Pilomatricoma

En 20 segundos

• Pista clínica: nódulo muy duro, «como una piedra», irregular y angulado al palpar, en cara, cuello o brazos de un niño o adolescente.
• Signo de la tienda: al estirar la piel sobre el nódulo aparecen facetas y ángulos; a veces la piel es azulada o rojiza.
• Ecografía diagnóstica: nódulo con calcificaciones, sombra posterior y halo hipoecoico; distingue bien del quiste epidermoide.
• No se resuelve solo: el tratamiento es la exéresis completa con su cápsula; la recidiva es baja si se extirpa entero.
• Múltiples: obligan a pensar en distrofia miotónica de Steinert, síndrome de Gardner, Turner o Rubinstein-Taybi.

Atención primaria

Reconocer

Distribución bimodal: niños y adolescentes (pico principal) y adultos mayores de 50 años. Nódulo único de 0,5 a 3 cm, dérmico-subcutáneo, de consistencia pétrea, lobulado o anguloso, móvil. Piel suprayacente normal, azulada, rosada o rojiza; a veces adelgazada y laxa («variante anetodérmica» o ampollosa). Localización: cara (mejillas, región preauricular, cejas), cuello, cuero cabelludo y extremidades superiores. Crece lentamente; puede inflamarse, doler o extruir material calcáreo blanquecino a la superficie.

No confundir con

• Quiste epidermoide — más blando, con poro, liso; en niño es menos frecuente.
• Quiste dermoide — congénito, en cola de ceja, blando-elástico, liso.
• Adenopatía cervical — en cadenas ganglionares, blanda o elástica, contexto infeccioso.
• Granuloma por cuerpo extraño o calcinosis cutis — antecedente traumático o enfermedad sistémica.
• Hemangioma o malformación vascular — se vacía a la presión, color más intenso.
• Sarcoma de partes blandas o rabdomiosarcoma — crecimiento rápido, profundo, fijo; ecografía urgente.

Pruebas

Ecografía de partes blandas cuando la clínica no es clara: confirma la naturaleza calcificada y la localización dermo-hipodérmica, y ayuda a planificar la cirugía. No hace falta analítica. Si son múltiples, preguntar por debilidad muscular, miotonía (dificultad para soltar la mano tras apretar), cataratas precoces o antecedentes familiares de poliposis.

Tratamiento

Derivación y señales de alarma

Explicación al paciente

Es un bulto benigno que nace de la raíz del pelo y se calcifica, por eso es duro como una piedra. No es un cáncer y no se contagia, pero no desaparece solo. Lo habitual es quitarlo con una pequeña operación con anestesia local. Si aparecen varios, el dermatólogo puede pedir algunas pruebas más.

Dermatología

Diagnóstico

Dermatoscopia: áreas blanquecinas irregulares (calcificación), estructuras blanco-amarillentas, vasos lineales, irregulares o en horquilla, líneas blancas cruzadas y, a veces, áreas azul-grisáceas o rojas; un 20 % de casos tiene presentación atípica que exige histología. Ecografía: nódulo bien definido en dermis profunda e hipodermis, de ecogenicidad mixta, con focos hiperecogénicos de calcio y sombra acústica posterior, halo hipoecoico periférico y vascularización periférica o interna; la atenuación posterior y el halo hipoecoico lo separan del quiste epidermoide (que muestra refuerzo posterior). Histología: islotes de células basaloides que maduran de forma abrupta a células fantasma (sombra) eosinófilas sin núcleo, calcificación y reacción granulomatosa de cuerpo extraño; mutaciones activadoras de CTNNB1 (β-catenina). El carcinoma pilomatricial, raro y en adultos mayores, muestra infiltración, atipia y mitosis.

Manejo

Exéresis estándar

Incisión directa sobre la lesión; la cápsula suele permitir una disección limpia. En variantes con piel adelgazada o perforada, huso que incluya esa piel.

Pilomatricoma inflamado o perforante

Puede simular absceso o tejido de granulación. No drenar como un absceso: el material es calcáreo. Extirpar en bloque; el estudio histológico confirma.

Pilomatricomas múltiples

Explorar miotonía y valorar derivación a neuropediatría o neurología (distrofia miotónica tipo 1), y a genética o digestivo si hay antecedentes de poliposis adenomatosa familiar o quistes y osteomas (síndrome de Gardner). Se describen también en Turner, Rubinstein-Taybi, Kabuki y Sotos.

Adulto mayor

Lesión grande, recidivada o de crecimiento rápido: exéresis con margen y revisión histológica dirigida a descartar carcinoma pilomatricial.

Perlas clínicas

• Signo de la tienda Estirar la piel sobre el nódulo muestra un relieve facetado, como una tienda de campaña; es muy sugestivo.
• Color azul en un niño Un nódulo duro con tinte azulado en la mejilla de un niño es un pilomatricoma hasta que se demuestre lo contrario.
• Variante ampollosa La linfangiectasia por compresión forma una lesión «ampollosa» sobre el nódulo; no confundir con ampolla primaria.
• Ecografía antes de operar Localiza la profundidad real y el tamaño; evita sorpresas en cara y cuello cerca de la rama marginal del facial o la parótida.

Ejemplos de prescripción

El manejo habitual no precisa una prescripción farmacológica específica.

Recursos relacionados en DermRX

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Fuentes

1. Chessa MA, et al. Pilomatricoma: clinical, dermoscopic findings and management in 55 pediatric patients and concise review of the literature with special emphasis on dermoscopy. Dermatol Pract Concept. 2024;14(2).
2. Wei X, et al. A comparative study of pilomatricoma and epidermoid cyst with ultrasound. Clin Radiol. 2023;78(8):e582-e589.
3. He P, Chen W, Zhang Q, Cui LG, Zhang Q. Distinguishing a trichilemmal cyst from a pilomatricoma with ultrasound. J Ultrasound Med. 2020;39(10):1939-1945.
4. Saponaro G, et al. Pilomatricoma in syndromic contexts: a literature review and a report of a case in Apert syndrome. Dermatopathology (Basel). 2025;12(3).
5. Zaballos P, Gómez-Martín I, Martin JM, Bañuls J. Dermoscopy of adnexal tumors. Dermatol Clin. 2018;36(4):397-412.

Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.