Penfigoide gestacional
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Enfermedad ampollosa autoinmune rara, con una prueba diagnóstica estereotipada y con riesgo fetal real. Su fase preampollosa es indistinguible de la erupción polimorfa, y ahí es donde se pierde el diagnóstico.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Empieza periumbilical en el 90 % de los casos, en el segundo o el tercer trimestre, y se extiende de forma centrífuga respetando cara y mucosas.
- La inmunofluorescencia directa de piel perilesional es el patrón oro: depósito lineal de C3 en la unión dermoepidérmica en el 100 % de los casos, con IgG lineal en el 25 al 50 %.
- El ELISA anti-BP180/NC16A tiene especificidad del 94 al 98 % y sensibilidad del 86 al 97 %, correlaciona con la actividad y sirve para monitorizar.
- El riesgo fetal es real: prematuridad, bajo peso y pequeño para la edad gestacional. El inicio en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas son los marcadores de peor resultado.
- Hasta el 75 % brota en el posparto y alrededor del 10 % de los neonatos desarrolla un penfigoide neonatal transitorio que se resuelve solo en meses.
Claves de la lectura
El territorio y la secuencia lesional
Debuta en el área periumbilical en torno al 90 por ciento de los casos y se extiende de forma centrífuga, respetando cara y mucosas. La secuencia es pápulas y placas urticariformes anulares, después vesículas y finalmente ampollas tensas sobre base eritematosa. La fase preampollosa es indistinguible de la erupción polimorfa del embarazo, salvo por el ombligo. En cuanto al calendario, en una serie de 21 pacientes el 71 por ciento debutó en el tercer trimestre y el 29 por ciento en el segundo; en 142 embarazos recopilados posteriormente hubo un 17,9 por ciento en el primer trimestre, un 34,2 en el segundo, un 34,2 en el tercero y un 13,7 en el posparto.
El diagnóstico que no se puede retrasar
La biopsia de piel perilesional para inmunofluorescencia directa es el patrón oro: depósito lineal de C3 en la unión dermoepidérmica en el cien por cien de los casos e IgG lineal en el 25 al 50 por ciento. La inmunofluorescencia indirecta detecta IgG circulante en el 30 al 100 por ciento. El salt-split muestra patrón en techo. El ELISA anti-BP180/NC16A alcanza especificidad del 94 al 98 por ciento y sensibilidad del 86 al 97 por ciento, y correlaciona con la actividad de la enfermedad. La histología convencional por sí sola no distingue penfigoide gestacional de erupción polimorfa: no se puede cerrar el caso con ella.
El riesgo fetal, con cifras
En la cohorte retrospectiva multicéntrica de 61 embarazos con penfigoide gestacional, la menor edad gestacional al parto se asoció a la presencia de ampollas y al inicio en el segundo trimestre. El menor peso al nacer se asoció al inicio en el primero y en el segundo. Para bajo peso al nacer, la odds ratio ajustada fue 13,71 con inicio en el primer trimestre y 10,76 con inicio en el segundo. No se encontró asociación con el título de autoanticuerpos ni con el tratamiento corticoideo sistémico. No hay mayor riesgo de aborto ni de muerte fetal, pero sí de prematuridad, bajo peso y pequeño para la edad gestacional.
Corticoide sistémico: el argumento a favor
Prednisona o prednisolona a 0,5 mg/kg/día de inicio, subiendo a 1 mg/kg/día si no hay respuesta adecuada, con reducción progresiva guiada por la respuesta y reincremento si aparecen ampollas nuevas. En la serie revisada, la dosis media inicial equivalente de prednisona fue de 53 mg al día y la máxima media de unos 72 mg al día. La combinación de corticoide sistémico con tópico y antihistamínico fue la pauta más empleada, con remisión completa en 114 de 136 pacientes. Se prefieren prednisona y prednisolona porque la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa placentaria las inactiva, cosa que no ocurre con los fluorados.
El posparto y las recurrencias
La remisión espontánea tras el parto es lo habitual, pero hasta el 75 por ciento de las pacientes tiene un brote posparto, con mediana de síntomas de 16 semanas y la mayoría libres de síntomas a los seis meses. Se han descrito debuts hasta 35 días después del parto, de modo que haber parido no descarta el diagnóstico. Recurre en el 33 al 50 por ciento de los embarazos siguientes, antes y de forma más grave. Puede reactivarse con la menstruación, con la ovulación y con anticonceptivos que contengan estrógenos o progestágenos, y puede convertirse en penfigoide ampolloso.
La afectación neonatal transitoria
Entre el 3 y el 10 por ciento de los neonatos está afectado directamente, y alrededor del 10 por ciento de los recién nacidos de madres con penfigoide gestacional desarrolla un penfigoide neonatal por transferencia pasiva de IgG materna. Son lesiones urticariformes o vesiculares leves y transitorias que se resuelven espontáneamente en meses, sin tratamiento. Eso hay que decírselo a la familia y dejarlo escrito para el pediatra, junto con la indicación de vigilancia neonatal y, si la madre ha recibido corticoide sistémico a dosis altas, la vigilancia por posible insuficiencia suprarrenal del recién nacido.
Lo que enseña el capítulo al poner las dos dermatosis una al lado de la otra
El capítulo trata la erupción polimorfa y el penfigoide gestacional en la misma página, y esa vecindad es la lección. En la erupción polimorfa el corticoide oral es una excepción breve: como mucho 40 mg diarios con retirada en una o dos semanas, y en la serie clásica solo 3 de 25 pacientes lo necesitaron. En el penfigoide gestacional ocurre lo contrario: en la serie de Jenkins que citan los autores la mayoría acabó con tratamiento sistémico, con dosis iniciales de prednisolona de 5 a 110 mg diarios. La consecuencia práctica es no perder semanas escalando tópicos en una gestante con ampollas periumbilicales: confirmado el penfigoide, el tópico y el antihistamínico acompañan y la prednisona a 0,5 mg/kg/día es el tratamiento. Dos avisos más del capítulo: evitar la hidroxizina y acotar el clobetasol a 300 g en todo el embarazo.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Tópicos
Furoato de mometasona 1 mg/g crema (ELOCOM), potencia moderada-alta
Capa fina una vez al día sobre las lesiones.- Duración
- No usar de forma prolongada ni en superficies extensas; en cara, sin oclusión y un máximo de 5 días.
- Cuándo considerarlo
- Primer escalón en la enfermedad leve y complemento del corticoide sistémico en el resto. En la gestante se prefieren las potencias suave o moderada frente a las potentes y muy potentes.
- Limitaciones
- La ficha técnica pide usarlo en el embarazo solo si lo indica el médico y solo si el beneficio potencial justifica el riesgo. En lactancia, valoración riesgo-beneficio; el tratamiento a dosis altas o prolongado puede obligar a suspenderla.
- Monitorización
- Atrofia. Registro de gramos dispensados.
Propionato de clobetasol 0,5 mg/g crema (CLOVATE), grupo IV
Cantidad pequeña una o dos veces al día.- Duración
- Suspender al lograr el control; no exceder 4 semanas sin revaluar y pasar entonces a una formulación menos potente.
- Cuándo considerarlo
- Existe tensión entre dos fuentes: la revisión de la entidad prefiere en la gestante potencias suave o moderada por el riesgo de restricción del crecimiento con las potentes, mientras que el algoritmo de Genovese propone alta potencia como primer escalón. Resuelva acotando superficie y gramos.
- Limitaciones
- Datos de seguridad insuficientes según ficha técnica: usar solo cuando sea claramente necesario y evitar la aplicación extensa. Mantener la cantidad acumulada de todo el embarazo claramente por debajo de 300 g. En lactancia, seguridad no establecida.
- Monitorización
- Ficha técnica: por debajo de 50 g semanales en adultos.
Emoliente sin perfume
Sin ficha técnica ni posología autorizada.- Duración
- Durante todo el proceso y el posparto.
- Cuándo considerarlo
- Acompaña a cualquier escalón terapéutico.
- Limitaciones
- No controla la enfermedad ni sustituye al corticoide.
Corticoides sistémicos
Prednisona 5 mg comprimidos (PREDNISONA ALONGA y EFG)
0,5 mg/kg/día de inicio en el penfigoide gestacional, subiendo a 1 mg/kg/día si no hay respuesta adecuada. La ficha técnica española sitúa la posología de adulto en 20-90 mg/día de inicio y 5-10 mg/día de mantenimiento.- Duración
- Hasta el control de las ampollas, con reducción progresiva guiada por la respuesta y reincremento si aparecen lesiones nuevas. Reducción gradual obligatoria al suspender.
- Cuándo considerarlo
- Cuando el corticoide tópico no controla, que es la situación habitual en la enfermedad establecida con ampollas.
- Limitaciones
- Usar solo si el beneficio potencial supera al riesgo. Atraviesa la barrera placentaria; en el primer trimestre los glucocorticoides pueden aumentar el riesgo de labio leporino y paladar hendido. La ficha técnica recomienda evitar la lactancia durante el tratamiento; e-lactancia clasifica la prednisona como compatible, sin efectos adversos documentados en lactantes con dosis de hasta 60 mg/día.
- Monitorización
- Tensión arterial y glucemia maternas. Con dosis altas, vigilancia clínica y biológica del recién nacido por el riesgo raro de insuficiencia suprarrenal neonatal.
Prednisolona oral
0,5 mg/kg/día de inicio, con ascenso a 1 mg/kg/día si no controla, igual que la prednisona.- Duración
- Idéntica a la prednisona: descenso progresivo guiado por la aparición de ampollas nuevas.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa equivalente a la prednisona.
- Limitaciones
- Prednisona y prednisolona son inactivadas por la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa placentaria; los fluorados, betametasona y dexametasona, no lo son y por eso son menos adecuados para tratar esta enfermedad.
- Monitorización
- Igual que con prednisona.
Corticoides fluorados (betametasona, dexametasona)
No procede: no son la elección para esta indicación.- Duración
- No procede.
- Cuándo considerarlo
- Descartados como tratamiento de la enfermedad materna en la gestación.
- Limitaciones
- No son metabolizados por la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa placentaria, de modo que llega más corticoide al feto que con prednisona o prednisolona.
Antihistamínicos orales de apoyo
Cetirizina 10 mg comprimidos (ZYRTEC y EFG)
10 mg una vez al día. Insuficiencia renal moderada 5 mg/día; grave 5 mg cada 48 horas.- Duración
- Mientras dure el prurito.
- Cuándo considerarlo
- Apoyo sintomático junto al corticoide; la combinación de corticoide sistémico, tópico y antihistamínico fue la pauta más usada en la serie revisada.
- Limitaciones
- La ficha técnica recoge que la recogida prospectiva de datos no mostró potencial tóxico para la madre ni para el feto, y aun así aconseja precaución en el embarazo.
- Monitorización
- Somnolencia. En lactancia pasa a la leche entre el 25 y el 90 por ciento de las concentraciones plasmáticas: la ficha técnica aconseja precaución.
Loratadina 10 mg comprimidos (CLARITYNE y EFG)
10 mg una vez al día. Insuficiencia hepática grave: 10 mg en días alternos.- Duración
- Mientras dure el prurito.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa a la cetirizina.
- Limitaciones
- La ficha técnica reconoce que datos de más de 1.000 embarazos no muestran malformaciones ni toxicidad neonatal y, como medida de precaución, recomienda evitar su uso en el embarazo. Documente el razonamiento si la prescribe.
- Monitorización
- No recomendada en lactancia según ficha técnica.
Dexclorfenamina 2 mg comprimidos (POLARAMINE)
2 mg tres o cuatro veces al día, sin superar 12 mg/día.- Duración
- Tandas cortas.
- Cuándo considerarlo
- Solo planteable en los dos primeros trimestres.
- Limitaciones
- Contraindicada en el tercer trimestre en España por posibles reacciones graves en el recién nacido y en el prematuro. La ficha técnica no recomienda su uso durante la lactancia.
- Monitorización
- Sedación materna.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si una gestante del segundo o tercer trimestre presenta placas urticariformes que empiezan en el ombligo
Biopsia de piel perilesional para inmunofluorescencia directa y ELISA anti-BP180/NC16A el mismo día. No espere a que salgan ampollas para pedirlas.
Si hay ampollas tensas sobre base eritematosa en el abdomen
Penfigoide gestacional hasta demostrar lo contrario. Inicie corticoide tópico mientras llega la inmunofluorescencia y avise a obstetricia.
Si la inmunofluorescencia directa muestra depósito lineal de C3 en la unión dermoepidérmica
Diagnóstico confirmado. Derive a obstetricia de alto riesgo: vigilancia del crecimiento y del bienestar fetal, y aviso a pediatría para la vigilancia neonatal.
Si el cuadro empezó en el primer o el segundo trimestre, o hay ampollas
Trate el embarazo como de alto riesgo: son los dos marcadores asociados a menor edad gestacional al parto y a bajo peso al nacer, con odds ratio ajustadas de 13,71 y 10,76.
Si el corticoide tópico no controla las ampollas
Prednisona o prednisolona 0,5 mg/kg/día, subiendo a 1 mg/kg/día si no hay respuesta adecuada, con descenso progresivo y reincremento si aparecen ampollas nuevas.
Si duda por miedo al corticoide sistémico en la gestante
En la cohorte de 61 embarazos no hubo asociación entre corticoterapia sistémica y malos resultados obstétricos. Lo que se asoció al mal resultado fue el inicio precoz y la presencia de ampollas, es decir, la enfermedad mal controlada.
Si va a elegir corticoide sistémico
Prednisona o prednisolona, no betametasona ni dexametasona: las primeras son inactivadas por la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa placentaria y los fluorados no.
Si la madre ha recibido corticoide sistémico a dosis altas
Consígnelo en el informe para neonatología: vigilancia clínica y biológica del recién nacido por el riesgo raro de insuficiencia suprarrenal neonatal.
Si el neonato presenta lesiones urticariformes o vesiculares
Es el penfigoide neonatal transitorio por transferencia pasiva de IgG materna, que aparece en torno al 10 por ciento de los recién nacidos y se resuelve solo en meses sin tratamiento.
Si el cuadro estalla o empeora tras el parto
No lo descarte por haber parido: hasta el 75 por ciento tiene brote posparto y hay debuts descritos hasta 35 días después.
Si la paciente pide anticoncepción tras el parto
Adviértale de que los preparados con estrógenos o progestágenos pueden reactivar la enfermedad, igual que la menstruación y la ovulación.
Si el cuadro es atípico o desproporcionado
Se ha descrito asociación con tumores trofoblásticos, coriocarcinoma y mola hidatiforme. Y cribe las asociaciones autoinmunes: Graves, alopecia areata, vitíligo y colitis ulcerosa.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Inmunoglobulina intravenosa
- Qué es
- Inmunomodulador intravenoso empleado en enfermedades ampollosas autoinmunes.
- Cuándo puede ser útil
- Tercera línea durante el embarazo, cuando el corticoide sistémico no controla la enfermedad.
- Evidencia
- La revisión sistemática que sostiene el escalonamiento la sitúa como primera opción de tercera línea durante la gestación, por delante de azatioprina y dapsona.
- Cómo se utiliza
- Las fuentes revisadas en esta lectura no fijan posología para esta indicación: use el protocolo de su unidad y consígnelo.
- Limitación principal
- Coste y disponibilidad. Escalón de uso hospitalario y decisión compartida con obstetricia.
Azatioprina
- Qué es
- Inmunosupresor tiopurínico.
- Cuándo puede ser útil
- Tercera línea durante el embarazo, tras la inmunoglobulina intravenosa; en el posparto asciende de posición, por detrás de la dapsona.
- Evidencia
- Figura en el escalonamiento de la revisión sistemática de la entidad, no en ensayos específicos de penfigoide gestacional.
- Cómo se utiliza
- Las fuentes revisadas no fijan dosis para esta indicación.
- Limitación principal
- La ficha técnica española lista el embarazo, salvo que los beneficios superen los riesgos, y la lactancia como contraindicaciones. Se han descrito leucopenia y trombocitopenia neonatales. Exige anticoncepción en ambos sexos durante el tratamiento y al menos 3 meses después. e-lactancia, en cambio, la clasifica como compatible.
Dapsona
- Qué es
- Sulfona con efecto antineutrofílico.
- Cuándo puede ser útil
- Última opción de tercera línea durante el embarazo; en el posparto pasa a ser la primera de ese escalón.
- Evidencia
- Posición derivada del escalonamiento de la revisión sistemática de la entidad.
- Cómo se utiliza
- Las fuentes revisadas no fijan dosis para esta indicación.
- Limitación principal
- Requiere cribado de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y control hematológico. Decisión que no debe tomarse sin obstetricia.
Rituximab
- Qué es
- Anticuerpo monoclonal anti-CD20.
- Cuándo puede ser útil
- Opción de tercera línea reservada al posparto, junto con la inmunoglobulina intravenosa.
- Evidencia
- Aparece en el escalonamiento posparto de la revisión sistemática de la entidad, no durante la gestación.
- Cómo se utiliza
- Las fuentes revisadas no fijan pauta para esta indicación.
- Limitación principal
- No es una opción del escalonamiento durante el embarazo.
Terapia biológica en enfermedad refractaria
- Qué es
- Conjunto de biológicos evaluados en penfigoide gestacional resistente al tratamiento convencional.
- Cuándo puede ser útil
- Casos refractarios, en los que ya se han agotado corticoide sistémico y los ahorradores clásicos.
- Evidencia
- Existe una revisión sistemática basada en la evidencia sobre terapia biológica en penfigoide gestacional refractario, publicada en 2023.
- Cómo se utiliza
- No se reproducen aquí pautas concretas: consulte la revisión original antes de indicarlo.
- Limitación principal
- Evidencia de casos y series. Decisión de comité, con obstetricia y neonatología.
Perlas terapéuticas
◆El ombligo empieza, no respeta
El penfigoide gestacional debuta en el área periumbilical en el 90 por ciento de los casos; la erupción polimorfa nace dentro de las estrías y respeta el periumbilical. Es el signo diferencial más rentable de la exploración y el que separa a la gestante que necesita vigilancia obstétrica de la que solo necesita emolientes.
◆El corticoide sistémico no es el enemigo
En la cohorte de 61 embarazos con penfigoide gestacional no hubo asociación entre corticoterapia sistémica y malos resultados obstétricos. Lo que sí se asoció fue el inicio en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas. Lo que daña al feto es la enfermedad mal controlada, no el tratamiento.
◆Prednisona, no fluorados
La 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa placentaria inactiva la prednisona y la prednisolona, de modo que llega menos corticoide al feto. Los fluorados, betametasona y dexametasona, no son metabolizados por esa enzima, y por eso son menos adecuados para tratar la enfermedad materna en esta situación.
◆El posparto no cierra el caso
Hasta el 75 por ciento de las pacientes brota tras el parto, con mediana de síntomas de 16 semanas, y se han descrito debuts hasta 35 días después. Una mujer que consulta por ampollas dos semanas después de parir puede estar debutando: no descarte el diagnóstico por el calendario.
◆El neonato se resuelve solo
Entre el 3 y el 10 por ciento de los neonatos está afectado y alrededor del 10 por ciento desarrolla un penfigoide neonatal transitorio por paso pasivo de IgG materna. Es urticariforme o vesicular, leve, y se resuelve en meses sin tratamiento. Decirlo antes del parto ahorra un susto y una consulta urgente.
◆El título de anticuerpos no manda
En la cohorte de 61 embarazos no se halló asociación entre el título de autoanticuerpos y los malos resultados obstétricos. El ELISA anti-BP180/NC16A sirve para monitorizar la actividad de la enfermedad, no para estratificar el riesgo fetal: para eso están el trimestre de inicio y la presencia de ampollas.
◆La lactancia no se suspende de oficio
El tratamiento con corticoides sistémicos no impide la lactancia. La ficha técnica española de prednisona recomienda evitarla, pero e-lactancia la clasifica como compatible, con excreción clínicamente insignificante y sin efectos adversos documentados con dosis de hasta 60 mg diarios. Explique la discrepancia y déjela documentada.
◆Avise antes de que nazca
El informe debe salir de dermatología con tres cosas escritas: que el embarazo es de alto riesgo si hubo inicio precoz o ampollas, que el neonato puede presentar lesiones transitorias, y que si la madre recibió corticoide a dosis altas hay que vigilar la función suprarrenal del recién nacido.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXPrimer protocolo nacional de diagnóstico y manejo del penfigoide gestacional
Publicado en 2026 por el centro de referencia francés de enfermedades ampollosas autoinmunes, con participación de dermatología, inmunología, anatomía patológica, ginecología y obstetricia, endocrinología, neonatología y la asociación de pacientes, dentro de la red europea de referencia de enfermedades raras de la piel. Es el primer documento de este tipo para esta entidad. No se le atribuye aquí ninguna recomendación concreta: se cita como documento a obtener.
Fuente: Bettuzzi T et al., Ann Dermatol Venereol 2026;153(2):103485.Actualización DermRXRefractarios: el capítulo nombra dupilumab y plasmaféresis; en España ninguno tiene indicación y la escalera es otra
Para el penfigoide gestacional que no responde al corticoide sistémico, el capítulo menciona plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa y dupilumab, sin pauta ni orden. En España en 2026 dupilumab no está autorizado en ningún penfigoide, ni siquiera en el ampolloso, donde solo la FDA lo ha aprobado; su uso en una gestante sería doblemente fuera de ficha técnica, por indicación y por la escasez de datos en embarazo. La plasmaféresis no es un medicamento y depende del servicio de aféresis del centro. La revisión sistemática que ordena el escalón de esta lectura pone en tercera línea durante la gestación la inmunoglobulina intravenosa por delante de azatioprina y dapsona, y reserva rituximab y los biológicos para el posparto, siempre en decisión compartida con obstetricia y neonatología.
Fuente: Lectura del capítulo frente a la ficha técnica de Dupixent (CIMA-AEMPS) y a la revisión sistemática de terapia biológica en penfigoide gestacional refractario (Sood S, y cols. JAAD Int 2023).Actualización DermRXEscala clínica validada frente a la erupción polimorfa
El grupo de dermatosis del embarazo de la EADV validó internacionalmente un sistema de puntuación clínica para separar penfigoide gestacional de erupción polimorfa en centros sin inmunofluorescencia. Con 19 embarazos con penfigoide y 39 con erupción polimorfa, las puntuaciones fueron 4,6 y menos 0,3 respectivamente, con área bajo la curva de 0,93. Los ítems no se reproducen aquí: hay que manejar el artículo original.
Fuente: Xie F et al., J Am Acad Dermatol 2023;89(1):106-113.Actualización DermRXRevisión sistemática de terapia biológica en enfermedad refractaria
Revisión basada en la evidencia sobre biológicos en penfigoide gestacional refractario, publicada en 2023. Es la referencia a la que acudir cuando el corticoide sistémico y los ahorradores clásicos no controlan la enfermedad, un escenario que hasta ahora se resolvía caso a caso y sin literatura agregada.
Fuente: Sood S, Yeung J, Mufti A, JAAD Int 2023;13:134-136.Actualización DermRXActualización dermatopatológica de las dermatosis asociadas al embarazo
Revisión monográfica de la patología de las condiciones cutáneas asociadas al embarazo, que reafirma que la inmunofluorescencia es la única prueba estereotipada de esta entidad y que la histología convencional no separa penfigoide gestacional de erupción polimorfa. Es la referencia con la que orientar al patólogo cuando la biopsia llega sin contexto clínico.
Fuente: Xie F et al., Hum Pathol 2023;140:173-195.Actualización DermRXAntihistamínicos en la gestante: el capítulo elige loratadina o cetirizina y descarta hidroxizina; las fichas técnicas españolas obligan a documentar
El capítulo recomienda como antihistamínicos de apoyo loratadina o cetirizina, cita la difenhidramina y desaconseja la hidroxizina. En España en 2026 la elección coincide, pero el respaldo regulatorio es más incómodo de lo que sugiere el capítulo: la ficha técnica de loratadina reconoce datos de más de mil embarazos sin malformaciones y aun así aconseja evitarla por precaución, la de cetirizina admite que la recogida prospectiva no mostró toxicidad y pide precaución, y la dexclorfenamina está contraindicada en el tercer trimestre por reacciones graves en el recién nacido. La difenhidramina oral no forma parte del arsenal habitual español. Prescriba cetirizina o loratadina, pero anote en la historia el razonamiento y la fuente que sostiene la decisión.
Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de cetirizina, loratadina y dexclorfenamina (CIMA-AEMPS).Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Biopsia de piel perilesional para inmunofluorescencia directa.
- ELISA anti-BP180/NC16A en suero.
- Furoato de mometasona 1 mg/g crema: capa fina una vez al día mientras llega el resultado.
- Emoliente sin perfume en el resto de la superficie.
Interconsulta a obstetricia el mismo día. La histología convencional aislada no cierra el diagnóstico.
- Prednisona 0,5 mg/kg/día en dosis única matutina.
- Subir a 1 mg/kg/día si no hay respuesta adecuada.
- Mantener corticoide tópico sobre las lesiones activas.
- Cetirizina 10 mg al día si el prurito lo exige.
Reducción progresiva guiada por la respuesta, con reincremento si aparecen ampollas nuevas. Prednisona o prednisolona, nunca fluorados. Control de tensión y glucemia.
- Diagnóstico de penfigoide gestacional confirmado por inmunofluorescencia directa, con depósito lineal de C3 en la unión dermoepidérmica.
- Trimestre de inicio y presencia o ausencia de ampollas, por ser los marcadores de peor resultado obstétrico.
- Corticoide sistémico recibido, dosis y fechas.
- Aviso de posible penfigoide neonatal transitorio, autolimitado en meses.
Si la madre ha recibido corticoide a dosis altas, solicitar vigilancia clínica y biológica del recién nacido por posible insuficiencia suprarrenal neonatal.
- Explicar el riesgo de brote posparto, que afecta hasta al 75 por ciento de las pacientes.
- Explicar la recurrencia en el 33 al 50 por ciento de los embarazos siguientes, con inicio más precoz y curso más grave.
- Advertir de la posible reactivación con menstruación, ovulación y anticonceptivos con estrógenos o progestágenos.
El tratamiento con corticoides sistémicos no impide la lactancia. La ficha técnica de prednisona es más restrictiva que e-lactancia, que la clasifica como compatible: explique la discrepancia y documéntela.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Chi CC, Wang SH, Charles-Holmes R, Ambros-Rudolph C, Powell J, Jenkins R, Black M, Wojnarowska F. Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes. Br J Dermatol 2009;160(6):1222-8.
- Ceryn J, Siekierko A, Skibińska M, Doss N, Narbutt J, Lesiak A. Pemphigoid gestationis: case report and review of literature. Clin Cosmet Investig Dermatol 2021;14:665-670.
- Andersen AJ, Thormann H, Kamaleswaran S, Lorentzen HF. Pemphigoid gestationis. Ugeskr Laeger 2025;187(24).
- Bettuzzi T, Bruet M, Jouen F, et al. French national protocol for diagnosis and management of pemphigoid gestationis. Ann Dermatol Venereol 2026;153(2):103485.
- Sood S, Yeung J, Mufti A. Biologic therapy for refractory pemphigoid gestationis: an evidence-based systematic review. JAAD Int 2023;13:134-136.
- Ambros-Rudolph CM, Müllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant patients. J Am Acad Dermatol 2006;54(3):395-404.
- Xie F, Davis DMR, Baban F, et al. Development and multicenter international validation of a diagnostic tool to differentiate between pemphigoid gestationis and polymorphic eruption of pregnancy. J Am Acad Dermatol 2023;89(1):106-113.
- Xie F, Agrawal S, Johnson EF, et al. Updates on the dermatopathology of pregnancy-associated skin conditions. Hum Pathol 2023;140:173-195.
- Ficha técnica de PREDNISONA ALONGA 5 mg comprimidos, nregistro 29724. CIMA, AEMPS.
- Ficha técnica de IMUREL 50 mg (azatioprina), nregistro 50043. CIMA, AEMPS.
- e-lactancia (APILAM). Prednisona: compatibilidad con la lactancia materna.