Inmunología clínica para el dermatólogo: qué pruebas pedir, cuándo sospechar inmunodeficiencia y cómo usar la fotoinmunología
Sobre el capítulo 13, «Clinical Immunology, Allergy and Photoimmunology» (G.P. Spickett y T. Schwarz) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
El capítulo original repasa inmunidad innata y adquirida, enfermedad inmunológica, laboratorio e inmunoterapia, y cierra con la inmunosupresión inducida por la radiación ultravioleta. Esta lectura conserva lo que cambia decisiones en consulta: cuándo un eccema con infecciones es un error innato de la inmunidad, cómo interpretar IgE, triptasa, complemento y autoanticuerpos, qué cribado exige un inmunosupresor y qué implica la fotoinmunosupresión para el trasplantado. Se actualiza a 2026 con la clasificación IUIS 2024, las guías de urticaria y angioedema hereditario, la seguridad de los inhibidores de JAK y la quimioprevención con nicotinamida.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- Un eccema precoz y grave con abscesos fríos, candidiasis persistente, verrugas o molusco extensos, petequias o granulomas inexplicados obliga a pensar en un error innato de la inmunidad. La primera batería es sencilla: hemograma con fórmula, inmunoglobulinas con IgE, subpoblaciones linfocitarias y respuesta a vacunas; el diagnóstico definitivo hoy es genético y se hace con inmunología clínica.
- Las pruebas inmunológicas solo rinden cuando responden a una pregunta concreta. La IgE total no diagnostica alergia, la triptasa sirve si se extrae entre 30 minutos y 2 horas tras la reacción y se compara con la basal, el C4 es la criba del angioedema sin habones y los autoanticuerpos se interpretan según título, patrón y edad del paciente.
- La radiación ultravioleta induce una inmunosupresión antígeno-específica mediada por daño del ADN, ácido urocánico cis, interleucina 10 y linfocitos T reguladores. Ese mecanismo explica la eficacia de la fototerapia, las recurrencias herpéticas tras el sol y el exceso de carcinoma epidermoide en el trasplantado, en quien la fotoprotección y la vigilancia pesan más que la nicotinamida.
Claves de la lectura
Ante un eccema con infecciones atípicas, la pregunta es si hay un error innato de la inmunidad
La clasificación de la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología supera ya los quinientos defectos monogénicos, y muchos se presentan primero en la piel. El síndrome hiper-IgE autosómico dominante por STAT3 combina eccema neonatal, abscesos estafilocócicos fríos, neumonías y rasgos faciales; el déficit de DOCK8 añade verrugas, molusco y herpes extensos con alergias alimentarias; el síndrome de Wiskott-Aldrich asocia petequias y plaquetas pequeñas. La sospecha clínica justifica hemograma, inmunoglobulinas, IgE, subpoblaciones y derivación precoz a inmunología, que hoy confirma el diagnóstico con paneles o exoma.
La inmunodeficiencia que más ve el dermatólogo es la que prescribe
Corticoides sistémicos, metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, biológicos e inhibidores de JAK generan una inmunodeficiencia secundaria previsible. Antes de iniciarlos conviene descartar tuberculosis latente con IGRA y radiografía, revisar hepatitis B con HBsAg y anti-HBc, hepatitis C y VIH, y poner al día el calendario vacunal. Las vacunas vivas atenuadas deben administrarse al menos cuatro semanas antes y se evitan durante el tratamiento; las inactivadas, incluida la recombinante frente al herpes zóster, son seguras aunque la respuesta pueda ser menor. La azatioprina exige además conocer la actividad de TPMT y, en ascendencia asiática, NUDT15.
La IgE total orienta poco y la específica solo vale si responde a una pregunta clínica
La IgE total está elevada en la mayoría de las dermatitis atópicas moderadas y graves, en parasitosis y en algunos errores innatos, pero no identifica alérgenos ni predice el fenotipo. La IgE específica y el prick test detectan sensibilización, no alergia: los paneles amplios sin sospecha producen positivos irrelevantes que llevan a dietas de exclusión innecesarias, con riesgo nutricional en niños. El diagnóstico por componentes moleculares, como Ara h 2 en cacahuete o Pru p 3 en el síndrome LTP tan frecuente en España, ayuda a estimar riesgo de reacción grave cuando la historia lo plantea.
La triptasa sérica separa la anafilaxia de sus imitadores si se extrae a tiempo
La triptasa alcanza su pico entre una y dos horas tras la reacción y permanece elevada varias horas, por lo que la muestra debe tomarse entre 30 minutos y 2 horas y repetirse al menos 24 horas después para conocer la basal. Un aumento superior al 20 % de la basal más 2 ng/ml confirma activación mastocitaria sistémica. Una basal mayor de 8 ng/ml sugiere hipertriptasemia alfa hereditaria, y mayor de 20 ng/ml es criterio menor de mastocitosis sistémica. Una triptasa normal no excluye anafilaxia, sobre todo en la alimentaria.
En el angioedema sin habones, el C4 es la primera criba y los fármacos la primera sospecha
El angioedema bradicinérgico no responde a antihistamínicos ni a corticoides y se trata con icatibant o concentrado de C1-inhibidor. Antes de buscar un defecto hereditario hay que revisar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, gliptinas, sacubitril y estrógenos. En el angioedema hereditario por déficit de C1-inhibidor el C4 está bajo incluso entre crisis y se confirma con C1-inhibidor cuantitativo y funcional; un C1q bajo con inicio después de los cuarenta años apunta a forma adquirida y obliga a buscar un linfoproliferativo. Con C1-inhibidor normal se estudian variantes de factor XII y otros genes.
Los autoanticuerpos se piden con hipótesis clínica, no como cribado
Los anticuerpos antinucleares a título bajo aparecen en una proporción relevante de personas sanas, sobre todo mayores, y el factor reumatoide carece de valor como cribado. Los criterios EULAR/ACR 2019 de lupus exigen antinucleares a título de al menos 1:80 en células HEp-2 como requisito de entrada. Anti-Ro orienta al lupus cutáneo subagudo y al riesgo de lupus neonatal, y los ANCA se piden ya directamente por inmunoensayo frente a proteinasa 3 y mieloperoxidasa ante sospecha de vasculitis de pequeño vaso. En la urticaria vasculitis hipocomplementémica, C3, C4 bajos y anti-C1q completan el estudio.
La radiación ultravioleta inmunosuprime de forma antígeno-específica
Los experimentos de hipersensibilidad de contacto mostraron que sensibilizar sobre piel irradiada no solo fracasa, sino que induce tolerancia duradera y específica del hapteno, transferible por linfocitos T reguladores. Los mediadores son el daño del ADN con dímeros de pirimidina, el ácido urocánico cis, la interleucina 10 y la depleción funcional de células de Langerhans, con un papel creciente de la UVA. Esta inmunosupresión explica la eficacia de la fototerapia en psoriasis y dermatitis atópica, la reactivación de herpes labial tras exposición solar y el papel cocarcinógeno del sol en el paciente inmunodeprimido.
Inmunología aplicada a la piel, entidad a entidad
Errores innatos con expresión cutánea, pruebas de laboratorio, inmunomoduladores y fotoinmunología con la pauta que se sigue en 2026.
Errores innatos con expresión cutánea
Síndrome hiper-IgE por STAT3
AD · IgE muy alta- Clínica
- Eccema pustuloso neonatal, abscesos estafilocócicos fríos, neumonías con neumatoceles, retención de dientes temporales, hiperlaxitud y fracturas con traumatismos mínimos.
- Diagnóstico
- IgE habitualmente por encima de 2000 UI/ml con eosinofilia; la puntuación clínica del NIH orienta y la secuenciación de STAT3 confirma.
- Manejo
- Profilaxis antiestafilocócica con cotrimoxazol, antisépticos cutáneos, tratamiento enérgico del eccema y seguimiento compartido con inmunología y neumología.
Déficit de DOCK8
AR · infecciones víricas- Clínica
- Dermatitis atópica grave con verrugas, molusco y herpes simple extensos, alergias alimentarias múltiples y riesgo de carcinomas y linfomas desde edades tempranas.
- Diagnóstico
- IgE elevada, linfopenia T progresiva e IgM baja; el diagnóstico es genético y debe buscarse ante infecciones víricas cutáneas desproporcionadas.
- Manejo
- El trasplante de progenitores hematopoyéticos es curativo y se plantea pronto; mientras tanto, inmunoglobulinas, antivirales y vigilancia oncológica.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Ligado a X · WAS- Clínica
- Varón con eccema de distribución atípica, petequias, sangrado y plaquetas pequeñas, infecciones bacterianas y víricas y autoinmunidad.
- Diagnóstico
- Trombopenia con volumen plaquetario bajo en el frotis y expresión reducida de WASP por citometría de flujo; confirmación genética.
- Manejo
- Trasplante de progenitores o terapia génica en centros de referencia; evitar antiagregantes y tratar el eccema como el de un atópico grave.
Candidiasis mucocutánea crónica
STAT1 GOF · AIRE · IL-17- Clínica
- Candidiasis oral, ungueal y cutánea persistente desde la infancia; en APECED se suma hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal.
- Diagnóstico
- Estudio endocrino, anticuerpos anti-interferón en APECED y genética; las ganancias de función de STAT1 son la causa más frecuente.
- Manejo
- Azoles prolongados con control de resistencias; en STAT1 GOF, ruxolitinib o baricitinib fuera de ficha técnica en unidades expertas.
Enfermedad granulomatosa crónica
NADPH oxidasa- Clínica
- Abscesos cutáneos y ganglionares por catalasa positivos y Aspergillus, granulomas, aftas y lesiones lupus-like en portadoras ligadas a X.
- Diagnóstico
- Prueba de dihidrorrodamina por citometría, que sustituye al antiguo nitroazul de tetrazolio, y confirmación genética.
- Manejo
- Profilaxis con cotrimoxazol e itraconazol, interferón gamma en casos seleccionados y trasplante como opción curativa.
Pruebas que pide el dermatólogo
Triptasa sérica
30 min-2 h y basal- Indicación
- Sospecha de anafilaxia, mastocitosis cutánea en el adulto, reacciones perioperatorias o por fármacos y síntomas mastocitarios recurrentes.
- Interpretación
- Pico superior al 20 % de la basal más 2 ng/ml confirma activación mastocitaria; basal mayor de 8 ng/ml sugiere hipertriptasemia alfa hereditaria.
- Error frecuente
- Extraer una sola muestra tardía o no pedir la basal, lo que impide interpretar valores intermedios.
C3, C4 y C1-inhibidor
Angioedema y vasculitis- Indicación
- Angioedema recurrente sin habones, urticaria vasculitis con lesiones de más de 24 horas y sospecha de crioglobulinemia o lupus activo.
- Interpretación
- C4 bajo con C3 normal orienta a déficit de C1-inhibidor o a crioglobulinemia mixta; C3 y C4 bajos indican consumo por vía clásica.
- Siguiente paso
- C1-inhibidor cuantitativo y funcional, C1q, electroforesis e inmunofijación séricas y anticuerpos antinucleares según la sospecha clínica.
Anticuerpos antinucleares y ENA
HEp-2 · ICAP- Indicación
- Lupus cutáneo, dermatomiositis, morfea extensa o esclerodermia, fenómeno de Raynaud con signos de alarma y fotosensibilidad inexplicada.
- Interpretación
- Título y patrón según la nomenclatura internacional ICAP; títulos bajos son frecuentes en mayores sanos y se interpretan con la clínica.
- Siguiente paso
- Anti-ADN, Ro, La, Sm, RNP, Scl-70, centrómero y paneles de miositis dirigidos por el fenotipo cutáneo.
ANCA
PR3 y MPO por inmunoensayo- Indicación
- Púrpura palpable con afectación sistémica, nódulos o úlceras con sospecha de vasculitis de pequeño vaso.
- Interpretación
- El consenso de 2017 recomienda inmunoensayo antigénico de entrada sin depender de la inmunofluorescencia; títulos altos no miden actividad.
- Límite
- Pueden ser positivos por fármacos como levamisol, hidralazina o propiltiouracilo, en infecciones crónicas y en endocarditis bacteriana.
Crioglobulinas
Muestra a 37 °C- Indicación
- Púrpura acral desencadenada por frío, úlceras maleolares, livedo o necrosis de pabellones auriculares, nariz y pulpejos.
- Técnica
- Extracción y transporte a 37 °C hasta la retracción del coágulo; un manejo en frío produce falsos negativos.
- Asociaciones
- Tipo I con gammapatía monoclonal; mixtas con hepatitis C, síndrome de Sjögren y linfoma, típicamente con C4 muy bajo.
Inmunomoduladores en consulta
Metotrexato
7,5-25 mg/semana- Mecanismo
- Antifolato que forma poliglutamatos intracelulares y aumenta la adenosina extracelular; efecto antiinflamatorio a dosis bajas semanales.
- Seguridad
- Ácido fólico semanal, hemograma y transaminasas periódicos, ajuste por función renal y alerta sobre errores de dosificación diaria.
- Vacunas
- Puede reducir la respuesta a vacunas; conviene vacunar antes de iniciar cuando el calendario lo permite.
Azatioprina
TPMT y NUDT15- Mecanismo
- Profármaco de 6-mercaptopurina que inhibe la síntesis de purinas y la proliferación de linfocitos T y B.
- Seguridad
- Determinar TPMT antes de empezar y ajustar dosis; actividad ausente contraindica el fármaco por mielotoxicidad grave.
- Riesgo tardío
- Fotosensibilidad a UVA y mayor incidencia de carcinoma epidermoide con el uso prolongado; exige fotoprotección estricta y revisiones.
Ciclosporina
2,5-5 mg/kg/día- Mecanismo
- Inhibe la calcineurina y, con ello, la transcripción de interleucina 2 mediada por NFAT en linfocitos T activados.
- Seguridad
- Tensión arterial y creatinina basales y periódicas, interacciones por CYP3A4 y uso en ciclos cortos en dermatología.
- Riesgo tardío
- Potencia el carcinoma epidermoide cutáneo, especialmente en pacientes con PUVA previo o tratamientos prolongados de más de dos años.
Inhibidores de JAK
Orales · alerta EMA 2022- Indicación
- Dermatitis atópica, alopecia areata, vitíligo con formulación tópica y artritis psoriásica, según ficha de cada fármaco.
- Seguridad
- Restricción en mayores de 65 años, fumadores y pacientes con riesgo cardiovascular, trombótico u oncológico si existe alternativa.
- Previo
- IGRA, serologías de hepatitis B, C y VIH, perfil lipídico, hemograma y vacuna recombinante frente al herpes zóster.
Inmunoglobulina intravenosa
2 g/kg por ciclo- Uso
- Dermatomiositis refractaria con indicación aprobada, pénfigo y penfigoide refractarios, Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en centros que la emplean.
- Seguridad
- Riesgo de trombosis, insuficiencia renal y meningitis aséptica; medir IgA antes por riesgo de reacción en déficit absoluto.
- Disponibilidad
- Hemoderivado con suministro limitado; su uso fuera de indicación requiere justificación individual y aprobación por el hospital.
Fotoinmunología aplicada
UVB de banda estrecha
311 nm · 2-3 sesiones/semana- Mecanismo
- Apoptosis de linfocitos T cutáneos, inducción de T reguladores e interleucina 10 y reducción de células presentadoras.
- Uso
- Psoriasis, dermatitis atópica, vitíligo, prurito urémico, erupción polimorfa lumínica como desensibilización y micosis fungoide en fase de placas.
- Límite
- Dosis acumulada elevada, fototipos claros con muchos ciclos previos, antecedente de cáncer cutáneo y fármacos inmunosupresores concomitantes.
Fotoféresis extracorpórea
8-MOP más UVA ex vivo- Mecanismo
- Apoptosis de los linfocitos irradiados que, al reinfundirse, son captados por células dendríticas e inducen tolerancia mediada por T reguladores.
- Uso
- Síndrome de Sézary, micosis fungoide eritrodérmica y enfermedad injerto contra receptor crónica cutánea corticorresistente o corticodependiente.
- Requisito
- Acceso venoso adecuado, unidad de aféresis con experiencia y ciclos de dos días consecutivos cada dos a cuatro semanas.
Receptor de trasplante de órgano sólido
Riesgo de CEC muy elevado- Problema
- Inmunosupresión farmacológica y fotoinmunosupresión se suman; el carcinoma epidermoide es múltiple, precoz y más agresivo.
- Manejo
- Revisión dermatológica periódica, fotoprotección, tratamiento de campo y, en casos seleccionados, paso a inhibidores de mTOR.
- Evidencia
- La nicotinamida no redujo de forma significativa los cánceres cutáneos en el ensayo específico en trasplantados.
Nicotinamida oral
500 mg cada 12 h- Mecanismo
- Repone ATP celular, favorece la reparación del ADN y atenúa la inmunosupresión inducida por UV.
- Evidencia
- En inmunocompetentes con al menos dos cánceres no melanoma previos redujo un 23 % los nuevos tumores durante el tratamiento.
- Uso
- Complemento, no sustituto de la fotoprotección; el efecto desaparece al suspenderla y no está financiada.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Prick test frente a IgE específica sérica
- Rapidez
- resultado en 15-20 minutos frente a varios días de laboratorio
- Interferencias
- anulado por antihistamínicos y dermatitis extensa frente a independiente de la medicación
- Alérgenos
- permite extractos frescos de frutas o fármacos frente a limitado a alérgenos comerciales y componentes
- Riesgo
- mínimo pero no nulo de reacción sistémica frente a sin riesgo para el paciente
Angioedema bradicinérgico frente a histaminérgico
- Habones
- ausentes frente a presentes en la mayoría de los casos
- Evolución
- instauración lenta y duración de 2-5 días frente a horas
- Respuesta
- nula a antihistamínicos, corticoides y adrenalina frente a buena respuesta
- Pruebas
- C4 bajo o fármaco desencadenante frente a complemento normal
- Tratamiento
- icatibant o C1-inhibidor frente a antihistamínicos y, si urticaria crónica, omalizumab
Anafilaxia frente a reacción vasovagal
- Piel
- urticaria, angioedema o enrojecimiento frente a palidez y sudoración fría
- Pulso
- taquicardia frente a bradicardia
- Respiratorio
- broncoespasmo o estridor frente a ausencia de signos respiratorios
- Triptasa
- elevada sobre la basal frente a normal
- Conducta
- adrenalina intramuscular inmediata frente a decúbito con piernas elevadas
Inmunodeficiencia primaria frente a secundaria
- Inicio
- infancia o adulto joven, a veces con consanguinidad frente a cualquier edad con causa identificable
- Infecciones
- gérmenes y localizaciones atípicas desde el principio frente a predominio de infecciones comunes y oportunistas según el fármaco
- Estudio
- inmunoglobulinas, subpoblaciones y genética frente a revisión de fármacos, VIH, neoplasia hematológica y pérdida proteica
- Manejo
- inmunología clínica y trasplante o terapia dirigida frente a ajuste del inmunosupresor y profilaxis
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siun niño de 3 años con eccema grave desde el primer mes, abscesos cutáneos poco dolorosos por S. aureus, dos neumonías e IgE de 4800 UI/ml
No lo trataría como una dermatitis atópica difícil sin más. Pediría hemograma con eosinófilos, IgG, IgA, IgM, subpoblaciones linfocitarias, respuesta a vacunas y radiografía de tórax, y lo derivaría de forma preferente a inmunología pediátrica para secuenciación de STAT3 y DOCK8. Mientras tanto drenaría los abscesos con cultivo, mantendría emolientes, corticoide tópico, baños con antiséptico y profilaxis con cotrimoxazol pactada con inmunología. Revisaría a las 4-6 semanas con el resultado genético.
Siuna mujer de 34 años con episodios de angioedema facial y dolor abdominal sin habones, sin respuesta a antihistamínicos ni corticoides, que toma anticonceptivos combinados
Sospecharía angioedema bradicinérgico. Pediría C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional y C1q, preferiblemente fuera de crisis, y preguntaría por antecedentes familiares. Retiraría los estrógenos y evitaría inhibidores de la enzima convertidora. Si se confirma déficit de C1-inhibidor, la derivaría a una unidad de angioedema para plan de crisis con icatibant 30 mg subcutáneo, concentrado de C1-inhibidor o sebetralstat oral, valorar profilaxis con lanadelumab, berotralstat o garadacimab y estudio familiar. Con C1-inhibidor normal solicitaría estudio de factor XII.
Siun varón de 67 años, fumador e hipertenso, con dermatitis atópica grave candidato a tratamiento sistémico
Por las restricciones europeas de 2022-2023 no empezaría por un inhibidor de JAK si existe alternativa; elegiría dupilumab o tralokinumab, o lebrikizumab si está disponible en el hospital. Antes de cualquier opción revisaría IGRA, serologías de hepatitis B, C y VIH, hemograma, función renal y hepática y calendario vacunal, incluida la vacuna recombinante frente al herpes zóster, antineumocócica y gripe. Le ofrecería ayuda para dejar de fumar y reevaluaría la respuesta a las 16 semanas.
Siuna paciente con urticaria crónica espontánea de 8 meses que persiste con bilastina 20 mg/día
Subiría el antihistamínico hasta cuatro veces la dosis, fuera de ficha técnica pero respaldado por la guía internacional, y reevaluaría con UAS7 y UCT en 2-4 semanas. Pediría solo hemograma, PCR o VSG, IgE total y anti-TPO, sin paneles de alérgenos. Si no se controla, iniciaría omalizumab 300 mg cada 4 semanas; una IgE total baja con anti-TPO elevada sugiere autoinmunidad tipo IIb y respuesta más lenta. Ante fracaso, ciclosporina 3-5 mg/kg/día fuera de ficha técnica o remibrutinib, autorizado en la UE en 2026, cuando esté disponible; dupilumab es alternativa a omalizumab si hay comorbilidad atópica.
Siun paciente que, tras una infiltración en consulta, presenta habones generalizados, disnea sibilante y tensión de 80/50 mmHg
Trataría como anafilaxia sin esperar más signos: adrenalina intramuscular 0,5 mg en la cara anterolateral del muslo, repetible a los 5 minutos, decúbito con piernas elevadas, oxígeno, sueroterapia y aviso al equipo de emergencias. Los antihistamínicos y corticoides serían complementarios. Extraería triptasa entre 30 minutos y 2 horas y otra basal pasadas 24 horas. Tras el alta prescribiría dos dispositivos de adrenalina, autoinyectores o el pulverizador nasal autorizado en la UE en 2024 desde 15 kg, plan escrito y derivación a alergología para estudiar anestésico, látex y clorhexidina.
Siun trasplantado renal de 58 años con tres carcinomas epidermoides en el último año y queratosis actínicas confluentes en cuero cabelludo
Programaría revisiones cada 3-4 meses, extirpación quirúrgica de los tumores con márgenes adecuados y tratamiento de campo con terapia fotodinámica o 5-fluorouracilo tópico. Reforzaría fotoprotección física y química diaria. Plantearía al equipo de trasplante reducir la inmunosupresión o sustituir el inhibidor de calcineurina por un inhibidor de mTOR, y valoraría acitretina 10-25 mg/día como quimioprevención. Le explicaría que la nicotinamida no mostró beneficio significativo en trasplantados.
Perlas de examen y de consulta
◆Una IgE muy alta no distingue atopia de inmunodeficiencia
Valores de varios miles de UI/ml son habituales en la dermatitis atópica grave y en los síndromes hiper-IgE. Lo que discrimina es el contexto: abscesos fríos, neumonías, infecciones víricas extensas, fracturas o alteraciones dentales. La cifra aislada nunca justifica por sí sola un estudio genético ni lo descarta.
◆La ausencia de amígdalas en un niño es un signo
Un niño pequeño con infecciones bacterianas recurrentes y amígdalas o ganglios casi inexistentes debe hacer pensar en una agammaglobulinemia ligada a X o en otro defecto de linfocitos B. La exploración orofaríngea forma parte de la valoración del paciente pediátrico con piodermitis o infecciones sinopulmonares de repetición.
◆No pidas subpoblaciones como sustituto de la serología del VIH
Un descenso de CD4 aparece en muchas infecciones víricas agudas y en pacientes graves, y no es específico del VIH. Si hay sospecha de infección por VIH se pide la prueba serológica con consentimiento informado. Las subpoblaciones se reservan para preguntas inmunológicas concretas.
◆Los títulos seriados de ANA no sirven para monitorizar
Salvo los anticuerpos anti-ADN de doble cadena en el lupus, repetir anticuerpos antinucleares o ENA no aporta información sobre la actividad. Pedirlos de nuevo en cada revisión solo encarece y genera ansiedad. La monitorización se hace con clínica, complemento y pruebas de órgano.
◆El herpes labial tras el sol es fotoinmunología en estado puro
La reactivación del virus del herpes simple tras exposición intensa es la consecuencia infecciosa más clara de la inmunosupresión ultravioleta en humanos. En pacientes con recurrencias claramente solares, la fotoprotección labial y el aciclovir o valaciclovir profilácticos antes de una exposición prevista son razonables.
◆La azatioprina y el sol forman una mala pareja
La 6-tioguanina incorporada al ADN absorbe UVA y genera especies reactivas de oxígeno, lo que explica la fotosensibilidad y el exceso de carcinoma epidermoide. En pacientes con azatioprina prolongada conviene fotoprotección de amplio espectro con buena cobertura UVA y revisiones cutáneas periódicas.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDe una tabla de defectos a más de quinientos errores innatos de la inmunidad
El libro listaba unas decenas de inmunodeficiencias primarias y reconocía que muchas carecían de base genética. La actualización IUIS de 2024 clasifica más de quinientos errores innatos e incluye trastornos de desregulación inmunitaria, autoinflamatorios y fenocopias por autoanticuerpos frente a citocinas. Para el dermatólogo el cambio es doble: el diagnóstico se hace con paneles genéticos o exoma en colaboración con inmunología, y algunos defectos tienen ya terapia dirigida, como los inhibidores de JAK en las ganancias de función de STAT1 o el trasplante precoz en el déficit de DOCK8.
Fuentes: Poli MC, et al. J Hum Immun. 2025 PMID: 41608114.GuíasUrticaria crónica: menos pruebas, más escalones terapéuticos
En 2010 se discutía la utilidad de los autoanticuerpos frente al receptor de IgE y el tratamiento se basaba en antihistamínicos y, en casos refractarios, ciclosporina. La guía internacional EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI limita el estudio a hemograma, reactantes, IgE total y anti-TPO, y propone antihistamínico de segunda generación, aumento hasta cuatro veces la dosis, omalizumab y ciclosporina. Después, la Comisión Europea autorizó dupilumab en noviembre de 2025, desde los 12 años y sin anti-IgE previo (en abril de 2026, también de 2 a 11 años), y el inhibidor oral de la tirosina cinasa de Bruton remibrutinib en abril de 2026 para adultos, todavía no comercializado en España.
Fuentes: Zuberbier T, et al. Allergy. 2022 PMID: 34536239. EMA. Rhapsido (remibrutinib): EPAR. 2026.TerapéuticaAngioedema hereditario: profilaxis a largo plazo con fármacos dirigidos
El capítulo mencionaba icatibant como experimental y no ofrecía profilaxis eficaz más allá de andrógenos atenuados. La guía WAO/EAACI de 2021 establece el tratamiento a demanda de toda crisis con concentrado de C1-inhibidor o icatibant y recomienda como profilaxis de primera línea el concentrado de C1-inhibidor, lanadelumab o berotralstat, relegando los andrógenos. Después la Comisión Europea ha autorizado para profilaxis garadacimab, anticuerpo frente al factor XII activado, en febrero de 2025 y el antisentido donidalorsen en enero de 2026, y como tratamiento a demanda el primer fármaco oral, sebetralstat, en septiembre de 2025. El objetivo terapéutico ya no es reducir crisis, sino lograr el control total de la enfermedad y la normalización de la vida del paciente.
Fuentes: Maurer M, et al. Allergy. 2022 PMID: 35006617. Riedl MA, et al. N Engl J Med. 2024 PMID: 38819658. EMA. Andembry (garadacimab): EPAR. 2025.SeguridadInhibidores de JAK: eficacia con restricciones y vacunación previa
El libro anticipaba nuevas dianas de señalización intracelular sin datos de seguridad a largo plazo. El ensayo ORAL Surveillance mostró con tofacitinib más eventos cardiovasculares mayores, cánceres, infecciones oportunistas y herpes zóster que con anti-TNF en mayores de 50 años con riesgo cardiovascular. Tras la recomendación del PRAC y el CHMP de octubre-noviembre de 2022, la Comisión Europea restringió en marzo de 2023 todos los inhibidores de JAK orales en mayores de 65 años, fumadores y pacientes con riesgo cardiovascular, trombótico u oncológico. A ello se suma la recomendación europea de vacunar antes de inmunosuprimir, con vacuna recombinante frente al zóster en candidatos a inhibidores de JAK.
Fuentes: Ytterberg SR, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 35081280. Furer V, et al. Ann Rheum Dis. 2020 PMID: 31413005.DiagnósticoANCA por inmunoensayo y antinucleares como criterio de entrada del lupus
El texto describía la inmunofluorescencia sobre neutrófilos con patrones C-ANCA, P-ANCA y X-ANCA como prueba inicial. El consenso internacional de 2017 recomienda solicitar directamente inmunoensayos de alta calidad frente a proteinasa 3 y mieloperoxidasa ante sospecha de vasculitis de pequeño vaso. En paralelo, los criterios EULAR/ACR 2019 convierten los antinucleares a título de al menos 1:80 en HEp-2 en requisito obligatorio para clasificar un lupus y ponderan los dominios cutáneos, lo que obliga al dermatólogo a documentar bien el tipo de lupus cutáneo, la alopecia y las úlceras orales.
Fuentes: Bossuyt X, et al. Nat Rev Rheumatol. 2017 PMID: 28905856. Aringer M, et al. Arthritis Rheumatol. 2019 PMID: 31385462.EvidenciaDe la fotoinmunosupresión experimental a la quimioprevención con nicotinamida
La sección de fotoinmunología se apoyaba casi solo en modelos murinos y sugería que manipular la inmunosupresión ultravioleta podría prevenir el cáncer cutáneo. El ensayo ONTRAC demostró que nicotinamida 500 mg dos veces al día reduce un 23 % los nuevos cánceres no melanoma en inmunocompetentes de alto riesgo, sin efecto tras suspenderla. Sin embargo, el ensayo en receptores de trasplante de órgano sólido no mostró una reducción significativa. Hoy se ofrece como complemento en inmunocompetentes con múltiples carcinomas, nunca en lugar de fotoprotección, vigilancia y tratamiento de campo.
Fuentes: Chen AC, et al. N Engl J Med. 2015 PMID: 26488693. Allen NC, et al. N Engl J Med. 2023 PMID: 36856616. Bernard JJ, et al. Nat Rev Immunol. 2019 PMID: 31213673.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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