DermRX · Guía clínica A–Z / Urticaria, fármacos y urgencias
Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico
Síndrome hiperinflamatorio grave que aparece 2-6 semanas después de una infección por SARS-CoV-2 en niños y adolescentes, con fiebre persistente, afectación de varios órganos (sobre todo cardiaca y digestiva) y manifestaciones mucocutáneas parecidas a la enfermedad de Kawasaki. Es una urgencia hospitalaria.
En 20 segundos
- Clínica típica: Fiebre alta de 3 o más días con exantema polimorfo, conjuntivitis no supurativa, labios rojos y agrietados, edema o eritema de manos y pies, dolor abdominal, vómitos o diarrea.
- Quién: Niños y adolescentes, con más frecuencia escolares, semanas después de una infección por SARS-CoV-2, a menudo leve o asintomática.
- Clave diagnóstica: Fiebre con marcadores inflamatorios muy elevados, afectación de al menos dos órganos y evidencia de infección o exposición reciente al SARS-CoV-2.
- Tratamiento: Ingreso hospitalario: inmunoglobulinas intravenosas, corticoides y antiagregación según protocolo; soporte en cuidados intensivos si hay shock.
- Alarma: Hipotensión, taquicardia, mala perfusión, dolor torácico, disnea, alteración de la conciencia o dolor abdominal intenso.
Atención primaria
Reconocer
Niño de 9 años con fiebre de cuatro días, ojos rojos sin legañas, labios agrietados, un exantema en tronco y dolor abdominal con vómitos. Su familia tuvo COVID-19 hace un mes. Está decaído y con taquicardia.
No confundir con
- Enfermedad de Kawasaki: más frecuente en menores de 5 años; menos afectación digestiva y shock, y sin relación con SARS-CoV-2.
- Síndrome del shock tóxico: eritrodermia difusa con hipotensión, a menudo con foco estafilocócico o estreptocócico.
- Exantemas víricos de la infancia: fiebre y exantema con buen estado general y sin elevación marcada de reactantes ni afectación orgánica.
- Exantema por fármacos o DRESS: relación con un fármaco, eosinofilia y adenopatías.
- Sepsis bacteriana: cultivos positivos; debe descartarse siempre.
Pruebas
En atención primaria, ante fiebre persistente con exantema, conjuntivitis o síntomas digestivos en un niño con COVID-19 reciente, medir constantes (frecuencia cardiaca, tensión, saturación, relleno capilar) y derivar al hospital sin demora. En el hospital: hemograma (linfopenia, trombopenia), PCR, procalcitonina, ferritina, dímero D, troponina, NT-proBNP, serología o PCR de SARS-CoV-2, ECG y ecocardiograma.
Tratamiento
Inmunoglobulinas intravenosas
Dosis habitual 2 g/kg en infusión, según protocolo hospitalario.
Cuándo: Tratamiento de primera línea en la mayoría de protocolos.
España: Hospitalario.
Corticoides sistémicos
Metilprednisolona intravenosa, con dosis según gravedad; a menudo asociada a inmunoglobulinas.
Cuándo: Primera línea combinada o formas graves.
España: Hospitalario.
Antiagregación y anticoagulación
Ácido acetilsalicílico a dosis bajas y anticoagulación según afectación coronaria y riesgo trombótico, por indicación hospitalaria.
Cuándo: Según protocolo.
España: Hospitalario.
Terapias de rescate
Anakinra u otros biológicos en formas refractarias; uso fuera de ficha técnica.
Cuándo: Falta de respuesta.
España: Hospitalario, fuera de ficha técnica.
Derivación y señales de alarma
Urgente: Toda sospecha clínica: derivación inmediata a urgencias pediátricas hospitalarias.
Seguimiento: Cardiología pediátrica tras el alta, con ecocardiogramas de control.
Explicación al paciente
Su hijo tiene una inflamación intensa de varios órganos que aparece algunas semanas después de pasar la COVID-19. Necesita ingresar en el hospital para recibir tratamiento y vigilar el corazón. Con tratamiento a tiempo, la mayoría de los niños se recupera bien. Tras el alta, habrá revisiones con el cardiólogo.
Dermatología
Diagnóstico
Criterios de caso (OMS, CDC): menor de 21 años con fiebre, marcadores inflamatorios elevados, afectación de dos o más órganos (cardiovascular, digestiva, hematológica, mucocutánea, neurológica, renal), evidencia de infección, serología o exposición a SARS-CoV-2 y ausencia de diagnóstico alternativo. Manifestaciones mucocutáneas en más de la mitad de los casos: exantema polimorfo (maculopapular, urticariforme, morbiliforme o reticulado), conjuntivitis bulbar no supurativa, queilitis y lengua aframbuesada, eritema y edema acral y descamación periungueal tardía. La afectación cardiaca (disfunción ventricular, miocarditis, aneurismas coronarios) marca el pronóstico.
Fase aguda
Ingreso, inmunomodulación precoz y vigilancia hemodinámica estrecha.
Piel
Las lesiones son transitorias y solo precisan cuidados sintomáticos; la descamación acral tardía es esperable.
Tras el alta
Seguimiento cardiológico y reducción progresiva de corticoides.
Perlas clínicas
- Pregunte por la COVID-19: Fiebre persistente con signos de Kawasaki en un escolar con infección reciente por SARS-CoV-2: piense en este síndrome.
- El abdomen engaña: El dolor abdominal intenso puede simular una apendicitis.
- La piel no mide la gravedad: Los hallazgos mucocutáneos ayudan al diagnóstico, pero no predicen por sí solos la afectación cardiaca.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Rao M, Bond C, Haggstrom A, et al. Severity of multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in patients with and without mucocutaneous findings. Pediatr Dermatol. 2023;40(2):294-300.
- Penna M, Pupa L, Lee G, et al. Skin manifestations and related clinical characteristics of multisystem inflammatory syndrome in children: A descriptive retrospective cohort study at Texas Children’s Hospital. JAAD Int. 2024;18:122-127.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.