Síndromes paraneoplásicos cutáneos
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Casi todo lo que sabemos de estos síndromes viene de series y de revisiones de casos publicados, con un sesgo que empuja siempre en la misma dirección. Aun así, el manejo correcto sigue siendo buscar el tumor: lo que mata es el valor predictivo negativo de no buscarlo.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Las cifras de asociación de este capítulo están calculadas sobre casos publicados, no sobre pacientes vistos, y casi con seguridad sobrestiman el riesgo real. Sirven para decidir que hay que buscar, no para pronosticar.
- Nivel 1, estudio hoy: eritema gyratum repens, pénfigo paraneoplásico y eritema necrolítico migratorio. Nivel 2, en días o semanas: acroqueratosis de Bazex, acantosis nigricans maligna y dermatomiositis del adulto.
- Regla de orientación rápida: palmas en tripa sin acantosis nigricans miran al pulmón; con acantosis nigricans, al estómago.
- En dermatomiositis del adulto pida anti-TIF1 gamma y anti-NXP2 el primer día: cambian el estrato de riesgo y con él si el paciente necesita TC toracoabdominopélvica y tres años de seguimiento.
- Ante estomatitis erosiva refractaria con lesiones cutáneas polimorfas, pida por su nombre la inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata, que no viene en el panel estándar de autoinmunidad.
Claves de la lectura
Lea primero la calidad de la evidencia
Casi todo procede de series de casos y de revisiones de casos publicados. No hay ensayos ni cohortes prospectivas con denominador poblacional, de modo que los porcentajes que se citan están calculados sobre lo que se publicó y no sobre los pacientes que se vieron. El sesgo de publicación empuja siempre en la misma dirección: los casos con tumor se publican y los que no lo tienen se quedan en la historia clínica. De ahí dos consecuencias. Las cifras están casi con seguridad infladas, y aun así el manejo correcto es buscar el tumor. Las excepciones son la dermatomiositis, con cohortes, metaanálisis y guía formal de cribado, y el pénfigo paraneoplásico, con criterios revisados y consenso.
Acantosis nigricans maligna y palmas en tripa
La acantosis nigricans maligna se asocia a adenocarcinoma gástrico: alrededor del 90 por ciento de los tumores asociados son abdominales, de ellos entre el 55 y el 61 por ciento gástricos, y del 70 al 90 por ciento adenocarcinomas. Lo que la separa de la benigna es clínico y no histológico: instauración rápida, paciente no obeso y sin resistencia insulínica, afectación mucosa de labios, lengua y mucosa oral, prurito, y compromiso de zonas atípicas como palmas, plantas y áreas periorificiales. Las palmas en tripa, o paquidermatoglifia adquirida, tienen neoplasia en cerca del 90 por ciento de los casos publicados, y su orientación depende de la compañía: solas miran al pulmón, con acantosis nigricans al estómago.
Eritema gyratum repens y acroqueratosis de Bazex
El eritema gyratum repens dibuja un patrón en vetas de madera, migratorio, con descamación en el borde de avance y desplazamiento de hasta un centímetro al día. Hay neoplasia en el 82 por ciento de los casos publicados, pulmón en un 32 por ciento, y precede al diagnóstico del tumor en cerca del 80 por ciento, con una media de cuatro a nueve meses. Es rarísimo y muy específico: verlo obliga a estudiar el tórax de inmediato. La acroqueratosis de Bazex da placas psoriasiformes violáceas en hélix, punta de nariz y dedos, con distrofia ungueal, en varón de mediana edad fumador y bebedor; alrededor del 80 por ciento se asocia a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior y precede al tumor en dos a seis meses en el 65 al 70 por ciento.
Leser-Trélat: el más débil, y hay que tratarlo como tal
Cerca de la mitad de los tumores asociados son adenocarcinomas, con un 32 por ciento digestivos y un 21 por ciento linfoproliferativos, pero es la asociación más débil y más discutida del grupo. Las queratosis seborreicas son extremadamente prevalentes en el anciano, de manera que la coincidencia temporal con un cáncer puede ser sencillamente casual. La actitud correcta es anamnesis y exploración cuidadosas, analítica básica y el cribado poblacional que corresponda por edad y sexo. No una batería de tomografías. Aquí la contención es tan parte del buen manejo como la búsqueda lo es en el eritema gyratum repens.
El eritema necrolítico migratorio es el único del grupo que se trata, y el capítulo dice cómo
La lectura del capítulo dedicado al eritema necrolítico migratorio rompe la regla del resto de la lectura: aquí sí hay una escalera terapéutica propia. Los autores ponen primero la resección del glucagonoma y, cuando no es posible, los análogos de somatostatina, lanreotida 120 mg cada 4 semanas u octreotida, que apagan la dermatosis aunque el tumor siga ahí. La pista que más enseña es que una perfusión intravenosa de aminoácidos mejora la piel en 24 horas: la lesión es en buena parte un déficit nutricional inducido por el glucagón, y de ahí el zinc y los ácidos grasos esenciales como segunda línea. Quimioterapia, inhibidores de mTOR o de tirosina cinasa y radioligandos son oncología pura, y la ciclosporina a 3 mg/kg queda como tercera línea cutánea en casos escogidos. La hipertricosis lanuginosa adquirida, en cambio, sigue sin tratamiento propio.
Dermatomiositis: la única con guía formal de cribado
Entre el 10 y el 25 por ciento de las dermatomiositis del adulto son paraneoplásicas, con ovario, pulmón y estómago como tumores más frecuentes, y nasofaringe en población asiática. La guía internacional de 2023 estratifica el riesgo: son de alto riesgo la propia dermatomiositis, los anticuerpos anti-TIF1 gamma y anti-NXP2, el inicio por encima de los 40 años, la enfermedad persistentemente activa pese a inmunosupresión, la disfagia moderada o grave y la necrosis o ulceración cutánea. Traducido a nuestra consulta: una dermatomiositis del adulto de más de 40 años es de alto riesgo por definición, y pedir los anticuerpos específicos de miositis el primer día es la petición de mayor rendimiento que podemos hacer.
Pénfigo paraneoplásico: el que es urgencia de verdad
Entre el 83 y el 86 por ciento de los casos son hematológicos, con linfoma no Hodgkin en el 42 por ciento y leucemia linfática crónica en el 29, más la enfermedad de Castleman, que alcanza el 56 por ciento en series asiáticas. El diagnóstico combina cuatro cosas: mucositis grave crónica y refractaria con lesiones cutáneas polimorfas, la tríada histológica de acantólisis con necrosis de queratinocitos y dermatitis liquenoide, inmunofluorescencia directa con depósitos intercelulares y en la membrana basal, y neoplasia asociada. La supervivencia global es del 49 por ciento al año y del 38 por ciento a los cinco, y la bronquiolitis obliterante explica el 40 por ciento de los fallecimientos.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Tratamiento sintomático de las dermatosis marcadoras, todo fuera de indicación
Urea tópica 10-20 por ciento
Aplicación tópica sobre las áreas hiperqueratósicas, una o dos veces al día.- Duración
- Mientras persista la dermatosis, es decir mientras el tumor no esté controlado.
- Cuándo considerarlo
- Acantosis nigricans maligna y palmas en tripa, cuando el engrosamiento molesta.
- Limitaciones
- Resultados pobres. No modifica el curso del síndrome: la dermatosis remite al tratar la neoplasia y recidiva si el tumor recidiva.
- Monitorización
- Tolerancia local; suspender si irrita las zonas erosionadas.
Ácido salicílico tópico
Queratolítico tópico sobre las placas más gruesas, según la concentración de la fórmula elegida.- Duración
- Tandas cortas.
- Cuándo considerarlo
- Placas hiperqueratósicas sintomáticas de acantosis nigricans maligna o palmas en tripa.
- Limitaciones
- Sintomático y de eficacia limitada. Evitar en superficies extensas.
- Monitorización
- Irritación local.
Corticoide tópico potente y emolientes
Una aplicación diaria sobre las placas, en tandas cortas, con emoliente de mantenimiento.- Duración
- Dos a cuatro semanas por tanda.
- Cuándo considerarlo
- Eritema gyratum repens y acroqueratosis de Bazex, para el confort del paciente.
- Limitaciones
- La respuesta es escasa hasta que se trate el tumor. En Bazex se han descrito respuestas parciales a retinoides orales y a corticoides sistémicos, pero son casos aislados.
- Monitorización
- Atrofia con uso prolongado.
Crioterapia o curetaje de las queratosis seborreicas
Tratamiento físico lesión a lesión, con criterio estético o sintomático.- Duración
- Sesión única por lesión, repetible.
- Cuándo considerarlo
- Signo de Leser-Trélat, cuando alguna lesión molesta o irrita.
- Limitaciones
- No tiene ningún valor sobre el pronóstico oncológico. Biopsiar solo la lesión atípica, para descartar melanoma o carcinoma, nunca para confirmar el signo.
- Monitorización
- Vigilar hipopigmentación residual y cicatrización.
Pénfigo paraneoplásico, el único con tratamiento propio y activo
Corticoides sistémicos
Se pautan como en una enfermedad ampollosa autoinmune grave; el informe de partida no fija una posología específica para esta entidad.- Duración
- Prolongada, condicionada por el control de la neoplasia.
- Cuándo considerarlo
- Desde el diagnóstico, junto al tratamiento de la neoplasia subyacente.
- Limitaciones
- La mucositis del pénfigo paraneoplásico es notoriamente refractaria, y el fracaso terapéutico no debe interpretarse como un error diagnóstico.
- Monitorización
- Glucemia, tensión arterial, densidad ósea y profilaxis según protocolo, más pruebas de función respiratoria seriadas.
Rituximab (MabThera y biosimilares)
Se emplea la pauta de las enfermedades ampollosas autoinmunes; en esta entidad no hay una posología establecida.- Duración
- Según respuesta y control de la neoplasia.
- Cuándo considerarlo
- Formas graves o refractarias, en coordinación con Hematología.
- Limitaciones
- Uso fuera de indicación: en dermatología su indicación autorizada en España es el pénfigo vulgar, no el pénfigo paraneoplásico. Sus otras indicaciones autorizadas son linfoma no Hodgkin, leucemia linfática crónica, artritis reumatoide, granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica.
- Monitorización
- Serologías virales y cribado de infección latente antes de iniciar; vigilancia infecciosa e inmunoglobulinas durante el seguimiento.
Tratamiento de la neoplasia subyacente
El que corresponda al tumor, decidido por Hematología u Oncología.- Duración
- La del protocolo oncológico.
- Cuándo considerarlo
- Siempre. Es la única intervención que modifica el curso del síndrome.
- Limitaciones
- En el paciente joven con pénfigo paraneoplásico y sin neoplasia evidente hay que perseguir una enfermedad de Castleman unicéntrica, porque su resección puede curar la enfermedad.
- Monitorización
- Pruebas de función respiratoria al diagnóstico y en el seguimiento: es la exploración que más se olvida y la bronquiolitis obliterante es la principal causa respiratoria de muerte.
Dermatomiositis paraneoplásica
Inmunoglobulina intravenosa
Se pauta como en la dermatomiositis; esta lectura no le asigna una posología propia.- Duración
- Según respuesta y tolerancia.
- Cuándo considerarlo
- Opción razonable cuando interesa evitar inmunosupresión intensa en un paciente oncológico.
- Limitaciones
- Coste elevado y disponibilidad condicionada por el circuito de cada centro. La dermatomiositis paraneoplásica responde peor a la inmunosupresión mientras el tumor esté activo.
- Monitorización
- Función renal, reacciones infusionales y riesgo trombótico.
Hidroxicloroquina y fotoprotección estricta
Se pauta como en la dermatomiositis no paraneoplásica; el informe de partida no fija una posología específica.- Duración
- Mantenida mientras persista la afectación cutánea.
- Cuándo considerarlo
- Para el control de la afectación cutánea, como complemento del tratamiento sistémico y oncológico.
- Limitaciones
- Actúa sobre la piel, no sobre la miopatía ni sobre el tumor. Uso fuera de indicación en esta entidad.
- Monitorización
- Cribado oftalmológico por riesgo de retinopatía por antipalúdicos.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si hay acantosis nigricans de instauración rápida en un paciente delgado y con afectación de mucosa oral
Pida TC y endoscopia digestiva alta. La acantosis nigricans del obeso con síndrome metabólico no necesita nada de eso.
Si hay palmas en tripa, con o sin acantosis nigricans
Sin acantosis nigricans, mire el pulmón; con acantosis nigricans, mire el estómago. Hay neoplasia en cerca del 90 por ciento de los casos publicados, y la biopsia no discrimina.
Si un eritema anular se desplaza cerca de un centímetro al día con descamación en el borde
No es un eritema anular centrífugo: es eritema gyratum repens hasta que un TC de tórax diga lo contrario. La biopsia es inespecífica y sirve para descartar micosis fungoide, tiña y eritema anular centrífugo.
Si hay placas psoriasiformes en hélix, punta nasal y dedos con distrofia ungueal en un varón fumador
Piense en acroqueratosis de Bazex, no en psoriasis: exploración otorrinolaringológica y TC. Se confunde con psoriasis durante meses.
Si hay eritema anular erosivo periorificial y perineal con diabetes y pérdida de peso
Pida glucagón sérico: por encima de 1.000 pg/ml el eritema necrolítico migratorio es prácticamente patognomónico de glucagonoma. Valore además el riesgo tromboembólico.
Si hay estomatitis erosiva que no cede a nada con lesiones cutáneas polimorfas
Biopsia con inmunofluorescencia directa e inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata, pedida por su nombre porque no forma parte del panel rutinario de inmunología.
Si se confirma un pénfigo paraneoplásico
TC toracoabdominopélvica buscando linfoma, leucemia linfática crónica, timoma y enfermedad de Castleman, más hemograma con frotis, inmunofenotipo, proteinograma e inmunofijación. Y pruebas de función respiratoria desde el principio.
Si el paciente con pénfigo paraneoplásico es joven y no aparece neoplasia
Persiga una enfermedad de Castleman unicéntrica, con adenopatía única o masa mediastínica: su resección puede curar la enfermedad.
Si atiende una dermatomiositis del adulto
Pida anticuerpos específicos de miositis el primer día, especialmente anti-TIF1 gamma y anti-NXP2. Determinan el estrato de riesgo y por tanto el cribado, y pueden tardar semanas si hay que enviarlos a un laboratorio de referencia.
Si la dermatomiositis es de alto riesgo
Cribado básico más cribado potenciado al diagnóstico, con TC toracoabdominopélvica, mamografía, PSA, CA-125 y ecografía ovárica o transvaginal, y repetición del cribado básico anualmente durante tres años. Valore PET-TC y endoscopia digestiva alta y baja, y nasoendoscopia en pacientes de origen asiático.
Si un anciano tiene muchas queratosis seborreicas y le preocupa un Leser-Trélat
No monte una cascada de pruebas: anamnesis, exploración, analítica básica y el cribado poblacional que le corresponda por edad. La evidencia es demasiado débil para justificar una batería de tomografías.
Si la dermatosis paraneoplásica reaparece tras haberse resuelto con el tratamiento oncológico
Avise al oncólogo: puede ser recidiva tumoral antes de que la vean las pruebas de imagen. Estas dermatosis funcionan como marcadores clínicos de recaída.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Panel de anticuerpos específicos de miositis
- Qué es
- Determinación de anti-TIF1 gamma, anti-NXP2, anti-MDA5, anti-Mi2, anti-SAE1, anti-HMGCR y del resto del panel.
- Cuándo puede ser útil
- En toda dermatomiositis del adulto, el primer día de consulta.
- Evidencia
- La guía internacional de 2023 construye la estratificación de riesgo sobre estos anticuerpos: anti-TIF1 gamma multiplica por 4,68 el riesgo de neoplasia y, junto a anti-NXP2, sitúa al paciente en el estrato alto.
- Cómo se utiliza
- Solicitud dirigida desde la primera visita, sabiendo que puede requerir envío a laboratorio de referencia.
- Limitación principal
- Disponible en la mayoría de hospitales de tercer nivel, pero no en todos los laboratorios, y puede demorar semanas. Por eso se pide el primer día y no cuando el paciente ya lleva un mes de tratamiento.
Inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata
- Qué es
- Sustrato específico para el estudio de autoanticuerpos del pénfigo paraneoplásico.
- Cuándo puede ser útil
- Ante toda mucositis erosiva refractaria con lesiones cutáneas polimorfas.
- Evidencia
- Es el sustrato más útil, sensible y específico. La ELISA anti-envoplaquina tiene una sensibilidad del 81 por ciento y una especificidad del 99, y el inmunoblot o la inmunoprecipitación alcanzan del 95 al 100 por ciento de sensibilidad.
- Cómo se utiliza
- Hay que pedirla explícitamente por su nombre y localizar el laboratorio de referencia, habitualmente una unidad de enfermedades ampollosas de hospital universitario.
- Limitación principal
- No forma parte de ningún panel estándar de autoinmunidad, de modo que una petición genérica volverá sin ella.
PET-TC con 18F-FDG
- Qué es
- Estudio metabólico de cuerpo entero dentro del cribado potenciado.
- Cuándo puede ser útil
- Dermatomiositis de alto riesgo, cuando el cribado convencional es negativo y persiste la sospecha.
- Evidencia
- La guía internacional lo sitúa como opción a considerar en el estrato alto, no como prueba obligatoria.
- Cómo se utiliza
- Junto a la endoscopia digestiva alta y baja, y a la nasoendoscopia en pacientes de origen asiático.
- Limitación principal
- Disponible en España, pero su indicación en este contexto depende del circuito de cada centro y de la autorización correspondiente.
Resección de la enfermedad de Castleman unicéntrica
- Qué es
- Cirugía de la masa o adenopatía única responsable del cuadro.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente joven con pénfigo paraneoplásico y sin neoplasia evidente en el estudio inicial.
- Evidencia
- En las series, la enfermedad de Castleman llega al 56 por ciento de los casos asiáticos y su resección puede curar la enfermedad.
- Cómo se utiliza
- Búsqueda dirigida con TC toracoabdominopélvica y derivación quirúrgica una vez localizada.
- Limitación principal
- La mucositis puede tardar en remitir tras la cirugía, y la bronquiolitis obliterante ya establecida no revierte.
Biopsia cutánea como herramienta de exclusión
- Qué es
- Estudio histológico de la dermatosis marcadora.
- Cuándo puede ser útil
- En eritema gyratum repens y en Bazex, donde es inespecífica pero útil para descartar otras entidades. En el pénfigo paraneoplásico es obligatoria y sí es diagnóstica, con inmunofluorescencia directa.
- Evidencia
- En la acantosis nigricans y en las palmas en tripa la histología no distingue la forma maligna de la benigna: esa distinción es clínica.
- Cómo se utiliza
- Biopsia representativa más muestra para inmunofluorescencia directa cuando se sospecha pénfigo paraneoplásico.
- Limitación principal
- Salvo en el pénfigo paraneoplásico, la biopsia no confirma ningún síndrome paraneoplásico: solo descarta psoriasis, liquen, micosis fungoide o tiña.
Perlas terapéuticas
◆Acantosis nigricans en un paciente delgado
De instalación rápida, en alguien sin obesidad ni resistencia insulínica, y con afectación de la mucosa oral: eso es TC y endoscopia digestiva alta. La acantosis nigricans del paciente obeso con síndrome metabólico no necesita ninguna de las dos, y confundir ambos escenarios genera tanto estudios innecesarios como diagnósticos perdidos.
◆Palmas en tripa: la compañía manda
Sin acantosis nigricans, mire el pulmón. Con acantosis nigricans, mire el estómago. Es una regla de orientación simple, fácil de recordar y sorprendentemente útil para decidir por dónde empezar el estudio en un signo que tiene neoplasia en cerca del 90 por ciento de los casos publicados.
◆Un eritema que se mueve un centímetro al día
No es un eritema anular centrífugo. Es eritema gyratum repens hasta que un TC de tórax diga lo contrario. Hay neoplasia en el 82 por ciento de los casos publicados, con el pulmón a la cabeza, y precede al diagnóstico del tumor en cerca del 80 por ciento, con una media de cuatro a nueve meses de ventaja.
◆Bazex se disfraza de psoriasis durante meses
La pista está en la localización: hélix del pabellón auricular, punta de la nariz y dedos, con distrofia ungueal, en un varón de mediana edad fumador y bebedor. Si ve ese cuadro, exploración otorrinolaringológica y TC, porque en torno al 80 por ciento se asocia a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior.
◆En dermatomiositis, los anticuerpos van el primer día
Anti-TIF1 gamma y anti-NXP2 determinan el estrato de riesgo y, con él, si el paciente necesita TC toracoabdominopélvica y tres años de seguimiento. Pueden tardar semanas si hay que enviarlos a un laboratorio de referencia, así que pedirlos tarde equivale a cribar tarde. Es la petición de mayor rendimiento del capítulo.
◆Pida la vejiga de rata por su nombre
Estomatitis erosiva que no cede a nada más lesiones cutáneas polimorfas obliga a inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata. No la va a encontrar en un panel de autoinmunidad estándar: hay que localizar el laboratorio de referencia y solicitarla explícitamente, igual que el inmunoblot para envoplaquina y periplaquina.
◆Al pénfigo paraneoplásico, espirometría desde el principio
La bronquiolitis obliterante explica el 40 por ciento de los fallecimientos y no avisa hasta que es irreversible. Las pruebas de función respiratoria al diagnóstico y en el seguimiento son la exploración que más se olvida en un cuadro cuya supervivencia global es del 49 por ciento al año.
◆Sea honesto con la incertidumbre
Estos porcentajes salen de casos publicados y están sesgados al alza. Justifican buscar el tumor; no justifican decirle al paciente cuál es su probabilidad de tenerlo. Y si la dermatosis reaparece después de haberse resuelto con el tratamiento oncológico, avise al oncólogo: puede estar anunciando una recidiva antes que la imagen.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXUna guía internacional de cribado donde antes había criterio personal
La guía de 2023 sustituye una práctica heterogénea por una estratificación explícita de riesgo, con pruebas concretas y duración definida de tres años de seguimiento en el estrato alto. Es el cambio de práctica más relevante del capítulo en la última década, y es el que convierte la petición de anticuerpos específicos de miositis en una decisión con consecuencias.
Fuente: Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, y cols. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening. Nature Reviews Rheumatology, 2023.Actualización DermRXCriterios revisados del pénfigo paraneoplásico
El consenso de 2023 formaliza la tríada histológica de acantólisis, necrosis de queratinocitos y dermatitis liquenoide, y jerarquiza las pruebas inmunológicas, empezando por la inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata. Convierte un diagnóstico que dependía de la experiencia del observador en una combinación reproducible de criterios.
Fuente: Antiga E, y cols. Criterios diagnósticos revisados y guías S2k del pénfigo paraneoplásico, 2023.Actualización DermRXEl capítulo frente a España en el glucagonoma: análogos de somatostatina y radioligandos
El capítulo sitúa la lanreotida 120 mg cada 4 semanas y la octreotida como primera línea médica del eritema necrolítico migratorio no resecable, y añade la terapia con 177Lu-dotatato y la radioembolización en enfermedad metastásica seleccionada. En España en 2026 la lanreotida de 120 mg está comercializada y autorizada para tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos de grado bajo e intermedio localmente avanzados o metastásicos, de modo que su prescripción en un glucagonoma pancreático entra en ficha técnica; lo mismo ocurre con la octreotida de liberación prolongada para el control sintomático. El radioligando con lutecio está autorizado y se administra solo en centros de medicina nuclear acreditados. Nada de esto lo prescribe el dermatólogo, pero conocerlo permite explicar al paciente por qué la piel puede mejorar antes de que el tumor desaparezca.
Fuente: Lectura del capítulo frente a la ficha técnica de Somatulina Autogel 120 mg, registro 64839, en CIMA-AEMPS.Actualización DermRXAminoácidos, zinc y ciclosporina: lo que el capítulo propone para la piel y su encaje aquí
El capítulo propone en segunda línea la suplementación con aminoácidos, zinc y ácidos grasos esenciales, recoge la perfusión intravenosa de aminoácidos con mejoría cutánea marcada en 24 horas y deja la ciclosporina a 3 mg/kg al día como tercera línea para el componente cutáneo. En España en 2026 las soluciones parenterales de aminoácidos son de uso hospitalario y se pautan con nutrición clínica, los suplementos orales de zinc y de ácidos grasos esenciales están disponibles sin más trámite, y la ciclosporina no tiene esta indicación en su ficha técnica: sería un uso fuera de indicación con evidencia de casos aislados, en un paciente oncológico en el que la inmunosupresión añade riesgo. El principio general de la lectura se mantiene: lo que cura la piel es tratar el tumor, y el resto son puentes.
Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de ciclosporina (Sandimmun Neoral) en CIMA-AEMPS y la revisión de Anais Brasileiros de Dermatologia.Actualización DermRXLo que no ha cambiado, y conviene decirlo
No hay ningún tratamiento nuevo dirigido a estos síndromes. El principio rector sigue siendo único: el tratamiento del síndrome paraneoplásico es el tratamiento del tumor. Ningún tratamiento tópico o sistémico dirigido a la piel tiene evidencia sólida, y todo lo que se prescribe con intención sintomática es fuera de indicación.
Fuente: Manifestaciones cutáneas paraneoplásicas, revisión de Anais Brasileiros de Dermatologia.Actualización DermRXRituximab sigue sin cubrir esta indicación
En dermatología, su indicación autorizada en España es el pénfigo vulgar, no el pénfigo paraneoplásico, de modo que su uso aquí es fuera de indicación pese a ser una de las opciones más empleadas. Conviene documentarlo desde la primera prescripción y no darlo por cubierto.
Fuente: Indicaciones autorizadas de rituximab, consulta de septiembre de 2026.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Anticuerpos específicos de miositis, con anti-TIF1 gamma y anti-NXP2 señalados de forma expresa
- Hemograma, perfil hepático y radiografía de tórax como cribado básico
- TC toracoabdominopélvica, mamografía, PSA, CA-125 y ecografía ovárica o transvaginal como cribado potenciado
La edad de inicio por encima de 40 años ya sitúa al paciente en el estrato alto. Repetir el cribado básico anualmente durante tres años.
- Biopsia de lesión más biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa
- Inmunofluorescencia indirecta sobre epitelio de vejiga de rata y ELISA anti-envoplaquina, solicitadas por su nombre
- TC toracoabdominopélvica, hemograma con frotis, inmunofenotipo, proteinograma e inmunofijación
- Pruebas de función respiratoria al diagnóstico
Ninguna de las dos pruebas inmunológicas forma parte del panel estándar de autoinmunidad: hay que localizar el laboratorio de referencia.
- TC toracoabdominopélvica
- Endoscopia digestiva alta
- Urea tópica al 10-20 por ciento en las áreas hiperqueratósicas, con fin sintomático
La biopsia cutánea no distingue la forma maligna de la benigna: esa distinción es clínica. El tratamiento tópico es de confort y no modifica el curso.
- TC de tórax de forma preferente
- Biopsia cutánea para descartar micosis fungoide, tiña y eritema anular centrífugo
- Corticoide tópico y emoliente mientras se completa el estudio
La biopsia es inespecífica y la inmunofluorescencia directa es negativa: su valor es excluir, no confirmar.
- Anamnesis y exploración física completas, con palpación de adenopatías y abdomen
- Analítica básica y cribado poblacional que corresponda por edad y sexo
- Biopsia solo de la lesión atípica, para descartar melanoma o carcinoma
No procede una batería de tomografías. Es la asociación más débil del capítulo y las queratosis seborreicas son universales en el anciano.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Manifestaciones cutáneas paraneoplásicas: conceptos y actualizaciones. Anais Brasileiros de Dermatologia.
- Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, y cols. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening. Nature Reviews Rheumatology 2023.
- Antiga E, y cols. Criterios diagnósticos revisados y guías de consenso S2k del pénfigo paraneoplásico, 2023.
- Risk factors for death and survival in paraneoplastic pemphigus. Journal of the American Academy of Dermatology.
- Paraneoplastic pemphigus: a detailed case series from the Netherlands. PMC10087213.
- Acrokeratosis neoplastica (Bazex syndrome): report of two cases. Heliyon 2024.
- Real Decreto 1015/2009, por el que se regula la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales.