DermRX · Guía clínica A–Z / Vascular, úlceras y linfático
Cutis marmorata telangiectásica congénita
Malformación vascular congénita con un patrón reticulado violáceo persistente, que no desaparece con el calor, a veces con atrofia o úlceras. Suele afectar a un miembro y mejora durante los primeros años; la asimetría de miembros es la asociación más frecuente y hay que descartar glaucoma si afecta la cara.
En 20 segundos
- Clínica típica: Red vascular violácea de malla gruesa, presente al nacer, localizada (a menudo en una pierna) o generalizada, con límite neto en línea media, telangiectasias, atrofia o úlceras.
- Quién: Recién nacidos; casos esporádicos.
- Clave diagnóstica: No desaparece al calentar al bebé, a diferencia de la cutis marmorata fisiológica.
- Tratamiento: Observación y cuidados de las úlceras; seguimiento de anomalías asociadas.
- Alarma: Afectación facial periocular (glaucoma), macrocefalia o anomalías neurológicas (descartar malformación capilar con macrocefalia), asimetría importante de miembros.
Atención primaria
Reconocer
Recién nacida con una pierna de aspecto marmóreo violáceo que no cambia al calentarla y que parece algo más delgada que la otra. El resto de la exploración es normal.
No confundir con
- Cutis marmorata fisiológica del recién nacido: reticulado fino y simétrico que desaparece al calentar.
- Malformación capilar (mancha en vino de Oporto) reticulada: mácula fija sin atrofia; en malformación capilar con macrocefalia (MCAP) asociada a sobrecrecimiento.
- Síndrome de Adams-Oliver: cutis marmorata con aplasia cutis del cuero cabelludo y defectos terminales de miembros.
- Livedo reticular por enfermedad sistémica (lupus neonatal, síndrome antifosfolípido): contexto materno o clínica asociada.
- Cambio de color en arlequín: transitorio, dura minutos.
Pruebas
Exploración completa con medida de perímetros y longitud de miembros, perímetro cefálico y valoración oftalmológica si hay afectación facial. Más estudios solo si hay hallazgos asociados.
Tratamiento
Observación
Explicar que en la mayoría de los casos el patrón se atenúa en los primeros 1-3 años, aunque puede persistir algo de atrofia.
Cuándo: Siempre.
España: —
Cuidados de úlceras
Curas con vaselina o apósitos no adherentes y protección frente a roce; vigilar infección.
Cuándo: Úlceras o atrofia frágil.
España: Vaselina filante; apósitos de silicona o hidrocoloides.
Seguimiento multidisciplinar
Oftalmología en afectación facial (glaucoma, desprendimiento de retina descrito), ortopedia si hay asimetría de miembros y neurología si hay macrocefalia o retraso.
Cuándo: Según hallazgos.
España: —
Derivación y señales de alarma
Preferente: Afectación de cara o párpados (oftalmología), macrocefalia o alteración neurológica.
Ordinaria: Todo caso sospechoso para confirmar el diagnóstico en dermatología pediátrica o unidad de anomalías vasculares.
Explicación al paciente
Es una alteración de los pequeños vasos de la piel presente desde el nacimiento. No es peligrosa en sí y suele mejorar mucho en los primeros años. A veces la pierna afectada es algo más delgada o corta, por eso haremos revisiones del crecimiento y, si afecta a la cara, de los ojos.
Dermatología
Diagnóstico
Criterios propuestos (Kienast y colaboradores; revisión de Downey 2023): mayores, cutis marmorata congénita, ausencia de venectasias y que no responda al calentamiento; menores, desaparición en 2 años, telangiectasias, ulceración, atrofia cutánea. La hipotrofia del miembro afectado es la asociación extracutánea más común; también se describen glaucoma y otras anomalías oculares. Histología poco específica: capilares y venas dilatados en dermis.
Miembros
Medir perímetros y longitud en cada revisión; la diferencia suele ser de grosor más que de longitud.
Ojos
Glaucoma congénito en afectación periocular; revisión oftalmológica precoz.
Láser
La respuesta al láser de colorante pulsado es irregular; no es tratamiento de rutina.
Perlas clínicas
- Prueba del calor: Si el reticulado persiste con el bebé caliente, no es fisiológico.
- Línea media: El corte neto en línea media apoya el diagnóstico.
- Mejoría: La gran mayoría mejora con el tiempo; pronóstico generalmente bueno.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Downey C, et al. Cutis marmorata telangiectatica congenita: Incidence of extracutaneous manifestations and a proposed clinical definition. Pediatr Dermatol. 2023;40(5):820-828.
- Elitt MS, et al. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a focus on its diagnosis, ophthalmic anomalies, and possible etiologic factors. Ophthalmic Genet. 2020;41(2):101-107.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.