Enfermedad de Kawasaki
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Vasculitis febril aguda del niño pequeño y primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en nuestro medio. El exantema polimorfo llega antes que el ecocardiograma, y por eso el dermatólogo forma parte de la cadena que evita un aneurisma.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Hasta el 25% de los pacientes no tratados desarrolla aneurismas coronarios: el tratamiento no espera a la confirmación perfecta.
- Inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg en dosis única, con ácido acetilsalicílico concomitante, dentro de los 10 primeros días de fiebre.
- En España la enfermedad de Kawasaki es indicación autorizada de la inmunoglobulina, con esa dosis escrita en la ficha técnica.
- Fiebre que persiste o reaparece 36 horas o más tras la perfusión: eso es resistencia, y hay que actuar, no observar.
- La resistencia a la inmunoglobulina ocurre en torno al 16% de los casos, y en ellos el aneurisma coronario es mucho más frecuente.
Claves de la lectura
El capítulo mantiene una discrepancia y hay que elegir bando
El texto de referencia recoge dos rangos distintos de ácido acetilsalicílico en fase aguda, el europeo y japonés de 30 a 50 mg por kilo y día y el estadounidense de 80 a 100, y no resuelve cuál usar. Para un pediatra español la respuesta es el rango europeo, que es el que manejan el consenso nacional y la práctica de nuestras unidades. Conservar la discrepancia tiene valor histórico, pero delante de un niño con fiebre hay que decidir, y multiplicar por dos la dosis de un antiagregante en un lactante no es una diferencia menor.
Lo que el capítulo no dice es lo que más ha cambiado
El escalón terapéutico presenta la refractariedad como un problema que se resuelve después de que ocurra: fiebre a las 36 horas y entonces se elige entre segundo ciclo, corticoide o biológico. La práctica actual va antes: se estratifica el riesgo en el momento del diagnóstico y, si el paciente tiene características de alto riesgo de resistencia o de aneurisma, se añade tratamiento adyuvante desde el inicio junto a la inmunoglobulina. Esa inversión temporal es la diferencia entre rescatar y prevenir, y no aparece en el capítulo.
El problema español no es la dosis, es la presentación
La inmunoglobulina no plantea dificultad: la enfermedad figura en su ficha técnica con la dosis exacta. El ácido acetilsalicílico sí. En España solo hay comprimidos de 100 y de 500 miligramos, sin ninguna forma líquida pediátrica, de modo que una pauta de 30 a 50 miligramos por kilo y día repartida cada seis horas en un lactante obliga a fraccionar comprimidos o a formular. Es donde se cometen los errores de dosificación, y merece una receta escrita con el cálculo hecho, no una indicación verbal en el informe de alta.
No es una sola enfermedad
Un análisis de agrupamiento sobre más de mil pacientes identificó cuatro subgrupos con comportamiento distinto: uno con afectación hepatobiliar, poca tendencia al aneurisma y la mayor resistencia a la inmunoglobulina; otro con neutrofilia en banda y tendencia al shock; otro con adenopatía cervical y máxima inflamación; y otro de inicio muy precoz con la mayor tasa de aneurisma y la menor resistencia. Saberlo cambia la lectura de la analítica inicial: la hipertransaminasemia anticipa resistencia, y la edad muy temprana anticipa afectación coronaria.
Las escalas japonesas no se pueden importar sin más
Los índices de Kobayashi, Egami y Harada se diseñaron y validaron en población japonesa. En una serie malasia, la sensibilidad de Kobayashi fue del 46,9% y la de Egami del 34,4%, es decir, dejaban escapar a la mayoría de los pacientes que iban a resistir. Aplicarlas en una población distinta genera una falsa tranquilidad. Mientras no haya una escala validada en nuestro entorno, conviene apoyarse en factores clínicos y analíticos robustos y, sobre todo, en la vigilancia estrecha de la fiebre tras la perfusión.
El seguimiento no termina cuando baja la fiebre
El consenso español es explícito: los pacientes con aneurismas coronarios necesitan seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida, y los que tienen afectación coronaria requieren además indicación individualizada de tromboprofilaxis. La consulta de dermatología suele ver a estos niños una vez, en la fase del exantema, y no vuelve a verlos. Precisamente por eso conviene que el informe deje escrito que el alta dermatológica no es el alta del proceso.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Tratamiento inicial en fase aguda
Inmunoglobulina humana intravenosa
2 g/kg en dosis única, según la ficha técnica española, con ácido acetilsalicílico concomitante- Duración
- perfusión única; el capítulo describe administrarla en 12 horas, con eficacia y seguridad similares a la perfusión en 24 horas
- Cuándo considerarlo
- en todo paciente diagnosticado, idealmente dentro de los 10 primeros días de fiebre, sin esperar a completar criterios en las formas incompletas
- Limitaciones
- indicación autorizada en España, no off-label; es hemoderivado de uso hospitalario, con trazabilidad obligatoria; interfiere con la respuesta a vacunas de virus vivos
- Monitorización
- constantes durante la perfusión, temperatura en las 36 horas siguientes y ecocardiografía según el protocolo de la unidad
Ácido acetilsalicílico a dosis antiinflamatoria
30-50 mg/kg/día repartidos cada 6 horas, que es el rango europeo del capítulo- Duración
- hasta que el paciente queda afebril
- Cuándo considerarlo
- junto a la inmunoglobulina desde el primer día
- Limitaciones
- no hay presentación pediátrica líquida en España: hay que fraccionar comprimidos de 100 o 500 mg o formular; la enfermedad no figura en la ficha técnica del fármaco, de modo que es off-label pese a que la ficha de la inmunoglobulina lo exija
- Monitorización
- tolerancia digestiva y control de la temperatura; vigilar el riesgo de síndrome de Reye si coincide con varicela o gripe
Ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante
3-5 mg/kg/día en una toma- Duración
- 6 semanas según el capítulo, y de forma prolongada si hay afectación coronaria
- Cuándo considerarlo
- tras la defervescencia, como continuación de la fase antiinflamatoria
- Limitaciones
- misma limitación de presentación y mismo carácter off-label; la duración real la fija el cardiólogo infantil según la afectación coronaria
- Monitorización
- revisión con ecocardiografía antes de decidir la retirada; no suspender por cuenta propia
Fiebre que no cede tras la perfusión
Segundo ciclo de inmunoglobulina intravenosa
repetir 2 g/kg- Duración
- perfusión única
- Cuándo considerarlo
- fiebre persistente o recidivante 36 horas o más después de la primera perfusión
- Limitaciones
- carga de volumen y coste elevados; no siempre es la mejor opción frente a añadir un adyuvante, decisión que corresponde a la unidad de referencia
- Monitorización
- temperatura, hemograma con vigilancia de hemólisis y ecocardiografía de control
Corticoide sistémico como adyuvante
la dosis y la vía las fija el protocolo de la unidad; no hay una pauta única consolidada- Duración
- según protocolo y respuesta
- Cuándo considerarlo
- resistencia a la inmunoglobulina, y también desde el inicio en pacientes con características de alto riesgo, como recomendación condicional de la guía americana
- Limitaciones
- off-label; su papel sigue siendo objeto de debate según el consenso español, aunque hay estudios que apoyan su uso adyuvante
- Monitorización
- glucemia, tensión arterial y control de la fiebre; ecocardiografía seriada
Vigilancia cardiológica
Ecocardiografía
estudio basal al diagnóstico y controles seriados según la afectación encontrada- Duración
- de por vida en los pacientes con aneurismas
- Cuándo considerarlo
- siempre al diagnóstico, y de forma urgente ante síndrome de activación macrofágica o shock inexplicados, que es recomendación fuerte de la guía americana
- Limitaciones
- requiere cardiólogo infantil con experiencia; la normalidad inicial no descarta afectación posterior
- Monitorización
- el calendario concreto lo fija el cardiólogo según la categoría de riesgo coronario
Tromboprofilaxis en afectación coronaria
indicación y fármaco individualizados por cardiología según el tamaño del aneurisma- Duración
- prolongada, revisable en cada control
- Cuándo considerarlo
- pacientes con afectación coronaria establecida, según el esquema del consenso español
- Limitaciones
- no es una decisión dermatológica ni pediátrica general; exige valoración del riesgo hemorrágico
- Monitorización
- controles de coagulación cuando el esquema lo incluya y educación sobre signos de sangrado
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si un niño lleva cinco días de fiebre con exantema polimorfo, conjuntivitis no exudativa y labios fisurados
no busques el sexto criterio: avisa a pediatría el mismo día y pide ecocardiografía.
Si el cuadro es incompleto pero la sospecha es alta
trátalo igual de rápido: el tratamiento precoz de la enfermedad incompleta es recomendación fuerte y el reloj corre desde el primer día de fiebre.
Si el paciente está dentro de los 10 primeros días de fiebre
esa es la ventana: inmunoglobulina 2 g/kg en dosis única con ácido acetilsalicílico concomitante.
Si han pasado más de 10 días y sigue habiendo inflamación o afectación coronaria
no descartes tratar: la ventana ideal ha pasado, pero la indicación se mantiene mientras haya actividad.
Si hay que prescribir el ácido acetilsalicílico en un lactante
escribe el cálculo en miligramos por toma, no solo en miligramos por kilo, porque solo hay comprimidos de 100 y 500 mg.
Si la analítica inicial muestra transaminasas y gammaglutamiltransferasa elevadas
anticipa mayor probabilidad de resistencia a la inmunoglobulina y prepara el plan de rescate antes de necesitarlo.
Si el paciente tiene menos de 12 meses, neutrofilia marcada, hipoalbuminemia o plaquetas bajas
considéralo de alto riesgo y consulta con la unidad de referencia si procede añadir un adyuvante desde el inicio.
Si la fiebre persiste o reaparece 36 horas después de la perfusión
eso es resistencia: activa el plan de rescate y repite la ecocardiografía, no esperes otras 24 horas.
Si alguien propone aplicar una escala japonesa de riesgo sin más
recuerda que fuera de Japón su sensibilidad cae mucho, y que un resultado de bajo riesgo no autoriza a relajar la vigilancia.
Si el cuadro aparece en un niño mayor con dolor abdominal intenso, shock y antecedente infeccioso reciente
plantea el diagnóstico diferencial con el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico, que difiere en edad, afectación sistémica y respuesta inmunitaria.
Si el niño recibe inmunoglobulina y tiene vacunas de virus vivos pendientes
avisa por escrito al pediatra de atención primaria: la inmunoglobulina interfiere con la respuesta vacunal y hay que reprogramar.
Si vas a dar el alta desde dermatología
deja escrito que el seguimiento cardiológico continúa, y de por vida si hay aneurismas coronarios.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Infliximab
- Qué es
- anticuerpo monoclonal frente al factor de necrosis tumoral
- Cuándo puede ser útil
- resistencia a la inmunoglobulina, como alternativa al segundo ciclo o al corticoide
- Evidencia
- el capítulo lo enumera entre las opciones de rescate, sin jerarquía ni datos comparativos; la guía americana contempla adyuvantes en pacientes de alto riesgo como recomendación condicional
- Cómo se utiliza
- la pauta concreta la fija el protocolo de la unidad de referencia; no doy dosis porque no la he podido verificar en fuente primaria para esta indicación
- Limitación principal
- off-label en España; comercializado con indicaciones reumatológicas, dermatológicas y digestivas, ninguna de ellas esta enfermedad; exige cribado de infección latente.
Anakinra
- Qué es
- antagonista del receptor de interleucina 1
- Cuándo puede ser útil
- resistencia a la inmunoglobulina, sobre todo cuando el fenotipo es muy inflamatorio
- Evidencia
- figura en la lista de rescate del capítulo, con el mismo nivel de detalle que el resto, es decir, ninguno
- Cómo se utiliza
- pauta según protocolo de la unidad; no reproduzco dosis no verificadas para esta indicación
- Limitación principal
- off-label aquí: la ficha técnica española de Kineret cubre artritis reumatoide, COVID-19 con criterios concretos, síndromes de fiebre periódica y enfermedad de Still, pero no la enfermedad de Kawasaki.
Ciclosporina
- Qué es
- inhibidor de la calcineurina que actúa sobre la vía de señalización implicada en la enfermedad
- Cuándo puede ser útil
- resistencia a la inmunoglobulina tras fracaso de otras opciones
- Evidencia
- citada por el capítulo entre las alternativas de rescate, sin datos de eficacia comparada
- Cómo se utiliza
- pauta según protocolo hospitalario; no doy dosis sin verificación
- Limitación principal
- off-label; toxicidad renal, hipertensión e interacciones que obligan a monitorizar niveles y función renal en un niño en fase aguda.
Perfusión de la inmunoglobulina repartida en 24 horas
- Qué es
- misma dosis total administrada más despacio
- Cuándo puede ser útil
- paciente con carga de volumen comprometida o mala tolerancia a la perfusión rápida
- Evidencia
- el capítulo recoge que la administración en 12 y en 24 horas tiene eficacia y seguridad similares
- Cómo se utiliza
- 2 g/kg repartidos a lo largo de 24 horas en lugar de 12
- Limitación principal
- alarga el ingreso y retrasa la valoración de la respuesta, que se cuenta desde el final de la perfusión; no aporta ventaja en el paciente que tolera bien.
Perlas terapéuticas
◆El exantema no tiene una morfología propia
Puede ser morbiliforme, urticariforme, escarlatiniforme o incluso con pústulas, y ninguna forma confirma ni descarta. Lo que orienta es la compañía: conjuntivitis bulbar no exudativa, labios rojos y fisurados, edema de manos y pies, y una fiebre que no responde a antitérmicos ni a antibióticos. El exantema aislado no diagnostica nada.
◆El eritema perineal descamativo se ve pronto
La descamación en el área del pañal aparece antes que la descamación periungueal clásica, que llega en la segunda o tercera semana y ya no sirve para decidir el tratamiento. Buscar el eritema perineal en un lactante con fiebre prolongada es un gesto de exploración que adelanta días el diagnóstico.
◆La analítica del primer día ya dice cosas
Transaminasas y gammaglutamiltransferasa altas identifican el subgrupo con mayor resistencia a la inmunoglobulina. Neutrófilos iguales o superiores al 80%, plaquetas iguales o inferiores a 300.000 por microlitro, hipoalbuminemia y edad igual o inferior a 12 meses figuran entre los factores de riesgo de resistencia en el metanálisis de quince cohortes.
◆La resistencia tiene una cifra concreta
El metanálisis de quince cohortes con más de cuatro mil pacientes resistentes situó la incidencia de resistencia a la inmunoglobulina en el 16,2%. Es decir, uno de cada seis pacientes va a necesitar algo más. Plantear el plan de rescate antes de que aparezca la fiebre de las 36 horas ahorra tiempo justo cuando el tiempo importa.
◆Resistencia y aneurisma van juntos
En la serie malasia, el aneurisma coronario apareció en el 57,5% de los pacientes resistentes frente al 23,4% de los que respondieron. Esa diferencia explica por qué la resistencia no es un contratiempo administrativo sino el momento clínico que decide el pronóstico cardiológico del niño.
◆Ojo con las vacunas después de la inmunoglobulina
La inmunoglobulina intravenosa interfiere con la respuesta a las vacunas de virus vivos, y además el niño queda con ácido acetilsalicílico durante semanas, lo que reabre el asunto del síndrome de Reye si contrae varicela o gripe. Coordinar con atención primaria antes del alta evita una vacuna perdida o un problema evitable.
◆El informe de alta es parte del tratamiento
Estos niños pasan por urgencias, pediatría, cardiología y a veces dermatología, y el hilo se pierde con facilidad. Dejar escritos el día de inicio de la fiebre, la fecha y la dosis de inmunoglobulina, la pauta exacta de ácido acetilsalicílico en miligramos por toma y la cita de ecocardiografía convierte una cadena frágil en un circuito.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo deja abierta la dosis de ácido acetilsalicílico y en España hay que cerrarla
El texto de referencia conserva la discrepancia entre el rango europeo y japonés de 30 a 50 mg por kilo y día y el estadounidense de 80 a 100. En España en 2026 la referencia práctica es el rango europeo del consenso nacional, y el problema real no es cuál elegir sino cómo administrarlo: solo hay comprimidos de 100 y de 500 miligramos, sin ninguna presentación pediátrica líquida en el registro, de modo que toda pauta pediátrica exige fraccionar o formular.
Fuente: CIMA-AEMPS, consulta de ácido acetilsalicílico comercializado (septiembre 2026); Barrios Tascón A y cols., An Pediatr 2018Actualización DermRXLa inmunoglobulina no es off-label aquí, pero la aspirina que exige sí lo es
El capítulo trata la inmunoglobulina como estándar sin entrar en su situación regulatoria. En España en 2026 la enfermedad de Kawasaki figura de forma expresa en el apartado de indicaciones de la ficha técnica de la inmunoglobulina intravenosa, con la dosis de 2 g/kg en dosis única y con la coletilla de que el paciente debe recibir tratamiento concomitante con ácido acetilsalicílico. Ese mismo ácido acetilsalicílico no tiene la enfermedad en su propia ficha técnica, así que se prescribe fuera de indicación. Conviene dejarlo documentado en la historia.
Fuente: CIMA-AEMPS, ficha técnica de Flebogamma DIF, nreg 07404006 (septiembre 2026)Actualización DermRXEl adyuvante ya no espera al fracaso
El capítulo reserva corticoides y biológicos para la fiebre que persiste 36 horas después de la perfusión. La guía del Colegio Americano de Reumatología y la Vasculitis Foundation recomienda de forma condicional asociar otros agentes adyuvantes a la inmunoglobulina desde el inicio en pacientes con características de alto riesgo de resistencia o de aneurisma coronario, y el consenso español de 2018 ya construyó un esquema con pautas distintas según los factores de riesgo al diagnóstico. La decisión se ha movido del rescate a la estratificación inicial.
Fuente: Gorelik M y cols., Arthritis Care Res 2022;74(4):538-548; Barrios Tascón A y cols., An Pediatr 2018;89(3):188.e1-188.e22Actualización DermRXLa resistencia se puede predecir mejor que en 2010
Donde el capítulo solo define la resistencia por la fiebre a las 36 horas, hoy hay un metanálisis de quince cohortes que sitúa su incidencia en el 16,2% y aísla seis factores con efecto combinado significativo: sexo masculino, exantema, adenopatía cervical, neutrófilos iguales o superiores al 80%, edad igual o inferior a 12 meses y plaquetas iguales o inferiores a 300.000 por microlitro, con un modelo de especificidad del 83,8% y sensibilidad del 70,4%. En paralelo, las escalas japonesas rinden mal fuera de Japón.
Fuente: Wang S y cols., Ital J Pediatr 2025;51(1):55; Zahari N y cols., Ann Pediatr Cardiol 2023;16(2):102-108Actualización DermRXYa no se trata como una enfermedad homogénea
Un análisis de agrupamiento sobre 1.016 pacientes describió cuatro subgrupos con estacionalidad, analítica y pronóstico distintos: el hepatobiliar, con la mayor resistencia y el menor riesgo de aneurisma; el de neutrófilos en banda y shock; el de adenopatía cervical con máxima inflamación; y el de inicio muy temprano, con la mayor tasa de aneurisma y la menor resistencia. Es información que el capítulo no incorpora y que cambia cómo se lee la primera analítica.
Fuente: Wang H y cols., Lancet Child Adolesc Health 2023;7(10):697-707Actualización DermRXHay un cuadro nuevo en el diagnóstico diferencial
Desde 2020 conviven en la misma consulta esta enfermedad y el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico, que comparte rasgos clínicos pero difiere en distribución por edad, en el patrón de afectación sistémica y en la respuesta inmunitaria. El capítulo no lo menciona, y sin embargo es hoy la primera duda que surge ante un niño mayor con fiebre, exantema y afectación multiorgánica.
Fuente: Zeinali M, Frishman WH, Aronow WS. Cardiol Rev 2025Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Inmunoglobulina humana intravenosa 2 g/kg en dosis única, según protocolo de la unidad.
- Ácido acetilsalicílico 30-50 mg/kg/día repartidos en 4 tomas cada 6 horas, hasta que quede afebril.
Indicación autorizada para la inmunoglobulina, con aspirina concomitante exigida por su ficha técnica. El ácido acetilsalicílico se usa fuera de ficha técnica: dejarlo escrito. Anotar la dosis en miligramos por toma, porque solo hay comprimidos de 100 y 500 mg.
- Ácido acetilsalicílico 3-5 mg/kg/día en una sola toma diaria.
- Mantener 6 semanas y revaluar con ecocardiografía antes de suspender.
Si hay afectación coronaria, la duración la decide cardiología infantil y puede ser indefinida. Avisar del riesgo de síndrome de Reye si el niño contrae varicela o gripe mientras dure la antiagregación.
- Contactar con la unidad de referencia para decidir entre segundo ciclo de inmunoglobulina 2 g/kg o adyuvante.
- Repetir ecocardiografía y analítica con reactantes de fase aguda.
Esto es resistencia, no una evolución lenta. Uno de cada seis pacientes la presenta, y en ellos el aneurisma coronario es más del doble de frecuente.
- Cita de ecocardiografía de control según la categoría de riesgo asignada por cardiología infantil.
- Informe para atención primaria con la fecha de la inmunoglobulina, para reprogramar las vacunas de virus vivos.
En pacientes con aneurismas coronarios el seguimiento cardiológico es continuo e ininterrumpido de por vida. Dejar constancia de que el alta de una especialidad no es el alta del proceso.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, Fernández-Cooke E, Sánchez-Manubens J, Pérez-Lescure Picarzo J. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc) 2018;89(3):188.e1-188.e22.
- Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, y cols. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken) 2022;74(4):538-548.
- Wang H, Shimizu C, Bainto E, y cols. Subgroups of children with Kawasaki disease: a data-driven cluster analysis. Lancet Child Adolesc Health 2023;7(10):697-707.
- Wang S, Sun N, Liu P, y cols. Establishment and validation of risk prediction model to predict intravenous immunoglobulin-resistance in Kawasaki disease based on meta-analysis of 15 cohorts. Ital J Pediatr 2025;51(1):55.
- Zahari N, Mat Bah MN, Sulieman MF, Choo HL. Intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease: risk factors in children in a middle-income country. Ann Pediatr Cardiol 2023;16(2):102-108.
- Zeinali M, Frishman WH, Aronow WS. Kawasaki disease. Cardiol Rev 2025 (publicación electrónica anticipada).
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: ficha técnica de Flebogamma DIF 100 mg/ml, nreg 07404006, y consulta de presentaciones comercializadas de ácido acetilsalicílico. Septiembre de 2026.