Ampollosas autoinmunes en la biopsia: localizar el plano de separación, leer la célula que domina y cerrar el diagnóstico con inmunofluorescencia, serología y piel separada con sal
Sobre las entradas de pénfigos, penfigoides y dermatosis ampollosas subepidérmicas · Dermatopathology A–Z (Vincek), 2018
En las enfermedades ampollosas autoinmunes la hematoxilina-eosina abre la puerta, pero casi nunca la cierra. El plano de separación, intraepidérmico o subepidérmico, y la célula que domina el infiltrado, eosinófilo, neutrófilo o casi ninguna, reducen la lista a dos o tres candidatos; la inmunofluorescencia directa de piel perilesional, la serología y, cuando hace falta, la piel separada con sal deciden entre ellos. Esta lectura repasa pénfigos, penfigoides, dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, epidermólisis ampollosa adquirida, lupus ampolloso y las porfirias que imitan a todas, y se actualiza a octubre de 2026 con las guías EADV de pénfigo, penfigoide ampolloso, penfigoide de mucosas, dermatitis herpetiforme y ampollosas pediátricas, y con el ensayo que situó al rituximab por delante del micofenolato.
Obra de referencia: Vincek V, Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide, 1.ª ed. (Springer, 2018). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Dos biopsias resuelven casi todo: una de ampolla reciente con su borde para hematoxilina-eosina y otra de piel perilesional sin ampolla para inmunofluorescencia directa.
- Acantólisis suprabasal con «hilera de lápidas» sugiere pénfigo vulgar; acantólisis subcórnea, pénfigo foliáceo, impétigo o síndrome estafilocócico.
- Ampolla subepidérmica con eosinófilos es penfigoide hasta que la IFD diga otra cosa; con neutrófilos en las papilas, dermatitis herpetiforme, IgA lineal, lupus ampolloso o EBA.
- La IFD define el grupo: intercelular en pénfigo, lineal en penfigoides, IgA lineal y EBA, y granular papilar de IgA en dermatitis herpetiforme.
- Para separar penfigoide de EBA, mire el patrón de la línea en la IFD (n o u serrado) o use piel separada con sal y ELISA de colágeno VII.
- Ampollas tensas en dorso de manos con fragilidad y cicatrices milia y escaso infiltrado con papilas festoneadas: piense en porfiria o pseudoporfiria antes que en autoinmunidad.
Claves de la lectura
La calidad de la biopsia decide más que la del microscopio
Una ampolla antigua se reepiteliza por debajo, se infecta y pierde el techo, de modo que una separación subepidérmica puede parecer intraepidérmica o al revés. La muestra para histología debe ser una vesícula de menos de 48 horas, extirpada entera o, si es grande, por su borde con algo de piel sana. La muestra para inmunofluorescencia directa debe tomarse de piel perilesional, a menos de un centímetro de una lesión, sin ampolla ni erosión, y enviarse en suero salino o medio de Michel, nunca en formol. En la dermatitis herpetiforme la mejor zona es piel aparentemente sana próxima a las lesiones; en el penfigoide de mucosas, la mucosa perilesional o la piel perilesional si no hay mucosa accesible.
En el pénfigo el nivel de la acantólisis predice el anticuerpo
El pénfigo vulgar se separa justo por encima de la capa basal, que queda unida a la dermis como una hilera de lápidas, con queratinocitos acantolíticos redondeados flotando en la cavidad y extensión frecuente a los folículos. El pénfigo foliáceo se separa en la granulosa o justo por debajo de la capa córnea, con pocas células acantolíticas y, a veces, neutrófilos, lo que obliga a descartar impétigo y síndrome estafilocócico. El nivel refleja la diana: desmogleína 3 predominante en mucosas y capas profundas, desmogleína 1 en capas superficiales. La IFD muestra IgG y C3 intercelulares en ambos; la ELISA de desmogleínas confirma el subtipo y su título orienta el seguimiento terapéutico.
El pénfigo paraneoplásico y el pénfigo IgA rompen las reglas
El pénfigo paraneoplásico combina acantólisis suprabasal con necrosis de queratinocitos e interfase liquenoide, una mezcla que no tiene ningún otro pénfigo. Clínicamente domina una estomatitis dolorosa y resistente, y el tumor subyacente suele ser un linfoma, una leucemia linfocítica crónica o una enfermedad de Castleman. La IFD puede ser intercelular y en la membrana basal a la vez, y la inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata o los anticuerpos frente a envoplaquina y periplaquina apoyan el diagnóstico. El pénfigo IgA, en cambio, produce pústulas subcórneas o intraepidérmicas con neutrófilos y depósitos intercelulares de IgA; puede ser casi indistinguible de la pustulosis subcórnea, y la gammapatía IgA debe buscarse en ambos.
El penfigoide no siempre tiene ampollas
En el anciano con prurito intenso y lesiones eccematosas, urticariales o de prurigo, el penfigoide ampolloso puede estar presente durante meses sin vesículas. La biopsia de esa fase muestra espongiosis eosinofílica, eosinófilos alineados en la unión y edema papilar, un patrón que fácilmente se firma como eccema o picadura. La IFD perilesional con IgG y C3 lineales en la membrana basal es la prueba clave, y la ELISA de BP180 y BP230 la confirma. Merece la pena revisar los fármacos, sobre todo inhibidores de la DPP-4 e inhibidores de puntos de control, y la comorbilidad neurológica, porque ambos cambian el abordaje. El penfigoide gestacional repite el mismo patrón en el embarazo, con C3 lineal muy intenso.
Neutrófilos en las papilas: la IFD separa cuatro enfermedades parecidas
Microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas con vesículas subepidérmicas aparecen en la dermatitis herpetiforme, la dermatosis IgA lineal, el lupus ampolloso y la variante inflamatoria de la epidermólisis ampollosa adquirida. La histología sola no las separa. La IFD sí: IgA granular en las puntas papilares en la dermatitis herpetiforme; IgA lineal continua en la membrana basal en la IgA lineal; IgG lineal o mixta, a menudo con otros reactantes, en el lupus ampolloso, que además exige un lupus sistémico; e IgG lineal con patrón en u serrado en la EBA. En la dermatitis herpetiforme, la serología de transglutaminasa tisular IgA conecta la piel con la celiaquía y con una dieta que trata ambas.
Porfiria y pseudoporfiria: ampollas pobres en células
En el dorso de las manos, una ampolla subepidérmica casi sin inflamación, con papilas dérmicas que mantienen su contorno festoneado hacia la cavidad, sugiere porfiria cutánea tarda o pseudoporfiria. La tinción de PAS muestra engrosamiento hialino de las paredes de los capilares superficiales, y los cuerpos eosinófilos lineales en el techo de la ampolla, llamados cuerpos de oruga, son una pista útil. La IFD puede mostrar IgG y C3 alrededor de los vasos y en la unión, lo que no debe llevar a diagnosticar una enfermedad autoinmune. Las porfirinas en orina y plasma separan la porfiria verdadera de la pseudoporfiria por fármacos, diálisis o cabinas de bronceado, y la EBA de patrón mecánico es el diagnóstico diferencial que hay que excluir con serología.
Repaso: ampollosas autoinmunes por plano de separación y patrón de inmunofluorescencia
Se agrupan por lo que se ve primero, el plano de la ampolla y la célula dominante, y se cierran con la prueba que confirma cada una.
Ampollas intraepidérmicas acantolíticas
Pénfigo vulgar
Suprabasal, hilera de lápidas- Histología
- Acantólisis suprabasal con queratinocitos redondeados, extensión folicular e infiltrado con eosinófilos.
- Pistas/IHQ
- IFD con IgG y C3 intercelulares; ELISA de desmogleína 3 con o sin desmogleína 1.
- Implicación
- Mucosas casi siempre afectadas; rituximab de primera línea en formas moderadas y graves.
Pénfigo foliáceo
Subcórneo, sin mucosas- Histología
- Hendidura en granulosa o subcórnea, pocas células acantolíticas y a veces neutrófilos.
- Pistas/IHQ
- IFD intercelular superficial; ELISA de desmogleína 1 positiva y desmogleína 3 negativa.
- Implicación
- Descartar impétigo y síndrome estafilocócico; revisar fármacos con grupo tiol.
Pénfigo paraneoplásico
Acantólisis más interfase- Histología
- Acantólisis suprabasal con queratinocitos necróticos y dermatitis de interfase liquenoide.
- Pistas/IHQ
- IFD intercelular y de membrana basal; IFI sobre vejiga de rata, anti-envoplaquina y periplaquina.
- Implicación
- Buscar linfoma o Castleman; vigilar bronquiolitis obliterante.
Pénfigo IgA
Pústulas con IgA intercelular- Histología
- Pústulas subcórneas o intraepidérmicas llenas de neutrófilos con acantólisis escasa.
- Pistas/IHQ
- IFD con IgA intercelular superficial o en toda la epidermis.
- Implicación
- Responde a dapsona; buscar gammapatía monoclonal IgA.
Subepidérmicas con eosinófilos o con poca inflamación
Penfigoide ampolloso
Eosinófilos en la unión- Histología
- Ampolla subepidérmica con eosinófilos; en fase no ampollosa, espongiosis eosinofílica.
- Pistas/IHQ
- IFD con IgG y C3 lineales en patrón n serrado; ELISA de BP180 y BP230; sal: techo.
- Implicación
- Revisar inhibidores de DPP-4 y de puntos de control; clobetasol tópico de primera línea.
Penfigoide gestacional
Embarazo y C3 intenso- Histología
- Edema papilar marcado, eosinófilos y ampolla subepidérmica, a veces con necrosis basal.
- Pistas/IHQ
- C3 lineal intenso en la membrana basal, con o sin IgG; BP180 positiva.
- Implicación
- Separa del exantema polimorfo del embarazo; seguimiento obstétrico y del recién nacido.
Penfigoide de mucosas
Cicatriz en ojo, boca o laringe- Histología
- Ampolla subepitelial con infiltrado mixto y fibrosis de la lámina propia en lesiones antiguas.
- Pistas/IHQ
- IFD lineal de IgG, IgA o C3; serologías a títulos bajos; anti-laminina 332 en una minoría.
- Implicación
- Anti-laminina 332 obliga a buscar cáncer; afectación ocular o laríngea exige tratamiento intensivo.
Epidermólisis ampollosa adquirida
Colágeno VII y patrón en u- Histología
- Ampolla subepidérmica pobre en células (forma mecánica) o con neutrófilos (forma inflamatoria).
- Pistas/IHQ
- IgG lineal en patrón u serrado; con sal, depósito en el suelo; ELISA de colágeno VII.
- Implicación
- Cicatrices y milia en zonas de roce; respuesta lenta al tratamiento.
Subepidérmicas neutrofílicas y simuladoras
Dermatitis herpetiforme
IgA granular en las papilas- Histología
- Microabscesos neutrofílicos en las papilas y vesículas subepidérmicas; a menudo solo excoriación.
- Pistas/IHQ
- IFD de piel perilesional sana con IgA granular papilar; transglutaminasa tisular IgA.
- Implicación
- Dieta sin gluten de por vida y dapsona puente; estudio digestivo.
Dermatosis IgA lineal
Collar de perlas e IgA lineal- Histología
- Ampolla subepidérmica con neutrófilos alineados en la membrana basal.
- Pistas/IHQ
- IgA lineal continua en la membrana basal en la IFD.
- Implicación
- Forma más frecuente en niños; en adultos, revisar vancomicina.
Lupus ampolloso
Neutrófilos y lupus sistémico- Histología
- Ampolla subepidérmica con neutrófilos papilares; mucina dérmica posible.
- Pistas/IHQ
- IFD con IgG lineal o mixta y otros reactantes; anticuerpos frente al colágeno VII.
- Implicación
- Exige criterios de lupus sistémico; buena respuesta a dapsona.
Porfiria cutánea tarda y pseudoporfiria
Papilas festoneadas sin células- Histología
- Ampolla subepidérmica pobre en células, papilas festoneadas y capilares con pared PAS+.
- Pistas/IHQ
- Cuerpos de oruga en el techo; IFD perivascular no específica; porfirinas en orina y plasma.
- Implicación
- Buscar hepatitis C, hierro, alcohol y estrógenos; o retirar el fármaco en la pseudoporfiria.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro dilemas frecuentes ante una biopsia ampollosa y la prueba que los resuelve.
Pénfigo foliáceo frente a impétigo ampolloso
- Pista
- Ambos se separan bajo la córnea con neutrófilos; los cocos grampositivos y la ausencia de depósitos favorecen impétigo.
- Prueba
- Gram y cultivo de la ampolla frente a IFD intercelular y ELISA de desmogleína 1.
- Implicación
- Antibiótico frente a inmunosupresión; el error inverso empeora al paciente.
Penfigoide ampolloso frente a EBA
- Pista
- La IgG lineal es igual a bajo aumento; el patrón n serrado indica penfigoide y el u serrado, EBA.
- Prueba
- Piel separada con sal (techo frente a suelo) y ELISA de BP180, BP230 y colágeno VII.
- Implicación
- La EBA responde peor, deja cicatrices y obliga a descartar enfermedad inflamatoria intestinal.
Dermatitis herpetiforme frente a dermatosis IgA lineal
- Pista
- Neutrófilos en papilas en la primera; alineados a lo largo de la membrana basal en la segunda.
- Prueba
- IFD: IgA granular en las papilas frente a IgA lineal continua; transglutaminasa tisular.
- Implicación
- Dieta sin gluten frente a revisión de fármacos; ambas responden a dapsona.
Porfiria cutánea tarda frente a EBA mecánica
- Pista
- Comparten fragilidad, ampollas en dorso de manos, milia y escasa inflamación.
- Prueba
- Porfirinas en orina y plasma, y ELISA de colágeno VII o piel separada con sal.
- Implicación
- Flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas frente a inmunosupresión.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un hombre de 82 años con demencia y prurito intenso de meses tiene placas urticariales y excoriaciones sin ampollas, y la biopsia informa «espongiosis eosinofílica»
No aceptaría el diagnóstico de eccema sin más. Tomaría una segunda biopsia de piel perilesional para IFD en medio de transporte adecuado y pediría ELISA de BP180 y BP230. Revisaría la medicación en busca de gliptinas y otros desencadenantes. Si se confirma un penfigoide, empezaría con clobetasol tópico en las zonas afectadas, ajustando la cantidad a la extensión, y valoraría doxiciclina si no hay contraindicación. Explicaría a la familia o al cuidador cómo aplicar el tratamiento y vigilaría la piel frágil, la glucemia y las infecciones.
Si una mujer de 45 años con erosiones orales dolorosas de dos meses consulta y la biopsia de mucosa muestra acantólisis suprabasal
Pensaría en pénfigo vulgar de predominio mucoso. Pediría IFD de mucosa o piel perilesional si no se hizo y ELISA de desmogleínas 1 y 3, cuyo título basal servirá de referencia. Exploraría ojos, nariz, faringe y genitales. Valoraría la gravedad con un índice estandarizado y, si es moderada o grave, plantearía rituximab con prednisona en pauta descendente, tras serologías de hepatitis B y C, VIH y tuberculosis. Coordinaría el cuidado oral con odontología y le explicaría que la mayoría de los pacientes alcanza la remisión, aunque las recaídas son posibles.
Si recibo una IFD con «IgG y C3 lineales en la membrana basal» de un paciente con ampollas en zonas de roce, milia y cicatrices en manos y codos
Antes de etiquetarlo de penfigoide, pediría al laboratorio que valore el patrón de serrado de la línea o haría inmunofluorescencia indirecta sobre piel separada con sal. Solicitaría ELISA de colágeno VII. Si los anticuerpos se sitúan en el suelo o el colágeno VII es positivo, diagnosticaría epidermólisis ampollosa adquirida, buscaría enfermedad inflamatoria intestinal y le advertiría de que el tratamiento será prolongado. Le daría pautas para reducir el traumatismo mecánico, que empeora las lesiones.
Si un joven con vesículas excoriadas y muy pruriginosas en codos, rodillas y nalgas tiene una biopsia con microabscesos papilares
Sospecharía dermatitis herpetiforme y pediría IFD de piel aparentemente sana próxima a las lesiones, porque en la lesión ampollosa los depósitos pueden faltar. Solicitaría anticuerpos antitransglutaminasa tisular IgA con IgA total. Si se confirma, remitiría a digestivo y empezaría una dieta sin gluten estricta, explicando que es el tratamiento de fondo. Para el prurito, pautaría dapsona tras comprobar la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, con controles de hemograma y metahemoglobina, y la retiraría progresivamente cuando la dieta haga efecto.
Perlas de examen y de consulta
◆Formol para una, suero para la otra
La IFD no se puede hacer sobre tejido fijado en formol. Envíe la muestra perilesional en suero salino si llega al laboratorio en 24 a 48 horas, o en medio de Michel si tardará más. Una muestra mal transportada es la causa más evitable de IFD no valorable.
◆Las lápidas necesitan el techo
La hilera de células basales del pénfigo vulgar solo se reconoce si se biopsia la ampolla con su borde. Una erosión sin techo puede mostrar solo células basales sueltas o tejido de granulación. Si la lesión mucosa es una erosión, tome el borde con epitelio adyacente.
◆Mire la línea con el objetivo de 100
El patrón de serrado de la IgG lineal, con arcos abiertos hacia arriba en penfigoide y hacia abajo en EBA, puede leerse en una IFD bien hecha. Pregunte al laboratorio si lo valoran: ahorra pruebas y orienta el pronóstico.
◆Dermatitis herpetiforme: no biopsie la ampolla
La IgA granular se ve mejor en piel sana próxima a las lesiones; la vesícula inflamada puede degradar los depósitos. En la histología, la excoriación suele ser lo único que queda, así que la IFD bien dirigida y la serología llevan el peso del diagnóstico.
◆Anti-laminina 332 es una alarma oncológica
En el penfigoide de mucosas, una minoría de pacientes reconoce laminina 332 y en ellos se asocian neoplasias con más frecuencia. Si el laboratorio puede determinarlo, pídalo y, si es positivo, organice una búsqueda de tumor sólido adaptada a edad y síntomas.
◆La IFD perivascular no es autoinmunidad
En la porfiria cutánea tarda y la pseudoporfiria aparecen IgG y C3 alrededor de los capilares y en la unión. Leídos sin contexto pueden llevar a diagnosticar lupus o EBA. La PAS de las paredes vasculares y las porfirinas deshacen la confusión.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2018) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXPénfigo: guía EADV con rituximab en primera línea
La guía S2k actualizada en 2020 por el grupo de trabajo de enfermedades ampollosas autoinmunes de la EADV recoge la aprobación del rituximab como tratamiento de primera línea del pénfigo vulgar moderado y grave en Europa y Estados Unidos. El libro, centrado en la morfología, no aborda el tratamiento, pero el cambio repercute en el diagnóstico: antes de rituximab conviene documentar la IFD y el título de anticuerpos frente a desmogleínas, porque su evolución ayuda a decidir las dosis de mantenimiento y anticipa recaídas. La guía también ordena el estudio previo de infecciones y la profilaxis necesaria.
Fuente: Joly P, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. PMID: 32830877.Actualización DermRXRituximab supera al micofenolato en el pénfigo vulgar
En el ensayo de fase 3 PEMPHIX, con 135 pacientes con pénfigo vulgar moderado o grave, rituximab consiguió remisión completa mantenida sin corticoides a las 52 semanas en el 40 % de los pacientes, frente al 10 % con micofenolato de mofetilo, con menos brotes y menor dosis acumulada de corticoide. Este resultado consolidó la secuencia que hoy se sigue en la práctica: confirmar con biopsia, IFD y ELISA, y tratar pronto con un fármaco que modifica la enfermedad en vez de prolongar corticoides a dosis altas. Para el informe, significa que un diagnóstico de pénfigo bien documentado abre la puerta a un tratamiento de alto coste que exige certeza.
Fuente: Werth VP, et al. N Engl J Med. 2021;384(24):2295-305. PMID: 34097368.Actualización DermRXPenfigoide ampolloso: formas sin ampollas y nuevas dianas
La guía EADV de 2022 subraya que una parte de los pacientes con penfigoide solo presenta excoriaciones, lesiones de prurigo o placas eccematosas o urticariales, y que la enfermedad se asocia de forma significativa con trastornos neurológicos. Mantiene los corticoides tópicos de alta potencia como base del tratamiento, la prednisona oral a 0,5 mg/kg/día como alternativa y los inmunosupresores en caso de contraindicación o resistencia, con doxiciclina y dapsona en una posición controvertida. Menciona los resultados prometedores de omalizumab y dupilumab. Para el dermatopatólogo, el mensaje es no firmar una espongiosis eosinofílica en un anciano pruriginoso sin recomendar IFD.
Fuente: Borradori L, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-704. PMID: 35766904.Actualización DermRXPenfigoide de mucosas: guía S3 y peso de la laminina 332
La segunda parte de la guía S3 europea de penfigoide de mucosas, publicada en 2021, recomienda sospecharlo ante lesiones mucosas predominantes y confirmarlo con IFD para IgG, IgA y C3, combinada con serología. Recuerda que los anticuerpos circulantes suelen estar a títulos bajos y que su detección depende del sustrato y de la localización afectada. La diana principal es BP180, pero entre el 10 y el 25 % reconoce laminina 332, y de ellos un 25-30 % tiene una neoplasia asociada. Propone dapsona, metotrexato o tetraciclinas en formas leves o moderadas y ciclofosfamida con corticoides en las graves, con pautas específicas por localización.
Fuente: Schmidt E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-48. PMID: 34309078.Actualización DermRXPrimer consenso europeo de dermatitis herpetiforme
Hasta 2021 no existía un consenso europeo sobre la dermatitis herpetiforme. La guía S2k de la EADV, elaborada por 26 especialistas de distintas disciplinas y un representante de pacientes, define la enfermedad como un trastorno cutáneo inducido por gluten con depósito granular subepidérmico de IgA y una enteropatía de intensidad variable idéntica a la celiaquía. Reúne recomendaciones sobre la toma de la biopsia para IFD, la serología, la valoración digestiva, la dieta sin gluten como tratamiento de fondo y el uso de dapsona. Refuerza el papel del dermatólogo como puerta de entrada al diagnóstico de una celiaquía que a menudo es silente en lo digestivo.
Fuente: Görög A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-77. PMID: 34004067.Actualización DermRXNiños y adolescentes tienen ya guía propia
En 2026 la EADV publicó la primera guía europea dedicada a las enfermedades ampollosas autoinmunes en la edad pediátrica, construida por consenso estructurado de 32 expertos ante la escasez de evidencia. Confirma que la dermatosis IgA lineal es la forma más frecuente en niños, entre el 42 y el 83 % de los casos según las series, y que el enfoque diagnóstico no difiere del adulto: biopsia, IFD perilesional y serología. Adapta en cambio las recomendaciones terapéuticas a la farmacocinética del desarrollo y a la toxicidad. En la práctica, ante un niño con ampollas en collar de perlas, la IFD es tan obligatoria como en el adulto y debe solicitarse desde la primera biopsia.
Fuente: Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-61. PMID: 41678328.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Entradas «Pemphigus Vulgaris», «Pemphigus Foliaceous», «Pemphigus Vegetans», «Paraneoplastic Pemphigus», «IgA Pemphigus», «Bullous Pemphigoid», «Herpes Gestationis», «Cicatricial Pemphigoid», «Dermatitis Herpetiformis», «Linear IgA Bullous Dermatosis», «Epidermolysis Bullosa Acquisita», «Bullous Lupus Erythematosus», «Porphyria» y «Pseudoporphyria». En: Vincek V. Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide. Cham: Springer; 2018. ISBN 978-3-319-89485-0. doi:10.1007/978-3-319-89486-7.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. PMID: 32830877.
- Werth VP, Joly P, Mimouni D, Maverakis E, Caux F, Lehane P, et al. Rituximab versus mycophenolate mofetil in patients with pemphigus vulgaris. N Engl J Med. 2021;384(24):2295-305. PMID: 34097368.
- Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, Tedbirt B, Antiga E, Bergman R, et al. Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-704. PMID: 35766904.
- Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, Lamberts A, Di Zenzo G, Diercks GFH, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-48. PMID: 34309078.
- Görög A, Antiga E, Caproni M, Cianchini G, De D, Dmochowski M, et al. S2k guidelines (consensus statement) for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-77. PMID: 34004067.
- Nanda A, Tedbirt B, Bodemer C, Bolling MC, El Hachem M, Nikolić M, et al. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-61. PMID: 41678328.