Morfea, esclerosis sistémica y sus imitadores: cómo separar dos enfermedades distintas, qué prueba decide y qué escalera terapéutica sigue cada una
Sobre el capítulo 53, «Esclerodermia: morfea, esclerosis sistémica y seudoesclerodermias» (Hunzelmann y Krieg) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
Una placa indurada en el tronco y unos dedos tumefactos con fenómeno de Raynaud comparten histología, pero no pronóstico: la morfea no afecta a órganos internos y la esclerosis sistémica puede matar por el pulmón, el corazón o el riñón. Esta lectura ordena el capítulo por las decisiones: qué variante localizada amenaza función o crecimiento, qué anticuerpo anticipa cada órgano, qué cribado no puede faltar y qué imitadores descartar. Se actualiza a octubre de 2026 con las recomendaciones EULAR, la guía de morfea y las terapias celulares.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 16 min de lectura.
En 20 segundos
- Morfea y esclerosis sistémica son dos enfermedades independientes con histología parecida: la primera se limita a piel y tejidos subyacentes, la segunda combina vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis de órganos; la transición entre ambas es excepcional.
- En la morfea, el anillo lila marca actividad y la placa marfileña central, daño ya establecido; tratar cuando el borde está inflamado es lo que evita la contractura, la asimetría facial o la dismetría de un miembro.
- La morfea lineal predomina en la infancia y es la forma que más secuelas deja: cruza articulaciones, atrofia músculo y hueso y, en la cabeza, puede asociar afectación neurológica u ocular. Pide metotrexato sistémico, no solo tópicos.
- En la esclerosis sistémica, un fenómeno de Raynaud con capilaroscopia patológica o anticuerpos específicos permite sospecharla antes de que la piel se endurezca; el intervalo entre Raynaud y fibrosis separa la forma limitada, lenta, de la difusa, rápida.
- El perfil de autoanticuerpos predice el órgano en riesgo: anti-centrómero con hipertensión arterial pulmonaria tardía, anti-topoisomerasa I con fibrosis pulmonar y úlceras digitales, anti-ARN polimerasa III con crisis renal, piel extensa y cáncer asociado.
- El pronóstico lo marcan los órganos, por lo que cada paciente necesita una evaluación basal completa y revisión al menos anual de pulmón, corazón, presión pulmonar y riñón, más frecuente en la forma difusa precoz.
Claves de la lectura
La pregunta inicial no es «qué esclerodermia», sino «localizada o sistémica»
Ambas comparten la secuencia inflamación, esclerosis y atrofia, y una biopsia aislada no las separa. Lo que decide es el contexto: la morfea aparece en placas o bandas sin Raynaud, sin esclerodactilia y sin alteraciones capilaroscópicas; la esclerosis sistémica empieza casi siempre por las manos, tras un Raynaud, y con anticuerpos antinucleares. Confundirlas tiene coste en ambas direcciones: alarmar a un niño con morfea con un pronóstico sistémico o, al revés, tratar con tópicos una esclerosis difusa precoz y perder la ventana de cribado pulmonar.
En la morfea se trata la actividad, no la esclerosis ya consolidada
El borde eritematovioláceo y la extensión reciente de la placa son signos de fase inflamatoria, y es ahí donde los tratamientos funcionan. La placa blanca, brillante y adherida representa colágeno ya depositado, que mejora poco y lentamente. La obra sitúa la duración media en 1,5–4 años para la forma en placas y en torno a 5 para la lineal, con cursos de más de una década. Documentar actividad y daño por separado, con fotografía y medición, evita escalar por secuelas y retirar el tratamiento con la enfermedad todavía activa.
La profundidad de la fibrosis cambia la exploración y la terapia
La atrofodermia de Pasini-Pierini es dérmica superficial y apenas se indura; la morfea en placas ocupa la dermis; la profunda afecta a hipodermis y fascia y carece de anillo lila, por lo que la piel puede parecer casi normal mientras el tejido se retrae. Cuanto más profunda, menos útiles son los tópicos y la fototerapia, y más indicada está la terapia sistémica. En la lineal de extremidades conviene explorar longitud del miembro, masa muscular y articulaciones, porque la obra describe afectación articular inflamatoria frecuente en los niños, que puede pasar inadvertida si no se busca.
El fenómeno de Raynaud es la puerta de entrada de la esclerosis sistémica
Aparece en más del 90 % de los pacientes y suele preceder al resto. El Raynaud primario es mucho más frecuente, simétrico y sin anticuerpos ni lesión capilar. Lo sospechoso es la asimetría, el dolor isquémico, las úlceras o cicatrices puntiformes en el pulpejo, los dedos tumefactos y una capilaroscopia con megacapilares, microhemorragias o zonas avasculares. Ante esos datos pediría anticuerpos antinucleares con el panel específico de esclerosis sistémica, aunque la piel esté todavía blanda.
La forma limitada no es benigna: su riesgo es vascular y tardío
En la forma cutánea limitada la fibrosis se queda distal a codos y rodillas, puede tocar la cara y aparece tras años de Raynaud; calcinosis, telangiectasias y anti-centrómero son típicos. Su amenaza vital es la hipertensión arterial pulmonaria, que debuta con disnea de esfuerzo progresiva y signos de fallo derecho cuando ya está avanzada. La forma difusa, en cambio, progresa en uno o dos años al tronco y concentra el riesgo precoz de fibrosis pulmonar, miocardiopatía y crisis renal.
La puntuación de Rodnan es la medida clínica que guía el seguimiento
La escala de Rodnan modificada puntúa el engrosamiento cutáneo de 0 a 3 en 17 regiones, con un máximo de 51. Es la medida mejor validada de la extensión cutánea y, según la obra, se correlaciona con la afectación orgánica, sobre todo pulmonar. Un ascenso rápido en los primeros años identifica a los pacientes que necesitan inmunosupresión precoz y vigilancia más estrecha. Requiere práctica y conviene que la realice el mismo explorador para que las variaciones sean interpretables.
Los corticoides sistémicos son una espada de doble filo en la esclerosis sistémica
En la morfea activa y en la fascitis eosinofílica son útiles como puente hacia el metotrexato. En la esclerosis sistémica, en cambio, la obra los asocia a crisis renal por encima de 15 mg diarios de prednisolona o equivalente, y limita su uso a miositis, artritis o inflamación pulmonar aguda. Si se necesitan, conviene emplear la dosis mínima, explicar al paciente los síntomas de alarma y vigilar la presión arterial, sobre todo en la forma difusa precoz y con anti-ARN polimerasa III.
Variantes, pruebas e imitadores
Primero las formas de morfea por profundidad y riesgo funcional, después los subtipos sistémicos, las pruebas que los separan y, al final, los imitadores que más se confunden.
Espectro de la morfea
Morfea en placas
Tronco, submamaria, ingles- Aspecto
- Placa de 1–10 cm, marfileña y adherida, rodeada de anillo lila mientras está activa; con los años puede atrofiarse y pigmentarse.
- Asociación
- Liquen escleroso genital coexistente con frecuencia: explorar siempre la región anogenital.
Morfea generalizada
Tres o más regiones anatómicas- Riesgo
- Placas confluentes que pueden limitar la excursión torácica y la movilidad de los miembros.
- Diferencial
- No hay Raynaud, esclerodactilia ni capilaroscopia patológica, lo que la distingue de la esclerosis sistémica difusa.
Morfea pansclerótica incapacitante
Rara, progresiva y ulcerada- Curso
- Afectación extensa y profunda con contracturas graves, cicatrización deficiente y úlceras crónicas.
- Vigilancia
- Biopsiar las úlceras que cambian: la obra describe transformación en carcinoma epidermoide.
Morfea lineal de extremidades
Forma infantil más frecuente- Daño
- Banda longitudinal que cruza articulaciones y puede atrofiar músculo y hueso, con dismetría y contractura.
- Conducta
- Explorar articulaciones y longitud de miembros; metotrexato sistémico y fisioterapia desde la fase activa.
En coup de sabre y hemiatrofia facial
Frente, cuero cabelludo, hemicara- Clínica
- Surco paramediano frontal con alopecia cicatricial; la hemiatrofia afecta sobre todo a grasa, músculo y hueso, con poca fibrosis.
- Extracutáneo
- Puede haber alteraciones del sistema nervioso central y síntomas neurológicos u oculares: valorar neuroimagen y oftalmología.
Morfea profunda y fascial
Hipodermis y fascia, sin anillo lila- Clínica
- Induración nodular o en cordón, simétrica en extremidades, con retracción; la fascial de antebrazos puede causar túnel carpiano.
- Biopsia
- Debe ser profunda, hasta fascia; la superficial puede resultar casi normal.
Subtipos de esclerosis sistémica
Forma cutánea limitada
Distal a codos y rodillas- Perfil
- Raynaud de años previos, calcinosis, telangiectasias y megacapilares; anti-centrómero frecuente.
- Amenaza
- Hipertensión arterial pulmonaria tardía; incluye el antiguo síndrome CREST.
Forma cutánea difusa
Proximal, tronco, en 1–2 años- Perfil
- Raynaud reciente, roces tendinosos, pérdida capilar; anti-topoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III.
- Amenaza
- Fibrosis pulmonar, miocardio, tubo digestivo y crisis renal en los primeros años.
Forma precoz o sin esclerodermia
Raynaud, dedos tumefactos, anticuerpos- Concepto
- Pacientes sin esclerosis cutánea que ya muestran capilaroscopia típica o anticuerpos específicos; pueden tener afectación visceral.
- Conducta
- Cribado orgánico igual que en la enfermedad establecida y reevaluación clínica periódica.
Síndrome de solapamiento
Con miositis, Sjögren o lupus- Serología
- Anti-U1-RNP o anti-PM-Scl con frecuencia.
- Pista
- Debilidad proximal con creatina cinasa elevada o artritis inflamatoria en un paciente con esclerodactilia.
Pruebas que deciden
Capilaroscopia periungueal
Obligada en todo Raynaud- Hallazgos
- Precoz: ectasias, megacapilares y microhemorragias; tardío: rarefacción, zonas avasculares y neoangiogénesis.
- Valor
- Separa Raynaud primario de secundario y apoya el diagnóstico precoz.
Panel de autoanticuerpos
ANA en más del 90 %- Uso
- El título no refleja actividad; lo que informa es la especificidad, que anticipa subtipo y órgano.
- Claves
- Anti-centrómero: forma limitada e hipertensión pulmonar. Anti-topoisomerasa I: pulmón y úlceras. Anti-ARN polimerasa III: riñón, piel extensa, cáncer.
Estudio orgánico basal
Pulmón, corazón, riñón, esófago- Pruebas
- Tomografía de alta resolución, espirometría con capacidad vital forzada y difusión, electrocardiograma, ecocardiograma, endoscopia alta y función renal con proteinuria.
- Frecuencia
- Repetir al menos cada año; antes si el curso es rápido.
Imitadores principales
Fascitis eosinofílica
Antebrazos y piernas, respeta manos- Clínica
- Induración rápida, a veces tras un esfuerzo físico intenso, con superficie ondulada y adherida a planos profundos; sin Raynaud ni capilaroscopia patológica.
- Diagnóstico
- Eosinofilia y aumento de VSG en fase precoz; biopsia en bloque hasta fascia o resonancia magnética.
Fibrosis sistémica nefrogénica
Insuficiencia renal y gadolinio- Clínica
- Edema y fibrosis de extremidades respetando cara, con contracturas rápidas y prurito.
- Histología
- Fibrosis rica en células CD34 positivas con escasa inflamación.
Liquen escleroso
Anogenital, a veces extragenital- Clínica
- Placas blanco porcelana atróficas, con tapones foliculares y púrpura; cicatrización con fimosis, sinequias o estenosis meatal.
- Riesgo
- Carcinoma epidermoide genital: seguimiento de por vida y biopsia de toda zona persistente o engrosada.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta y el dato que suele resolverlos.
Morfea generalizada frente a esclerosis sistémica difusa
- Manos
- Respetadas en la morfea; esclerodactilia y dedos tumefactos en la esclerosis sistémica.
- Vasos
- Sin Raynaud ni lesión capilar en la morfea; Raynaud y capilaroscopia patológica casi constantes en la sistémica.
- Serología
- ANA inespecíficos posibles en la morfea; anti-topoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III en la difusa.
Forma cutánea limitada frente a difusa
- Ritmo
- Años de Raynaud antes de la fibrosis en la limitada; menos de uno o dos años en la difusa.
- Extensión
- Distal a codos y rodillas frente a proximal y troncular.
- Riesgo dominante
- Hipertensión arterial pulmonaria tardía frente a fibrosis pulmonar, cardiopatía y crisis renal precoces.
Fascitis eosinofílica frente a esclerosis sistémica
- Distribución
- Antebrazos y piernas con manos y cara respetadas frente a inicio acral.
- Laboratorio
- Eosinofilia, VSG alta e hipergammaglobulinemia con ANA habitualmente negativos frente a ANA positivos con especificidad.
- Respuesta
- Buena a corticoides con metotrexato en la fascitis; los corticoides a dosis altas son un riesgo en la sistémica.
Liquen escleroso frente a morfea en gotas
- Superficie
- Atrofia en papel de fumar con tapones foliculares en el liquen; superficie lisa y brillante sin hiperqueratosis folicular en la morfea.
- Histología
- Pérdida de fibras elásticas bajo la membrana basal en el liquen; fibras elásticas conservadas en la morfea.
- Topografía
- Predominio anogenital en el liquen; tronco en la morfea, aunque ambos coexisten con frecuencia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una niña de 7 años presenta una banda indurada desde la cadera hasta el tobillo, con borde violáceo y leve cojera
Mediría ambos miembros y exploraría rodilla y tobillo, porque la morfea lineal puede atrofiar músculo y hueso y producir artritis. No me limitaría a tópicos: iniciaría, junto con reumatología pediátrica, metotrexato sistémico, que la obra mantiene al menos un año, con corticoide en la fase inflamatoria si fuera necesario, y fisioterapia precoz para conservar movilidad.
Si un adolescente tiene un surco frontal paramediano con alopecia y cefaleas recientes
Lo trataría como morfea en coup de sabre activa con posible afectación extracutánea. Pediría resonancia magnética cerebral y valoración oftalmológica, preguntaría por crisis o síntomas visuales y comenzaría tratamiento sistémico con metotrexato. Fotografiaría el surco y la simetría facial para seguir la progresión, y diferiría cualquier corrección estética a la fase inactiva.
Si una mujer de 45 años refiere Raynaud desde hace un año, dedos hinchados por la mañana y cierre incompleto del puño
Haría capilaroscopia y pediría ANA con anticuerpos anti-centrómero, anti-topoisomerasa I y anti-ARN polimerasa III. Si fueran positivos, no esperaría a que la piel se endureciera: la derivaría a una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas y solicitaría tomografía de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias con difusión, ecocardiograma y estudio renal.
Si un paciente con esclerosis sistémica difusa de inicio reciente y anti-ARN polimerasa III consulta por cefalea y visión borrosa
Le tomaría la presión arterial de inmediato y lo enviaría a urgencias, porque sospecharía crisis renal esclerodérmica, una emergencia; no me tranquilizaría una cifra solo moderada, ya que existen formas normotensas. Comunicaría el diagnóstico de sospecha para que se inicie sin demora un inhibidor de la enzima convertidora y se valore la función renal. Revisaría además si recibe corticoides a dosis moderadas o altas.
Si un varón de 50 años presenta induración rápida de antebrazos y piernas tras semanas de esfuerzo físico intenso, sin Raynaud
Sospecharía fascitis eosinofílica y pediría hemograma con eosinófilos, VSG, proteinograma y ANA, más una biopsia en bloque que incluya fascia o una resonancia magnética. Iniciaría corticoides con descenso lento y metotrexato, y solicitaría hemograma completo seriado por la asociación descrita con linfoma y anemia aplásica. Preguntaría por inmunoterapia oncológica; si no respondiera, valoraría micofenolato o rituximab, apoyados solo en series pequeñas.
Si una mujer de 60 años con liquen escleroso vulvar tratado de forma intermitente presenta una zona engrosada que no cede
La biopsiaría, porque la lesión persistente o hiperqueratósica sobre liquen escleroso puede corresponder a neoplasia intraepitelial o carcinoma epidermoide. Mientras tanto mantendría un corticoide tópico muy potente con emolientes, le explicaría que el tratamiento de mantenimiento reduce recaídas y secuelas, y programaría revisiones periódicas de por vida.
Perlas de examen y de consulta
◆El anillo lila mide actividad, no extensión
Un borde violáceo que se desplaza indica fase inflamatoria y justifica intensificar el tratamiento. Una placa blanca sin borde suele ser cicatriz: escalar por ella expone al paciente a toxicidad sin beneficio.
◆Borrelia no explica la morfea
La hipótesis de Borrelia burgdorferi como causa no se ha confirmado. No hay base para tratar la morfea con antibióticos salvo que exista una borreliosis activa demostrada por otros motivos.
◆Atrofodermia: morfea casi sin esclerosis
Las manchas violáceas deprimidas «en plato» del tronco, sin induración, corresponden a una morfea superficial. A menudo coexisten con placas típicas, lo que ayuda a reconocerlas.
◆Úlcera en una placa antigua: biopsia
En la morfea pansclerótica y en el liquen escleroso se ha descrito carcinoma epidermoide sobre lesiones crónicas. Una úlcera que no cura o una zona que se engrosa deben biopsiarse.
◆Raynaud asimétrico es Raynaud sospechoso
El primario afecta a ambas manos de forma simétrica y sin lesiones tróficas. La asimetría, las cicatrices puntiformes del pulpejo o las úlceras digitales orientan a enfermedad subyacente y obligan a capilaroscopia y serología.
◆Gadolinio con riñón dañado: pregunta
Ante fibrosis rápida de extremidades que respeta la cara en un paciente con insuficiencia renal avanzada, hay que preguntar por resonancias con contraste. Con los agentes del grupo II el riesgo es muy bajo; los casos se concentraron en agentes de mayor riesgo, como la gadodiamida.
◆Fascitis tras inmunoterapia oncológica
Los inhibidores de puntos de control pueden inducir una fascitis eosinofílica clínicamente similar a la idiopática. Suele requerir corticoides y, en la mayoría de los casos, un segundo inmunosupresor.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXEULAR 2023 incorpora fármacos dirigidos para la piel y el pulmón
La obra se apoyaba en las recomendaciones de 2017, con ciclofosfamida y micofenolato como única base sólida para piel y pulmón. La actualización EULAR de 2023 formula 22 recomendaciones en ocho dominios y añade micofenolato, nintedanib, rituximab y tocilizumab para la fibrosis cutánea y la enfermedad pulmonar intersticial, con opciones de primera y segunda línea. La revisión sistemática que la sustenta evaluó además abatacept e inhibidores de JAK.
Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231. Lescoat A, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):77-92. PMID: 39874237.Actualización DermRXHipertensión pulmonaria: umbral más bajo, cribado anual y tratamiento combinado
El capítulo recomendaba ecocardiograma anual. Según una revisión de 2025, las guías ESC/ERS de 2022 rebajan la definición hemodinámica a presión media pulmonar superior a 20 mmHg con resistencia vascular superior a 2 unidades Wood, fijan en 2,8 m/s la velocidad de regurgitación tricuspídea sospechosa y prefieren el algoritmo DETECT para el cribado anual en pacientes asintomáticos. EULAR 2023 recomienda tratamiento combinado de inicio, y un análisis EUSTAR propone, al diagnóstico, el modelo ESC/ERS simplificado de cuatro estratos como alternativa al de tres.
Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231. Alturaif N, et al. Ther Adv Respir Dis. 2025;19:17534666251385674. PMID: 41090952. Bjørkekjær HJ, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(6):3643-3656. PMID: 39878955.Actualización DermRXTrasplante autólogo y células CAR-T para la enfermedad difusa grave
La obra solo mencionaba datos iniciales del trasplante de progenitores hematopoyéticos. Según la cohorte citada, EULAR 2023 lo recomienda en pacientes seleccionados con forma difusa precoz de mal pronóstico; una cohorte francesa emparejada mostró a cinco años igual supervivencia global, pero mejor supervivencia libre de eventos y de progresión, a costa de más toxicidad grave. En paralelo, una serie con células CAR-T anti-CD19 consiguió en cuatro pacientes con esclerosis sistémica descenso de la actividad y retirada de inmunosupresores; faltan ensayos controlados.
Fuente: Khellaf L, et al. J Autoimmun. 2026;162:103594. PMID: 42361515. Müller F, et al. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. PMID: 38381673.Actualización DermRXLa guía S2k de morfea ordena la escalera sistémica
La actualización alemana de 2024, firmada también por los autores del capítulo, confirma que la morfea no progresa a afectación visceral ni a esclerosis sistémica. Mantiene corticoides tópicos y fototerapia ultravioleta en formas limitadas y metotrexato, con corticoides sistémicos en la fase activa, en formas graves o con afectación musculoesquelética. Añade como segunda línea micofenolato o abatacept y, para los defectos de partes blandas de la forma lineal, el injerto autólogo de células derivadas de tejido adiposo.
Fuente: Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.Actualización DermRXLiquen escleroso: corticoide muy potente como estándar y sin estrógenos aislados
El capítulo proponía corticoides tópicos, pomadas estrogénicas en la vulva y, en casos refractarios, retinoides. La guía S3 germanoparlante de 2025, derivada de la guía europea EuroGuiDerm, sitúa como estándar el corticoide tópico muy potente o potente con emolientes, deja los inhibidores tópicos de la calcineurina como segunda línea y desaconseja la monoterapia hormonal. Insiste en el seguimiento continuado, en el tratamiento precoz para reducir secuelas y carcinomas, y en mantener el corticoide durante el embarazo.
Fuente: Kirtschig G, et al. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2026;86(8):693-719. PMID: 42592485. Kirtschig G, et al. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2026;86(8):720-745. PMID: 42592520.Actualización DermRXFibrosis sistémica nefrogénica: el riesgo actual del gadolinio es muy bajo
La obra atribuía la enfermedad a la combinación de insuficiencia renal y gadolinio, en especial gadodiamida. El consenso del American College of Radiology y la National Kidney Foundation estima muy bajo el riesgo con los agentes del grupo II, sin casos tras 4931 administraciones en pacientes con filtrado inferior a 30 mL/min/1,73 m², y considera que el perjuicio de retrasar o evitar una resonancia indicada puede superar ese riesgo. La entidad persiste como diagnóstico diferencial ante exposiciones antiguas o agentes de mayor riesgo.
Fuente: Weinreb JC, et al. Kidney Med. 2021;3(1):142-150. PMID: 33604544.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Hunzelmann y Krieg. Capítulo 53, «Esclerodermia: morfea, esclerosis sistémica y seudoesclerodermias». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Lescoat A, Bertoldo E, Čolić J, et al. Results from the international collaborative systematic literature review informing the 2023 EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):77-92. PMID: 39874237.
- Kreuter A, Moinzadeh P, Kinberger M, et al. S2k guideline: Diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.
- Kirtschig G, Günthert A, Kinberger M, et al. Lichen sclerosus. Part 1. Guideline of the DGG, DGGG, OEGGG and SGGG (S3-Level, AWMF Registry No. 013-105, July 2025). Geburtshilfe Frauenheilkd. 2026;86(8):693-719. PMID: 42592485.
- Kirtschig G, Woelber L, Kinberger M, et al. Lichen sclerosus. Part 2. Guideline of the DGG, DGGG, OEGGG and SGGG (S3-Level, AWMF Registry No. 013-105, July 2025). Geburtshilfe Frauenheilkd. 2026;86(8):720-745. PMID: 42592520.
- Weinreb JC, Rodby RA, Yee J, et al. Use of intravenous gadolinium-based contrast media in patients with kidney disease: consensus statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation. Kidney Med. 2021;3(1):142-150. PMID: 33604544.
- Müller F, Taubmann J, Bucci L, et al. CD19 CAR T-cell therapy in autoimmune disease: a case series with follow-up. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. PMID: 38381673.
- Khellaf L, Khellaf R, Pinson P, et al. High-intensity immunosuppression versus modern standard care in poor-prognosis diffuse cutaneous systemic sclerosis: a propensity-matched study. J Autoimmun. 2026;162:103594. PMID: 42361515.
- Alturaif N, Alduraibi FK. CTD-PAH: an updated practical approach to screening, diagnosis, and management. Ther Adv Respir Dis. 2025;19:17534666251385674. PMID: 41090952.
- Bjørkekjær HJ, Bruni C, Broch K, et al. A comparative analysis of risk stratification tools in SSc-associated pulmonary arterial hypertension: a EUSTAR analysis. Rheumatology (Oxford). 2025;64(6):3643-3656. PMID: 39878955.
- Biteau M, Sibaud V, Maria A, et al. Immune checkpoint inhibitor-related eosinophilic fasciitis: 3 case reports with literature review. Rev Med Interne. 2025;46(7):377-385. PMID: 40399177.
- Ali SB, Khoo T, Marshman G, et al. The utility of rituximab in patients with eosinophilic fasciitis: case series from an Australian tertiary multidisciplinary clinic. Clin Rheumatol. 2026;45(1):559-572. PMID: 41331198.