Eritema elevatum diutinum: pápulas fijas sobre las articulaciones que obligan a biopsiar profundo y a buscar una gammapatía IgA
Sobre el capítulo 140, «Eritema elevatum diutinum» (Alkousakis y High) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Pocas dermatosis se diagnostican tan tarde como el eritema elevatum diutinum: nódulos simétricos y persistentes sobre codos, rodillas y dorso de las manos que se confunden con tofos, xantomas, dermatofibromas o queloides durante años. Esta lectura ordena qué hace sospecharlo, qué biopsia lo demuestra, qué estudio sistémico está justificado y qué esperar de la dapsona, con la evidencia actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- El patrón manda: pápulas, nódulos y placas simétricas y fijas sobre articulaciones de los dedos y superficies extensoras, con tronco y mucosas indemnes. La simetría y la persistencia durante años separan el cuadro de una vasculitis leucocitoclástica banal.
- Es una vasculitis leucocitoclástica crónica y recidivante en un mismo territorio: brotes repetidos de daño vascular mediado por inmunocomplejos que acaban dejando fibrosis lamelar perivascular. Ese doble tiempo explica por qué la histología cambia según cuándo se biopsie.
- La biopsia debe abarcar todo el grosor de la dermis y la grasa superficial: el punch superficial puede devolver informes inespecíficos y retrasar el diagnóstico.
- El hallazgo sistémico más rentable es la paraproteína IgA. La inmunofijación detecta componentes monoclonales que la electroforesis simple pasa por alto, y su hallazgo obliga a derivar a hematología.
- Hay que descartar de forma dirigida VIH, hepatitis B y C, tuberculosis e infección estreptocócica, además de conectivopatías y enfermedad inflamatoria intestinal: el curso de la dermatosis puede seguir al de la enfermedad de base.
- La dapsona es el tratamiento de referencia y la respuesta inicial puede ser rápida, pero la recaída al suspenderla es la regla y las lesiones ya fibrosadas no revierten con ningún fármaco.
- El diagnóstico diferencial cambia con el tiempo de evolución: en fase inflamatoria compite con dermatosis neutrofílicas y granuloma anular; en fase fibrosa, con xantomas tuberosos, nódulos reumatoides, dermatofibromas y queloides.
Claves de la lectura
La distribución articular simétrica y persistente vale más que cualquier prueba de cribado
Ninguna analítica confirma el cuadro: lo que levanta la sospecha es el mapa de las lesiones. Pápulas y nódulos agrupados sobre las interfalángicas proximales, el dorso de las manos, los codos, las rodillas, los tobillos y el tendón de Aquiles, bilaterales y en espejo, sin lesiones en el tronco ni en las mucosas, y presentes desde hace meses o años. Una púrpura palpable aguda en las piernas no se parece a esto, aunque comparta el sustrato histológico de vasculitis de pequeño vaso. Cuando el paciente refiere que las lesiones endurecen y enrojecen al final del día o con el frío, la sospecha se refuerza.
La biopsia superficial es el principal motivo de diagnóstico tardío
El proceso asienta en los plexos vasculares dérmicos superficial y medio y progresa hacia la dermis profunda, de modo que la muestra debe llegar al tejido celular subcutáneo; un punch profundo o una escisión fusiforme cumplen, el afeitado y el punch superficial no. Conviene además orientar al patólogo con el tiempo de evolución: en una lesión reciente se busca leucocitoclasia con fibrina perivascular, y en una antigua, fibrosis lamelar concéntrica con histiocitos y, a veces, depósitos lipídicos. Si el informe describe solo «fibrosis dérmica», merece la pena una segunda biopsia de una lesión más reciente.
Una paraproteína IgA cambia el interlocutor del caso
La asociación con gammapatía monoclonal, sobre todo IgA, es de las más repetidas en las series publicadas, y las revisiones actuales encuadran este tipo de dermatosis en el concepto de gammapatía monoclonal de significado cutáneo: la lesión cutánea es la manifestación de un clon plasmocitario que puede exigir tratamiento hematológico. Por eso, ante un componente monoclonal, el caso deja de ser solo dermatológico: procede evaluación conjunta con hematología, estudio de mieloma y seguimiento, aunque la intensidad de la dermatosis no se correlacione bien con la cuantía de la paraproteína.
La dapsona controla, no cura, y su indicación obliga a un cribado previo
La mejoría puede empezar en días y completarse en semanas, pero la dependencia del fármaco es característica y la suspensión suele seguirse de recaída, de modo que la conversación con el paciente debe plantearse en términos de control mantenido. Antes de prescribirla hay que determinar la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y vigilar hemólisis, metahemoglobinemia y citopenias, y advertir del cuadro de hipersensibilidad a sulfonas, que es grave y aparece típicamente en las primeras semanas. Las lesiones ya fibróticas no responden, y en ellas la discusión es de cirugía o de abstención.
Tratar la enfermedad asociada es a veces el tratamiento más eficaz
Cuando hay una causa identificable, controlarla modifica el curso cutáneo: se ha descrito la resolución al recuperar la supresión virológica en un paciente con VIH, y la obra señala que tratar la paraproteinemia subyacente mejora la dermatosis. La lectura práctica es doble: ante una dermatosis que no responde, conviene revisar si la enfermedad de base está realmente controlada; y ante una paraproteína, coordinar la decisión terapéutica con hematología en lugar de escalar inmunosupresión cutánea.
Lo que no se debe hacer: extirpar o irradiar sin biopsia previa
El aspecto de nódulo firme en zonas de roce ha llevado a tratar estas lesiones como queloides o como tumores fibrosos, con escisión y radioterapia, y la histología de las formas tardías, con fascículos de células fusiformes, puede confundirse con un tumor fibroblástico. Cualquier nódulo firme, simétrico y bilateral sobre superficies extensoras merece histología antes de cualquier gesto quirúrgico o radioterápico. La cirugía con injerto tiene un papel acotado: lesiones mutilantes, dolorosas o funcionalmente limitantes que ya no responden al tratamiento médico.
Del nódulo sobre el codo a la decisión: reconocer, confirmar, estudiar y tratar
El orden sigue la secuencia real de la consulta: primero la pista morfológica, después la muestra que demuestra el proceso, luego el estudio que busca la enfermedad asociada y por último lo que se puede ofrecer.
Reconocer: formas clínicas y su pista
Forma clásica articular
Dedos, codos y rodillas · simétrica- Lesión
- Pápulas y nódulos redondeados, lisos, sin escama, de color rosado a violáceo o pardo, no adheridos a planos profundos y agrupados sobre prominencias óseas y articulaciones.
- Pista
- La simetría casi en espejo y la estabilidad durante años; el tronco, la cara y las mucosas suelen quedar libres, y palmas y plantas rara vez se afectan.
- Síntomas
- Desde la ausencia total de molestias hasta dolor, quemazón, prurito o parestesias; algunos pacientes refieren artralgias o febrícula coincidiendo con los brotes.
Forma tardía fibrosa o seudotumoral
Nódulos firmes pardo-amarillentos- Lesión
- Nódulos duros, de superficie empedrada y tono amarillento o pardo oscuro, resultado de años de inflamación repetida sobre el mismo territorio vascular.
- Error
- Se confunde con xantomas, nódulos reumatoides, dermatofibromas, queloides e incluso con tumores fusocelulares; se ha publicado un caso tratado con escisión y radioterapia por ese error.
- Conducta
- Confirmar siempre con histología antes de intervenir; asumir que estas lesiones ya no responderán al tratamiento médico.
Variantes atípicas
Ampollosa, ulcerada, vegetante, palmar- Formas
- Se han publicado presentaciones vesiculoampollosas, ulceradas y vegetantes, y casos con afectación limitada a las palmas, una localización que la forma clásica suele respetar.
- Riesgo
- La variante ampollosa obliga a correlacionar clínica, histología e inmunofluorescencia para no confundirla con una ampollosa subepidérmica autoinmunitaria.
- Mensaje
- Una morfología inhabitual no excluye el diagnóstico si la distribución extensora simétrica y la cronicidad están presentes.
Afectación extracutánea
Ojo, nervio periférico, mucosas- Ojo
- Se han descrito escleritis, panuveítis y queratitis ulcerosa periférica, incluso con perforación corneal; conviene preguntar por ojo rojo, dolor o pérdida visual y derivar a oftalmología si hay síntomas.
- Nervio
- Se han descrito parestesias y neuropatías periféricas atribuidas al proceso, incluidas formas de predominio en miembros inferiores.
- General
- Artralgias y fiebre pueden acompañar a los brotes; si son intensas o se suman otros datos sistémicos, conviene descartar una conectivopatía o una vasculitis sistémica.
Confirmar: la muestra y lo que debe mostrar
Elección de la biopsia
Punch profundo hasta la grasa- Técnica
- Muestra que incluya todo el espesor dérmico y la grasa superficial; el proceso ocupa los plexos superficial y medio y se extiende en profundidad con el tiempo.
- Elección
- Biopsiar la lesión más reciente e inflamatoria disponible: en las fibrosadas la vasculitis puede ser ya irreconocible.
Histología temprana
Vasculitis leucocitoclástica con fibrina- Patrón
- Infiltrado neutrofílico perivascular e intersticial con polvo nuclear y fibrina en las paredes de los vasos de la dermis superficial y media, con linfocitos, histiocitos y algún eosinófilo acompañantes.
- Valor
- Es el momento diagnóstico más rentable y también el de mejor pronóstico terapéutico: la lesión inflamatoria responde, la fibrosada no.
Histología tardía
Fibrosis lamelar perivascular- Patrón
- Fibrosis concéntrica en capas de cebolla alrededor de los vasos, histiocitos, depósitos lipídicos intracelulares y, excepcionalmente, hendiduras de colesterol; la vasculitis puede faltar.
- Nomenclatura
- Algunos patólogos agrupan este punto final con el del granuloma facial bajo el término de vasculitis fibrosante crónica localizada; la vieja «colesterosis extracelular» quedó descartada como entidad.
Inmunofluorescencia directa
Depósitos perivasculares inespecíficos- Hallazgo
- Depósitos perivasculares de IgG, IgM, IgA, C3 y fibrina sin patrón propio: apoya el mecanismo por inmunocomplejos, pero no confirma ni descarta el diagnóstico.
- Utilidad
- En las formas vesiculosas ayuda a descartar una ampollosa subepidérmica; los depósitos de IgA no bastan para diagnosticar una vasculitis IgA, porque también aparecen en esta entidad.
Granuloma facial
El hermano histológico- Parecido
- Comparte la vasculitis leucocitoclástica con fibrosis perivascular concéntrica; la localización facial y el aspecto de piel de naranja orientan clínicamente.
- Diferencia
- El granuloma facial tiende a mostrar más células plasmáticas y eosinófilos; esta entidad, más histiocitos y áreas granulomatosas, según la obra.
Estudiar: la enfermedad que se esconde detrás
Gammapatía monoclonal
IgA en primer lugar · inmunofijación- Frecuencia
- En la revisión acumulada de 133 casos publicados, entre los 47 pacientes con paraproteinemia descrita predominó la IgA (algo más de la mitad), seguida de IgG, IgM e IgD.
- Conducta
- Inmunofijación en suero y, si es positiva, derivación a hematología para estudio de mieloma y seguimiento; se ha publicado un caso que debutó junto con amiloidosis AL cutánea.
Infecciones
VIH, hepatitis, tuberculosis, estreptococo- Cribado
- Serología de VIH y de hepatitis B y C en todos los casos; valoración de tuberculosis y de infección estreptocócica según antecedentes, clínica y entorno epidemiológico.
- Clínica
- En personas con VIH el aspecto puede ser más exuberante y confundirse con sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar, lo que obliga a biopsiar.
- Dependencia
- En un caso, las lesiones aparecieron tras omitir dos días el tratamiento antirretroviral, con ARN del VIH detectable, y se resolvieron en un mes al reanudarlo, antes de iniciar dapsona.
Enfermedades autoinmunitarias y digestivas
Artritis reumatoide, celiaquía, EII- Espectro
- Artritis reumatoide (la asociación autoinmunitaria más repetida), espondilitis anquilosante, lupus, síndrome de Sjögren, policondritis recidivante, celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal.
- Pruebas
- La obra propone anticuerpos antinucleares, ANCA, anticuerpos antifosfolípidos y análisis de orina en el estudio inicial; lo demás, según la clínica.
Hemopatías y tumores
Mielodisplasia, linfoma, mieloma- Asociaciones
- Síndromes mielodisplásicos, leucemias linfoides, linfomas no Hodgkin y mieloma; en una serie institucional de cinco casos, tres pacientes tenían antecedente de neoplasia sólida.
- Seguimiento
- La dermatosis puede anteceder al diagnóstico hematológico, lo que justifica revisar el hemograma y el componente monoclonal en el seguimiento y no solo en la primera visita.
Tratar: lo que se puede ofrecer y con qué expectativa
Dapsona
Primera línea · dependencia del fármaco- Respuesta
- En la revisión de 75 pacientes tratados, cerca de la mitad alcanzó respuesta completa y un tercio, respuesta parcial; en torno a uno de cada diez no respondió.
- Mecanismo
- Se atribuye a la inhibición de la quimiotaxis y de la función neutrofílica, coherente con el carácter neutrofílico del infiltrado.
- Seguridad
- Determinar la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de iniciar, vigilar hemoglobina y metahemoglobinemia, y recordar el síndrome de hipersensibilidad a sulfonas, potencialmente mortal.
Corticoides
Tópicos, intralesionales o sistémicos- Uso
- Los tópicos de alta potencia y la infiltración intralesional pueden bastar en enfermedad limitada; según la obra, el corticoide sistémico tiene eficacia variable y se reserva a casos resistentes o a sostener el tratamiento cuando la dapsona produce anemia.
- Cautela
- Si hay infección crónica o neoplasia subyacente, la inmunosupresión sistémica puede ser más perjudicial que útil.
Alternativas con evidencia anecdótica
Series y casos aislados- Opciones
- La obra recoge nicotinamida con tetraciclinas, colchicina, antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos, clofazimina y ciclofosfamida, sola o con recambio plasmático, todo a partir de casos aislados.
- Lectura
- Son recursos de caso, no escalones validados: la elección depende de las comorbilidades, del riesgo del fármaco y de la gravedad funcional.
Tratamiento de la causa
A veces más eficaz que el tópico- Ejemplos
- Recuperar la supresión virológica resolvió un caso asociado al VIH sin dapsona, y la obra señala que tratar la paraproteinemia de base mejora la dermatosis.
- Implicación
- Coordinar con hematología, infecciosas o digestivo antes de escalar inmunosupresión por vía dermatológica.
Cirugía
Último recurso en lesiones fibrosas- Indicación
- Escisión con injerto en nódulos dolorosos o incapacitantes que ya no responden al tratamiento médico; hay casos aislados publicados con buen resultado.
- Requisito
- Diagnóstico histológico previo y expectativas claras: la cirugía trata la secuela fibrosa, no la enfermedad.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro confusiones reales, dos de la fase inflamatoria y dos de la fase fibrosa, con el dato que decide.
Eritema elevatum diutinum frente a vasculitis cutánea de pequeño vaso aguda
- Curso
- Aquí las lesiones son fijas y persisten meses o años en el mismo territorio; la vasculitis aguda brota en días y se resuelve en semanas dejando pigmentación.
- Mapa
- Distribución articular y extensora simétrica frente a púrpura palpable en zonas declives y piernas, dependiente de la gravedad.
- Histología
- La leucocitoclasia se repite y añade fibrosis lamelar perivascular, rasgo ausente en el episodio agudo.
- Decisión
- En el cuadro crónico el estudio se orienta a gammapatía, infección crónica y autoinmunidad; en el agudo, a fármaco reciente, infección aguda y afectación renal inmediata.
Eritema elevatum diutinum frente a dermatosis neutrofílicas (Sweet, dermatosis neutrofílica de las manos, dermatitis reumatoide)
- Vaso
- La vasculitis leucocitoclástica genuina es el eje del proceso; en las dermatosis neutrofílicas hay sábanas de neutrófilos con daño vascular secundario o ausente.
- Clínica
- Pápulas duras y crónicas sobre articulaciones frente a placas edematosas, dolorosas y de instauración aguda, a menudo con fiebre y leucocitosis.
- Solapamiento
- Se ha descrito una paciente con pioderma gangrenoso que presentó después este cuadro y otra dermatosis neutrofílica, lo que respalda el concepto de espectro de enfermedad neutrofílica.
Fase fibrosa frente a xantomas tuberosos y nódulos reumatoides
- Lípidos
- El tono amarillento tardío imita el xantoma, pero el xantoma tuberoso muestra histiocitos espumosos con escasa fibrosis y obliga a estudiar el perfil lipídico.
- Profundidad
- El nódulo reumatoide es más profundo, con granuloma en empalizada y necrosis fibrinoide, y no se acompaña de vasculitis franca.
- Pista extra
- La artritis reumatoide puede coexistir con esta dermatosis, de modo que su presencia no descarta el diagnóstico: decide la histología.
Fase fibrosa frente a granuloma facial y a vasculitis fibrosante crónica localizada
- Localización
- El granuloma facial asienta de forma característica en la cara, con placas rojo-parduzcas y aspecto de piel de naranja; esta entidad respeta la cara casi siempre.
- Infiltrado
- Según la obra, el granuloma facial es más rico en células plasmáticas y eosinófilos, mientras que aquí predominan neutrófilos, histiocitos y áreas granulomatosas.
- Nomenclatura
- En la lesión antigua ambos convergen en un patrón de vasculitis fibrosante crónica localizada, y el diagnóstico pasa a depender de la topografía y del contexto.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 52 años consulta por nódulos pardos y duros en el dorso de ambas manos y en los codos, presentes desde hace tres años, que su médico atribuyó a tofos
Exploraría la simetría y buscaría lesiones en rodillas, tobillos y tendón de Aquiles, y descartaría hiperuricemia. Haría una biopsia con punch profundo de la lesión más reciente, indicando al patólogo que debe llegar a la grasa y que sospecho una vasculitis fibrosante crónica. Pediría hemograma, bioquímica, sedimento, inmunofijación en suero, serologías de VIH y hepatitis B y C, y anticuerpos antinucleares.
Si un informe de biopsia de un nódulo del codo describe «fibrosis dérmica con infiltrado inflamatorio inespecífico» y la sospecha clínica sigue siendo alta
No cerraría el caso con ese informe. Revisaría la profundidad de la muestra y repetiría la biopsia en una lesión de aparición reciente, que es donde se ve la leucocitoclasia. Añadiría inmunofluorescencia directa, no para confirmar, sino para descartar una ampollosa subepidérmica si hubiera vesículas, recordando que los depósitos de IgA no bastan para hablar de vasculitis IgA, y comentaría el caso con el dermatopatólogo aportando la distribución clínica.
Si un paciente con diagnóstico confirmado presenta una paraproteína IgA en la inmunofijación, con hemograma normal
Lo derivaría a hematología para caracterizar el componente monoclonal y descartar mieloma, explicando que la lesión cutánea puede ser la expresión de un clon plasmocitario. Mantendría el tratamiento cutáneo mientras se completa el estudio y pactaría un seguimiento con hemograma y cuantificación periódica, porque la dermatosis puede anteceder años al diagnóstico hematológico y su intensidad no mide la carga del clon.
Si un varón de 45 años con VIH y nódulos violáceos en dorsos de pies y talones, con mala adherencia reciente al tratamiento antirretroviral
Biopsiaría para separar esta entidad del sarcoma de Kaposi y de la angiomatosis bacilar, que pueden ser indistinguibles a simple vista. Antes de prescribir nada, trabajaría con la unidad de VIH para recuperar la supresión virológica: se ha publicado algún caso resuelto solo con eso. Si persistiera, valoraría dapsona tras comprobar la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y con control estrecho de la hemoglobina.
Si una paciente responde bien a la dapsona pero refiere astenia marcada y palidez a las cuatro semanas
Pediría hemograma con reticulocitos, bilirrubina, lactato deshidrogenasa y metahemoglobina para distinguir hemólisis de metahemoglobinemia, y revisaría si se determinó la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de iniciar. Si hay fiebre, exantema, adenopatías o alteración hepática, suspendería el fármaco de inmediato por sospecha de hipersensibilidad a sulfonas y derivaría a urgencias, porque es un cuadro potencialmente mortal.
Si un paciente con lesiones fibrosas de larga evolución en las rodillas pregunta si pueden extirparse, tras años sin respuesta a varios tratamientos
Le explicaría que las lesiones fibrosadas no revierten con fármacos y que la cirugía trata la secuela, no la enfermedad, con riesgo de recidiva en nuevas zonas. Plantearía la escisión con injerto solo si hay dolor, limitación funcional o impacto relevante, y la coordinaría con cirugía plástica. Insistiría en no irradiar ni extirpar lesiones sin diagnóstico histológico previo.
Perlas de examen y de consulta
◆«Diutinum» significa duradero, y es el pronóstico
El nombre describe el curso: años de lesiones fijas, con posible resolución espontánea tras cinco a diez años de actividad según la obra, o persistencia durante décadas. Conviene decirlo en la primera consulta para evitar expectativas de curación rápida.
◆El frío y el estreptococo pueden desencadenar brotes
La obra señala que las infecciones estreptocócicas pueden precipitar brotes y que el clima frío empeora los síntomas o induce lesiones nuevas. Preguntar por faringitis recientes y por el patrón estacional orienta tanto el estudio como el consejo.
◆Las lesiones endurecen al atardecer
Un detalle semiológico poco conocido: según la obra, las lesiones pueden volverse más firmes, elevadas y eritematosas al final del día. Explica discrepancias entre lo que describe el paciente y lo que se ve en una consulta de mañana.
◆La «colesterosis extracelular» ya no es una entidad
La forma descrita por Urbach en 1932 se consideró una tercera variante durante décadas, pero los estudios ultraestructurales mostraron que el nombre era inadecuado: se trata de depósitos lipídicos intracelulares en lesiones antiguas del mismo proceso.
◆No se subdivide en «tipo enterrado» y «tipo Hutchinson»
La vieja división por sexo, edad y reumatismo o gota ha quedado como dato histórico: hoy todas las formas se entienden como un espectro de un mismo trastorno, y la clasificación útil es temporal, entre fase inflamatoria y fase fibrosa.
◆Inmunofijación, no electroforesis simple
Para buscar el componente monoclonal se prefiere la inmunofijación: detecta paraproteínas pequeñas que la electroforesis de proteínas séricas puede no mostrar. Es la prueba con mayor rendimiento del estudio sistémico de esta dermatosis.
◆Un nódulo en zona de roce no es siempre un queloide
Se ha publicado algún caso tratado como queloide con escisión y radioterapia, y diagnosticado solo al revisar la histología. La localización en superficies de fricción es común a ambos; la simetría bilateral y la leucocitoclasia, no.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa nomenclatura de las vasculitis cutáneas tiene desde 2018 un marco propio
La obra describe el cuadro como vasculitis leucocitoclástica crónica sin situarlo en una clasificación formal. El consenso dermatológico añadido a la nomenclatura de Chapel Hill de 2012, publicado por un grupo internacional con participación española, estandarizó nombres y definiciones de las vasculitis que afectan a la piel: componentes cutáneos de vasculitis sistémicas, variantes limitadas a la piel de vasculitis sistémicas y vasculitis cutáneas de un solo órgano sin equivalente sistémico, e incorporó entidades ausentes del documento original. Usar ese vocabulario en los informes evita el salto injustificado de una vasculitis crónica limitada a la piel a «vasculitis sistémica».
Fuente: Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.Actualización DermRXLa paraproteína ha pasado de asociación a categoría nosológica: gammapatía monoclonal de significado cutáneo
En 2019 la relación con la paraproteinemia IgA se presentaba como una asociación frecuente. Las revisiones posteriores han consolidado el concepto de gammapatía monoclonal de significado cutáneo: paraproteinemias con consecuencias cutáneas graves, en las que la clasificación del trastorno hematológico condiciona el manejo y puede justificar un tratamiento conjunto con hematología dirigido a la inmunoglobulina o al clon plasmocitario. Se ha publicado además un caso en el que la coexistencia de amiloidosis AL cutánea y de esta dermatosis fue la forma de presentación de una gammapatía IgA, con lesiones intermitentes y sin cambios hematológicos relevantes durante cinco años de seguimiento.
Fuente: Berk-Krauss J, Rosenbach M. J Am Acad Dermatol. 2025;93(4):1042-1048. PMID: 40466947. Han B, et al. Ann Hematol. 2025;104(11):6053-6063. PMID: 41114814.Actualización DermRXLa respuesta a la dapsona está cuantificada, y la dependencia del fármaco confirmada
La obra describe una mejoría que puede ser espectacular y recaídas al suspender el tratamiento. Una revisión retrospectiva de los 133 casos con confirmación histológica indexados en PubMed entre 1990 y 2014 aportó cifras: de 75 pacientes tratados con dapsona, aproximadamente la mitad logró respuesta completa, un tercio respuesta parcial y cerca de uno de cada diez no respondió; además, entre los pacientes con paraproteinemia descrita predominó la IgA. Una serie institucional de cinco casos subrayó la heterogeneidad clinicopatológica, con solapamiento con dermatosis granulomatosas, y encontró antecedente de neoplasia sólida en tres pacientes.
Fuente: Doktor V, et al. Int J Dermatol. 2019;58(4):408-415. PMID: 30074624. Sardiña LA, et al. J Cutan Pathol. 2019;46(2):97-101. PMID: 30362150.Actualización DermRXAntes de prescribir dapsona conviene conocer el papel del HLA-B*13:01
El capítulo trata la dapsona sin mencionar predictores genéticos de toxicidad. Un estudio prospectivo multicéntrico en más de 1 500 pacientes con lepra en China excluyó la dapsona en los portadores de HLA-B*13:01 y no registró ningún síndrome de hipersensibilidad a sulfonas entre los 1 251 no portadores tratados, frente a unos 13 casos esperados por la incidencia histórica, y un metaanálisis en población asiática confirmó una asociación muy fuerte entre ese alelo y la reacción. La evidencia procede de programas de lepra y no de dermatosis inflamatorias, y la prevalencia alélica varía entre poblaciones, pero el dato sostiene la vigilancia clínica estrecha en las primeras semanas.
Fuente: Liu H, et al. JAMA Dermatol. 2019;155(6):666-672. PMID: 30916737. Park HJ, et al. Expert Opin Drug Saf. 2020;19(10):1349-1356. PMID: 32700588.Actualización DermRXLa afectación extracutánea, sobre todo ocular, merece búsqueda activa
La obra menciona de pasada la queratólisis autoinmunitaria del ojo y la queratitis ulcerosa periférica dentro de un listado de asociaciones. Una revisión posterior defiende que la enfermedad puede comportarse como un proceso multiorgánico, con artralgias, escleritis, panuveítis, queratitis ulcerosa periférica, úlceras orales y genitales y neuropatía, y recomienda evaluar manifestaciones sistémicas en todos los pacientes. Se ha publicado además un caso de queratitis ulcerosa periférica bilateral, con perforación corneal que requirió cirugía, en un paciente con vasculitis leucocitoclástica cutánea de larga evolución compatible con este cuadro. La traducción práctica: preguntar por ojo rojo, dolor ocular, fotofobia o pérdida visual en cada revisión y derivar a oftalmología ante cualquier síntoma.
Fuente: Sandhu JK, et al. Clin Dermatol. 2019;37(6):679-683. PMID: 31864448. Feng H, et al. Clin Med Insights Case Rep. 2023;16:11795476231204358. PMID: 37808226.Actualización DermRXTratar la causa, no solo la piel: VIH y mieloma
El capítulo ya recomendaba añadir tratamiento antirretroviral en pacientes con VIH y señalaba que tratar la paraproteinemia de base mejora la dermatosis. Un caso posterior lo ilustra: en un paciente con VIH bien controlado, las lesiones aparecieron tras omitir dos días el tratamiento antirretroviral, con ARN viral detectable, y desaparecieron en un mes al reanudarlo, antes de iniciar dapsona. Una revisión de 2026 insiste en que, aunque no hay tratamiento curativo y la dapsona sigue siendo la primera línea, tratar la enfermedad asociada puede modificar el curso. La regla práctica es comprobar si la enfermedad de base está de verdad controlada antes de escalar inmunosupresión por vía dermatológica.
Fuente: Rashdan H, et al. Cureus. 2023;15(6):e40858. PMID: 37489212. Grabauskas S, Stewart CL. Clin Dermatol. 2026. PMID: 42521049.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Alkousakis y High. Capítulo 140, «Eritema elevatum diutinum». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.
- Berk-Krauss J, Rosenbach M. Monoclonal gammopathy of cutaneous significance. J Am Acad Dermatol. 2025;93(4):1042-1048. PMID: 40466947.
- Han B, Zhou J, Liu H, et al. Cutaneous light chain amyloidosis and erythema elevatum diutinum as the presenting features of IgA monoclonal gammopathy: a rare case report and comprehensive literature review. Ann Hematol. 2025;104(11):6053-6063. PMID: 41114814.
- Doktor V, Hadi A, Hadi A, et al. Erythema elevatum diutinum: a case report and review of literature. Int J Dermatol. 2019;58(4):408-415. PMID: 30074624.
- Sardiña LA, Jour G, Piliang MP, Bergfeld WF. Erythema elevatum diutinum a rare and poorly understood cutaneous vasculitis: a single institution experience. J Cutan Pathol. 2019;46(2):97-101. PMID: 30362150.
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