DermRX · Guía clínica A–Z / Cáncer cutáneo y precáncer
Linfoma tipo hidroa vacciniforme
Trastorno linfoproliferativo T o NK asociado al virus de Epstein-Barr que se manifiesta como una fotodermatosis vesiculosa grave y recurrente con cicatrices. Es el extremo maligno del espectro del hidroa vacciniforme y puede progresar a linfoma sistémico.
En 20 segundos
- Clínica típica: Pápulas, vesículas y úlceras necróticas que curan con cicatrices varioliformes, en cara y zonas expuestas pero también cubiertas, con edema facial.
- Quién: Niños, adolescentes y adultos jóvenes, sobre todo de Asia y Latinoamérica; raro en Europa.
- Clave diagnóstica: Biopsia con infiltrado T o NK atípico EBER positivo y carga de VEB alta en sangre.
- Tratamiento: Manejo hematológico especializado; fotoprotección estricta.
- Alarma: Fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, edema facial o hipersensibilidad a picaduras de mosquito.
Atención primaria
Reconocer
Adolescente de 15 años de origen latinoamericano con brotes de vesículas y costras necróticas en cara y brazos, edema facial y febrícula; deja cicatrices deprimidas. Las lesiones aparecen también en el tronco.
No confundir con
- Hidroa vacciniforme clásico: limitado a zonas fotoexpuestas, sin síntomas sistémicos y autolimitado en la adolescencia.
- Protoporfiria eritropoyética: dolor quemante inmediato sin vesículas prominentes; protoporfirinas elevadas.
- Erupción polimorfa lumínica: no deja cicatrices.
- Varicela o herpes diseminado: curso agudo y PCR viral.
- Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal: lesión destructiva centrofacial.
Pruebas
Ante sospecha, derivar sin demora. Si se dispone: hemograma, bioquímica hepática y LDH.
Tratamiento
Fotoprotección estricta
Evitar el sol, ropa protectora y fotoprotector de muy alta protección UVA y UVB.
Cuándo: Siempre.
España: Fotoprotectores de venta libre.
Tratamiento sistémico especializado
Según extensión y actividad: corticoides, inmunomoduladores, quimioterapia y valoración de trasplante de progenitores hematopoyéticos en formas graves.
Cuándo: Formas sistémicas o progresivas.
España: Hematología hospitalaria.
Cuidado de las lesiones
Limpieza, curas y vigilancia de sobreinfección.
Cuándo: Brotes.
España: —
Derivación y señales de alarma
Urgente: Hematología y dermatología si hay síntomas sistémicos o lesiones necróticas extensas.
Preferente: Dermatología para biopsia en fotodermatosis vesiculosa con cicatrices y lesiones fuera de zonas expuestas.
Explicación al paciente
Es una enfermedad de la sangre relacionada con el virus de Epstein-Barr que se manifiesta en la piel, sobre todo con el sol. Necesita estudio y seguimiento en un hospital. Protegerse del sol de forma estricta reduce los brotes.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: infiltrado linfoide dérmico e hipodérmico perivascular y perianexial con angiocentrismo, necrosis y células T citotóxicas o NK atípicas; EBER (hibridación in situ) positivo. Carga viral de VEB en sangre elevada, clonalidad TCR, citometría de flujo. Estudio de extensión: TC o PET, médula ósea si hay citopenias. En la clasificación OMS actual se engloba en el trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme (formas clásica y sistémica).
Estratificación
Distinguir forma clásica (limitada a piel, buen pronóstico) de sistémica (fiebre, edema facial, visceromegalias).
Pronóstico
El edema facial y el fenotipo doble negativo CD4/CD8 se asocian a peor evolución.
Seguimiento
Carga de VEB y vigilancia de síndrome hemofagocítico.
Perlas clínicas
- Zonas cubiertas: Lesiones fuera de zonas fotoexpuestas apuntan a la forma grave.
- Mosquitos: La hipersensibilidad exagerada a picaduras es un marcador de enfermedad por VEB.
- EBER: Pedir siempre hibridación in situ de VEB en la biopsia.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Kim YJ, Yang HJ, Won CH, et al. Clinicoprognostic Study of Hydroa Vacciniforme-like Lymphoproliferative Diseases: A Systematic Review. Dermatology. 2023;239(5):700-711.
- Chen CC, Chang KC, Medeiros LJ, et al. Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein-Barr Virus Infection. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9314.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.