Hidroa vacciniforme

Si un niño de 5 a 10 años presenta vesículas umbilicadas en mejillas, nariz, orejas y dorso de manos que curan dejando cicatrices en sacabocados

El diagnóstico es clínico. Fotografíe las lesiones y las cicatrices, pida porfirinas en hematíes, que descartan la protoporfiria eritropoyética; anticuerpos antinucleares y frente a antígenos nucleares extraíbles, que descartan el lupus ampolloso; y carga viral de Epstein-Barr en sangre. La biopsia no suele ser necesaria.

Si hay dudas sobre si la erupción es realmente fotoinducida

Derive a una unidad de fotobiología para fototest con dosis eritematosa mínima a UVB y UVA y fotoprovocación. En estos pacientes la reproducción de las vesículas con irradiaciones repetidas en el rango del UVA es el hallazgo más característico.

Si la familia ya usa fotoprotector pero el niño sigue brotando

Antes de escalar, audite la técnica: cantidad, número de reaplicaciones, quién la hace en el colegio y si el filtro tiene protección UVA alta. Después revise cristales de casa y del coche e indique lámina filtrante. La mayor parte de los fracasos son de aplicación, no de fármaco.

Si el niño brota conduciendo o sentado junto a una ventana

El vidrio no detiene el ultravioleta A. Indique lámina filtrante que bloquee por debajo de 380 nanómetros en ventanillas laterales del coche y en las ventanas donde el niño pasa más tiempo, y advierta a la familia de que es un gasto propio y no financiado.

Si se plantea un antiviral oral

Explique que el respaldo es una serie de cuatro niños y que en esa misma serie uno progresó a linfoma. Mida la carga viral antes de empezar y en el seguimiento. En menores de 12 años use aciclovir, porque el valaciclovir no tiene seguridad ni eficacia establecidas por debajo de esa edad.

Si el paciente es de origen asiático o latinoamericano

Baje el umbral de estudio y de derivación desde el principio. Las series coreanas y chinas muestran progresión a linfoma o enfermedad sistémica en una proporción muy superior a la de las series europeas. Solicite hemograma, bioquímica hepática, subpoblaciones linfocitarias y carga viral desde la primera visita.

Si aparece fiebre sin foco, pérdida de peso, edema facial, adenopatías o hepatoesplenomegalia

Es la señal de forma sistémica. Derive de forma preferente a hematooncología pediátrica el mismo día, con hemograma, bioquímica con transaminasas y ferritina, carga viral y ecografía abdominal solicitados.

Si el niño refiere reacciones desproporcionadas a picaduras de mosquito, con ampollas, necrosis o fiebre

Registre el dato como signo de alarma. La hipersensibilidad grave a las picaduras forma parte del mismo espectro y en las series pediátricas se comporta como factor de riesgo de progresión.

Si hay eritrodermia o lesiones en piel habitualmente cubierta

Deja de ser una fotodermatosis simple. Biopsie con inmunofenotipo e hibridación in situ para el virus de Epstein-Barr, valore reordenamiento del receptor de células T y comparta el caso con hematología antes de instaurar ningún tratamiento.

Si le piden empezar un corticoide oral, azatioprina o ciclosporina para controlar los brotes

El capítulo los desaconseja expresamente por su peligro sobre una infección crónica activa por el virus de Epstein-Barr. No los inicie desde dermatología: si el caso los necesita, la indicación la sienta hematología dentro de un plan global.

Si va a proponer un ciclo de fototerapia en un menor de 12 años

Justifique por escrito la excepción al límite orientativo del consenso español de fototerapia, use dosis derivadas del fototest del propio paciente, dos sesiones semanales y escalado mínimo, y suspenda ante la primera vesícula nueva.

Si la enfermedad parece haber remitido en la adolescencia

No cierre el seguimiento sin más. En las series europeas la remisión espontánea es frecuente tras una media de unos nueve años, pero hay casos de inicio o progresión en la edad adulta. Pacte una revisión anual y explique a la familia qué síntomas obligan a volver antes.