Lesiones cutáneas del recién nacido
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
En la línea media dorsal, la piel es un mapa de lo que hay debajo. La decisión no es si mirar, sino qué prueba pedir y en qué ventana de edad todavía sirve. A partir de los capítulos de necrosis grasa subcutánea y miliaria se añaden el calendario del calcio y lo que no hay que hacer con el sarpullido por calor.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La foseta sacra simple es solitaria, estrictamente en línea media, de menos de 5 mm, situada a menos de 2,5 cm del ano, sin drenaje y sin ningún otro estigma: si cumple todo eso, no pida ninguna imagen.
- El umbral que más rentabiliza la petición es la coexistencia de dos o más estigmas cutáneos: ahí el riesgo de disrafismo oculto está particularmente elevado.
- La ventana ecográfica se cierra con la osificación: ecografía lumbar por debajo de los 4 a 6 meses, con sensibilidad y especificidad en torno al 96%; después, resonancia.
- Seno dérmico, cola humana o lipoma subcutáneo van a resonancia directa, sin ecografía previa. Igual que el deterioro neurológico u ortopédico.
- En la aplasia cutis de cuero cabelludo con defecto óseo hay asociación sindrómica en el 48,6%: descarte síndrome antes de decidir cirugía o manejo conservador.
Claves de la lectura
La definición exacta de foseta sacra simple
Las fositas sacras se detectan en el 1,8% al 7,2% de los recién nacidos y son la anomalía cutánea más frecuentemente detectada en la exploración espinal neonatal. En el cribado de fositas sacras, la incidencia de patología subyacente anormal es del 0% al 3,4%. La foseta simple cumple todo lo siguiente: solitaria, estrictamente en línea media, de menos de 5 mm de diámetro, situada a menos de 2,5 cm del ano, sin drenaje y sin estigmas cutáneos asociados como hipertricosis, hemangiomas, apéndices cutáneos o colas vestigiales. Hay consenso amplio en que las fositas simples aisladas no se asocian a disrafismo espinal y no requieren ninguna prueba de imagen. La foseta coccígea se considera además una variante anatómica normal.
Qué es una foseta atípica y qué estigmas cuentan
Foseta atípica es la que resulta grande, profunda, múltiple, alta, es decir alejada del ano o paraespinal alta, o situada fuera de la línea media. Los estigmas cutáneos asociados de riesgo son la hipertricosis localizada o mechón de pelo, las malformaciones vasculares incluidos los hemangiomas, los apéndices cutáneos, las anomalías pigmentarias, el lipoma subcutáneo, la cola humana o apéndice caudal, el seno dérmico y la desviación del pliegue interglúteo. El umbral operativo más útil de toda la literatura revisada es este: el riesgo de disrafismo oculto está particularmente elevado cuando coexisten dos o más estigmas. Uno solo obliga a mirar; dos obligan a estudiar.
Qué prueba según la edad
Foseta sacra simple aislada: ninguna imagen. Menos de dos hallazgos entre estigmas cutáneos, foseta atípica y desviación del pliegue interglúteo: ecografía lumbar en el primer mes de vida, y resonancia solo si se detectan anomalías. Deterioro neurológico u ortopédico, estigmas cutáneos múltiples o marcadores de alto riesgo específicos, que son el seno dérmico, la cola humana y el lipoma subcutáneo: resonancia directamente, sin ecografía previa. Lactante mayor de 4 a 6 meses o caso dudoso: resonancia. El porqué de la edad es puramente físico: la ecografía espinal es la modalidad de cribado inicial recomendada por debajo de los 4 a 6 meses porque después la osificación de los elementos posteriores limita la ventana acústica.
Cómo leer el informe del radiólogo
Cono medular terminando en o por encima de L2 y L3: normal a cualquier edad. Terminación en L3 y L4 o por debajo: generalmente anormal, con el matiz de que un cono en L3 puede ser variante normal en neonatos de menos de 6 meses. Un cono por debajo del cuerpo de L2 se asocia habitualmente a síndrome de médula anclada, pero el anclaje puede existir con el cono en posición normal, y eso es lo que impide tranquilizar solo con la altura del cono. Filum terminale engrosado: habitualmente por encima de 2 mm de diámetro, con frecuencia con infiltración grasa. La incidencia de filum prominente es del 11,3% y la de filum grueso del 2,2%.
Nódulos congénitos que exigen estudio
La miofibromatosis infantil es un trastorno proliferativo miofibroblástico raro caracterizado por nódulos cutáneos y subcutáneos firmes, del color de la piel a rojo-violáceos, y son los tumores fibrosos más prevalentes de la lactancia. En el caso descrito, un pretérmino presentó al nacer múltiples nódulos subcutáneos firmes del color de la piel, de 1 a 2 cm cada uno, con diagnóstico confirmado mediante resonancia de cuerpo completo y biopsia escisional; la presentación y el curso clínico son muy heterogéneos. Dentro de un nevus melanocítico congénito, los nódulos proliferativos siguen otra regla: la multiplicidad tranquiliza y se biopsia el que se vuelve excesivamente firme, se ulcera o sigue evolucionando pasada su fase de crecimiento inicial.
La necrosis grasa subcutánea se vigila con un calendario de calcio, no con la mirada
El capítulo dedicado a la necrosis grasa subcutánea del recién nacido es casi un protocolo de endocrinología: los nódulos indurados de mejillas, hombros y espalda del neonato con sufrimiento perinatal se resuelven solos, y lo que decide el pronóstico es la hipercalcemia diferida. La revisión sistemática que citan la detecta en el 77 % dentro de los primeros 30 días y en el 95 % dentro de los 60, y solo en una cuarta parte coincide con las placas. De ahí el calendario: calcio total e ionizado al confirmar el diagnóstico y de nuevo al mes, al mes y medio y a los dos meses de la resolución cutánea, o antes si hay vómitos, hipotonía, poliuria o estancamiento ponderal. El dermatólogo debe dejar escrito ese calendario, porque el nódulo desaparece antes de que el calcio suba.
La miliaria del capítulo se trata quitando cosas, y el escalón farmacológico apenas se sostiene
Los autores del capítulo de miliaria reconocen que no hay evidencia sólida a favor de ningún tratamiento y construyen la primera línea con medidas ambientales: aire acondicionado, exposición de la piel, duchas frescas, ropa holgada y antipiréticos si hay fiebre, sin ocluir nunca la zona con cremas espesas. Solo después aparecen corticoides tópicos de ciclo corto para el prurito y antibióticos sistémicos para la sobreinfección, y una tercera línea anecdótica sin lugar en un lactante. Dos matices para el neonato: el ácido salicílico al 1 % que citan está excluido en niños, y la betametasona que proponen es demasiado potente para la piel del recién nacido, donde basta hidrocortisona al 1 % dos veces al día tres días. Lo que resuelve la miliaria del neonato es bajar la temperatura de la habitación y quitarle una capa de ropa.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Manejo tópico del defecto de aplasia cutis
Sulfadiazina argéntica al 1% tópica con gasas de vaselina
Aplicación de sulfadiazina argéntica al 1% sobre el defecto, cubierta con gasas de vaselina, en curas periódicas hasta la epitelización.- Duración
- Hasta el cierre completo de la herida.
- Cuándo considerarlo
- Aplasia cutis de tronco y cuero cabelludo manejada de forma conservadora. Es el esquema descrito en un caso español de aplasia cutis tipo V en un recién nacido pretérmino, con excelente evolución.
- Limitaciones
- Se recomienda tratamiento conservador, pero no existe un protocolo terapéutico bien definido: la pauta de curas se individualiza. No hay indicación específica de esta patología en ficha técnica.
- Monitorización
- Vigilancia de infección y del progreso de la epitelización en cada cura.
Aloinjertos epidérmicos humanos con apósitos hidrocoloides y antibiótico profiláctico
Desbridamiento quirúrgico inicial, antibióticos profilácticos y colocación de aloinjertos epidérmicos humanos bajo apósito hidrocoloide.- Duración
- Hasta la reepitelización: en el caso publicado se completó en 50 días sin complicaciones.
- Cuándo considerarlo
- Defectos que no evolucionan bien con cura simple y en centros con acceso a aloinjerto.
- Limitaciones
- Descrito en casos aislados, no en series comparativas. Requiere disponibilidad de aloinjerto y coordinación con cirugía.
- Monitorización
- Control de infección y de la superficie reepitelizada.
Cura conservadora simple del defecto de vértex con defecto óseo
Curas locales y protección del defecto, sin cirugía inicial.- Duración
- Prolongada: hay un caso publicado de defecto de 9 por 10 cm con seno sagital expuesto tratado de forma conservadora, con epitelización completa y buena evolución a los 5 años.
- Cuándo considerarlo
- Como abordaje inicial también en defectos grandes, mientras no haya complicación que obligue a intervenir.
- Limitaciones
- Un tercio de las cirugías de la serie sistemática fueron consecuencia de un manejo conservador fallido, de procedimientos por etapas o de reintervenciones: elegir conservador no es elegir no vigilar.
- Monitorización
- Vigilancia estrecha de hemorragia e infección, que son las complicaciones más frecuentes en ambos abordajes.
Procedimientos que la lesión de línea media puede exigir
Escisión quirúrgica completa del seno dérmico
Escisión completa del trayecto revestido de epitelio, en quirófano y por neurocirugía.- Duración
- Procedimiento único, con seguimiento posterior.
- Cuándo considerarlo
- Siempre que se identifique un seno dérmico, incluso asintomático: hay riesgo significativo de infección del sistema nervioso central, particularmente meningitis, por comunicación con el espacio intradural.
- Limitaciones
- Hay médula anclada asociada en aproximadamente el 62,5% de los casos, de modo que la planificación quirúrgica debe contemplarla.
- Monitorización
- Seguimiento neurológico, urológico y ortopédico posterior.
Sección del filum terminale
Liberación quirúrgica del anclaje medular.- Duración
- Procedimiento único.
- Cuándo considerarlo
- Síndrome de médula anclada, incluidos pacientes con cono en nivel normal, porque el anclaje puede existir sin descenso del cono.
- Limitaciones
- El retraso arriesga déficits permanentes: la enfermedad no tratada sigue un curso progresivo.
- Monitorización
- En una serie de 12 pacientes con cono en nivel normal mejoraron el 75% de la función vesical, el 100% de la función intestinal y de las parestesias, el 75% de la debilidad motora y el 67% del dolor.
Estudio del nódulo congénito
Resonancia magnética de cuerpo completo
Estudio de extensión en el lactante con nódulos congénitos múltiples.- Duración
- Puntual, repetible según hallazgos.
- Cuándo considerarlo
- Ante múltiples nódulos subcutáneos firmes congénitos, para delimitar la extensión antes de decidir la biopsia. Es la secuencia diagnóstica descrita en la miofibromatosis infantil.
- Limitaciones
- En el lactante suele exigir sedación, con bradicardia e hipotensión descritas en el 3% al 8%. Valórelo frente al rendimiento esperado.
- Monitorización
- Coordinación con pediatría y radiología pediátrica.
Biopsia escisional del nódulo
Extirpación completa de un nódulo representativo para estudio histológico.- Duración
- Procedimiento único.
- Cuándo considerarlo
- Para confirmar el diagnóstico en la miofibromatosis infantil, y en un nevus melanocítico congénito ante el nódulo que se vuelve excesivamente firme, se ulcera o sigue evolucionando pasada su fase de crecimiento inicial.
- Limitaciones
- En un nevus congénito la multiplicidad de nódulos similares es tranquilizadora y no obliga a biopsiar todos: se biopsia el que cambia.
- Monitorización
- Registro de anatomía patológica y correlación clínica antes de dar por cerrado el caso.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si el pediatra le deriva una foseta sacra y quiere saber si pedir ecografía
Aplique la definición completa de foseta simple: solitaria, estrictamente en línea media, de menos de 5 mm, a menos de 2,5 cm del ano, sin drenaje y sin ningún otro estigma. Si cumple todo, no pida nada. Es la forma más rápida de dejar de pedir ecografías innecesarias.
Si encuentra dos o más estigmas cutáneos lumbosacros en el mismo niño
Estudie. El riesgo de disrafismo oculto está particularmente elevado cuando coexisten dos o más estigmas: hipertricosis, malformación vascular o hemangioma, apéndice cutáneo, anomalía pigmentaria, lipoma subcutáneo, cola humana, seno dérmico o desviación del pliegue interglúteo.
Si el niño tiene menos de 4 meses y un solo hallazgo de riesgo
Ecografía lumbar en el primer mes de vida, con resonancia solo si aparecen anomalías. La ecografía tiene sensibilidad y especificidad en torno al 96%, es segura y es coste-efectiva, y su ventana se cierra cuando la osificación de los elementos posteriores limita el acceso acústico.
Si ve un seno dérmico, una cola humana o un lipoma subcutáneo
Resonancia directamente, sin ecografía previa. Son los marcadores de alto riesgo específicos. La misma conducta corresponde al deterioro neurológico u ortopédico y a los estigmas cutáneos múltiples.
Si el lactante ya tiene más de 4 a 6 meses
No pierda tiempo con ecografía. Pida resonancia. Lo mismo en los casos dudosos, donde encadenar una prueba de cribado con ventana cerrada solo retrasa la respuesta.
Si confirma un seno dérmico aunque esté asintomático
Se opera igual. Es un trayecto revestido de epitelio con riesgo significativo de infección del sistema nervioso central, particularmente meningitis, y hay médula anclada asociada en aproximadamente el 62,5% de los casos. Se recomienda escisión quirúrgica completa.
Si el informe dice cono medular en L3 en un neonato
No lo interprete solo. Un cono en L3 puede ser variante normal en neonatos de menos de 6 meses, mientras que terminar en L3 y L4 o por debajo es generalmente anormal. Y recuerde que el anclaje puede existir con el cono en posición normal.
Si le llega un recién nacido con aplasia cutis en el vértex y defecto óseo
Antes de decidir tratamiento, descarte síndrome: hay asociación sindrómica en el 48,6% de estos casos. La búsqueda no es opcional, y condiciona todo lo demás.
Si hay aplasia cutis junto a ampollas o distrofia ungueal
Piense en síndrome de Bart: aplasia cutis, epidermólisis ampollosa, ampollas en mucosa oral y distrofia o ausencia congénita de uñas. Pueden asociarse atresia pilórica, raíz nasal ancha, hipertelorismo y anomalías auriculares. Busque activamente atresia pilórica o duodenal.
Si sospecha aplasia cutis tipo V pero no hay feto papiráceo visible
No lo descarte. El feto papiráceo estaba presente solo en el 47,1% de los casos revisados. Pregunte por gestación multifetal con muerte espontánea o intencionada del cogemelo, incluidas técnicas de reproducción asistida en el 15,7% y reducción fetal intencionada en el 10%, y quédese con los hallazgos cutáneos característicos.
Si le presionan para operar una aplasia cutis extensa de vértex
Ponga los datos sobre la mesa. Las complicaciones fueron casi el doble de frecuentes con cirugía, y las tasas de cierre y de mortalidad fueron similares entre abordaje quirúrgico y conservador. Hay un caso publicado de defecto de 9 por 10 cm con seno sagital expuesto epitelizado con manejo conservador y buena evolución a los 5 años.
Si un recién nacido presenta múltiples nódulos subcutáneos firmes
Piense en miofibromatosis infantil, el tumor fibroso más prevalente de la lactancia: nódulos firmes, del color de la piel a rojo-violáceos, de 1 a 2 cm. El diagnóstico se confirmó con resonancia de cuerpo completo y biopsia escisional. El curso es muy heterogéneo, así que no anticipe pronóstico antes de tener histología.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Ecografía lumbar precoz como cribado
- Qué es
- Prueba de imagen inicial de la línea media lumbosacra en el lactante pequeño, antes de que la osificación cierre la ventana acústica.
- Cuándo puede ser útil
- Cuando hay menos de dos hallazgos entre estigmas cutáneos, foseta atípica y desviación del pliegue interglúteo, en un niño por debajo de los 4 a 6 meses.
- Evidencia
- Sensibilidad y especificidad en torno al 96%, además de ser segura y coste-efectiva. Es la modalidad de cribado inicial recomendada en ese rango de edad.
- Cómo se utiliza
- Solicitada en el primer mes de vida, con resonancia reservada para el caso de que se detecten anomalías.
- Limitación principal
- Pierde utilidad por encima de los 4 a 6 meses por la osificación de los elementos posteriores. No sustituye a la resonancia ante marcadores de alto riesgo.
Resonancia magnética directa
- Qué es
- Prueba definitiva de la médula y del cono, sin paso previo por ecografía.
- Cuándo puede ser útil
- Deterioro neurológico u ortopédico, estigmas cutáneos múltiples, marcadores de alto riesgo específicos como seno dérmico, cola humana o lipoma subcutáneo, lactante mayor de 4 a 6 meses, o caso dudoso.
- Evidencia
- Es la modalidad que permite valorar la altura del cono y el grosor del filum, con los umbrales de L2 y L3 para la normalidad y de 2 mm para el filum engrosado.
- Cómo se utiliza
- Estudio de columna, con contraste y sedación cuando la edad o el hallazgo lo exijan.
- Limitación principal
- Suele requerir sedación en el lactante, con fallo de sedación y complicaciones como bradicardia e hipotensión descritas en el 3% al 8% de los casos.
Manejo conservador de la aplasia cutis de vértex
- Qué es
- Curas locales y vigilancia como abordaje inicial, incluso en defectos con exposición ósea o del seno sagital.
- Cuándo puede ser útil
- Como primera opción en la mayoría, mientras no haya complicación que obligue a intervenir.
- Evidencia
- En la revisión sistemática de 102 pacientes, las complicaciones fueron casi el doble de frecuentes con cirugía, con tasas de cierre y de mortalidad similares; la cirugía fue frecuente pero no se asoció claramente a mejores desenlaces. Hay además un caso de defecto de 9 por 10 cm con seno sagital expuesto epitelizado por completo.
- Cómo se utiliza
- Curas locales periódicas, con protección del defecto y vigilancia de hemorragia e infección.
- Limitación principal
- Un tercio de las cirugías de esa serie derivaron de un manejo conservador fallido. La mortalidad global de esta población fue del 10,9%, con defecto dural en torno al 50% y seno sagital expuesto en el 66,7%.
Ecocardiografía y examen de placenta y cordón en la aplasia cutis tipo V
- Qué es
- Ampliación del estudio inicial más allá de la piel en la aplasia cutis truncal simétrica.
- Cuándo puede ser útil
- En todos los casos de aplasia cutis tipo V, según proponen los autores del caso publicado.
- Evidencia
- Caso de aplasia cutis tipo V en feto único con arteria umbilical única y comunicación interauricular, con microarray normal. En otro caso, el cribado completo con ecografías y microarray cromosómico fue normal y el pronóstico a largo plazo del tipo V aislado resultó favorable salvo complicaciones sistémicas.
- Cómo se utiliza
- Ecocardiografía al recién nacido y examen sistemático de placenta y cordón umbilical ante aplasia cutis truncal simétrica.
- Limitación principal
- La recomendación procede de casos publicados, no de una guía; su rendimiento en series amplias no está establecido.
Bisfosfonato intravenoso en la hipercalcemia grave de la necrosis grasa subcutánea
- Qué es
- Pamidronato o ácido zoledrónico en dosis única o en uno o dos días, que el capítulo recoge como opción de primera línea en algunas series frente a la combinación clásica de furosemida y corticoide.
- Cuándo puede ser útil
- Recién nacido con calcio total de 14 mg/dl o más, calcio ionizado de 10 mg/dl o más, síntomas o ascenso rápido, ya hospitalizado e hidratado, cuando el equipo de endocrinología pediátrica prefiere evitar semanas de corticoide.
- Evidencia
- Series pequeñas y casos aislados citados en el capítulo: pamidronato a 0,25 a 0,5 mg/kg al día durante uno o dos días con hiperhidratación y fórmula baja en calcio, y un caso refractario resuelto con una única dosis de ácido zoledrónico de 0,025 mg/kg.
- Cómo se utiliza
- Dosis iniciales bajas, en perfusión hospitalaria, con calcio ionizado seriado durante los días siguientes por el riesgo de hipocalcemia de rebote.
- Limitación principal
- Ambos fármacos están comercializados en España como uso hospitalario, pero ninguno tiene la hipercalcemia neonatal ni la necrosis grasa entre sus indicaciones: uso fuera de ficha técnica con consentimiento de los padres. Hipocalcemia de rebote, fiebre y reacción de fase aguda, y ausencia de datos sobre el efecto a largo plazo en el hueso en crecimiento. La decisión y la prescripción corresponden a endocrinología o nefrología pediátrica.
Perlas terapéuticas
◆Memorice la definición de foseta simple
Solitaria, en línea media, de menos de 5 mm, a menos de 2,5 cm del ano, sin drenaje y sin estigmas. Si cumple todo eso, no pida nada. Es la forma más rápida de dejar de pedir ecografías innecesarias, y de paso el argumento con el que se tranquiliza a una familia sin exponer al niño a nada.
◆Dos estigmas es el umbral
Un estigma cutáneo obliga a mirar con atención; dos o más elevan particularmente el riesgo de disrafismo oculto y son el punto donde la imagen empieza a rentabilizar. Cuente hipertricosis, malformación vascular o hemangioma, apéndice cutáneo, anomalía pigmentaria, lipoma, cola humana, seno dérmico y desviación del pliegue interglúteo.
◆La ventana ecográfica se cierra a los 4 a 6 meses
Antes de esa edad la ecografía espinal rinde en torno al 96% de sensibilidad y especificidad, es segura y es barata. Después, la osificación de los elementos posteriores limita la ventana acústica y la prueba deja de servir. Si el niño ya es mayor, no encadene una ecografía inútil: pida resonancia.
◆La cola verdadera casi nunca es una cola
En la serie del Children’s Hospital Colorado, las 9 colas verdaderas se asociaron a anclaje medular o posible anclaje y 6 a cono medular bajo. Los autores concluyen que la mayoría de las llamadas colas verdaderas son marcadores cutáneos de disrafismo y anclaje medular, no restos de la cola embrionaria.
◆El seno dérmico se opera aunque no dé síntomas
Es un trayecto revestido de epitelio con comunicación al espacio intradural y riesgo significativo de meningitis, con médula anclada asociada en aproximadamente el 62,5% de los casos. Se recomienda escisión quirúrgica completa. Es uno de los pocos lugares donde la conducta no admite matices.
◆La resonancia tiene coste en el lactante
Sedación, con fallo de sedación y complicaciones como bradicardia e hipotensión en el 3% al 8% de los casos. Es el argumento concreto que se usa cuando la familia empuja hacia hacerlo todo, y también el que justifica saltarse la ecografía cuando el hallazgo ya obliga a la prueba definitiva.
◆En la aplasia cutis, primero el síndrome
En la aplasia cutis de cuero cabelludo con defecto óseo hay asociación sindrómica en el 48,6% de los casos, casi la mitad. Descartar síndrome viene antes de decidir manejo quirúrgico o conservador. Y si hay ampollas o distrofia ungueal, piense en síndrome de Bart y busque atresia pilórica o duodenal.
◆El feto papiráceo falta en más de la mitad
En la revisión de 70 casos de aplasia cutis tipo V, el feto papiráceo estaba presente solo en el 47,1%. Pregunte por gestación gemelar y por reducción fetal, incluidas las técnicas de reproducción asistida, presentes en el 15,7% de los embarazos, aunque no haya nada visible en la placenta.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXLa revisión sistemática de la foseta sacra fija el algoritmo
Consolida la definición operativa de foseta simple y el algoritmo escalonado de ecografía a resonancia, y afirma explícitamente que la ecografía rutinaria no es necesaria en fositas simples aisladas. Es la referencia con la que ahora se puede contestar a un pediatra que pide imagen por defecto en toda foseta.
Fuente: Eun J, Lee KS, Yang SH. Sacral dimple: clinical perspectives of lesions hidden beneath the skin. Clin Exp Pediatr 2026;69(2):103-113.Actualización DermRXLa cirugía de la aplasia cutis de vértex, revisada con datos individuales
Revisión sistemática con datos individuales de 102 pacientes con aplasia cutis de cuero cabelludo y defecto óseo: la cirugía no se asocia claramente a mejores desenlaces y duplica las complicaciones, con tasas de cierre y de mortalidad similares. Un tercio de las cirugías derivó de manejo conservador fallido, procedimientos por etapas o reintervenciones.
Fuente: Agyekum R, Asiedu KB, Bader YA, et al. Childs Nerv Syst 2026;42(1):79.Actualización DermRXEl tipo V se redefine sin exigir feto papiráceo
Revisión sistemática de todos los casos publicados de aplasia cutis tipo V entre 1990 y 2025, con 70 casos. El feto papiráceo faltaba en el 52,9%. Los autores proponen que el diagnóstico clínico se base en la historia de gestación multifetal con muerte espontánea o intencionada del cogemelo junto a los hallazgos cutáneos característicos, incluso sin infarto placentario ni feto papiráceo visible.
Fuente: Johnson MA, Asad A, Pandey A, et al. Eur J Pediatr 2026;185(9).Actualización DermRXEcocardiografía en todos los casos de tipo V
A partir de un caso de aplasia cutis tipo V en feto único con arteria umbilical única y comunicación interauricular, con microarray normal, se propone considerar ecocardiografía en todos los casos de tipo V y examinar placenta y cordón umbilical en todo recién nacido con aplasia cutis truncal simétrica.
Fuente: Martínez-García JJ, Zamudio-García LE, Martínez-Félix M, et al. Am J Case Rep 2026;27:e951885.Actualización DermRXEl capítulo escala la hipercalcemia de la necrosis grasa subcutánea con calcitonina, pamidronato y ácido zoledrónico; en España en 2026 los tres son uso fuera de ficha técnica en el neonato
El capítulo propone para la hipercalcemia leve fórmula baja en calcio sin suplementos de vitamina D y control semanal; si el calcio sigue subiendo, suero salino a una o dos veces el mantenimiento con furosemida a 1 o 2 mg/kg; y en la forma moderada o grave prednisona o metilprednisolona a 0,5 a 2 mg/kg al día, calcitonina a 4 a 8 UI/kg limitada por taquifilaxia, pamidronato a 0,25 a 0,5 mg/kg por dosis o una sola dosis de ácido zoledrónico de 0,025 mg/kg, con la recomendación expresa de empezar bajo para evitar la hipocalcemia de rebote. En España en 2026 calcitonina, pamidronato y ácido zoledrónico están comercializados como medicamentos de uso hospitalario, pero sus indicaciones autorizadas son la hipercalcemia tumoral, la enfermedad de Paget y la osteoporosis: en un recién nacido con necrosis grasa cualquiera de ellos es uso fuera de ficha técnica, con consentimiento de los padres y prescripción compartida con endocrinología o nefrología pediátrica. El dermatólogo no los pauta; su papel es diagnosticar, pedir el calcio y no dar el alta cutánea sin el calendario analítico.
Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de calcitonina, pamidronato y ácido zoledrónico en CIMA-AEMPSActualización DermRXEl capítulo trata la miliaria sobreinfectada con dicloxacilina y eritromicina; en España en 2026 el antiestafilocócico oral es la cloxacilina y la eritromicina no es fiable
Para la miliaria pustulosa o rubra difusa con sobreinfección, el capítulo propone dicloxacilina 250 mg cuatro veces al día durante diez días y menciona la eritromicina oral como útil en las formas extensas, junto a clorhexidina en loción en la fase aguda. En España en 2026 la dicloxacilina no está comercializada: el equivalente es la cloxacilina, en el lactante a 50 a 100 mg/kg al día repartidos en cuatro tomas y en ayunas, con la dificultad práctica que eso supone, y con cefadroxilo en suspensión como alternativa más cómoda. La eritromicina, con resistencias estafilocócicas del 20 al 30 % en series españolas, no sirve como empírico. Conviene además recordar que en el recién nacido las pústulas sobre una miliaria obligan a descartar antes una candidiasis o una pustulosis estafilocócica con cultivo, y que la clorhexidina en el neonato pretérmino se ha asociado a quemaduras químicas y debe usarse a baja concentración y sin oclusión.
Fuente: Lectura del capítulo frente al registro CIMA-AEMPS y a la Guía-ABE de infecciones de piel y partes blandasPrescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Sulfadiazina argéntica al 1% tópica sobre el defecto, cubierta con gasas de vaselina, en curas periódicas
- Mantener las curas hasta la epitelización completa
Es el esquema descrito en un caso español de aplasia cutis tipo V en un recién nacido pretérmino, con excelente evolución. Se recomienda tratamiento conservador, pero no existe un protocolo terapéutico bien definido: individualice la frecuencia de curas y vigile hemorragia e infección, que son las complicaciones más frecuentes.
- Ecografía lumbar en el primer mes de vida
- Resonancia magnética de columna solo si la ecografía detecta anomalías
Válido cuando hay menos de dos hallazgos entre estigmas cutáneos, foseta atípica y desviación del pliegue interglúteo. Recuerde que la ventana acústica se cierra entre los 4 y los 6 meses: pasada esa edad, esta petición ya no sirve y hay que ir a resonancia.
- Resonancia magnética de columna directamente, sin ecografía previa
- Valoración por neurocirugía pediátrica en paralelo
Indicada ante seno dérmico, cola humana, lipoma subcutáneo, estigmas cutáneos múltiples o deterioro neurológico u ortopédico, y en todo lactante mayor de 4 a 6 meses o caso dudoso. Advierta a la familia de que suele requerir sedación, con bradicardia e hipotensión descritas en el 3% al 8%.
- Resonancia magnética de cuerpo completo para delimitar la extensión
- Biopsia escisional de un nódulo representativo
Es la secuencia con la que se confirmó el diagnóstico en la miofibromatosis infantil, el tumor fibroso más prevalente de la lactancia. La presentación y el curso clínico son muy heterogéneos, así que no anticipe pronóstico antes de tener la histología y la extensión.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Eun J, Lee KS, Yang SH. Sacral dimple: clinical perspectives of lesions hidden beneath the skin. Clin Exp Pediatr 2026;69(2):103-113.
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- Wilkinson CC, Boylan AJ. Proposed caudal appendage classification system; spinal cord tethering associated with sacrococcygeal eversion. Childs Nerv Syst 2017;33(1):69-89.
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