Conectivopatías y piel: segunda opinión terapéutica | Fitzpatrick's Therapeutics · Lectura clínica

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Lupus cutáneo, dermatomiositis y esclerosis de la piel: qué queda de la escalera estadounidense en España en 2026

Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023

Siete capítulos breves de una obra estadounidense proponen escaleras terapéuticas para el lupus cutáneo, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica, la morfea, el liquen escleroso, el síndrome de Sjögren y la policondritis recidivante. Esta lectura las contrasta con las fichas técnicas españolas y las guías europeas vigentes en octubre de 2026, y separa lo que aquí está autorizado, lo que es uso fuera de ficha técnica y lo que sencillamente no está disponible.

Lupus cutáneoDermatomiositisEsclerosis sistémicaMorfea y liquen esclerosoHidroxicloroquina

Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 27 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

En lupus cutáneo la base sigue siendo corticoide tópico más hidroxicloroquina, con un objetivo de 5 mg/kg/día de peso real; antes de declarar el fracaso hay que revisar adherencia, tabaquismo y fotoprotección.
Anifrolumab y belimumab están autorizados en la UE para el lupus eritematoso sistémico, no para el lupus cutáneo aislado: en este su uso es fuera de ficha técnica, igual que el de metotrexato, micofenolato o talidomida.
En dermatomiositis, la inmunoglobulina intravenosa tiene indicación en ficha técnica en España; brepocitinib, aprobado por la FDA en agosto de 2026, no está autorizado en la UE.
En esclerosis sistémica manda la guía EULAR de 2023: nifedipino, inhibidores de PDE5 e iloprost para la vasculopatía digital; bosentán para reducir nuevas úlceras; metotrexato, micofenolato o rituximab para la fibrosis cutánea.
La morfea se decide por actividad, extensión y profundidad: tópicos o fototerapia si es superficial y limitada; metotrexato con un ciclo corto de corticoide si es profunda, lineal o extensa.
El liquen escleroso genital se trata con corticoide tópico ultrapotente o potente y mantenimiento a largo plazo; el láser no está recomendado por la guía europea.
Cevimelina, lifitegrast, quinacrina y dapsona, habituales en la obra, no están comercializados en España; y ante una condritis en un varón mayor con macrocitosis hay que descartar un síndrome VEXAS.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

Empezar por lo que sí está en ficha técnica

El margen autorizado en España es más amplio de lo que suele creerse. Hidroxicloroquina recoge el lupus sistémico y el discoide crónico, y clobetasol el lupus discoide. Azatioprina incluye lupus sistémico, dermatomiositis y polimiositis. La inmunoglobulina intravenosa tiene indicación en dermatomiositis activa. Nifedipino de liberación prolongada e iloprost intravenoso recogen el Raynaud, bosentán la prevención de nuevas úlceras digitales y nintedanib la enfermedad pulmonar intersticial de la esclerosis sistémica. Pilocarpina oral y ciclosporina oftálmica cubren la sequedad. Casi todo lo demás que propone la obra es uso fuera de ficha técnica y debe documentarse como tal.

Hidroxicloroquina: tres cifras que no coinciden

La obra pide no superar 5 mg/kg/día. EULAR 2023 fija ese mismo valor como dosis objetivo, calculada sobre peso real e individualizada según riesgo de brote y de retinopatía. La ficha técnica española conserva 200-400 mg/día con un máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal. En la práctica conviene prescribir por peso real y tratar 5 mg/kg/día como techo habitual. Las recomendaciones oftalmológicas estiman un riesgo de retinopatía inferior al 1 % a cinco años y al 2 % a diez con esa dosis, pero cercano al 20 % tras veinte años.

Lupus cutáneo refractario: biológicos con indicación prestada

EULAR 2023 coloca metotrexato, micofenolato, anifrolumab y belimumab como segunda línea de la enfermedad cutánea cuando fallan tópicos y antipalúdicos. En el ensayo TULIP-2 la respuesta CLASI-50 fue del 49 % con anifrolumab frente al 25 % con placebo. La indicación europea de ambos biológicos es el lupus sistémico con autoanticuerpos, activo pese al tratamiento estándar. En el lupus cutáneo sin criterios de enfermedad sistémica los datos proceden de series y su empleo es fuera de ficha técnica. Litifilimab, en desarrollo para el lupus cutáneo, sigue en investigación.

Dermatomiositis: la piel responde peor que el músculo

Los autores advierten de que el tratamiento tópico rara vez basta y de que la piel exige a menudo más escalones que el músculo. Dos datos posteriores a la obra cambian el horizonte. El ensayo ProDERM, con respuesta en el 79 % de los tratados con inmunoglobulina frente al 44 % con placebo, sostiene una indicación que ya figura en ficha técnica en España. Y brepocitinib, inhibidor de TYK2 y JAK1, demostró beneficio cutáneo y ahorro de corticoide en fase 3. Todo ello sin olvidar el cribado de neoplasia estratificado.

Esclerosis sistémica: tratar por dominios

La obra acierta al ordenar la enfermedad por problema, y EULAR 2023 hace lo mismo con más fármacos. Para el Raynaud, un antagonista del calcio dihidropiridínico, después un inhibidor de PDE5 y, si fracasa la vía oral, iloprost intravenoso. Para las úlceras digitales, inhibidor de PDE5 o iloprost, y bosentán para reducir las nuevas. Para la fibrosis cutánea, metotrexato, micofenolato o rituximab, con tocilizumab como opción en la forma difusa precoz e inflamatoria. El dermatólogo debe conocer el esquema aunque la prescripción sea compartida.

Morfea y liquen escleroso: dos enfermedades, una regla

Los mismos autores firman ambos capítulos y comparten una idea: se trata la inflamación, no la cicatriz. En la morfea, lo que cruza una articulación, afecta a la cara de forma lineal o alcanza planos profundos necesita metotrexato con un ciclo corto de corticoide desde el principio. En el liquen escleroso genital, el corticoide ultrapotente o potente con emoliente es el patrón de referencia en mujeres, varones y niños según la guía europea, y debe mantenerse a largo plazo porque el control sostenido se asocia a menos cicatrización y menos carcinoma.

Sjögren y policondritis: lo que no hay y lo que falta

En la enfermedad de Sjögren no existe ningún fármaco modificador autorizado; el arsenal de ficha técnica se reduce a pilocarpina oral y ciclosporina oftálmica para la sequedad, y las manifestaciones cutáneas se tratan con fármacos de otras indicaciones. En la policondritis recidivante todo el tratamiento es empírico, pero el diagnóstico ha cambiado: en una cohorte, el 7,6 % de los pacientes tenía mutaciones somáticas de UBA1. Eran todos varones, a menudo con anemia macrocítica y trombocitopenia, y con mayor mortalidad.

El planteamiento de los autores

Cómo lo plantean los autores

Siete capítulos con una misma plantilla (un párrafo de enfoque y tablas de fármacos con nivel de evidencia), firmados por grupos de referencia de cada enfermedad y cerrados antes de las guías europeas de 2023-2025.

Lupus eritematoso cutáneo

Escalera que proponen: Corticoide tópico y antipalúdico desde el inicio; inhibidores de calcineurina tópicos para zonas sensibles o uso prolongado; metotrexato o micofenolato en refractarios, con la advertencia de que a menudo se toleran mal. Detrás, un catálogo sin jerarquía: dapsona, talidomida y lenalidomida, retinoides, inhibidores de JAK, apremilast, inmunoglobulina, biológicos y procedimientos (triamcinolona intralesional, láser de colorante pulsado y ablativo).
Lo propio de este capítulo: Fija la hidroxicloroquina por debajo de 5 mg/kg/día y la cloroquina por debajo de 2,3 mg/kg/día, conserva la quinacrina, limita rituximab al lupus ampolloso y reconoce que el ensayo de fase 3 de ustekinumab en lupus sistémico fue negativo.
Evidencia que maneja: Ensayo aleatorizado solo para tópicos, hidroxicloroquina, metotrexato, acitretina, anifrolumab, belimumab y ustekinumab. El resto, incluidos micofenolato, talidomida y dapsona, descansa en series y opinión de expertos.
Dónde se queda corta: Presenta hidroxicloroquina y anifrolumab como aprobados por la FDA para lupus cutáneo; en la UE la indicación de anifrolumab es el lupus sistémico. No ordena las opciones de tercera línea, no menciona el tabaco como causa de fracaso del antipalúdico y remite a controles de embarazo «en Estados Unidos» para retinoides.

Dermatomiositis

Escalera que proponen: Fotoprotección y tópicos, que casi nunca bastan; antipalúdicos como primera línea sistémica para la piel; corticoide oral solo para brotes y siempre con un ahorrador; después metotrexato, micofenolato, azatioprina o dapsona; tofacitinib, rituximab e inmunoglobulina para enfermedad refractaria; sildenafilo para las úlceras cutáneas del fenotipo anti-MDA5.
Lo propio de este capítulo: Está escrito desde la piel y lo declara. Exige búsqueda de neoplasia, sobre todo en los tres primeros años, y pruebas funcionales respiratorias basales. Admite quinacrina junto a hidroxicloroquina o cloroquina, pero nunca estas dos entre sí, y avisa de la reacción cutánea de hipersensibilidad a hidroxicloroquina.
Evidencia que maneja: Serie de casos para casi todo. Ensayo aleatorizado solo para inmunoglobulina intravenosa y, con desenlaces sobre todo musculares, para rituximab y corticoide sistémico.
Dónde se queda corta: El cribado oncológico no está estratificado, como hace la guía internacional de 2023. No pudo recoger el ensayo de fase 3 de brepocitinib ni las restricciones europeas a los inhibidores de JAK, relevantes en una enfermedad con riesgo de cáncer.

Esclerosis sistémica

Escalera que proponen: Organizada por problema y no por fármaco. Fibrosis cutánea: emolientes, corticoide tópico de beneficio dudoso, metotrexato en la forma difusa precoz, micofenolato, ciclofosfamida o rituximab en la rápidamente progresiva y trasplante autólogo en casos seleccionados. Raynaud y úlceras: nifedipino, después losartán, fluoxetina, sildenafilo, bosentán e iloprost, con cura local y protección frente al frío.
Lo propio de este capítulo: Autores europeos, con apartado propio de seguimiento: índice de Rodnan modificado, durómetro y ecografía cutánea, revisión al menos anual y cada tres meses en la forma difusa rápidamente progresiva. Advierte de que el corticoide sistémico es controvertido por el riesgo de crisis renal y desaconseja antivitamina K, bifosfonatos y tiosulfato intravenoso en la calcinosis.
Evidencia que maneja: Sólida para la vasculopatía (nifedipino, sildenafilo, bosentán, iloprost) y para el trasplante; débil para la fibrosis cutánea, donde casi todo es nivel III.
Dónde se queda corta: Se apoya en las recomendaciones EULAR previas. La actualización de 2023 sube micofenolato y rituximab al primer escalón de la fibrosis cutánea, añade tocilizumab e incorpora nintedanib. La obra marca tocilizumab como aprobado por la FDA; en la UE no tiene indicación en esclerosis sistémica.

Morfea

Escalera que proponen: La decisión depende de actividad, extensión, profundidad y riesgo de secuelas, no del subtipo. Lesiones limitadas que respetan el tejido subcutáneo: observación, corticoide tópico potente (prefieren clobetasol), tacrolimus o calcipotriol, o fototerapia, con UVA1 por delante de UVB de banda estrecha. Enfermedad activa moderada o grave: metotrexato con ciclos de corticoide sistémico de 3-4 meses; micofenolato si hay fracaso o intolerancia.
Lo propio de este capítulo: Insiste en que el tratamiento solo modifica la fase inflamatoria; la cirugía reparadora debe esperar a la inactividad demostrada. En la morfea lineal de cabeza y cuello obliga a explorar ojo, cavidad oral y sistema nervioso, y a contar con reumatología cuando hay afectación musculoesquelética.
Dónde se queda corta: No incluye abatacept, que la guía alemana admite tras metotrexato. La pomada de calcipotriol que cita no existe aquí en monoterapia: en CIMA solo figura comercializada la crema.

Liquen escleroso

Escalera que proponen: Clobetasol al 0,05 % en pomada como eje, dos veces al día con descenso a 2-3 aplicaciones semanales de mantenimiento en la localización genital. Fototerapia como segunda línea, sobre todo extragenital. Metotrexato con prednisona para la forma extragenital extensa y rebelde, con una mención favorable a metotrexato en enfermedad anogenital activa pese al corticoide ultrapotente.
Lo propio de este capítulo: Lo firman los mismos autores que el de morfea y por eso piden exploración de toda la piel en busca de lesiones extragenitales y de morfea asociada. Defienden el mantenimiento prolongado para reducir el riesgo de carcinoma escamoso.
Dónde se queda corta: No trata al varón ni al niño, no nombra la circuncisión ni los emolientes y coloca la fototerapia por delante de los inhibidores de calcineurina. La guía europea de 2024 recomienda la luz ultravioleta en la forma extragenital, deja UVA1 genital como segunda opción y sitúa los inhibidores de calcineurina como segunda línea.

Síndrome de Sjögren

Escalera que proponen: Tratamiento sintomático de la sequedad: lágrimas sin conservantes, corticoide ocular en ciclos de 2-4 semanas, ciclosporina, lifitegrast y suero autólogo; saliva artificial, flúor y sialogogos (pilocarpina, cevimelina). Para la piel, emolientes en la xerosis; corticoide o inhibidor de calcineurina tópicos e hidroxicloroquina en el eritema anular; corticoide sistémico, dapsona, colchicina o rituximab en las vasculitis.
Lo propio de este capítulo: Lo escriben reumatólogos, pero reserva una tabla a las manifestaciones cutáneas y sitúa rituximab en la vasculitis crioglobulinémica como única opción con ensayo.
Dónde se queda corta: Dos de sus fármacos marcados como aprobados por la FDA no existen aquí: cevimelina no tiene registro en CIMA y la solicitud europea de lifitegrast se retiró en 2020. Un consenso internacional publicado en 2025 propone además el nombre de enfermedad de Sjögren.

Policondritis recidivante

Escalera que proponen: Antiinflamatorio no esteroideo o colchicina en la enfermedad limitada; prednisona a 1 mg/kg/día con descenso lento en brotes o afectación de órgano; dapsona, ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexato, micofenolato o azatioprina en la refractaria; y una lista de biológicos (infliximab, adalimumab, etanercept, anakinra, abatacept, tocilizumab).
Evidencia que maneja: Nivel IV para todas las filas. Los autores reconocen que el tratamiento es empírico.
Dónde se queda corta: No menciona el síndrome VEXAS, descrito en 2020, que obliga a replantear el diagnóstico en varones de edad avanzada. Las presentaciones son estadounidenses (colchicina de 0,6 mg) y la dapsona no está comercializada en España.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Reconstruido contra fichas técnicas de CIMA-AEMPS y guías europeas; las pautas que solo constan en la obra se atribuyen a ella y no son una recomendación.

Lupus cutáneo: tópicos y antipalúdicos

Corticoide tópico potente o muy potente (clobetasol)

Autorizado

Cuándo considerarlo: Primera línea en lesiones localizadas, siempre con fotoprotección. La obra lo asocia al antipalúdico desde el inicio.
Pauta: La ficha técnica de clobetasol 0,5 mg/g recoge el lupus eritematoso discoide: capa fina una o dos veces al día, sin superar 4 semanas sin revisar al paciente.
Limitaciones: Atrofia y discromía, sobre todo en la cara. Para zonas sensibles o uso prolongado conviene pasar a un inhibidor de calcineurina.

Tacrolimus 0,1 % o pimecrolimus 1 % tópicos

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Cara, pliegues y mantenimiento. EULAR 2023 los incluye entre los tópicos de primera línea y la guía europea de lupus cutáneo como alternativa de primera o segunda línea tópica.
Pauta: La obra propone una aplicación diaria.
Limitaciones: Uso fuera de ficha técnica. Ardor en las primeras aplicaciones.

Hidroxicloroquina

Autorizado

Cuándo considerarlo: Primera línea sistémica en enfermedad extensa, cicatricial o con riesgo de progresión a lupus sistémico.
Pauta: Objetivo de 5 mg/kg/día de peso real (EULAR 2023). La ficha técnica española indica 200-400 mg/día con un máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal.
Limitaciones: La ficha técnica (revisión de octubre de 2023) recoge un aumento del riesgo relativo de malformaciones con 400 mg/día o más en el primer trimestre y pide la dosis eficaz más baja. Advierte además de hipoglucemia, prolongación del QT y trastornos psiquiátricos.
Monitorización: Fondo de ojo basal y cribado anual con campimetría automatizada y tomografía de coherencia óptica a partir de los 5 años, antes si hay enfermedad renal, tamoxifeno o dosis altas. La ficha técnica española es más exigente: examen oftalmológico inicial y periódico, que cifra en trimestral.

Cloroquina

Autorizado

Cuándo considerarlo: Intolerancia o fracaso de hidroxicloroquina. Nunca combinada con ella, por la toxicidad retiniana.
Pauta: La ficha técnica limita el tratamiento prolongado a 2,5 mg de cloroquina base por kg y día, que equipara a un comprimido diario. La obra y las recomendaciones oftalmológicas proponen no pasar de 2,3 mg/kg/día de peso real; esta cifra se formula con el comprimido de 250 mg de sal como referencia, no en base, de modo que no es comparable sin más con la de la ficha y resulta más restrictiva.
Limitaciones: Su ficha técnica la contraindica en el embarazo y la lactancia (salvo paludismo): hay que descartar la gestación antes de empezar y mantener anticoncepción eficaz hasta 3 meses después de suspenderla. También la contraindica en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la miastenia gravis y la retinopatía previa. Revisión oftalmológica cada 3 meses según la ficha y cada 4-6 meses según la obra. Hay un único medicamento comercializado, de 155 mg de base, cuya ficha incluye lupus sistémico y esclerodermia.

Quinacrina (mepacrina)

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Añadida a hidroxicloroquina o cloroquina cuando la monoterapia es insuficiente. La obra permite esta combinación y prohíbe la de hidroxicloroquina con cloroquina.
Pauta: La obra propone 100 mg/día.
Limitaciones: No hay ningún medicamento registrado en CIMA. Su obtención depende de fórmula magistral o importación, a concretar con el servicio de farmacia. Tiñe la piel de amarillo.

Lupus cutáneo refractario a antipalúdicos

Metotrexato o micofenolato

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Segunda línea sistémica. La guía europea de lupus cutáneo antepone metotrexato y deja micofenolato para tercera línea; EULAR 2023 los sitúa al mismo nivel que los biológicos.
Pauta: La obra propone metotrexato 7,5-25 mg semanales y micofenolato de mofetilo 2,5-3 g/día. La ficha técnica de metotrexato no recoge el lupus y micofenolato se usa igualmente fuera de indicación.
Monitorización: Hemograma y perfil hepático y renal, más frecuentes durante el ajuste. Serologías de hepatitis B y C y cribado de tuberculosis antes de empezar. Ambos están contraindicados en el embarazo y micofenolato es un potente teratógeno: descartar la gestación antes de iniciar y mantener anticoncepción eficaz durante el tratamiento y hasta 6 meses después de metotrexato o 6 semanas después de micofenolato, según sus fichas técnicas.

Talidomida

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Casos refractarios seleccionados, preferiblemente añadida al antipalúdico, según la guía europea.
Pauta: La obra propone 25-100 mg/día; lenalidomida, 5-10 mg/día, es su alternativa, también fuera de ficha técnica.
Limitaciones: Autorizada solo en mieloma múltiple. Exige programa de prevención de embarazo. La neuropatía periférica es muy frecuente y puede ser irreversible, y aumenta el riesgo tromboembólico; la obra pide anticuerpos antifosfolípido antes de empezar.

Anifrolumab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Lupus sistémico con autoanticuerpos, activo moderado o grave, cuya afectación cutánea no cede con el tratamiento estándar.
Pauta: 300 mg en perfusión intravenosa cada 4 semanas o 120 mg subcutáneos semanales con pluma precargada.
Limitaciones: En lupus cutáneo sin criterios de enfermedad sistémica es uso fuera de ficha técnica. Herpes zóster en el 5,4 % frente al 1,2 % con placebo. Evitar vacunas vivas. No recomendado en el embarazo.

Belimumab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Lupus sistémico activo con autoanticuerpos pese al tratamiento estándar. EULAR 2023 lo admite como segunda línea cutánea.
Pauta: En adultos, 200 mg subcutáneos semanales. Autorizado desde los 5 años.
Limitaciones: La propia obra advierte de que los ensayos no permiten saber cómo responde cada subtipo de lupus cutáneo. La ficha técnica advierte de depresión e ideación suicida y desaconseja las vacunas de virus vivos.

Dapsona

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Formas refractarias; la guía europea la sitúa entre la segunda y la tercera línea.
Limitaciones: La única presentación registrada figura como no comercializada en CIMA. El suministro debe gestionarse con farmacia hospitalaria.
Monitorización: Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de iniciar. Hemograma frecuente durante el ajuste por hemólisis, metahemoglobinemia y agranulocitosis. Vigilar el síndrome de hipersensibilidad.

Dermatomiositis con predominio cutáneo

Hidroxicloroquina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Primera línea sistémica de la obra cuando fotoprotección y tópicos no bastan, que es lo habitual.
Limitaciones: La ficha técnica no incluye la dermatomiositis. Los autores avisan de reacciones cutáneas de hipersensibilidad.
Monitorización: La misma que en lupus.

Metotrexato o micofenolato

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Ahorradores de corticoide con efecto sobre la piel. La obra orienta metotrexato hacia músculo y articulaciones, y micofenolato hacia músculo y pulmón.
Pauta: La obra propone metotrexato 7,5-30 mg semanales y micofenolato de mofetilo de 500 mg a 1 500 mg dos veces al día.
Limitaciones: La ficha técnica de metotrexato no recoge la dermatomiositis y micofenolato se usa igualmente fuera de indicación.

Azatioprina

Autorizado

Cuándo considerarlo: Ahorrador de corticoide cuando hay músculo o pulmón afectados. Es el inmunosupresor clásico cuya ficha técnica incluye dermatomiositis y polimiositis.
Pauta: La obra sitúa el techo en 2-2,5 mg/kg/día.
Monitorización: La ficha técnica recomienda valorar la actividad de la tiopurina metiltransferasa antes de empezar, hemograma semanal durante las 8 primeras semanas y reducir la dosis a una cuarta parte si se asocia alopurinol. Perfil hepático.

Inmunoglobulina intravenosa

Autorizado

Cuándo considerarlo: Dermatomiositis activa en adultos tratados con inmunosupresores, incluidos corticoides. Es la indicación literal de la ficha técnica comprobada; conviene verificar la de cada marca.
Pauta: 2 g/kg repartidos en 2-5 días consecutivos cada 4 semanas. Valorar la respuesta tras cada ciclo y suspender si no hay efecto a los 6 meses.
Limitaciones: En ProDERM hubo seis episodios tromboembólicos graves atribuidos al tratamiento; la ficha técnica considera mayor ese riesgo en la dermatomiositis y limita la velocidad de perfusión. Cefalea, fiebre y náuseas frecuentes. Hemoderivado de uso hospitalario.

Tofacitinib y otros inhibidores de JAK

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Piel refractaria. La obra le atribuye efecto sobre piel, pulmón y articulaciones, con evidencia de estudios abiertos.
Limitaciones: Desde 2023 la EMA restringe los inhibidores de JAK a situaciones sin alternativa en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga evolución y pacientes con riesgo cardiovascular o de cáncer, perfil frecuente en esta enfermedad.
Monitorización: Hemograma, lípidos y perfil hepático. Cribado de hepatitis, VIH y tuberculosis. Valorar el riesgo trombótico.

Brepocitinib

No autorizado en la UE

Cuándo considerarlo: No disponible. Interesa conocerlo porque es el primer oral aprobado por la FDA para dermatomiositis del adulto, a finales de agosto de 2026, a 30 mg una vez al día.
Evidencia: Ensayo VALOR, 241 pacientes y 52 semanas: puntuación total de mejoría de 46,5 con 30 mg frente a 31,2 con placebo. La dosis de 15 mg no fue superior.
Limitaciones: Infecciones graves en el 10 % frente al 1 %. La ficha estadounidense lleva la advertencia de clase de los inhibidores de JAK. No consta en CIMA.

Esclerosis sistémica: Raynaud y úlceras digitales

Nifedipino

Autorizado

Cuándo considerarlo: Primera línea del Raynaud asociado a esclerosis sistémica según EULAR 2023.
Pauta: La ficha técnica de la forma de liberación prolongada incluye el síndrome de Raynaud: 30 mg una vez al día, hasta un máximo de 60 mg/día. La obra sitúa el techo en 30 mg/día.
Limitaciones: Hipotensión, edema y cefalea. Losartán y fluoxetina, que la obra ofrece ante intolerancia, son uso fuera de ficha técnica.

Sildenafilo

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Raynaud que no responde al antagonista del calcio y úlceras digitales; en ambos casos EULAR 2023 indica que debe considerarse.
Pauta: La obra propone 20 mg tres veces al día.
Limitaciones: Uso fuera de ficha técnica. Cefalea, rubefacción e hipotensión.

Iloprost intravenoso

Autorizado

Cuándo considerarlo: Raynaud grave tras fracaso del tratamiento oral y úlceras digitales.
Pauta: Ficha técnica: 0,5-2 ng/kg/min durante 6 horas al día, en ciclos de 3-5 días para el Raynaud.
Limitaciones: La ficha técnica recoge el Raynaud grave e invalidante, no las úlceras digitales como indicación propia. Requiere hospital de día. La ficha técnica lo contraindica en el embarazo y la lactancia, en la cardiopatía coronaria grave o la angina inestable, el infarto en los 6 meses previos, la insuficiencia cardiaca, las arritmias graves y las situaciones de riesgo hemorrágico.

Bosentán

Autorizado

Cuándo considerarlo: Reducir el número de nuevas úlceras digitales en pacientes con esclerosis sistémica y úlceras activas. La indicación no es curar las existentes.
Pauta: 62,5 mg dos veces al día durante 4 semanas y después 125 mg dos veces al día.
Monitorización: Transaminasas antes de empezar, cada mes durante todo el tratamiento y 2 semanas después de cualquier aumento de dosis, según ficha técnica. Contraindicado en el embarazo, en la insuficiencia hepática moderada o grave y con ciclosporina A. Prueba de embarazo mensual; los anticonceptivos hormonales no pueden ser el único método.

Esclerosis sistémica: fibrosis cutánea y pulmón

Metotrexato o micofenolato

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Fibrosis cutánea, según EULAR 2023. Micofenolato es además la opción preferente cuando hay enfermedad pulmonar intersticial.
Pauta: La obra propone metotrexato hasta 0,3 mg/kg semanales y micofenolato de mofetilo hasta 1 500 mg dos veces al día.
Monitorización: Índice de Rodnan modificado en cada revisión, además de los controles analíticos del inmunosupresor.

Rituximab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: La obra lo reservaba al fracaso de ciclofosfamida o micofenolato. EULAR 2023 lo sitúa junto a ellos para piel y pulmón.
Pauta: La obra cita 1 000 mg los días 0 y 15, con reevaluación a los 6 meses.
Limitaciones: Sin indicación europea en esclerosis sistémica. Infecciones y reacciones a la perfusión.

Tocilizumab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Forma difusa precoz e inflamatoria: EULAR 2023 dice que puede considerarse para la piel y que debe considerarse para la enfermedad pulmonar intersticial.
Limitaciones: La obra lo marca como aprobado por la FDA. La ficha técnica europea no recoge la esclerosis sistémica ni su enfermedad pulmonar intersticial.
Monitorización: La propia del fármaco; comprobar la ficha técnica vigente.

Nintedanib

Autorizado

Cuándo considerarlo: Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica, solo o con micofenolato. No es un tratamiento de la piel.
Pauta: 150 mg dos veces al día; 100 mg dos veces al día si no se tolera. Indicación extendida a niños desde los 6 años.
Limitaciones: Su manejo corresponde a neumología. Contraindicado en el embarazo. La obra, centrada en piel y vasculopatía, no lo recoge.

Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Forma difusa precoz de mal pronóstico, en pacientes seleccionados y en centros con experiencia. EULAR 2023 mantiene la recomendación.
Limitaciones: Toxicidad y mortalidad relacionadas con el procedimiento. Requiere estudio cardiaco riguroso.

Morfea y liquen escleroso

Corticoide tópico ultrapotente o potente

Autorizado

Cuándo considerarlo: Morfea limitada y superficial. En el liquen escleroso genital es el tratamiento de referencia en cualquier edad y sexo, siempre con emoliente.
Pauta: Morfea, según la guía alemana: una aplicación diaria, hasta 4 semanas con los de alta potencia y hasta 12 con los de potencia media. Liquen escleroso: la obra propone clobetasol dos veces al día con descenso a 2-3 aplicaciones semanales; la guía alemana S3 de 2025, basada en la europea, reconoce que no hay una pauta de consenso y que lo habitual en los ensayos fue una aplicación diaria durante 3 meses (PMID 42592520).
Limitaciones: La ficha técnica de clobetasol no nombra ninguna de las dos enfermedades y fija la revisión a las 4 semanas; lo contraindica en menores de 1 año y en el prurito genital y perianal. El mantenimiento prolongado debe explicarse y documentarse. En niñas y en el embarazo, la guía alemana S3 admite preferir un corticoide potente, como mometasona, al ultrapotente.

Inhibidores de calcineurina tópicos

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Segunda opción o complemento en liquen escleroso cuando el corticoide está contraindicado o es insuficiente. En morfea, tacrolimus 0,1 % como alternativa al corticoide.
Pauta: La obra propone dos aplicaciones diarias.
Limitaciones: La guía europea los califica de uso fuera de ficha técnica. La obra anota entre sus efectos adversos un posible aumento del riesgo de neoplasia.

Fototerapia UVA1 (o UVB de banda estrecha)

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Morfea activa, extensa o que no responde a tópicos, sin afectación profunda. Liquen escleroso extragenital.
Pauta: La guía alemana de morfea recomienda UVA1 a dosis media, 30-50 J/cm², de 3 a 5 sesiones semanales hasta unas 30. Acepta PUVA, o UVB de banda estrecha si no hay UVA1.
Limitaciones: Disponibilidad de UVA1. UVB penetra menos y se reserva a lesiones superficiales. En liquen escleroso genital la guía europea solo sugiere UVA1 como segunda opción.

Metotrexato con ciclo corto de corticoide sistémico

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Morfea lineal, generalizada o profunda en fase activa: primera línea sistémica de la obra y de la guía alemana. En liquen escleroso, la obra lo reserva a la forma extragenital extensa y rebelde, y la guía europea lo sugiere cuando un adulto necesita tratamiento sistémico.
Pauta: La obra propone 15-25 mg semanales durante 1-2 años, con descenso tras 6-12 meses de inactividad, y corticoide durante los primeros 3-4 meses.
Limitaciones: La ficha técnica de metotrexato no incluye morfea ni liquen escleroso. La obra no recomienda el corticoide en monoterapia.

Micofenolato y abatacept

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Morfea resistente a metotrexato y corticoide, o con contraindicación o intolerancia. La obra solo contempla micofenolato; la guía alemana añade abatacept.
Pauta: La obra propone micofenolato de mofetilo 1 g dos veces al día, con un máximo de 1,5 g dos veces al día.
Limitaciones: Ambos son uso fuera de ficha técnica.

Sjögren y policondritis recidivante

Pilocarpina oral

Autorizado

Cuándo considerarlo: Síntomas de sequedad de boca y ocular en el síndrome de Sjögren.
Pauta: 5 mg cuatro veces al día, con un máximo de 30 mg/día. Suspender si no hay mejoría en 2-3 meses.
Limitaciones: Contraindicada en asma no controlada, enfermedad cardiorrenal significativa no controlada e iritis aguda. Sudoración frecuente.

Ciclosporina oftálmica 1 mg/ml

Autorizado

Cuándo considerarlo: Queratitis grave en adultos con xeroftalmía que no mejora con lágrimas artificiales.
Pauta: Una gota al día al acostarse, con reevaluación cada 6 meses.
Limitaciones: Manejo compartido con oftalmología. La obra habla de concentraciones de hasta el 1 % dos veces al día, formulación distinta de la autorizada aquí.

Cevimelina

No comercializado en España

Cuándo considerarlo: No procede: no hay ningún medicamento registrado en CIMA.
Alternativa: Pilocarpina oral es el único agonista muscarínico disponible.

Lifitegrast oftálmico

No autorizado en la UE

Cuándo considerarlo: No procede. La solicitud de autorización europea se retiró en junio de 2020 porque la EMA no consideró suficientemente demostrada la eficacia.
Alternativa: Ciclosporina oftálmica y suero autólogo, este último a criterio de oftalmología.

Prednisona (policondritis recidivante)

Autorizado

Cuándo considerarlo: Brotes y afectación de órgano. Su ficha técnica cubre de forma genérica las enfermedades autoinmunes y del colágeno.
Pauta: La obra propone 1 mg/kg/día con descenso lento.
Limitaciones: Sin ensayos. Obliga a plantear pronto un ahorrador (metotrexato, azatioprina, micofenolato), todos fuera de ficha técnica en esta enfermedad.

Anti-TNF y tocilizumab (policondritis recidivante)

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Tras fracaso de inmunosupresores convencionales o en manifestaciones graves.
Evidencia: Casos y series. Una revisión de 2022 (PMID 35230215) señala los anti-TNF como los más utilizados, con preferencia por infliximab y adalimumab, y abatacept o tocilizumab como segundo biológico.
Limitaciones: Uso fuera de ficha técnica. La respuesta puede perderse con el tiempo.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un lupus discoide no mejora tras varios meses de hidroxicloroquina.

Entonces comprobar adherencia, dosis por peso real, tabaquismo y fotoprotección antes de escalar, y pasar después a metotrexato o valorar la quinacrina si se puede conseguir.

Si el lupus cutáneo refractario cumple además criterios de lupus sistémico con autoanticuerpos.

Entonces plantear anifrolumab o belimumab dentro de ficha técnica, de acuerdo con reumatología, y revisar antes el calendario vacunal por el riesgo de herpes zóster.

Si el lupus cutáneo es aislado y han fracasado antipalúdicos y metotrexato.

Entonces elegir entre micofenolato (teratógeno: prueba de embarazo y anticoncepción previas), talidomida con programa de prevención de embarazo o un biológico, y documentar el uso fuera de ficha técnica según el circuito del centro.

Si una mujer en tratamiento con hidroxicloroquina planea un embarazo.

Entonces mantener el fármaco si la enfermedad lo requiere, a la dosis eficaz más baja, e informar de que la ficha técnica describe un aumento del riesgo relativo de malformaciones con 400 mg/día o más.

Si se diagnostica una dermatomiositis del adulto, aunque sea amiopática.

Entonces estratificar el riesgo de neoplasia según la guía internacional de 2023, pedir el panel de cribado que corresponda y solicitar pruebas funcionales respiratorias basales.

Si la dermatomiositis sigue activa pese a corticoide e inmunosupresor.

Entonces indicar inmunoglobulina intravenosa a 2 g/kg cada 4 semanas tras valorar el riesgo trombótico y reevaluar su continuidad a los 6 meses.

Si un paciente con esclerosis sistémica presenta úlceras digitales recurrentes pese a nifedipino.

Entonces añadir sildenafilo fuera de ficha técnica o ciclos de iloprost intravenoso y valorar bosentán para reducir nuevas úlceras, con control hepático mensual y, en mujeres en edad fértil, embarazo descartado y anticoncepción fiable.

Si una morfea activa cruza una articulación o afecta de forma lineal a la cara o al cuero cabelludo.

Entonces iniciar metotrexato con un ciclo corto de corticoide sistémico sin esperar a los tópicos y explorar ojo, cavidad oral y sistema nervioso según la localización.

Si una mujer con liquen escleroso vulvar queda asintomática tras la inducción.

Entonces mantener el corticoide tópico a la mínima frecuencia que conserve color y textura normales y revisarla al menos una vez al año.

Si un varón mayor de 45 años con condritis auricular presenta anemia macrocítica o plaquetas bajas.

Entonces solicitar el estudio de mutaciones somáticas de UBA1 antes de etiquetarlo de policondritis recidivante idiopática.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Quinacrina añadida al antipalúdico

Qué es: Antipalúdico para el que la obra no exige control oftalmológico y que se suma a hidroxicloroquina o cloroquina en lugar de sustituirlas.
Cuándo puede ser útil: Lupus cutáneo o dermatomiositis con respuesta parcial al antipalúdico, antes de pasar a inmunosupresores.
Evidencia: La obra le asigna nivel III en lupus cutáneo y la recoge también en dermatomiositis.
Limitación principal: No hay medicamento registrado en España; depende de formulación magistral o importación.

Ajustar la hidroxicloroquina por concentración en sangre

Qué es: Medir la concentración sanguínea para distinguir falta de adherencia, infradosificación y verdadera resistencia.
Cuándo puede ser útil: Lupus cutáneo calificado de refractario, antes de añadir otro fármaco.
Evidencia: Estudio abierto de 34 pacientes con concentraciones de 750 ng/ml o menos: al subir la dosis hasta superar ese valor respondió el 81 % (PMID 26850655).
Limitación principal: Determinación no disponible en todos los laboratorios. Subir la dosis choca con el techo de 5 mg/kg/día y exige plan de descenso.

Circuncisión completa en el liquen escleroso del varón

Qué es: Extirpación completa del prepucio cuando el tratamiento tópico fracasa.
Cuándo puede ser útil: Varones con fimosis por liquen escleroso que no responden al corticoide ultrapotente.
Evidencia: La guía europea de 2024 recomienda la intervención quirúrgica si fracasa el tratamiento estándar y señala que la circuncisión completa puede ser curativa.
Limitación principal: La obra no trata al varón. La guía contempla además cirugía del frenillo y de la uretra en casos seleccionados.

Estudio de UBA1 en la policondritis

Qué es: Secuenciación en sangre periférica en busca de mutaciones somáticas que definen el síndrome VEXAS.
Cuándo puede ser útil: Varón, inicio a partir de la quinta década, condritis de oreja o nariz sin afectación de vía aérea, fiebre, lesiones cutáneas neutrofílicas, trombosis o citopenias.
Evidencia: En una cohorte de 92 pacientes, la combinación de sexo masculino, volumen corpuscular medio superior a 100 fl y plaquetas inferiores a 200 000/µl identificó los casos con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %.
Limitación principal: Cambia el pronóstico y el equipo responsable (hematología), no hay tratamiento estandarizado y la mortalidad fue del 23 % frente al 4 %.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆«Aprobado por la FDA» no viaja

La obra señala con una llamada los fármacos aprobados en Estados Unidos. Tres de ellos no tienen aquí la indicación (tocilizumab en esclerosis sistémica) o no existen (cevimelina, lifitegrast). A la inversa, calla indicaciones que sí figuran en fichas técnicas españolas: azatioprina en dermatomiositis, bosentán en úlceras digitales o nifedipino en el Raynaud.

◆El tabaco reduce a la mitad la respuesta al antipalúdico

Un metaanálisis de diez estudios y 1 398 pacientes con lupus cutáneo encontró en fumadores una probabilidad de respuesta a antipalúdicos aproximadamente dos veces menor (razón de probabilidades 0,53). La obra no lo menciona. Preguntar por el tabaco es obligado antes de calificar un lupus cutáneo de refractario.

◆Corticoide sistémico en esclerosis sistémica: con tensiómetro

Los autores del capítulo advierten de que el corticoide, incluso a dosis inferiores a 7,5 mg, sigue siendo discutido por su relación con la crisis renal esclerodérmica. EULAR 2023 mantiene la recomendación de vigilar la presión arterial en quienes lo reciben. La precaución es doble si el dermatólogo lo pauta por una miositis o una morfea asociadas.

◆En liquen escleroso la adherencia es el tratamiento

En una cohorte prospectiva de 507 mujeres, ninguna de las que cumplió el mantenimiento con corticoide tópico desarrolló carcinoma o neoplasia intraepitelial vulvar, frente al 4,7 % de las cumplidoras parciales. La cicatrización apareció en el 3,4 % frente al 40 %. La atrofia por corticoide fue anecdótica y reversible.

◆Cloroquina y esclerodermia: una indicación olvidada

La ficha técnica de cloroquina incluye entre sus indicaciones las conectivopatías, con mención expresa del lupus sistémico y la esclerodermia. Las recomendaciones EULAR de 2023 no la cuentan entre sus opciones. Sirve de recordatorio: que algo figure en ficha técnica no significa que sea la mejor opción.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

La obra se publicó en 2023 con bibliografía anterior. Desde entonces EULAR ha actualizado lupus y esclerosis sistémica, Europa tiene guías nuevas de morfea y liquen escleroso, anifrolumab dispone de vía subcutánea y la dermatomiositis cuenta con un primer fármaco oral aprobado en Estados Unidos.

Actualización DermRXLupus: EULAR 2023 y una ficha técnica de hidroxicloroquina que va por detrás

La actualización EULAR fija 5 mg/kg/día de peso real como dosis objetivo de hidroxicloroquina, limita el corticoide de mantenimiento a 5 mg/día o menos y, para la piel, coloca metotrexato, micofenolato, anifrolumab y belimumab como segunda línea tras tópicos y antipalúdicos. La ficha técnica española, revisada en octubre de 2023, mantiene el máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal e incorpora datos de malformaciones con 400 mg/día o más en el primer trimestre. La obra coincide con EULAR en la dosis, pero no jerarquiza la segunda línea.

Fuente: Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID 37827694. Ficha técnica de Dolquine 200 mg en CIMA-AEMPS (consultada el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXAnifrolumab subcutáneo y litifilimab en el horizonte del lupus cutáneo

La Comisión Europea autorizó en diciembre de 2025 la pluma precargada de anifrolumab de 120 mg semanales; en CIMA figura comercializada junto a la presentación intravenosa. La indicación sigue siendo el lupus sistémico: hay un ensayo de fase 3 en lupus cutáneo crónico y subagudo registrado, sin resultados localizados. Litifilimab, anticuerpo anti-BDCA2, comunicó en octubre de 2026 los datos a 52 semanas de la parte de fase 2 del estudio AMETHYST (93 pacientes; CLASI-70 a la semana 24 del 21,7 % frente al 5,8 %); la fase 3 se espera para 2027. No está autorizado.

Fuente: Ficha técnica de Saphnelo en CIMA-AEMPS; nota de prensa de AstraZeneca de 16 de diciembre de 2025; ClinicalTrials.gov NCT06015737; notas de prensa de Biogen de 28 de marzo y 2 de octubre de 2026 (consultados el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXDermatomiositis: primer ensayo de fase 3 positivo con un oral y cribado oncológico estratificado

Brepocitinib 30 mg mejoró la puntuación total de mejoría, la actividad cutánea y el descenso de corticoide en el ensayo VALOR, con más infecciones graves (10 % frente a 1 %); la FDA lo aprobó a finales de agosto de 2026 y no figura en CIMA. La inmunoglobulina intravenosa, que la obra anota como aprobada por la FDA, tiene también indicación en ficha técnica en España. La guía internacional de cribado de cáncer clasifica a cada paciente en riesgo estándar, moderado o alto según subtipo, autoanticuerpos y clínica. Una dermatomiositis iniciada después de los 40 años reúne ya dos factores de alto riesgo, lo que supone panel básico y ampliado (con tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis) al diagnóstico y panel básico anual durante tres años; la forma amiopática cuenta como factor de riesgo intermedio.

Fuente: Vleugels RA, et al. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID 41910335. Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID 37945774. Ficha técnica de Octagamocta 100 mg/ml en CIMA-AEMPS (consultada el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXEsclerosis sistémica: recomendaciones EULAR 2023

La actualización reúne 22 recomendaciones y las novedades se concentran en piel y pulmón. Metotrexato, micofenolato o rituximab deben considerarse para la fibrosis cutánea y tocilizumab puede considerarse en la forma difusa precoz e inflamatoria. Para la enfermedad pulmonar intersticial se recomiendan micofenolato, ciclofosfamida o rituximab, nintedanib solo o con micofenolato, y tocilizumab. En la vasculopatía se mantienen antagonistas del calcio, inhibidores de PDE5, iloprost y bosentán. La obra situaba rituximab como rescate y no recogía tocilizumab ni nintedanib en sus escalones.

Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID 39874231.

Actualización DermRXMorfea y liquen escleroso: guías europeas de 2024

La guía alemana de esclerodermia localizada mantiene metotrexato como primera línea sistémica, con corticoide en la fase activa, y añade micofenolato o abatacept como segunda línea. La guía europea de liquen escleroso confirma el corticoide ultrapotente o potente con emoliente como patrón de referencia, sitúa los inhibidores de calcineurina en segunda línea, recomienda la luz ultravioleta en la forma extragenital, sugiere metotrexato o acitretina si hace falta tratamiento sistémico y declara que el láser no puede recomendarse. La obra situaba la fototerapia como segunda línea, por delante de los inhibidores de calcineurina.

Fuente: Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID 38426689. Kirtschig G, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(10):1874-1909. PMID 38822598.

Actualización DermRXSjögren cambia de nombre y la policondritis obliga a descartar VEXAS

Un consenso internacional recomienda desde 2025 el término enfermedad de Sjögren y sustituir «secundario» por «asociado». Sigue sin haber ningún fármaco modificador autorizado: ianalumab ha comunicado ensayos de fase 3 positivos y recibió en enero de 2026 la designación de terapia innovadora de la FDA, sin que conste autorización a la fecha de consulta. En la policondritis, la descripción del síndrome VEXAS y su identificación en una fracción de las cohortes exige buscar mutaciones de UBA1 en el perfil de riesgo; la obra no lo menciona.

Fuente: Ramos-Casals M, et al. Nat Rev Rheumatol. 2025;21(7):426-437. PMID 40494962. Ferrada MA, et al. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-1895. PMID 33779074. Nota de prensa de Novartis de 16 de enero de 2026 (consultada el 7 de octubre de 2026).

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Lupus eritematoso cutáneo (Treatment of Skin Disease)→Dermatomiositis (Treatment of Skin Disease)→Esclerosis sistémica (Treatment of Skin Disease)→Morfea (Treatment of Skin Disease)→Liquen escleroso (Treatment of Skin Disease)→Policondritis recidivante (Treatment of Skin Disease)→Metotrexato (Comprehensive Drug Therapy)→Inmunoglobulina intravenosa (Henry Ford Manual)→Fenómeno de Raynaud (Treatment of Skin Disease)→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulos «Lupus Erythematosus; Dermatomyositis; Systemic Sclerosis; Morphea; Lichen Sclerosus; Sjögren’s Syndrome; Relapsing Polychondritis». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID: 37827694.
Kuhn A, Aberer E, Bata-Csörgő Z, Caproni M, Dreher A, Frances C, et al. S2k guideline for treatment of cutaneous lupus erythematosus – guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(3):389-404. PMID: 27859683.
Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF. Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-94. PMID: 26992838.
Chasset F, Francès C, Barete S, Amoura Z, Arnaud L. Influence of smoking on the efficacy of antimalarials in cutaneous lupus: a meta-analysis of the literature. J Am Acad Dermatol. 2015;72(4):634-9. PMID: 25648824.
Vleugels RA, Paik JJ, Bauer Ventura I, Mangold AR, Gandiga PC, Haemel A, et al. A Phase 3 Trial of Brepocitinib in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID: 41910335.
Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, Bata-Csörgő Z, Dimachkie MM, Griger Z, et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.
Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, Chung L, Fiorentino D, Gordon P, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.
Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, Bertoldo E, Čolić J, Santiago T, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
Kreuter A, Moinzadeh P, Kinberger M, Horneff G, Worm M, Werner RN, et al. S2k guideline: Diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.
Kirtschig G, Kinberger M, Kreuter A, Simpson R, Günthert A, van Hees C, et al. EuroGuiderm guideline on lichen sclerosus-Treatment of lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(10):1874-1909. PMID: 38822598.
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Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, Bootsma H, De Vita S, Dörner T, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID: 31672775.
Ramos-Casals M, Baer AN, Brito-Zerón MDP, Hammitt KM, Bouillot C, Retamozo S, et al. 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease. Nat Rev Rheumatol. 2025;21(7):426-437. PMID: 40494962.
Ferrada MA, Sikora KA, Luo Y, Wells KV, Patel B, Groarke EM, et al. Somatic Mutations in UBA1 Define a Distinct Subset of Relapsing Polychondritis Patients With VEXAS. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-1895. PMID: 33779074.