Tratamiento de la micosis fungoide y del síndrome de Sézary, linfoproliferativos CD30+ y linfomas T y NK cutáneos poco frecuentes

SiMujer de 58 años con micosis fungoide en manchas, estadio IA (8 % de superficie), sin adenopatías ni células atípicas en sangre

Le explicaría que su esperanza de vida no difiere de la de la población general y que el objetivo es controlar las lesiones. Pautaría clobetasol 0,05 % una vez al día sobre las manchas durante seis a ocho semanas, después dos días por semana, con emolientes diarios. Si a los tres meses persistieran lesiones extensas, añadiría gel de clormetina una vez al día o UVB de banda estrecha tres sesiones semanales. No pediría TC ni PET en un estadio IA sin adenopatías palpables. Haría fotografía y registro de superficie afectada, y revisaría cada seis a doce meses buscando placas infiltradas, tumores o adenopatías, con biopsia ante cualquier cambio morfológico.

SiVarón de 66 años con micosis fungoide en placas, estadio IB, que recae a los tres meses de cada ciclo de UVB de banda estrecha

Revisaría la dosis acumulada y pasaría a PUVA dos o tres veces por semana hasta mejor respuesta, sin mantenimiento prolongado, registrando julios y sesiones. Trataría las zonas de sombra con gel de clormetina. Si la recaída se repite, añadiría peginterferón alfa-2a fuera de ficha técnica o bexaroteno oral iniciado a 150 mg/m²/día con fenofibrato 145 mg y levotiroxina, subiendo a 300 mg/m²/día, con lípidos, T4 libre y hemograma semanales el primer mes. Rebiopsiaría una placa infiltrada para valorar transformación, foliculotropismo y CD30, porque un CD30 de al menos el 10 % abre la puerta a brentuximab. Presentaría el caso en el comité de linfomas cutáneos.

SiMujer de 71 años con eritrodermia pruriginosa, adenopatías axilares de 2 cm y 1.800 células CD4+CD26− por µL en citometría

Es un síndrome de Sézary, estadio IVA1. Confirmaría el clon idéntico en sangre y piel por estudio del TCR, pediría PET-TC, LDH, serologías de VIH, hepatitis B y C y HTLV-1, y biopsia del ganglio si hay discordancia. Con hematología, iniciaría fotoféresis extracorpórea cada dos semanas asociada a peginterferón o bexaroteno, o directamente mogamulizumab 1 mg/kg semanal cuatro dosis y después quincenal si la carga sanguínea es alta. Trataría prurito y barrera cutánea con emolientes, corticoide de potencia media bajo cura húmeda, antihistamínicos sedantes y mirtazapina o gabapentina, y vigilaría colonización por Staphylococcus aureus. Si responde y tiene donante, plantearía trasplante alogénico.

SiPaciente con micosis fungoide en tratamiento con mogamulizumab que a los cuatro meses desarrolla placas eritematoescamosas nuevas en cara y tronco

No suspendería el fármaco por la imagen. Biopsiaría dos lesiones con inmunohistoquímica (CD4, CD8, CCR4, CD7) y estudio del TCR comparado con el clon previo, y repetiría la citometría de sangre. La erupción asociada a mogamulizumab suele mostrar un infiltrado espongiótico, liquenoide o granulomatoso rico en CD8+ sin el clon tumoral y se asocia a mejor supervivencia. Si se confirma, trataría con corticoide tópico potente y, si es extensa, prednisona oral a 0,5 mg/kg con descenso, valorando una pausa breve. Si la biopsia muestra el clon con expresión de CCR4 y aumento del mSWAT, consideraría progresión y cambiaría de línea en comité.

SiVarón de 42 años con brotes de pápulas que se ulceran y curan con cicatriz en tronco desde hace dos años; biopsia de papulosis linfomatoide tipo A

Le tranquilizaría sobre el pronóstico sin ocultar el riesgo de un segundo linfoma. Haría exploración ganglionar, hemograma, LDH y citometría de sangre, sin necesidad de PET-TC si la exploración es normal. Si los brotes son escasos, observación. Si le molestan o dejan cicatrices, metotrexato 10-15 mg por semana con ácido fólico y control analítico mensual al principio, buscando la mínima dosis eficaz, o UVB de banda estrecha. Biopsiaría cualquier lesión que supere 2 cm o no regrese en 12 semanas. Programaría revisiones semestrales y luego anuales de por vida, preguntando por síntomas B, adenopatías o manchas persistentes de micosis fungoide.

SiMujer de 30 años con nódulos subcutáneos dolorosos en muslos, fiebre y ferritina de 3.500 ng/mL; la biopsia muestra linfocitos CD8+ βF1+ rodeando adipocitos

Sospecharía linfoma subcutáneo tipo paniculitis αβ con síndrome hemofagocítico y la ingresaría con hematología. Pediría hemograma, triglicéridos, fibrinógeno, sCD25, función hepática, aspirado de médula, PET-TC, anticuerpos antinucleares y anti-ADN para descartar lupus asociado, carga de VEB y estudio germinal de HAVCR2. Revisaría la biopsia con TCRδ y CD56 para excluir linfoma γδ. Iniciaría prednisona 1 mg/kg/día o dexametasona, asociando ciclosporina 3-5 mg/kg/día con control de tensión arterial y creatinina. Si no hay respuesta en dos semanas o el síndrome hemofagocítico progresa, consideraría poliquimioterapia y trasplante. Planificaría seguimiento clínico y con imagen.

SiVarón de 78 años con placas y tumores violáceos equimóticos en tronco y cara de dos meses de evolución y hemograma con citopenias leves

Biopsiaría un tumor con panel que incluya CD4, CD56, CD123, TCL1, TCF4, mieloperoxidasa, lisozima, CD3 y EBER, porque las opciones son neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides, leucemia cutis mieloide y linfoma NK/T. Derivaría el mismo día a hematología para aspirado y biopsia de médula, citometría de sangre y punción lumbar. Si se confirma la neoplasia blástica, la primera línea en la UE es tagraxofusp con monitorización estrecha de albúmina, peso y transaminasas por el síndrome de fuga capilar; en un paciente apto se consolidaría con trasplante alogénico. Si no es candidato, radioterapia paliativa sobre tumores sintomáticos y cuidados de soporte.

SiMujer de 52 años nacida en el Caribe, con manchas y placas tipo micosis fungoide, prurito intenso, linfocitosis y calcio de 11,8 mg/dL

Pediría serología de HTLV-1 con confirmación por Western blot o PCR, frotis de sangre en busca de células en flor, citometría con CD25 y CD7, LDH, función renal y PET-TC. Con el diagnóstico de leucemia-linfoma T del adulto, clasificaría el subtipo de Shimoyama: la hipercalcemia y la LDH alta orientan a forma aguda, que exige poliquimioterapia urgente con hematología, hidratación y bisfosfonato, y valoración de trasplante alogénico. Si fuera crónica de bajo riesgo o quiescente, propondría zidovudina más interferón alfa o vigilancia con terapias cutáneas. Ofrecería cribado a familiares y pareja, y consejo sobre lactancia y donación.