Púrpura, vasculitis y vasculopatías: del patrón clínico al diagnóstico diferencial

Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics (2016) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2016, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 2, pp. 85-105 del libro.

Púrpura palpable: cómo pensar una vasculitis

La púrpura es sangre extravasada por defecto de coagulación, pared vascular inflamada o mal soporte dérmico del vaso (púrpura solar, escorbuto, amiloidosis, corticoides crónicos).

La púrpura palpable es prácticamente patognomónica de vasculitis leucocitoclástica (VLC). Conviene separar dos conceptos: vasculitis (inflamación de la pared del vaso) y vasculopatía (oclusión del vaso con mínima inflamación). La tríada histológica de la VLC es necrosis fibrinoide de la pared, infiltrado neutrofílico perivascular con cariorrexis («polvo nuclear», leucocitoclasia) y hematíes extravasados.

Ante una sospecha de vasculitis, el libro propone cuatro pasos: 1) confirmar con biopsia; 2) valorar la extensión (sistemático de orina y sangre oculta en heces para descartar afectación sistémica); 3) buscar la causa con analítica dirigida, y 4) iniciar la escalera terapéutica, normalmente con prednisona.

Antes de clasificar por tamaño de vaso, el libro propone dos lecturas:

• Por patrón clínico. Vasculitis «de hipersensibilidad»: muchas lesiones de púrpura palpable simétricas en las piernas, por inmunocomplejos (fármaco, infección, conectivopatía); VLC de vaso pequeño. Vasculitis «séptica»: muy pocas lesiones purpúricas o úlceras en zonas distales; sugiere émbolos o vaso mediano. Púrpura retiforme (placas ramificadas o estrelladas): vasculopatía trombótica o vaso mediano.
• Por etiología, con la regla CTD SING: conectivopatías (LES y artritis reumatoide, muy por delante de las demás), trombóticas (PTT, CID, émbolos sépticos, crioglobulinemia), fármacos, síndromes (Schnitzler, Muckle-Wells), infecciones (VHC, VHB, estreptococo, gonococo, VIH), neoplasias (Hodgkin, mieloma, leucemia) y granulomatosas (vasculitis ANCA). El acrónimo solo funciona en inglés.

La vasculitis de vaso grande (arteritis de células gigantes, Takayasu, Buerger) es excepcional en el diferencial dermatológico.

Vaso mediano y vasculitis asociadas a ANCA

La afectación de vaso mediano se expresa como úlceras en sacabocados, nódulos, livedo reticular, púrpura retiforme y gangrena digital. Claves del libro sobre los ANCA:

• c-ANCA (antiproteinasa 3, PR3): la asociación más fuerte con la granulomatosis con poliangitis (GPA); sensible, pero no específico.
• p-ANCA (antimieloperoxidasa, MPO): aparece en muchas enfermedades reumatológicas e inflamación inespecífica.
• Ambos positivos: sugiere causa exógena o farmacológica (levamisol en la cocaína). Inductores: propiltiouracilo, metimazol, hidralazina, minociclina y levamisol.

El libro sitúa la GPA y la GEPA como «vasculitis granulomatosas de vaso mediano» y cita para la GEPA los antiguos criterios del ACR; ambos aspectos están superados (véase Actualización a 2026).

Vaso pequeño: lo que da púrpura palpable

• VLC o vasculitis cutánea de vaso pequeño: patrón histológico general, secundario a infecciones, enfermedades inflamatorias, fármacos o neoplasias.
• Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch): tétrada de dolor abdominal, hematuria, púrpura palpable y artritis. Puede seguir a una estreptococia (ASLO). IFD: IgA y C3 perivasculares. Los corticoides ayudan en la glomerulonefritis, no en el dolor abdominal. El edema agudo hemorrágico del lactante, posible variante en menores de 2 años, da lesiones «en escarapela».
• Urticaria vasculitis: habones que duran más de 24 h con vasculitis en la biopsia. Pedir CH50, C3, C4, C1q y anti-C1q. Se asocia a los síndromes de Schnitzler, Muckle-Wells y de urticaria vasculitis hipocomplementémica (precipitina anti-C1q en el 100 %).
• Vasculitis «inesperada»: puede verse VLC en el granuloma facial, el eritema elevatum diutinum y el síndrome de Sweet.

Perla: las crioglobulinas II y III son factores reumatoides (se unen al Fc de la IgG), así que el factor reumatoide es una prueba sencilla de cribado y debe ser positivo.

Púrpura macular

Las dermatosis purpúricas pigmentarias son una capilaritis con hemorragia leve; las variantes se distinguen por la clínica, con histología común (infiltrado perivascular superficial y hematíes extravasados). Algunos casos persistentes han acabado diagnosticados de micosis fungoide.

• Schamberg: la más frecuente y el arquetipo; pigmento hemosiderínico en «pimienta de cayena».
• Liquen áureo: máculas liquenoides doradas en piernas, de aparición brusca, generalmente solitarias.
• Doucas-Kapetanakis (eccematoide; DKE, como la fraternidad universitaria) y Gougerot-Blum (liquenoide; GBL; puede simular Kaposi o pseudo-Kaposi).
• Majocchi (púrpura anular telangiectásica; PAT, por el punto extra tras un ensayo del fútbol americano): adultos jóvenes. Son juegos de siglas estadounidenses sin equivalente en español.
• En niños y adolescentes predominan el liquen áureo y Majocchi; en adultos, Schamberg, Gougerot-Blum y Doucas-Kapetanakis.

Otras púrpuras maculares: trombocitopénica (por debajo de 50.000 plaquetas, aunque habitualmente no hasta menos de 20.000, o por disfunción plaquetaria), solar, traumática, petequias perifoliculares del escorbuto, síndrome de Gardner-Diamond (psicógena) y la VLC incipiente, que puede empezar macular.

Vasculopatías: livedo y púrpura retiforme

Las vasculopatías imitan la vasculitis de vaso mediano (livedo, úlceras, nódulos, gangrena digital) o dan púrpura retiforme. Claves del libro:

• Livedo reticular: amantadina, PAN y síndrome de Sneddon (livedo, hipertensión lábil y afectación del SNC). La cutis marmorata fisiológica mejora con el calor; la telangiectásica congénita persiste (con aplasia cutis: Adams-Oliver).
• Vasculopatía livedoide (atrofia blanca): el libro la vincula a insuficiencia venosa y lipodermatosclerosis; úlceras dolorosas en tobillos que curan con cicatrices blancas estrelladas con telangiectasias.
• Púrpura fulminante/CID: patrón de reacción en sepsis (meningococo, estreptococo, neumococo, gonococo); en obstetricia pensar en desprendimiento de placenta, en ancianos en neoplasia y en niños en Kasabach-Merritt.
• Necrosis cutánea por warfarina: entre el 2.º y el 5.º día (como tarde hacia el 10.º), en zonas con abundante grasa; las proteínas C y S tienen la semivida más corta, de modo que al principio el paciente es protrombótico; predispone el déficit de proteína C.
• Síndrome antifosfolípido: anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina; trombosis arteriales o venosas, trombocitopenia y abortos de repetición. Livedo, úlceras que simulan pioderma gangrenoso, necrosis y Raynaud; la piel es el primer signo en el 40 %.
• Púrpura retiforme por cocaína adulterada con levamisol (presente, según el libro, en el 70 % de la cocaína en EE. UU.): púrpura de orejas y mejillas, neutropenia, c-ANCA y p-ANCA positivos y, a veces, antifosfolípidos.
• Embolia de colesterol: tras cateterismo (horas a semanas) o trombólisis; eosinofilia en el 80 %; hendiduras de colesterol en la biopsia.
• Otras: crioglobulinemia tipo I, trombocitopenia inducida por heparina, calcifilaxia, émbolos sépticos de endocarditis, enfermedad de Degos, perniosis, oxalosis y la púrpura «en huella dactilar» de la estrongiloidiasis diseminada.

Eritema regional y otros cuadros vasculares

• Celulitis, erisipela y eritrasma: la erisipela es superficial y bien delimitada (habitualmente S. pyogenes); el eritrasma (Corynebacterium minutissimum, pliegues) da fluorescencia rojo coral por coproporfirina III.
• Malformación capilar: el nevus simplex suele desaparecer en 1-3 años. Sturge-Weber: territorio de V1 o V2, calcificaciones «en raíl de tranvía», convulsiones y glaucoma. Klippel-Trenaunay: malformación capilar, varices congénitas e hipertrofia de los tejidos subyacentes, sobre todo ósea.
• Telangiectasias: telangiectasia hemorrágica hereditaria (Rendu-Osler-Weber; endoglina en HHT1, ALK-1 en HHT2, ambos receptores de TGF-β; epistaxis y telangiectasias de labios y lengua), vasculopatía colagenosa cutánea, telangiectasia nevoide unilateral (estados hiperestrogénicos) y el síndrome TEMPI (telangiectasias, eritropoyetina elevada, gammapatía monoclonal IgG-κ, colecciones perirrenales y cortocircuito intrapulmonar).
• Poiquilodermia (telangiectasias, atrofia y pigmentación moteada): micosis fungoide, conectivopatías (dermatomiositis, lupus) y genodermatosis; además Civatte, Kindler y radiodermitis.
• Flushing: rosácea, carcinoide (5-HIAA en orina), feocromocitoma (metanefrinas en orina y plasma) e intoxicación escombroide.
• Otros: lactante «en magdalena de arándanos» (hematopoyesis extramedular por infecciones TORCH o anemias congénitas, o bien neoplasias como neuroblastoma o leucemia congénita), eritromelalgia (el tipo I responde al ácido acetilsalicílico) y síndrome de vena cava superior (carcinoma broncogénico en el 90 %). El apartado de tumores vasculares solo remite a otro capítulo.

Las genodermatosis con envejecimiento precoz, telangiectasias y fotosensibilidad se ordenan por defecto: helicasas del ADN (Bloom, Rothmund-Thomson, Werner), reparación por escisión de nucleótidos (Cockayne, xeroderma pigmentoso), pigmentación difusa (disqueratosis congénita, anemia de Fanconi) y envejecimiento precoz (progeria, ataxia-telangiectasia). Datos útiles: ataxia-telangiectasia (ATM), Rothmund-Thomson (RECQL4; osteosarcoma en el 10-30 %), disqueratosis congénita (distrofia ungueal, pigmentación reticulada y leucoplasia premaligna) y tricotiodistrofia (pelo en «cola de tigre»).

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

• Nomenclatura. El libro coloca la GPA y la GEPA entre las vasculitis de vaso mediano. La nomenclatura de Chapel Hill 2012 las agrupa con la PAM como vasculitis asociadas a ANCA dentro de las vasculitis de vaso pequeño, separadas de las vasculitis por inmunocomplejos (anti-MBG, crioglobulinémica, vasculitis IgA y urticaria vasculitis hipocomplementémica o vasculitis anti-C1q). También añade las categorías de vasculitis de vaso variable, de órgano único y secundarias^[1]. En 2018 se publicó un anexo dermatológico que normaliza las vasculitis cutáneas: componentes cutáneos de vasculitis sistémicas, variantes limitadas a la piel y vasculitis cutáneas de órgano único^[2].
• Criterios de clasificación. Los criterios ACR de 4 de 6 para la GEPA han sido sustituidos por los criterios ACR/EULAR 2022, que son ponderados y se aplican solo tras diagnosticar una vasculitis de vaso pequeño o mediano: la GEPA requiere 6 o más puntos y la GPA 5 o más. Son criterios validados para investigación, no diagnósticos^[3][4].
• Tratamiento de las vasculitis ANCA. Las recomendaciones EULAR 2022 indican corticoides a dosis altas con rituximab o ciclofosfamida para la inducción, con descenso a 5 mg/día de prednisolona o equivalente en 4-5 meses. Para el mantenimiento de la GPA y la PAM recomiendan rituximab, y dejan la azatioprina y el metotrexato como alternativas^[5].
• Avacopán. El avacopán se autorizó en la UE (Tavneos) en enero de 2022 tras el ensayo ADVOCATE^[6], y la EULAR lo admitía para reducir corticoides en la GPA y la PAM^[5]. Una revisión de la EMA (artículo 20) concluyó que ADVOCATE se realizó incumpliendo las buenas prácticas clínicas, y la Comisión Europea revocó la autorización el 4 de agosto de 2026^[7].
• GEPA y terapia anti-IL-5. La EMA ha autorizado el mepolizumab como tratamiento añadido en la GEPA recidivante-remitente o refractaria a partir de los 6 años^[8], y el benralizumab en adultos con GEPA recidivante o refractaria^[9]. En el ensayo MANDARA, el benralizumab fue no inferior al mepolizumab: remisión del 59 % frente al 56 %^[10].
• Síndrome VEXAS (2020), ausente del libro. Lo causan mutaciones somáticas de UBA1 (cromosoma X) en varones de edad avanzada. Cursa con fiebre, citopenias, vacuolas en precursores mieloides, dermatosis neutrofílica, condritis y vasculitis, y puede cumplir criterios de Sweet, PAN, arteritis de células gigantes o policondritis recidivante^[11].

Fuentes de la actualización

1. Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013;17:603-6. doi:10.1007/s10157-013-0869-6 (resume Jennette JC et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11, doi:10.1002/art.37715).
2. Sunderkötter CH, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70:171-84. doi:10.1002/art.40375
3. Grayson PC, et al. 2022 ACR/EULAR classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81:309-14. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794
4. Robson JC, et al. 2022 ACR/EULAR classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81:315-20. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795
5. Hellmich B, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83:30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764
6. Agencia Europea de Medicamentos. Tavneos (avacopán): EPAR. ema.europa.eu
7. Agencia Europea de Medicamentos. Tavneos: Article 20 referral (2026). ema.europa.eu
8. Agencia Europea de Medicamentos. Nucala (mepolizumab): EPAR. ema.europa.eu
9. Agencia Europea de Medicamentos. Fasenra (benralizumab): EPAR. ema.europa.eu
10. Wechsler ME, et al. Benralizumab versus mepolizumab for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med. 2024;390:911-21. doi:10.1056/NEJMoa2311155
11. Beck DB, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383:2628-38. doi:10.1056/NEJMoa2026834

Fuente y alcance editorial

Lipoff J. Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics. Cham: Springer; 2016. ISBN 978-3-319-19730-2. doi:10.1007/978-3-319-19731-9. Páginas 85-105. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.