| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| DM cutánea leve (heliotropo, Gottron, poiquilodermia) sin miositis | Fotoprotección estricta + corticoide tópico / tacrolimus + hidroxicloroquina 200-400 mg/día | Metotrexato 15-25 mg/semana si no controla en 3 meses | ⛔ Prednisona a dosis alta por piel aislada |
| DM amiopática (CADM) con MDA5 positivo | Cribado y vigilancia estrecha de enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva (TCAR, PFR, ferritina, KL-6) | Triple terapia precoz (corticoide + tacrolimus/ciclosporina + ciclofosfamida) o JAK (tofacitinib) si EPI | ⛔ Tratar sólo la piel sin estudiar el pulmón |
| DM con miositis activa (debilidad, CK alta) | Prednisona 0,75-1 mg/kg/día con descenso lento + metotrexato o azatioprina desde el inicio | IVIG 2 g/kg/mes (Octagam® 10 % autorizado en la UE para DM del adulto) si grave, disfagia o refractaria | Rituximab en refractarios (RIM: respuesta en 83 % a 44 semanas) |
| Piel refractaria pese a HCQ + MTX (prurito intenso, poiquilodermia extensa) | IVIG 2 g/kg cada 4 semanas (mejora piel y prurito en ProDERM) | Micofenolato 2-3 g/día o JAK (tofacitinib 5 mg/12 h, baricitinib: series y fase 2) | Lenalidomida / talidomida en casos seleccionados; ⛔ apremilast como única opción (evidencia débil) |
| Prurito y fotosensibilidad incapacitantes | Fotoprotección física y SPF 50+, corticoide tópico, tacrolimus; antihistamínico / gabapentina | IVIG o JAK en refractarios (el prurito responde bien) | Evitar fármacos fotosensibilizantes (hidroclorotiazida, estatinas: también inductoras de miopatía) |
| Exantema por hidroxicloroquina (más frecuente en DM que en lupus: 30 %) | Suspender y cambiar a cloroquina o quinacrina (medicamento extranjero), o a metotrexato | Reintroducción a dosis baja bajo vigilancia en casos leves | — |
| Cribado de neoplasia (adulto, sobre todo TIF1-γ o NXP2 positivos) | TC toraco-abdomino-pélvico, mamografía/ecografía ginecológica, PSA, colonoscopia según edad; repetir anualmente 3 años | PET-TC si alta sospecha | ⛔ Omitir el cribado en DM amiopática o en piel aislada |
| Enfermedad pulmonar intersticial (anti-sintetasa, MDA5) | Corticoide + micofenolato o tacrolimus/ciclosporina; ciclofosfamida o rituximab si progresión | Nintedanib como antifibrótico en fibrosis progresiva | JAK en MDA5 (series japonesas y chinas) |
| Calcinosis (juvenil, NXP2) | Control precoz y agresivo de la inflamación (reduce nuevas calcificaciones) | Diltiazem, bisfosfonatos, tiosulfato sódico tópico/intralesional/IV; JAK (series) | Cirugía de lesiones dolorosas o ulceradas |
| Dermatomiositis juvenil | Prednisona 1-2 mg/kg (o pulsos IV) + metotrexato desde el diagnóstico (guías SHARE / CARRA) | IVIG en refractaria o con disfagia | Ciclosporina / micofenolato / rituximab; JAK en refractaria |
| Embarazo | Prednisona a dosis mínima, hidroxicloroquina, azatioprina, IVIG (compatibles) | Tacrolimus / ciclosporina | ⛔ Metotrexato · ⛔ micofenolato · ⛔ JAK |
| Coste mínimo | Fotoprotección + hidroxicloroquina + metotrexato | Azatioprina | IVIG, rituximab, JAK (elevados) |
Ficha rápida
| Opción | Pauta | Eficacia orientativa | Precauciones | Puntos clave |
|---|---|---|---|---|
| Fotoprotección + corticoide tópico / tacrolimus | Diario; SPF 50+ UVA/UVB, sombrero | Base de todo tratamiento; alivio parcial | Atrofia en cara (corticoide) | La DM es más fotosensible que el lupus |
| Hidroxicloroquina | 200-400 mg/día (≤5 mg/kg) | Mejoría cutánea en 40-70 %; sin efecto en músculo | Exantema por fármaco en ~30 % de DM; retina | Primera línea en piel; efecto en 2-3 meses |
| Metotrexato | 15-25 mg/semana + fólico | Ahorrador de corticoide con evidencia en músculo y piel | Neumonitis (precaución si EPI); hígado | Primer sistémico en piel y músculo |
| Micofenolato | 2-3 g/día | Series: piel y EPI | GI; teratógeno | Elección si hay EPI |
| Inmunoglobulinas IV (Octagam® 10 %) | 2 g/kg cada 4 semanas | ProDERM (NEJM 2022): respuesta 79 % vs 44 % con placebo a 16 semanas; mejora piel, prurito y músculo | Trombosis, cefalea, meningitis aséptica; coste; velocidad de infusión | Única terapia con autorización específica en DM (UE 2023); refractaria, disfagia, embarazo |
| Inhibidores de JAK (tofacitinib, baricitinib, ruxolitinib) | Tofacitinib 5 mg/12 h; baricitinib 4 mg/día | Fase 2 abierta (Paik 2021) y series: mejoría cutánea marcada en 80-100 % | Fuera de indicación; precauciones de clase | Piel refractaria, prurito, calcinosis, MDA5-EPI |
| Rituximab | 1 g ×2 separados 2 semanas | RIM: 83 % de respuesta a 44 semanas (sin diferencia por brazo) | Infecciones, hipogammaglobulinemia | Miositis refractaria, anti-sintetasa, EPI |
| Ciclosporina / tacrolimus | 3-5 mg/kg; 0,05-0,1 mg/kg | Series en EPI y juvenil | Riñón, HTA | Alternativa en EPI y en embarazo |
| Azatioprina | 2-3 mg/kg | Ahorrador clásico en músculo | TPMT | Compatible con embarazo |
| Ciclofosfamida | Pulsos IV mensuales | EPI rápidamente progresiva | Toxicidad gonadal, vesical, infecciones | Casos graves en unidad especializada |
Evidencia que sostiene la tabla
ProDERM: la primera autorización específica
El ensayo ProDERM (Aggarwal, NEJM 2022) demostró que las inmunoglobulinas intravenosas a 2 g/kg cada 4 semanas logran respuesta (TIS ≥20) en el 79 % de los pacientes con dermatomiositis frente al 44 % con placebo, con mejoría cutánea, muscular y del prurito, lo que llevó a la autorización europea de Octagam 10 % como primer fármaco con indicación específica en la enfermedad; el coste y la vía IV lo sitúan tras metotrexato y antipalúdicos, pero antes que rituximab en piel refractaria y en disfagia.
Antipalúdicos, metotrexato y JAK en la piel
La hidroxicloroquina mejora la piel en la mitad de los pacientes pero produce exantema por fármaco en cerca del 30 % de las dermatomiositis (frente al 5-10 % en lupus); metotrexato es el sistémico con más experiencia en piel y músculo, y los inhibidores de JAK (tofacitinib en la fase 2 de Paik; series con baricitinib y ruxolitinib) ofrecen las respuestas cutáneas más consistentes en refractarios, además de datos en calcinosis y en EPI por MDA5, todo ello fuera de indicación.
Autoanticuerpos: pronóstico y cribado
El perfil serológico orienta el manejo: anti-TIF1-γ y anti-NXP2 se asocian a neoplasia en el adulto (hasta 40-60 % con TIF1-γ >40 años) y obligan a un cribado exhaustivo repetido durante 3 años; anti-MDA5 identifica la DM amiopática con úlceras, pápulas palmares y EPI rápidamente progresiva, con mortalidad elevada si no se trata de forma intensiva y precoz; anti-sintetasa marca EPI, artritis y manos de mecánico; anti-Mi-2 se asocia a buena respuesta al tratamiento.
⛔ Piel sin músculo no significa enfermedad leve: la DM amiopática comparte el riesgo de neoplasia y, con MDA5, el de neumopatía fulminante.
⛔ Corticoides: imprescindibles en miositis, poco útiles en piel aislada y con riesgo de miopatía esteroidea que simula recaída (CK normal, debilidad proximal).
⛔ Estatinas, hidroxiurea, inhibidores de PD-1 inducen o agravan dermatomiositis; revisar la medicación en todo debut.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Piel → fotoprotección, tópicos e hidroxicloroquina; metotrexato en 3 meses si no basta; IVIG o JAK en refractaria.
- Músculo → prednisona 1 mg/kg con ahorrador desde el inicio; IVIG si grave o disfagia; rituximab en refractaria.
- Anticuerpos → TIF1-γ / NXP2: cribar cáncer 3 años; MDA5 y anti-sintetasa: pulmón primero.
- Juvenil → corticoide + metotrexato desde el diagnóstico para evitar calcinosis.