BPDAI — Bullous Pemphigoid Disease Area Index
El BPDAI es el instrumento de referencia para la estadificación del penfigoide ampolloso, desarrollado por consenso del International Pemphigoid Committee (Murrell et al., 2012). Evalúa separadamente ampollas/erosiones cutáneas, lesiones urticariales/eritematosas y afectación mucosa, con mayor peso en las extremidades.
BPDAI — Actividad del penfigoide ampolloso (máx. 360)
Escala ampollas/erosiones: 0=sin lesiones | 1=1 lesión (<2cm) | 2=2-3 lesiones | 3=2-3 lesiones (≥1 >2cm) | 5=>3 lesiones (≥1 >2cm) | 10=>3 lesiones (≥1 >5cm o toda el área). Máx. 120.
Escala urticaria/eritema: misma escala de 0–10 por área. Puntúa separado de las ampollas. Máx. 120.
Mucosas: misma escala 0–10 por sitio mucoso. Máx. 120.
Interpretación clínica
| BPDAI total actividad | Gravedad | Conducta |
|---|---|---|
| 0–19 | Leve | Clobetasol tópico + doxiciclina/nicotinamida |
| 20–56 | Moderado | Corticoides sistémicos ± doxiciclina |
| ≥57 | Grave | Corticoides plenos ± inmunosupresor; rituximab si refractario |
Perlas clínicas
- El BPDAI pondera más las extremidades (brazos y piernas tienen mayor puntuación máxima que el tronco), ya que el penfigoide ampolloso afecta preferentemente las zonas de flexura de extremidades, a diferencia del pénfigo.
- Dupilumab en PB: los estudios ADHERE (2023) muestran respuesta significativa en PB moderado-grave refractario; el BPDAI se usa como endpoint primario. El dupilumab actúa sobre IL-4/IL-13, bloqueando la vía Th2 que impulsa la producción de IgE anti-BP180.
- La puntuación urticarial/eritematosa es especialmente importante en la fase prebulosa del penfigoide, donde el diagnóstico puede retrasarse meses. El BPDAI permite documentar esta fase.
- Puntos de corte validados: Masmoudi et al. (BJD 2021) establecieron internacionalmente BPDAI <20 (leve), 20–56 (moderado), ≥57 (grave) en 353 pacientes de múltiples centros europeos.
- Anti-BP180 ELISA: correlaciona con el BPDAI en enfermedad activa, pero puede mantenerse elevado durante la remisión. Usar el BPDAI como medida objetiva de actividad clínica, independientemente de la serología.
Referencias
- Murrell DF, Daniel BS, Joly P, et al. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2012;66(3):479-485. doi:10.1016/j.jaad.2011.06.032
- Masmoudi W, Vaillant M, Vassileva S, et al. International validation of the Bullous Pemphigoid Disease Area Index severity score and calculation of cut-off values for defining mild, moderate and severe types of bullous pemphigoid. Br J Dermatol. 2021;184(6):1106-1112. doi:10.1111/bjd.19611
- Sznol JA, Lazarian KA, Werth VP. Dupilumab treatment in bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol. 2019;80(5):1468-1471. doi:10.1016/j.jaad.2018.11.049