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Púrpura sin oclusión: cómo leer petequias y equimosis, cuándo pedir plaquetas y qué hacer con trombocitopenias, fragilidad vascular y capilaritis

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Lectura clínica · Urgencias · Hematología cutánea

Púrpura sin oclusión: cómo leer petequias y equimosis, cuándo pedir plaquetas y qué hacer con trombocitopenias, fragilidad vascular y capilaritis

Sobre la sección «Definition of purpura; Classification and investigation of purpura; Laboratory tests; Purpura due to thrombocytopenia or platelet defects (ITP, secondary thrombocytopenia, platelet function abnormalities, thrombocytosis); Non-thrombocytopenic vascular causes of purpura (raised intravascular pressure, decreased support, easy bruising/purpura simplex, physical and artefactual, paroxysmal finger haematoma, autoerythrocyte sensitization, purpura in other dermatoses, exercise-induced, HSP/acute haemorrhagic oedema, dysproteinaemic/Waldenström, infection, drug-induced, contact purpura); Pigmented purpuric dermatoses (Schamberg, itching purpura, Gougerot-Blum, lichen aureus, Majocchi, granulomatous, familial, linear; treatment)» del capítulo 49, «Purpura and Microvascular Occlusion» (N.H. Cox y W.W. Piette) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

La primera parte del capítulo de Cox y Piette trata la púrpura que no nace de una oclusión del vaso: la hemorragia simple por falta o mal funcionamiento de plaquetas, por fallo de la coagulación o del sostén dérmico, la hemorragia inflamatoria que anuncia una vasculitis y las dermatosis purpúricas pigmentadas. Su mensaje central sigue vigente: el tamaño, la palpabilidad, el eritema inicial y la localización predicen el mecanismo antes que cualquier análisis. Esta lectura recorre todas las entidades de la sección, desde la trombocitopenia inmune y las microangiopatías trombóticas hasta la púrpura actínica, el escorbuto, la amiloidosis, el síndrome de Achenbach, el de Gardner-Diamond, la púrpura hipergammaglobulinémica y las cinco capilaritis clásicas, y las actualiza a octubre de 2026: guías ASH y consenso internacional de trombocitopenia inmune, rilzabrutinib, caplacizumab y ADAMTS13 recombinante, abandono de la proteína C activada en la sepsis, continuidad de los antitrombóticos en cirugía cutánea, dermatoscopia que separa capilaritis de micosis fungoide purpúrica y genética de la trombocitemia esencial.

Petequias y equimosisTrombocitopenia inmunePúrpura trombótica trombocitopénicaAntiagregantes y cirugía cutáneaPúrpura actínica y escorbutoAchenbach y Gardner-DiamondPúrpura hipergammaglobulinémicaCapilaritisMicosis fungoide purpúrica

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 40 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La morfología orienta el estudio: petequias planas de hasta 4 mm sin eritema apuntan a plaquetas, presión venosa o capilaritis; equimosis de más de 1 cm lineales o geométricas en zonas de roce, a coagulación, fármacos o piel sin sostén; y lesiones palpables o con eritema blanqueable en las primeras 24-36 horas, a una vasculitis que merece biopsia precoz.
  • Ante petequias mucosas, ampollas hemorrágicas orales o púrpura extensa en un paciente sin causa local, el primer paso es un hemograma con frotis el mismo día. La púrpura por trombocitopenia rara vez aparece por encima de 50 x 10⁹/L y la hemorragia espontánea grave se concentra por debajo de 10-20 x 10⁹/L, con riesgo de hemorragia intracraneal.
  • Las dermatosis purpúricas pigmentadas son en su mayoría benignas y crónicas; la dermatoscopia con fondo cobrizo y glóbulos rojos ahorra biopsias, pero las formas extensas, progresivas, de tronco o con vasos lineales y estructuras en espermatozoide exigen biopsia para descartar micosis fungoide. Revisar antagonistas del calcio y otros fármacos sigue siendo la intervención más rentable.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

El tamaño y la forma de la lesión deciden qué análisis pedir

Las petequias, de 1-2 mm y como máximo 4 mm, no palpables ni blanqueables, se deben sobre todo a trombocitopenia, trombocitopatía, aumento local de presión venosa o capilaritis. Las equimosis de 1 cm o más indican fallo de la cascada de coagulación, sobre todo adquirido, trombocitopatía o mal sostén dérmico, y casi siempre las provoca un traumatismo mínimo: por eso se concentran en antebrazos, dorso de manos, cara lateral del muslo y región pretibial y adoptan formas lineales o geométricas. Las lesiones de tamaño intermedio orientan a púrpura hipergammaglobulinémica, infección en un paciente inmunodeprimido o fases iniciales de vasculitis. Conviene explorar siempre lesiones recientes, porque la reabsorción de la sangre deja zonas pálidas perifoliculares que se confunden con blanqueamiento y la necrosis tardía añade una inflamación secundaria que simula vasculitis.

2

No toda púrpura necesita estudio, pero hay signos que lo exigen

Unas pocas petequias en las piernas de un anciano, en el territorio de un eccema de estasis o en quien toma antiagregantes rara vez requieren pruebas, y las equimosis planas confinadas a piel fotoenvejecida de manos y antebrazos se diagnostican clínicamente como púrpura actínica. En cambio, piden estudio las lesiones de tamaño variable fuera de la piel fotodañada, las numerosas o generalizadas, las que aparecen en brotes, las palpables, las de patrón reticulado o retiforme, las que se acompañan de pústulas, necrosis, nódulos o hemorragias en astilla, la hemorragia en otros territorios como hematuria, gingivorragia o epistaxis, y los síntomas generales como fiebre, artralgias o malestar. La exploración de mucosas, fondo de ojo y orina forma parte de la evaluación inicial.

3

El hemograma con frotis y la coagulación básica sustituyen a las pruebas de fragilidad capilar

La prueba de Hess con manguito a 80 mmHg durante 5 minutos, el tiempo de hemorragia o las pruebas de presión negativa tienen hoy un interés histórico: son poco reproducibles, varían con la edad y la laxitud cutánea y no predicen la hemorragia quirúrgica. El estudio actual empieza con hemograma y frotis, que distingue pseudotrombocitopenia por EDTA, esquistocitos o blastos, y con tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada y fibrinógeno. Si son normales y la sospecha persiste, hematología completa con factor de von Willebrand, agregometría y analizadores de función plaquetaria, que han desplazado al tiempo de hemorragia aunque tienen falsos positivos cercanos al 16 %. La biopsia de petequias planas casi nunca aporta; sí la de lesiones palpables o de equimosis no palpables con plaquetas normales.

4

En la trombocitopenia inmune se trata la hemorragia, no la cifra

La trombocitopenia inmune primaria es un diagnóstico de exclusión con plaquetas por debajo de 100 x 10⁹/L, frotis normal y búsqueda de causas secundarias: VIH, hepatitis C y B, Helicobacter pylori, tiroides, lupus, síndrome antifosfolípido, inmunodeficiencia común variable, linfoproliferativos y fármacos. En niños suele seguir a una viriasis y remite en semanas, de modo que las guías ASH 2019 aconsejan observar si no hay hemorragia o es leve. En adultos con menos de 30 x 10⁹/L se trata con prednisona 1 mg/kg/día no más de 6 semanas o dexametasona 40 mg/día durante 4 días, e inmunoglobulina intravenosa si sangra. La segunda línea incluye agonistas del receptor de trombopoyetina, rituximab, fostamatinib y, desde diciembre de 2025 en la UE, el inhibidor de BTK rilzabrutinib; la esplenectomía se retrasa al menos 12 meses.

5

Petequias con anemia, fiebre o síntomas neurológicos obligan a pensar en microangiopatía trombótica

La púrpura trombótica trombocitopénica asocia trombocitopenia, anemia hemolítica con esquistocitos, LDH alta, haptoglobina indetectable y afectación neurológica, renal o cardiaca; casi siempre se debe a un déficit autoinmune de ADAMTS13 inferior al 10 % que deja sin cortar los multímeros ultragrandes de factor de von Willebrand. La piel muestra petequias, no necrosis. Es una urgencia: con una puntuación PLASMIC alta se inicia recambio plasmático diario, corticoide, caplacizumab y rituximab sin esperar a ADAMTS13. El síndrome hemolítico urémico típico sigue a una diarrea sanguinolenta por Escherichia coli productora de toxina Shiga, y el atípico, mediado por complemento, responde a eculizumab o ravulizumab. Ante petequias con hemólisis, el dermatólogo no debe pedir pruebas ambulatorias: deriva el mismo día.

6

Los antitrombóticos causan púrpura, pero en cirugía cutánea se mantienen

El ácido acetilsalicílico inhibe de forma irreversible la ciclooxigenasa 1 plaquetaria, los AINE de forma reversible, clopidogrel y prasugrel bloquean el receptor P2Y12 y los antagonistas del calcio producen una púrpura de clase, con plaquetas normales, que el propio Cox describió y que también se manifiesta como capilaritis. Plantas y suplementos como ginkgo, ajo, cúrcuma o aceite de pescado suman efecto. En cirugía dermatológica, las revisiones sistemáticas de 2021 muestran que el sangrado con antitrombóticos es algo mayor pero casi nunca grave y que suspenderlos no lo reduce, mientras que la suspensión se ha asociado a eventos trombóticos graves. La conducta actual es mantener antiagregantes, anticoagulantes orales directos y cumarínicos con INR en rango, evitar la terapia puente con heparina, extremar la hemostasia y avisar del riesgo en cierres complejos.

7

La púrpura por falta de sostén dérmico es frecuente y casi siempre benigna, salvo cuando no lo es

La púrpura actínica de Bateman y la corticoidea comparten aspecto: equimosis violáceas, planas, de bordes netos y formas geométricas en antebrazos y dorso de manos, que duran semanas sin la secuencia de colores de un hematoma. La corticoidea aparece con corticoides tópicos, orales, inhalados a dosis altas o endógenos, y se asocia a osteoporosis. Hay tres situaciones que no hay que pasar por alto: el escorbuto, con púrpura perifolicular, pelos en sacacorchos, gingivitis y hematomas leñosos en piernas, que reaparece en personas con dietas restrictivas, alcoholismo, trastornos psiquiátricos o cirugía bariátrica; la amiloidosis AL, con púrpura periorbitaria en anteojos en un 15 % y equimosis tras la tos o la maniobra de Valsalva; y el síndrome de Ehlers-Danlos vascular, con equimosis fáciles, piel translúcida y riesgo de rotura arterial.

8

La púrpura indolora de piernas en una mujer con anti-Ro obliga a pensar en Sjögren y en linfoma

La púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström se presenta como brotes de petequias y pápulas purpúricas en piernas, a veces con quemazón, tras estar de pie, caminar mucho o con calor, y deja hiperpigmentación. Suele ser policlonal y se asocia sobre todo a síndrome de Sjögren, lupus y sarcoidosis; la mayoría de las pacientes tiene anticuerpos antinucleares y anti-Ro o anti-La, factor reumatoide y a veces crioglobulinas. Histológicamente puede ser una vasculitis leucocitoclástica leve por inmunocomplejos. Su interés práctico es doble: es marcador de una enfermedad autoinmune sistémica que hay que buscar, y en el síndrome de Sjögren la púrpura, la crioglobulinemia y el complemento bajo son factores de riesgo de linfoma B. El tratamiento es medias de compresión, evitar la bipedestación prolongada e hidroxicloroquina si hay enfermedad de base.

9

Las dermatosis purpúricas pigmentadas se clasifican por su aspecto, pero se estudian por su causa

La enfermedad de Schamberg supone la mitad de los casos; la púrpura eccematoide pruriginosa y el liquen áureo, alrededor del 10 % cada uno; la dermatosis liquenoide de Gougerot-Blum y la púrpura anular telangiectásica de Majocchi, alrededor del 5 %; y una quinta parte no encaja en ningún patrón. Todas comparten capilaritis linfocítica superficial con eritrocitos extravasados y hemosiderina. Antes de etiquetarlas como idiopáticas hay que revisar fármacos, responsables de hasta el 14 % en una serie amplia, con antagonistas del calcio, diuréticos, betabloqueantes, IECA, AINE, paracetamol, antidepresivos e interferón entre los citados; buscar alergia de contacto a colorantes textiles y gomas; y, en jóvenes con aspecto venoso sin varices, estudiar trombofilia y antifosfolípidos. La biopsia se reserva para formas atípicas, extensas o persistentes por el solapamiento con micosis fungoide.

Repaso

Púrpuras hemorrágicas, inflamatorias y capilaritis, entidad a entidad

Todas las entidades que la sección trata, ordenadas por mecanismo, con su clínica, cómo se confirman y la conducta vigente en octubre de 2026.

Trombocitopenias

Trombocitopenia inmune primaria

Plaquetas < 100 x 10⁹/L
Clínica
Petequias en declives y mucosas, ampollas hemorrágicas orales, gingivorragia y equimosis espontáneas, sin esplenomegalia relevante. Es más frecuente en mujeres adultas y en niños tras una viriasis o una vacuna; la hemorragia intracraneal infantil ronda el 0,2 % y casi siempre con menos de 10 x 10⁹/L.
Diagnóstico
Exclusión con frotis normal, VIH, hepatitis B y C, Helicobacter pylori, TSH, anticuerpos antinucleares, antifosfolípidos, inmunoglobulinas y revisión de fármacos. Los anticuerpos antiplaquetarios tienen poca utilidad y la médula se reserva para mayores de 60 años, datos atípicos o falta de respuesta.
Manejo
En niños sin hemorragia, observación. En adultos con menos de 30 x 10⁹/L, prednisona 1 mg/kg/día un máximo de 6 semanas o dexametasona 40 mg/día 4 días, inmunoglobulina 1 g/kg si sangra; después eltrombopag, romiplostim, avatrombopag, rituximab, fostamatinib o rilzabrutinib, y esplenectomía diferida.

Síndrome de Evans

Anemia hemolítica + trombocitopenia
Clínica
Coexistencia de anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs directa positiva y trombocitopenia inmune, simultáneas o sucesivas; produce petequias, equimosis, ictericia y astenia, y tiende a la cronicidad con recaídas.
Diagnóstico
Coombs directo, reticulocitos, LDH, haptoglobina y bilirrubina; buscar lupus, esclerodermia, dermatomiositis, inmunodeficiencia común variable y síndrome linfoproliferativo autoinmune en niños, así como linfoma o leucemia linfática crónica en adultos.
Manejo
Hematología: corticoides e inmunoglobulina intravenosa en la fase aguda, rituximab como segunda línea y tratamiento dirigido a la enfermedad de base; en la dermatomiositis o el lupus asociados conviene coordinar el inmunosupresor con reumatología.

Trombocitopenia por fármacos

Quinina, sulfamidas, anticomiciales
Clínica
Petequias y equimosis de inicio brusco tras una semana de exposición o en 2-3 días si es una reexposición; puede ser grave. Implica a quinina, incluida la de bebidas tónicas, quinidina, sulfamidas, betalactámicos, vancomicina, carbamazepina, valproato, inhibidores de GPIIb/IIIa, oxaliplatino e inhibidores de puntos de control.
Diagnóstico
Cronología compatible y recuperación tras la retirada, habitualmente en 7-10 días; las pruebas de anticuerpos dependientes del fármaco solo están disponibles en laboratorios de referencia. Los inhibidores de puntos de control pueden inducir una trombocitopenia inmune persistente.
Manejo
Retirar el sospechoso y no reintroducirlo, documentarlo como alergia, transfundir plaquetas si hay hemorragia grave e inmunoglobulina en casos seleccionados. En la inmunoterapia oncológica, corticoides y manejo según las guías de toxicidad inmunomediada.

Trombocitopenia inducida por heparina

Días 5-10
Clínica
Caída de plaquetas superior al 50 % entre los días 5 y 10 de heparina, con trombosis venosa o arterial en un tercio y placas necróticas en puntos de inyección; la púrpura es más de necrosis que de petequias. Más frecuente con heparina no fraccionada, en mujeres y tras cirugía cardiaca.
Diagnóstico
Puntuación 4T para estimar la probabilidad, inmunoensayo de anticuerpos anti-PF4/heparina y prueba funcional de activación plaquetaria para confirmar; la necrosis cutánea puede aparecer sin trombocitopenia absoluta.
Manejo
Suspender toda heparina y anticoagular con argatrobán, fondaparinux o un anticoagulante oral directo; no iniciar cumarínicos hasta recuperar plaquetas por el riesgo de gangrena venosa. Se desarrolla en la sección de oclusión microvascular.

Microangiopatías trombóticas: PTT y SHU

ADAMTS13 < 10 % en la PTT
Clínica
Petequias por trombocitopenia con anemia hemolítica microangiopática, fiebre, cefalea, confusión, focalidad, dolor abdominal o fallo renal; en el SHU típico, diarrea sanguinolenta previa en un niño. Puede desencadenarse por embarazo, fármacos, infecciones, cáncer o trasplante.
Diagnóstico
Esquistocitos en el frotis, LDH alta, haptoglobina baja, Coombs negativo, troponina, función renal y actividad de ADAMTS13 con anticuerpos inhibidores; la puntuación PLASMIC estima la probabilidad mientras llega el resultado. Coprocultivo y toxina Shiga en el SHU.
Manejo
PTT adquirida: recambio plasmático diario, metilprednisolona, caplacizumab 10 mg y rituximab. PTT congénita: ADAMTS13 recombinante profiláctico. SHU atípico: eculizumab o ravulizumab con vacunación antimeningocócica. El SHU típico es de soporte.

Trombocitopenia del embarazo

Gestacional en tres de cada cuatro
Clínica
La trombocitopenia gestacional, la causa más frecuente, es leve, del tercer trimestre y no produce púrpura. Si hay petequias o equimosis hay que pensar en trombocitopenia inmune, preeclampsia, HELLP, hígado graso agudo, PTT, lupus o infección por VIH o citomegalovirus.
Diagnóstico
Recuento previo al embarazo si existe, frotis, tensión arterial, proteinuria, transaminasas, LDH, haptoglobina y serologías; las cifras menores de 70-80 x 10⁹/L no deben atribuirse a trombocitopenia gestacional.
Manejo
Coordinación con obstetricia y hematología: corticoides a dosis bajas o inmunoglobulina en la trombocitopenia inmune, terminación de la gestación en el HELLP y recambio plasmático en la PTT; planificar el parto y la anestesia neuroaxial según la cifra.

Fenómeno de Kasabach-Merritt

Hemangioendotelioma kaposiforme
Clínica
Tumor vascular de lactante que crece, se endurece, se vuelve violáceo y doloroso, con equimosis en su superficie y petequias a distancia por trombocitopenia de consumo profunda. El libro lo atribuía a hemangiomas; hoy se sabe que no ocurre en el hemangioma infantil común.
Diagnóstico
Se asocia al hemangioendotelioma kaposiforme y al angioma en penacho. Hemograma, fibrinógeno y dímero D muestran coagulopatía de consumo; la resonancia define la extensión y la biopsia, arriesgada, muestra lóbulos de células fusiformes con D2-40 y PROX1 positivos y GLUT1 negativo.
Manejo
Centro de referencia: sirolimus oral fuera de ficha técnica, solo o con corticoides, o vincristina; evitar transfundir plaquetas salvo hemorragia activa o cirugía, porque alimentan el atrapamiento. La regresión es lenta y deja secuelas fibrosas.

Trombocitopatías, trombocitosis y coagulopatías

Púrpura por antiagregantes, AINE y suplementos

Plaquetas normales
Clínica
Petequias, equimosis fáciles y sangrado quirúrgico con recuento normal en pacientes con ácido acetilsalicílico, clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, AINE, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, expansores del plasma o suplementos de ginkgo, ajo o aceite de pescado.
Diagnóstico
Historia farmacológica detallada; las pruebas de función plaquetaria rara vez son necesarias. Los inhibidores de la COX-2 no afectan a las plaquetas. La doble antiagregación y su combinación con anticoagulantes multiplican el sangrado.
Manejo
No suspender por la púrpura sin consultar al prescriptor. En cirugía cutánea, mantener el tratamiento, hemostasia meticulosa, vendaje compresivo y explicar el riesgo; suspender suplementos no imprescindibles una semana antes.

Púrpura por antagonistas del calcio

Amlodipino, diltiazem, nifedipino
Clínica
Petequias de piernas, equimosis fáciles y sangrado postoperatorio con plaquetas normales, a veces con patrón de capilaritis tipo Schamberg; es un efecto de clase probablemente infradiagnosticado, descrito por Cox en una serie piloto.
Diagnóstico
Relación temporal y mejoría al sustituir el fármaco; la combinación de diltiazem y ácido acetilsalicílico prolonga de forma aditiva la función plaquetaria. Descartar otras trombocitopatías si persiste.
Manejo
Proponer al médico prescriptor otro antihipertensivo y evaluar la púrpura en 3-6 meses; en cirugía, informar del riesgo hemorrágico añadido y extremar la hemostasia sin suspender el fármaco de forma brusca.

Trombocitopatías hereditarias y enfermedad de von Willebrand

Mucocutáneas desde la infancia
Clínica
Epistaxis, gingivorragia, menorragia, equimosis y sangrado tras extracciones o cirugía. Incluyen von Willebrand, la más frecuente, Glanzmann, Bernard-Soulier con plaquetas gigantes, trastornos MYH9 y defectos de gránulos; Hermansky-Pudlak asocia albinismo oculocutáneo y Wiskott-Aldrich, eccema e infecciones.
Diagnóstico
Cuestionario de hemorragia validado, factor de von Willebrand antigénico y de actividad, factor VIII, agregometría, citometría de glucoproteínas, microscopia de plaquetas y estudio genético con paneles de secuenciación.
Manejo
Hematología: desmopresina en von Willebrand tipo 1 y hemofilia A leve, concentrados de factor, ácido tranexámico y transfusión de plaquetas en Glanzmann o Bernard-Soulier; planificar con antelación cualquier cirugía dermatológica.

Trombocitopatía urémica y por gammapatías

Insuficiencia renal, macroglobulinemia
Clínica
Petequias, equimosis y sangrado mucoso en la insuficiencia renal terminal por disfunción plaquetaria; en la macroglobulinemia de Waldenström y el mieloma IgA, además, hiperviscosidad con epistaxis, retinopatía, cefalea y alteraciones neurológicas.
Diagnóstico
Función renal, hemoglobina, proteinograma, inmunofijación, cadenas ligeras libres y viscosidad sérica; el fondo de ojo muestra venas en salchicha en la hiperviscosidad.
Manejo
Diálisis adecuada, corregir la anemia y desmopresina 0,3 µg/kg antes de procedimientos en la uremia; recambio plasmático urgente en la hiperviscosidad sintomática y tratamiento de la gammapatía con hematología.

Trombocitemia esencial y otras neoplasias mieloproliferativas

JAK2, CALR, MPL
Clínica
Eritromelalgia con ardor y eritema acral que mejora con el frío, livedo, acrocianosis, isquemia digital, dedos azules y, paradójicamente, equimosis y hemorragias cuando las plaquetas superan 1.000 x 10⁹/L por von Willebrand adquirido; se asocia a pioderma gangrenoso.
Diagnóstico
Plaquetas de 450 x 10⁹/L o más persistentes, mutación de JAK2, CALR o MPL en el 80 % y biopsia de médula; descartar trombocitosis reactiva por ferropenia, inflamación, cáncer o esplenectomía. Actividad de factor de von Willebrand si las cifras son extremas.
Manejo
Ácido acetilsalicílico a dosis bajas, que suele resolver la eritromelalgia; citorreducción con hidroxiurea o interferón pegilado en alto riesgo y anagrelida en segunda línea. Evitar ácido acetilsalicílico con von Willebrand adquirido.

Hemofilia adquirida y otras coagulopatías

TTPa alargado aislado
Clínica
Equimosis extensas, hematomas musculares y sangrado tras procedimientos en un anciano o en el posparto sin historia previa; las hemofilias congénitas debutan con hemartros, sangrado del cordón o nódulos subcutáneos hemorrágicos. El déficit de vitamina K y la hepatopatía dan equimosis con tiempo de protrombina alargado.
Diagnóstico
TTPa alargado que no corrige con plasma normal, factor VIII bajo y título de inhibidor en Bethesda; buscar autoinmunidad, cáncer, fármacos y embarazo. Tiempo de protrombina, fibrinógeno y vitamina K en las otras causas.
Manejo
Urgencia hematológica: agentes de baipás o factor VIII porcino recombinante para la hemorragia e inmunosupresión con corticoides y ciclofosfamida o rituximab para erradicar el inhibidor. Evitar biopsias e inyecciones intramusculares hasta controlar la coagulopatía.

Linfohistiocitosis hemofagocítica y síndrome de activación macrofágica

Ferritina muy alta
Clínica
Fiebre persistente, citopenias, hepatoesplenomegalia y púrpura, equimosis y sangrado mucoso por trombocitopenia y coagulopatía; complica infecciones, linfomas, la enfermedad de Still, el lupus y las terapias con células CAR-T.
Diagnóstico
Ferritina muy elevada, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, transaminasas, LDH, receptor soluble de IL-2 y hemofagocitosis medular; los criterios HLH-2004 no están validados en adultos y se complementan con el HScore.
Manejo
Ingreso y tratamiento del desencadenante con dexametasona, anakinra o etopósido según el contexto; en la UE no hay autorizado ningún anti-interferón gamma, porque la EMA denegó el emapalumab en 2021.

Presión intravascular y fragilidad del sostén vascular

Púrpura por aumento de presión venosa

Tos, vómitos, Valsalva, manguito
Clínica
Brotes de petequias de la misma edad en párpados, cara y cuello tras tos intensa, vómitos, parto, levantamiento de peso o endoscopia, y en el antebrazo distal a un manguito de presión (signo de Rumpel-Leede). En las piernas, la gravedad y la estasis añaden púrpura a casi cualquier dermatosis.
Diagnóstico
Clínico, por la distribución y el antecedente; no requiere pruebas si el paciente está bien y las lesiones no se repiten. Un Rumpel-Leede llamativo con presiones normales merece un hemograma.
Manejo
Tranquilizar y explicar; desaparece en 1-2 semanas. En piernas, tratar la insuficiencia venosa y el edema con compresión. Las formas extrañas o recurrentes sin desencadenante orientan a lesiones autoprovocadas.

Púrpura actínica (de Bateman)

Dorso de manos y antebrazos
Clínica
Equimosis violáceas oscuras, planas, de bordes netos y formas lineales o geométricas sobre piel fotoenvejecida y atrófica de mayores, tras roces mínimos; persisten semanas sin cambiar de color y dejan pigmentación parda, a veces con laceraciones en estrella y seudocicatrices estrelladas.
Diagnóstico
Clínico; no requiere estudio si las lesiones se limitan a piel fotodañada y no hay otros sangrados. Las lesiones fuera de esas zonas o en mucosas obligan a hemograma, coagulación y revisión de anticoagulantes.
Manejo
Protección mecánica con mangas o protectores de antebrazo, fotoprotección, emolientes y cuidado de las laceraciones con tiras adhesivas; retinoides y alfahidroxiácidos tópicos mejoran algo el grosor cutáneo con pruebas escasas.

Púrpura corticoidea y síndrome de Cushing

Tópicos, orales o inhalados
Clínica
Equimosis idénticas a las actínicas, más extensas y también en zonas no fotoexpuestas, con estrías, atrofia y telangiectasias; aparece con corticoides tópicos potentes, orales, inhalados a dosis altas o endógenos y se asocia a osteoporosis vertebral.
Diagnóstico
Revisión de todas las vías de corticoide, incluida la automedicación con cremas; si no hay exposición exógena y existen otros datos de hipercortisolismo, cortisol libre urinario o supresión con 1 mg de dexametasona.
Manejo
Reducir la dosis o la potencia, cambiar a ahorradores de corticoide cuando sea posible, protección mecánica y valorar densitometría y prevención de la osteoporosis en tratamientos prolongados.

Escorbuto

Déficit de vitamina C
Clínica
Petequias perifoliculares en piernas, pelos en sacacorchos y en cuello de cisne, hiperqueratosis folicular, gingivitis hemorrágica, hematomas grandes y leñosos, artralgias y astenia. Reaparece con dietas restrictivas, alcoholismo, aislamiento social, trastornos de la conducta alimentaria, diálisis y cirugía bariátrica.
Diagnóstico
Historia dietética y ácido ascórbico plasmático o leucocitario bajo; la biopsia muestra hemorragia perifolicular y pelos enrollados. La respuesta rápida a la vitamina C confirma el diagnóstico.
Manejo
Ácido ascórbico oral 500-1.000 mg/día durante al menos un mes y luego dieta adecuada; las hemorragias mejoran en días. Investigar otros déficits nutricionales asociados y la causa de la carencia.

Amiloidosis AL

Signo del mapache
Clínica
Púrpura periorbitaria en anteojos en un 15 % de las amiloidosis primarias, que aparece tras toser, vomitar o frotarse; púrpura en pliegues y en mucosa oral, pápulas céreas, macroglosia y síndrome del túnel carpiano. Puede sumar déficit adquirido de factor X.
Diagnóstico
Biopsia de piel lesional o de grasa abdominal con rojo Congo y birrefringencia verde manzana, tipificación por espectrometría de masas, cadenas ligeras libres, inmunofijación, NT-proBNP, troponina y proteinuria.
Manejo
Derivación urgente a hematología: daratumumab con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona es el estándar inicial en la AL; el pronóstico depende de la afectación cardiaca. La púrpura no tiene tratamiento propio.

Síndrome de Ehlers-Danlos vascular y otras conectivopatías

COL3A1
Clínica
Equimosis fáciles desde la infancia, piel fina y translúcida con venas visibles, facies característica, acrogeria y riesgo de rotura arterial, intestinal o uterina; equimosis también en el Ehlers-Danlos clásico, el síndrome de Marfan, la osteogénesis imperfecta y el pseudoxantoma elástico.
Diagnóstico
Clasificación internacional de 2017 con confirmación genética de variantes en COL3A1; en el pseudoxantoma elástico, ABCC6 y biopsia con fibras elásticas calcificadas. Excluir coagulopatía en niños con equimosis antes de sospechar maltrato o viceversa.
Manejo
Unidad de referencia con seguimiento vascular por imagen; celiprolol en el Ehlers-Danlos vascular, evitar procedimientos invasivos innecesarios y planificar embarazos. En cirugía cutánea, suturas sin tensión y cierre prudente.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

ENG, ACVRL1, SMAD4
Clínica
Telangiectasias puntiformes en labios, lengua, dedos y mucosa nasal con epistaxis recurrentes, anemia ferropénica y malformaciones arteriovenosas pulmonares, cerebrales o hepáticas. Puede sumar disfunción plaquetaria y coagulación intravascular de bajo grado.
Diagnóstico
Criterios de Curaçao y estudio genético: ENG en el tipo 1, ACVRL1 en el tipo 2 y SMAD4 en la forma con poliposis juvenil; cribado de malformaciones pulmonares con ecocardiografía con burbujas y cerebrales con resonancia.
Manejo
Hierro, ácido tranexámico, láser o coagulación de telangiectasias y tratamiento de las epistaxis; bevacizumab intravenoso fuera de ficha técnica en hemorragia grave y embolización de malformaciones pulmonares en centros de referencia.

Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi)

Insuficiencia venosa, fístulas
Clínica
Máculas y placas violáceas o pardo ocres en el dorso del pie, dedos y maléolos, sobre varices, en muñones de amputación o con malformaciones vasculares como Klippel-Trenaunay y fístulas arteriovenosas; más frecuente en varones y a veces ulcerada.
Diagnóstico
Biopsia con proliferación lobulillar de capilares de pared gruesa en dermis superficial, hemosiderina y fibrosis; CD34 tiñe solo el endotelio y HHV-8 es negativo, a diferencia del sarcoma de Kaposi. Eco-Doppler para fístulas.
Manejo
Compresión, tratamiento de la insuficiencia venosa o cierre de la fístula, ajuste del encaje protésico y cuidado de las úlceras; los corticoides tópicos solo alivian el componente eccematoso.

Púrpuras físicas, facticias, psicógenas y de esfuerzo

Púrpura traumática, por succión y prácticas culturales

Formas geométricas
Clínica
Petequias y equimosis con formas que reproducen el objeto: ventosas, monedas en el cao gio, cucharas en el gua sha, chupetones, electrodos, ventosas obstétricas, talón negro por cizallamiento. En niños, equimosis en zonas no prominentes, orejas, cuello o nalgas obligan a valorar maltrato.
Diagnóstico
Historia y patrón; datar un hematoma por su color es poco fiable y no debe sustentar conclusiones forenses. En sospecha de maltrato, hemograma y coagulación para excluir hemostasia anormal y protocolo de protección infantil.
Manejo
Explicar y tranquilizar cuando la causa es inocente; respetar las prácticas culturales y advertir del riesgo de quemaduras con ventosas calientes. Ante sospecha de maltrato, comunicación al pediatra y a los servicios de protección según la normativa.

Síndrome de Achenbach

Hematoma digital paroxístico
Clínica
Dolor súbito, quemazón y hematoma en la cara palmar de un dedo o de la palma, a veces tras un esfuerzo mínimo como abrir un tarro, en mujeres de mediana edad; puede haber edema y parestesias y el pulpejo distal suele quedar respetado. Recurre con frecuencia.
Diagnóstico
Clínico, con pulsos y relleno capilar normales; en una revisión sistemática la resolución espontánea se produjo en una mediana de 4 días. El eco-Doppler solo se pide si hay dudas con una isquemia aguda o una embolia.
Manejo
Tranquilizar y evitar estudios de conectivopatía, de Raynaud o angiografías innecesarias; frío local y analgesia. Si aparece cianosis distal, frialdad o lesiones en varios dedos hay que reconsiderar el diagnóstico.

Síndrome de Gardner-Diamond

Púrpura psicógena dolorosa
Clínica
Mujeres jóvenes con pródromo de quemazón o dolor seguido de placas inflamatorias edematosas que evolucionan a equimosis en muslos, brazos y tronco, a menudo tras estrés emocional; puede acompañarse de cefalea, artralgias, dolor abdominal y sangrado en otros territorios.
Diagnóstico
Exclusión: hemograma, coagulación, función plaquetaria y factor XIII normales; la prueba intradérmica con hematíes autólogos lavados fue positiva en casi todos los casos de una revisión de 134 pacientes, pero no está estandarizada. Considerar siempre lesiones autoprovocadas.
Manejo
Relación terapéutica estable con evaluación psicológica o psiquiátrica; los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y la terapia cognitivo-conductual son lo que más se asocia a remisión. Evitar biopsias e ingresos repetidos.

Estigmas y púrpura facticia

Sangrado sin lesión aparente
Clínica
Exudación de sangre aparentemente fresca a través de piel íntegra en manos, pies, costado o frente, y equimosis de formas extrañas en zonas accesibles; la hematohidrosis verdadera es excepcional y se describe en situaciones de estrés extremo.
Diagnóstico
Inspección cuidadosa, oclusión de la zona con vendaje, estudio de coagulación normal y, si se sospecha, análisis de la sangre recogida; la mayoría de los casos son autoprovocados o forman parte de una dermatitis artefacta.
Manejo
Abordaje sin confrontación, con apoyo psiquiátrico y seguimiento; descartar trastornos hemorrágicos antes de concluir el origen facticio y documentar cuidadosamente la evolución.

Vasculitis y púrpura de esfuerzo

Golfistas, caminantes
Clínica
Placas eritemato-purpúricas o urticariformes, a veces dolorosas, en la cara interna de piernas y tobillos tras caminatas largas, golf, maratón o senderismo con calor, respetando la zona comprimida por el calcetín, en adultos sanos sin enfermedad venosa.
Diagnóstico
Clínico por el desencadenante; la biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica con depósitos ocasionales de C3 o IgM. No hay afectación sistémica, por lo que basta un análisis de orina si las lesiones son extensas.
Manejo
Remite en días. Prevención con medias de compresión, pausas con elevación de piernas, ropa ligera y evitar las horas de más calor; corticoide tópico potente si hay síntomas.

Púrpura en otras dermatosis y púrpura solar

Liquen escleroso, picaduras, PPE
Clínica
Componente purpúrico en eccemas intensos, eccema craquelé por edema, liquen plano, liquen nítido, histiocitosis de células de Langerhans, pitiriasis rosada, penfigoide y liquen escleroso; centro purpúrico en picaduras; púrpura de corte neto tras exposición solar en la protoporfiria eritropoyética y en la llamada púrpura solar.
Diagnóstico
Reconocer la dermatosis de base y no estudiar la púrpura de forma aislada; en púrpura fotoinducida en un niño o joven, porfirinas eritrocitarias. La histiocitosis de células de Langerhans con petequias en pliegues requiere biopsia con CD1a y langerina.
Manejo
Tratar la dermatosis causal; fotoprotección estricta en la púrpura solar y en la protoporfiria, en la que el afamelanotida es el tratamiento autorizado en la UE para la fototoxicidad.

Púrpura de contacto

Colorantes textiles, IPPD
Clínica
Petequias y máculas purpúricas pruriginosas, a veces liquenoides, en zonas de roce con prendas, cintas elásticas o calzado; puede generalizarse y simular una capilaritis. También por fricción con lana o fibra de vidrio y por tópicos como peróxido de benzoilo o EMLA.
Diagnóstico
Pruebas epicutáneas con la serie estándar europea y series de textiles con colorantes dispersos azul 106 y 124, parafenilendiamina, resinas y antioxidantes de goma como la IPPD; valorar la prueba en piel lesional.
Manejo
Evitar el alérgeno con lista personalizada, lavar la ropa nueva antes de usarla y preferir fibras naturales sin tinte; corticoide tópico para el prurito durante el aclaramiento.

Púrpuras inflamatorias, disproteinémicas, infecciosas y farmacológicas

Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

Púrpura palpable en declives
Clínica
Pápulas purpúricas palpables de 0,5-1 cm, a veces urticariformes o ampollosas, en nalgas y piernas, con artralgias, dolor abdominal y hematuria; más frecuente en niños tras una infección respiratoria, más grave en adultos. Las lesiones mínimas pueden confundirse con otras púrpuras.
Diagnóstico
Biopsia de una lesión de menos de 48 horas con vasculitis leucocitoclástica y depósitos de IgA en la inmunofluorescencia directa; análisis de orina, cociente proteína/creatinina, función renal y tensión arterial.
Manejo
Reposo y analgesia; corticoides si hay dolor abdominal intenso u orquitis. Vigilar orina y tensión arterial durante 6-12 meses en niños; en adultos, nefrología precoz y despistaje de neoplasia. Detalle en el capítulo de vasculitis.

Edema agudo hemorrágico del lactante

Menores de 2 años
Clínica
Placas purpúricas en escarapela o medallón, edematosas, en cara, orejas y extremidades, con edema de manos y pies, de inicio brusco en un lactante con buen estado general, a menudo tras una infección o vacuna. Algunas formas anulares pardas recuerdan a una capilaritis.
Diagnóstico
Clínico; la biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica con IgA presente solo en una minoría. Hemograma y orina normales; excluir meningococemia, maltrato, eritema multiforme y urticaria multiforme.
Manejo
Explicar el curso benigno, con resolución espontánea en 1-3 semanas sin secuelas y sin afectación renal relevante; no precisa corticoides. Revisión si aparecen fiebre alta o mal estado general.

Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström

Anti-Ro, Sjögren
Clínica
Brotes recurrentes de petequias y pápulas purpúricas en piernas, con quemazón o prurito, desencadenados por bipedestación, caminatas, calor o ropa ajustada, que dejan hiperpigmentación; casi siempre en mujeres. Puede ser reticulada.
Diagnóstico
Hipergammaglobulinemia policlonal, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anti-Ro y anti-La, crioglobulinas, complemento e inmunofijación para excluir gammapatía monoclonal; biopsia con vasculitis leve. Buscar Sjögren, lupus y sarcoidosis.
Manejo
Medias de compresión, evitar desencadenantes e hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real si hay enfermedad autoinmune; seguimiento para linfoma B en el Sjögren con púrpura, crioglobulinas o complemento bajo.

Meningococemia y púrpura séptica

Urgencia vital
Clínica
Fiebre con petequias y máculas purpúricas en el 50 % de las meningococemias, a menudo estrelladas y dolorosas, que en horas pueden confluir en púrpura retiforme y necrosis (púrpura fulminante); también en neumococo, estreptococo, Capnocytophaga en esplenectomizados y endocarditis.
Diagnóstico
No retrasar el tratamiento por las pruebas: hemocultivos, PCR de meningococo en sangre y en raspado o biopsia de la lesión, hemograma, coagulación con dímero D y lactato. La prueba del vaso ayuda a explicar la urgencia a las familias.
Manejo
Antibiótico inmediato, ceftriaxona intravenosa o bencilpenicilina intramuscular si hay demora en el traslado, soporte intensivo y corrección de la coagulopatía; quimioprofilaxis de contactos con ciprofloxacino o rifampicina y notificación urgente a salud pública.

Rickettsiosis, dengue y fiebres hemorrágicas

Viajeros y zonas endémicas
Clínica
Exantema maculopapular que se vuelve petequial con afectación acral en la fiebre manchada de las Montañas Rocosas; mancha negra y exantema en la fiebre botonosa mediterránea; petequias, epistaxis y sangrado gingival en el dengue grave y en otras fiebres hemorrágicas víricas.
Diagnóstico
Historia de viaje, garrapata o picadura; hemograma con trombocitopenia, hemoconcentración en el dengue, serología o PCR, y biopsia de la escara o de la lesión con inmunohistoquímica para rickettsias.
Manejo
Doxiciclina empírica sin esperar la confirmación en sospecha de rickettsiosis, también en niños; en el dengue, hidratación y evitar AINE y ácido acetilsalicílico. Aislamiento y notificación urgente si se sospecha fiebre hemorrágica de alto riesgo.

Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín

Parvovirus B19
Clínica
Edema, eritema y petequias de manos y pies con límite neto en muñecas y tobillos, a veces con lesiones orales, fiebre y artralgias, en adolescentes y adultos jóvenes; variantes en bañador y genitales. También descrito con sarampión, hepatitis B, coxsackie, citomegalovirus y cotrimoxazol.
Diagnóstico
IgM y PCR de parvovirus B19; a diferencia del eritema infeccioso, el paciente es virémico y contagioso cuando aparece la erupción. Hemograma por posible citopenia transitoria.
Manejo
Sintomático, con resolución en 1-2 semanas. Aislar de embarazadas, porque la infección fetal puede producir hidrops, y de personas con anemias hemolíticas o inmunodeprimidas, en las que provoca crisis aplásicas o anemia crónica.

Estrongiloidiasis diseminada

Púrpura periumbilical en huella dactilar
Clínica
Púrpura periumbilical en huellas dactilares o en trazos serpiginosos sobre abdomen y muslos en un paciente inmunodeprimido, sobre todo con corticoides, HTLV-1 o trasplante, con sepsis por gramnegativos, neumonitis y dolor abdominal; marcador de mal pronóstico.
Diagnóstico
Larvas en esputo, heces o aspirado y en la biopsia cutánea entre los haces de colágeno; serología y eosinofilia, a menudo ausente en la hiperinfección. Cribado serológico obligado antes de corticoides o biológicos en personas de zonas endémicas.
Manejo
Ivermectina oral 200 µg/kg/día hasta negativizar las muestras y al menos dos semanas, reducir la inmunosupresión y cubrir la bacteriemia por gramnegativos; tratar empíricamente a candidatos a inmunosupresión con serología positiva.

Púrpura por fármacos y tóxicos sin trombocitopenia

Daño capilar directo o inmunitario
Clínica
Desde petequias aisladas hasta extravasación extensa, a veces con lesiones inflamatorias de vasculitis. Se han implicado alopurinol, tiazidas, furosemida, sulfamidas, quinina, metildopa, aditivos como la tartrazina y, en el pasado, el carbromal con un cuadro similar a la púrpura eccematoide.
Diagnóstico
Circunstancial: cronología, mejoría con la retirada y exclusión de trombocitopenia; algunas reacciones dan prueba epicutánea purpúrica. La reexposición puede ser peligrosa y no se recomienda.
Manejo
Retirar el fármaco, registrar la reacción en la historia y notificarla al Sistema Español de Farmacovigilancia; corticoide tópico si hay prurito. Ante palpabilidad o síntomas sistémicos, estudiar como vasculitis por fármacos.

Dermatosis purpúricas pigmentadas

Enfermedad de Schamberg

La mitad de los casos
Clínica
Placas irregulares anaranjadas o pardas con puntos en pimienta de cayena en su interior y en el borde, en piernas de varones jóvenes y adultos, también en niños; asintomática o con prurito leve, crónica durante años, con extensión lenta y aclaramiento parcial.
Diagnóstico
Dermatoscopia con fondo cobrizo o anaranjado, puntos y glóbulos rojos y red pigmentada parda; biopsia solo si es atípica, con infiltrado linfocitario perivascular, eritrocitos extravasados y hemosiderina. Revisar fármacos y signos de insuficiencia venosa.
Manejo
Explicar su benignidad, retirar fármacos sospechosos, medias de compresión, emolientes y corticoide tópico de potencia media en ciclos cortos si pica; UVB de banda estrecha en formas extensas. Pentoxifilina o rutósido con ácido ascórbico fuera de ficha y con pruebas débiles.

Púrpura eccematoide pruriginosa

Doucas y Kapetanakis
Clínica
Máculas eritematosas y purpúricas de tono anaranjado que empiezan en los tobillos y en semanas se extienden a piernas, tronco inferior e incluso más allá, con prurito intenso y acentuación en zonas de roce con la ropa; curso fluctuante con recaídas.
Diagnóstico
Biopsia con capilaritis y espongiosis epidérmica; pruebas epicutáneas con colorantes textiles y gomas, porque la dermatitis de contacto explica muchos casos, y revisión de fármacos como carbamazepina o meprobamato.
Manejo
Corticoide tópico y antihistamínico oral para el prurito, evitar alérgenos identificados y ropa ajustada; fototerapia UVB de banda estrecha si es extensa o persistente.

Dermatosis liquenoide purpúrica y pigmentada de Gougerot-Blum

Varones de 40-60 años
Clínica
Pápulas liquenoides rojizas o parduscas que confluyen en placas purpúricas similares al Schamberg, sobre todo en piernas; se ha descrito en la mucosa oral y en relación con porfirias. Es probablemente una variante del Schamberg.
Diagnóstico
Biopsia con infiltrado liquenoide en banda y capilaritis; es el patrón que más se ha relacionado con micosis fungoide, por lo que conviene valorar atipia, epidermotropismo, cociente CD4/CD8 y pérdida de CD7.
Manejo
Corticoide tópico potente o inhibidores de la calcineurina tópicos fuera de ficha, UVB de banda estrecha o PUVA; seguimiento clínico con biopsias repetidas si progresa o no responde.

Liquen áureo

Placa única dorada
Clínica
Placa solitaria o escasas placas dorado-herrumbrosas o purpúricas, liquenoides, en piernas, tronco o incluso cara de niños y adultos jóvenes; puede ser zosteriforme y simular un hematoma, lo que importa en sospechas de maltrato. Persiste años.
Diagnóstico
Dermatoscopia con fondo cobrizo y glóbulos rojos; biopsia con infiltrado en banda separado de la epidermis por zona de Grenz. En una serie de 23 casos, la mitad tenía clonalidad T sin progresar a micosis fungoide tras ocho años de seguimiento medio.
Manejo
Observación o corticoide tópico; pimecrolimus o tacrólimus tópicos fuera de ficha con respuestas descritas en niños, y PUVA en adultos. La clonalidad aislada no justifica tratarla como un linfoma.

Púrpura anular telangiectásica de Majocchi

Placas anulares de 1-3 cm
Clínica
Placas anulares desde su inicio con telangiectasias puntiformes y pigmentación purpúrica, a menudo simétricas en piernas pero posibles en cualquier zona, en adolescentes y adultos jóvenes, a veces familiares; extensión centrífuga lenta con leve atrofia central. Variante arciforme de Touraine.
Diagnóstico
Clínico y dermatoscópico, con puntos rojos y zonas lavanda periféricas; diferencial con granuloma anular, eritema anular centrífugo, micosis fungoide anular y capilaritis por fármacos.
Manejo
Explicación y evitar ejercicio intenso si se relaciona; los tratamientos suelen ser poco eficaces, y la fototerapia o los corticoides tópicos ofrecen mejorías parciales.

Dermatosis purpúrica pigmentada granulomatosa

Asiáticos, dislipemia
Clínica
Pápulas y placas purpúricas parduscas en piernas, indistinguibles del Schamberg o del Gougerot-Blum, descritas sobre todo en pacientes asiáticos; en una serie de cuatro casos, tres tenían hiperlipidemia.
Diagnóstico
Biopsia con granulomas no necrosantes en dermis superficial además de la capilaritis; pedir perfil lipídico y descartar sarcoidosis, infección por micobacterias y micosis fungoide granulomatosa.
Manejo
Controlar la dislipemia y aplicar las medidas generales de capilaritis; corticoide tópico potente o fototerapia según extensión. Respuesta variable.

Formas familiares, lineales y cuadránticas

Patrones raros
Clínica
Erupciones purpúricas familiares de herencia autosómica dominante con máculas mayores que en el Schamberg en mosaico; formas lineales o zosteriformes, más en piernas, y raras afectaciones de un cuadrante corporal; un caso lineal postraumático evolucionó a morfea.
Diagnóstico
Clínico y dermatoscópico; biopsia si la morfología es dudosa para descartar liquen estriado, liquen plano lineal, morfea inicial o mosaicismos pigmentarios.
Manejo
Mismas medidas que en el Schamberg; en los patrones lineales, seguimiento por la posible evolución a esclerosis localizada.

Capilaritis secundarias y micosis fungoide purpúrica

Biopsia si atípica
Clínica
Lesiones de capilaritis en tronco, nalgas o zonas no declives, extensas, infiltradas, progresivas o que no responden; aspecto venoso en jóvenes sin varices; asociación a fármacos, contacto, hepatitis C, infecciones dentales, artritis reumatoide, lupus o crioglobulinemia.
Diagnóstico
Dermatoscopia: vasos lineales cortos, curvos o serpiginosos y estructuras en espermatozoide sugieren micosis fungoide; biopsias repetidas con inmunohistoquímica y clonalidad del receptor T, interpretadas con la clínica. Anticoagulante lúpico y trombofilia en la forma venosa juvenil.
Manejo
Tratar la causa: retirar el fármaco, evitar el alérgeno, tratar la infección o anticoagular el síndrome antifosfolípido según hematología; la micosis fungoide purpúrica se trata como una micosis fungoide en fase de placa precoz.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Petequias frente a equimosis

Tamaño
1-4 mm frente a 1 cm o más
Mecanismo habitual
plaquetas, presión venosa o capilaritis frente a coagulación, fármacos o falta de sostén dérmico
Desencadenante
espontáneas o por gravedad frente a traumatismos mínimos
Forma y localización
brotes en declives y mucosas frente a formas lineales o geométricas en zonas de roce
Primera prueba
hemograma con frotis frente a coagulación básica y revisión de anticoagulantes
Hemorragia asociada
gingivorragia, epistaxis y menorragia frente a hematomas, hemartros y sangrado tardío tras procedimientos

Hemorragia simple frente a hemorragia inflamatoria

Eritema inicial
ausente frente a eritema blanqueable que crece en las primeras 24-36 horas
Palpabilidad
plana salvo hematomas frente a pápulas palpables
Evolución
cambio de color en días frente a pérdida del eritema hacia las 48 horas con púrpura residual
Biopsia
poco útil frente a muy rentable si la lesión tiene menos de 48 horas
Estudio sistémico
plaquetas y coagulación frente a orina, función renal, complemento, ANCA y crioglobulinas

Trombocitopenia inmune frente a púrpura trombótica trombocitopénica

Frotis
plaquetas grandes sin esquistocitos frente a esquistocitos abundantes
Hemólisis
ausente frente a LDH alta y haptoglobina indetectable
Síntomas
sangrado mucocutáneo aislado frente a fiebre, clínica neurológica, renal o cardiaca
Prueba clave
exclusión de causas secundarias frente a ADAMTS13 menor del 10 % con inhibidor
Tratamiento inicial
corticoide e inmunoglobulina frente a recambio plasmático, caplacizumab, corticoide y rituximab
Transfusión de plaquetas
solo si hay hemorragia grave frente a evitarla salvo hemorragia vital

Púrpura actínica frente a púrpura por coagulopatía

Localización
dorso de manos y antebrazos fotodañados frente a cualquier zona, incluidas tronco y mucosas
Paciente
anciano con piel atrófica frente a cualquier edad, a veces con anticoagulantes o hepatopatía
Otros sangrados
ausentes frente a hematomas musculares, hematuria o sangrado tras procedimientos
Laboratorio
normal frente a tiempo de protrombina o TTPa alargados
Conducta
protección mecánica sin estudio frente a estudio de coagulación urgente

Síndrome de Achenbach frente a isquemia digital

Inicio
súbito tras esfuerzo mínimo frente a progresivo o con fenómeno de Raynaud previo
Color
equimosis palmar violácea frente a palidez o cianosis del pulpejo
Pulsos y relleno
normales frente a disminuidos o lentos
Extensión
un dedo, respetando el extremo distal frente a varios dedos o la punta
Evolución
resolución en días sin secuelas frente a riesgo de úlcera o necrosis
Estudio
ninguno frente a eco-Doppler, autoinmunidad, crioproteínas y fuente embólica

Dermatosis purpúrica pigmentada frente a micosis fungoide purpúrica

Distribución
piernas, simétrica frente a tronco, nalgas y zonas no expuestas
Evolución
fluctuante o estable frente a progresiva con placas infiltradas
Dermatoscopia
fondo cobrizo, glóbulos rojos y red pigmentada frente a vasos lineales cortos y estructuras en espermatozoide
Histología
capilaritis sin atipia frente a epidermotropismo con linfocitos atípicos y pérdida de CD7
Clonalidad T
posible y sin valor pronóstico aislada frente a frecuente y concordante en lesiones distintas
Conducta
tratamiento sintomático frente a estadificación y seguimiento de linfoma cutáneo

Enfermedad de Schamberg frente a dermatitis de estasis con hemosiderina

Edad
jóvenes y adultos frente a mayores con insuficiencia venosa
Signos venosos
ausentes frente a varices, edema, atrofia blanca o lipodermatoesclerosis
Lesión
puntos en pimienta de cayena sobre placas anaranjadas frente a pigmentación ocre difusa del tercio inferior
Epidermis
casi normal frente a eccema, descamación y prurito
Tratamiento
medidas sintomáticas y retirada de fármacos frente a compresión y tratamiento de la insuficiencia venosa
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

Siuna chica de 15 años consulta por petequias en piernas y ampollas hemorrágicas en el paladar diez días después de un catarro, sin fiebre ni otros síntomas

Pediría un hemograma con frotis ese mismo día, porque las ampollas hemorrágicas orales indican trombocitopenia importante y riesgo de sangrado. Si las plaquetas fueran inferiores a 20 x 10⁹/L, o hubiera epistaxis, menorragia intensa o cefalea, la enviaría a urgencias de hematología. Con un frotis sin blastos ni esquistocitos y el resto del hemograma normal, el diagnóstico más probable sería una trombocitopenia inmune posinfecciosa. Revisaría fármacos, vacunas recientes y antecedentes familiares de sangrado o trombocitopenia, y solicitaría VIH, hepatitis C, anticuerpos antinucleares y coagulación. Le recomendaría evitar AINE, ácido acetilsalicílico, deportes de contacto e inyecciones intramusculares. En adolescentes sin hemorragia relevante, hematología suele observar; si sangra, corticoide corto o inmunoglobulina intravenosa.

Siun hombre de 79 años sin antecedentes hemorrágicos acude con grandes equimosis en tronco y brazos aparecidas en tres semanas y un hematoma en el muslo, sin tomar anticoagulantes

No lo atribuiría a púrpura senil, porque afecta al tronco y hay un hematoma profundo. Pediría hemograma, tiempo de protrombina, TTPa y fibrinógeno con carácter urgente. Un TTPa alargado de forma aislada que no corrige al mezclar con plasma normal sugiere hemofilia A adquirida por un autoanticuerpo frente al factor VIII, una urgencia con mortalidad apreciable. Lo derivaría ese mismo día a hematología para dosificar el factor VIII y el inhibidor, y evitaría biopsias, punciones arteriales e inyecciones intramusculares. El tratamiento hemostático se hace con agentes de baipás o factor VIII porcino recombinante y la erradicación del inhibidor con corticoides y ciclofosfamida o rituximab. En paralelo buscaría autoinmunidad, cáncer y fármacos desencadenantes, y revisaría si hay penfigoide ampolloso, que se asocia a esta coagulopatía.

Siuna mujer de 74 años con fibrilación auricular, apixabán y ácido acetilsalicílico por un stent coronario va a someterse a cirugía de Mohs de un carcinoma basocelular nasal

No suspendería ningún antitrombótico por mi cuenta, porque el riesgo de trombosis del stent o de ictus supera con creces el de un sangrado cutáneo, que casi nunca es grave. Comprobaría con cardiología si la doble terapia sigue indicada o puede simplificarse a solo apixabán según el tiempo transcurrido desde el stent. Planificaría la intervención por la mañana, con hemostasia cuidadosa mediante electrocoagulación bipolar, anestésico con adrenalina, cierre sin tensión, preferiblemente por segunda intención o injerto si el colgajo es amplio, y un vendaje compresivo durante 24-48 horas. Explicaría el riesgo de hematoma y le daría instrucciones de compresión durante 20 minutos y un teléfono de contacto. Evitaría la terapia puente con heparina, que aumenta el sangrado.

Siun varón de 58 años tiene desde hace tres años placas purpúricas anaranjadas que empezaron en las piernas y ahora ocupan nalgas, flancos y tronco, con algo de prurito, sin respuesta a corticoides tópicos

Sospecharía que no es una capilaritis banal por la extensión al tronco y la progresión. Haría dermatoscopia buscando vasos lineales cortos o curvos y estructuras en espermatozoide, más propios de la micosis fungoide purpúrica que del fondo cobrizo con glóbulos rojos de la capilaritis. Tomaría dos o tres biopsias de lesiones distintas, con inmunohistoquímica para CD3, CD4, CD8 y CD7 y estudio de clonalidad del receptor T, comparando el clon entre muestras. Revisaría fármacos, hepatitis C y crioglobulinas. Si se confirmara micosis fungoide en estadio precoz, estadificaría y empezaría UVB de banda estrecha o corticoide tópico potente; si no, retiraría fármacos sospechosos, pautaría fototerapia y seguiría con biopsia de control si persiste la progresión.

Siuna mujer de 47 años tiene brotes de petequias y pápulas purpúricas que le arden en ambas piernas después de estar de pie en el trabajo, y refiere sequedad ocular y bucal

Pensaría en púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström asociada a un síndrome de Sjögren. Haría una biopsia de una lesión reciente con inmunofluorescencia directa para valorar vasculitis leve, y pediría proteinograma con inmunofijación, inmunoglobulinas, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anti-Ro y anti-La, complemento, crioglobulinas, hemograma y orina. La derivaría a reumatología para confirmar el Sjögren con pruebas de Schirmer y sialometría. Recomendaría medias de compresión, pausas con elevación de piernas y evitar calor y ropa ajustada. Si se confirma la enfermedad autoinmune, hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real con revisión oftalmológica. Insistiría en un seguimiento por el mayor riesgo de linfoma B, sobre todo si hay crioglobulinas, complemento bajo o parotidomegalia.

Siuna mujer de 71 años que vive sola y come poco tiene petequias perifoliculares en piernas, encías inflamadas que sangran y un hematoma duro en la pantorrilla

Sospecharía escorbuto y miraría los pelos de las piernas buscando formas en sacacorchos. Pediría hemograma, coagulación, ácido ascórbico plasmático si está disponible, ferritina, folato, vitamina B12, vitamina D, albúmina y función renal. No esperaría al resultado para tratar: pautaría ácido ascórbico oral 1 g/día durante una semana y después 500 mg/día hasta completar al menos un mes, junto con una dieta con fruta y verdura frescas. La mejoría de la gingivitis y de la púrpura en pocos días confirma el diagnóstico. Haría un ecodoppler si hubiera dudas con una trombosis venosa en la pantorrilla. Derivaría a trabajo social y atención primaria para valorar la alimentación, el aislamiento, el consumo de alcohol, el estado cognitivo y posibles trastornos depresivos.

Siun estudiante de 19 años llega a la consulta con fiebre de 39 °C, malestar general y unas pocas petequias en tobillos y tronco aparecidas esa mañana

Lo trataría como una meningococemia hasta demostrar lo contrario. No lo enviaría a casa ni esperaría análisis: avisaría al servicio de urgencias para traslado inmediato, tomaría constantes y, si el traslado se demorara, administraría bencilpenicilina intramuscular o intravenosa o ceftriaxona antes de que salga, ya que el beneficio supera el riesgo de negativizar cultivos. En el hospital se obtienen hemocultivos, PCR de meningococo, hemograma, coagulación y lactato, con soporte intensivo si hay shock. Me aseguraría de que se notifique de forma urgente a salud pública para la quimioprofilaxis de convivientes y contactos íntimos con ciprofloxacino o rifampicina. Revisaría su estado vacunal frente a meningococo ACWY y B.

Siuna mujer de 52 años acude asustada porque, al abrir un bote, notó un pinchazo y el dedo índice se le puso morado e hinchado por la cara palmar

Exploraría la mano comprobando pulsos radial y cubital, el relleno capilar, la temperatura y el color del pulpejo. Con un hematoma palmar en un solo dedo, el pulpejo sonrosado, el relleno normal y sin fenómeno de Raynaud previo, el diagnóstico es un síndrome de Achenbach. Le explicaría que es benigno y se resuelve en pocos días, a veces se repite y no se asocia a enfermedades vasculares ni de la coagulación. Recomendaría frío local y paracetamol si duele. No pediría autoanticuerpos, capilaroscopia ni angiografía. Solo haría un hemograma y coagulación si tuviera otros sangrados, y un eco-Doppler si el pulpejo estuviera pálido o frío o hubiera varios dedos afectados, lo que obligaría a pensar en embolia o isquemia.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Las ampollas hemorrágicas orales valen más que las petequias cutáneas

En la trombocitopenia inmune, la llamada púrpura húmeda, con ampollas hemorrágicas en mucosa oral, epistaxis o gingivorragia, se asocia a cifras más bajas y a mayor riesgo de hemorragia grave que la púrpura seca limitada a la piel. Explorar siempre la boca ante petequias cambia la urgencia de la derivación.

◆Una trombocitopenia aislada puede ser falsa

La aglutinación de plaquetas inducida por EDTA produce pseudotrombocitopenia en el contador automático. Si el paciente no tiene púrpura ni sangrado y el frotis muestra agregados, basta repetir el recuento en tubo con citrato o heparina antes de iniciar estudios, retirar fármacos o derivar a hematología.

◆El color de un hematoma no permite datarlo con precisión

La secuencia rojo, azul, verde y amarillo depende de la profundidad, la cantidad de sangre, la localización, la edad y el fototipo. En contextos médico-legales, como el maltrato infantil, no se deben dar fechas basadas solo en el color, aunque un hematoma amarillo difícilmente tiene menos de 18 horas.

◆La púrpura periorbitaria en anteojos tras toser es amiloidosis hasta que se demuestre lo contrario

En adultos sin traumatismo, la púrpura palpebral que aparece tras toser, vomitar o hacer fuerza, junto a macroglosia o pápulas céreas en pliegues, obliga a pedir cadenas ligeras libres e inmunofijación y a biopsiar. La amiloidosis AL con afectación cardiaca tiene un pronóstico que depende de diagnosticarla pronto.

◆La eritromelalgia de un adulto pide un hemograma

Ardor, eritema y calor en pies o manos que alivian con el frío pueden ser el primer signo de una trombocitemia esencial o una policitemia vera. Responde de forma característica al ácido acetilsalicílico a dosis bajas, pero antes conviene confirmar plaquetas, mutaciones JAK2, CALR o MPL y descartar un von Willebrand adquirido.

◆Una capilaritis de aspecto venoso en un joven sin varices merece estudio de trombofilia

Cox y Piette describen un varón joven con pigmentación purpúrica de tobillo sin enfermedad venosa en quien el estudio detectó anticoagulante lúpico. Ante este patrón, pedir antifosfolípidos, factor V Leiden, mutación de la protrombina y homocisteína puede adelantar un diagnóstico con implicaciones trombóticas y anticonceptivas.

◆Los antagonistas del calcio son la causa olvidada de púrpura y capilaritis

Amlodipino, nifedipino y diltiazem producen petequias, equimosis fáciles y patrones tipo Schamberg con plaquetas normales, y aumentan el sangrado quirúrgico. Preguntar por ellos en toda capilaritis de un hipertenso y proponer un cambio de antihipertensivo es una prueba terapéutica sencilla y barata que conviene evaluar a los 3-6 meses.

◆La púrpura periumbilical en huella dactilar en un inmunodeprimido es una urgencia infecciosa

En un paciente con corticoides, trasplante o HTLV-1, una púrpura periumbilical en trazos y huellas indica hiperinfección por Strongyloides con sepsis por gramnegativos. Requiere ivermectina y antibiótico inmediatos; la serología previa al inicio de inmunosupresión en personas procedentes de zonas endémicas, incluidas áreas rurales del litoral mediterráneo español, evita el cuadro.

◆En el liquen áureo la clonalidad T no es sinónimo de linfoma

Hasta la mitad de los liquen áureo muestran reordenamiento clonal del receptor T y, sin embargo, en seguimientos de casi diez años no progresan a micosis fungoide. La decisión se basa en la evolución clínica y en la concordancia del clon entre biopsias de lesiones distintas, no en un único resultado de clonalidad.

◆El síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín se contagia cuando se ve

A diferencia del eritema infeccioso, en el que la erupción aparece cuando el paciente ya no es contagioso, en el síndrome papulopurpúrico por parvovirus B19 la erupción coincide con la viremia. Hay que alejar al paciente de embarazadas, personas con anemias hemolíticas e inmunodeprimidos hasta que la erupción se resuelva.

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Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

TerapéuticaTrombocitopenia inmune: del corticoide y la esplenectomía a los fármacos dirigidos

En 2010 el libro situaba la esplenectomía como segundo paso tras los corticoides y enumeraba danazol, azatioprina, vincristina o anti-D para los casos refractarios. Las guías ASH 2019 y el consenso internacional de ese mismo año limitan la prednisona a 6 semanas, aceptan la dexametasona en pulsos, recomiendan observar a los niños sin hemorragia relevante y colocan antes de la esplenectomía, que se retrasa al menos 12 meses, a los agonistas del receptor de trombopoyetina eltrombopag, romiplostim y avatrombopag, al rituximab y al inhibidor de SYK fostamatinib. En 2025 el ensayo LUNA3 mostró respuesta plaquetaria duradera con el inhibidor de BTK rilzabrutinib en adultos muy tratados, y la Comisión Europea lo autorizó en diciembre de 2025. La erradicación de Helicobacter pylori y el tratamiento de la hepatitis C siguen recomendados cuando están presentes.

Fuentes: Neunert C, et al. Blood Adv. 2019 PMID: 31794604. Provan D, et al. Blood Adv. 2019 PMID: 31770441. Kuter DJ, et al. Blood. 2025 PMID: 40090011. EMA. EPAR de Wayrilz (rilzabrutinib). 2025.

TerapéuticaPúrpura trombótica trombocitopénica: caplacizumab y ADAMTS13 recombinante

El capítulo ya atribuía la púrpura trombótica al déficit autoinmune de ADAMTS13, pero su tratamiento se limitaba al recambio plasmático. El ensayo HERCULES demostró que el nanoanticuerpo anti-factor de von Willebrand caplacizumab acelera la normalización plaquetaria y reduce exacerbaciones, y las guías ISTH de 2020 lo recomiendan junto con recambio plasmático, corticoides y rituximab en la forma adquirida, iniciando el tratamiento por sospecha clínica con una puntuación PLASMIC alta. La rara forma congénita, el síndrome de Upshaw-Schulman, dispone desde 2024 en la UE de ADAMTS13 recombinante como profilaxis y tratamiento a demanda. Para el dermatólogo, la consecuencia práctica es la misma: petequias con anemia hemolítica, fiebre o síntomas neurológicos no se estudian en consulta, se derivan de inmediato.

Fuentes: Scully M, et al. N Engl J Med. 2019 PMID: 30625070. Zheng XL, et al. J Thromb Haemost. 2020 PMID: 32914526.

SeguridadTrombocitopenia por heparina: los anticoagulantes directos sustituyen a la lepirudina

El libro proponía inhibidores directos de la trombina sin concretar y advertía, con acierto, del riesgo de iniciar cumarínicos. La lepirudina dejó de comercializarse en 2012, y las guías ASH de 2018 permiten elegir entre argatrobán, bivalirudina, danaparoide, fondaparinux o un anticoagulante oral directo en el paciente estable, tras estimar la probabilidad con la puntuación 4T y confirmar con inmunoensayo anti-PF4 y prueba funcional. Mantienen que no se debe transfundir plaquetas de forma profiláctica ni introducir warfarina hasta que el recuento se haya recuperado. La lista de fármacos que causan trombocitopenia inmune se ha ampliado con los inhibidores de puntos de control, que pueden inducir una trombocitopenia inmune persistente y que el dermatólogo oncológico debe vigilar con hemogramas seriados.

Fuentes: Cuker A, et al. Blood Adv. 2018 PMID: 30482768.

TerapéuticaPúrpura en la sepsis: sin proteína C activada y con un enfoque morfológico

El texto de 2010 afirmaba que era rutinario tratar la sepsis grave, incluida la meningocócica, con proteína C activada. El ensayo PROWESS-SHOCK no mostró beneficio en mortalidad y la drotrecogina alfa se retiró del mercado mundial en octubre de 2011. Hoy el manejo de la púrpura séptica se basa en antibiótico inmediato, soporte intensivo y corrección de la coagulopatía con plasma, fibrinógeno o plaquetas según la hemorragia, reservando el concentrado de proteína C para los déficits congénitos y, de forma individualizada, para algunas formas graves. La revisión de Georgesen y colaboradores ha consolidado el enfoque morfológico de Piette: la transición de petequias a púrpura retiforme sin eritema indica oclusión vascular y obliga a buscar sepsis, coagulación intravascular, crioproteínas o émbolos.

Fuentes: Ranieri VM, et al. N Engl J Med. 2012 PMID: 22616830. Georgesen C, et al. J Am Acad Dermatol. 2020 PMID: 31479689.

EvidenciaAntitrombóticos y cirugía cutánea: mantenerlos ya no es una opinión

El libro recogía estudios contradictorios y una encuesta que sugería riesgo trombótico al suspender warfarina o ácido acetilsalicílico, y concluía que probablemente debían mantenerse. Dos revisiones sistemáticas de 2021 han aclarado el panorama. La de Bonadurer, con más de 30.000 pacientes, encontró más hemorragias en quienes tomaban antitrombóticos, 3,5 % frente a 1,2 %, pero sin diferencias entre suspenderlos o continuarlos y con eventos tromboembólicos graves en pacientes a los que se retiraron. La de Scherer, con metodología GRADE, no halló riesgos importantes al continuar el ácido acetilsalicílico y observó que la terapia puente con heparina aumenta el sangrado frente a mantener el cumarínico. Para los anticoagulantes orales directos los datos son escasos, pero la práctica habitual es mantenerlos, como mucho omitiendo la dosis de la mañana en procedimientos extensos.

Fuentes: Bonadurer GF, et al. Arch Dermatol Res. 2022 PMID: 34132885. Scherer FD, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2021 PMID: 34596345.

DermatoscopiaLa dermatoscopia separa capilaritis y micosis fungoide purpúrica

En 2010 la distinción entre dermatosis purpúrica pigmentada y micosis fungoide dependía de la biopsia y la clonalidad, con el problema de que la clonalidad T aparece en muchas capilaritis benignas. Estudios dermatoscópicos posteriores describen en la capilaritis un fondo cobrizo, anaranjado o rojo apagado, glóbulos y puntos rojos, red pigmentada y líneas blancas, mientras que en la micosis fungoide purpúrica predominan los vasos lineales cortos, curvos o serpiginosos y las estructuras en espermatozoide. Un estudio de 2026 confirma estos hallazgos, aunque insiste en que los patrones se solapan y deben interpretarse con la clínica y la histología. La revisión de Spigariolo resume la conducta actual: biopsia y clonalidad solo para formas extensas, persistentes, de tronco o atípicas, y seguimiento clínico de los casos clonales sin otros datos de linfoma.

Fuentes: Nasimi M, et al. Australas J Dermatol. 2022 PMID: 34905635. Erol Mart HM, et al. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2026 PMID: 42809764. Spigariolo CB, et al. J Clin Med. 2021 PMID: 34070260.

MolecularTrombocitemia esencial: diagnóstico por mutaciones y riesgo por genotipo

El capítulo describía las manifestaciones cutáneas de la trombocitemia, eritromelalgia, livedo, acrocianosis, gangrena y paradójicamente púrpura, sin base molecular. Hoy alrededor del 80 % de los pacientes porta una mutación conductora excluyente de JAK2, CALR o MPL, y la mitad tiene mutaciones adicionales como TET2 o ASXL1. El riesgo trombótico se estratifica por edad, antecedentes de trombosis y estado de JAK2, y la púrpura con cifras superiores a 1.000 x 10⁹/L se explica por un síndrome de von Willebrand adquirido. Todos los pacientes reciben ácido acetilsalicílico a dosis bajas salvo que haya von Willebrand adquirido, y los de alto riesgo, citorreducción con hidroxiurea o interferón pegilado. En consulta, una eritromelalgia o una isquemia digital con trombocitosis justifica pedir el estudio molecular.

Fuentes: Tefferi A, et al. Am J Hematol. 2024 PMID: 38269572.

DiagnósticoEl síndrome de activación macrofágica es hoy la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria

El libro presentaba el síndrome de activación macrofágica como un trastorno poco conocido de la artritis idiopática juvenil sistémica con púrpura por trombocitopenia y coagulopatía. Hoy se entiende como la forma asociada a enfermedad autoinmune de la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria, que en adultos complica sobre todo infecciones, linfomas y terapias celulares. Las recomendaciones de la Histiocyte Society para adultos advierten que los criterios pediátricos HLH-2004 no están validados en esta población, proponen el HScore y unas dosis de etopósido ajustadas, y destacan la ferritina muy elevada, la hipofibrinogenemia y la hipertrigliceridemia como claves. En la UE no hay ningún anti-interferón gamma autorizado tras la denegación del emapalumab por la EMA en 2021, y el anakinra se usa fuera de ficha en las formas asociadas a enfermedad reumática.

Fuentes: La Rosée P, et al. Blood. 2019 PMID: 30992265.
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

N.H. Cox, W.W. Piette. Capítulo 49, «Purpura and Microvascular Occlusion». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-66. PMID: 31794604.
  2. Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-817. PMID: 31770441.
  3. Kuter DJ, Ghanima W, Cooper N, et al. Safety and efficacy of rilzabrutinib vs placebo in adults with immune thrombocytopenia: the phase 3 LUNA3 study. Blood. 2025;145(24):2914-26. PMID: 40090011.
  4. European Medicines Agency. Wayrilz (rilzabrutinib): European public assessment report. Ámsterdam: EMA; 2025.
  5. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019;380(4):335-46. PMID: 30625070.
  6. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496-502. PMID: 32914526.
  7. Cuker A, Arepally GM, Chong BH, et al. American Society of Hematology 2018 guidelines for management of venous thromboembolism: heparin-induced thrombocytopenia. Blood Adv. 2018;2(22):3360-92. PMID: 30482768.
  8. Ranieri VM, Thompson BT, Barie PS, et al. Drotrecogin alfa (activated) in adults with septic shock. N Engl J Med. 2012;366(22):2055-64. PMID: 22616830.
  9. Georgesen C, Fox LP, Harp J. Retiform purpura: a diagnostic approach. J Am Acad Dermatol. 2020;82(4):783-96. PMID: 31479689.
  10. Bonadurer GF, Langeveld AP, Lalla SC, et al. Hemorrhagic complications of cutaneous surgery for patients taking antithrombotic therapy: a systematic review and meta-analysis. Arch Dermatol Res. 2022;314(6):533-40. PMID: 34132885.
  11. Scherer FD, Dressler C, Avila Valles G, Nast A. Risk of complications due to antithrombotic agents in cutaneous surgery: a systematic review and meta-analysis. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(10):1421-32. PMID: 34596345.
  12. Spigariolo CB, Giacalone S, Nazzaro G. Pigmented purpuric dermatoses: a complete narrative review. J Clin Med. 2021;10(11):2283. PMID: 34070260.
  13. Nasimi M, Bonabiyan M, Lajevardi V, et al. Pigmented purpuric dermatoses versus purpuric mycosis fungoides: clinicopathologic similarities and new insights into dermoscopic features. Australas J Dermatol. 2022;63(1):81-5. PMID: 34905635.
  14. Erol Mart HM, Keskin Z, Sanli H, et al. A comparison of dermoscopic features of pigmented purpuric dermatoses and pigmented purpuric dermatosis-like mycosis fungoides. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2026;35(3):167-72. PMID: 42809764.
  15. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024;99(4):697-718. PMID: 38269572.
  16. La Rosée P, Horne A, Hines M, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019;133(23):2465-77. PMID: 30992265.
  17. Kordzadeh A, Caine PL, Jonas A, et al. Is Achenbach’s syndrome a surgical emergency? A systematic review. Eur J Trauma Emerg Surg. 2016;42(4):439-43. PMID: 26669687.
  18. Gill PK, Zeglinski-Spinney A. Diagnosing the dermatologic blues: systematic review of the rare conundrum, psychogenic purpura. JMIR Dermatol. 2023;6:e48153. PMID: 37703091.

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