Enfermedades hematolinfoides de la piel: cómo estudiar, estadificar y tratar la micosis fungoide, los linfomas B, la leucemia cutis y la mastocitosis

Si un paciente de 55 años lleva años con placas eritematodescamativas en nalgas y flancos etiquetadas de eccema que no curan

Biopsiaría más de una lesión, idealmente tras semanas sin corticoides tópicos, y pediría reordenamiento del receptor T, hemograma y exploración ganglionar con biopsia de cualquier adenopatía. Sin síntomas sistémicos no pediría imagen ni médula, en línea con el libro y con las guías europeas. En estadio I iniciaría UVB de banda estrecha con corticoides tópicos potentes y explicaría que la micosis fungoide en parches y placas tiene una supervivencia similar a la de la población general, con revisiones periódicas para detectar tumores o pérdida de cejas.

Si una mujer de 62 años con micosis fungoide va a empezar bexaroteno oral

Antes de la primera dosis solicitaría perfil tiroideo, lípidos y pruebas hepáticas, y pautaría levotiroxina desde el inicio porque el hipotiroidismo central es la regla, no la excepción. Añadiría una estatina de forma preventiva o en cuanto suban los triglicéridos y le advertiría expresamente de no usar gemfibrozilo, por la hipertrigliceridemia grave y la pancreatitis que describe el libro. Revisaría lípidos y tiroides a las pocas semanas y recordaría que es teratógeno.

Si un varón de 40 años tiene brotes recurrentes de pápulas que se necrosan y curan con cicatriz en tronco y miembros

La biopsia con células grandes CD30 positivas y ALK negativas confirmaría papulosis linfomatoide. Explicaría que la enfermedad se trata solo cuando está activa, con corticoides tópicos o fototerapia y metotrexato en los brotes graves, y que no hace falta tratar los periodos de calma. Lo que no negociaría es el seguimiento a largo plazo con exploración cutánea y ganglionar, porque una parte de los pacientes desarrolla linfoma anaplásico cutáneo, micosis fungoide o Hodgkin.

Si una mujer de 35 años con lupus consulta por nódulos subcutáneos dolorosos en muslos, fiebre y pérdida de peso

No lo trataría como eritema nudoso: tomaría una biopsia profunda que incluya tejido subcutáneo y pediría reordenamiento del receptor T y marcadores CD8 pensando en linfoma T paniculítico, que en una quinta parte de los casos se asocia a autoinmunidad. Completaría hemograma, pruebas hepáticas, LDH, ferritina y triglicéridos y buscaría adenopatías, hepatoesplenomegalia o derrame pleural como signos de hemofagocitosis. Sin hemofagocitosis empezaría ciclosporina o corticoides sistémicos; con ella, derivaría de urgencia para quimioterapia con etopósido.

Si un hombre de 70 años presenta un nódulo violáceo en la pantorrilla que la biopsia informa como linfoma B difuso de células grandes

Lo trataría como tipo pierna, el linfoma B cutáneo agresivo del capítulo: hemograma, bioquímica con LDH, citometría de flujo, exploración ganglionar y, aquí sí, imagen de cuerpo entero antes de hablar de tratamiento. La decisión terapéutica sería de hematología, con inmunoquimioterapia basada en rituximab y radioterapia según extensión. Si en cambio el informe fuera de zona marginal, preguntaría por viajes o residencia en zonas endémicas de Borrelia y pediría serología o PCR, porque esos casos pueden responder a antibióticos.

Si una mujer de 45 años tiene máculas rojo-pardas telangiectásicas en el tronco con signo de Darier positivo y episodios de rubor y diarrea

Diagnosticaría mastocitosis maculopapular con biopsia y pediría hemograma, pruebas hepáticas y triptasa basal; los síntomas gastrointestinales y el rubor ya son signos de posible afectación sistémica, así que con una triptasa elevada la remitiría a hematología para médula ósea y estudio de KIT D816V. Mientras tanto pautaría antihistamínicos H1 y H2, valoraría antileucotrienos, le daría adrenalina autoinyectable si la enfermedad es extensa y le entregaría la lista de desencadenantes a evitar: calor, antiinflamatorios, opioides, alcohol y contrastes yodados.