Melanocitosis dérmica congénita (mancha mongólica) y nevus de Ota e Ito

En 20 segundos

• La mancha mongólica es la lesión pigmentada más frecuente del recién nacido: azul-gris en región lumbosacra y glútea, sobre todo en fototipos oscuros; casi siempre aclara en la primera infancia.
• Documente las manchas mongólicas en la historia del recién nacido: evita que se confundan con hematomas y sospechas de maltrato.
• Mancha mongólica extensa, persistente o en localizaciones atípicas: valore enfermedades lisosomales y facomatosis pigmentovascular.
• El nevus de Ota afecta al territorio de V1–V2 y a menudo al ojo: exige revisión oftalmológica periódica por riesgo de glaucoma y melanoma uveal.
• El nevus de Ota no desaparece: el tratamiento eficaz es el láser pigmentario (Q-switched o picosegundo) en varias sesiones, mejor en la infancia.

Atención primaria

Reconocer

Mancha mongólica: mácula azul-grisácea, homogénea, de bordes mal definidos, desde unos centímetros hasta cubrir nalgas y espalda; presente al nacer o en las primeras semanas; región sacra, lumbar y glútea, a veces hombros o extremidades (aberrantes). Mucho más frecuente en recién nacidos de origen asiático, africano, latinoamericano o gitano que en caucásicos. No cambia de color con los días (a diferencia de un hematoma) ni duele. Aclara progresivamente y la mayoría desaparece antes de los 6–10 años; las aberrantes y las extensas persisten con más frecuencia. Nevus de Ota: mancha azul-gris o marrón-azulada moteada, unilateral (raramente bilateral), en territorio de las ramas oftálmica y maxilar del trigémino (frente, párpados, sien, mejilla, nariz), con afectación frecuente de la esclerótica (mancha gris-azulada en el blanco del ojo) y a veces de mucosa oral o nasal. Aparece al nacer o en la adolescencia, y puede oscurecerse en pubertad o embarazo. Nevus de Ito: lesión equivalente en región supraclavicular, escapular y deltoidea.

No confundir con

• Hematoma por maltrato — cambia de color en días (rojo, violáceo, verde, amarillo), doloroso, en zonas no esperables, con historia incoherente.
• Mancha en vino de Oporto — rojo-violácea, se blanquea a la presión; si coexiste con melanocitosis extensa, pensar en facomatosis pigmentovascular.
• Nevus azul — pápula pequeña, bien delimitada, azul oscura, no mancha extensa.
• Nevus melanocítico congénito — marrón, con superficie granular o vello.
• Melasma o nevus de Hori (máculas bilaterales adquiridas tipo Ota) — bilateral, simétrico, inicio en la edad adulta, sin afectación ocular.
• Tatuaje o hiperpigmentación por fármacos (minociclina, amiodarona) — antecedente farmacológico, distribución distinta.

Pruebas

Ninguna en la mancha mongólica típica. Mancha mongólica muy extensa (dorsal y ventral), que progresa o persiste más allá de la infancia, o con hipotonía, hepatoesplenomegalia, rasgos toscos o regresión del desarrollo: derivar a pediatría para estudio de enfermedades lisosomales (gangliosidosis GM1, mucopolisacaridosis) desde la unidad de metabolopatías. Nevus de Ota: derivación a oftalmología para medida de presión intraocular y fondo de ojo.

Tratamiento

Derivación y señales de alarma

Explicación al paciente

La mancha azul de la espalda o las nalgas del bebé es una marca de nacimiento benigna, frecuente y que suele desaparecer con los años. No es un golpe ni necesita tratamiento; conviene que conste en el informe del bebé. La mancha azul de la cara llamada nevus de Ota no desaparece sola, puede afectar al ojo y necesita revisiones con el oftalmólogo; se puede tratar con láser. Consulte si aparece un bulto sobre cualquiera de estas manchas.

Dermatología

Diagnóstico

Diagnóstico clínico. Dermatoscopia: pigmentación azul-grisácea homogénea sin estructuras, con respeto de aperturas foliculares en la cara. Histología (si se biopsia): melanocitos dendríticos dispersos entre las fibras de colágeno de la dermis, más superficiales en el nevus de Ota que en la mancha mongólica; mutaciones activadoras de GNAQ o GNA11, compartidas con el nevus azul y el melanoma uveal. Clasificación clínica de Tanino para el nevus de Ota según extensión (de afectación orbitaria y malar limitada a todo el territorio V1–V2). Exploración ocular obligatoria: melanosis escleral, iris heterocrómico, presión intraocular y fondo de ojo. En melanocitosis dérmica extensa con mancha en vino de Oporto, nevus anémico o nevus spilus, clasificar como facomatosis pigmentovascular y descartar Sturge-Weber, Klippel-Trénaunay y glaucoma.

Manejo

Nevus de Ota: láser pigmentario

Láser Q-switched (alejandrita 755 nm, Nd:YAG 1064 nm, rubí 694 nm) o picosegundo 755/1064 nm, en sesiones cada 2–3 meses; suelen necesitarse 5–10 sesiones o más. La respuesta es mejor en niños y en lesiones menos profundas. Riesgos: hiperpigmentación o hipopigmentación transitoria, textura, recidiva parcial. No tratar la afectación escleral con láser. En España se realiza en unidades de láser hospitalarias o en centros privados; la cobertura pública varía por comunidad.

Nevus de Ota: seguimiento oftalmológico

Revisión oftalmológica al diagnóstico y después periódica (habitualmente anual) en pacientes con afectación ocular: glaucoma y melanoma uveal son las complicaciones principales. Vigilar también nódulos cutáneos o en la órbita (melanoma o tumores melanocíticos sobre la melanocitosis).

Mancha mongólica extensa o atípica

Valorar asociación con enfermedades lisosomales (gangliosidosis GM1, mucopolisacaridosis tipo I y II, Niemann-Pick, Krabbe) y facomatosis pigmentovascular. La mancha mongólica típica no se trata; las aberrantes persistentes en adolescentes pueden tratarse con láser Q-switched con respuesta variable.

Nódulo sobre melanocitosis

Cualquier nódulo nuevo o en crecimiento sobre nevus de Ota, nevus de Ito o melanocitosis extensa obliga a extirpación o biopsia: el melanoma sobre melanocitosis dérmica es raro pero agresivo y comparte perfil molecular con el melanoma uveal.

Perlas clínicas

• Mira el ojo En toda mancha gris-azulada periorbitaria pida al paciente que mire hacia los lados: la melanosis escleral confirma el nevus de Ota y cambia el seguimiento.
• Ota adquirido bilateral Máculas gris-azuladas bilaterales en pómulos de mujeres adultas asiáticas sin afectación ocular: nevus de Hori, no Ota; responde también a láser pero suele precisar más sesiones y tiene más riesgo de hiperpigmentación postinflamatoria.
• Protección legal En los informes de urgencias pediátricas, describir la mancha mongólica con su localización y color evita interpretaciones erróneas como lesiones por maltrato.
• Persistencia Las manchas mongólicas en localizaciones atípicas (extremidades, cara) persisten con mayor frecuencia hasta la edad adulta; informe a la familia desde el principio.

Ejemplos de prescripción

El manejo habitual no precisa una prescripción farmacológica específica.

Recursos relacionados en DermRX

• Lesiones azules (diagnóstico diferencial)
• Lesiones cutáneas del recién nacido
• Malformaciones vasculares
• Macros de dermatología pediátrica

Fuentes

1. Alimi Y, Iwanaga J, Loukas M, et al. A comprehensive review of Mongolian spots with an update on atypical presentations. Childs Nerv Syst. 2018;34(12):2371-2376.
2. Baykal C, Yılmaz Z, Sun GP, et al. The spectrum of benign dermal dendritic melanocytic proliferations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(6):1029-1041.
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4. Alrubaiaan MT, Almajed AH, Alagha S, et al. Investigating the efficacy and safety of the 755-nm picosecond alexandrite laser in treating nevus of Ota: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2026;105(8):e47692.
5. Requena C, Traves V, Ferrandis E, et al. Melanoma Arising in Plaque-Type Blue Nevus and Dermal Melanocytosis: Diagnostic and Prognostic Value of BAP1. Actas Dermosifiliogr. 2023;114(7):T636-T641.

Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.