La dermis como órgano activo: fibroblastos, colágenos, fibras elásticas y matriz para entender la fragilidad, la laxitud y la fibrosis cutáneas
Sobre el capítulo 50, «Enfermedades del tejido conectivo: introducción» (Has) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
La mayor parte de lo que palpamos en la piel —firmeza, elasticidad, turgencia, cicatriz— depende de la dermis y de las células que la fabrican. Esta lectura convierte la anatomía molecular del tejido conectivo en herramientas de consulta: qué molécula falla cuando la piel se rompe, se estira o se endurece, y qué prueba lo confirma. Ordena primero las células, después cada familia de la matriz y su enfermedad, y se actualiza a octubre de 2026 con fibroblastos patogénicos y terapias génicas del colágeno VII.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- La dermis no es un relleno inerte: es un tejido de 1 a 5 mm de grosor que supone entre el 15 % y el 20 % del peso corporal, nutre a la epidermis y los anejos y actúa como almacén de proteasas, factores de crecimiento y citocinas.
- El fibroblasto es la célula que fabrica casi toda la matriz, pero no existe un único fibroblasto: los papilares y los reticulares difieren en forma, proliferación y expresión génica, y también varían según la región corporal.
- Los colágenos suponen el 70–80 % del peso seco de la piel; su estabilidad depende de una glicina cada tres residuos y de la hidroxilación de prolina y lisina, de modo que un error mínimo en la secuencia puede desestabilizar toda la fibra.
- Cada colágeno tiene un territorio y una enfermedad: el I y el III, con el V como regulador del ensamblaje, dan resistencia a la dermis; el IV forma las membranas basales; el VII ancla la epidermis y el XVII es componente de los hemidesmosomas, por lo que sus defectos causan epidermólisis ampollosa distrófica y juntural.
- La elasticidad depende de la elastina entrecruzada por la lisil oxidasa sobre un andamio de microfibrillas de fibrilina 1; los defectos de fibulinas, LTBP4 o fibrilina se expresan como cutis laxa, piel rígida o síndromes con aneurisma aórtico.
- La fibrosis y la cicatriz son, en buena parte, un problema de fibroblastos activados: los miofibroblastos con actina de músculo liso α y los fibroblastos asociados al cáncer remodelan la matriz y hoy son dianas de investigación terapéutica.
Claves de la lectura
Dermis papilar y reticular son dos compartimentos con biología propia, no un gradiente
La capa papilar, bajo la membrana basal, está muy poblada de células y tiene una matriz fina; la reticular, más profunda, es pobre en células y densa en haces gruesos y maduros. Ambas expresan distinto repertorio de matriz: la obra cita decorina, versicano y colágenos IV y XII como ejemplos de componentes que se reparten de forma desigual. Sus fibroblastos también son distintos en morfología, ritmo de proliferación y perfil génico. Al leer una biopsia, preguntarse qué compartimento está alterado orienta antes que la lista de diagnósticos.
El fibroblasto escucha a la epidermis y responde a la rigidez de su entorno
El fibroblasto no solo sintetiza; también interpreta señales. Recibe mensajes de la epidermis dependientes de Wnt y, a su vez, modifica el microambiente que lo rodea. La obra destaca dos ejes: YAP, efector de la vía Hippo, que ajusta la rigidez de la matriz, y la señalización Notch, que regula la entrada de células inmunitarias y la remodelación. Además, los fibroblastos de la papila dérmica dirigen la morfogénesis y el ciclo del folículo piloso. Esta plasticidad explica que la misma célula participe en la cicatrización, la alopecia y la fibrosis.
La triple hélice exige una glicina cada tres posiciones y varias modificaciones encadenadas
Cada colágeno nace como tres cadenas que se enrollan; en los fibrilares, la región central repite el triplete Gly-X-Y, con prolina e hidroxiprolina en buena parte de las posiciones X e Y. Antes de ensamblarse, las cadenas se hidroxilan en prolina y lisina, se glicosilan y se sulfatan en tirosinas (la hidroxilación de la prolina exige ácido ascórbico, de ahí la fragilidad del escorbuto); después se cortan los propéptidos amino y carboxiterminal. Solo la glicina cabe en el eje de la hélice, de ahí que una sustitución puntual pueda alterar la molécula entera. Cada paso de esta cadena es un punto de fallo potencial.
La fibra de colágeno es un material compuesto y sus reguladores también enferman
La resistencia mecánica de la dermis reside en fibras formadas por colágenos I y III, acompañados de los colágenos XII y XIV y de proteoglicanos. El diámetro y el ensamblaje los modulan el colágeno V, el XIV y los proteoglicanos, mientras que fibronectina e integrinas ordenan las fibras en el espacio. La consecuencia clínica es que la piel frágil o hiperextensible no siempre se debe al colágeno mayoritario: la obra asocia síndromes de Ehlers-Danlos a variantes en COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1 y COL5A2, y la osteogénesis imperfecta al colágeno I.
Las membranas basales comparten piezas, y eso une piel, riñón, ojo y cerebro
El colágeno IV, presente en todas las membranas basales, y las lamininas son las piezas comunes; la epidermis usa lamininas 332, 511 y 311, y los vasos, 411 y 511, además de colágenos VIII y XVIII. Bajo la epidermis, el colágeno VII forma las fibrillas de anclaje y el XVII atraviesa el hemidesmosoma. Por eso la obra vincula COL7A1 con la epidermólisis ampollosa distrófica, COL17A1 con la juntural, COL4A5 y COL4A6 con el síndrome de Alport, y COL4A1 y COL4A2 con porencefalia y angiopatía con nefropatía.
La elasticidad cutánea depende de entrecruzar la elastina sobre un andamio de fibrilina
La fibra elástica es elastina en un 90 %, depositada sobre microfibrillas. La tropoelastina se secreta soluble, con dominios hidrófobos que alternan con otros ricos en lisina; la lisil oxidasa une esas lisinas en desmosina y da a la fibra su capacidad de recuperar la forma. Las microfibrillas se construyen con fibrilina 1, la isoforma dominante en la piel adulta, más transglutaminasas y una corte de proteínas asociadas: MAGP, LTBP, fibulinas y emilinas. Fallar en el andamio o en el entrecruzamiento produce, según el gen, laxitud cutánea, rigidez o aneurisma aórtico.
Células y moléculas de la dermis que conviene reconocer
Empiezo por las células, porque fabrican y remodelan todo lo demás, y sigo por familias de matriz; dentro de cada una elijo solo las moléculas con enfermedad cutánea o sistémica reconocible, y dejo fuera las que la obra cita sin consecuencia clínica directa.
Fibroblastos y sus estados activados
Fibroblasto dérmico
Célula mesenquimal más abundante de la dermis- Función
- Sintetiza colágenos, fibras elásticas y casi todos los demás componentes de la matriz; interviene además en la reparación de heridas.
- Heterogeneidad
- Las poblaciones papilar y reticular, y las de distintas regiones del cuerpo, difieren en morfología, proliferación y patrón de expresión génica.
Fibroblasto de la papila dérmica
Nicho mesenquimal del folículo piloso- Función
- Regula la morfogénesis del folículo y coordina el ciclo celular del epitelio folicular.
- Interés clínico
- Es el interlocutor dérmico de las células madre foliculares y una pieza clave para entender el ciclo y las alopecias.
Miofibroblasto
Actina de músculo liso α · colágeno alto- Origen
- Aparece cuando el fibroblasto se activa durante la cicatrización y la formación de la cicatriz.
- Rasgos
- Expresa actina de músculo liso α, contrae la herida y produce grandes cantidades de colágeno; su persistencia se asocia a fibrosis.
Fibroblasto asociado al cáncer
Estroma activado del tumor- Función
- Genera una matriz extracelular propia del tumor que modifica el entorno de las células neoplásicas.
- Lectura clínica
- El estroma no es un espectador: forma parte del microambiente que condiciona la invasión y la respuesta al tratamiento.
Colágenos con traducción clínica
Colágeno I
COL1A1 y COL1A2 · fibras dérmicas- Función
- Heterotrímero mayoritario de las fibras dérmicas; aporta la resistencia a la tracción.
- Enfermedad
- La obra lo asocia a osteogénesis imperfecta y a formas de síndrome de Ehlers-Danlos.
Colágenos III y V
COL3A1, COL5A1, COL5A2- Distribución
- El III abunda en la dermis papilar y en los vasos; el V se integra en las fibras y regula su ensamblaje.
- Enfermedad
- Las variantes de los tres genes figuran entre las causas de síndrome de Ehlers-Danlos; el colágeno III enlaza la fragilidad cutánea con la vascular.
Colágeno IV
Red de la lámina densa- Función
- Forma el entramado de todas las membranas basales; en la piel, la obra destaca su síntesis por los queratinocitos.
- Enfermedad
- COL4A1 y COL4A2 se asocian a porencefalia y angiopatía con nefropatía; COL4A5 y COL4A6, al síndrome de Alport.
Colágeno VI
COL6A1-3 · filamentos arrosariados- Función
- Integra las microfibrillas del intersticio dérmico.
- Enfermedad
- Miopatía de Bethlem y distrofia muscular congénita de Ullrich, en las que conviene explorar también la piel: son frecuentes la hiperqueratosis folicular y las cicatrices queloides o atróficas.
Colágeno VII
COL7A1 · fibrillas de anclaje- Función
- Lo sintetizan queratinocitos y fibroblastos; ancla la membrana basal a la dermis subyacente.
- Enfermedad
- Su déficit causa epidermólisis ampollosa distrófica, con ampolla por debajo de la lámina densa y cicatrización con milios.
Colágeno XVII
COL17A1 · transmembrana- Función
- Componente transmembrana del hemidesmosoma en piel, mucosas y córnea.
- Enfermedad
- Sus variantes causan epidermólisis ampollosa juntural; la misma proteína es diana autoinmune en el penfigoide ampolloso.
Fibra elástica: núcleo y andamio
Elastina y lisil oxidasa
Tropoelastina → desmosina- Proceso
- La tropoelastina soluble se entrecruza por sus lisinas mediante la lisil oxidasa; esos puentes dan la recuperación elástica.
- Enfermedad
- La obra relaciona la lisil oxidasa con el aneurisma aórtico torácico familiar tipo 10.
Fibrilina 1
Microfibrillas · isoforma cutánea dominante- Función
- Glicoproteína multidominio que, tras multimerizarse en sentido lineal y lateral, construye la microfibrilla.
- Enfermedad
- Síndrome de Marfan, síndrome de la piel rígida y síndrome de Weill-Marchesani tipo 2.
Fibulinas y LTBP4
Interfaz elastina-microfibrilla- Función
- Las fibulinas interactúan con tropoelastina, lisil oxidasas y fibrilina 1; las LTBP regulan el TGF-β latente en la microfibrilla.
- Enfermedad
- Fibulina 5: cutis laxa autosómica dominante tipo 2 y recesiva tipo IA; LTBP4: cutis laxa recesiva tipo IC.
Proteoglicanos y glicoproteínas adhesivas
Decorina
Dermatán sulfato · reparto papilar-reticular- Función
- Participa en la formación de las fibras de colágeno y fija TGF-β.
- Enfermedad
- La obra la asocia a la distrofia corneal estromal congénita.
Perlecano
HSPG2 · membrana basal- Función
- Proteoglicano de heparán y condroitín sulfato que fija y entrecruza proteínas de la matriz.
- Enfermedad
- Síndrome de Schwartz-Jampel tipo 1 y displasia disegmentaria tipo Silverman-Handmaker.
Fibronectina
≈230 kDa · organizador maestro- Estructura
- Dímero de dos cadenas unidas por puentes disulfuro, con repeticiones de tipo I, II y III e isoformas por corte y empalme alternativo.
- Función
- Une integrinas, colágenos y proteoglicanos; ordena colágenos I y III, trombospondina y fibrilina, y aumenta en heridas y fibrosis.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que conviene no confundir, porque cada uno separa mecanismos, hallazgos o fenotipos distintos.
Dermis papilar frente a dermis reticular
- Celularidad
- Alta en la papilar; baja en la reticular.
- Matriz
- Fina y laxa arriba; haces gruesos, maduros y densos abajo.
- Fibroblastos
- Poblaciones distintas en forma, proliferación y expresión génica, no la misma célula a dos alturas.
- Consecuencia
- Una biopsia superficial informa sobre la papilar; los procesos escleróticos o profundos exigen muestra que alcance la reticular.
Colágenos fibrilares frente a colágenos de membrana basal y anclaje
- Ejemplos
- I, III y V construyen las fibras; IV, VII y XVII sostienen la unión dermoepidérmica.
- Si fallan
- Los primeros dan hiperextensibilidad o fragilidad cutánea, ósea o vascular; entre los segundos, los defectos de VII y XVII causan ampollas por traumatismo mínimo, mientras que los del IV se expresan sobre todo en riñón, ojo, cerebro y vasos.
- Pista
- Piel que se rompe y cicatriza mal orienta a la fibra; piel que se despega orienta a la unión.
Fibroblasto en reposo frente a miofibroblasto
- Marcador
- El miofibroblasto expresa actina de músculo liso α.
- Actividad
- Síntesis de colágeno muy aumentada y capacidad contráctil.
- Contexto
- Herida y cicatriz en condiciones normales; su persistencia o expansión sostiene la fibrosis.
Laxitud elástica frente a hiperextensibilidad colágena
- Fibra
- La cutis laxa nace del andamio elástico (fibulina 5, LTBP4); el síndrome de Ehlers-Danlos, de colágenos fibrilares o sus reguladores.
- Exploración
- La piel laxa cuelga en pliegues y recupera mal la forma; la hiperextensible se estira y vuelve a su posición.
- Implicación
- Ambos grupos pueden asociar afectación vascular, por lo que el estudio no se limita a la piel.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un recién nacido presenta ampollas y erosiones en zonas de roce, y en las primeras semanas las lesiones curan con cicatriz y milios
Pediría biopsia de una ampolla recién inducida para cartografía por inmunofluorescencia, que localiza el plano y la proteína ausente, y un panel multigénico de epidermólisis ampollosa que incluya COL7A1, COL17A1 y los genes de la laminina 332. Indicaría desde el principio manipulación atraumática y derivaría a una unidad de referencia: el diagnóstico molecular define pronóstico, consejo genético y acceso a las terapias dirigidas al colágeno VII llegadas tras la obra.
Si un adulto joven tiene piel fina y translúcida, hematomas fáciles y cicatrices atróficas, y un familiar murió de forma súbita por una rotura arterial
Sospecharía un síndrome de Ehlers-Danlos con afectación del colágeno III, que en la obra se localiza en la dermis papilar y en los vasos. Pediría estudio genético que incluya COL3A1 y derivaría a genética clínica y a cirugía vascular o cardiología antes de cualquier procedimiento programado, y lo anotaría de forma visible en la historia.
Si un niño tiene desde la primera infancia piel redundante que cuelga en pliegues y apenas recupera la forma al soltarla
Lo orientaría como cutis laxa y no como hiperextensibilidad. Solicitaría un panel de genes de la fibra elástica que incluya FBLN5 y LTBP4, y pediría valoración cardiovascular, porque varias proteínas de la microfibrilla y la lisil oxidasa se asocian a aneurisma aórtico, y pulmonar, porque las formas recesivas por FBLN5 o LTBP4 pueden asociar enfisema. Explicaría a la familia que el defecto afecta al tejido conectivo de todo el organismo, no solo al aspecto de la piel.
Si un paciente con esclerosis sistémica cutánea difusa de inicio reciente pregunta si existe algún tratamiento que actúe directamente sobre la fibrosis
Le explicaría que el endurecimiento lo producen miofibroblastos derivados de una población concreta de fibroblastos progenitores y que la propia rigidez de la matriz alimenta el proceso. Le aclararía que la afectación cutánea se trata hoy con inmunosupresores que pauta reumatología, como metotrexato o micofenolato, y que los fármacos dirigidos a estos fibroblastos, incluidos los inhibidores de JAK, siguen en investigación; coordinaría el cribado de órganos internos y la posible inclusión en un ensayo.
Si una paciente con queloides recidivantes en el tórax tras varias extirpaciones pide una solución definitiva
Le explicaría que el queloide es una expansión de fibroblastos activados con señalización profibrótica propia, y que la tensión mecánica de la zona favorece la recidiva. Evitaría una nueva extirpación aislada y plantearía un tratamiento combinado y vigilado, con corticoides intralesionales y, si se reinterviene, terapia adyuvante inmediata. Le aclararía que los bloqueos de la mecanotransducción que evitan la cicatriz solo se han demostrado en modelos animales.
Perlas de examen y de consulta
◆El colágeno VII lo fabrican dos células
Queratinocitos y fibroblastos sintetizan el colágeno VII de las fibrillas de anclaje. Por eso es posible restituirlo actuando sobre la epidermis, ya sea con un vector tópico sobre la herida o con injertos de queratinocitos corregidos.
◆La glicina no admite sustituto
Ocupa una de cada tres posiciones de la triple hélice porque es el único aminoácido que cabe en su eje. Un cambio de una sola glicina puede desestabilizar la molécula completa y, con ella, la fibra.
◆El heparán sulfato guarda factores de crecimiento
Las cadenas de heparán sulfato retienen factores de crecimiento de fibroblastos y del endotelio vascular y los liberan según la demanda. La matriz funciona como depósito de señales para la reparación y la angiogénesis, no solo como soporte.
◆Del colágeno XVIII sale la endostatina
Este colágeno de las membranas basales vasculares, producido por fibroblastos y células endoteliales, libera por corte proteolítico la endostatina. Sus variantes causan el síndrome de Knobloch.
◆La fibronectina tiene dos formas
Es soluble en el plasma e insoluble en la matriz, y el corte y empalme alternativo de un único gen genera sus isoformas. En la herida y en la fibrosis su expresión aumenta y organiza el depósito de colágeno.
◆Fibrilina 1 en el adulto, 2 y 3 en el desarrollo
La fibrilina 1 domina en la piel madura y sus defectos explican Marfan, piel rígida y Weill-Marchesani tipo 2. Las fibrilinas 2 y 3 actúan sobre todo durante el desarrollo embrionario.
◆Cada laminina combina tres cadenas
Toda laminina es un heterotrímero α, β y γ. La membrana basal epidérmica contiene lamininas 332, 511 y 311, y la vascular, 411 y 511: comparten la 511 pero no la 332, característica de la membrana basal epitelial.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXEl fibroblasto dérmico también es una célula inmunitaria
La obra presenta al fibroblasto como fabricante de matriz con gran plasticidad y apunta que la vía Notch regula la entrada de leucocitos. Las revisiones de 2024 y 2025 van más allá: los fibroblastos secretan citocinas y quimiocinas, depositan matriz que dirige la infiltración inmunitaria, pueden presentar antígeno y contribuyen a formar estructuras linfoides terciarias. Se proponen subtipos funcionales proinflamatorios, angiogénicos, adipogénicos, presentadores de antígeno y miofibroblastos, con papel descrito en psoriasis, vitíligo, lupus, esclerodermia y dermatitis atópica, y el fibroblasto activado se plantea como diana terapéutica.
Fuente: Takahashi T. J Dermatol Sci. 2025;120(2):45-51. PMID: 41038773. Chen X, et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2024;66(3):274-293. PMID: 38940997.Actualización DermRXEn la esclerosis sistémica se conoce el origen del miofibroblasto
La obra describe el miofibroblasto como fibroblasto activado con actina de músculo liso α. Con secuenciación unicelular se ha visto que, en la piel esclerodérmica, procede en dos pasos de progenitores SFRP2/DPP4 positivos, y que su número se correlaciona con la puntuación cutánea de Rodnan modificada. En 2025, un estudio mostró que la rigidez de la matriz empuja a fibroblastos precursores PI16 positivos hacia miofibroblastos SFRP2/COMP positivos, y que bloquear la cinasa de adhesión focal interrumpe esa transición in vitro. En un ensayo de fase I/II controlado con placebo en 15 pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa inicial, el tofacitinib inhibió genes regulados por interferón en esos fibroblastos progenitores y en los queratinocitos, sin efecto relevante sobre los linfocitos T cutáneos.
Fuente: Tabib T, et al. Nat Commun. 2021;12(1):4384. PMID: 34282151. Ueberall L, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(11):1865-1876. PMID: 40579317. Khanna D, et al. JCI Insight. 2022;7(17):e159566. PMID: 35943798.Actualización DermRXYAP y la tensión mecánica deciden entre cicatriz y regeneración
La obra atribuye a YAP la regulación de la rigidez de la matriz. En un modelo murino de 2021, la tensión mecánica activa el gen Engrailed-1 en fibroblastos que no lo expresaban y que pasan a formar cicatriz, y bloquear YAP con verteporfina o con su supresión genética permitió una cicatrización regenerativa, con anejos y resistencia mecánica recuperados. En queloides humanos, la secuenciación unicelular ha mostrado expansión de subpoblaciones de fibroblastos y de endotelio, con TGF-β, señalización Eph-efrina y TWIST1 como reguladores implicados. Ninguna de estas estrategias es aún un tratamiento clínico.
Fuente: Mascharak S, et al. Science. 2021;372(6540):eaba2374. PMID: 33888614. Liu X, et al. J Invest Dermatol. 2022;142(1):124-135.e11. PMID: 34242659. Huang J, et al. Semin Cell Dev Biol. 2022;128:137-144. PMID: 35339360.Actualización DermRXEl colágeno VII se puede restituir con terapia génica tópica
En 2022 la epidermólisis ampollosa distrófica carecía de tratamiento dirigido. En el ensayo de fase 3 GEM-3, un vector derivado del virus del herpes simple tipo 1 que aporta COL7A1, aplicado cada semana sobre heridas emparejadas, logró la curación completa a los seis meses en el 67 % de las heridas tratadas frente al 22 % con placebo, con prurito y escalofríos como efectos adversos. En la extensión abierta, con 47 pacientes y hasta 112 semanas, no surgieron señales de seguridad nuevas y las heridas tratadas mantuvieron tasas altas de cierre.
Fuente: Guide SV, et al. N Engl J Med. 2022;387(24):2211-2219. PMID: 36516090. Marinkovich MP, et al. Am J Clin Dermatol. 2025;26(4):623-635. PMID: 40220208.Actualización DermRXInjertos de queratinocitos corregidos y tres terapias específicas aprobadas
Además del vector tópico, se ha desarrollado una terapia de injertos epidérmicos autólogos: los queratinocitos del propio paciente se modifican fuera del organismo para expresar COL7A1 y se trasplantan sobre las heridas de pacientes con la forma recesiva. Una revisión de 2026 recoge que, desde 2022, han recibido aprobación regulatoria tres tratamientos específicos para la epidermólisis ampollosa distrófica o juntural: un gel de triterpenos de abedul, el vector tópico y estos injertos corregidos. La disponibilidad en España debe comprobarse caso a caso en la unidad de referencia.
Fuente: Pappalardo A, et al. Pediatr Dermatol. 2026;43(Suppl 2):20-28. PMID: 42696401. Lesiak A, Marinkovich MP. Expert Opin Biol Ther. 2026;26(3):225-230. PMID: 41764660.Actualización DermRXAtacar el fibroblasto asociado al cáncer no ha dado fruto en ensayos clínicos
La obra se limita a señalar que estos fibroblastos generan una matriz propia del tumor. Una revisión de 2022 resume que proceden de orígenes muy diversos, remodelan la matriz, suprimen la inmunidad antitumoral y favorecen la resistencia terapéutica; las estrategias para eliminarlos o reprogramarlos, prometedoras en modelos preclínicos, no han tenido éxito en ensayos humanos en melanoma, mama, páncreas o colon. Faltan marcadores específicos y su heterogeneidad complica el diseño de fármacos.
Fuente: Glabman RA, et al. Cancers (Basel). 2022;14(16):3906. PMID: 36010899.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Has. Capítulo 50, «Enfermedades del tejido conectivo: introducción». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Takahashi T. Dermal fibroblast subsets and their roles in inflammatory and autoimmune skin diseases. J Dermatol Sci. 2025;120(2):45-51. PMID: 41038773.
- Chen X, Wu Y, Jia S, Zhao M. Fibroblast: a novel target for autoimmune and inflammatory skin diseases therapeutics. Clin Rev Allergy Immunol. 2024;66(3):274-293. PMID: 38940997.
- Tabib T, Huang M, Morse N, et al. Myofibroblast transcriptome indicates SFRP2hi fibroblast progenitors in systemic sclerosis skin. Nat Commun. 2021;12(1):4384. PMID: 34282151.
- Ueberall L, Mohammadian H, Demmler R, et al. Matrix stiffness regulates profibrotic fibroblast differentiation and fibrotic niche activation in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2025;84(11):1865-1876. PMID: 40579317.
- Khanna D, Padilla C, Tsoi LC, et al. Tofacitinib blocks IFN-regulated biomarker genes in skin fibroblasts and keratinocytes in a systemic sclerosis trial. JCI Insight. 2022;7(17):e159566. PMID: 35943798.
- Mascharak S, desJardins-Park HE, Davitt MF, et al. Preventing Engrailed-1 activation in fibroblasts yields wound regeneration without scarring. Science. 2021;372(6540):eaba2374. PMID: 33888614.
- Liu X, Chen W, Zeng Q, et al. Single-cell RNA-sequencing reveals lineage-specific regulatory changes of fibroblasts and vascular endothelial cells in keloids. J Invest Dermatol. 2022;142(1):124-135.e11. PMID: 34242659.
- Guide SV, Gonzalez ME, Bağcı IS, et al. Trial of beremagene geperpavec (B-VEC) for dystrophic epidermolysis bullosa. N Engl J Med. 2022;387(24):2211-2219. PMID: 36516090.
- Marinkovich MP, Paller AS, Guide SV, et al. Long-term safety and tolerability of beremagene geperpavec-svdt (B-VEC) in an open-label extension study of patients with dystrophic epidermolysis bullosa. Am J Clin Dermatol. 2025;26(4):623-635. PMID: 40220208.
- Pappalardo A, Eid E, Olsen RC, et al. Update on approved therapies for dystrophic and junctional epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2026;43(Suppl 2):20-28. PMID: 42696401.
- Lesiak A, Marinkovich MP. An evaluation of prademagene zamikeracel for the treatment of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Expert Opin Biol Ther. 2026;26(3):225-230. PMID: 41764660.
- Glabman RA, Choyke PL, Sato N. Cancer-associated fibroblasts: tumorigenicity and targeting for cancer therapy. Cancers (Basel). 2022;14(16):3906. PMID: 36010899.
- Huang J, Heng S, Zhang W, et al. Dermal extracellular matrix molecules in skin development, homeostasis, wound regeneration and diseases. Semin Cell Dev Biol. 2022;128:137-144. PMID: 35339360.