DermRX · Guía clínica A–Z / Piel y enfermedad sistémica
Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea
Histiocitosis no langerhansiana limitada a la piel, sin adenopatías ni afectación interna. Es benigna y a menudo autolimitada, pero obliga a biopsiar y a descartar la forma sistémica y procesos asociados.
En 20 segundos
- Clínica típica: Pápulas, nódulos o placas pardo-rojizas o violáceas, a veces con halo amarillento, sobre todo en cara, tronco y raíz de miembros.
- Quién: Adultos de mediana edad, algo más en mujeres; frecuente en población asiática.
- Clave diagnóstica: Biopsia: histiocitos grandes S100+, CD68+, CD1a- con emperipolesis, sin adenopatías ni lesiones internas.
- Tratamiento: Observación o extirpación de lesiones aisladas; corticoide intralesional o tratamientos sistémicos en formas extensas.
- Alarma: Adenopatías cervicales, fiebre, citopenias o síntomas de órgano: pensar en forma sistémica y derivar.
Atención primaria
Reconocer
Mujer de 48 años con varios nódulos firmes, indoloros y de color pardo-rojizo en la mejilla que crecen lentamente desde hace meses. Está bien, sin fiebre ni adenopatías palpables.
No confundir con
- Xantogranuloma juvenil del adulto: pápulas amarillentas; histiocitos S100 negativos y células de Touton.
- Sarcoidosis cutánea: granulomas desnudos, a menudo afectación pulmonar o adenopatías hiliares.
- Linfoma cutáneo o pseudolinfoma: placas o nódulos violáceos; la inmunohistoquímica los distingue.
- Histiocitosis de células de Langerhans: CD1a y langerina positivos; lesiones costrosas y seborreicas.
- Infecciones granulomatosas (esporotricosis, micobacterias): cultivo de la biopsia.
Pruebas
En atención primaria no se diagnostica sin biopsia. Ante nódulos persistentes de causa no aclarada, derivar para biopsia. Mientras tanto, hemograma, VSG/PCR y exploración de cadenas ganglionares.
Tratamiento
Observación
Muchas lesiones permanecen estables o regresan de forma espontánea en meses o años. Revisión periódica con fotografía.
Cuándo: Lesiones pequeñas, asintomáticas y sin repercusión estética.
España: —
Extirpación quirúrgica
Escisión completa de nódulos aislados; es la opción con mayor tasa de respuesta completa en las series publicadas.
Cuándo: Lesión única o pocas lesiones accesibles.
España: —
Corticoide intralesional o tópico potente
Acetónido de triamcinolona intralesional (por ejemplo 5-10 mg/ml) cada 4-6 semanas, o corticoide tópico de alta potencia en lesiones planas.
Cuándo: Lesiones no candidatas a cirugía, sobre todo faciales.
España: Triamcinolona acetónido 40 mg/ml suspensión inyectable; clobetasol propionato 0,05%.
Tratamiento sistémico
Corticoides orales, metotrexato, talidomida, retinoides o dapsona con respuestas variables; reservar a formas extensas o refractarias, en unidad especializada. Uso fuera de ficha técnica.
Cuándo: Afectación cutánea extensa o recidivante.
España: Indicación individualizada en consulta hospitalaria.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Nódulos o placas persistentes sin diagnóstico para biopsia; cualquier sospecha con adenopatías, fiebre o síntomas sistémicos.
Hematología: Si la biopsia confirma Rosai-Dorfman y hay afectación extracutánea o alteraciones analíticas.
Explicación al paciente
Tiene un acúmulo benigno de células del sistema defensivo en la piel. No es un cáncer y no suele afectar a otros órganos. A veces desaparece sola; si molesta, se puede extirpar o infiltrar. Haremos algunas pruebas para asegurarnos de que solo afecta a la piel.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: infiltrado dérmico denso de histiocitos grandes de citoplasma pálido con emperipolesis (linfocitos y células plasmáticas intactos en su citoplasma), acompañado de plasmocitos y linfocitos; la emperipolesis puede ser escasa en piel. Inmunohistoquímica: S100+, CD68+, CD163+, CD1a- y langerina-. Valorar plasmocitos IgG4 si hay fibrosis marcada. Estudio de extensión: exploración ganglionar, hemograma, bioquímica, VSG, proteinograma y, según clínica, ecografía cervical o PET-TC para descartar enfermedad sistémica.
Forma cutánea aislada
Observación, cirugía o infiltración según número y localización; las lesiones faciales y grandes responden peor.
Formas extensas
Escalada a terapia sistémica en coordinación con hematología; en casos con mutaciones de la vía MAPK se han descrito inhibidores de MEK en centros de referencia.
Seguimiento
La progresión a forma sistémica es rara, pero conviene revisar adenopatías y síntomas generales en el seguimiento.
Perlas clínicas
- Biopsia profunda: Pedir inmunohistoquímica S100 y CD1a: sin ellas se confunde con granulomas o pseudolinfoma.
- Asociaciones: Se ha descrito junto a neoplasias hematológicas y enfermedades autoinmunes; una anamnesis general orienta el estudio.
- Cara: La localización facial y el gran tamaño se asocian a menor respuesta al tratamiento.
Ejemplos de prescripción
Rp/ Triamcinolona acetónido 40 mg/ml, diluida a 10 mg/ml con suero fisiológico o lidocaína. Infiltrar 0,1-0,2 ml por cm² en la lesión cada 4-6 semanas, máximo 3-4 sesiones (uso fuera de ficha técnica; en consulta de dermatología).
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Fuentes
- Abla O, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood. 2018;131(26):2877-2890.
- Dhrif O, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a systematic review and reappraisal of its treatment and prognosis. Arch Dermatol Res. 2024;316(7):393.
- Ahmed A, Crowson N, Magro CM. A comprehensive assessment of cutaneous Rosai-Dorfman disease. Ann Diagn Pathol. 2019;40:166-173.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.