Manchas rojas y bultos vasculares en el niño: qué hemangioma tratar ya, qué malformación tiene gen y fármaco, y qué púrpura no puede esperar
Sobre el capítulo 12, «Vascular Disorders of Infancy and Childhood», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011
Una mancha roja o un bulto azulado en un lactante plantea siempre la misma bifurcación: tumor que crece y luego involuciona, o malformación que acompaña al niño toda la vida. Acertar en esa primera decisión ordena todo lo demás: cuándo derivar, qué hemangioma tratar en la ventana de las primeras semanas, qué estudios pide una lesión segmentaria y qué malformación tiene hoy un gen identificado y un fármaco dirigido. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (clasificación ISSVA revisada, propranolol como primera línea, criterios de PHACE, genética en mosaico, sirolimus y alpelisib) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.
Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 27 min de lectura.
En 20 segundos
- Primera pregunta ante toda lesión vascular: ¿tumor o malformación? El hemangioma infantil aparece en las primeras semanas, crece y luego involuciona; la malformación está desde el nacimiento y crece con el niño. La clasificación ISSVA, revisada en 2025, es el idioma común [1].
- El hemangioma crece sobre todo entre el primer y el tercer mes y casi siempre ha terminado de crecer a los 5 meses: el de riesgo (facial, periocular, nasal, labial, en barba, ulcerado, segmentario o múltiple) se deriva idealmente hacia el mes de vida [2].
- El propranolol oral es el tratamiento de elección; en la UE la solución pediátrica se inicia entre las 5 semanas y los 5 meses a 3 mg/kg/día durante 6 meses. El timolol tópico es útil en hemangiomas finos y pequeños, fuera de ficha técnica [2][3][4][5].
- Hemangioma facial segmentario: buscar PHACE (resonancia y angiorresonancia cerebral y cervical, ecocardiograma, oftalmología) antes o al iniciar el propranolol; el segmentario lumbosacro o perineal, LUMBAR [6][7].
- Una masa vascular violácea, dura, que crece y se acompaña de plaquetopenia es un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho con fenómeno de Kasabach-Merritt, no un hemangioma infantil: urgencia hematológica, sirolimus (fuera de ficha) y equipo multidisciplinar [9][10].
- Las malformaciones tienen hoy gen: GNAQ en la mancha en vino de Oporto y Sturge-Weber, PIK3CA en Klippel-Trenaunay y el espectro PROS, TEK en las venosas, RASA1/EPHB4 en CM-AVM. Eso abre la puerta a sirolimus y alpelisib [11][12][13][14][16][17].
- Equimosis necróticas que se extienden en horas en un niño febril o en un recién nacido son púrpura fulminante: soporte intensivo, antibiótico y, si hay déficit congénito de proteína C, concentrado de proteína C [19].
Claves de la lectura
Clasificar bien: la ISSVA como idioma común
El libro ya separaba tumores vasculares de malformaciones y desaconsejaba los términos «fresa» o «cavernoso». La clasificación ISSVA se revisó en 2014 y 2018 y, en 2025, se convirtió en un documento vivo con glosario: los tumores se dividen en benignos, localmente agresivos o limítrofes y malignos, y las malformaciones en lesiones de flujo rápido, de flujo lento y anomalías de vasos con nombre propio, cada una con su gen causal cuando se conoce [1]. Del hemangiopericitoma del libro apenas queda el nombre: buena parte de esos tumores se interpretan hoy como tumores fibrosos solitarios. Usar el nombre correcto no es pedantería: decide la prueba, el pronóstico y el fármaco.
Hemangioma infantil: la ventana de las primeras semanas
Afecta a hasta un 5 % de los lactantes, más a niñas, prematuros, gemelares y tras alteraciones placentarias. El dato clave actualizado es su cronología: el crecimiento más rápido ocurre entre el primer y el tercer mes y en la mayoría se completa a los 5 meses; los profundos empiezan más tarde y crecen más tiempo [2]. Como muchos dejan secuelas permanentes (telangiectasias, piel atrófica, residuo fibroadiposo), la guía de la Academia Americana de Pediatría recomienda valorar o derivar los de riesgo idealmente hacia el mes de vida, en lugar de la «no intervención activa» que el libro proponía para la mayoría [2]. La no intervención sigue siendo correcta para los pequeños y sin riesgo, con fotografías y explicación de la evolución.
Propranolol y timolol: qué tiene ficha y qué no
En 2011 el propranolol era una «terapia en evolución» y los corticoides orales el patrón oro. Hoy el propranolol es la primera línea: el ensayo aleatorizado con solución pediátrica logró la resolución completa o casi completa en el 60 % con 3 mg/kg/día durante 6 meses frente al 4 % con placebo [3]. En la UE está autorizado para hemangiomas proliferativos que requieren tratamiento sistémico, iniciando entre las 5 semanas y los 5 meses de edad [4]; empezar fuera de esa ventana es uso fuera de ficha técnica, aunque la guía estadounidense lo admite y suele mantenerse hasta los 12 meses [2]. Se administra con tomas y se suspende si el niño no come o tiene sibilancias, por riesgo de hipoglucemia y broncoespasmo. El timolol tópico en hemangiomas superficiales, finos y pequeños es eficaz [5] pero no tiene esta indicación en ficha técnica. Corticoides orales, láser y cirugía quedan como alternativas o para secuelas; el interferón y la vincristina del libro han quedado fuera del manejo del hemangioma infantil [2].
El hemangioma que anuncia algo más
Los segmentarios faciales grandes obligan a descartar PHACE (malformaciones de fosa posterior, arterias cervicales y cerebrales, coartación aórtica, ojo y defectos esternales); los criterios se revisaron en 2016 y piden resonancia y angiorresonancia de cabeza y cuello, ecocardiograma y exploración oftalmológica, idealmente antes de iniciar el propranolol, porque las arterias estrechas aumentan el riesgo de ictus [6]. El equivalente caudal es LUMBAR: hemangioma de la parte inferior del cuerpo con anomalías urogenitales, mielopatía (médula anclada), óseas, anorrectales, arteriales y renales [7]. Los hemangiomas en «barba» se asocian a hemangioma subglótico (estridor bifásico, tos perruna) y los múltiples (cinco o más) justifican una ecografía abdominal para buscar hemangiomas hepáticos [2]; en la forma hepática difusa se vigila la función tiroidea por hipotiroidismo de consumo.
Los otros tumores: congénitos y con Kasabach-Merritt
Los hemangiomas congénitos nacen ya formados, son GLUT1 negativos y se deben a mutaciones somáticas de GNAQ o GNA11 [8]: el RICH involuciona en el primer año dejando atrofia, el NICH persiste con telangiectasias y halo pálido, y el PICH regresa solo en parte. El fenómeno de Kasabach-Merritt (plaquetopenia por atrapamiento, hipofibrinogenemia y dímero D alto) no complica al hemangioma infantil, sino al hemangioendotelioma kaposiforme y al angioma en penacho [9]. El consenso de 2013 ya proponía manejo multidisciplinar y evitar transfusiones de plaquetas salvo hemorragia o cirugía; desde entonces el sirolimus oral, solo o con corticoides, se ha convertido en la base del tratamiento, con uso fuera de ficha técnica [9][10].
Malformaciones: del gen al fármaco dirigido
La mancha en vino de Oporto y el síndrome de Sturge-Weber comparten la mutación somática GNAQ R183Q [11]. Klippel-Trenaunay, CLOVES, la macrocefalia-malformación capilar y otras formas de sobrecrecimiento segmentario se agrupan hoy en el espectro PROS, por mutaciones en mosaico de PIK3CA que se buscan en tejido afectado, no en sangre [12]. El sirolimus mejora malformaciones linfáticas y venosas complicadas [10] (fuera de ficha técnica), y el alpelisib, inhibidor de PI3Kα, redujo el sobrecrecimiento en pacientes con PROS [13]; tras el dictamen favorable del CHMP de mayo de 2026 tiene autorización condicional europea desde el 15 de julio de 2026 en PROS grave o potencialmente mortal que requiere tratamiento sistémico, desde los 2 años [14]. El síndrome de Proteus se debe a AKT1 en mosaico [15], el síndrome del nevo azul en tetilla de goma a mutaciones somáticas de TEK [16] y la malformación capilar-arteriovenosa a RASA1 o EPHB4 [17].
Telangiectasias y púrpuras con mensaje sistémico
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (ENG, ACVRL1, SMAD4) empieza con epistaxis en la infancia y las telangiectasias cutáneas llegan después; las guías de 2020 recomiendan cribar en niños de familias afectadas las malformaciones arteriovenosas pulmonares y cerebrales, porque pueden sangrar sin aviso [18]. La ataxia-telangiectasia (ATM) se sospecha por ataxia antes que por las telangiectasias conjuntivales y exige minimizar radiaciones. Los angioqueratomas en bañador hacen pensar en enfermedad de Fabry. La púrpura fulminante neonatal sugiere déficit congénito grave de proteína C o S, y el concentrado de proteína C está autorizado en la UE para ese contexto [19]. El escorbuto, con hemorragias perifoliculares y pelos en sacacorchos, reaparece en niños con dietas muy restrictivas o trastornos del neurodesarrollo.
Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado
Primero el hemangioma infantil y sus formas de riesgo, después los demás tumores vasculares, las malformaciones capilares, venosas, linfáticas y arteriovenosas, y al final las telangiectasias y púrpuras con mensaje sistémico. La fila «Primer paso hoy» incorpora la clasificación, las guías, la genética y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.
Hemangioma infantil y sus formas de riesgo
Hemangioma infantil localizado
Aparece en las primeras semanas · crece hasta los 5 meses- Pista clínica
- Precursor (telangiectasias, palidez o mácula equimótica) que en semanas se convierte en placa roja brillante (superficial), nódulo azulado templado (profundo) o ambos (mixto).
- Confirmación
- Clínico por la cronología; ecografía Doppler si es profundo y hay dudas. GLUT1 positivo si se biopsia.
- Primer paso hoy
- Fotografías seriadas y explicación de la evolución si es pequeño y de bajo riesgo; valorar tratamiento antes de que termine de crecer si deja secuela previsible [2].
- No confundir con
- Hemangioma congénito, malformación capilar incipiente, granuloma piógeno, malformación venosa o linfática.
Hemangioma periocular, nasal, labial o en barba
Riesgo funcional o estético · derivar hacia el mes- Pista clínica
- Párpado superior con ptosis o desviación del globo; punta nasal; labio; mandíbula, mentón y cuello con estridor o voz ronca.
- Confirmación
- Oftalmología en días (ambliopía, astigmatismo); laringoscopia si hay distribución en barba o síntomas respiratorios [2].
- Primer paso hoy
- Propranolol oral 3 mg/kg/día en dos tomas, con alimento, iniciado entre las 5 semanas y los 5 meses según ficha técnica; fuera de esa edad, uso fuera de ficha [2][3][4].
- No confundir con
- Celulitis periorbitaria, quiste dermoide, glioma nasal, malformación linfática.
Hemangioma segmentario facial (PHACE)
Placa extensa por segmentos de desarrollo- Pista clínica
- Placa reticulada o en placa que ocupa un segmento frontotemporal, maxilar, mandibular o frontonasal; ulceración frecuente.
- Confirmación
- Criterios de PHACE de 2016: resonancia y angiorresonancia de cabeza y cuello, ecocardiograma con arco aórtico, oftalmología, valoración de la vía aérea [6].
- Primer paso hoy
- Propranolol con escalada lenta y, si hay estenosis arteriales o coartación, decisión conjunta con neurología y cardiología [6].
- No confundir con
- Mancha en vino de Oporto de Sturge-Weber, que es estable y no prolifera.
Hemangioma lumbosacro o perineal (LUMBAR)
Línea media inferior · segmentario- Pista clínica
- Hemangioma de la región sacra, glútea o perineal, a menudo de «crecimiento mínimo» y ulcerado; acrocordones, desviación del pliegue.
- Confirmación
- Resonancia de columna y pelvis buscando médula anclada y anomalías urogenitales, anorrectales y renales [7].
- Primer paso hoy
- Derivar a neurocirugía y urología según hallazgos; cura de la ulceración y analgesia; propranolol si es proliferativo.
- No confundir con
- Mancha salmón sacra aislada, malformación capilar, dermatitis del pañal erosiva.
Hemangiomas múltiples y hepáticos
Cinco o más cutáneos · hígado- Pista clínica
- Múltiples pápulas rojas pequeñas; hepatomegalia, insuficiencia cardiaca por cortocircuito o letargia por hipotiroidismo.
- Confirmación
- Ecografía abdominal con Doppler si hay cinco o más hemangiomas cutáneos [2]; función tiroidea en la forma hepática difusa.
- Primer paso hoy
- Propranolol si hay hemangioma hepático multifocal o difuso sintomático; levotiroxina si hay hipotiroidismo; centro con hepatología pediátrica.
- No confundir con
- Glomangiomas múltiples, síndrome del nevo azul en tetilla de goma, metástasis de neuroblastoma («muffin de arándanos»).
Otros tumores vasculares
Hemangioma congénito (RICH, NICH, PICH)
Formado al nacer · GNAQ/GNA11- Pista clínica
- Tumor abombado violáceo con telangiectasias gruesas y halo pálido presente ya al nacer; puede detectarse en la ecografía prenatal.
- Confirmación
- Clínico y ecográfico; GLUT1 negativo; mutaciones somáticas de GNAQ o GNA11 [8].
- Primer paso hoy
- Observación del RICH (involuciona en el primer año; vigilar plaquetas en los grandes); cirugía electiva del NICH sintomático o desfigurante.
- No confundir con
- Hemangioma infantil, hemangioendotelioma kaposiforme, fibrosarcoma infantil.
Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho
Lactante · Kasabach-Merritt- Pista clínica
- Placa o masa violácea, dura, caliente, con bordes equimóticos; brusco aumento de tamaño, petequias y sangrado.
- Confirmación
- Hemograma, fibrinógeno, dímero D y coagulación; resonancia; biopsia solo si es segura [9].
- Primer paso hoy
- Equipo multidisciplinar; sirolimus oral con o sin corticoides (fuera de ficha técnica) o vincristina; plaquetas solo si hay hemorragia o cirugía [9][10].
- No confundir con
- Hemangioma infantil (no produce Kasabach-Merritt), malformación venosa con coagulopatía intravascular localizada.
Granuloma piógeno
Niño y adolescente · tras traumatismo- Pista clínica
- Pápula roja friable, pedunculada, con collarete de escama, que sangra con facilidad en cara, dedos o mucosa oral.
- Confirmación
- Clínico; histología si se extirpa o si es atípico.
- Primer paso hoy
- Afeitado o curetaje con electrocoagulación de la base; láser de colorante pulsado en lesiones pequeñas.
- No confundir con
- Melanoma amelanótico, nevo de Spitz, angiomatosis bacilar en inmunodeprimidos.
Tumor glómico y malformación glomovenosa
Solitario subungueal · múltiples familiares- Pista clínica
- Solitario: nódulo azulado subungueal con dolor paroxístico, al frío y a la presión. Múltiples: pápulas azules no compresibles, a menudo en extremidades.
- Confirmación
- Ecografía o resonancia en el subungueal; en los múltiples, estudio de GLMN y consejo genético.
- Primer paso hoy
- Extirpación del solitario; escleroterapia, láser o cirugía selectiva en las malformaciones glomovenosas.
- No confundir con
- Malformación venosa (compresible), leiomioma, nevo azul.
Malformaciones capilares y síndromes asociados
Mancha salmón (nevus simplex)
30-40 % de recién nacidos · nuca, glabela, párpados- Pista clínica
- Mácula rosada mal delimitada en línea media que se intensifica con el llanto.
- Confirmación
- Clínico.
- Primer paso hoy
- Tranquilizar: las faciales se aclaran en 1-2 años; las de nuca suelen persistir ocultas por el pelo.
- No confundir con
- Mancha en vino de Oporto (lateral, nítida y persistente), precursor de hemangioma.
Mancha en vino de Oporto y Sturge-Weber
Congénita · GNAQ en mosaico- Pista clínica
- Mácula roja nítida, a menudo unilateral; riesgo neurológico y ocular si ocupa la frente o el párpado superior, sobre todo si es extensa o bilateral.
- Confirmación
- Mutación somática GNAQ R183Q en piel y leptomeninges [11]. Oftalmología con presión intraocular; resonancia cerebral con contraste si hay afectación frontal o síntomas.
- Primer paso hoy
- Láser de colorante pulsado precoz; neuropediatría si hay convulsiones; vigilancia de glaucoma de por vida.
- No confundir con
- Mancha salmón, hemangioma segmentario incipiente, malformación capilar de CM-AVM.
Klippel-Trenaunay y espectro PROS
Sobrecrecimiento segmentario · PIK3CA- Pista clínica
- Malformación capilar geográfica con vesículas linfáticas, varices laterales y sobrecrecimiento de una extremidad; o macrocefalia con malformación capilar centrofacial.
- Confirmación
- Estudio de PIK3CA en tejido afectado; resonancia y medición de dismetría [12].
Cutis marmorata telangiectásica congénita
Neonato · segmentaria- Pista clínica
- Red violácea fija que no desaparece al calentar, con atrofia o ulceración; asimetría con hipoplasia del miembro.
- Confirmación
- Clínico; oftalmología si afecta la cara; descartar Adams-Oliver si hay defectos distales de extremidades o aplasia cutis.
- Primer paso hoy
- Tranquilizar: suele mejorar en los primeros años; no necesita tratamiento.
- No confundir con
- Cutis marmorata fisiológica (desaparece al calentar), malformación capilar reticulada de la macrocefalia-MC.
Malformaciones venosas, linfáticas y arteriovenosas
Malformación venosa y nevo azul en tetilla de goma
Flujo lento · TEK- Pista clínica
- Masa azulada compresible que aumenta con el llanto o en declive; flebolitos dolorosos; en el síndrome del nevo azul, múltiples nódulos y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
- Confirmación
- Ecografía Doppler y resonancia; dímero D y fibrinógeno (coagulopatía intravascular localizada); mutaciones somáticas de TEK [16].
- Primer paso hoy
- Compresión, heparina de bajo peso molecular antes de procedimientos si hay coagulopatía, escleroterapia; sirolimus en formas complicadas, fuera de ficha técnica [10].
- No confundir con
- Hemangioma profundo, malformación glomovenosa, malformación linfática.
Malformación linfática macroquística y microquística
Cuello, axila, lengua · PIK3CA- Pista clínica
- Masa blanda translúcida que transilumina (macroquística) o vesículas «en huevas de rana» que rezuman linfa o sangre (microquística).
- Confirmación
- Ecografía o resonancia; diagnóstico prenatal posible [1].
- Primer paso hoy
- Escleroterapia (doxiciclina, bleomicina) en la macroquística; sirolimus oral en formas extensas o con compromiso de vía aérea, fuera de ficha técnica [10].
- No confundir con
- Verrugas, molusco, herpes, condilomas (localización perianal).
Malformación arteriovenosa y CM-AVM
Flujo rápido · RASA1/EPHB4- Pista clínica
- Mácula roja caliente con soplo o latido, que se activa en la pubertad o tras un traumatismo; en CM-AVM, múltiples manchas capilares pequeñas con halo pálido.
- Confirmación
- Ecografía Doppler y angiorresonancia; estudio de RASA1 y EPHB4 si hay manchas múltiples o antecedentes familiares [17].
- Primer paso hoy
- Resonancia cerebral y medular en CM-AVM; equipo de radiología intervencionista para embolización o cirugía.
- No confundir con
- Mancha en vino de Oporto (sin calor ni soplo), hemangioma, granuloma piógeno.
Telangiectasias y púrpuras con significado sistémico
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Autosómica dominante · ENG, ACVRL1, SMAD4- Pista clínica
- Epistaxis recurrentes y nocturnas en la infancia; telangiectasias en labios, lengua y dedos más tarde; antecedentes familiares.
- Confirmación
- Criterios clínicos y estudio genético; cribado de malformaciones arteriovenosas pulmonares y cerebrales en niños de familias afectadas [18].
- Primer paso hoy
- Tratar el hierro; derivar a unidad de THH; embolización de malformaciones pulmonares; profilaxis antibiótica antes de procedimientos dentales si hay cortocircuito [18].
- No confundir con
- Telangiectasia esencial generalizada, arañas vasculares, CREST.
Ataxia-telangiectasia
Autosómica recesiva · ATM- Pista clínica
- Ataxia desde que empieza a andar; telangiectasias conjuntivales a los 3-5 años; infecciones sinopulmonares; granulomas cutáneos.
- Confirmación
- Alfafetoproteína elevada; inmunoglobulinas; estudio de ATM.
- Primer paso hoy
- Neuropediatría e inmunología; minimizar radiaciones ionizantes; fotoprotección; vigilancia de linfomas y leucemias.
- No confundir con
- Conjuntivitis crónica, ataxia cerebelosa posinfecciosa, telangiectasias por corticoides.
Angioqueratomas y enfermedad de Fabry
Escolar y adolescente · zona del bañador- Pista clínica
- Pápulas rojo-negruzcas queratósicas agrupadas entre ombligo y rodillas; dolor urente acral con el calor o la fiebre, hipohidrosis.
- Confirmación
- Actividad de alfa-galactosidasa A en varones y estudio de GLA (imprescindible en mujeres).
- Primer paso hoy
- Derivar a unidad de enfermedades lisosomales para tratamiento específico; estudio renal, cardiaco y oftalmológico.
- No confundir con
- Angioqueratoma circunscrito o de Mibelli, angioqueratoma escrotal de Fordyce, fucosidosis.
Púrpura fulminante
Sepsis, posinfecciosa o neonatal- Pista clínica
- Equimosis dolorosas de bordes irregulares que necrosan y forman ampollas hemorrágicas en piernas y nalgas; fiebre y shock; en el neonato, en las primeras 24 horas.
- Confirmación
- Coagulación intravascular diseminada; proteína C, proteína S y antitrombina; factor V Leiden.
- Primer paso hoy
- Cuidados intensivos, antibiótico, plasma fresco; concentrado de proteína C en el déficit congénito grave [19]; cirugía diferida de la necrosis.
- No confundir con
- Vasculitis IgA, maltrato, escorbuto, necrosis por cumarínicos.
Parejas que se confunden en la consulta pediátrica
Cinco parejas en las que la cronología, la palpación o una analítica cambian el diagnóstico y la conducta.
Hemangioma infantil frente a hemangioma congénito
- Cronología
- Infantil: aparece a las 2-3 semanas y crece. Congénito: completo al nacer, sin crecimiento posnatal.
- Aspecto
- Congénito: telangiectasias gruesas y halo pálido periférico.
- Prueba
- GLUT1 positivo en el infantil y negativo en el congénito, que lleva mutaciones de GNAQ/GNA11 [8].
Precursor de hemangioma frente a mancha en vino de Oporto
- Evolución
- Precursor: en 2-4 semanas se engrosa. Mancha en vino de Oporto: estable, crece solo con el niño.
- Clave
- Revisar a las pocas semanas con fotografía; no iniciar láser hasta aclarar el diagnóstico.
Hemangioma infantil frente a hemangioendotelioma kaposiforme
Hemangioma profundo frente a malformación venosa o linfática
- Compresibilidad
- Malformación venosa: se vacía al comprimir y aumenta en declive. Hemangioma: firme y templado.
- Cronología
- Malformación: desde el nacimiento, crece con el niño o tras traumatismo.
- Prueba
- Ecografía Doppler: flujo rápido en el hemangioma proliferativo, flujo lento y flebolitos en la venosa.
Cutis marmorata telangiectásica congénita frente a cutis marmorata fisiológica
- Calor
- Fisiológica: desaparece al calentar. CMTC: persiste.
- Distribución
- CMTC: segmentaria, con atrofia o asimetría de miembros.
- Conducta
- En la CMTC facial, oftalmología; si hay macrocefalia, pensar en la forma PROS [12].
Signos de alarma
!Hemangioma en barba con estridor, tos perruna o voz ronca
Hemangioma subglótico: laringoscopia urgente e inicio de propranolol en centro con experiencia [2].
!Hemangioma periocular que cierra el párpado o desvía el ojo
Riesgo de ambliopía en semanas: oftalmología pediátrica y tratamiento sistémico sin esperar [2][3].
!Masa vascular violácea que crece de golpe con petequias
Kasabach-Merritt: hemograma, fibrinógeno y dímero D el mismo día y hematología pediátrica [9][10].
!Equimosis que necrosan en horas en un niño febril o en un recién nacido
Púrpura fulminante: UCI, antibiótico, corrección de la coagulación y concentrado de proteína C si hay déficit congénito [19].
!Epistaxis repetidas con antecedente familiar de THH y disnea, cianosis o cefalea
Malformación arteriovenosa pulmonar o cerebral: pulsioximetría, cribado pulmonar y resonancia cerebral [18].
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un lactante de 4 semanas tiene un hemangioma en la punta nasal que ha duplicado su tamaño en 10 días.
Entonces propranolol oral 3 mg/kg/día en dos tomas con alimento, tras exploración cardiovascular, según ficha técnica (inicio entre 5 semanas y 5 meses) y mantenido unos 6 meses; explicar que se suspende si no come o tiene sibilancias [2][3][4].
Si una lactante de 2 meses tiene seis hemangiomas pequeños en el tronco y no tiene otros síntomas.
Entonces ecografía abdominal para descartar hemangiomas hepáticos y, si hay afectación difusa, función tiroidea; los cutáneos pequeños pueden vigilarse o tratarse con timolol tópico, fuera de ficha técnica [2][5].
Si un recién nacido desarrolla en la segunda semana una placa roja segmentaria que ocupa frente, párpado y región frontonasal.
Entonces estudio de PHACE con resonancia y angiorresonancia de cabeza y cuello, ecocardiograma y oftalmología antes o al iniciar el propranolol, con escalada lenta si hay arteriopatía [6].
Si un neonato tiene una mancha en vino de Oporto en frente y párpado superior izquierdos.
Entonces presión intraocular y fondo de ojo, seguimiento neurológico y resonancia con contraste si hay convulsiones o según criterio de neuropediatría; láser de colorante pulsado precoz; explicar la base genética en mosaico (GNAQ) [11].
Si un niño de 3 años tiene una pierna más gruesa y larga con mancha vascular geográfica y vesículas.
Entonces sospecha de PROS: resonancia, medida de dismetría, estudio de PIK3CA en tejido, compresión y unidad de anomalías vasculares; sirolimus o alpelisib en formas graves, según autorización vigente [10][12][13][14].
Si una adolescente tiene varias manchas capilares pequeñas con halo pálido y su padre tuvo una hemorragia cerebral.
Entonces sospecha de CM-AVM: estudio de RASA1 y EPHB4, resonancia cerebral y medular y consejo genético a la familia [17].
Perlas de consulta y de docencia
◆El signo del pliegue nasal
Una línea gris atrófica en la columela de un hemangioma nasal segmentario anuncia destrucción del cartílago: es indicación de tratamiento inmediato.
◆El halo pálido delata al congénito
Un tumor vascular al nacer con telangiectasias gruesas y anillo blanco periférico es un hemangioma congénito, no un infantil: no esperará la curva de crecimiento habitual.
◆Rubor con la fruta, no alergia
Un eritema unilateral de la comisura a la sien segundos después de comer, que desaparece en una hora, es el síndrome auriculotemporal de Frey, a menudo tras un parto con fórceps: evita estudios de alergia innecesarios.
◆Calentar antes de etiquetar
Si el moteado desaparece al calentar al niño es cutis marmorata fisiológica; si persiste, cutis marmorata telangiectásica congénita.
◆El signo de Stemmer
No poder pellizcar la piel de la base del segundo dedo del pie apoya un linfedema; los dedos «cuadrados» completan la pista.
◆Escorbuto en el siglo XXI
Hemorragias perifoliculares, encías sangrantes y dolor al andar en un niño con autismo o dieta selectiva: pedir vitamina C antes de pensar en leucemia o maltrato.
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Referencias
Lectura de referencia
Capítulo «Vascular Disorders of Infancy and Childhood». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.
Fuentes de la actualización integrada en el texto
- Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, Blei F, Kool LS, Wassef M, et al. Updated classification of vascular anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. PMID: 40636925.
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, et al. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. PMID: 30584062.
- Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 2015;372(8):735-46. PMID: 25693013.
- European Medicines Agency. Hemangiol (propranolol): EPAR. Autorización en la UE de 23 de abril de 2014. Consultado el 28 de octubre de 2026. Enlace.
- Chan H, McKay C, Adams S, Wargon O. RCT of timolol maleate gel for superficial infantile hemangiomas in 5- to 24-week-olds. Pediatrics. 2013;131(6):e1739-47. PMID: 23650294.
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