introducidas en abrasiones por accidentes de tráfico, explosiones o trabajo en la mina dejan máculas azul negras irregulares; las estrías de los mineros son líneas azul grisáceas en frente, nariz, muñecas y codos.
- Diagnóstico
- Historia del traumatismo; la histología muestra partículas en todos los niveles de la dermis, a menudo perivasculares. Las partículas de pólvora pueden inflamarse al tratarlas con láser.
- Manejo
- En la urgencia, limpieza mecánica minuciosa con cepillado bajo anestesia en las primeras horas, que evita el tatuaje. Ya establecido, extirpación de lesiones pequeñas, dermoabrasión o láser Q-switched o de picosegundos, evitando el láser en tatuajes por pólvora por riesgo de microexplosiones y cicatriz.
Hipersensibilidad a pigmentos
Sobre todo el rojo- Clínica
- Prurito, induración y placas eccematosas, liquenoides, granulomatosas o pseudolinfomatosas limitadas a un color, habitualmente el rojo, semanas o años después del tatuaje; puede generalizarse o reactivarse con el sol. El cromo del verde, el cobalto del azul claro y el manganeso del violeta son causas clásicas.
- Diagnóstico
- Biopsia con patrón liquenoide, espongiótico, granulomatoso o pseudolinfomatoso. Las pruebas epicutáneas con mercurio, cromo o cobalto rara vez son positivas porque los pigmentos azoicos y quinacridonas actuales generan haptenos aún no identificados; la batería de tintas comerciales no está estandarizada.
- Manejo
- Corticoides tópicos de alta potencia o intralesionales, inhibidores de la calcineurina e hidroxicloroquina en casos persistentes. El láser está contraindicado en la zona alérgica por riesgo de reacción sistémica; en lesiones limitadas, la escisión o el dermatoma son las opciones definitivas.
Granulomas y sarcoidosis en tatuajes
Cualquier color- Clínica
- Pápulas y placas infiltradas sobre el tatuaje, a veces en varios tatuajes a la vez, con o sin uveítis, adenopatías hiliares o afectación pulmonar. Pueden aparecer o reactivarse con inhibidores de puntos de control, inhibidores de BRAF o interferón.
- Diagnóstico
- Biopsia con granulomas epitelioides desnudos alrededor del pigmento. Toda reacción granulomatosa en un tatuaje requiere radiografía o tomografía de tórax, calcio, enzima convertidora de angiotensina, función renal y exploración oftalmológica para descartar sarcoidosis sistémica.
- Manejo
- Corticoide intralesional o tópico potente, hidroxicloroquina o metotrexato en formas extensas, y tratamiento de la sarcoidosis sistémica según su afectación. En pacientes oncológicos no suele exigir suspender la inmunoterapia.
Infecciones de los tatuajes
Piógenas, micobacterias, virus- Clínica
- Las infecciones piógenas precoces son las más frecuentes; las micobacterias no tuberculosas como Mycobacterium chelonae dan pápulas y pústulas limitadas a las zonas grises semanas después, en brotes ligados a tinta diluida con agua no estéril. También se inoculan verrugas, molluscum, herpes y, con material no estéril, hepatitis B y C.
- Diagnóstico
- Cultivo bacteriano y, ante pápulas tardías sobre zonas diluidas, biopsia con cultivo y PCR de micobacterias; serologías de hepatitis y VIH cuando las condiciones de higiene fueron dudosas.
- Manejo
- Antibióticos según cultivo; las micobacterias de crecimiento rápido necesitan combinaciones como claritromicina con doxiciclina o una fluoroquinolona durante meses, guiadas por antibiograma. Notificar los brotes a salud pública.
Tatuajes temporales de henna negra
Parafenilendiamina- Clínica
- La henna natural es anaranjada y rara vez sensibiliza; la henna negra contiene parafenilendiamina en concentraciones altas, que provoca a los 7-14 días una dermatitis de contacto vesiculosa con la forma del dibujo, a veces con hipopigmentación o hiperpigmentación residual duradera.
- Diagnóstico
- Pruebas epicutáneas con parafenilendiamina al 1 %, con lectura cuidadosa por riesgo de reacciones intensas. La sensibilización persiste de por vida y se cruza con tintes capilares, anestésicos de tipo éster y colorantes textiles.
- Manejo
- Corticoide tópico potente o pauta corta oral si es extensa. Informar por escrito de la sensibilización y de evitar tintes de oxidación; en la UE la parafenilendiamina solo está permitida en tintes capilares de uso profesional y doméstico con advertencias, no sobre la piel.
Eliminación de tatuajes
Láser Q-switched y picosegundos- Clínica
- La demanda de eliminación es frecuente por arrepentimiento, cambios vitales o exigencias laborales. El negro y el azul oscuro responden mejor; el verde, el azul claro y el amarillo son resistentes; los blancos y rosas con dióxido de titanio u óxido de hierro pueden oscurecerse de forma paradójica.
- Diagnóstico
- Antes de tratar se descarta alergia, granuloma o sarcoidosis en el tatuaje, se documenta el fototipo y se prueba en un área pequeña si hay pigmentos claros o cosméticos permanentes. Se advierte de que suelen hacer falta de 6 a 15 sesiones.
- Manejo
- Láser Q-switched de neodimio-YAG a 1.064 nm para el negro y a 532 nm para el rojo, de rubí o alejandrita para el verde, y láseres de picosegundos, superiores en pigmentos azules, verdes y amarillos. Las técnicas de salabrasión, dermoabrasión o queratotomo del libro han quedado relegadas.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Vitíligo frente a piebaldismo
- Inicio
- Adquirido, con la mitad de los casos antes de los 20 años, frente a congénito y presente al nacer
- Evolución
- Progresivo e imprevisible, con brotes y Koebner, frente a estable de por vida salvo raras variantes de KIT
- Topografía
- Periorificial, acral y en zonas de roce, frente a mechón frontal, tórax anterior, abdomen y extremidades, respetando espalda, manos y pies
- Islas pigmentadas
- Repigmentación perifolicular durante el tratamiento, frente a islas hiperpigmentadas dentro de la acromía desde el nacimiento
- Asociaciones
- Tiroiditis autoinmune, alopecia areata y otras autoinmunes, frente a sordera y distopia si en realidad es Waardenburg
- Tratamiento
- Inmunomodulador y fototerapia, frente a injertos de melanocitos sobre una leucodermia estable
Vitíligo segmentario frente a nevus despigmentoso
- Inicio
- Adquirido en la infancia, frente a congénito o evidente en los primeros años al broncearse la piel vecina
- Color
- Acrómico, blanco tiza con lámpara de Wood, frente a hipocrómico, menos acentuado con la lámpara
- Pelo
- Leucotriquia frecuente, frente a pelo habitualmente pigmentado
- Evolución
- Extensión rápida durante meses y luego estabilidad, frente a crecimiento proporcional al niño sin cambio de forma
- Histología
- Ausencia de melanocitos, frente a melanocitos en número normal o algo reducido con pocos melanosomas
- Conducta
- Tratar en fase activa e injertar cuando esté estable, frente a tranquilizar y, si acaso, camuflaje
Hipomelanosis guttata idiopática frente a vitíligo punteado
- Edad
- Adultos a partir de los 40 años con daño solar, frente a cualquier edad, a menudo jóvenes
- Tamaño
- Máculas uniformes de 2 a 6 mm, frente a máculas que confluyen y crecen
- Topografía
- Caras extensoras de piernas y antebrazos fotoexpuestos, frente a cara, manos, pliegues y zonas de roce
- Dermatoscopia
- Áreas blancas en nube o ameba sin pigmento folicular, frente a islotes perifoliculares, leucotriquia y confeti
- Asociaciones
- Ninguna sistémica, frente a tiroiditis y otras enfermedades autoinmunes
- Tratamiento
- Tranquilizar y fotoproteger, con crioterapia o láser fraccionado opcionales, frente a tratamiento inmunomodulador y fototerapia
Pitiriasis alba frente a micosis fungoide hipopigmentada
- Edad y fondo
- Niños atópicos, frente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, a menudo de fototipo oscuro
- Topografía
- Mejillas y zonas expuestas, frente a tronco, nalgas, cintura pélvica y raíz de miembros, áreas cubiertas
- Lesiones
- Placas pequeñas mal delimitadas con descamación fina, frente a placas mayores, persistentes, a veces atróficas
- Evolución
- Mejora en meses con emolientes y corticoide suave, frente a persistencia más de seis meses pese a tratamientos tópicos
- Biopsia
- Espongiosis leve inespecífica, frente a epidermotropismo de linfocitos CD8 atípicos con clonalidad
- Tratamiento
- Emolientes y fotoprotección, frente a UVB de banda estrecha y seguimiento oncológico prolongado
Lepra frente a hipopigmentación posinflamatoria
- Sensibilidad
- Hipoestesia térmica, dolorosa y táctil en la mácula, frente a sensibilidad conservada
- Anejos
- Anhidrosis y alopecia en la lesión, frente a anejos normales
- Nervios
- Troncos nerviosos periféricos engrosados o dolorosos, frente a exploración neurológica normal
- Antecedentes
- Procedencia o estancia prolongada en zona endémica y convivientes afectados, frente a dermatosis inflamatoria previa conocida
- Prueba clave
- Biopsia con Fite-Faraco y PCR de Mycobacterium leprae, frente a historia clínica suficiente
- Consecuencia
- Poliquimioterapia y estudio de contactos, frente a tratar la dermatosis y esperar la repigmentación
Hermansky-Pudlak frente a Chédiak-Higashi y Griscelli 2
- Genética
- Once genes de complejos BLOC y AP-3, frente a LYST en Chédiak-Higashi y RAB27A en Griscelli 2
- Hemorragia
- Diátesis por ausencia de gránulos densos, constante, frente a leve en Chédiak-Higashi y ausente en Griscelli
- Inmunidad
- Neutropenia solo en HPS2 y HPS10, frente a infecciones graves y linfohistiocitosis hemofagocítica en los otros dos
- Pelo
- Pelo claro sin agregados, frente a gránulos regulares en Chédiak-Higashi y grumos irregulares en Griscelli
- Sangre
- Plaquetas normales en número sin gránulos densos, frente a gránulos gigantes en neutrófilos solo en Chédiak-Higashi
- Riesgo vital
- Fibrosis pulmonar del adulto en HPS1 y HPS4, frente a hemofagocitosis infantil que requiere trasplante de progenitores
Argiria frente a pigmentación por minociclina y por amiodarona
- Color
- Gris pizarra uniforme, frente a azul negro en cicatrices o piernas con minociclina y azul violáceo facial con amiodarona
- Mucosas y uñas
- Lúnulas, escleras y mucosas afectadas, frente a escleras, dientes y uñas con minociclina y córnea con amiodarona
- Histología
- Gránulos negros en membrana basal ecrina y fibras elásticas, frente a pigmento Perls o Fontana positivo en macrófagos y lipofuscina en macrófagos
- Origen
- Plata coloidal, apósitos o profesiones expuestas, frente a tetraciclina oral prolongada o antiarrítmico en dosis altas
- Reversibilidad
- Permanente, frente a mejoría lenta en meses o años al retirar el fármaco
- Láser
- Q-switched o picosegundos con respuesta parcial en las tres; la fotoprotección es imprescindible en argiria y amiodarona
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siun lactante de 4 meses con un mechón blanco frontal y máculas acrómicas en abdomen y rodillas desde el nacimiento, con un padre que tiene un mechón similar
Explicaría a la familia que el cuadro es compatible con piebaldismo, una leucodermia hereditaria estable que no se extiende como el vitíligo. Antes de cerrar el diagnóstico exploraría los ojos en busca de heterocromía o iris azul brillante, mediría la distancia intercantal y preguntaría por estreñimiento grave o retraso en la expulsión del meconio, por si se tratara de un síndrome de Waardenburg. Pediría potenciales evocados auditivos o audiometría adaptada a la edad, aunque el cribado neonatal hubiera sido normal, y solicitaría estudio de KIT, y de PAX3, MITF y SOX10 si hubiera rasgos sindrómicos. Indicaría fotoprotección física y fotoprotector mineral en las zonas acrómicas. Ofrecería consejo genético con riesgo del 50 % para cada hijo y, en la adolescencia, comentaría la posibilidad de injertos de melanocitos si la acromía resultara estéticamente relevante.
Siun niño de 9 años con vitíligo no segmentario en párpados, peribucal y dorso de las manos, con lesiones nuevas en los últimos tres meses y confeti en los bordes
Confirmaría con lámpara de Wood, documentaría con fotografías y calcularía el VASI facial y total. Pediría TSH y anticuerpos antiperoxidasa. Al haber actividad clara, propondría frenar con minipulsos de dexametasona de 2,5 mg dos días consecutivos por semana durante tres a cuatro meses, fuera de ficha técnica, o con corticoide tópico potente en el cuerpo si la familia prefiere evitar la vía oral. En los párpados y la zona peribucal indicaría tacrolimus al 0,1 % dos veces al día, fuera de ficha en esta indicación; ruxolitinib en crema queda reservado a partir de los 12 años. Añadiría UVB de banda estrecha dos veces por semana si la familia puede acudir. Revisaría a los tres meses la actividad y a los seis la repigmentación, y ofrecería apoyo psicológico y camuflaje para el colegio.
Siuna mujer de 34 años con vitíligo no segmentario del 12 % de la superficie, estable desde hace un año, sin respuesta a tacrolimus, corticoides y 60 sesiones de UVB de banda estrecha
Revisaría la adherencia, la frecuencia real de la fototerapia y la distribución, porque las manos y los pies responden poco a cualquier tratamiento. Para la cara y el cuello prescribiría ruxolitinib en crema al 1,5 % dos veces al día sobre un máximo del 10 % de superficie, combinado con exposición solar moderada o UVB de banda estrecha, y evaluaría a las 24 y 52 semanas. Como candidata sistémica valoraría upadacitinib 15 mg diarios, autorizado en la UE desde julio de 2026, tras cribado de tuberculosis, hepatitis B y C, VIH, hemograma, perfil hepático y lipídico, y actualización vacunal, incluida la vacuna recombinante del zóster; comprobaría la financiación en mi comunidad. Descartaría embarazo y pautaría anticoncepción eficaz. Para zonas estables y localizadas resistentes, consideraría injertos de suspensión celular.
Siun varón de 58 años con melanoma metastásico en tratamiento con pembrolizumab que consulta por manchas blancas nuevas en tronco, antebrazos y pestañas
Le explicaría que se trata probablemente de una leucodermia inmunorrelacionada, un efecto adverso de grado bajo que en el melanoma se asocia a mejor respuesta y supervivencia, de modo que no es motivo para suspender la inmunoterapia. Exploraría toda la piel y las mucosas, comprobaría que no hay nuevas lesiones pigmentadas sospechosas y preguntaría por síntomas visuales o auditivos, por si hubiera una uveítis de tipo Vogt-Koyanagi-Harada, en cuyo caso derivaría a oftalmología con prioridad. Solicitaría TSH, porque la tiroiditis es otro efecto inmunorrelacionado frecuente. No iniciaría tratamientos repigmentantes inmunomoduladores sin acuerdo con oncología; ofrecería fotoprotección de amplio espectro, especialmente importante en un paciente con melanoma, y camuflaje cosmético. Lo registraría en la historia como evento adverso inmunorrelacionado cutáneo y lo comunicaría al oncólogo responsable.
Siun lactante de 7 meses con espasmos en flexión y cinco máculas hipocrómicas lanceoladas en tronco y glúteos, más visibles con lámpara de Wood
Consideraría el complejo esclerosis tuberosa como diagnóstico de trabajo: tres o más máculas hipomelanóticas de al menos cinco milímetros son un criterio mayor, y los espasmos infantiles aumentan mucho la probabilidad. Contactaría ese mismo día con neuropediatría para electroencefalograma y tratamiento precoz de los espasmos, en el que la vigabatrina es de primera elección. Pediría resonancia cerebral, ecocardiograma en busca de rabdomiomas, ecografía renal, exploración del fondo de ojo y estudio genético de TSC1 y TSC2. Exploraría a los padres con lámpara de Wood y buscaría angiofibromas, fibromas ungueales y fositas dentales. Explicaría que las máculas no requieren tratamiento y seguiría al niño en una unidad multidisciplinar, donde se valoran los inhibidores de mTOR para la epilepsia refractaria, los astrocitomas o los angiomiolipomas, y el sirolimus tópico para los futuros angiofibromas.
Siuna mujer de 31 años con prurito e induración en las zonas rojas de un tatuaje de antebrazo hecho hace cuatro años, sin cambios en los colores negros
Haría una biopsia del área roja para clasificar la reacción como eccematosa, liquenoide, granulomatosa o pseudolinfomatosa. Si fuera granulomatosa, pediría radiografía de tórax, calcio sérico, enzima convertidora de angiotensina, función renal y exploración oftalmológica para descartar sarcoidosis sistémica. Realizaría pruebas epicutáneas con la batería estándar y, si la paciente la conservara, con la tinta usada, sabiendo que suelen ser negativas. Trataría con un corticoide tópico de muy alta potencia en oclusión o infiltraciones de acetónido de triamcinolona de 5 a 10 mg/ml cada cuatro a seis semanas, y, si persistiera, con hidroxicloroquina 200 mg diarios. Le advertiría que no debe tratarse la zona roja con láser y que, en reacciones persistentes y limitadas, la escisión o el afeitado con dermatoma son definitivos. Recomendaría evitar nuevos tatuajes rojos.
Siun varón de 64 años con pigmentación gris azulada progresiva en la cara, las lúnulas y las escleras, que toma desde hace años un suplemento de plata coloidal
Sospecharía una argiria generalizada. Pediría una biopsia de piel fotoexpuesta con tinción de hematoxilina y eosina y examen en campo oscuro, y, si estuviera disponible, microanálisis por rayos X, además de función renal y hepática y niveles de plata en sangre y orina. Le pediría suspender definitivamente el suplemento y revisaría otros productos con plata, como gotas nasales o colirios. Le explicaría que la pigmentación es permanente y que la luz la oscurece, por lo que pautaría fotoprotección física y química de amplio espectro con filtros de luz visible. Si la repercusión estética fuera importante, propondría una prueba con láser Q-switched de 1.064 nm o de picosegundos en un área pequeña, advirtiendo de que se necesitan varias sesiones y que la respuesta es parcial. Notificaría el caso al sistema de cosmetovigilancia o farmacovigilancia.
Perlas de examen y de consulta
◆La lámpara de Wood no es opcional en un niño con manchas blancas
En fototipos claros, las máculas hipomelanóticas de la esclerosis tuberosa, las lesiones iniciales de vitíligo y los mosaicismos pigmentarios pueden pasar inadvertidos con luz ambiental. La lámpara de Wood en una habitación oscura acentúa la acromía de blanco tiza y revela máculas que cambian el diagnóstico. Conviene explorar todo el tegumento, incluidos glúteos y cuero cabelludo, y documentar con fotografía bajo luz ultravioleta.
◆El nistagmo pesa más que la piel en el diagnóstico del albinismo
Un niño con piel y pelo algo claros pero nistagmo, fotofobia y agudeza visual reducida debe ir al oftalmólogo antes que al dermatólogo. La hipoplasia foveal y la transiluminación del iris son los signos que definen el albinismo, y algunas formas de tipo 1B, 2 o ligadas al X tienen piel casi normal. El diagnóstico molecular evita etiquetas erróneas.
◆Antes de extirpar un nevus en un paciente con albinismo, preguntar por hematomas
En el síndrome de Hermansky-Pudlak la cirugía menor puede sangrar más de lo esperado y los antiinflamatorios no esteroideos agravan la diátesis. Una historia de epistaxis, gingivorragias o menstruaciones abundantes obliga a pedir estudio de función plaquetaria antes de operar y a coordinar con hematología el uso de desmopresina o transfusión de plaquetas.
◆El vitíligo del adulto mayor merece una exploración completa de la piel
Un vitíligo que aparece después de los 50 años, sin antecedentes familiares y con máculas en confeti o en zonas atípicas, puede ser la primera manifestación de un melanoma oculto o de una respuesta inmunitaria antitumoral. La exploración de toda la piel, las mucosas, las uñas y el fondo de ojo, junto con la palpación ganglionar, es obligada antes de iniciar un tratamiento repigmentante.
◆Los minipulsos de dexametasona frenan, no repigmentan
En el vitíligo activo, la dexametasona oral en minipulsos de fin de semana detiene la extensión en la mayoría de los pacientes en pocos meses, pero apenas repigmenta por sí sola. Su papel es preparar el terreno para tópicos y fototerapia. Se usa fuera de ficha técnica, con control de peso, glucemia, tensión y estado de ánimo, y no se prolonga más de seis meses.
◆La repigmentación con inhibidores de JAK necesita luz y tiempo
La crema de ruxolitinib y el upadacitinib oral repigmentan sobre todo desde los folículos, y la respuesta facial sigue aumentando después de las 24 semanas. Combinarlos con exposición solar moderada o UVB de banda estrecha parece mejorar el resultado. Las zonas sin folículos, como dedos, labios o genitales, responden mal, lo que debe explicarse antes de empezar.
◆Una hipocromía que no mejora tras el verano en tronco y nalgas pide biopsia
La micosis fungoide hipopigmentada se confunde durante años con pitiriasis alba, pitiriasis versicolor o hipopigmentación posinflamatoria. Las pistas son la localización en zonas cubiertas, la persistencia de más de seis meses, la falta de respuesta a antifúngicos o emolientes y una discreta atrofia. Una o dos biopsias de lesiones distintas suelen ser suficientes para el diagnóstico.
◆Escleras blancas con palmas amarillas: carotenemia, no ictericia
La bilirrubina tiñe primero las escleras por su afinidad por la elastina, mientras que el caroteno se acumula en la capa córnea gruesa de palmas y plantas y respeta los ojos. Ante una carotenemia sin dieta que la explique, conviene descartar hipotiroidismo, diabetes, síndrome nefrótico y un trastorno de la conducta alimentaria, sobre todo en adolescentes y mujeres jóvenes.
◆El láser puede oscurecer un tatuaje cosmético
Los pigmentos blancos, rosas, carne y algunos marrones de micropigmentación de cejas y labios contienen dióxido de titanio u óxidos de hierro que el láser Q-switched o de picosegundos reduce a formas negras de manera irreversible. Antes de tratar un tatuaje cosmético se hace una prueba en un punto pequeño y se espera varias semanas a valorar el color.
◆La alergia a la henna negra es para toda la vida
Una sola aplicación de henna negra en vacaciones puede sensibilizar a la parafenilendiamina, y la reacción grave aparece años después con el primer tinte capilar de oxidación. Tras una dermatitis por tatuaje temporal, se confirma con pruebas epicutáneas, se entrega por escrito la lista de productos con aminas aromáticas relacionadas y se advierte a los menores, que son el grupo más expuesto.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónNomenclatura internacional del vitíligo y una fisiopatología ya no especulativa
El libro exponía tres hipótesis rivales sobre el origen del vitíligo, autoinmune, neural y de autodestrucción, y una clasificación descriptiva. La conferencia de consenso internacional publicada en 2012 fijó el término vitíligo para la forma no segmentaria, separó el vitíligo segmentario, reconoció el vitíligo mixto y las formas indeterminadas focales y mucosas, y excluyó de la categoría las leucodermias químicas y las asociadas a melanoma. La investigación posterior unificó las hipótesis: el estrés oxidativo del melanocito activa la inmunidad innata y atrae linfocitos T CD8 citotóxicos mediante el eje interferón gamma, CXCL9 y CXCL10, con linfocitos de memoria residentes que explican las recaídas en la misma localización. Ese modelo explica por qué los inhibidores de JAK funcionan, por qué la actividad debe frenarse antes de repigmentar y por qué la repigmentación nace del reservorio de melanocitos del folículo.
Fuentes: Ezzedine K, et al. Pigment Cell Melanoma Res. 2012 PMID: 22417114. Ezzedine K, et al. Lancet. 2015 PMID: 25596811.GuíasAlgoritmos británico e internacional: actividad, estabilización y repigmentación
En 2010 el tratamiento era empírico: psoralenos orales con sol o UVA, corticoides potentes con riesgo de atrofia y, al final, camuflaje. La guía de la British Association of Dermatologists de 2021 y las recomendaciones del International Vitiligo Task Force de 2023 proponen un algoritmo por pasos. Primero se valora la actividad clínica y se frena, si es rápida, con minipulsos de dexametasona o metotrexato, fuera de ficha técnica. Después se repigmenta con corticoide potente o tacrolimus tópicos, UVB de banda estrecha de cuerpo entero o dirigida y, más recientemente, inhibidores de JAK. El PUVA queda prácticamente abandonado por su menor eficacia y su riesgo carcinogénico. Las técnicas quirúrgicas se reservan para el vitíligo estable al menos un año, sobre todo segmentario. Ambas guías insisten en medir el impacto psicológico y ofrecer apoyo, y en tratar pronto, porque la respuesta empeora con la duración de las lesiones.
Fuentes: Eleftheriadou V, et al. Br J Dermatol. 2022 PMID: 34160061. van Geel N, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 PMID: 37746876. Seneschal J, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 PMID: 37715487.TerapéuticaRuxolitinib en crema y upadacitinib oral: los primeros tratamientos autorizados para el vitíligo
Ninguno de los tratamientos citados por el libro tenía indicación específica en vitíligo. En los ensayos TRuE-V, la crema de ruxolitinib al 1,5 % dos veces al día logró una mejoría facial F-VASI75 en torno al 30 % de los pacientes a las 24 semanas frente a un 7-11 % con vehículo, con respuestas crecientes al año; la EMA la autorizó en 2023 para el vitíligo no segmentario con afectación facial desde los 12 años, sin superar el 10 % de superficie. Los ensayos de fase 3 Viti-Up con upadacitinib 15 mg diarios mostraron mejorías significativas de los índices facial y total a las 48 semanas sin nuevas señales de seguridad, y la Comisión Europea lo autorizó el 29 de julio de 2026 desde los 12 años. Se aplican las restricciones europeas de 2023 para los inhibidores de JAK en mayores de 65 años, fumadores y pacientes con riesgo cardiovascular o neoplásico. Ritlecitinib y povorcitinib siguen en desarrollo.
Fuentes: Rosmarin D, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 36260792. Passeron T, et al. Lancet. 2026 PMID: 42594914. EMA. Ficha técnica de Opzelura. 2023. Comisión Europea. Autorización de Rinvoq en vitíligo no segmentario. 2026.MolecularAlbinismos y síndromes de orgánulos lisosómicos con diagnóstico genético
El libro clasificaba el albinismo por la prueba del bulbo piloso en formas tirosinasa negativas y positivas y señalaba que la clasificación cambiaba deprisa. Hoy se reconocen al menos ocho albinismos oculocutáneos no sindrómicos, el albinismo ocular ligado al X por GPR143, once subtipos de Hermansky-Pudlak y los síndromes de Chédiak-Higashi y Griscelli, todos diagnosticables con paneles de secuenciación. Precisar el gen tiene consecuencias: en Hermansky-Pudlak de tipos 1 y 4 obliga a vigilar la función pulmonar por el riesgo de fibrosis, en los tipos 2 y 10 a estudiar la inmunidad, y en Chédiak-Higashi y Griscelli 2 a plantear un trasplante de progenitores hematopoyéticos antes de la hemofagocitosis. Las revisiones europeas recientes insisten en la atención multidisciplinar con oftalmología, dermatología y genética, en la fotoprotección desde la infancia y en la vigilancia del cáncer cutáneo, mucho más precoz en África.
Fuentes: Moreno-Artero E, et al. Presse Med. 2026 PMID: 42044741. Huizing M, et al. Hum Mutat. 2020 PMID: 31898847. Greene S, et al. Semin Pediatr Neurol. 2024 PMID: 39622608.DiagnósticoDe la hipomelanosis de Ito al mosaicismo pigmentario, y criterios de 2021 para la esclerosis tuberosa
El libro trataba la hipomelanosis de Ito como una entidad neurocutánea con posible herencia ligada al X. Hoy se considera un patrón cutáneo, el mosaicismo pigmentario, que puede deberse a mosaicismos cromosómicos o a variantes poscigóticas en genes que regulan la pigmentación o la vía mTOR, y cuyo estudio genético requiere tejido afectado, preferentemente queratinocitos o fibroblastos, además de sangre. El riesgo de alteraciones extracutáneas depende de la causa más que de la extensión de las bandas. En la esclerosis tuberosa, los criterios internacionales actualizados en 2021 mantienen las máculas hipomelanóticas como criterio mayor, exigen al menos tres de cinco milímetros o más y conservan las lesiones en confeti como criterio menor; la detección de una variante patogénica en TSC1 o TSC2 basta por sí sola para el diagnóstico. Ambos cambios refuerzan el papel del dermatólogo en la detección precoz de mosaicismos y síndromes neurocutáneos.
Fuentes: Kinsler VA. Br J Dermatol. 2025 PMID: 40644317. Northrup H, et al. Pediatr Neurol. 2021 PMID: 34399110.SeguridadLeucodermia por inmunoterapia: un efecto adverso con valor pronóstico
El libro mencionaba la despigmentación en pacientes con melanoma como curiosidad inmunológica. Con la llegada de los inhibidores de PD-1 y CTLA-4, la leucodermia de tipo vitíligo se ha convertido en un efecto adverso inmunorrelacionado frecuente en el melanoma avanzado, y un metaanálisis encontró que su aparición se asocia aproximadamente a la mitad del riesgo de progresión y a una cuarta parte del riesgo de muerte. En pacientes con otros tumores tratados con inmunoterapia es mucho menos frecuente, lo que confirma la respuesta cruzada contra antígenos melanocíticos compartidos. Su aparición no obliga a suspender el tratamiento oncológico. También se ha descrito un cuadro similar al síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada con uveítis, por lo que los síntomas visuales exigen valoración oftalmológica. Los criterios de clasificación del grupo SUN de 2021 ayudan a reconocer esta panuveítis en fase precoz y tardía.
Fuentes: Teulings HE, et al. J Clin Oncol. 2015 PMID: 25605840. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Am J Ophthalmol. 2021 PMID: 33845018.SeguridadTatuajes: restricción europea de tintas, alergia sin alérgeno conocido y señal de linfoma
El libro trataba los tatuajes como un problema de alergia al mercurio del cinabrio, al cromo y al cobalto, y de eliminación con abrasión o láser. Desde el 4 de enero de 2022 el Reglamento (UE) 2020/2081, dentro de REACH, limita en las tintas de tatuaje y maquillaje permanente miles de sustancias peligrosas, incluidos metales, aminas aromáticas y sensibilizantes, y desde 2023 los pigmentos azul 15:3 y verde 7. Una revisión de pacientes estudiados con pruebas epicutáneas entre 1997 y 2022 confirmó que el rojo concentra la hipersensibilidad y que los alérgenos clásicos casi nunca explican la reacción. Un estudio poblacional sueco de casos y controles publicado en 2024 encontró un riesgo de linfoma alrededor de un 20 % mayor en personas tatuadas, con intervalo de confianza que rozaba la unidad y sin relación con la superficie tatuada, una señal que obliga a estudios confirmatorios más que a cambiar la práctica.
Fuentes: Schubert S, Kluger N, Schreiver I. Contact Dermatitis. 2023 PMID: 36772861. Nielsen C, Jerkeman M, Jöud AS. EClinicalMedicine. 2024 PMID: 38827888. Reglamento (UE) 2020/2081 de la Comisión, restricción de sustancias en tintas de tatuaje. 2020.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
A.V. Anstey. Capítulo 58, «Disorders of Skin Colour». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Ezzedine K, Lim HW, Suzuki T, et al. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: the Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012;25(3):E1-13. PMID: 22417114.
- Ezzedine K, Eleftheriadou V, Whitton M, van Geel N. Vitiligo. Lancet. 2015;386(9988):74-84. PMID: 25596811.
- Eleftheriadou V, Atkar R, Batchelor J, et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of people with vitiligo 2021. Br J Dermatol. 2022;186(1):18-29. PMID: 34160061.
- van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2173-2184. PMID: 37746876.
- Seneschal J, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: position statement from the International Vitiligo Task Force Part 2: specific treatment recommendations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2185-2195. PMID: 37715487.
- Rosmarin D, Passeron T, Pandya AG, et al. Two phase 3, randomized, controlled trials of ruxolitinib cream for vitiligo. N Engl J Med. 2022;387(16):1445-1455. PMID: 36260792.
- Passeron T, Prajapati VH, Sivamani RK, et al. Efficacy and safety of upadacitinib in adults and adolescents for treatment of non-segmental vitiligo (Viti-Up): results of two phase 3 randomised controlled studies. Lancet. 2026;408(10555):636-648. PMID: 42594914.
- Teulings HE, Limpens J, Jansen SN, et al. Vitiligo-like depigmentation in patients with stage III-IV melanoma receiving immunotherapy and its association with survival: a systematic review and meta-analysis. J Clin Oncol. 2015;33(7):773-781. PMID: 25605840.
- Moreno-Artero E, Mashiah J, Morice-Picard F, et al. European perspectives on albinism: epidemiology, clinical features, and management. Presse Med. 2026;55(3):104343. PMID: 42044741.
- Huizing M, Malicdan MCV, Wang JA, et al. Hermansky-Pudlak syndrome: mutation update. Hum Mutat. 2020;41(3):543-580. PMID: 31898847.
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- Pingault V, Ente D, Dastot-Le Moal F, et al. Review and update of mutations causing Waardenburg syndrome. Hum Mutat. 2010;31(4):391-406. PMID: 20127975.
- Northrup H, Aronow ME, Bebin EM, et al. Updated International Tuberous Sclerosis Complex diagnostic criteria and surveillance and management recommendations. Pediatr Neurol. 2021;123:50-66. PMID: 34399110.
- Kinsler VA. Mosaic disorders affecting pigmentation – part 1: how to make a clinical diagnosis. Br J Dermatol. 2025;193(5):819-829. PMID: 40644317.
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- Jung JM, Lim DJ, Won CH, et al. Mycosis fungoides in children and adolescents: a systematic review. JAMA Dermatol. 2021;157(4):431-438. PMID: 33656521.
- Schubert S, Kluger N, Schreiver I. Hypersensitivity to permanent tattoos: literature summary and comprehensive review of patch tested tattoo patients 1997-2022. Contact Dermatitis. 2023;88(5):331-350. PMID: 36772861.
- Nielsen C, Jerkeman M, Jöud AS. Tattoos as a risk factor for malignant lymphoma: a population-based case-control study. EClinicalMedicine. 2024;72:102649. PMID: 38827888.
- Comisión Europea. Reglamento (UE) 2020/2081 de la Comisión, de 14 de diciembre de 2020, que modifica el anexo XVII del Reglamento (CE) n.º 1907/2006 (REACH) en lo relativo a las sustancias contenidas en las tintas de tatuaje o maquillaje permanente. DO L 423 de 15.12.2020.
