Dermatomiositis, EMTC, artritis reumatoide y Sjögren: qué signo cutáneo y qué anticuerpo anticipan el cáncer, el pulmón o el linfoma
Sobre el capítulo 55, «Dermatomiositis y otras enfermedades autoinmunes: enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y estomatitis ulcerosa crónica» (Eming y Didona) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
El dermatólogo suele ver la dermatomiositis antes que nadie, y con ella la ventana para detectar un cáncer oculto o una neumopatía que puede matar en semanas. Esta lectura ordena el capítulo por esas decisiones: qué lesión confirma el diagnóstico, qué anticuerpo estratifica el riesgo, qué prueba pedir y cómo escalar el tratamiento. Añade las pistas cutáneas de la EMTC, la artritis reumatoide, el Sjögren y la estomatitis ulcerosa crónica, y se actualiza a octubre de 2026.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La dermatomiositis es la miopatía inflamatoria idiopática que se define por sus lesiones cutáneas; en torno a un tercio de los pacientes debuta solo con piel, y si la debilidad no aparece en seis meses se habla de forma amiopática, que no por ello es benigna.
- Las pápulas de Gottron y el eritema violáceo en heliotropo son los signos con más peso diagnóstico; la cutícula hiperqueratósica y dolorosa, los capilares periungueales dilatados y las manos de mecánico completan la exploración dirigida.
- El perfil de anticuerpos específicos de miositis, presentes en unos dos tercios de los casos, predice mejor que la CK qué órgano peligra: TIF1γ y NXP2 apuntan a cáncer, MDA5 al pulmón y las antisintetasas a neumopatía y artritis.
- En el adulto, el cáncer asociado se concentra en los tres años anteriores y posteriores al inicio; el cribado se ajusta hoy al riesgo de cada paciente según el subtipo, el anticuerpo y la clínica.
- El tratamiento sistémico sigue empezando por glucocorticoides con un ahorrador (metotrexato, azatioprina, micofenolato); la inmunoglobulina intravenosa tiene ya respaldo de ensayo controlado y un inhibidor de TYK2 y JAK1, el brepocitinib, ha mostrado eficacia en fase 3.
- Fuera de la miositis, la piel orienta en otras conectivopatías: dedos hinchados con Raynaud y anti-U1-RNP a título alto en la EMTC, nódulos y vasculitis en la artritis reumatoide, púrpura y crioglobulinas en el Sjögren con riesgo de linfoma B.
Claves de la lectura
En el modelo clásico, la lesión de la dermatomiositis empieza en el capilar, no en la fibra
El daño endotelial de los capilares endomisiales reduce su número y deja isquémica la periferia de los fascículos; por eso la atrofia perifascicular es el hallazgo muscular más característico y por eso la biopsia de dermatomiositis muestra infiltrados perimisiales y perivasculares con linfocitos B y T CD4+, a diferencia del infiltrado endomisial CD8+ de la polimiositis. Sobre un fondo genético (HLA-DRB1*03:01; DQA1*05:01 en la forma juvenil) actúan desencadenantes como virus miotropos, Toxoplasma gondii o fármacos. Hoy se atribuye además un papel central al interferón tipo I. La microvasculopatía explica también los capilares periungueales y, en el niño, la calcinosis y la afectación vascular de órganos.
Un tercio de los casos llega solo con piel: la forma amiopática exige la misma vigilancia
En la mayoría de los pacientes la piel y el músculo debutan casi a la vez, pero en torno al 30 % la clínica cutánea va sola y en un 10 % la debilidad precede a la piel. Cuando a los seis meses no hay debilidad clínica se clasifica como dermatomiositis clínicamente amiopática, siempre que no haya habido inmunosupresión sistémica prolongada precoz ni un fármaco capaz de imitarla. Ese paciente no está a salvo: la forma con anti-MDA5 es típicamente amiopática y es la que más riesgo de neumopatía rápidamente progresiva comporta, y el cáncer asociado aparece también sin miositis.
La exploración dirigida de manos, cutícula y cara rinde más que una analítica aislada
Pápulas violáceas planas sobre metacarpofalángicas e interfalángicas, eritema en heliotropo con edema periorbitario, eritema en chal o en V del escote y lesiones en superficies extensoras y fotoexpuestas forman el patrón. En la uña conviene buscar hemorragias en astilla, capilares ectásicos y una cutícula engrosada que duele al empujarla (signo de Keining). Las manos de mecánico sugieren síndrome antisintetasa; las pápulas palmares y las úlceras digitales, anti-MDA5. La poiquilodermia, la calcinosis o lesiones liquenoides, psoriasiformes o necróticas son menos específicas.
Una CK normal no descarta miositis: el diagnóstico se apoya en varias pruebas a la vez
Entre el 10 y el 20 % de los pacientes tiene CK normal al diagnóstico, de modo que la debilidad proximal manda sobre la cifra. La obra propone combinar enzimas musculares (CK, aldolasa, transaminasas, LDH), electromiograma con patrón miopático irritativo, resonancia en T2 con supresión grasa para localizar el músculo inflamado y biopsia de ese músculo, sin tomarla de una zona recién estudiada con agujas. La biopsia cutánea muestra una dermatitis de interfase vacuolar con mucina, compatible pero no específica y muy parecida a la del lupus. Radiografía de tórax y electrocardiograma deben pedirse siempre.
El anticuerpo específico de miositis es el mejor marcador pronóstico disponible
Los ANA son positivos en la mayoría, pero a título bajo y poco informativos; los anticuerpos específicos estratifican. Anti-Mi-2 se asocia a piel florida con miositis leve y buena respuesta; anti-TIF1γ, a enfermedad cutánea intensa y forma paraneoplásica en el adulto; anti-NXP2, también a cáncer en el adulto y a calcinosis en el niño; anti-MDA5, a forma amiopática con úlceras digitales y neumopatía; las antisintetasas (Jo-1 la más frecuente), a fiebre, Raynaud, artritis, manos de mecánico y neumopatía intersticial, a menudo con anti-Ro52. Anti-SRP indica miositis necrosante inmunomediada con CK muy alta, habitualmente sin lesiones cutáneas.
El riesgo de cáncer obliga a un cribado planificado, no a una búsqueda a ciegas
Según la obra, alrededor de uno de cada cinco adultos con dermatomiositis tiene un cáncer en los dos años que rodean al diagnóstico; los tipos siguen la distribución esperable por edad y sexo, con predominio de linfomas no hodgkinianos y tumores de pulmón, mama, ovario y digestivos, y de nasofaringe en Asia. La obra pide vigilancia durante al menos tres años. La edad avanzada, la forma paraneoplásica y los anticuerpos TIF1γ o NXP2 elevan el riesgo; la miositis juvenil y la antisintetasa, en cambio, rara vez son paraneoplásicas. El pronóstico vital depende en buena parte de ese tumor.
En las otras conectivopatías, la piel señala el subtipo y el órgano en riesgo
En la EMTC, Raynaud y dedos tumefactos que pueden evolucionar a esclerodactilia, junto con anti-U1-RNP a título alto, orientan un cuadro que con los años con frecuencia evoluciona hacia esclerosis sistémica, lupus o conectivopatía indiferenciada. En la artritis reumatoide, los nódulos se asocian a factor reumatoide alto y a enfermedad extraarticular, y la púrpura o la úlcera digital obligan a pensar en vasculitis reumatoide. En el Sjögren, la púrpura palpable de piernas y la crioglobulinemia son marcadores de riesgo de linfoma B, igual que el complemento bajo o la esplenomegalia.
Signos, anticuerpos y entidades que deciden la conducta
Capítulo paraguas: se priorizan los signos cutáneos de la dermatomiositis y los anticuerpos que cambian el estudio, y de las demás autoinmunes solo las manifestaciones que llevan al dermatólogo a pedir una prueba o derivar.
Dermatomiositis: lo que se ve en la piel
Pápulas de Gottron
Dorso de MCF e IF · muy específicas- Aspecto
- Pápulas y placas planas violáceas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, en el dorso de las manos.
- Valor
- Junto con el heliotropo, es el signo que más pesa para atribuir una dermatitis de manos a dermatomiositis y no a eccema o psoriasis.
- Variante
- Las pápulas palmares dolorosas («Gottron inverso») desplazan la sospecha hacia anti-MDA5 y obligan a estudiar el pulmón.
Eritema en heliotropo
Párpados superiores · edema periorbitario- Aspecto
- Eritema violáceo de párpados superiores y región periorbitaria, con frecuencia acompañado de edema facial simétrico.
- Contexto
- Se acompaña a menudo de eritema en chal en hombros y en V en el escote, ambos con distribución fotoexpuesta.
- Conducta
- La fotoprotección continuada con filtros UVA/UVB y ropa es parte del tratamiento, según la obra.
Cutícula y capilares periungueales
Signo de Keining · capilaroscopia- Hallazgos
- Cutícula hiperqueratósica y dolorosa al empujarla hacia atrás, capilares ectásicos y tortuosos, hemorragias en astilla periungueales.
- Rendimiento
- La capilaroscopia muestra capilares dilatados en una minoría de casos (20–30 % en la obra); su normalidad no descarta la enfermedad.
- Diagnóstico diferencial
- En la triquinosis también hay hemorragias en astilla, edema periorbitario y miopatía, pero con eosinofilia marcada.
Manos de mecánico
Pista de síndrome antisintetasa- Aspecto
- Hiperqueratosis fisurada, eritematosa y de aspecto eccematoso en caras laterales de los dedos y palmas.
- Implicación
- Debe hacer pedir anticuerpos antisintetasa y pruebas de función respiratoria, porque se asocia a neumopatía intersticial, artritis, fiebre y Raynaud.
Calcinosis cutis
Más frecuente en la forma juvenil- Aspecto
- Nódulos subcutáneos duros por depósito cálcico que pueden ulcerarse de forma secundaria.
- Asociación
- Predomina en la dermatomiositis juvenil, junto con vasculopatía de órganos y fascitis; anti-NXP2 se relaciona con esta forma calcinótica.
- Consecuencia
- Se asocia a actividad prolongada y a retraso terapéutico: en el niño justifica un control precoz y estrecho de la inflamación.
Anticuerpos que estratifican la dermatomiositis
Anti-Mi-2
Piel florida · miositis leve- Perfil
- Dermatomiositis clásica del adulto y del niño con predominio cutáneo y miositis moderada.
- Pronóstico
- Es el perfil de mejor respuesta terapéutica; aparece en una de cada cuatro o cinco dermatomiositis.
Anti-TIF1γ
Marcador de riesgo oncológico- Perfil
- Afectación cutánea extensa e intensa, a veces con escasa miositis, en adultos y en niños.
- Conducta
- En el adulto obliga a un cribado oncológico ampliado y repetido; en el niño no tiene el mismo significado paraneoplásico.
Anti-NXP2
Cáncer en el adulto · calcinosis en el niño- Perfil
- En el adulto, asociado a forma paraneoplásica; en la dermatomiositis juvenil, a calcinosis cutis.
- Conducta
- Mismo planteamiento de cribado oncológico que TIF1γ en el adulto; en el niño, vigilancia de calcinosis.
Anti-MDA5
Amiopática · pulmón · úlceras- Perfil
- Forma clínicamente amiopática con úlceras o necrosis digitales y pápulas palmares; frecuencia mayor en población asiática.
- Riesgo
- Neumopatía intersticial que puede ser rápidamente progresiva y letal en semanas; requiere TC de alta resolución y valoración neumológica sin demora.
Antisintetasas (Jo-1 y otras)
Pulmón, articulación, manos de mecánico- Perfil
- Jo-1 es la más frecuente; PL-7, PL-12, EJ y OJ son raras. Se asocian a neumopatía intersticial, poliartritis, fiebre, Raynaud y manos de mecánico.
- Matiz
- La miositis puede aparecer tarde; la coexistencia de anti-Ro52 se relaciona con más neumopatía.
Artritis reumatoide: lesiones que reflejan la actividad sistémica
Nódulos reumatoides
Hasta un cuarto de los pacientes- Aspecto
- Nódulos subcutáneos firmes, del color de la piel e indoloros en extensoras, articulaciones de los dedos y regiones lumbar y glútea.
- Significado
- Se asocian a factor reumatoide alto, a enfermedad extraarticular y a peor pronóstico; son más frecuentes en el síndrome de Felty.
- Histología
- Necrosis fibrinoide del colágeno rodeada por una empalizada de histiocitos; solo se extirpan si se ulceran o fistulizan.
Nodulosis acelerada por metotrexato
Nódulos pequeños y múltiples- Clínica
- Aparición rápida de nódulos pequeños en manos, pies y orejas durante el tratamiento con metotrexato; puede haber nódulos viscerales.
- Conducta
- Conviene reconocerla como efecto del fármaco y comentarla con reumatología antes de atribuirla a brote articular.
Vasculitis reumatoide
Púrpura, úlcera digital, mononeuritis- Clínica
- Púrpura palpable, petequias, necrosis de pulpejos y lesiones periungueales; úlceras muy dolorosas en maléolo externo o región pretibial.
- Extensión
- Mononeuritis múltiple, afectación cardiopulmonar o renal y escleritis o queratitis ulcerosa periférica; su frecuencia ha bajado con el tratamiento precoz.
Dermatitis granulomatosas reactivas
Empalizada neutrofílica e intersticial- Clínica
- Pápulas y placas eritematovioláceas, anulares o urticariformes; en la dermatitis granulomatosa intersticial, cordones lineales en flancos y axilas («signo de la cuerda»).
- Contexto
- Aparecen en artritis reumatoide, a menudo seronegativa, y en otras enfermedades por inmunocomplejos, vasculitis ANCA o linfoproliferativas, que hay que buscar.
Otras autoinmunes con expresión cutaneomucosa
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Anti-U1-RNP a título alto- Clínica
- Raynaud y manos tumefactas al inicio, con sinovitis o miositis; puede añadir eritema facial y alteraciones capilares periungueales como en la esclerodermia.
- Riesgo
- La hipertensión pulmonar es la principal complicación potencialmente letal y debe buscarse activamente.
- Evolución
- Diagnóstico inestable: a los diez años una parte notable de los pacientes cumple criterios de esclerosis sistémica o lupus.
Síndrome de Sjögren
Anti-Ro/La · riesgo de linfoma B- Piel
- Xerosis en la mitad de los casos; púrpura palpable, vasculitis urticarial o crioglobulinémica en piernas; placas anulares que obligan a descartar lupus cutáneo subagudo.
- Riesgo
- Linfoma B no hodgkiniano, más probable con complemento bajo, crioglobulinemia, vasculitis, esplenomegalia o linfopenia T.
- Embarazo
- Las portadoras de anti-Ro deben conocer el riesgo de lupus neonatal y bloqueo auriculoventricular congénito.
Enfermedad de Still
Exantema asalmonado y fugaz- Clínica
- Máculas rosadas de pocos milímetros en tronco y raíz de miembros que aparecen con los picos febriles y se inducen con el roce o el calor.
- Diferencial
- Urticaria crónica, eritema marginado de la fiebre reumática y exantemas víricos o farmacológicos; la clave es que el exantema acompaña a los picos febriles.
- Concepto
- Hoy se considera una enfermedad autoinflamatoria, un continuo entre la artritis idiopática juvenil sistémica y la forma del adulto, más que una variante de la artritis reumatoide como la presenta la obra.
Estomatitis ulcerosa crónica
Anti-ΔNp63 · simula liquen oral- Clínica
- Erosiones y úlceras recurrentes de lengua, mucosa yugal y encía sobre todo en mujeres en torno a los 60 años; afectación cutánea, conjuntival o genital ocasional.
- Diagnóstico
- La histología se parece al liquen plano erosivo; la inmunofluorescencia directa muestra IgG nuclear en queratinocitos basales y suprabasales, con ANA en Hep-2 habitualmente negativos.
- Tratamiento
- Responde de forma irregular a corticoides y dapsona y mejor a hidroxicloroquina, según la obra y una revisión sistemática posterior.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta y que se separan con una exploración, un anticuerpo o una inmunofluorescencia.
Dermatomiositis frente a miositis por cuerpos de inclusión
- Patrón de debilidad
- Proximal y simétrica en la dermatomiositis; asimétrica, con afectación característica de flexores de los dedos y cuádriceps y pérdida temprana de destreza fina, en la miositis por cuerpos de inclusión.
- Edad y piel
- La dermatomiositis tiene lesiones cutáneas y puede aparecer a cualquier edad; la miositis por cuerpos de inclusión no afecta a la piel y suele empezar después de los 50 años.
- Biopsia
- Infiltrado perimisial y perivascular con atrofia perifascicular frente a infiltrado endomisial de linfocitos T CD8+ con fibras vacuoladas.
Anti-TIF1γ/NXP2 frente a anti-MDA5
- Amenaza principal
- Cáncer oculto en el adulto con TIF1γ o NXP2; neumopatía intersticial rápidamente progresiva con MDA5.
- Piel
- Lesiones extensas, intensas y fotodistribuidas en TIF1γ; úlceras digitales, necrosis y pápulas palmares dolorosas en MDA5.
- Primera prueba
- Cribado oncológico ampliado y repetido en el primer caso; TC torácica de alta resolución y difusión pulmonar inmediatas en el segundo.
EMTC frente a conectivopatía definida
- Serología
- Anti-U1-RNP a título muy alto con patrón moteado es el eje de la EMTC; a título bajo aparece también en lupus y esclerosis sistémica.
- Clínica
- Mezcla de rasgos de lupus, esclerodermia, miositis y artritis sin cumplir criterios de ninguna; hay que excluir antes las conectivopatías definidas.
- Evolución
- Diagnóstico provisional: debe revisarse con los años porque muchos pacientes migran a esclerosis sistémica, lupus o conectivopatía indiferenciada.
Estomatitis ulcerosa crónica frente a liquen plano oral erosivo
- Histología
- Muy parecidas con hematoxilina-eosina: ambas pueden mostrar un patrón liquenoide inespecífico.
- Inmunofluorescencia
- Depósito nuclear de IgG en queratinocitos basales y suprabasales en la estomatitis; ese depósito nuclear no forma parte del liquen plano.
- Respuesta
- La estomatitis responde poco a corticoides y bien a hidroxicloroquina; ante un «liquen oral» refractario conviene pedir inmunofluorescencia directa.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 60 años tiene heliotropo, pápulas de Gottron y cutículas dolorosas, pero fuerza conservada y CK normal
No descartaría la dermatomiositis por la CK: exploraría fuerza proximal y deglución, pediría aldolasa, electromiograma o resonancia si hubiera dudas, y un panel de anticuerpos específicos de miositis. Con anti-TIF1γ o NXP2 y su edad, plantearía un cribado oncológico ampliado y repetido según el riesgo; pediría además radiografía de tórax, electrocardiograma y pruebas respiratorias, y la seguiría al menos tres años.
Si un paciente con dermatomiositis amiopática presenta pápulas palmares dolorosas, úlceras en los pulpejos y tos seca reciente
Sospecharía anti-MDA5 y lo trataría como una urgencia: TC torácica de alta resolución, espirometría con difusión y saturación, y contacto el mismo día con neumología y reumatología. No esperaría al resultado serológico para derivar, porque la neumopatía puede progresar en semanas y suele exigir inmunosupresión combinada precoz en un centro con experiencia.
Si una paciente con dermatomiositis va a iniciar prednisona a dosis altas y un ahorrador de corticoides
Antes de la azatioprina determinaría la actividad de la TPMT; con metotrexato revisaría función renal, hepática y alcohol. Asociaría protector gástrico y prevención de osteoporosis, como indica la obra, valoraría profilaxis frente a Pneumocystis si la inmunosupresión es intensa cribaría hepatitis B y tuberculosis y revisaría el calendario vacunal. Insistiría en fotoprotección diaria con filtros y ropa, y en fisioterapia desde el inicio.
Si una mujer con boca seca y ojo arenoso consulta por púrpura palpable recurrente en las piernas
Pensaría en un Sjögren con vasculitis: biopsiaría una lesión reciente y pediría anti-Ro/La, factor reumatoide, crioglobulinas, C3 y C4, proteinograma y hemograma. Si hubiera complemento bajo, crioglobulinemia o esplenomegalia, la consideraría de alto riesgo de linfoma B y la derivaría a reumatología para seguimiento estrecho. Si deseara embarazo y fuera anti-Ro positiva, la remitiría a obstetricia de alto riesgo.
Si un paciente con artritis reumatoide de larga evolución tiene una úlcera muy dolorosa en el maléolo externo
No la etiquetaría de venosa sin más: valoraría pulsos e índice tobillo-brazo, buscaría púrpura, necrosis digital o mononeuritis que sugieran vasculitis reumatoide, y tomaría biopsia del borde para descartar vasculitis y pioderma gangrenoso. Tendría en cuenta el linfedema por inmovilidad y, en caso de vasculitis, derivaría a reumatología porque obliga a intensificar el tratamiento sistémico.
Si una mujer de 55 años con erosiones orales diagnosticadas de liquen plano no mejora con corticoides tópicos potentes
Revisaría la biopsia y pediría inmunofluorescencia directa sobre mucosa perilesional buscando depósito nuclear de IgG en las capas basales, junto con inmunofluorescencia indirecta sobre esófago; unos ANA en Hep-2 negativos no la excluyen. Si se confirmara una estomatitis ulcerosa crónica, propondría hidroxicloroquina tras valoración oftalmológica basal.
Perlas de examen y de consulta
◆La disfonía y la disfagia marcan gravedad
La afectación de la musculatura faríngea y esofágica anuncia riesgo de aspiración y una enfermedad que avanza deprisa. Preguntar por voz nasal, atragantamientos y tos al comer es parte de la exploración de cualquier dermatomiositis.
◆Biopsia muscular donde lo diga la resonancia
La resonancia en T2 con supresión grasa no es imprescindible para diagnosticar, pero sí para elegir el músculo que se biopsia; el que acaba de explorarse con electromiograma no sirve, por el artefacto de la aguja.
◆El corazón se afecta más de lo que se ve
Hasta la mitad de los pacientes puede tener trastornos de conducción o del ritmo, casi siempre silentes. Un electrocardiograma basal es obligado en todos los pacientes y cualquier anomalía, aunque no dé síntomas, merece estudio cardiológico.
◆Hidroxiurea y estatinas también imitan la enfermedad
Ante una dermatomiositis de inicio reciente conviene revisar la medicación: estatinas, fibratos, hidroxiurea, AINE o L-triptófano se han relacionado con cuadros de dermatomiositis o con erupciones que la simulan, y su retirada forma parte del manejo. Las estatinas causan además miopatía necrosante anti-HMGCR, sin lesiones cutáneas.
◆Antipalúdicos solo para formas leves
Cloroquina o hidroxicloroquina pueden bastar en la enfermedad cutánea leve, pero no controlan una miositis activa ni una neumopatía; tampoco sustituyen a la fotoprotección estricta ni a los corticoides tópicos potentes o los inhibidores de la calcineurina.
◆Anti-Ro: pregunta por el deseo de embarazo
Toda paciente con anti-Ro, tenga Sjögren, lupus o cualquier conectivopatía, debe saber que el feto puede desarrollar lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito, y planificar la gestación con seguimiento obstétrico específico.
◆El Still se diagnostica mirando con fiebre
Su exantema asalmonado dura horas y coincide con el pico febril; si el paciente llega afebril puede no verse nada. Pedir fotografías o explorar durante la fiebre, y frotar la piel para provocarlo, ahorra pruebas.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXClasificar por puntuación y anticuerpo, no por las tablas clásicas
La obra combina criterios históricos de dermatomiositis y polimiositis. Los criterios EULAR/ACR de 2017 asignan un peso a cada elemento clínico, analítico y, si se dispone, histológico, y traducen la suma en probabilidad de miopatía inflamatoria («posible», «probable» o «definida»), con subclasificación en árbol que incluye la forma juvenil. En la EMTC, un grupo japonés revisó sus criterios en 2019 y propone la capilaroscopia y nuevos marcadores inmunológicos para separarla mejor de la esclerosis sistémica.
Fuente: Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964. PMID: 29079590. Tanaka Y. Semin Arthritis Rheum. 2025;72S:152678. PMID: 40024856.Actualización DermRXEl cribado de cáncer se estratifica por riesgo (IMACS 2023)
Frente a la recomendación genérica de la obra de vigilar al menos tres años, la guía internacional IMACS clasifica a cada paciente en riesgo estándar, moderado o alto según el subtipo de miopatía, el anticuerpo y la clínica. Define un panel básico (radiografía de tórax y analítica) y otro ampliado (TC y marcadores tumorales), con frecuencia ajustada al riesgo, y reserva endoscopias, nasofibroscopia o PET-TC con ¹⁸F-FDG para poblaciones concretas.
Fuente: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.Actualización DermRXLa inmunoglobulina intravenosa ya tiene ensayo controlado
La obra la sitúa como rescate en casos refractarios, a 2 g/kg por ciclo. El ensayo ProDERM aleatorizó 95 adultos con dermatomiositis activa a esa dosis cada cuatro semanas o placebo: a las 16 semanas respondió el 79 % frente al 44 %, con mejoría también cutánea. Los efectos adversos fueron frecuentes (cefalea, fiebre, náuseas) y entre los nueve efectos adversos graves atribuidos al fármaco hubo seis episodios tromboembólicos, por lo que la selección y la vigilancia del riesgo trombótico son obligadas.
Fuente: Aggarwal R, et al. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.Actualización DermRXTYK2/JAK1 con fase 3 positiva e interferón β en fase 2
La obra no menciona inhibidores de JAK. En el ensayo de fase 3 VALOR, brepocitinib 30 mg diarios, inhibidor de TYK2 y JAK1, superó al placebo a las 52 semanas, en adultos con enfermedad resistente a tratamientos previos, en el índice compuesto de mejoría, la actividad cutánea, la reducción de corticoides y la función, con más infecciones graves (10 % frente a 1 %). El anticuerpo anti-interferón β dazukibart redujo de forma rápida la actividad cutánea en fase 2. Ambos resultados son coherentes con el papel de la señalización por interferón.
Fuente: Vleugels RA, et al. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID: 41910335. Aggarwal R, et al. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2026;19:581733. PMID: 42273013.Actualización DermRXAnti-MDA5 e infecciones: el riesgo vital está en el pulmón y en la inmunosupresión
La obra describe el riesgo de neumopatía en la forma amiopática anti-MDA5. Una revisión reciente la liga a activación de monocitos y macrófagos mediada por interferón tipo I y comunica mejores resultados en Japón con triple terapia combinada, aunque persisten casos refractarios. Un metanálisis de 14 548 pacientes con miopatía inflamatoria encontró infección en el 24 %, más con anti-MDA5, neumopatía rápidamente progresiva, pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida, y menos con profilaxis con cotrimoxazol.
Fuente: Yamaguchi K. Respir Investig. 2026;64(4):101446. PMID: 42127706. Yuan G, et al. Autoimmun Rev. 2026;25(8):104088. PMID: 42208667.Actualización DermRXSjögren: criterios ACR/EULAR 2016 y primeras terapias con fase 3 positiva
La obra usa los criterios americano-europeos de 2002. Los criterios ACR/EULAR de 2016 suman puntos ponderados (anti-Ro y sialoadenitis focal, 3 cada uno; tinción ocular, Schirmer y flujo salival, 1 cada uno) y clasifican con 4 o más. Las recomendaciones EULAR de 2020 ordenan el tratamiento por síntomas y por actividad sistémica, y sitúan glucocorticoides, inmunosupresores y biológicos como rituximab en la enfermedad sistémica. La literatura reciente habla ya de enfermedad de Sjögren, e ianalumab es el primer fármaco con un ensayo de fase 3 positivo en actividad sistémica.
Fuente: Shiboski CH, et al. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16. PMID: 27789466. Ramos-Casals M, et al. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID: 31672775. Bhurani M, et al. Intern Med J. 2026;56(7):1126-1133. PMID: 42033155.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Eming y Didona. Capítulo 55, «Dermatomiositis y otras enfermedades autoinmunes: enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y estomatitis ulcerosa crónica». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964. PMID: 29079590.
- Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.
- Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.
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