Morfea y liquen escleroso: actividad, profundidad y riesgo extracutáneo en la morfea, y vigilancia oncológica del liquen escleroso genital
Sobre el capítulo 64, «Morfea y liquen escleroso» (Cyrus y Jacobe) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Dos enfermedades escleróticas con firma inflamatoria Th1 comparten piel, a veces la misma placa, pero exigen decisiones distintas. En la morfea, lo que cuenta es si la lesión está activa, hasta qué plano llega y si amenaza crecimiento, articulaciones, ojo o sistema nervioso. En el liquen escleroso genital, el corticoide tópico potente mantenido es a la vez tratamiento y prevención del carcinoma. La lectura ordena ambas por la decisión clínica y se actualiza a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfea no evoluciona a esclerosis sistémica: carece de esclerodactilia, Raynaud, capilaroscopia patológica y afectación visceral típica. Llamarla «esclerodermia localizada» genera estudios innecesarios y angustia; la guía alemana S2k de 2024 lo reafirma.
- El tratamiento persigue la actividad (borde eritematoso o violáceo, induración, crecimiento, lesiones nuevas) y no el daño (atrofia, pigmentación, contractura), que apenas revierte. Fotografiar en cada visita es la herramienta más rentable.
- La profundidad manda sobre el subtipo: la dermis superficial admite tópicos o fototerapia; la afectación de dermis profunda, hipodermis, fascia o músculo exige metotrexato, con o sin corticoide sistémico de inducción.
- La morfea lineal infantil es la forma más frecuente en niños y la que más secuelas deja: dismetría, contracturas, atrofia hemifacial y, en la cabeza, alteraciones oculares, crisis y lesiones cerebrales ipsilaterales que pueden preceder a la piel.
- El liquen escleroso vulvar no tratado se asocia a carcinoma epidermoide, sobre todo independiente del VPH; la adherencia al corticoide tópico de mantenimiento se asoció en una cohorte a ausencia de carcinoma frente a un 4,7 % en las pacientes poco cumplidoras.
- Clobetasol al 0,05 % en pomada es el patrón en mujeres, varones, niñas y niños; el mantenimiento dos o tres veces por semana, incluso asintomático, reduce recaídas. En el varón que no responde, la circuncisión completa puede ser curativa.
- Ambas enfermedades comparten un perfil de interferón γ y quimiocinas ligandos de CXCR3 (CXCL9 y CXCL10), coexisten con frecuencia y conviene buscar una cuando se diagnostica la otra.
Claves de la lectura
Morfea no es esclerosis sistémica: lo que separa ambas es acral, vascular y visceral
La morfea generalizada empieza en tronco y se extiende hacia las extremidades respetando dedos de manos y pies; la esclerosis sistémica comienza en los dedos. La segunda trae Raynaud, capilares anómalos en el pliegue ungueal, autoanticuerpos específicos y afectación pulmonar, renal o digestiva; la primera no. Ante una placa esclerótica sin esos datos no hace falta capilaroscopia ni panel de autoanticuerpos sistemáticos. Los ANA pueden ser positivos en un tercio o más de los pacientes, sobre todo en formas lineales y generalizadas, pero no cambian la conducta y no se recomienda pedirlos de rutina.
Primero decide si la lesión está activa; el daño no se trata con inmunosupresión
El borde inflamatorio, la induración que avanza, las lesiones nuevas, el prurito o el hormigueo y el crecimiento documentado en fotografías indican actividad, y es ahí donde los tratamientos funcionan. La hipo o hiperpigmentación, el centro blanco y duro, la atrofia en «papel de fumar» o en escalón, la alopecia cicatricial y la dismetría son daño acumulado. Un paciente puede tener ambos a la vez. Tratar daño con metotrexato expone a toxicidad sin beneficio; tratar actividad solo con corticoide tópico en una forma profunda deja progresar secuelas irreversibles.
La profundidad de la lesión elige el escalón terapéutico, y a menudo hay que medirla
La palpación orienta: una placa fina, móvil y con brillo superficial suele ser dérmica; la piel adherida a planos profundos, el «signo del surco» sobre tendones o el aspecto acolchado sugieren hipodermis o fascia. Cuando hay duda, la biopsia del borde que incluya grasa y la resonancia magnética informan de actividad y plano. En la serie que recoge la obra, la resonancia detectó afectación musculoesquelética en un 38 % de pacientes sin sospecha clínica. La ecografía de alta frecuencia sirve para seguimiento si el radiólogo conoce la enfermedad.
Las formas con riesgo de secuela justifican tratamiento sistémico precoz
Cara y cuero cabelludo, atrofia hemifacial progresiva, placas que cruzan articulaciones, superficie extensa, aparición rápida de placas confluentes y cualquier afectación extracutánea son motivos para no esperar. El metotrexato es el fármaco sistémico de primera línea con ensayo aleatorizado en niños: añadido a prednisona superó al corticoide solo al cabo de un año (respondedores: 67,4 % frente a 29,2 %, según la obra) y redujo las recaídas. Las respuestas se miden en meses y significan cese de actividad, no desaparición de la esclerosis.
La morfea circunscrita aislada no es una garantía: vigila su evolución
Muchas formas lineales y generalizadas comienzan como una a tres placas aparentemente banales. Por eso la placa única también merece fotografía basal y revisión, sobre todo en niños y en el tronco, donde una lesión lineal se confunde con una circunscrita. Si aparecen placas nuevas o confluyen, el objetivo cambia a frenar la progresión con fototerapia o tratamiento sistémico. El curso es remitente-recurrente en una proporción relevante: la obra cifra las recurrencias en torno a una cuarta parte, más en la morfea lineal de extremidades.
En el liquen escleroso genital, tratar siempre, aunque no pique
El objetivo no es solo el síntoma: el corticoide ultrapotente evita fusión de labios, enterramiento del clítoris, estenosis del introito, fimosis y estenosis uretral, y su uso mantenido se asocia a menor riesgo de carcinoma. La guía EuroGuiDerm de 2024 lo establece como patrón para cualquier edad y sexo, con emolientes asociados; los inhibidores de la calcineurina tópicos quedan en segunda línea y, según la obra, los andrógenos o la progesterona tópicos carecen de respaldo en monoterapia. Hay que enseñar dónde aplicar la pomada, con espejo o dibujo.
La lesión que no responde, se engruesa o se ulcera en un liquen escleroso se biopsia
La hiperqueratosis focal, la placa engrosada, la erosión persistente pese a buen cumplimiento o el nódulo obligan a biopsiar o derivar a ginecología oncológica para descartar neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada o carcinoma. La edad, la larga evolución, los cambios hiperplásicos y el VPH de alto riesgo aumentan el riesgo. El seguimiento es de por vida: en la cohorte de 2875 mujeres citada por la obra, la incidencia de carcinoma pasó del 2,1 % a los 5 años al 6,7 % a los 20.
De la forma clínica al escalón terapéutico: morfea y liquen escleroso por decisiones
Primero se reconoce la forma y su riesgo, después se mide actividad y profundidad, y solo entonces se elige el escalón; el liquen escleroso cierra con su propia lógica de mantenimiento y vigilancia.
Formas de morfea y lo que anuncian
Morfea circunscrita
Placas ovales, distribución limitada- Pista
- Una o pocas placas con centro blanco nacarado y anillo violáceo; puede ser superficial o profunda.
- Decisión
- Tópico o intralesional si es superficial, pero con fotografía basal: puede ser el inicio de una forma lineal o generalizada.
Morfea generalizada
≥ 4 placas en ≥ 2 regiones- Patrones
- Isomórfico, con placas confluentes en surco submamario, cintura y caderas, o simétrico alrededor de mamas, ombligo y miembros.
- Pista
- Respeta dedos; más autoinmunidad asociada, pero sin indicación de cribado si no hay síntomas.
- Decisión
- Fototerapia si la afectación es superficial; metotrexato si es profunda, extensa o de aparición rápida con placas confluentes.
Morfea pansclerótica
Circunferencial, casi toda la superficie- Riesgo
- Contracturas, restricción torácica, disfagia, síndrome compartimental, ampollas y úlceras crónicas sobre las que puede surgir carcinoma epidermoide.
- Decisión
- Tratamiento sistémico precoz con equipo multidisciplinar y rehabilitación; biopsiar toda úlcera crónica que no cicatriza.
Morfea lineal de tronco y extremidades
Forma pediátrica más frecuente- Pista
- Banda esclerótica, a veces siguiendo líneas de Blaschko, que alcanza músculo o hueso.
- Riesgo
- Contractura y dismetría en cerca de la mitad de los casos según la obra, mayor si cruza articulaciones; recurrencias más frecuentes.
- Decisión
- Metotrexato precoz, fisioterapia y medición periódica de longitud y perímetro de miembros.
Morfea lineal de cabeza
Golpe de sable y atrofia hemifacial- Pista
- Surco frontoparietal con alopecia cicatricial; la atrofia hemifacial progresiva es la forma profunda facial y se ve mejor con gestos y desde varios ángulos.
- Extracutáneo
- Uveítis, epiescleritis, alteraciones de párpados y pestañas, crisis, cefalea, maloclusión, gingivitis y atrofia lingual.
- Decisión
- Exploración oftalmológica, resonancia cerebral basal y tratamiento sistémico precoz coordinado con reumatología pediátrica.
Morfea profunda y fascitis eosinofílica
Hipodermis, fascia y músculo- Pista
- Induración mal delimitada y simétrica, aspecto en empedrado, signo del surco; eosinofilia y reactantes elevados son más frecuentes.
- Fascitis
- Comienzo rápido, doloroso, en extremidades; solo un tercio con placas tipo morfea.
- Decisión
- Resonancia o biopsia profunda en cuña hasta fascia; la fototerapia no alcanza ese plano y no debe ser el tratamiento principal.
Estudio de la morfea: qué aporta cada prueba
Biopsia
Borde activo o centro, con grasa- Cuándo
- Duda diagnóstica, placa mamaria (descartar carcinoma en coraza) o para conocer actividad y profundidad.
- Lectura
- Fase inflamatoria con infiltrado de linfocitos y células plasmáticas perivascular e intersticial; fase esclerótica con colágeno engrosado y homogéneo y pérdida de anejos.
Resonancia magnética
Plano y actividad- Hallazgos
- Engrosamiento y realce fascial, septos hipodérmicos engrosados, miositis, sinovitis, tenosinovitis, entesitis y, rara vez, médula ósea.
- Uso
- Indicada si se sospecha afectación profunda o en lesiones lineales; cerebral en las formas de cabeza.
Ecografía de alta frecuencia
Grosor e hiperemia- Uso
- Seguimiento del grosor dérmico, pérdida de grasa y músculo; la hiperemia orienta a actividad.
- Límite
- Depende mucho del operador; conviene un radiólogo familiarizado con la enfermedad y comparar siempre con el lado sano.
Analítica y puntuaciones
Sin cribado rutinario- Analítica
- Solo si hay síntomas: eosinofilia, VSG o PCR, hipergammaglobulinemia; CK y aldolasa si hay afectación muscular; controles del fármaco elegido.
- Medida
- LoSCAT separa actividad (LoSSI) y daño (LoSDI); en consulta, la fotografía seriada es suficiente.
Escalera terapéutica de la morfea
Tópicos e intralesional
Placas superficiales y escasas- Opciones
- Corticoide tópico potente (sin ensayos, pero el más usado), tacrolimus al 0,1 % en oclusión y calcipotriol en oclusión, con evidencia no controlada.
- Intralesional
- Útil en placas circunscritas o como refuerzo de zonas rebeldes, según la experiencia de los autores.
Fototerapia
Dermis, no fascia- Elección
- UVB de banda estrecha para lesiones finas; UVA-1 o UVA de banda ancha para dermis más profunda y para placas escleróticas.
- Expectativa
- Mejoría tras 10–20 sesiones; tras UVA-1, la obra describe recurrencia en cerca de la mitad a 3 años.
Metotrexato con o sin corticoide
Primera línea sistémica- Indicación
- Formas profundas, lineales, generalizadas de progresión rápida, cefálicas, que cruzan articulaciones o con afectación extracutánea.
- Pauta
- La obra describe inducción con corticoide oral o pulsos intravenosos los primeros 3–4 meses y metotrexato semanal mantenido; retirada lenta tras 6 meses de inactividad.
- Seguimiento
- Recaídas en torno al 15 % a 2 años; vigilar actividad tras retirar. Es teratógeno: anticoncepción eficaz y controles analíticos periódicos.
Segunda línea y sin evidencia
Refractarios o intolerantes- Segunda línea
- Micofenolato de mofetilo; la guía S2k añade abatacept como opción en fracaso o contraindicación del metotrexato.
- Sin sitio
- Hidroxicloroquina, antibióticos, penicilamina, calcitriol oral e interferón γ carecen de eficacia demostrada.
Liquen escleroso: formas y manejo
Liquen escleroso vulvar
Figura en ocho vulvoperianal- Pista
- Pápulas y placas blanco porcelana, arrugadas, con púrpura, fisuras y erosiones; respeta la vagina.
- Secuela
- Reabsorción de labios menores, enterramiento del clítoris, estenosis del introito; prurito, dispareunia, disuria y dolor al defecar.
Liquen escleroso genital masculino
Glande y prepucio- Pista
- Casi exclusivo del varón no circuncidado; causa frecuente de fimosis adquirida, también en adolescentes.
- Decisión
- Corticoide ultrapotente; si fracasa, circuncisión completa. Vigilar estenosis uretral y erecciones dolorosas.
Liquen escleroso infantil
Niñas prepúberes- Pista
- Púrpura y erosiones que despiertan sospecha de abuso; ambos pueden coexistir. El estreñimiento es frecuente.
- Curso
- No siempre remite en la pubertad y recae con frecuencia; clobetasol precoz, mantenimiento y revisión de la arquitectura vulvar.
Liquen escleroso extragenital
Tronco, cuello, muslos, labio- Pista
- Pápulas blanquecinas que confluyen en placas atróficas, a veces asintomáticas, a menudo junto a morfea en placas; en el labio puede parecer vitíligo.
- Decisión
- Corticoide tópico si es limitado; fototerapia UV si es extenso o rebelde.
Contrastes que resuelven la duda
Los pares que de verdad se confunden en consulta y el dato que inclina la balanza.
Morfea generalizada frente a esclerosis sistémica
- Inicio
- Tronco con extensión centrífuga y dedos respetados, frente a esclerodactilia y avance proximal.
- Vascular
- Sin Raynaud ni capilares anómalos en la morfea; ambos son casi constantes en la esclerosis sistémica.
- Órganos
- La morfea no afecta pulmón, riñón ni tubo digestivo; si hay disfagia o restricción, es por esclerosis cutánea extensa.
- Laboratorio
- ANA moteados inespecíficos en la morfea; anticentrómero, antitopoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III orientan a esclerosis sistémica.
Morfea en placas frente a liquen escleroso extragenital
- Superficie
- Liquen escleroso con epidermis atrófica, arrugada y taponamiento folicular; la morfea conserva superficie lisa y brillante.
- Plano
- Esclerosis papilar con infiltrado liquenoide en el liquen escleroso; colágeno engrosado en dermis reticular o más profundo en la morfea.
- Práctica
- Coexisten en la misma placa: biopsiar si la profundidad cambia el tratamiento.
Liquen escleroso vulvar frente a liquen plano erosivo
- Vagina
- El liquen plano la afecta con frecuencia y deja sinequias vaginales; el liquen escleroso la respeta.
- Morfología
- Placa blanca, cérea y arrugada con púrpura en el liquen escleroso; erosiones rojas brillantes de borde nítido, a veces con retículo blanquecino, en el liquen plano.
- Histología
- Homogeneización del colágeno papilar en el liquen escleroso; dermatitis de interfase con queratinocitos apoptóticos en el liquen plano.
Placa esclerótica mamaria frente a carcinoma en coraza
- Contexto
- Antecedente de cáncer de mama o radioterapia, induración pétrea y nódulos orientan a metástasis cutánea.
- Conducta
- Toda morfea sobre la mama se biopsia antes de tratar.
- Otros simuladores
- Reacciones esclerodermiformes por vitamina K inyectada, taxanos o interferón β-1a, fibrosis sistémica nefrogénica, enfermedad injerto contra huésped esclerodermiforme y porfiria cutánea tarda.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una niña de 7 años presenta una banda indurada y deprimida en la frente que se prolonga hacia el cuero cabelludo con una franja de alopecia, sin síntomas neurológicos
La consideraría una morfea lineal en golpe de sable activa mientras no se demuestre lo contrario. Pediría exploración oftalmológica con lámpara de hendidura y resonancia cerebral, porque las lesiones ipsilaterales pueden ser silentes o preceder a las crisis. Plantearía con reumatología pediátrica corticoide de inducción y metotrexato sin esperar a la atrofia, y documentaría con fotografías frontales y laterales.
Si un adolescente tiene una morfea lineal en la pierna que cruza la rodilla y ha crecido en los últimos tres meses
Iniciaría tratamiento sistémico con metotrexato, con corticoide en la fase inicial, porque el riesgo de contractura y dismetría es alto y el daño es irreversible. Mediría longitud y perímetro de ambos miembros y el balance articular, pediría resonancia para conocer el plano y lo derivaría a fisioterapia desde el principio. No usaría la fototerapia como tratamiento único.
Si una mujer de 55 años con tres placas escleróticas en el tronco, borde violáceo y prurito, pregunta si tiene esclerodermia y si debe hacerse pruebas
Le explicaría que la morfea es una enfermedad de la piel y el tejido subyacente que no evoluciona a esclerosis sistémica. Comprobaría ausencia de Raynaud, esclerodactilia y síntomas viscerales; si faltan, no pediría autoanticuerpos ni capilaroscopia. Trataría las placas activas superficiales con corticoide tópico potente o fototerapia y la revisaría con fotografías por si aparecen placas nuevas.
Si una mujer de 68 años con liquen escleroso vulvar conocido, que dejó el clobetasol hace años, consulta por una zona engrosada y una erosión que no cura
Biopsiaría la zona engrosada y el borde de la erosión, o la derivaría a ginecología oncológica, para descartar neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada o carcinoma epidermoide. Si la biopsia es benigna, reanudaría clobetasol en pomada hasta controlar la inflamación y pactaría un mantenimiento de dos o tres aplicaciones semanales, con revisiones periódicas de por vida.
Si una niña de 6 años tiene prurito vulvar, púrpura y fisuras perianales, y los padres refieren estreñimiento
Buscaría la placa blanca en figura de ocho del liquen escleroso antes de atribuir la púrpura a abuso, sin descartarlo, porque ambos pueden coexistir; si hubiera otros datos de sospecha, activaría el protocolo de protección de la infancia. Si la clínica es típica no biopsiaría de entrada; trataría con clobetasol en pomada, enseñaría a los padres la zona exacta de aplicación y abordaría el estreñimiento. Advertiría de que la pubertad no garantiza la curación.
Si un varón de 40 años no circuncidado presenta fimosis progresiva, placas blancas en el glande y chorro miccional débil
Sospecharía liquen escleroso genital masculino. Trataría con corticoide ultrapotente en pomada y lo revaloraría en semanas; si la fimosis persiste, propondría circuncisión completa con estudio histológico del prepucio. Ante el chorro débil lo derivaría a urología para descartar estenosis del meato o de la uretra, y biopsiaría cualquier lesión persistente o engrosada del glande.
Perlas de examen y de consulta
◆Mira la cara en movimiento
La atrofia hemifacial temprana se escapa con el paciente en reposo y de frente. Pedirle que sonría, infle las mejillas o frunza el ceño, y mirarlo desde arriba y de perfil, revela asimetrías de grasa, músculo y hueso antes de que sean evidentes.
◆El golpe de sable se ve tarde porque empieza escondido
La fase inflamatoria transcurre en el cuero cabelludo y pasa inadvertida; la familia consulta cuando ya hay surco o cambio de color. Un eritema lineal frontal persistente en un niño merece exploración del cuero cabelludo y seguimiento estrecho.
◆Placa que cruza articulación, morfea que no espera
Una lesión lineal sobre rodilla, codo, tobillo o muñeca tiene alto riesgo de contractura. Ese dato, por sí solo, inclina hacia tratamiento sistémico y fisioterapia, aunque la placa parezca pequeña.
◆La biopsia de morfea debe llevar grasa
Un punch superficial infravalora la profundidad. Hay que incluir hipodermis, tomar del borde activo si existe e indicarlo en la petición. Si la lesión apenas se ve, puede servir la piel aparentemente normal de la zona clínica afectada.
◆Pomada, no crema, en la vulva
El excipiente en pomada irrita menos que la crema en piel genital inflamada o erosionada. Conviene indicar por escrito la cantidad, la frecuencia y la zona exacta, y revisar en cada visita cuánto producto se ha usado para estimar el cumplimiento.
◆No pidas serología de Borrelia en el liquen escleroso
No hay relación demostrada con Borrelia, micobacterias ni espiroquetas, y su serología solo confunde. La analítica autoinmune se justifica únicamente si la anamnesis sugiere tiroiditis, anemia perniciosa, alopecia areata u otra enfermedad asociada.
◆Irritación y lavado excesivo empeoran el cuadro
La incontinencia urinaria o fecal y la higiene agresiva perpetúan el liquen escleroso y pueden imitarlo. Tratar la incontinencia, usar sustitutos del jabón y una barrera con óxido de cinc es parte del tratamiento, no un añadido.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa morfea ya tiene guías europeas: S2k alemana de 2024 y recomendaciones SHARE para la forma juvenil
La obra proponía un algoritmo de autor porque no existían recomendaciones consistentes. La guía S2k de 2024 confirma que la enfermedad no progresa a esclerosis sistémica, la divide en formas limitada, generalizada, lineal y mixta, y escalona: corticoide tópico en la afectación limitada, fototerapia UV como alternativa, metotrexato en formas cutáneas o musculoesqueléticas graves con corticoide sistémico añadido en fase activa, y micofenolato o abatacept en segunda línea. Las recomendaciones SHARE de 2019 para la morfea juvenil fijan la evaluación cutánea y extracutánea, y reservan el tratamiento sistémico para el riesgo de discapacidad: formas generalizadas, panscleróticas y lineales progresivas.
Fuente: Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689. Zulian F, et al. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1019-1024. PMID: 30826775. Zulian F, Tirelli F. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(8):45. PMID: 32591919.Actualización DermRXEn la morfea craneofacial infantil, la resonancia cerebral basal pasa a ser parte del estudio
La obra cifraba en pocos casos las complicaciones neurológicas y oculares del golpe de sable. Series posteriores muestran que las alteraciones cerebrales son más frecuentes de lo que sugieren los síntomas: en 73 niños con golpe de sable o atrofia hemifacial estudiados con imagen, un tercio tenía lesiones, casi siempre ipsilaterales y supratentoriales, con afectación de sustancia blanca, y en el 28 % de los casos con lesiones la resonancia anómala precedió al diagnóstico reumatológico. Otra serie de 51 pacientes, niños y adultos, halló anomalías intracraneales en un 37 % y recomienda neuroimagen completa al diagnóstico. Las crisis se asociaron a hiperseñal de sustancia blanca ipsilateral.
Fuente: Seese RR, et al. J Child Neurol. 2020;35(11):753-762. PMID: 32527172. Knights H, et al. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. PMID: 33757522. Gorolay VV, et al. Acad Radiol. 2025;32(7):4154-4163. PMID: 40037938.Actualización DermRXLa vía del interferón γ y CXCR3 deja de ser «datos no publicados», aunque aún no guía la consulta
El capítulo apoyaba en datos propios no publicados el papel de CXCL9 como biomarcador. Revisiones posteriores del mismo grupo describen en las lesiones activas una firma inflamatoria con ligandos de CXCR3 y otra fibrótica de activación fibroblástica, y asocian CXCL9 y CXCL10 a medidas de actividad. Insisten, sin embargo, en que estos marcadores, la imagen y la histología cuantitativa necesitan validación antes de usarse en la práctica, y en que ningún tratamiento dirigido se ha investigado de forma sistemática en morfea.
Fuente: Abbas L, et al. Ann Transl Med. 2021;9(5):437. PMID: 33842658.Actualización DermRXInhibidores de JAK y abatacept: alternativas para la morfea refractaria con evidencia todavía escasa
La obra mencionaba abatacept e imatinib solo en casos aislados y no contemplaba los inhibidores de JAK. Una revisión sistemática de 2025 reunió 17 pacientes con morfea, con morfea generalizada en casi la mitad y, en su mayoría, enfermedad resistente o progresiva, tratados mayoritariamente con tofacitinib, y en menor medida baricitinib o ruxolitinib: mejoró el 88 %, recayó un tercio y se describió un linfoma B difuso de célula grande durante tofacitinib. La guía S2k sitúa abatacept como segunda línea sistémica. Son usos fuera de indicación que deben reservarse para fracaso o contraindicación del metotrexato y del micofenolato, y con valoración del riesgo.
Fuente: Şener S, et al. Turk J Med Sci. 2025;55(3):533-539. PMID: 40686709. Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.Actualización DermRXEuroGuiDerm 2024 y S3 2026: el corticoide potente mantenido es el patrón en cualquier edad y sexo
La obra basaba el tratamiento del liquen escleroso en ensayos con clobetasol y mometasona y en la experiencia de sus autores. La guía EuroGuiDerm de 2024, adaptada en la guía S3 germanoparlante publicada en 2026, establece el corticoide tópico ultrapotente o potente con emolientes como patrón en mujeres, varones, niñas y niños, y recuerda que la enfermedad genital suele ser de por vida y requiere tratamiento prolongado. Los inhibidores de la calcineurina son segunda línea, la circuncisión completa se indica en el varón que no responde, la fototerapia UV se recomienda en la forma extragenital con evidencia limitada y el láser no se recomienda fuera de investigación.
Fuente: Kirtschig G, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(10):1850-1873. PMID: 38822578. Kirtschig G, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(10):1874-1909. PMID: 38822598. Kirtschig G, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(4):566-584. PMID: 41778748.Actualización DermRXEl carcinoma del liquen escleroso sigue sobre todo la vía independiente del VPH y su precursor es la neoplasia intraepitelial diferenciada
La obra estimaba un riesgo vital de carcinoma del 4–6 % y citaba factores como la edad y la hiperplasia. En una cohorte italiana de 3414 mujeres, la razón de incidencia estandarizada de cáncer vulvar fue de 17,4, con riesgo aumentado también de cáncer orofaríngeo, y los autores aconsejan revisión anual de vulva y vagina. En una cohorte poblacional neerlandesa, el 46 % de las neoplasias intraepiteliales vulvares diferenciadas (21 de 46) progresó a carcinoma en 5 años, frente al 4,5 % de las lesiones asociadas al VPH. En un estudio retrospectivo de 49 pacientes, mantener corticoide potente tras tratar el carcinoma asociado se asoció a menos recurrencias.
Fuente: Preti M, et al. Maturitas. 2023;175:107767. PMID: 37302181. Thuijs NB, et al. Br J Dermatol. 2025;193(6):1138-1145. PMID: 40713748. Vue NC, et al. Gynecol Oncol. 2024;187:58-63. PMID: 38733953.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Cyrus y Jacobe. Capítulo 64, «Morfea y liquen escleroso». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Kreuter A, Moinzadeh P, Kinberger M, et al. S2k guideline: Diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.
- Zulian F, Culpo R, Sperotto F, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1019-1024. PMID: 30826775.
- Zulian F, Tirelli F. Treatment in juvenile scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(8):45. PMID: 32591919.
- Seese RR, Glaser D, Furtado A, et al. Unilateral neuroimaging findings in pediatric craniofacial scleroderma: Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. J Child Neurol. 2020;35(11):753-762. PMID: 32527172.
- Knights H, Minas E, Khan F, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. PMID: 33757522.
- Gorolay VV, Fisicaro R, Tsui B, et al. Neuroimaging and clinical features of Parry-Romberg syndrome and linear morphea en-coup-de-sabre in a large case series. Acad Radiol. 2025;32(7):4154-4163. PMID: 40037938.
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